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莊靜麗副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 血液科 貧血，指的是單位容積血液中血紅蛋白（Hb）、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC）和/或血細(xì)胞比容（Hct）低于正常參考值的一種臨床綜合征。因其病因復(fù)雜，所以需要借助系統(tǒng)化的分析方法來(lái)明確診斷。以下為貧血的標(biāo)準(zhǔn)化診斷流程。一、初步評(píng)估：確認(rèn)貧血及嚴(yán)重程度1.診斷標(biāo)準(zhǔn)（WHO標(biāo)準(zhǔn)）?男性：當(dāng)血紅蛋白（Hb）低于130g/L，血細(xì)胞比容（Hct）低于39%時(shí)，可判定為貧血。?女性：若Hb低于120g/L，Hct低于36%，則符合貧血標(biāo)準(zhǔn)。?妊娠期女性：Hb低于110g/L即可診斷為貧血。?貧血程度分級(jí)依據(jù)Hb水平：?輕度貧血：Hb處于90g/L至正常下限之間。此類貧血患者可能癥狀相對(duì)較輕，但仍可能在日?；顒?dòng)中感到稍許乏力。?中度貧血：Hb在60-89g/L范圍。此時(shí)，患者會(huì)明顯感到體力下降，日?；顒?dòng)可能受到一定限制，如稍作運(yùn)動(dòng)就會(huì)氣喘吁吁。?重度貧血：Hb為30-59g/L。重度貧血患者往往身體較為虛弱，可能出現(xiàn)心慌、頭暈等癥狀，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。?極重度貧血：Hb低于30g/L。這種情況下，患者身體極度虛弱，隨時(shí)可能出現(xiàn)生命危險(xiǎn)，需立即進(jìn)行治療干預(yù)。2.癥狀評(píng)估?乏力、頭暈、心悸：這些癥狀是由于組織缺氧導(dǎo)致的。貧血時(shí)，血液攜帶氧氣的能力下降，身體各組織器官得不到充足的氧氣供應(yīng)，從而引發(fā)這些癥狀。比如，患者可能在日常行走過(guò)程中就感到體力不支、頭暈?zāi)垦?，稍微活?dòng)后心悸明顯。?黃疸、醬油色尿：出現(xiàn)這些癥狀可能提示溶血。當(dāng)紅細(xì)胞遭到破壞，血紅蛋白釋放到血液中，經(jīng)過(guò)代謝會(huì)產(chǎn)生膽紅素，導(dǎo)致黃疸；而血紅蛋白經(jīng)過(guò)尿液排出，可使尿液呈現(xiàn)醬油色。?黑便、月經(jīng)過(guò)多：這往往是失血的重要線索。黑便可能意味著消化道出血，月經(jīng)過(guò)多則提示婦科方面可能存在失血情況，都需要進(jìn)一步排查失血原因。?骨痛、發(fā)熱、體重下降：這些癥狀可能是惡性疾病的提示信號(hào)。例如，白血病等血液系統(tǒng)惡性疾病，除了貧血癥狀外，還可能伴隨骨痛、發(fā)熱以及體重下降等癥狀。二、形態(tài)學(xué)分類：基于MCV的初步分型根據(jù)平均紅細(xì)胞體積（MCV），貧血可分為以下三類：1、小細(xì)胞性貧血（MCV<80fl）：1)缺鐵性貧血（IDA），多因鐵攝入不足或丟失過(guò)多所致；地中海貧血，是一種遺傳性疾病。2）慢性病貧血（ACD），常繼發(fā)于慢性疾??；鐵粒幼細(xì)胞性貧血，與鐵利用障礙有關(guān)。2、正細(xì)胞性正色素性貧血（MCV80-100fl）：1）慢性病貧血（ACD）2）腎性貧血，與腎臟功能異常，促紅細(xì)胞生成素分泌不足有關(guān)。3）溶血性貧血，紅細(xì)胞破壞過(guò)多引發(fā)。4）骨髓衰竭相關(guān)疾病，如再生障礙性貧血（再障），骨髓造血功能衰退，以及骨髓增生異常綜合征（MDS）。5）急性失血，短時(shí)間內(nèi)大量失血后也會(huì)出現(xiàn)此類貧血。3、大細(xì)胞性貧血（MCV>100fl):1)巨幼細(xì)胞性貧血，主要因維生素B12或葉酸缺乏引起。2）MDS也可能導(dǎo)致大細(xì)胞性貧血。3）肝臟疾病影響紅細(xì)胞生成和代謝時(shí)，可出現(xiàn)此型貧血。4）甲狀腺功能減退，影響機(jī)體代謝，對(duì)紅細(xì)胞生成有一定影響。5）某些藥物，如抗代謝藥（甲氨蝶呤）、抗逆轉(zhuǎn)錄病毒藥（齊多夫定）等，也可能引發(fā)大細(xì)胞性貧血。三、病因?qū)W診斷路徑1.小細(xì)胞性貧血（MCV<80）第一步：鐵代謝評(píng)估●血清鐵蛋白：在缺鐵性貧血（IDA）時(shí)，血清鐵蛋白會(huì)降低，通常低于30μg/L；而在慢性病貧血（ACD）時(shí)，其值正?；蛏?，一般大于100μg/L。血清鐵蛋白是反映體內(nèi)鐵儲(chǔ)存的重要指標(biāo)，通過(guò)檢測(cè)它可初步判斷鐵代謝情況?！裱彖F+總鐵結(jié)合力（TIBC）：IDA患者會(huì)表現(xiàn)為血清鐵下降、TIBC升高，同時(shí)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TSAT）低于16%。這些指標(biāo)綜合反映了鐵的攝取、轉(zhuǎn)運(yùn)和利用情況，有助于進(jìn)一步明確貧血類型?！窨扇苄赞D(zhuǎn)鐵蛋白受體（sTfR）：IDA時(shí)sTfR升高，ACD時(shí)則正常。該指標(biāo)能更靈敏地反映鐵缺乏狀態(tài)，為診斷提供更多依據(jù)。第二步：病因篩查●缺鐵性貧血（IDA）：○常見原因：慢性失血是常見誘因，像消化道腫瘤，腫瘤侵蝕血管導(dǎo)致慢性失血；婦科疾病，如子宮肌瘤等，會(huì)引起月經(jīng)過(guò)多導(dǎo)致失血。此外，吸收障礙也不容忽視，例如胃切除術(shù)后，影響鐵的吸收；乳糜瀉患者，腸道對(duì)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)包括鐵的吸收出現(xiàn)問(wèn)題?！饳z查方法：通過(guò)便隱血試驗(yàn)，查看是否存在消化道隱性出血；胃腸鏡檢查，可直觀觀察消化道內(nèi)部情況，查找出血病灶；婦科超聲，排查婦科疾病導(dǎo)致的失血原因?！竦刂泻Ｘ氀骸鹛卣鞅憩F(xiàn)：外周血涂片可見靶形紅細(xì)胞，這是其典型的形態(tài)學(xué)特征。Hb電泳可發(fā)現(xiàn)HbA2升高，基因檢測(cè)可明確是否存在α/β珠蛋白基因突變，這對(duì)于確診地中海貧血及其類型至關(guān)重要。●鐵粒幼細(xì)胞性貧血：通過(guò)骨髓鐵染色，若發(fā)現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞比例大于等于15%，則高度提示該病。并且，這類患者常伴有SF3B1突變，與骨髓增生異常綜合征（MDS）相關(guān)，進(jìn)一步明確疾病性質(zhì)。2.正細(xì)胞性貧血（MCV80-100）核心指標(biāo)：網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（Ret%）●Ret%↑（>2%）：這提示可能是溶血或出血后造血活躍。○溶血證據(jù)：當(dāng)出現(xiàn)間接膽紅素升高、乳酸脫氫酶（LDH）升高、結(jié)合珠蛋白降低、游離血紅蛋白升高等情況時(shí)，高度懷疑溶血?！癫∫蚝Y查：進(jìn)行Coombs試驗(yàn)，若為陽(yáng)性，提示自身免疫性溶血；檢測(cè)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）是否缺乏，排查G6PD缺乏癥；進(jìn)行PNH克隆檢測(cè)，如檢測(cè)CD55/CD59、FLAER等指標(biāo)，診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）?！鹗а袛啵航Y(jié)合患者病史，如近期是否有創(chuàng)傷、手術(shù)等失血情況，同時(shí)進(jìn)行便隱血試驗(yàn)、內(nèi)鏡檢查等，查找失血部位?！