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劉毅副主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院 泌尿外科 嗯，這還有一個是吧。 腎錯溝瘤做彩超還不能明確嗎？做啥檢查才能明確？呃，做彩超有一些比較典型的是可以明確的啊，呃，但是我說的是因為我們在臨床上也碰到過，有些做彩超覺得是一個錯溝牛啊，觀察一段時間啊，有比如說觀察半年一年啊，這個瘤長得比較快，最后去做CT或者核磁就覺得是一個惡性腫瘤，我說是這個意思啊，但是你第一次的話，如果想進一步明確，那就做個CT或者核磁啊啊就可以可進一步明確，因為他們倆的呃，準(zhǔn)確率比這個彩超還是要高一些，好吧。 好的，問題就回到到這兒啊，今天時間也不早了啊，呃，今天很高興。2024年06月04日
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李凡副主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 泌尿外科 腎臟超聲檢查并不是孕前的必備檢查，但通過多年的經(jīng)驗，我還是建議準(zhǔn)備懷孕前的女士們能做一下這項檢查。主要的目的是為了排查泌尿系統(tǒng)的一些潛在的疾病。今天我們主要討論一下“腎錯構(gòu)瘤”這個疾病。1、?什么是錯構(gòu)瘤？腎錯構(gòu)瘤是腎血管平滑肌脂肪瘤的簡稱，是一種良性的腎臟腫瘤。重點是良性，不是腎癌！但有極少數(shù)患者的錯構(gòu)瘤表現(xiàn)為一定的不良傾向。只有手術(shù)后把組織送病理檢查才能做出最終的診斷。2、?錯構(gòu)瘤會有感覺么？我腰疼可能會有錯構(gòu)瘤么？腎錯構(gòu)瘤一般不會導(dǎo)致人體不適，所以經(jīng)常是通過體檢，尤其是彩超發(fā)現(xiàn)。有些患者因為錯構(gòu)瘤破裂出血或者腫瘤組織巨大，引起腎包膜受到刺激會出現(xiàn)腰痛的癥狀。3、?怎么知道我是否有錯構(gòu)瘤呢？彩超能對80%左右的錯構(gòu)瘤進行診斷，其余的方法包括CT和核磁共振。但醫(yī)學(xué)發(fā)展到現(xiàn)在，除了術(shù)后病理檢查，沒有任何檢查能在術(shù)前100%告訴你腫瘤是錯構(gòu)瘤還是腎癌。所以術(shù)前沒必要反復(fù)詢問醫(yī)生“我的腫瘤到底是良性還是惡性的?。?？”最有經(jīng)驗的醫(yī)生也只能告訴你90%左右的可能性。4、?既然錯構(gòu)瘤是良性腫瘤，能不管它么？不能！作為一種良性腫瘤，錯構(gòu)瘤也是會不斷生長的，由于主要成分是脂肪和毛細血管，大多數(shù)錯構(gòu)瘤的質(zhì)感就像是碎豆腐蒙了一層薄膜，當(dāng)體積生長到達一定程度后，輕微的外力就會導(dǎo)致腫瘤破裂，就像吹破的氣球，引起大量出血，危機生命安全。另外，有千分之一的可能性，錯構(gòu)瘤會沿著腎臟細小的靜脈不斷生長，最后進入腎臟的靜脈主干，形成腫瘤栓子，一旦栓子脫落，會引起肺動脈栓塞，嚴重時會導(dǎo)致死亡。但這種情況發(fā)生率極低，特別罕見。5、?腎錯構(gòu)瘤一定需要手術(shù)么？不是每個人都需要手術(shù)。一般3cm以上，我會建議手術(shù)治療。手術(shù)的方法是采用腹腔鏡或者機器人輔助進行微創(chuàng)手術(shù)。在切除腫瘤的同時，保留腎臟。一般我們的病人會在術(shù)后2-3天左右下床，5-7天恢復(fù)生活自理。3個月左右完全恢復(fù)正常生活和體育運動。介入治療是一種非手術(shù)的方法，通俗的說就是用介入導(dǎo)管的辦法把錯構(gòu)瘤的供血血管堵住，組織缺血了就不能生長了。