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彭建珩主治醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 健康管理中心 ?去醫(yī)院做個泌尿外科檢查，報告單上四個字：腎錯構(gòu)瘤。它看著你，你看著它，彼此都這么陌生。?周女士兩年前找到了彭建珩醫(yī)生，制定了個性化體檢方案，之后發(fā)現(xiàn)了左腎1.8×1.0cm腫物，進(jìn)一步檢查后考慮為左腎錯構(gòu)瘤。兩年以來并沒有對該腫物做進(jìn)一步治療。今年周女士復(fù)查，發(fā)現(xiàn)該腫物明顯變大，大小約2.5×2.2cm，“居然變大了！”難道是癌癥！周女士焦慮得飯都吃不好，于是再次找到彭建珩醫(yī)生咨詢，在經(jīng)過分析后，考慮該腫物雖然為良性的錯構(gòu)瘤，但短期內(nèi)增大明顯，后期若進(jìn)一步增大或腰部受到外力撞擊，有可能出現(xiàn)瘤體自發(fā)或被動破裂，進(jìn)而導(dǎo)致腎臟急性嚴(yán)重出血的并發(fā)癥。于是最后選擇手術(shù)解決，術(shù)后周女士恢復(fù)良好，甚至因?yàn)樾那椴唤箲]氣色都有了提升。?醫(yī)生？腎錯構(gòu)瘤到底是什么？腎錯構(gòu)瘤又稱為腎血管平滑肌脂肪瘤，由大量異常增生的成熟脂肪組織、平滑肌組織和厚壁血管組成，是一種良性腫瘤。?醫(yī)生，既然是良性腫瘤，那我是否可以放任不管呢？答案是否定的。如果放任不管，隨著腫瘤不斷增大，腎錯構(gòu)瘤會壓迫及破壞正常腎實(shí)質(zhì)，最終導(dǎo)致腎功能不全可能，而其最大的風(fēng)險是容易破裂出血，出血量大時可導(dǎo)致失血性休克，危及生命。?那醫(yī)生，腎錯構(gòu)瘤都有哪些癥狀呢？?1.大部分患者無明顯的癥狀。2.消化道的不適癥狀：因錯構(gòu)瘤較大壓迫十二指腸、胃等器官。3.腰腹疼痛和血尿等癥狀：因大體積錯構(gòu)瘤突然破裂，嚴(yán)重大出血患者可在腹部觸及包塊，甚至休克。4.腎外表現(xiàn)：面部有蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。?關(guān)于腎錯構(gòu)瘤是否需要治療彭建珩醫(yī)生站在專業(yè)角度告訴你，請點(diǎn)贊收藏。?1.腫瘤<4cm密切隨訪，可暫不治療2.出血病例首先考慮動脈栓塞，有可能體積并無縮小但出血可被制止3.腎臟邊緣的腫瘤如<5cm可行剜除術(shù)4.巨大腎錯構(gòu)瘤可行腎切除；如雙側(cè)病變要考慮到腎功能保留5.僅雙側(cè)病變導(dǎo)致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側(cè)腎切除的患者可行腎移植或血液透析。?2022年11月21日
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張俊隆主治醫(yī)師 中山一院 泌尿外科 腎錯構(gòu)瘤屬于腎臟良性腫瘤。有些患者談“瘤”色變，事實(shí)上，腫瘤有良性和惡性之分，并非所有的腫瘤都是惡性腫瘤。腎錯構(gòu)瘤學(xué)名稱為“腎血管平滑肌脂肪瘤”，由畸形血管、平滑肌及成熟脂肪三種成份組成。為什么體檢超聲檢查提示患有腎錯構(gòu)瘤，但自己卻沒什么不舒服？事實(shí)上，很多疾病都不會引起人體太多的不適，而在體檢時發(fā)現(xiàn)（包括某些惡性腫瘤早期、慢性疾病等）。當(dāng)然，在疾病的不同階段，也表現(xiàn)不同。腎錯構(gòu)瘤在早期瘤體小，無破裂時，往往沒有任何癥狀。當(dāng)瘤體較大，可自覺摸到腹部包塊。當(dāng)瘤體破裂出血時，患者可出現(xiàn)血尿，急性腹痛，甚至休克表現(xiàn)等。答案是否定的。