馬et%↓（<1%）：表明可能存在骨髓造血障礙。○骨髓衰竭：再生障礙性貧血表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，骨髓增生低下；MDS則有病態(tài)造血，同時(shí)可能伴有染色體異常。這些特征可通過(guò)骨髓檢查明確?！鹇圆∝氀ˋCD）：炎癥標(biāo)志物如C反應(yīng)蛋白（CRP）、白細(xì)胞介素-6（IL-6）會(huì)升高，鐵代謝指標(biāo)表現(xiàn)為鐵蛋白升高、sTfR正常，以此與其他貧血類型相鑒別。3.大細(xì)胞性貧血（MCV>100）核心檢查：維生素B12及葉酸水平●巨幼細(xì)胞性貧血：○維生素B12缺乏：常見于萎縮性胃炎患者，胃黏膜萎縮影響內(nèi)因子分泌，進(jìn)而影響維生素B12吸收；惡性貧血患者體內(nèi)存在抗內(nèi)因子抗體，阻礙維生素B12吸收；長(zhǎng)期素食者，食物中維生素B12來(lái)源匱乏，也易導(dǎo)致缺乏。○葉酸缺乏：酗酒人群因酒精影響葉酸吸收，營(yíng)養(yǎng)不良者攝入不足，乳糜瀉患者吸收障礙，以及妊娠期間需求增加而補(bǔ)充不足等，都可能引發(fā)葉酸缺乏?！穹蔷抻准?xì)胞性大細(xì)胞性貧血：○肝?。捍祟愗氀狹CV通常輕度升高，一般小于110fL，同時(shí)伴有肝功能異常，提示肝臟疾病對(duì)紅細(xì)胞生成和代謝的影響。○MDS：除了大細(xì)胞性貧血外，伴有病態(tài)造血以及染色體異常，如5q-、7q-等，這些特征有助于與其他貧血鑒別?！鹚幬镄裕耗承┛勾x藥（如甲氨蝶呤）、抗逆轉(zhuǎn)錄病毒藥（如齊多夫定），會(huì)影響DNA合成，從而導(dǎo)致大細(xì)胞性貧血。四、特殊類型貧血的鑒別診斷1.溶血性貧血●血管內(nèi)vs血管外溶血：○血管內(nèi)溶血：典型表現(xiàn)為血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿，常見于PNH、微血管病性溶血等疾病。血紅蛋白尿是由于紅細(xì)胞在血管內(nèi)破裂，血紅蛋白直接進(jìn)入尿液；含鐵血黃素尿則是血紅蛋白代謝產(chǎn)物在腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)沉積，隨尿液排出?！鹧芡馊苎撼０橛衅⒋螅瑫r(shí)間接膽紅素升高，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血（AIHA）。血管外溶血主要是紅細(xì)胞在脾臟等單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)被破壞，釋放的血紅蛋白代謝產(chǎn)生間接膽紅素，導(dǎo)致其升高?！馛oombs試驗(yàn)陽(yáng)性：溫抗體型AIHA多為IgG型抗體，冷凝集素病則多為IgM型抗體。Coombs試驗(yàn)是檢測(cè)自身免疫性溶血性貧血的重要試驗(yàn)，通過(guò)檢測(cè)紅細(xì)胞表面或血清中的不完全抗體來(lái)診斷疾病。2.慢性病貧血（ACD）●機(jī)制：鐵調(diào)素升高，它會(huì)抑制鐵的釋放和利用，同時(shí)機(jī)體對(duì)促紅細(xì)胞生成素（EPO）的反應(yīng)降低，導(dǎo)致紅細(xì)胞生成相對(duì)不足，從而引發(fā)貧血?！裉卣鳎鸿F蛋白升高，一般大于100μg/L，sTfR正常，同時(shí)CRP升高，這些指標(biāo)綜合反映了慢性病貧血的特點(diǎn)，有助于與其他貧血類型區(qū)分。3.骨髓浸潤(rùn)性病變實(shí)體瘤轉(zhuǎn)移至骨髓、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)骨髓、骨髓纖維化等情況，外周血涂片?？梢娪准t幼粒細(xì)胞以及淚滴狀紅細(xì)胞。通過(guò)骨髓活檢可明確診斷，觀察骨髓內(nèi)細(xì)胞形態(tài)、結(jié)構(gòu)以及有無(wú)腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)等情況，為疾病診斷提供確切依據(jù)。五、診斷流程總結(jié)1.確認(rèn)貧血依據(jù)血紅蛋白（Hb）、血細(xì)胞比容（Hct）以及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC）等指標(biāo)，判斷是否存在貧血以及貧血的程度。2.MCV分類根據(jù)平均紅細(xì)胞體積（MCV）將貧血分為小細(xì)胞性、正細(xì)胞性、大細(xì)胞性三類，為后續(xù)針對(duì)性檢查提供方向。3.針對(duì)性檢查●小細(xì)胞性貧血：重點(diǎn)進(jìn)行鐵代謝相關(guān)指標(biāo)檢查，如血清鐵蛋白、血清鐵、TIBC、sTfR等；通過(guò)胃腸鏡檢查排查消化道疾??；進(jìn)行地中海貧血基因檢測(cè)，明確是否為地中海貧血?！裾?xì)胞性貧血：檢測(cè)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，判斷造血情況；進(jìn)行溶血指標(biāo)檢查，如間接膽紅素、LDH、結(jié)合珠蛋白、游離血紅蛋白等；必要時(shí)進(jìn)行骨髓檢查，評(píng)估骨髓造血功能。●大細(xì)胞性貧血：檢測(cè)維生素B12及葉酸水平，排查巨幼細(xì)胞性貧血；檢查肝腎功能，了解是否因肝臟疾病或其他代謝異常導(dǎo)致貧血；進(jìn)行骨髓形態(tài)學(xué)檢查，查看有無(wú)病態(tài)造血等異常情況。4.排除繼發(fā)性貧血慢性腎病患者，由于腎臟功能受損，促紅細(xì)胞生成素（EPO）分泌減少，可導(dǎo)致腎性貧血；內(nèi)分泌疾病，如甲狀腺功能減退、垂體功能減退等，也可能影響紅細(xì)胞生成，引發(fā)貧血，需通過(guò)相關(guān)檢查進(jìn)行排除。六、治療原則對(duì)因治療●IDA：可通過(guò)口服或靜脈補(bǔ)鐵來(lái)補(bǔ)充鐵元素，同時(shí)積極查找并糾正失血原因，從根本上治療貧血。例如，若因消化道潰瘍出血導(dǎo)致IDA，在補(bǔ)鐵的同時(shí)，需治療潰瘍，避免繼續(xù)失血?！窬抻准?xì)胞性貧血：對(duì)于維生素B12缺乏者，通常采用肌肉注射維生素B12進(jìn)行治療；葉酸缺乏者則補(bǔ)充葉酸，以糾正貧血?！袢苎载氀簩?duì)于自身免疫性溶血性貧血（AIHA），常用糖皮質(zhì)激素治療，抑制免疫反應(yīng)，減少紅細(xì)胞破壞；PNH患者可使用補(bǔ)體抑制劑，抑制補(bǔ)體激活，減輕溶血；遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者，可考慮切脾治療，減少紅細(xì)胞破壞場(chǎng)所。支持治療●重度貧血（Hb<60g/L）：此時(shí)患者貧血癥狀嚴(yán)重，可考慮輸血治療，但需密切注意心功能，避免因輸血過(guò)快或過(guò)量導(dǎo)致心功能不全?！衤圆∝氀簩?duì)于腎性貧血，可使用促紅細(xì)胞生成素（EPO）進(jìn)行治療，促進(jìn)紅細(xì)胞生成，改善貧血癥狀。結(jié)語(yǔ)貧血的診斷需要緊密結(jié)合形態(tài)學(xué)分類與病因?qū)W分析，按照從簡(jiǎn)單到復(fù)雜的順序逐步排查。臨床醫(yī)生務(wù)必重視病史采集以及基礎(chǔ)檢查，像MCV、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)等指標(biāo)，都是診斷的重要線索。同時(shí)，結(jié)合鐵代謝、溶血指標(biāo)以及骨髓評(píng)估等多方面信息，全面分析，避免漏診潛在的惡性疾病，如MDS、多發(fā)性骨髓瘤等。對(duì)于不明原因的貧血，應(yīng)及時(shí)啟動(dòng)多學(xué)科協(xié)作，聯(lián)合血液科、消化科、腎內(nèi)科等多個(gè)科室，共同診斷和治療，確保實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)診治，為患者提供最佳的醫(yī)療服務(wù)。參考文獻(xiàn)：1.CamaschellaC.Irondeficiencyanemia.NEnglJMed2015;372:1832-43.2.中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì).缺鐵性貧血診治專家共識(shí).中華血液學(xué)雜志,2018.3.NCCNGuidelines?forMyelodysplasticSyndromes(2024).4.DeLougheryTG.Microcyticanemia.NEnglJMed2014;371:2534-44.03月18日