但通過我們的長期觀察，介入治療可以短時間內(nèi)抑制腫瘤的生長，也可以暫時對大出血的患者進行止血，但不能顯著縮小腫瘤的體積。因為錯構(gòu)瘤中大量的脂肪組織并不會因為血供的中斷而縮小。而且錯構(gòu)瘤的血管供應(yīng)非常豐富，技術(shù)最高超的介入科醫(yī)生也很難保證將腫瘤所有的供血血管完全堵塞。6、?手術(shù)能保住腎臟么？需要切除腎臟么？在十余年的臨床工作中，保留腎臟的幾率在99%以上，切除腎臟的患者不到1%。早期我們對于腎臟布滿錯構(gòu)瘤的患者嘗試進行手術(shù)治療，術(shù)后患者腎臟功能丟失較多，極少數(shù)患者最終無法保留腎臟。對于這些患者，后來我們發(fā)現(xiàn)是因為TSC1/2基因突變引起的一種遺傳性疾病。所以更換了治療方法，改為靶向藥物治療，在保留腎臟的前提下，控制住了腫瘤的生長。7、?為什么強調(diào)孕前用彩超排查腎錯構(gòu)瘤呢？（1）??????彩超安全無輻射，價格合理，幾乎所有的醫(yī)療機構(gòu)都能完成這項檢查。而且彩超足以發(fā)現(xiàn)大多數(shù)的病灶；如果彩超都很難發(fā)現(xiàn)的微小病灶，可以忽略不計；（2）??????懷孕期間，由于女性體內(nèi)雌孕激素升高，會加快腫瘤的生長，因而會增加孕婦腫瘤破裂的風(fēng)險；（3）??????孕婦不宜暴露在射線下。盡人皆知，孕婦不能排X片，不能做CT。所以一旦腫瘤破裂引起大出血，非到萬不得已需要挽救生命，不會考慮介入治療；（4）??????孕婦不能服用靶向藥控制腫瘤生長；（5）??????孕婦全麻下手術(shù)治療，孕婦及胎兒都會承擔(dān)極大的風(fēng)險。所謂“君子不立危墻之下”，如果孕前能發(fā)現(xiàn)并合理處理，何必冒那么大風(fēng)險；（6）??????在腎臟急性大出血的情況下進行急診探查手術(shù)，會降低保留腎臟的機會。緊急情況下的急診手術(shù)，往往需要切除腎臟挽救生命；8、?如果孕前檢查發(fā)現(xiàn)錯構(gòu)瘤該怎么辦？如果腫瘤體積比較小不到3cm，可以考慮暫時不手術(shù)，先懷孕生產(chǎn)，每3個月采用超聲檢查對腫瘤進行監(jiān)測，生育后再根據(jù)腫瘤的大小進一步處理。懷孕期間注意有腫瘤的一側(cè)腰部不要受外部暴力，也要防滑避免摔倒。如果腫瘤較大超過3cm，建議先行手術(shù)治療切除腫瘤再懷孕。一般手術(shù)后3個月人體就能完全恢復(fù)。當(dāng)然也有女性，因為各種原因希望先懷孕后治療腫瘤的，這也并非完全不可以，只是醫(yī)患需要更為緊密的合作，對孕婦的情況進行監(jiān)測，對腰痛一些癥狀提高警惕。如果大家對錯構(gòu)瘤仍有疑問，歡迎給我留言咨詢！2023年09月17日440
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楊歡副主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 泌尿外科 腎血管平滑肌脂肪瘤的診斷腎血管平滑肌脂肪瘤是一種良性腫瘤，典型的腫瘤由厚壁且組織不良的血管成分、平滑肌和不同水平的成熟脂肪組織組成。血管平滑肌脂肪瘤是唯一可在CT中被準(zhǔn)確診斷的良性腎腫瘤。在腎病變內(nèi)存在脂肪成分（在非增強的薄層CT上表現(xiàn)為-20HU或更低密度）被認為是血管平滑肌脂肪瘤的可靠診斷標(biāo)志。血管平滑肌脂肪瘤的鑒別診斷相對較為困難：與脂肪肉瘤的鑒別；與含脂肪成分的腎細胞癌（RCC）的鑒別；以及乏脂肪成分的血管平滑肌脂肪瘤與RCC的鑒別。（1）較大的血管平滑肌脂肪瘤有時可與腹膜后脂肪肉瘤混淆。