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雷小光副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科 剛剛被醫(yī)生懷疑是帕金森病的病人，以及患病一段時間后治療效果不夠滿意的病人，常常產(chǎn)生這個疑問：帕金森病，能不能做個什么檢查確診？對這個問題的執(zhí)著追求，讓很多病人大費周折、舟車勞頓、寢食難安、輾轉(zhuǎn)反側(cè)。實際上，對于醫(yī)生來說，面對“確診”這個問題，有時候的確很難回答。但是，為了能讓對話繼續(xù)下去，有時候還是不得不進行一些回答。實際上，簡單的答案是：目前不能做什么檢查來確診帕金森病。一些病人說：“我奔波了幾家醫(yī)院，終于在某家醫(yī)院確診是帕金森病了”。實際上這種說法只是反映出前面幾家醫(yī)院的醫(yī)生診斷的確定性還不夠大，而后面這家醫(yī)院的醫(yī)生診斷的確定性大多了?！按蠖嗔恕币膊皇谴_診，有時候只是醫(yī)生更加專業(yè)更加篤信自己的判讀。帕金森病，能不能做個什么檢查確診？我們找個專業(yè)雜志上的文章，結(jié)合以往我們說過的內(nèi)容，來重申和回答這個問題。這個問題的標(biāo)準(zhǔn)回答是：帕金森病的診斷是基于病史和體格檢查而進行的。意思就是，帕金森病的診斷是根據(jù)醫(yī)生了解到的病人的發(fā)病情況（等各種相關(guān)情況）和對病人進行手把手的親自檢查來確定的。通俗點說，就是靠醫(yī)生的動嘴詢問、動手檢查和動腦判斷來進行的。這就是我們之前說過的“臨床診斷”?！芭R床診斷”是啥玩意兒如果診斷起來情況特別不清晰，可以考慮使用多巴胺轉(zhuǎn)運體（DAT）的SPECT檢查來幫助。DAT的SPECT檢查它對于鑒別原發(fā)性震顫和帕金森病有一定的幫助，一般而言帕金森病和其他帕金森綜合癥的患者可能會出現(xiàn)殼核的示蹤劑攝取減少，而原發(fā)性震顫是正常的。DAT顯像和帕金森病原發(fā)性震顫和帕金森病的糾纏帕金森病vs原發(fā)性震顫vs肌張力障礙震顫磁共振（MRI）可以幫助臨床醫(yī)生鑒別帕金森病和其他帕金森綜合征，比如血管性帕金森綜合征（磁共振中可以看到血管病變）、帕金森疊加綜合征（多系統(tǒng)萎縮-腦橋萎縮，進行性核上性麻痹-中腦萎縮等表現(xiàn)）。帕金森病vs原發(fā)性震顫vs肌張力障礙震顫通過化驗來確診帕金森病目前是不可靠的，因為還沒有找到合適的“生物標(biāo)記物”?；炓幌麓_診帕金森??？“生物標(biāo)記物”又是啥玩意兒目前，現(xiàn)在醫(yī)學(xué)對帕金森病的解釋還不完整，“確診”這個概念實際上并不適合在實際的臨床操作中使用。我們能大量的從病人口中聽到“我被確診”的說法，但是在專業(yè)研究帕金森領(lǐng)域的專家口中，無論是講座、會議、會診、臨床中，都很難聽到這個詞。這不是說明這些醫(yī)生水平不好，而是他們更加了解診斷背后的困難。如果確實要說是水平不好，也是全人類的醫(yī)學(xué)技術(shù)所限。當(dāng)然，在這個道路上，醫(yī)學(xué)研究還會繼續(xù)探索下去。參考資料：ArmstrongMJ,OkunMS.DiagnosisandTreatmentofParkinsonDisease:AReview.JAMA.2020Feb11;323(6):548-560.2022年02月15日