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莊靜麗副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 血液科 真實(shí)案例警示：32歲的林女士長(zhǎng)期認(rèn)為“月經(jīng)量大是體質(zhì)問(wèn)題”，每次月經(jīng)持續(xù)8天以上，衛(wèi)生巾每半小時(shí)需更換一次，常伴頭暈乏力。直到某次開會(huì)時(shí)突然暈倒，送醫(yī)檢查發(fā)現(xiàn)血紅蛋白僅58g/L（重度貧血），胃鏡提示胃潰瘍合并慢性失血，而長(zhǎng)期月經(jīng)過(guò)多早已掏空她的鐵儲(chǔ)備。這樣的病例每天都在門診上演——我國(guó)育齡女性缺鐵性貧血患病率高達(dá)19.9%，但超過(guò)60%的患者未及時(shí)就診。一、無(wú)聲的掠奪者：貧血的“三重暴擊”1.認(rèn)識(shí)貧血的“危險(xiǎn)信號(hào)”1).醫(yī)學(xué)定義：血紅蛋白（Hb）＜120g/L（非孕期），孕婦＜110g/L2).嚴(yán)重程度分級(jí)：-輕度貧血（90-119g/L）：易疲勞、注意力下降-中度貧血（60-89g/L）：爬樓梯氣喘、心悸-重度貧血（＜60g/L）：暈厥、多器官衰竭風(fēng)險(xiǎn)2.比想象更可怕的后果1).心臟的“超負(fù)荷運(yùn)轉(zhuǎn)”：長(zhǎng)期貧血迫使心臟加倍工作，年輕女性也可能出現(xiàn)心肌缺血甚至心力衰竭。2).大腦的“慢性缺氧”：記憶力衰退、情緒抑郁，學(xué)生群體可能出現(xiàn)成績(jī)斷崖式下降。3).生育力的“隱形殺手”：重度貧血患者流產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)增加3倍，胎兒生長(zhǎng)受限發(fā)生率提升40%。二、月經(jīng)量大的“量化尺”：你的出血量真的正常嗎？自我評(píng)估指南：1.衛(wèi)生巾“滲透法則”：-1片日用衛(wèi)生巾完全浸透≈5ml出血量-單次月經(jīng)總量＞80ml（約浸透16片）即為異常2.生活預(yù)警信號(hào)：-夜間需要起床更換衛(wèi)生巾-經(jīng)血中出現(xiàn)大于硬幣的凝血塊-經(jīng)期超過(guò)7天且伴有乏力、頭暈3.醫(yī)學(xué)檢測(cè)工具：臨床常用“月經(jīng)失血圖（PBAC）”評(píng)分系統(tǒng)，得分＞100分需立即就醫(yī)。例如：-每片衛(wèi)生巾有血塊+5分-白天每2小時(shí)換一次+10分-夜間需要更換+20分三、抽絲剝繭：揪出貧血背后的真兇必查項(xiàng)目清單：1.血常規(guī)+網(wǎng)織紅細(xì)胞：-關(guān)注平均紅細(xì)胞體積（MCV）：＜80fl提示缺鐵性貧血-血紅蛋白濃度是貧血分度的“金標(biāo)準(zhǔn)”2.鐵代謝檢查：-血清鐵蛋白＜15μg/L即可確診缺鐵-轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜16%提示鐵利用障礙3.婦科超聲：-經(jīng)期第1-3天檢查更易發(fā)現(xiàn)子宮內(nèi)膜息肉、子宮肌瘤4.警惕兩類病因：1).婦科疾病：子宮腺肌癥、子宮內(nèi)膜增生、惡性腫瘤2).血液系統(tǒng)疾?。貉“鍦p少癥、血管性血友病（vWD）、早幼粒細(xì)胞性白血病5.鑒別要點(diǎn)：-若伴牙齦出血、皮膚瘀斑，需重點(diǎn)排查凝血功能障礙-合并痛經(jīng)，可能為子宮內(nèi)膜異位癥四、化驗(yàn)單上的“密碼”：關(guān)鍵指標(biāo)解讀1,血紅蛋白（Hb）：決定貧血程度的“生命線”。2.平均紅細(xì)胞體積（MCV）：-小細(xì)胞低色素（MCV↓）：缺鐵性貧血、地中海貧血-正常細(xì)胞性：急性失血、慢性病貧血3.鐵蛋白：身體儲(chǔ)鐵的“保險(xiǎn)箱”，低于15μg/L即提示儲(chǔ)備耗盡。4.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度：反映運(yùn)輸中的可利用鐵，＜16%需補(bǔ)鐵治療。五、科學(xué)補(bǔ)血：從飲食到藥物的全維度攻略1.飲食紅黑榜：-黃金組合：-血紅素鐵（動(dòng)物性）：鴨血（30mg/100g）＞豬肝＞牛肉-維生素C搭檔：餐后1個(gè)橙子可使鐵吸收率提升3倍2.禁忌搭配：-茶、咖啡中的鞣酸會(huì)阻斷50%鐵吸收-鈣片、牛奶需與鐵劑間隔2小時(shí)服用3.運(yùn)動(dòng)安全邊界：-血紅蛋白＞90g/L：允許快走、瑜伽（心率＜100次/分）-血紅蛋白60-90g/L：僅限日?；顒?dòng)，避免爬坡、負(fù)重-血紅蛋白＜60g/L：絕對(duì)臥床，預(yù)防暈厥跌倒4.鐵劑治療核心原則：1).藥物選擇：-蛋白琥珀酸鐵（吸收率高，胃腸道反應(yīng)?。㈢晁醽嗚F緩釋片（對(duì)胃刺激性?。?靜脈補(bǔ)鐵（適用于不耐受口服或重度貧血）2).服用技巧：-空腹服用吸收最佳，胃部不適者可改為餐后-聯(lián)合維生素C（200mg）可提升療效3.療程管理：-血紅蛋白正常后仍需繼續(xù)補(bǔ)鐵3-6個(gè)月，補(bǔ)足儲(chǔ)存鐵-每月復(fù)查血紅蛋白，目標(biāo)值需＞120g/L-如果生理性月經(jīng)過(guò)多，需要每隔3個(gè)月復(fù)查血常規(guī)及鐵蛋白，并在每次月經(jīng)周期補(bǔ)充鐵劑5-7天六、這些情況必須立即就醫(yī)！-突發(fā)意識(shí)模糊、呼吸困難-血紅蛋白1個(gè)月內(nèi)下降超過(guò)20g/L-補(bǔ)鐵治療4周后網(wǎng)織紅細(xì)胞未上升-絕經(jīng)后女性突然出現(xiàn)陰道出血醫(yī)生特別提醒：“月經(jīng)是女性健康的鏡子，長(zhǎng)期月經(jīng)過(guò)多就像‘慢性放血’。我曾接診過(guò)血紅蛋白僅42g/L仍堅(jiān)持上班的患者，最終引發(fā)缺血性腦損傷。記?。阂话l(wèi)生巾用不到2天、經(jīng)期離不開紅糖水，就是身體發(fā)出的求救信號(hào)！”建議所有貧血女性建立月經(jīng)日記，定期婦科+血液科聯(lián)合診治隨訪，把失去的血紅蛋白一點(diǎn)點(diǎn)補(bǔ)回來(lái)。02月07日72