此時，高質(zhì)量、高分辨率的CT有助于清楚地顯示血管平滑肌脂肪瘤的幾個特征，包括：腎實質(zhì)上的壓痕，這種壓痕征即便腫瘤體積較大，包裹腎時也依然存在；相反，脂肪肉瘤通常僅在腎外推擠、壓縮腎實質(zhì)。（2）鑒別乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤與腎細胞癌（RCC）：在CT影像上，血管平滑肌脂肪瘤在平掃期的密度偏高，強化期的增強模式更均勻，強化時相更長。超聲檢查顯示為高回聲或等回聲病變，則提示為乏脂肪的血管平滑肌脂肪瘤。（3）經(jīng)皮穿刺活組織檢查進一步明確鑒別診斷，尤其是結(jié)合HMB-45（humanmelanomablack45，是一種黑色素瘤相關(guān)的抗原）蛋白的免疫組織化學(xué)染色分析。2.腎血管平滑肌脂肪瘤的治療腎血管平滑肌脂肪瘤的治療應(yīng)考慮腫瘤的大小、癥狀和患者本身的因素。（1）對于單發(fā)無癥狀且體積較小的腫瘤（通常是直徑<4cm的腫瘤），可觀察隨訪；（2）對于較大的、合并臨床癥狀的腫瘤可考慮外科干預(yù)；（3）對于育齡婦女、隨訪受限的患者和急重癥患者，可以考慮一定的主動干預(yù)措施，如明顯優(yōu)于根治性腎切除術(shù)的保留腎單位的手術(shù)（選擇性栓塞術(shù)、開放腎部分切除術(shù)、腹腔鏡下腎部分切除術(shù)、機器人輔助的腎部分切除術(shù)等）；（4）對正常腎組織盡可能地保留是重要的治療原則和目標(biāo)，尤其對于有潛在腎功能不全的患者更應(yīng)如此。2022年04月20日858
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胡立強主任醫(yī)師 長沙市第一醫(yī)院 普外科 腎錯構(gòu)瘤，又稱為腎血管平滑肌脂肪瘤，是由異常增生的血管、平滑肌及脂肪組織按照不同比例構(gòu)成的，是一種良性腫瘤。病因尚不清楚，多發(fā)于中年女性。近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高。 因為有錯構(gòu)瘤有典型的超聲表現(xiàn)（脂肪和血管高回聲，肌肉和出血為低回聲），超聲往往可以明確診斷，當(dāng)然對不典型的錯構(gòu)瘤還需要CT、核磁共振等影像學(xué)檢查一起診斷，主要是跟腎癌鑒別。 絕大多數(shù)錯構(gòu)瘤患者沒有明顯的癥狀。一些比較大的錯構(gòu)瘤，因為壓迫胃腸等器官而出現(xiàn)消化道的不適癥狀。當(dāng)較大體積的錯構(gòu)瘤、由于瘤內(nèi)血管成分豐富，血管管壁沒有彈性組織，容易發(fā)生出血，突然破裂時，患者會出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀，嚴重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊。 治療：腫瘤＜4cm可以不治療，目前也沒有有效的藥物治療此病，因此不需要任何的中西藥治療，但要密切隨訪。腫瘤＜5cm可行腎錯構(gòu)瘤剜除術(shù)，尤其是在腎臟邊緣的腫瘤。2022年12月30日832