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馬久紅副主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 提到手抖，很多人會將其定義為帕金森。其實，帕金森病的診斷也不能單靠簡單的手抖就可以下定義。只要是運動遲緩、肌張力增高、震顫等都可以是帕金森綜合征，但是不一定是帕金森病，有可能是帕金森疊加綜合征。帕金森病主要是中腦黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元死亡所引起的，而帕金森綜合征指的是一組臨床診斷。山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科馬久紅主任介紹，早期帕金森病的診斷可以參考以下標(biāo)準(zhǔn)。 帕金森病支持標(biāo)準(zhǔn)： 單個肢體靜止性震顫(既往或本次檢查) 多巴胺能藥物治療療效顯著 出現(xiàn)左旋多巴誘導(dǎo)的異動癥 存在嗅覺喪失或心臟MIBG閃爍顯像法顯示存在心臟去交感神經(jīng)支配 頭顱超聲顯示黑質(zhì)異常高回聲(>20mm2） 帕金森病排除標(biāo)準(zhǔn)： 1.采用多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療，且劑量和時間過程與藥物誘導(dǎo)的帕金森綜合征一致 2.發(fā)病超過3年仍局限在下肢的帕金森綜合征的表現(xiàn) 3.向下的垂直性核上性凝視麻痹，或者選擇性的向下垂直掃視減慢 4.明確的小腦異常 5.在發(fā)病的前5年內(nèi)，診斷為很可能的行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進行性失語 6.盡管病情至少為中等嚴(yán)重程度，但對高劑量的左旋多巴治療缺乏可觀察到的療效 7.突觸前多巴胺能系統(tǒng)功能神經(jīng)影像學(xué)檢查正常 8.明確的皮層性的感覺喪失(出現(xiàn)皮膚書寫覺和實體辨別覺損害)，明確的肢體觀念運動性失用或者進行性失語 9.明確記錄的可導(dǎo)致帕金森綜合征或疑似與患者癥狀相關(guān)的其他疾病，或者專家認(rèn)為可能為其他綜合征，而不是PD。2022年12月29日429
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雷小光副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科 在中國的患者，如果剛被醫(yī)生診斷了帕金森病，可能誰都想到最最頂尖的醫(yī)院里去看一看，得到最最權(quán)威的診斷?？墒?，也許這些來自醫(yī)療發(fā)達的西方世界的數(shù)字，會讓你倒吸一口涼氣。 昨天我們談過，帕金森病的“診斷”可能有不同的標(biāo)準(zhǔn)。實際上，在目前的醫(yī)療實踐中，患者得到的診斷大部分來自醫(yī)生的“大致判斷診斷”，小部分來自逐條查對診斷標(biāo)準(zhǔn)后給出的“診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷”。當(dāng)然，在運動障礙專業(yè)的醫(yī)生眼中，診斷標(biāo)準(zhǔn)是目前臨床最可靠的工具。 然而，如果我們以病理檢查作為最終標(biāo)準(zhǔn)，情況令人大跌眼鏡。 對于初始早期的“帕金森病”患者來說，即使患者具備運動遲緩、僵直或震顫，如果以尸檢結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，臨床判斷的診斷正確率相當(dāng)?shù)?。有不同研究給出的正確率分別是38%、65%和53%，平均下來58%，比扔硬幣好不到哪里去。也就是早期診斷100個“帕金森”病人，可能有40個都不是帕金森病。 進一步，即使使用多巴胺功能成像，誤診率依然令人擔(dān)憂。在一些研究中，初步診斷為帕金森病人的群體中，可見3.6%-19.6%的“帕金森”患者“多巴胺神經(jīng)通路功能正?！