腎錯構(gòu)瘤行手術(shù)治療是有一定的指征的，并非所有的瘤子都需要治療，也并非所有需要治療的瘤子都依賴手術(shù)。一方面，我們要知道，并不是所有腎錯構(gòu)瘤都要干預(yù)治療。對于瘤體小于4cm的散發(fā)型腎錯構(gòu)瘤（腎錯構(gòu)瘤分為散發(fā)型和結(jié)節(jié)性硬化型兩種，后者為全身系統(tǒng)性疾?。?，可以予以觀察，定期復(fù)查影像學(xué)檢查了解瘤體的大小即可。另一方面，我們要知道，對于腎錯構(gòu)瘤的治療，手術(shù)并非單一的治療手段。對于腎錯構(gòu)瘤的治療，若屬于結(jié)節(jié)性硬化型，首選藥物治療；對于急性破裂出血的患者，可選擇動脈介入栓塞治療；對于功能性獨(dú)腎患者，也可以考慮介入射頻消融等。腎錯構(gòu)瘤屬于良性腫瘤，所以一般情況下，都是首選保腎的手術(shù)方式。因?yàn)槟I錯構(gòu)瘤屬于良性腫瘤，不存在腫瘤切緣的問題，只需要將瘤灶盡量清除即可，因此，一般情況下只要條件允許（個別情況如不能排除惡性，合并出血導(dǎo)致保腎失敗等），醫(yī)生都會盡量爭取行保腎手術(shù)。2022年08月22日1107
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張樹棟主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 泌尿外科 嗯，好的好的，我來回答啊。 呃，這個問題呢，就是呃，左腎錯夠留十厘米在腎門位置，去年想找您做，因?yàn)楣ぷ鞯氖虑闆]去成，近期你有時間嘛啊，這個問題是非常好，近期我我什么時候都有時間，我都在醫(yī)院，呃上班工作啊，我的那個門診時間是周一的上午，呃周一的全天，還有周三上午的特需啊，呃特需門診呢，現(xiàn)在也是，呃非常方便，我們在那個因?yàn)樗臋z查非?？?，而且那個呃，是我們有單獨(dú)的一個環(huán)境就診已經(jīng)就就醫(yī)環(huán)境也比原來提高了很多，咱們具體呢，可以在門診，呃，您帶好片子，關(guān)鍵一定要帶好這個CTCT加強(qiáng)的片子，我們再來詳細(xì)分析一下，呃，這個因?yàn)槟[瘤，剛才我談到了錯口瘤，如一般來說小錯口瘤一般在兩三厘米以下的錯口瘤，不必緊張，很多人都有長了。 以后也不需要特殊的治療，如果說這個誒這個錯誤流在這個射門位置又很大，因?yàn)樗衅屏训娘L(fēng)險，一個風(fēng)險是它會破，它會自發(fā)性破裂，有的人會會是這種，怎么說就是我運(yùn)動中摔倒了，它會破啊，破了那就非常風(fēng)險，它有生命危險，因?yàn)樗鼤蟪鲅?，那還有一個風(fēng)險是什么呢？它就會破壞腎臟。 因?yàn)樗L在腎門，我們要看具體的形態(tài)是外凸的多還是內(nèi)生的多，內(nèi)生的多它會擠壓腎臟，會造成腎積水，會引起腎2022年06月19日253
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胡立強(qiáng)主任醫(yī)師 長沙市第一醫(yī)院 普外科 腎錯構(gòu)瘤，又稱為腎血管平滑肌脂肪瘤，是由異常增生的血管、平滑肌及脂肪組織按照不同比例構(gòu)成的，是一種良性腫瘤。病因尚不清楚，多發(fā)于中年女性。近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高。 因?yàn)橛绣e構(gòu)瘤有典型的超聲表現(xiàn)（脂肪和血管高回聲，肌肉和出血為低回聲），超聲往往可以明確診斷，當(dāng)然對不典型的錯構(gòu)瘤還需要CT、核磁共振等影像學(xué)檢查一起診斷，主要是跟腎癌鑒別。 絕大多數(shù)錯構(gòu)瘤患者沒有明顯的癥狀。一些比較大的錯構(gòu)瘤，因?yàn)閴浩任改c等器官而出現(xiàn)消化道的不適癥狀。