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湯日寧主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 腎臟內(nèi)科 ?腎性貧血與缺鐵之間存在一定關(guān)系。腎性貧血是腎臟疾病的一種并發(fā)癥，主要表現(xiàn)為血紅蛋白水平降低。腎臟在人體造血過(guò)程中起到重要作用，腎間質(zhì)細(xì)胞可以分泌促紅細(xì)胞生成素（簡(jiǎn)稱促紅素），促進(jìn)紅細(xì)胞生成。當(dāng)腎臟受損時(shí)，促紅素分泌降低，導(dǎo)致紅細(xì)胞和血紅蛋白減少，進(jìn)而出現(xiàn)腎性貧血。缺鐵是腎性貧血的一個(gè)常見原因。鐵是人體合成血紅蛋白的重要原料，缺鐵會(huì)影響血紅蛋白的生成。腎性貧血患者往往需要補(bǔ)充鐵元素，以提高血紅蛋白水平。除了缺鐵，腎性貧血還與其他因素有關(guān)，如甲狀旁腺功能亢進(jìn)、炎癥反應(yīng)等。在治療腎性貧血時(shí)，補(bǔ)鐵是重要措施之一?；颊呖梢酝ㄟ^(guò)攝入含鐵豐富的食物或使用鐵劑來(lái)補(bǔ)充鐵元素。針對(duì)不同類型的腎性貧血患者，治療方法略有不同。例如，非透析患者可以口服鐵劑，而透析患者則更適合采用靜脈注射鐵劑治療。在治療過(guò)程中，患者還需定期監(jiān)測(cè)鐵指標(biāo)，以確保治療效果?？傊?，腎性貧血與缺鐵關(guān)系密切，補(bǔ)鐵是治療腎性貧血的重要手段。但在治療過(guò)程中，還需注意其他因素的影響，如甲狀旁腺功能亢進(jìn)等?；颊邞?yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下，進(jìn)行個(gè)性化治療，以提高治療效果。2024年06月19日150
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性貧血（RingSideroblasticAnemia，簡(jiǎn)稱RSA）是一種由鐵代謝障礙引起的貧血類型。其特征是在骨髓中出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞，這些細(xì)胞在有鐵染色時(shí)顯示出線粒體內(nèi)環(huán)形聚集的鐵顆粒。特征和病因環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性貧血的特征包括：環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞：在骨髓中，這些紅細(xì)胞前體細(xì)胞的線粒體周圍聚集了鐵，但這些鐵未能成功結(jié)合到血紅素中，導(dǎo)致鐵利用障礙。低色素性紅細(xì)胞：由于血紅素合成受阻，紅細(xì)胞含鐵量低，表現(xiàn)為低色素性貧血。鐵過(guò)載：由于鐵無(wú)法被正確利用，體內(nèi)鐵含量增加，可能導(dǎo)致鐵過(guò)載相關(guān)的組織損傷。病因分類環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性貧血可以是先天性（遺傳性）或獲得性：先天性環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性貧血（CSA）：常見的是X連鎖鐵粒幼細(xì)胞性貧血（XLSA），由ALAS2基因突變引起。其他形式包括常染色體顯性或隱性遺傳的鐵粒幼細(xì)胞性貧血。獲得性環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性貧血：原發(fā)性：原因不明的骨髓增生異常綜合征（MDS）。繼發(fā)性：與毒物（如鉛中毒）、藥物（如異煙肼、氯霉素）或其他疾?。ㄈ缏跃凭卸?、缺乏維生素B6）相關(guān)。臨床表現(xiàn)貧血癥狀：乏力、疲倦、頭暈、心悸、氣短等。鐵過(guò)載癥狀：由于體內(nèi)鐵過(guò)多，可能出現(xiàn)肝臟、大腦、心臟等器官的損傷癥狀，如肝脾腫大、心力衰竭、糖尿病等。診斷血液檢查：血常規(guī)顯示低色素性、小細(xì)胞性貧血。鐵代謝指標(biāo)：血清鐵、鐵蛋白、總鐵結(jié)合力。骨髓檢查：骨髓涂片顯示環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞（通過(guò)普魯士藍(lán)染色檢測(cè)鐵沉積）。遺傳學(xué)檢測(cè)：檢測(cè)相關(guān)基因突變（如ALAS2基因）以診斷先天性病例。治療治療取決于具體類型和病因：先天性環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性貧血：維生素B6（吡哆醇）補(bǔ)充：有些患者對(duì)維生素B6治療有反應(yīng)。輸血：對(duì)于重度貧血患者可能需要定期輸血。獲得性環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性貧血：治療基礎(chǔ)疾?。喝缃渚?、停止使用相關(guān)藥物。葉酸和維生素B6補(bǔ)充：部分患者可能從中受益。去鐵治療：對(duì)于鐵過(guò)載患者使用螯合劑（如去鐵胺）降低體內(nèi)鐵負(fù)荷。造血干細(xì)胞移植：對(duì)于嚴(yán)重的先天性病例，造血干細(xì)胞移植可能是唯一的治愈方法。環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性貧血是一種復(fù)雜的疾病，診斷和治療需要多學(xué)科協(xié)作。早期識(shí)別和正確管理對(duì)改善患者的預(yù)后至關(guān)重要。2024年06月18日1321
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 貧血是指血液中紅細(xì)胞數(shù)量減少或血紅蛋白濃度降低，導(dǎo)致組織缺氧的臨床綜合征。根據(jù)貧血的病因和機(jī)制，可以將其分為以下幾類：?一、根據(jù)紅細(xì)胞大小和血紅蛋白含量分類正細(xì)胞正色素性貧血：?紅細(xì)胞大小和血紅蛋白含量正常，但紅細(xì)胞數(shù)量減少。常見原因：急性失血慢性病貧血（如慢性感染、腫瘤等）溶血性貧血（如自身免疫性溶血性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）小細(xì)胞低色素性貧血：?紅細(xì)胞體積減小，血紅蛋白含量降低。常見原因：缺鐵性貧血地中海貧血（α-地中海貧血和β-地中海貧血）慢性病貧血大細(xì)胞性貧血：?紅細(xì)胞體積增大。常見原因：維生素B12缺乏（如惡性貧血）葉酸缺乏骨髓增生異常綜合征慢性酒精中毒肝病2024年06月16日268
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宋燕燕醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-湖北 血液科 1.什么是貧血？貧血是一種癥狀,不是一種疾??！貧血意味著各種原因造成血液中紅細(xì)胞數(shù)量或功能異常導(dǎo)致的血紅蛋白含量降低，從而影響了血液攜氧能力的情況。正常成年女性的血紅蛋白濃度范圍為120-150g/L，男性為130-170g/L。低于這個(gè)范圍可能表示貧血。2.貧血會(huì)有哪些危害？貧血會(huì)導(dǎo)致老年人體力下降、疲勞感增加。對(duì)于已有的心血管疾病老人，增加心臟負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致心悸、呼吸困難等癥狀。貧血會(huì)對(duì)兒童的身體和智力發(fā)育產(chǎn)生不良影響；貧血引起的缺氧會(huì)影響兒童的大腦發(fā)育，導(dǎo)致學(xué)習(xí)能力下降、注意力不集中等問(wèn)題。婦女因月經(jīng)量增多、經(jīng)期延長(zhǎng)而貧血；在孕期，貧血會(huì)影響胎兒的正常發(fā)育，增加早產(chǎn)、低出生體重等風(fēng)險(xiǎn)。哺乳期間，貧血可能導(dǎo)致乳汁分泌減少，影響母乳喂養(yǎng)。3.貧血常見類型有哪些？根據(jù)紅細(xì)胞的大小，可將貧血分為小細(xì)胞性貧血，常見于缺鐵性貧血、地中海貧血、慢性病性貧血；正常細(xì)胞性貧血：常見于慢性疾病、腎臟疾病或某些藥物引起的貧血；大細(xì)胞性貧血：常見于巨幼紅細(xì)胞性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血或某些維生素缺乏引起的貧血。4.為什么貧血需要查甲狀腺功能？甲狀腺是一個(gè)重要的內(nèi)分泌腺體，它分泌的甲狀腺激素對(duì)身體的新陳代謝和紅細(xì)胞生成起著重要的調(diào)節(jié)作用。