保笾律喜荒鼙辉\斷為帕金森?。ㄆ渲羞€有一層不確定性，即這些看起來正常的患者后面還有一部分會演變?yōu)榕两鹕。?。而即使“多巴胺神?jīng)通路功能異?！?，也還有可能是其他疾病造成的。 DAT顯像和帕金森病 那么比較病理學(xué)和臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，我們有什么有意義的收獲么？有，那就是我們知道了，那些看起來像但并非帕金森病的患者，得了什么??？答案是：誤診第一名，進行性核上性麻痹（PSP），PSP可能在疾病發(fā)展到致人殘疾時，其最為特征的眼部表現(xiàn)都還沒有出現(xiàn)或者被發(fā)現(xiàn)；誤診第二名，多系統(tǒng)萎縮（MSA），一個可能既有帕金森癥狀，又有明顯小腦和自主神經(jīng)功能異常的疾病。 為了進一步的提高診斷正確率，更多的分子生物學(xué)檢查、影像學(xué)檢查、嗅覺檢查、甚至組織活檢都還在研究的道路上。而進一步的不斷更新診斷標(biāo)準(zhǔn)，就勢在必行了。 參考資料： Beach TG, Adler CH. Importance of low diagnostic Accuracy for early Parkinson's disease. Mov Disord. 2018 Oct;33(10):1551-1554.2021年11月26日375
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雷小光副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科 人們進行研究，無非是從觀察和描述入門，進而希望預(yù)測和控制。 帕金森病是一個逐漸進展的疾病。目前認(rèn)為，當(dāng)腦內(nèi)的多巴胺能神經(jīng)細(xì)胞，損失超過50%的時候，病人才會出現(xiàn)運動癥狀。在帕金森病出現(xiàn)運動癥狀之前，可能會有一段時間，臨床癥狀并未發(fā)生，但“帕金森病”已經(jīng)在體內(nèi)悄悄的發(fā)生——神經(jīng)細(xì)胞正在損失0%、10%、20%、30%、40%… 基因檢查作為一個預(yù)測疾病的手段，目前已經(jīng)在市場上有所推廣。當(dāng)一個正常人拿到一份寫著自己患某種疾病的風(fēng)險的報告單時，應(yīng)如何思考。例如，著名影星安吉麗娜·朱莉能夠為自己的腫瘤高風(fēng)險而做預(yù)防性切除手術(shù)，那么其他人呢？ 對普通人而言，預(yù)知自己帕金森病的風(fēng)險，可能，在理論上，有以下意義： 1. 對家庭做長久計劃 2. 選擇做什么樣的工作和決定如何退休 3. 興許可以從生活上、甚至藥物上，提前做一些預(yù)防措施 但是，不要忘記了，如果疾病成為一種幾乎“確定的”或“大概率”的事情時，有可能，也是在理論上，有以下壞處： 1. 長期的心理負(fù)擔(dān)和精神壓力 2. 工作和發(fā)展上的歧視 3. 無法獲得健康等相關(guān)的保障，比如醫(yī)療保險 在一些疾病中，比如亨廷頓病，已經(jīng)有很多檢查能夠預(yù)測疾病的風(fēng)險，甚至就連常見的疾病，也有很多模型可以預(yù)測疾病的風(fēng)險，然而，人們對這類工具，是趨之若鶩？還是避之不及？ 因此，單純的“預(yù)測”是個太過于單純的問題。還應(yīng)該考慮些什么呢？ 參考資料： Postuma RB, Montplaisir J. Predicting Parkinson's disease - why, when, and how? Parkinsonism Relat Disord. 2009 Dec;15 Suppl 3:S105-9.2021年11月01日428