當(dāng)較大體積的錯構(gòu)瘤、由于瘤內(nèi)血管成分豐富，血管管壁沒有彈性組織，容易發(fā)生出血，突然破裂時，患者會出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀，嚴(yán)重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊。 治療：腫瘤＜4cm可以不治療，目前也沒有有效的藥物治療此病，因此不需要任何的中西藥治療，但要密切隨訪。腫瘤＜5cm可行腎錯構(gòu)瘤剜除術(shù)，尤其是在腎臟邊緣的腫瘤。2022年12月30日833
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 陳善聞 王精兵 張杰 代金剛據(jù)路透社報道，2018年，美國總統(tǒng)特朗普夫人梅拉尼婭，因?yàn)橥话l(fā)劇烈腰痛、腎出血接受了介入栓塞治療，腎臟出血得到治愈，身體很快恢復(fù)。據(jù)美國奧蘭多醫(yī)院泌尿外科專家布拉姆巴特說，梅拉尼婭患的是腎臟血管平滑肌脂肪瘤，即腎錯構(gòu)瘤。那么，腎錯構(gòu)瘤是一種什么疾病呢？介入栓塞又是一種什么手術(shù)呢？一、什么是腎錯構(gòu)瘤腎錯構(gòu)瘤標(biāo)準(zhǔn)的醫(yī)學(xué)名稱叫做腎血管平滑肌脂肪瘤，顧名思義，其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。錯構(gòu)瘤不僅僅可以發(fā)生在腎臟，還可以出現(xiàn)在腦、眼、心、肺、骨等部位。過去認(rèn)為腎錯構(gòu)瘤是很少見的一種疾病，近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高。腎錯構(gòu)瘤既可以是一種單獨(dú)的疾病，也可以是結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)(結(jié)節(jié)性硬化是一種遺傳病，并有家族發(fā)病傾向，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤)，大約50%的結(jié)節(jié)性硬化綜合征患者會發(fā)生AML，伴發(fā)結(jié)節(jié)性硬化綜合征的AML多為雙側(cè)和多中心發(fā)病，具有生長迅速和較早出現(xiàn)臨床癥狀的特點(diǎn)。典型表現(xiàn)為面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作和智能減退，皮膚損害:特征是口鼻三角區(qū)皮脂腺瘤，對稱蝶形分布，呈淡紅色或紅褐色，為針尖至蠶豆大小的堅(jiān)硬蠟樣丘疹，臀部鯊魚斑。1904年，國外有學(xué)者提出，腎錯構(gòu)瘤是正常組織異常發(fā)育而形成的類腫瘤樣畸形，隨著人體的發(fā)育而緩慢生長。近期研究發(fā)現(xiàn)，腎錯構(gòu)瘤是一種呈惡性、浸潤性生長的良性腫瘤，雖然不會發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但可以在局部浸潤性生長而破壞正常的腎臟組織。二、腎錯構(gòu)瘤好發(fā)人群及疾病癥狀好發(fā)人群：腎錯構(gòu)瘤的發(fā)病率為0.13%，也就是說，每一萬人口中中大概有十三例患者，發(fā)病有性別差異，女性居多，常在40歲以后出現(xiàn)癥狀。腎錯構(gòu)瘤直徑小于4cm者很少出現(xiàn)癥狀，由于腫瘤生長緩慢，出血的機(jī)會并不大;而直徑大于4cm的患者中約有一半的患者有腰脹等癥狀，腫瘤生長速度較快時發(fā)生破裂出血的可能性也明顯增大。