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鄒佳華主任醫(yī)師 黃岡市中心醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 2019-05-22，黃岡市中醫(yī)醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合腫瘤微創(chuàng)治療科順利開展一例腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血的急診介入栓塞治療，止血效果滿意，讓患者轉(zhuǎn)危為安，目前患者病情穩(wěn)定。什么是腎錯(cuò)構(gòu)瘤？腎錯(cuò)構(gòu)瘤 （RAML） 又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，當(dāng)其破裂出血時(shí)，該如何利用介入栓塞治療呢？腎錯(cuò)構(gòu)瘤（RAML）又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，由成熟的脂肪組織、平滑肌和血管成分組成。瘤組織與腎組織無明確界限，血管大小不一、異常扭曲，管壁不規(guī)則增厚，其中病變的中小血管缺乏彈力層和肌壁，容易形成廣泛的假性動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，導(dǎo)致腫瘤內(nèi)血管破裂、出血。腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血的臨床癥狀有上腹或腰背部疼痛，肉眼血尿，惡心、嘔吐等消化道癥狀，出血嚴(yán)重者常伴面色蒼白、神志淡漠、出冷汗等失血性休克表現(xiàn)。腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血的影像學(xué)診斷主要為超聲和CT。超聲見腎臟增大失常態(tài)，腫瘤呈不均質(zhì)團(tuán)塊，內(nèi)見多個(gè)大小不等強(qiáng)回聲光團(tuán)（脂肪組織）。平掃CT發(fā)現(xiàn)腎臟形態(tài)不規(guī)則，腎內(nèi)密度不均勻，內(nèi)有多發(fā)低密度影（脂肪組織），腎腫塊內(nèi)出血表現(xiàn)為瘤體內(nèi)片狀或地圖樣高密度區(qū)腎包膜下新月狀高密度影腎實(shí)質(zhì)受壓扁平，增強(qiáng)見腎臟不均勻強(qiáng)化，脂肪組織和血腫無強(qiáng)化。腎周血腫表現(xiàn)為環(huán)繞腫瘤周圍的弧形片狀密度增高影，腎周脂肪區(qū)密度增高，間隙增寬，腎臟受推移。血管造影診斷及介入栓塞治療方法經(jīng)內(nèi)科保守治療生命體征相對(duì)穩(wěn)定后，行急診介入栓塞治療。采用Seldinger技術(shù)，先將5F Pigtail導(dǎo)管在腰1椎體水平腹主動(dòng)脈造影，以顯示雙側(cè)腎動(dòng)脈開口位置、數(shù)目和形態(tài)，尋找有無副腎動(dòng)脈、腰動(dòng)脈或其他體循環(huán)參與病灶血供。采用5F Yashiro導(dǎo)管或cobra導(dǎo)管行雙腎動(dòng)脈造影，明確腎動(dòng)脈解剖、形態(tài)并確定出血部位及推測出血性質(zhì)。選擇性腎動(dòng)脈造影可見腎臟輪廓增大，腫瘤供血的血管豐富而凌亂，迂曲的血管上有多個(gè)大小不等葡萄狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，個(gè)別患者可發(fā)現(xiàn)動(dòng)、靜脈瘺。動(dòng)脈期表現(xiàn)為瘤區(qū)血管粗細(xì)不均，迂曲呈螺旋狀，有時(shí)可見多發(fā)動(dòng)脈瘤形成，小動(dòng)脈瘤互相重疊似葡萄串狀；實(shí)質(zhì)期瘤體內(nèi)可見單個(gè)或多個(gè)界限清楚的“充盈缺損區(qū)”；靜脈期可見旋渦狀蔥皮樣外觀等。動(dòng)脈期，見腎動(dòng)脈主干及其分支無明顯增粗，腫瘤區(qū)域的節(jié)段動(dòng)脈、葉間動(dòng)脈及小葉間動(dòng)脈等小動(dòng)脈的管腔粗細(xì)不均，迂曲成團(tuán)或呈螺旋狀，部分小動(dòng)脈呈瘤樣擴(kuò)張，聚集在一起呈葡萄狀，瘤區(qū)內(nèi)血流緩慢，與正常腎組織血管分界清楚。實(shí)質(zhì)期，瘤體不均勻染色，其內(nèi)可見單個(gè)或多個(gè)界限清楚的充盈缺損區(qū)，即透光區(qū)。