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 西安交大一附院西北帕金森病關(guān)愛中心開啟的網(wǎng)上診室，有患者留言： 西安長安區(qū)，56歲的李先生，5年之前出現(xiàn)右側(cè)不自主震顫，隨后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為帕金森病，給予美多巴一次半片，一天三次藥物治療，帕金森病癥狀有改善但效果不是很明顯。半月前因震顫加重且出現(xiàn)行動緩慢、肢體僵直癥狀在神經(jīng)內(nèi)科進行治療加司來吉蘭一片。請問，是否能通過DBS手術(shù)治療？ 陳偉副教授介紹： 帕金森病是一個進行性的疾病，多是從一側(cè)肢體的遠(yuǎn)斷的震顫或者強值開始，慢慢地累及到另外一側(cè)肢體，它的主要表現(xiàn)為靜止性震顫，肌強直，運動減少或者是減緩，以及姿勢平衡步態(tài)的障礙。 一般情況下，從確診后開始用藥3-5年后，患者會用藥2-3種，而且出現(xiàn)不同程度的藥效降低，或出現(xiàn)藥物副作用。當(dāng)出現(xiàn)異動、季末現(xiàn)象、開關(guān)現(xiàn)象等等時患者的生活質(zhì)量也會隨之有較大影響。這個時候醫(yī)生往往建議患者評估手術(shù)，適時接受手術(shù)治療，但是，由于帕金森病的進展性，病情會逐漸加重，因此在左旋多巴類藥物控制癥狀有明顯改善的患者，就可以盡早進行手術(shù)治療，術(shù)后患者可以恢復(fù)正常生活，改善生活質(zhì)量。關(guān)于李先生提出的，能不能進行DBS手術(shù)治療？還需要進行手術(shù)評估。 術(shù)前評估都評估哪些內(nèi)容？ 1、是否適合手術(shù)； 2、是否能耐受手術(shù)；針對是否適合手術(shù)需要做：頭顱核磁、美多芭沖擊試驗、病情進展評估（既往病情、病史分析；帕金森病發(fā)展速度及病情癥狀變化也是重要評估因素）；精神心理量表評估等；針對能否耐受手術(shù)的評估，需要做心電圖、肝功腎功等手術(shù)相關(guān)的檢查，以確?；颊吣苣褪苁中g(shù)。 術(shù)前評估主要內(nèi)容有： 1、常規(guī)檢查（病史、查體） 2、記錄帕金森病日記（記錄開與關(guān)的時間） 3、影像學(xué)評估（鑒別綜合癥，檢查有無其他腦部結(jié)構(gòu)改變） 4、運動癥狀（急性左旋多巴沖擊試驗、統(tǒng)一帕金森病評分量表） 5、非運動癥狀（生活質(zhì)量、睡眠、認(rèn)知、情緒等） 6、嚴(yán)格的術(shù)前評估（神經(jīng)內(nèi)外科、影像科、專業(yè)的手術(shù)團隊、程控醫(yī)生、精神心理科等）多學(xué)科綜合評估 經(jīng)過詳細(xì)的評估以后，如果李先生屬于原發(fā)性帕金森病，美多芭沖擊試驗大于30分，身體能夠承受手術(shù)治療的話，可以進一步手術(shù)治療。 需要提醒的是：帕金森病的治療神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、神經(jīng)調(diào)控、神經(jīng)心理缺一不可，需要團隊密切配合。DBS手術(shù)取得良好手術(shù)效果選對手術(shù)時機、選對手術(shù)醫(yī)院、選對手術(shù)專家是關(guān)鍵所在，可有效降低手術(shù)風(fēng)險。2021年09月03日560