疾病癥狀:目前我們在臨床工作中見到的腎錯構(gòu)瘤多為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，由于腎臟位置比較隱匿，前方是腹腔臟器，后方是強(qiáng)韌的腰背肌群，所以絕大多數(shù)錯構(gòu)瘤患者沒有明顯的癥狀。僅有--些比較大的錯構(gòu)瘤，因?yàn)閴浩仁改c、胃等器官而出現(xiàn)消化道的不適癥狀。只有當(dāng)較大體積的錯構(gòu)瘤突然破裂時，患者會出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀，嚴(yán)重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊，甚至有休克癥狀，這時必須急診行動脈栓塞甚至手術(shù)切除腎臟。三、腎錯構(gòu)瘤有什么危害腎錯構(gòu)瘤的危害，主要在于它引起的癥狀、并發(fā)癥，以及對患者生活質(zhì)量和生命安全的影響。腎錯構(gòu)瘤是一種腎臟良性腫瘤，一般不會發(fā)生癌變，但少數(shù)為上皮樣的腎錯構(gòu)瘤可能有惡性傾向。通常經(jīng)早期發(fā)現(xiàn)、及時診治，本病危害不大，預(yù)后較好。1、腎錯構(gòu)瘤體積較小時，患者通常不會有明顯癥狀。但隨著體積增大，壓迫周圍組織和器官，可造成腹部、腰部疼痛，給患者帶來不適感。有的患者還可出現(xiàn)腹部腫塊、血尿等?；颊咴谏眢w不適的同時，會產(chǎn)生巨大的恐懼、心理壓力。2、當(dāng)瘤體破壞或擠壓腎臟結(jié)構(gòu)時，可能影響腎功能。若腎功能嚴(yán)重下降，必然會影響患者的生活質(zhì)量。若是雙腎多發(fā)錯構(gòu)瘤，大量正常腎臟組織會被破壞，最終可導(dǎo)致腎功能不全，甚至腎功能衰竭。3腎錯構(gòu)瘤如果未能及時治療，可能會出現(xiàn)瘤體破裂、出血，大量出血可引起休克、甚至死亡。四、腎錯構(gòu)瘤的診斷沒有出血的腎錯構(gòu)瘤幾乎無癥狀；若合并出血可導(dǎo)致腰腹部疼痛、血尿、腹部包塊或腎功能減退等癥狀；合并結(jié)節(jié)性硬化癥的患者顏面部可出現(xiàn)典型的蝶形分布的皮脂腺瘤以及癲癇、智力減退等。影像學(xué)檢查 超聲、CT或MRI都能夠確診。1. B超：大小不等的腎臟混回聲腫塊，夾雜有高回聲的脂肪組織特征；可見異常動靜脈畸形、動靜脈瘺或動脈瘤等；合并出血者腎內(nèi)或腎周可見低回聲包塊。2. CT平掃與增強(qiáng)：可見密度不均勻的腎臟腫塊內(nèi)夾雜有低密度的脂肪成分。3. MRI 可明確病變內(nèi)的脂肪成分而確診。五、腎錯構(gòu)瘤的治療中青年人發(fā)現(xiàn)腎錯構(gòu)瘤，建議盡早治療，將腎錯構(gòu)瘤消滅于萌芽狀態(tài)，以防止增大時浸潤、破壞腎臟。腎錯構(gòu)瘤具有大量動靜脈畸形或動脈瘤者，存在大出血的風(fēng)險，也應(yīng)該盡早治療。傳統(tǒng)的治療方法是開放性手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)，切除部分腎或摘除整個腎臟，手術(shù)創(chuàng)傷巨大，且會永久喪失腎臟組織，現(xiàn)逐漸被微創(chuàng)介入治療取代。介人治療腎錯構(gòu)瘤的方法有兩種，即栓塞術(shù)和消融術(shù)。DSA可視動脈介入灌注栓塞術(shù):腎錯構(gòu)瘤的治療應(yīng)最大程度保留正常的腎臟及預(yù)防腎出血，對于體積大、與正常腎臟分界不清的腎錯構(gòu)瘤，宜選擇介入栓塞術(shù)(DSA可視動脈介入灌注栓塞術(shù)為首選)。施術(shù)者在DSA (數(shù)字減影血管造影）影像設(shè)備引導(dǎo)下，經(jīng)股動脈或者橈動脈局部麻醉后穿刺，引入一根粗1. 68毫米的5F導(dǎo)管至腎動脈，注射對比劑，證實(shí)腎錯構(gòu)瘤和異常的供養(yǎng)動脈，顯示病理血管床的血管結(jié)構(gòu)，超選擇性插管腫瘤供養(yǎng)動脈。