甲狀腺功能異常，如甲狀腺功能亢進(jìn)或甲狀腺功能減退，可能會(huì)影響紅細(xì)胞的生成和功能，導(dǎo)致貧血。5.為什么醫(yī)生推薦我們做胃腸鏡？胃腸道出血是引起貧血的一個(gè)重要原因之一，而且有時(shí)候這種出血可能比較隱匿。胃腸鏡檢查可以幫助醫(yī)生查看消化道內(nèi)部情況，檢測(cè)有無(wú)潰瘍、息肉、炎癥等問(wèn)題，從而找到出血的源頭。6.為什么醫(yī)生會(huì)反復(fù)詢問(wèn)各種細(xì)枝末節(jié)的問(wèn)題？長(zhǎng)期飲食偏素、食欲差會(huì)引起營(yíng)養(yǎng)性貧血；女性如子宮肌瘤、內(nèi)膜異位癥等引起的月經(jīng)量過(guò)多可能導(dǎo)致失血性貧血；長(zhǎng)期排便困難、習(xí)慣性便秘等引起的痔瘡，可能加重貧血。7.為什么有些貧血患者會(huì)有奇怪的飲食習(xí)慣呢？異食癖是指貧血患者出現(xiàn)對(duì)非食物物質(zhì)的強(qiáng)烈欲望和攝入行為，如食用土壤、紙張、冰塊等。因?yàn)槿辫F會(huì)影響大腦中的神經(jīng)遞質(zhì)和神經(jīng)傳導(dǎo)物質(zhì)的合成，從而導(dǎo)致食欲異常。貧血可能導(dǎo)致味覺異常，使患者對(duì)食物的味道感受減弱或改變。貧血還可能導(dǎo)致患者出現(xiàn)疲勞、焦慮、抑郁等心理癥狀；從而使患者出現(xiàn)對(duì)非食物物質(zhì)的渴望，試圖通過(guò)攝入這些物質(zhì)來(lái)滿足身體對(duì)營(yíng)養(yǎng)的需求。8.缺鐵所致的貧血，需要補(bǔ)多久的鐵劑？是否能夠停藥，要明確貧血的病因是否由缺鐵引起，排除其他可能存在的疾病；貧血癥狀是否緩解；血紅蛋白、鐵蛋白等指標(biāo)是否恢復(fù)正常范圍，且能持續(xù)一段時(shí)間不下降。9.孕婦貧血一定要補(bǔ)鐵嗎？孕婦小細(xì)胞低色素性貧血，一定要明確是否是地中海貧血，這是一種遺傳性疾病，主要由于紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白合成障礙導(dǎo)致的貧血。這種貧血類型屬于溶血性貧血，一般不需要補(bǔ)充鐵劑。主要的治療目標(biāo)是在孕期維持足夠的血紅蛋白水平，減少貧血的程度。10.哪些食物中含鐵高？一種是易于吸收的血紅蛋白鐵（來(lái)自動(dòng)物食物），如紅肉類:牛肉、羊肉和豬肉等;肝臟：動(dòng)物肝臟,尤其是牛肝；雞蛋。另一種是難于吸收的非血紅蛋白鐵（來(lái)自植物食物）。堅(jiān)果和種子：杏仁、核桃、葵花子等堅(jiān)果以及南瓜子、葵花子等種子也含有較高的鐵含量。全麥產(chǎn)品：全麥面包、全麥米飯和燕麥等。綠葉蔬菜：菠菜、羽衣甘藍(lán)、萵苣等。干果：葡萄干、無(wú)核棗等。為了提高鐵的吸收率，可以同時(shí)攝入富含維生素C的食物（如柑橘類水果、草莓等），因?yàn)榫S生素C有助于鐵的吸收。作者：宋燕燕指導(dǎo)老師：李登舉2024年03月26日323
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 腫瘤相關(guān)貧血(cancerrelatedanemia,CRA)是腫瘤患者常見的不良反應(yīng)，30%-90%的腫瘤患者合并貧血，惡性腫瘤尤為明顯。CRA發(fā)生率與腫瘤類型、治療方案和周期療程等有關(guān)。CRA有可能導(dǎo)致化療藥物劑量被迫降低、化療時(shí)間被動(dòng)延遲、需要輸注紅細(xì)胞、應(yīng)用促紅細(xì)胞生成素等，從而增加治療費(fèi)用、降低治療效果、影響患者生存質(zhì)量、縮短生存時(shí)間。關(guān)注并深入理解CRA的發(fā)生原因、評(píng)估以及規(guī)范治療對(duì)腫瘤患者的全程管理意義重大。本文結(jié)合《中國(guó)腫瘤相關(guān)貧血診治專家共識(shí)(2023版)》，簡(jiǎn)要?dú)w納總結(jié)CRA的診治及臨床管理。01腫瘤相關(guān)貧血的原因惡性腫瘤本身通過(guò)多種途徑導(dǎo)致或加重貧血，如腫瘤直接侵犯骨髓產(chǎn)生細(xì)胞因子導(dǎo)致鐵吸收障礙，腫瘤侵犯血管或器官導(dǎo)致慢性失血等。出血、溶血、機(jī)體營(yíng)養(yǎng)吸收障礙、遺傳性疾病、腎功能不全、內(nèi)分泌紊亂及患者接受長(zhǎng)期多種治療等導(dǎo)致CRA?；熕幬锟赏ㄟ^(guò)阻斷紅系前體細(xì)胞的合成直接影響骨髓造血，進(jìn)而造成CRA。靶向治療藥物引起血液不良反應(yīng)，如PARP抑制劑的使用會(huì)增加溶血反應(yīng)，導(dǎo)致CRA。免疫抑制劑也會(huì)引起血液系統(tǒng)不良反應(yīng)，如納武利單抗、卡瑞麗珠單抗等均可引起不同程度的貧血。02腫瘤相關(guān)貧血的特點(diǎn)及分級(jí)多數(shù)情況下，CRA屬于低增生、正細(xì)胞性貧血，血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低，血清鐵蛋白正?；蛏?。參照美國(guó)國(guó)家癌癥研究所(NationalCancerInstitute,NCI)和WHO貧血分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)結(jié)合中國(guó)國(guó)情，《中國(guó)腫瘤相關(guān)貧血診治專家共識(shí)(2023版)》對(duì)CRA進(jìn)行分級(jí)和貧血嚴(yán)重程度評(píng)估。表1：腫瘤貧血嚴(yán)重程度分級(jí)（g/L）03腫瘤相關(guān)貧血的評(píng)價(jià)臨床上有兩種常見方法來(lái)評(píng)價(jià)貧血：形態(tài)學(xué)法和動(dòng)力學(xué)法，完整的評(píng)價(jià)應(yīng)綜合應(yīng)用兩種方法。形態(tài)學(xué)方法通過(guò)平均紅細(xì)胞體積或平均紅細(xì)胞大小描述貧血特征；并將貧血分類如下：(1)小細(xì)胞性貧血(平均紅細(xì)胞體積<80fL)：最常見原因?yàn)槿辫F；(2)大細(xì)胞性貧血(>100fL)：常見原因?yàn)樗幬锖途凭?，兩者均為非巨幼?xì)胞貧血類型；(3)正常細(xì)胞性貧血(80～100fL)：可能原因包括出血、溶血、骨髓功能衰竭、慢性炎癥性貧血或腎功能不全。動(dòng)力學(xué)法的關(guān)注點(diǎn)為貧血的潛在機(jī)制，對(duì)紅細(xì)胞的生成、破壞和丟失進(jìn)行區(qū)分。最基礎(chǔ)的紅細(xì)胞指標(biāo)為網(wǎng)織紅細(xì)胞指數(shù)(reticulocyteindex,RI)，該指數(shù)通過(guò)校正網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，修正由所測(cè)定的紅細(xì)胞壓積確定的貧血程度。RI正常范圍為1.0～2.0，其升高可提示溶血性或失血性貧血，降低提示骨髓增生低下或紅細(xì)胞系成熟障礙。04腫瘤相關(guān)貧血的治療CRA的治療方法主要包括輸血治療、促紅細(xì)胞生成治療和補(bǔ)充鐵劑等。01輸血治療輸注紅細(xì)胞或全血是臨床治療CRA的主要方法，優(yōu)點(diǎn)為可以迅速升高血紅蛋白濃度，可用于嚴(yán)重貧血或急性出血引發(fā)貧血的腫瘤患者，合并有心臟病、慢性肺疾病、腦血管病的無(wú)癥狀性貧血患者。輸血過(guò)程中需關(guān)注輸血相關(guān)性反應(yīng)，并及時(shí)處理。02EPO治療針對(duì)CRA的治療，在規(guī)范輸注全血或紅細(xì)胞的前提下，可使用促紅細(xì)胞生成藥物來(lái)降低輸血引發(fā)的相關(guān)問(wèn)題。《中國(guó)腫瘤相關(guān)貧血診治專家共識(shí)(2023版)》推薦促紅細(xì)胞生成素類藥(EPO)治療治療CRA(1A類證據(jù)，I級(jí)推薦)。