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冼文彪副主任醫(yī)師 中山一院 神經(jīng)科 1.帕金森病與癡呆的關(guān)系？據(jù)國內(nèi)外研究發(fā)現(xiàn)，帕金森病在發(fā)展為癡呆的風(fēng)險高達40%~60%。中山醫(yī)學(xué)院研究發(fā)現(xiàn)，有些患者會發(fā)展為癡呆，有些不會發(fā)展為癡呆；有些很快在發(fā)病5年內(nèi)，有些在發(fā)病10余年后發(fā)生癡呆，這些差異跟基因類型有關(guān)。已經(jīng)將研究成果發(fā)表在《柳葉刀神經(jīng)病學(xué)》和《自然-基因?qū)W》頂級醫(yī)學(xué)雜志。2.及時篩查基因可以有效預(yù)防發(fā)展為癡呆如果已經(jīng)發(fā)生癡呆治療效果欠佳，及早檢查發(fā)現(xiàn)異常基因做癡呆預(yù)測，高風(fēng)險人群可以及早治療，預(yù)防癡呆。3.已經(jīng)出現(xiàn)帕金森病癡呆可以根據(jù)基因類型調(diào)整用藥其實帕金森病癡呆和老年癡呆性質(zhì)不一樣，老年癡呆目前無有效藥物，而帕金森病癡呆可以根據(jù)檢測的基因類型來指導(dǎo)用藥，效果比老年癡呆好。4.有無癡呆的帕金森病治療方案不一樣有癡呆風(fēng)險的病人以左旋多巴治療為主，不能使用安坦。有潛在癡呆風(fēng)險的病人腦起搏器手術(shù)最好采用GPi靶點進行治療。5.檢測方法非常簡單，抽2管血就可以，按以下流程（大約十余分鐘）：（1）醫(yī)生先做一個帕金森病嚴(yán)重分級評分，讓患者清楚了解自己處于帕金森病哪個時期。（2）做一個簡易智能評分，結(jié)果分3個級別（正常、癡呆前期和癡呆），做一個防治準(zhǔn)備。（3）抽2管血（約4ml，不用空腹），到時會有一個正式的報告，在中山醫(yī)專業(yè)的專家團隊指導(dǎo)下治療。溫馨提示：詳情可周四下午到中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院門診3樓帕金森?？谱稍儯ㄙ谋脶t(yī)生）2021年08月10日4715
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冼文彪副主任醫(yī)師 中山一院 神經(jīng)科 一、帕金森疊加綜合征診治現(xiàn)狀帕金森病疊加綜合征包括：多系統(tǒng)萎縮（MSA）、進行性核上性麻痹（PSP）和皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）等疾病，癥狀與帕金森病在早期階段非常類似，容易造成誤診。帕金森病對左旋多巴等藥物治療效果比較好。然而，帕金森病疊加綜合征不僅治療效果差，而且疾病進展速度快，是醫(yī)學(xué)上治療的難題。如何盡早診斷帕金森疊加綜合征，準(zhǔn)確評估和監(jiān)測病情變化，以及提供一個有效的治療方案，是醫(yī)學(xué)上研究的熱點。二、帕金森疊加綜合征的發(fā)病機制帕金森疊加綜合征（多系統(tǒng)萎縮和進行性核上性麻痹等）的發(fā)病原因不明，所謂帕金森疊加綜合征，是指除了帕金森病的癥狀以外，還疊加了其他癥狀。因此，帕金森疊加綜合征癥狀比帕金森病更多，疾病更為嚴(yán)重，腦部受累的范圍更廣泛。從磁共振等檢查提示，帕金森病腦部結(jié)構(gòu)基本沒有萎縮，而且帕金森疊加綜合征卻存在嚴(yán)重的萎縮，如：中腦、腦干和小腦區(qū)域存在明顯的萎縮。腦萎縮的原因和細(xì)胞凋亡有關(guān)，而細(xì)胞凋亡和體內(nèi)存在毒性蛋白有關(guān)。毒性蛋白可以損傷腦細(xì)胞，造成細(xì)胞凋亡減少，腦部結(jié)構(gòu)萎縮。這種毒性蛋白可能可接觸外界毒性物質(zhì)所誘發(fā)（如農(nóng)藥、重金屬等），但據(jù)相關(guān)調(diào)查統(tǒng)計，大部分患者并沒有毒物接觸的情況。