根據(jù)腎錯構(gòu)瘤的異常血管結(jié)構(gòu)形狀，選擇不同直徑的栓塞微粒、彈簧圈或組織膠等，通過導(dǎo)管將栓塞劑推注到病變的供養(yǎng)血管床，栓塞封堵全部異常血管床。對多發(fā)病灶者，可分別超選擇供養(yǎng)動脈進(jìn)行栓塞；對雙腎病灶者，可一次性分別選擇雙腎的病理血管栓塞。栓塞腎錯構(gòu)瘤的血管床，可盡可能保留正常的腎臟血管床。真實(shí)病例：1.患者，男，47歲，左側(cè)腰背部疼痛4小時入院2.急診CT平掃顯示腎錯構(gòu)瘤破裂出血3.行急診左腎動脈栓塞，術(shù)中采用博萊霉素-碘化油乳劑+彈簧圈栓塞4.治療后腹痛消失，4天后康復(fù)出院術(shù)前急診CT平掃顯示左腎下份混雜密度巨大腫瘤伴瘤內(nèi)及腎周血腫，病灶內(nèi)可見脂肪成分j，提示腎錯構(gòu)瘤破裂出血超選擇性造影見左腎下份富血供腫瘤，病變向腎外突出左腎動脈造影腎腫瘤供血動脈小分支造影栓塞后造影復(fù)查見腫瘤染色消失，病變區(qū)見栓塞劑（碘化油）聚集栓塞后CT復(fù)查，見病變內(nèi)碘油聚集良好總結(jié)：因此介人栓塞治療既能達(dá)到治療目的，又可保留正常腎臟組織，創(chuàng)傷小，患者恢復(fù)快，術(shù)后3天～5天即可康復(fù)出院。2021年09月08日2306
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肖振衛(wèi)副主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 腎病科 很多患者在做腹部檢查，如彩超或CT的時候，常常會在檢查報告中看到一個名詞，就是“腎錯構(gòu)瘤”。這時候病人就會產(chǎn)生這樣的疑問——什么是錯構(gòu)瘤？尤其是帶有一個“瘤”字，常常因?yàn)閾?dān)心是惡性腫瘤，而產(chǎn)生焦慮情緒。那么究竟什么是腎錯構(gòu)瘤呢？錯構(gòu)瘤就是某一器官內(nèi)正常組織在發(fā)育過程中出現(xiàn)錯誤的組合、排列，因而導(dǎo)致的類瘤樣畸形，并不是惡性腫瘤。錯構(gòu)瘤的病因目前并不明確，可以發(fā)生在腦、眼、心、肺、骨等多個部位。其中發(fā)生在腎臟的錯構(gòu)瘤比較常見，稱為腎錯構(gòu)瘤，又名腎血管平滑肌脂肪瘤，是由腎臟內(nèi)血管、平滑肌和脂肪組織組成的腎臟良性腫瘤，極少惡變。過去認(rèn)為比較少見，但隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，尤其是B超、CT等檢查的普遍應(yīng)用，現(xiàn)在已經(jīng)很常見。發(fā)病率估計在1/5000~1/1500之間，約80%的患者為女性，發(fā)病年齡多為30~60歲，常在40歲以后出現(xiàn)癥狀。在B超檢查中，由于典型的腎錯構(gòu)瘤內(nèi)含有大量脂肪組織，B超下多表現(xiàn)為強(qiáng)回聲，而腎癌不含脂肪組織，B超下表現(xiàn)為低回聲，因此B超檢查可鑒別腎錯構(gòu)瘤與腎癌。同樣的，在CT檢查中，由于脂肪組織在CT檢查時表現(xiàn)為低密度，CT值是負(fù)值，而腎癌CT值為正值，因此一般情況下錯構(gòu)瘤與腎癌容易鑒別，一般不需要進(jìn)一步強(qiáng)化CT檢查。腎錯構(gòu)瘤一般沒有任何癥狀，大部分病人常常是因?yàn)轶w檢或其他原因就診時行超聲或CT檢查偶然發(fā)現(xiàn)，癥狀并不明顯。這部分患者錯構(gòu)瘤的直徑大都＜4cm，可以選擇繼續(xù)觀察，每6~12個月復(fù)查監(jiān)測腫瘤變化即可，如果發(fā)現(xiàn)錯構(gòu)瘤增長較快或突然出現(xiàn)腹痛、摸到腹部有腫物等癥狀，應(yīng)及時前往醫(yī)院治療。腎錯構(gòu)瘤的主要危害是瘤體長大后，突然破裂出血后帶來的并發(fā)癥，因此對于直徑較大的錯構(gòu)瘤，建議盡早前往醫(yī)院進(jìn)行治療干預(yù)。未盡事宜，請門診咨詢醫(yī)生。2021年06月13日2182