EPO啟動(dòng)治療時(shí)機(jī)為血紅蛋白≤100g/L。EPO治療的血紅蛋白目標(biāo)值是120g/L；如超過(guò)120g/L，則需要根據(jù)患者的個(gè)體情況減少EPO劑量或停止使用EPO(2A類證據(jù)，I級(jí)推薦)。用藥方案：每2周1次80000U，或每3周1次120000U靜脈滴注(2B類證據(jù)，III級(jí)推薦)。02補(bǔ)充鐵劑在腫瘤或化療引起的腎衰竭患者中，持續(xù)使用EPO會(huì)引起功能性缺鐵(鐵蛋白≤500μg/L且轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<50%)。對(duì)于絕對(duì)性缺鐵患者(鐵蛋白≤30μg/L且轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<20%)，須行補(bǔ)鐵治療?(2A類證據(jù)，I級(jí)推薦)。補(bǔ)充鐵劑的方法主要為口服和腸道外補(bǔ)充鐵劑。03其他缺氧誘導(dǎo)因子脯氨酰羥化酶抑制劑(hypoxiainduciblefactorprolylhydroxylaseinhibitor,HIF-PHI)糾正貧血不受C反應(yīng)蛋白水平(CRP)影響。在炎癥環(huán)境下，HIF-PHI?羅沙司他治療貧血可能比EPO更有效；并且相比于輸血及EPO治療，羅沙司他口服即可，患者服用方便，依從性更好。表2：各治療手段的目標(biāo)與風(fēng)險(xiǎn)05腫瘤相關(guān)貧血常用治療的不良反應(yīng)及管理01輸血的風(fēng)險(xiǎn)輸注濃縮紅細(xì)胞的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)包括輸血相關(guān)性反應(yīng)、輸血相關(guān)性循環(huán)過(guò)載、病毒傳播、細(xì)菌污染、鐵過(guò)載、血栓事件以及紅細(xì)胞及血小板的同種異體免疫。02鐵過(guò)載每輸注1個(gè)單位濃縮紅細(xì)胞將有147～278mg過(guò)量鐵無(wú)法排泄，多余的鐵就會(huì)沉積在肝臟、心臟、皮膚和內(nèi)分泌器官內(nèi)。經(jīng)歷鐵過(guò)載的患者可能發(fā)生乏力、黑皮、關(guān)節(jié)痛、肝大、心肌病或內(nèi)分泌障礙。輸血相關(guān)性鐵過(guò)載的現(xiàn)象可見于數(shù)年中需要頻繁輸血以治療貧血(如骨髓增生異常綜合征)的患者。發(fā)生鐵過(guò)載時(shí)應(yīng)給予去鐵治療。鐵螯合劑包括去鐵胺、去鐵酮和地拉羅司。03EPO治療相關(guān)副作用有研究顯示，EPO治療影響患者長(zhǎng)期生存，不建議在腫瘤治療期以外給予患者EPO治療。EPO具有導(dǎo)致血栓形成的潛力，與血紅蛋白水平無(wú)關(guān)；在EPO治療前，應(yīng)評(píng)估患者的風(fēng)險(xiǎn)因素。在應(yīng)用EPO過(guò)程中，需對(duì)患者進(jìn)行密切的血壓檢測(cè)并注意癲癇的發(fā)生及緊急處理。另外，在使用EPO過(guò)程中，還需要注意純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(pureredcellaplasia,PRCA)。任何突發(fā)紅細(xì)胞生成刺激藥療效喪失、伴有重度貧血和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)低的患者，均應(yīng)接受PRCA的病因?qū)W評(píng)估，包括EPO中和抗體的評(píng)估。如果疑似中和抗體相關(guān)性貧血，應(yīng)暫停全部促紅細(xì)胞生成刺激藥物的使用。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/dz2CTUMZcNtIuskdMRy8oQ2024年03月08日160
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陳永華主任醫(yī)師 安徽省中醫(yī)院 老年病中心腦病科 概念：腦梗死是指由于腦部血液供應(yīng)障礙，缺血、缺氧引起的局限性腦組織的缺血性壞死或腦軟化，腦梗死的臨床常見類型有腦血栓形成、腔隙性腦梗死和腦栓塞等。貧血是指在單位容積循環(huán)血液中紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量及(或)血細(xì)胞比容低于參考值低限。通常情況下，腦梗死多系動(dòng)脈粥樣硬化引起管腔狹窄閉塞所致，貧血較少引起腦梗死。但是在實(shí)際臨床工作中發(fā)現(xiàn)部分腦梗死病例的發(fā)生與貧血關(guān)系密切，稱之為貧血相關(guān)性腦梗死。病因病機(jī)：中醫(yī)病因病機(jī)：血虛導(dǎo)致中風(fēng)的病因病機(jī)為氣血虧虛。中醫(yī)認(rèn)為，中風(fēng)與氣血虧虛有密切的關(guān)系。氣虛不能推動(dòng)血液正常運(yùn)行，血虛則不能營(yíng)養(yǎng)腦竅，加上患者多有憂思惱怒等誘因，引起陰陽(yáng)失調(diào)，氣血逆亂，夾痰夾瘀，橫竄經(jīng)脈，上蒙清竅，從而引起中風(fēng)。西醫(yī)病因病機(jī)：失血性貧血誘發(fā)的缺血性腦卒中是指消化道出血、婦科出血等由于失血循環(huán)血量減少誘發(fā)的缺血性腦卒中，其中消化道出血是最常見的發(fā)病形式，男性發(fā)病率較高，腦卒中的發(fā)病時(shí)間多在上消化道出血發(fā)病后第2-5天，平均為第3天。認(rèn)真閱讀文獻(xiàn)，找出關(guān)于發(fā)病機(jī)制的內(nèi)容進(jìn)行分析，得出失血性貧血后誘發(fā)缺血性腦卒中可能的發(fā)病機(jī)制為：①失血后血紅蛋白減少，血液攜氧能力下降，循環(huán)血容量不足，血壓下降，導(dǎo)致腦部缺血缺氧，致缺血性腦卒中。若患者為中老年病人，由于多有腦動(dòng)脈硬化和腦血管老化的基礎(chǔ)，腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)血流的功能不全。因此，當(dāng)血壓有輕微降低，便可引起腦灌注不足，致腦循環(huán)障礙，出現(xiàn)腦卒中。②短時(shí)間內(nèi)大量失血，會(huì)反射性引起交感神經(jīng)興奮，兒茶酚胺、５—羥色胺、ＡＤＰ等大量釋放，促使小血管收縮甚至痙攣并導(dǎo)致血小板聚集，加重腦的缺血缺氧，形成血栓。若患者合并有高脂血癥、糖尿病、高粘血癥等危險(xiǎn)因素時(shí)，動(dòng)脈粥樣硬化、血管狹窄的發(fā)生率高，更易發(fā)生缺血性腦卒中。③貧血使血管壁缺血從而遭到破壞，引發(fā)內(nèi)源性凝血因子釋放，成為血栓形成機(jī)制。④出血后使用抗纖維蛋白溶解的止血藥會(huì)抑制纖維蛋白溶酶的激活，阻礙了微栓子的及時(shí)清除，更易使腦血栓形成。慢性貧血合并缺血性腦卒中慢性貧血多指血液性疾病引起的貧血，如缺鐵性貧血、再生障礙性貧血、自身溶血性貧血，關(guān)于慢性貧血合并缺血性腦卒中的文獻(xiàn)報(bào)道較少，宄其原因，其一可能是慢性貧血的病程緩慢，病史較長(zhǎng)，患者耐受了腦缺血缺氧的狀態(tài)，并產(chǎn)生代償；其二是由于血液疾病引起的貧血發(fā)病率較低，因此合并缺血性腦卒中的發(fā)生率也低。其發(fā)病機(jī)制可能為：①慢性貧血多會(huì)引起紅細(xì)胞變形、血紅蛋白含量明顯下降，由此導(dǎo)致血液攜氧能力下降，腦組織缺血缺氧壞死。②血液中其他成分改變，如反應(yīng)性血小板增多使血液呈現(xiàn)高凝狀態(tài)。臨床表現(xiàn)：貧血并發(fā)腦梗死患者中，患者以貧血為原發(fā)病，長(zhǎng)期慢性失血多表現(xiàn)為機(jī)體血容量不足，面色蒼白，失血嚴(yán)重者或急性大量失血可引起低血壓，伴頭暈、心慌、乏力等一系列癥狀，同時(shí)實(shí)驗(yàn)室結(jié)果表現(xiàn)為血色素進(jìn)行性的下降，血紅蛋白的丟失。