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 陳善聞 王精兵 張杰 代金剛據(jù)路透社報道，2018年，美國總統(tǒng)特朗普夫人梅拉尼婭，因為突發(fā)劇烈腰痛、腎出血接受了介入栓塞治療，腎臟出血得到治愈，身體很快恢復(fù)。據(jù)美國奧蘭多醫(yī)院泌尿外科專家布拉姆巴特說，梅拉尼婭患的是腎臟血管平滑肌脂肪瘤，即腎錯構(gòu)瘤。那么，腎錯構(gòu)瘤是一種什么疾病呢？介入栓塞又是一種什么手術(shù)呢？一、什么是腎錯構(gòu)瘤腎錯構(gòu)瘤標(biāo)準(zhǔn)的醫(yī)學(xué)名稱叫做腎血管平滑肌脂肪瘤，顧名思義，其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。錯構(gòu)瘤不僅僅可以發(fā)生在腎臟，還可以出現(xiàn)在腦、眼、心、肺、骨等部位。過去認為腎錯構(gòu)瘤是很少見的一種疾病，近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高。腎錯構(gòu)瘤既可以是一種單獨的疾病，也可以是結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)(結(jié)節(jié)性硬化是一種遺傳病，并有家族發(fā)病傾向，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤)，大約50%的結(jié)節(jié)性硬化綜合征患者會發(fā)生AML，伴發(fā)結(jié)節(jié)性硬化綜合征的AML多為雙側(cè)和多中心發(fā)病，具有生長迅速和較早出現(xiàn)臨床癥狀的特點。典型表現(xiàn)為面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作和智能減退，皮膚損害:特征是口鼻三角區(qū)皮脂腺瘤，對稱蝶形分布，呈淡紅色或紅褐色，為針尖至蠶豆大小的堅硬蠟樣丘疹，臀部鯊魚斑。1904年，國外有學(xué)者提出，腎錯構(gòu)瘤是正常組織異常發(fā)育而形成的類腫瘤樣畸形，隨著人體的發(fā)育而緩慢生長。近期研究發(fā)現(xiàn)，腎錯構(gòu)瘤是一種呈惡性、浸潤性生長的良性腫瘤，雖然不會發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，但可以在局部浸潤性生長而破壞正常的腎臟組織。二、腎錯構(gòu)瘤好發(fā)人群及疾病癥狀好發(fā)人群：腎錯構(gòu)瘤的發(fā)病率為0.13%，也就是說，每一萬人口中中大概有十三例患者，發(fā)病有性別差異，女性居多，常在40歲以后出現(xiàn)癥狀。腎錯構(gòu)瘤直徑小于4cm者很少出現(xiàn)癥狀，由于腫瘤生長緩慢，出血的機會并不大;而直徑大于4cm的患者中約有一半的患者有腰脹等癥狀，腫瘤生長速度較快時發(fā)生破裂出血的可能性也明顯增大。疾病癥狀:目前我們在臨床工作中見到的腎錯構(gòu)瘤多為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，由于腎臟位置比較隱匿，前方是腹腔臟器，后方是強韌的腰背肌群，所以絕大多數(shù)錯構(gòu)瘤患者沒有明顯的癥狀。僅有--些比較大的錯構(gòu)瘤，因為壓迫十二指腸、胃等器官而出現(xiàn)消化道的不適癥狀。只有當(dāng)較大體積的錯構(gòu)瘤突然破裂時，患者會出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀，嚴重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊，甚至有休克癥狀，這時必須急診行動脈栓塞甚至手術(shù)切除腎臟。三、腎錯構(gòu)瘤有什么危害腎錯構(gòu)瘤的危害，主要在于它引起的癥狀、并發(fā)癥，以及對患者生活質(zhì)量和生命安全的影響。腎錯構(gòu)瘤是一種腎臟良性腫瘤，一般不會發(fā)生癌變，但少數(shù)為上皮樣的腎錯構(gòu)瘤可能有惡性傾向。通常經(jīng)早期發(fā)現(xiàn)、及時診治，本病危害不大，預(yù)后較好。