靜脈期，表現(xiàn)為漩渦狀蔥皮樣外觀。造影明確病變后，可超選擇性插管，必要時(shí)使用3F SP微導(dǎo)管，使導(dǎo)頭到達(dá)出血部位的腎動(dòng)脈分支行栓塞治療。先經(jīng)導(dǎo)管注入PVA顆粒、無水酒精栓塞出血?jiǎng)用}遠(yuǎn)端細(xì)小分支，再行金屬彈簧圈或微彈簧圈栓塞出血?jiǎng)用}，栓塞后10~15min復(fù)查造影，證實(shí)出血?jiǎng)用}完全閉塞后，即拔出導(dǎo)管和導(dǎo)管鞘，穿刺點(diǎn)加壓包扎。隨訪與術(shù)后處理術(shù)后觀察生命體征、尿色、尿量；行抗感染，對(duì)癥支持治療；術(shù)后5~7天復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)、腎功能。出院后跟蹤隨訪，并定期復(fù)查腎功能、超聲或CT，觀察腎功能改變和錯(cuò)構(gòu)瘤縮小情況。RAML分為兩型，Ⅰ型伴有結(jié)節(jié)性硬化，多為雙側(cè)多發(fā)病灶，腫瘤一般較??；Ⅱ型不伴有結(jié)節(jié)性硬化，多為單側(cè)發(fā)生，瘤體較大。在本組病例無結(jié)節(jié)性硬化型。RAML主要并發(fā)癥為腫瘤自發(fā)性破裂。出血若在瘤體內(nèi)可使瘤體急劇增大，內(nèi)壓增高而出現(xiàn)突發(fā)性腰部脹痛；若腫瘤呈外向性生長靠近腎包膜，破裂后引起腹膜后出血，可表現(xiàn)為急腹癥甚至失血性休克。由于RAML為良性疾病且有生長卻不同步的雙側(cè)病變者，外科傳統(tǒng)手術(shù)主要有患腎切除和腫瘤剜除術(shù)，但對(duì)于考慮為RAML急性破裂出血患者，要最大限度保護(hù)正常腎組織，故腎切除術(shù)及腫瘤剜除術(shù)須慎行。介入栓塞治療通過動(dòng)脈造影明確診斷，并超選擇插管進(jìn)行栓塞，能最大限度保留正常腎實(shí)質(zhì)，創(chuàng)傷小，最大限度的保護(hù)腎功能，遠(yuǎn)期療效肯定，目前已成為診治腎出血的一種有效方法。對(duì)于RAML多發(fā)者、有高危術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)者、尤其是以破裂出血急診者，應(yīng)積極采用栓塞治療。Kothary等研究表明當(dāng)RAML直徑≥4cm，80~90%患者均會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀，且50–60%患者可能自發(fā)出血。自發(fā)破裂出血是直徑≥4cm的RAML最嚴(yán)重的并發(fā)癥。本組病例中直徑均大約4cm，腫瘤破裂出血前均有不同程度的臨床癥狀。而Kessler 等認(rèn)為即使是很小的RAML也會(huì)引起癥狀、自發(fā)破裂出血或因輕微外傷而出血（15 %~20%），建議采取更積極的態(tài)度行預(yù)防性的外科治療。筆者推薦對(duì)于未出血的RAML應(yīng)給予預(yù)防性栓塞治療，以限制腫瘤生長避免自發(fā)或外傷引起破裂出血情況出現(xiàn)。由于腫瘤組織的病變血管為腎內(nèi)段動(dòng)脈以下的中小血管，病理上這些病變的中小血管彎曲扭結(jié)成螺旋形血管網(wǎng)或血竇，有厚的玻璃樣管壁，但缺乏彈力層和肌壁，容易形成廣泛的假性動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，故在DSA上表現(xiàn)為腎內(nèi)中小血管的粗細(xì)不均、扭結(jié)及“葡萄串狀”的動(dòng)脈瘤。Yamakado研究了14 例RAML，發(fā)現(xiàn)腫瘤自發(fā)性破裂出血主要與腫瘤內(nèi)動(dòng)脈瘤有關(guān)，尤其動(dòng)脈瘤直徑≥5mm是預(yù)示腫瘤破裂出血敏感指標(biāo)，比腫瘤大小更具意義。Lenton等報(bào)道對(duì)于出血的RAML，PVA聯(lián)合金屬彈簧圈栓塞較單獨(dú)使用PVA栓塞更容易降低栓塞時(shí)栓塞后再出血的發(fā)生率。對(duì)于RAML破裂出血DSA造影表現(xiàn)動(dòng)脈瘤形成，我們的經(jīng)驗(yàn)是超選至靶動(dòng)脈后采用PVA顆粒栓塞遠(yuǎn)端出血?jiǎng)用}和多發(fā)動(dòng)脈瘤的血管；彈簧圈能永久閉塞腫瘤血管主干，彈簧圈閉塞載瘤動(dòng)脈主干，動(dòng)脈瘤沒有側(cè)支這就從根本上解決了RAML破裂再出血的機(jī)會(huì)。