貧血類型可為小細(xì)胞低色素性貧血、正細(xì)胞正色素性貧血、巨細(xì)胞性貧血，有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道均可引起腦梗死的發(fā)生，而腦梗死的發(fā)生臨床癥狀多為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、運(yùn)動(dòng)和感覺障礙、意識(shí)障礙、視覺障礙、認(rèn)知障礙、情緒和行為障礙癥狀等，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：表現(xiàn)為頭痛、頭暈、耳鳴、失眠、多夢(mèng)、記憶力減退、注意力不集中等。運(yùn)動(dòng)和感覺障礙：表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)肢體麻木無(wú)力，口角歪斜，流口水，說(shuō)話不清，甚至不能說(shuō)話等。意識(shí)障礙：表現(xiàn)為意識(shí)模糊、反應(yīng)遲鈍、嗜睡、昏迷等。視覺障礙：表現(xiàn)為視力模糊、復(fù)視、視野缺損等。情緒和行為障礙：表現(xiàn)為焦慮、抑郁、躁狂等。腦梗死病灶多分布于前循環(huán)，后循環(huán)較少累及，也有前后循環(huán)同時(shí)累及；多發(fā)性腦梗死占多數(shù)，單發(fā)性腦梗死較少出現(xiàn)。在CT及MRI上多表現(xiàn)缺血性梗死灶，及梗死灶相關(guān)的大腦功能區(qū)的異常。診斷：腦梗死的常見病因?yàn)槟X動(dòng)脈硬化、高血壓病、糖尿病等，因貧血而引起的腦梗死尚未引起更多臨床醫(yī)生的注意。其發(fā)病機(jī)制與治療原則不同于常見的腦梗死，死亡率很高，因此及時(shí)的診斷尤為重要，這類病人通常既往沒有發(fā)現(xiàn)引起腦血管病的高危因素，如高血壓、糖尿病等，而有貧血的基礎(chǔ)疾病或?qū)е仑氀钠渌∫?，血紅蛋白的降低可能會(huì)給我們一些診斷的依據(jù)，同時(shí)也要排除其他引起腦梗死的病因。貧血性腦梗死的診斷和治療需要及早進(jìn)行，可以通過(guò)以下方法進(jìn)行檢查和診斷：血液檢查：檢查血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞數(shù)量、血小板數(shù)量等指標(biāo)是否正常。腦部影像學(xué)檢查：如CT或MRI檢查，可以發(fā)現(xiàn)腦部是否有缺血或梗死病灶。其他檢查：如血液流變學(xué)檢查、腦血管造影等，可以了解腦血管病變的原因和程度。治療：在大量的臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)，對(duì)貧血相關(guān)性腦梗死患者給予及時(shí)、足量的輸血治療，常能收到意想不到的良好效果。所以，貧血相關(guān)性腦梗死的早期診斷，對(duì)早期輸血治療顯得尤為重要。輸血治療的奇效也從側(cè)面說(shuō)明貧血引起的腦低血流量灌注可能是引起貧血相關(guān)性腦梗死的最主要原因。但也有報(bào)告報(bào)道了輸血后誘發(fā)的缺血性腦卒中，可能是由于輸血后血液粘稠度增加，血流速度減慢，血小板黏附于內(nèi)膜的可能性增大，促進(jìn)了血栓的形成。大部分患者貧血得到糾正后，腦循環(huán)改善，病情短期內(nèi)可達(dá)到穩(wěn)定，治療效果明顯。這也側(cè)面證明了貧血與缺血性腦卒中密切相關(guān)。急性期針對(duì)具體的癥狀和體征進(jìn)行相對(duì)癥的治療，如頭痛時(shí)給予止痛藥，頭暈時(shí)給予改善循環(huán)藥等。緩解期的病因治療：針對(duì)貧血的原因進(jìn)行相應(yīng)的治療，如補(bǔ)充鐵劑、維生素B12等?？祻?fù)治療：針對(duì)運(yùn)動(dòng)和感覺障礙進(jìn)行相應(yīng)的康復(fù)訓(xùn)練，如肢體按摩、功能鍛煉等。預(yù)后及展望：貧血相關(guān)性腦梗死患者發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，涉及身體的器官較多，貧血相關(guān)性腦梗死患者對(duì)腦組織造成的損傷較為嚴(yán)重，嚴(yán)重影響患者的預(yù)后。臨床上關(guān)于腦梗死患者治療開發(fā)的藥物取得了一定的進(jìn)展，但是研發(fā)的過(guò)程經(jīng)歷了從動(dòng)物模型到人體模型轉(zhuǎn)換，從早期階段到第三階段都面臨著巨大的障礙。通過(guò)對(duì)貧血相關(guān)性腦梗死患者的發(fā)病機(jī)制進(jìn)行研究，可以更好的對(duì)癥治療，提高患者的臨床治療效果，改善患者的預(yù)后。目前治療貧血相關(guān)性腦梗死患者主要有藥物治療和機(jī)械取栓治療方法，但是盡管機(jī)械取栓可以快速的疏通栓塞血管，仍然有超過(guò)30%的患者不能夠完全恢復(fù)功能的獨(dú)立性。我國(guó)醫(yī)學(xué)技術(shù)不斷發(fā)展的背景下會(huì)產(chǎn)生更多適應(yīng)貧血相關(guān)性腦梗死患者治療的方法，但是目前仍然有較多的問(wèn)題需要進(jìn)一步解決。神經(jīng)保護(hù)藥物的研發(fā)存在較大的困難，當(dāng)前存在的神經(jīng)保護(hù)藥物應(yīng)用效果一般，隨著生物學(xué)技術(shù)不斷發(fā)展開發(fā)新型天然溶栓藥物是往后研究的重要方向。?2023年12月08日252
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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運(yùn)醫(yī)院 遺傳咨詢科 一、概述先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血（CDA）為一組少見的以貧血為特征的遺傳性紅細(xì)胞生成異常性疾病，表現(xiàn)為慢性難治性貧血，持續(xù)或間斷黃疸，骨髓紅系增生活躍，有核紅細(xì)胞多核、核碎裂或其他形態(tài)異常。根據(jù)骨髓和血清表現(xiàn)分為經(jīng)典的CDAI、CDAII、CDAIII和CDAIV型，其中CDAI型又分為CDAIa和CDAIb；CDAII型最為常見，發(fā)病率為1/100000。二、臨床癥狀1.CDAI一般首發(fā)于幼兒、兒童或青少年，特征為輕度高膽紅素血癥、中度貧血和輕度脾大。血清結(jié)合珠蛋白水平低，血清鐵水平正常或較高。2.CDAII兒童或青少年時(shí)期輕度或中度貧血，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。50%以上的患者可出現(xiàn)黃疸，多數(shù)病例在嬰幼兒及青少年時(shí)期就出現(xiàn)明顯的脾大。成人患者可出現(xiàn)膽石癥和鐵超載。3.CDAIII大多數(shù)患者無(wú)明顯癥狀，不伴或僅伴有輕度的貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)低于3%。4.CDAIV與CDAII類似?？砂l(fā)生肥厚型心肌病和脾大，可出現(xiàn)胎兒水腫。三、診斷與鑒別診斷（一）臨床診斷1.CDAI中到重度的大紅細(xì)胞貧血，CMV＞90fl;網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)目比其他溶血性貧血少；外周血涂片出現(xiàn)大紅細(xì)胞、橢圓形紅細(xì)胞、嗜堿性顆粒和有核成熟紅細(xì)胞；有不同長(zhǎng)度的染色質(zhì)以橋連接方式連接成對(duì)的有核紅細(xì)胞。2.CDAII①有先天性貧血或黃疸；有無(wú)效紅細(xì)胞生成；骨髓像中典型的晚幼紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)異常；至少10%的晚幼紅細(xì)胞出現(xiàn)雙核。