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王建松主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 泌尿外科 腎腫瘤一般說是90%的惡性，10%的良性。當(dāng)然，這只是一個大概的說法，事實(shí)上良性腎腫瘤確實(shí)比惡性的少。而在這少部分的良性腫瘤中，又以腎錯構(gòu)瘤最常見。 腎錯構(gòu)瘤相當(dāng)于小名，大名是腎血管平滑肌脂肪瘤，一種腫瘤中居然有血管、平滑肌、脂肪三種成分，是夠錯構(gòu)的。 腎錯構(gòu)瘤是不斷會變大的，尤其下極和腹側(cè)的，簡直可以瘋長。隨著增大，腫瘤自己破裂，然后出血的風(fēng)險就很高。也就是說，這種腫瘤，你不去碰它，它自己就會出血給你好看。 那怎么發(fā)現(xiàn)它呢？B超下，他是強(qiáng)回聲，CT上它是低密度，這都是因?yàn)橹荆顾@得與眾不同。 那怎么治療呢？對于小的瘤子，可以不用管它，每年復(fù)查個超聲看看。大一些的，可以做腹腔鏡下腎腫瘤剜除術(shù)或部分切除術(shù)，去掉腫瘤，留下腎臟。急性破裂出血的，可以行介入栓塞或急診手術(shù)探查。對于實(shí)在很大的，殘余腎臟保留意義不大的，也可做腎切除術(shù)。 下面二圖是靠近腎門血管的錯構(gòu)瘤，行腹腔鏡下腎錯構(gòu)瘤剜除術(shù)和腎部分切除術(shù)。下圖的是左側(cè)巨大錯構(gòu)瘤，行腎切除術(shù)。2021年05月22日2829
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孫偉桂主任醫(yī)師 揚(yáng)州大學(xué)附屬醫(yī)院 泌尿外科 健康科普—發(fā)現(xiàn)腎錯構(gòu)瘤怎么辦？腎血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma，AML）又稱腎錯構(gòu)瘤;是一種常見的腎臟良性腫瘤,約占腎腫瘤的3%。它是一種良性腫瘤，所以不用特別擔(dān)心。過去認(rèn)為腎錯構(gòu)瘤是很少見的一種疾病，近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高，臨床上腎錯構(gòu)瘤已不少見。一、腎錯構(gòu)瘤是什么？腎錯構(gòu)瘤由異常增生的血管、平滑肌和脂肪交織構(gòu)成，錯構(gòu)瘤不僅可以發(fā)生在腎臟，還可以出現(xiàn)在腦、眼、心、肺、骨等部位。偶爾可見到腫瘤細(xì)胞分裂活躍，區(qū)域淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移。但尚未見到有全身播散的報道。腎錯構(gòu)瘤可以是單獨(dú)的疾病，也可以是結(jié)節(jié)性硬化癥在腎臟的一種表現(xiàn)。大約50%的腎錯構(gòu)瘤患者伴有結(jié)節(jié)性硬化。伴有結(jié)節(jié)性硬化的腎錯構(gòu)瘤通常都是雙側(cè)、多灶，病變較小且性別分布無差異。不伴有結(jié)節(jié)性硬化的錯構(gòu)瘤則主要見于女性，病變通常為單側(cè)單灶，病變常常較大。腎錯構(gòu)瘤的具體病因尚未完全明確，可能是各種因素引發(fā)的基因突變，導(dǎo)致人體正常組織出現(xiàn)異常增殖。高危因素包括女性（女性發(fā)病率明顯高于男性，男女比例為1：7）、體內(nèi)性激素水平變化（受到性激素的影響，在妊娠期體積易增大）。