無水酒精可順血流進(jìn)入末梢血管，因其具有使細(xì)胞質(zhì)脫水凝固的特性導(dǎo)致毛細(xì)血管和細(xì)胞水平的逆行性栓塞，使腫瘤組織壞死徹底，靶血管形成永久性栓塞， 且栓塞后側(cè)支循環(huán)不易建立，對(duì)于腫瘤體積大，腫瘤血管多的3例患者，行無水酒精協(xié)同PVA顆粒栓塞腫瘤血管，不僅節(jié)約栓塞費(fèi)用且栓塞徹底。栓塞時(shí)應(yīng)對(duì)于荷瘤動(dòng)脈及出血?jiǎng)用}應(yīng)徹底栓塞，若發(fā)現(xiàn)副腎動(dòng)脈、腰動(dòng)脈等體循環(huán)參與病變血供者一并栓塞但盡量減少損傷正常的腎單位。因病灶缺血壞死及出血后血凝塊仍存在于病灶內(nèi)、腎包膜下、腹膜后等位置，栓塞術(shù)后應(yīng)栓塞后綜合癥對(duì)癥支持治療， 應(yīng)用抗生素防止腎膿腫等并發(fā)癥的發(fā)生。破裂出血72小時(shí)后出現(xiàn)纖維粘連，在10天到2周時(shí)間內(nèi)血腫明確機(jī)化。栓塞術(shù)后1周，待患者病情穩(wěn)定，血腫機(jī)化后，可再行保腎手術(shù)；這樣可以減少術(shù)中出血，并減輕栓塞術(shù)后因血凝塊和壞死腫瘤組織引起的栓塞后綜合征。Lee等通過對(duì)25例RAML患者肌酐和肌酐清除率的7年隨訪研究發(fā)現(xiàn)：單獨(dú)栓塞治療較栓塞后手術(shù)切除、全腎切除更能夠保存腎功能?？傊?，急診行栓塞治療是治療RAML破裂出血的一種有效、安全的方法，但RAML存在極少數(shù)惡變、多發(fā)、栓塞術(shù)后并發(fā)癥較高等因素，栓塞術(shù)后長期隨訪是確定療效關(guān)鍵，如出現(xiàn)再出血、腫瘤增大、并發(fā)癥難以控制等情況須再次栓塞或外科手術(shù)治療。黃岡市中醫(yī)醫(yī)院腫瘤介入科：中醫(yī)院住院部13樓聯(lián)系電話：0713-88762572019年05月23日
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吳小榮副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 泌尿外科 腎錯(cuò)構(gòu)瘤，也稱 腎血管平滑肌脂肪瘤，是常見的腎臟良性腫瘤。主要成分有：血管、平滑肌及脂肪組成。 臨床上分為兩種類型：一是散發(fā)型錯(cuò)構(gòu)瘤，即不伴結(jié)節(jié)硬化型，多為單側(cè)、孤立腫瘤，女性好發(fā)，常見于20-50歲，我國此類多見。 二是結(jié)節(jié)性硬化癥患者，是常染色體遺傳的家族性疾病，常常合并臉部皮質(zhì)腺瘤、腦、眼等病變，多為雙側(cè)，多發(fā)，需要結(jié)合臨床表現(xiàn)和基因檢測確診。 腎錯(cuò)構(gòu)瘤的臨床表現(xiàn)：一般無癥狀。部分患者因?yàn)榱鲶w破裂，導(dǎo)致腰部疼痛，出現(xiàn)血尿癥狀，甚至合并高血壓、發(fā)熱、貧血、腎功能不全的癥狀。臨床表現(xiàn)與腫瘤大小密切相關(guān)。診斷通常依賴B超和CT或MRI：B超下表現(xiàn)為高回聲結(jié)節(jié)，當(dāng)然偶爾會(huì)有混合回聲。CT通常顯示腫瘤內(nèi)部有極低密度值的脂肪成分。部分乏脂性錯(cuò)構(gòu)瘤診斷較為困難，需依靠病例確診。 錯(cuò)構(gòu)瘤的治療：1、如果是結(jié)節(jié)性硬化癥，腎功能正常，癥狀輕微，可密切隨訪。腫瘤大于4cm，半年隨訪；小于4cm,可以一年隨訪一次； 如果腫瘤過大，甚至已經(jīng)有破裂出血，或是合并腎功能不全腎孩子衰竭的情況，手術(shù)治療。2、散發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤：一般無癥狀患者，小于4cm的患者可考慮隨訪，大于4cm建議保腎手術(shù)。 若腫瘤過大或是破裂出血或是出血風(fēng)險(xiǎn)極大，可考慮DSA腎動(dòng)脈栓塞術(shù)。 總的原則是 一是保命、二是保腎。極少數(shù)錯(cuò)構(gòu)瘤有惡性生物學(xué)行為，形成靜脈瘤栓或由侵襲行為，需積極手術(shù)治療。本科室完成了2例錯(cuò)構(gòu)瘤合并下腔靜脈瘤栓的患者，手術(shù)方式是 下腔靜脈瘤栓取出術(shù)+工作臺(tái)腎錯(cuò)構(gòu)瘤切除術(shù)+自體腎移植術(shù)，成功的為患者保住了 腎臟。2019年04月26日8270
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