②至少20%正常血清酸溶血試驗(yàn)陽(yáng)性；SDS-PAGE條帶3或條帶4、5呈現(xiàn)典型的異常；電鏡顯示紅細(xì)胞有雙層膜結(jié)構(gòu)。按照診斷標(biāo)準(zhǔn)，只有符合①標(biāo)準(zhǔn)中的各項(xiàng)及②標(biāo)準(zhǔn)中的至少1項(xiàng)方能確診。3.CDAIII骨髓中有多核幼紅細(xì)胞，有時(shí)可見巨大有核紅細(xì)胞，胞質(zhì)可見明顯的嗜堿性顆粒。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)低于3%。4.CDAIV主要依靠基因診斷。（二）基因診斷CDAI中CDANI突變約占90%，C15orf41占1%,不明原因者約為9%；CDAN190％的突變分布在第6~28外顯子中，少數(shù)患者因啟動(dòng)子或其他位點(diǎn)突變所致，目前發(fā)現(xiàn)數(shù)十個(gè)突變。CDAII中的SEC23B多為點(diǎn)突變，也發(fā)現(xiàn)有缺失。CDAIII中的KFL23多為點(diǎn)突變，亦有拷貝數(shù)變異（CNV)，如缺失、插入和擴(kuò)增。CDAIV中KFLI則發(fā)現(xiàn)了為數(shù)不多的點(diǎn)突變。可采用測(cè)序檢測(cè)點(diǎn)突變，而CNV變化則需使用MLPA。（三）鑒別診斷CDA的診斷必須排除其他導(dǎo)致異常紅系造血的先天性貧血和獲得性貧血，包括地中海貧血、維生素B12或葉酸缺乏導(dǎo)致的貧血等。（四）遺傳咨詢1.CDAI型為常染色體隱性遺傳，致病基因?yàn)镃DAN1（位于15q15.2區(qū)域）或致病基因?yàn)镃15orf41（位于15q14區(qū)域)；前者為CDAIa，后者為CDAIb。CDAI型約占CDA的15%。2.CDAII型亦稱伴酸溶血試驗(yàn)陽(yáng)性的遺傳性幼紅細(xì)胞多核癥(HEMPAS)，是最常見的CDA類型，為常染色體隱性遺傳，發(fā)病率為1/100000。致病基因?yàn)镾EC23B(位于20q11.2區(qū)域)。3.CDAIII型是CDA中最少見的類型，為常染色體顯性遺傳，致病基因KIF23(位于15q23區(qū)域)為驅(qū)動(dòng)蛋白家族成員23，編碼有絲分裂驅(qū)動(dòng)蛋白樣蛋白1(MKLP-1)。4.CDAIV型為常染色體顯性遺傳，致病基因?yàn)镵LF1(位于19p13.13區(qū)域)。CDAI型和II型為常染色體隱性遺傳，CDAⅢ和IV型則為常染色體顯性遺傳，可依照遺傳類型進(jìn)行遺傳咨詢。CDA以對(duì)癥治療為主，無(wú)有效根治辦法。此病尚無(wú)有效的治療手段且需長(zhǎng)期治療，做好預(yù)防和遺傳干預(yù)顯得尤為重要。預(yù)防主要以提供專業(yè)的遺傳咨詢和篩查為主，必要時(shí)可以終止妊娠。根據(jù)《今日遺傳咨詢》內(nèi)容編輯2023年08月07日141
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 腎性貧血(RA)是慢性腎臟?。–KD）最常見的并發(fā)癥之一，發(fā)病率與嚴(yán)重程度隨CKD的進(jìn)展而逐漸增加。腎性貧血主要與腎臟病變導(dǎo)致紅細(xì)胞生成素生成減少有關(guān)。紅細(xì)胞生成素由腎臟產(chǎn)生，慢性腎功能衰竭時(shí)，紅細(xì)胞生成素生成減少或質(zhì)量改變，影響了紅細(xì)胞生成，是腎性貧血的主要原因；此外，腎功能不良致體內(nèi)代謝廢物積蓄、抑制了紅細(xì)胞成熟并損傷紅細(xì)胞，尿毒癥時(shí)各類毒素對(duì)骨髓抑制，使紅細(xì)胞壽命縮短、出血傾向、高凝狀態(tài)等，更兼腎衰時(shí)患者厭食、腹瀉，造成營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏，從而引起紅細(xì)胞生成障礙而致貧血。目前，臨床上治療CKD合并腎性貧血的常用藥物為重組人促紅細(xì)胞生成素（EPO)，但該藥易受EPO抵抗、炎癥反應(yīng)、難以控制的高血壓、長(zhǎng)期用藥安全性等多種因素的影響，具有一定的局限性。羅沙司他于2018年12月在我國(guó)獲批上市，是一種新型的小分子低氧誘導(dǎo)因子脯氨酰羥化酶抑制劑，該藥可通過(guò)模擬機(jī)體的低氧狀態(tài)來(lái)促進(jìn)內(nèi)源性EPO的生成，同時(shí)可通過(guò)上調(diào)轉(zhuǎn)鐵蛋白受體活性而增加鐵的吸收和利用，可借助多種途徑綜合發(fā)揮抗貧血的作用。CKD中醫(yī)古籍中尚未給具體命名，因其癥狀有水腫、腰膝酸軟、口有尿氨味、尿量失常、煩躁不安、尿中紅色、面色口唇無(wú)華、爪甲色白，身體發(fā)麻、肌膚甲錯(cuò)等，中醫(yī)將其歸為虛勞病、水腫、關(guān)格、腎勞等范疇。RA因以面色淡白，眼瞼口唇無(wú)色或蒼白，頭暈無(wú)力、心悸不寐、肢體麻木感、舌苔白、脈細(xì)無(wú)力等為主要表現(xiàn)，故可將其歸為“血虛”“虛勞”“腎勞”等范疇。雖然RA病機(jī)多樣，并沒有脫離“本虛標(biāo)實(shí)”這一根本病機(jī)。關(guān)于RA發(fā)病臟腑，《素問(wèn)·陰陽(yáng)應(yīng)象大論》記載“腎生骨髓，髓生肝”，依據(jù)中醫(yī)五行相生理論，腎為肝之母，肝者藏血，腎精生髓，髓化肝血，是“精血同源”理論的具體體現(xiàn)；中醫(yī)認(rèn)為精血互生為，精不足則血無(wú)源生，血不足則精無(wú)以保。且有腎者主水，精血并屬于水，取汁于水谷，精血互化理論?！鹅`樞·決氣篇》指出中焦脾胃接受水谷精微，變?yōu)闉檠海虼耸茄荷傻脑瓌?dòng)力，RA的發(fā)生與脾腎兩臟最為密切，病性包括本虛和標(biāo)實(shí)。腎之為先天，藏精，主骨生髓，精髓充足可化生血液。脾之為后天，脾胃健運(yùn)有常，后天得養(yǎng)，谷氣得充，氣血生化源源不斷。由此得出，腎性貧血的發(fā)病與脾腎心肝皆有密切聯(lián)系。CKD早期，貧血程度尚輕微，以虛證為多，若不及時(shí)有效的治療，病情發(fā)展到后期，出現(xiàn)本虛與標(biāo)實(shí)同時(shí)存在，本虛者常常累及五臟之陰陽(yáng)，標(biāo)實(shí)者臨床癥狀表現(xiàn)多與濕、毒、瘀等病邪有關(guān)。RA虛實(shí)夾雜的病理情況加重腎損害的程度，嚴(yán)重影響患者的身心健康。根據(jù)其病位主要在腎脾兩臟的特點(diǎn)，治療應(yīng)以腎為根本，以脾為關(guān)鍵，腎脾相顧，標(biāo)本兼治。以健脾益氣、補(bǔ)腎填髓、活血祛瘀、柔肝養(yǎng)血健脾、祛濕除毒等治法為主。根據(jù)病癥進(jìn)行辨證施治，對(duì)于五臟本虛，以腎脾為主，并加以取舍輕重。同時(shí)注意濕、毒、瘀等實(shí)證的出現(xiàn)，隨證治之。2023年03月04日284
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貧血相關(guān)科普號(hào)
楊雪醫(yī)生的科普號(hào)
楊雪 副主任醫(yī)師
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胸部腫瘤內(nèi)科
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韋文姜醫(yī)生的科普號(hào)
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黃閏月醫(yī)生的科普號(hào)
黃閏月 主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
風(fēng)濕科
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