毒性蛋白最有可能是細(xì)胞衰老產(chǎn)生，或者是基因突變導(dǎo)致。體內(nèi)這些毒性蛋白可以加速腦部萎縮和疾病進展，很多患者發(fā)病5年（甚至5年內(nèi)）就需要依靠輪椅。三、外泌體檢測的作用正常腦部存在一個血腦屏障，腦部的各種情況（比如毒性蛋白）發(fā)生的變化不一定能透過血腦屏障，在血液中能檢測出來。腦部的異常指標(biāo)，通常需要做腰椎穿刺，甚至腦組織活檢等有創(chuàng)檢查來檢測，限制了這個檢測方法的開展。外泌體是一種包含了復(fù)雜 RNA （基因片段）和蛋白質(zhì)的小膜泡，可以自由通過血腦屏障，可以在血液和腦脊液都存在。外泌體可以作為一個”間諜“作用，抽血就可以間接的反饋和”竊取“腦部的信息變化，通過抽血就可以代替有創(chuàng)檢查，評估大腦的情況。四、外泌體檢測在帕金森疊加綜合征的意義1.直接評估帕金森疊加綜合征的致病蛋白及有無基因突變，評估毒性蛋白的嚴(yán)重程度。2.未來可以通過外泌體給腦部轉(zhuǎn)送治療藥物，更有效地治療帕金森疊加綜合征（目前正在動物實驗研究中）。五、外泌體檢查的方法外泌體檢測非常簡單，抽血檢測就可以，5-10ml，但需要空腹8小時檢測（不能吃食物，可以服藥）。如帕金森疊加綜合征患者需行外泌體檢測致病蛋白和有無基因突變，可周四下午到中山一院帕金森?？凭驮\，或在線咨詢。2021年07月26日6675
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雷小光副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科 當(dāng)一個病人被初步懷疑可能有帕金森綜合征時，醫(yī)生常常要給病人開一個磁共振檢查。這是為什么呢？是為了確診帕金森病么？答案：不是！我們已經(jīng)聊過，帕金森病的診斷至少需要一個帕金森綜合征的表現(xiàn)。然而有帕金森綜合征表現(xiàn)時，其背后的原因有多種多樣，比如腦內(nèi)感染、腦梗死、腦出血、腦腫瘤和其他腦疾病，都有可能產(chǎn)生帕金森綜合征，而這些情況統(tǒng)統(tǒng)不被稱為“帕金森病”，而是診斷為“繼發(fā)性帕金森綜合征”。所以，磁共振的目的，就是篩查各種繼發(fā)性帕金森綜合征。除此之外，對于帕金森病，產(chǎn)生多巴胺的細(xì)胞減少這一事項，則也可以通過拍其他片子的方法來檢查，常用的方法是單光子發(fā)射計算機斷層成像（SPECT）和正電子發(fā)射計算機斷層成像（PET）。而這個檢查，目前也不是用來“確診”帕金森病的，也只是用來“支持”帕金森病診斷的。此外，即使是SEPCT/PET這樣的檢查，非常昂貴的檢查，對帕金森病的判斷也不是100%準(zhǔn)確的。有研究發(fā)現(xiàn)，以病理檢查為金標(biāo)準(zhǔn)的話，其中一種最著名的“DAT掃描”，診斷帕金森病的敏感性為85%，特異性為86%。也就是說100個病人里它只能診斷出85個，而100個健康人里它也只能說對86個，其他14個則誤診。有時，我們把造成帕金森病的基因也考慮進來，情況就更加復(fù)雜。比如，當(dāng)發(fā)生一個公認(rèn)的帕金森病的LRRK2基因突變時，實際上也就是臨床醫(yī)生要診斷為帕金森病時，DAT掃描卻可能是正常的。因此，DAT檢查時陰性時也不能100%地完全排除帕金森病。所以說，按照目前的診斷標(biāo)準(zhǔn)，拍個片子就能確診帕金森病，這種說法是錯的。那么如果DAT和基因檢查都做過了，兩個檢查都是正常的話，是不是能夠排除帕金森病了？這個問題，我們還得等待更多同行的研究。2021年05月27日837
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