二、腎錯構(gòu)瘤大多沒有癥狀腎錯構(gòu)瘤發(fā)展緩慢，早期多無癥狀，所以常常在體檢時發(fā)現(xiàn)，或者在因其它疾病檢查時意外發(fā)現(xiàn)。但這并不意味著腎錯構(gòu)瘤就不會產(chǎn)生癥狀。當(dāng)腫瘤較大時，可出現(xiàn)腰腹部脹痛。由于錯構(gòu)瘤組織中血管豐富，血管壁缺乏彈力組織, 故容易發(fā)生破裂出血，尤其是體積較大的錯構(gòu)瘤。當(dāng)腫瘤直徑> 4.0厘米或形成動脈瘤時易破裂。若腫瘤內(nèi)或腫瘤周圍出血，可造成腰部疼痛，甚至突發(fā)劇痛，嚴(yán)重者在短時間內(nèi)出現(xiàn)休克。血尿較為少見。此外，少數(shù)患者還會有一些腎外表現(xiàn)，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等，見于伴結(jié)節(jié)性硬化癥的患者。三、腎錯構(gòu)瘤的診斷B超和CT是診斷腎錯構(gòu)瘤的主要手段，其中CT診斷的準(zhǔn)確率更高。腎錯構(gòu)瘤在B超檢查中一般表現(xiàn)為回聲不均勻，腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的高回聲區(qū)，而平滑肌部分則顯示為低回聲區(qū)。由于絕大多數(shù)的腎錯構(gòu)瘤瘤體中含有脂肪成分，薄層CT檢查可以檢出病變內(nèi)部哪怕是極少量的脂肪組織，據(jù)此可以作出準(zhǔn)確診斷。因此CT檢查可以作為確診本病的重要手段。四、何時才需要治療？如果確診了腎錯構(gòu)瘤，那該怎么辦呢？當(dāng)腫瘤較小且沒有臨床癥狀時，可暫時不予處理，定期隨訪觀察。但是，這也不能一概而論。前面提到錯構(gòu)瘤富含血管，會發(fā)生破裂出血，尤其是體積較大時。所以，一般來說，腫瘤如無癥狀且直徑小于4cm者可暫不手術(shù)，定期檢查，每半年一次復(fù)查（每年至少做一次B超）。對腫瘤直徑大于4cm者或出現(xiàn)了血尿等癥狀時，考慮手術(shù)治療。因錯構(gòu)瘤常有多發(fā)性及雙側(cè)性傾向，故應(yīng)爭取行腫瘤挖除術(shù)或部分腎切除術(shù)。首選腹腔鏡下腫瘤剜除術(shù)，術(shù)中冰凍切片確認(rèn)病理。如果是遇到惡性腫瘤不能除外的情況時，應(yīng)行腹腔鏡下腎部分切除術(shù)。對于有腎錯構(gòu)瘤病史、突發(fā)腰部疼痛、甚至短時間內(nèi)出現(xiàn)休克的患者，要想到瘤體破裂出血的可能，需急診就醫(yī)。（本文為科普文章轉(zhuǎn)發(fā)）2021年03月14日3414
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曲華偉主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 泌尿外科 名稱： 腎血管平滑肌脂肪瘤又稱作錯構(gòu)瘤。大?。?直徑小于4cm不需要治療，直徑＞4cm可能需要治療。癥狀： 多數(shù)錯構(gòu)瘤沒有感覺。腰痛往往是腫瘤內(nèi)部出血所致。良惡性：錯構(gòu)瘤都是良性的。診斷： 可以單獨(dú)發(fā)??；也可以屬于結(jié)節(jié)性硬化癥；和腎癌鑒別：錯構(gòu)瘤：B超高回聲，CT有負(fù)值。腎 癌：B超低回聲，CT：低于正常腎組織的正值。 7. 治療： 直徑小的無癥狀的密切觀察；直徑大的有腰痛癥狀的微創(chuàng)手術(shù)或血管栓塞治療。 總結(jié)：腎錯構(gòu)瘤是良性腫瘤，如果直徑進(jìn)行性增大，出現(xiàn)腰痛等癥狀，建議微創(chuàng)手術(shù)切除或血管栓塞治療。2020年12月06日2057
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