1、腎錯構(gòu)瘤體積較小時，患者通常不會有明顯癥狀。但隨著體積增大，壓迫周圍組織和器官，可造成腹部、腰部疼痛，給患者帶來不適感。有的患者還可出現(xiàn)腹部腫塊、血尿等。患者在身體不適的同時，會產(chǎn)生巨大的恐懼、心理壓力。2、當(dāng)瘤體破壞或擠壓腎臟結(jié)構(gòu)時，可能影響腎功能。若腎功能嚴重下降，必然會影響患者的生活質(zhì)量。若是雙腎多發(fā)錯構(gòu)瘤，大量正常腎臟組織會被破壞，最終可導(dǎo)致腎功能不全，甚至腎功能衰竭。3腎錯構(gòu)瘤如果未能及時治療，可能會出現(xiàn)瘤體破裂、出血，大量出血可引起休克、甚至死亡。四、腎錯構(gòu)瘤的診斷沒有出血的腎錯構(gòu)瘤幾乎無癥狀；若合并出血可導(dǎo)致腰腹部疼痛、血尿、腹部包塊或腎功能減退等癥狀；合并結(jié)節(jié)性硬化癥的患者顏面部可出現(xiàn)典型的蝶形分布的皮脂腺瘤以及癲癇、智力減退等。影像學(xué)檢查 超聲、CT或MRI都能夠確診。1. B超：大小不等的腎臟混回聲腫塊，夾雜有高回聲的脂肪組織特征；可見異常動靜脈畸形、動靜脈瘺或動脈瘤等；合并出血者腎內(nèi)或腎周可見低回聲包塊。2. CT平掃與增強：可見密度不均勻的腎臟腫塊內(nèi)夾雜有低密度的脂肪成分。3. MRI 可明確病變內(nèi)的脂肪成分而確診。五、腎錯構(gòu)瘤的治療中青年人發(fā)現(xiàn)腎錯構(gòu)瘤，建議盡早治療，將腎錯構(gòu)瘤消滅于萌芽狀態(tài)，以防止增大時浸潤、破壞腎臟。腎錯構(gòu)瘤具有大量動靜脈畸形或動脈瘤者，存在大出血的風(fēng)險，也應(yīng)該盡早治療。傳統(tǒng)的治療方法是開放性手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)，切除部分腎或摘除整個腎臟，手術(shù)創(chuàng)傷巨大，且會永久喪失腎臟組織，現(xiàn)逐漸被微創(chuàng)介入治療取代。介人治療腎錯構(gòu)瘤的方法有兩種，即栓塞術(shù)和消融術(shù)。DSA可視動脈介入灌注栓塞術(shù):腎錯構(gòu)瘤的治療應(yīng)最大程度保留正常的腎臟及預(yù)防腎出血，對于體積大、與正常腎臟分界不清的腎錯構(gòu)瘤，宜選擇介入栓塞術(shù)(DSA可視動脈介入灌注栓塞術(shù)為首選)。施術(shù)者在DSA (數(shù)字減影血管造影）影像設(shè)備引導(dǎo)下，經(jīng)股動脈或者橈動脈局部麻醉后穿刺，引入一根粗1. 68毫米的5F導(dǎo)管至腎動脈，注射對比劑，證實腎錯構(gòu)瘤和異常的供養(yǎng)動脈，顯示病理血管床的血管結(jié)構(gòu)，超選擇性插管腫瘤供養(yǎng)動脈。根據(jù)腎錯構(gòu)瘤的異常血管結(jié)構(gòu)形狀，選擇不同直徑的栓塞微粒、彈簧圈或組織膠等，通過導(dǎo)管將栓塞劑推注到病變的供養(yǎng)血管床，栓塞封堵全部異常血管床。對多發(fā)病灶者，可分別超選擇供養(yǎng)動脈進行栓塞；對雙腎病灶者，可一次性分別選擇雙腎的病理血管栓塞。栓塞腎錯構(gòu)瘤的血管床，可盡可能保留正常的腎臟血管床。真實病例：1.患者，男，47歲，左側(cè)腰背部疼痛4小時入院2.急診CT平掃顯示腎錯構(gòu)瘤破裂出血3.行急診左腎動脈栓塞，術(shù)中采用博萊霉素-碘化油乳劑+彈簧圈栓塞4.治療后腹痛消失，4天后康復(fù)出院術(shù)前急診CT平掃顯示左腎下份混雜密度巨大腫瘤伴瘤內(nèi)及腎周血腫，病灶內(nèi)可見脂肪成分j，提示腎錯構(gòu)瘤破裂出血超選擇性造影見左腎下份富血供腫瘤，病變向腎外突出左腎動脈造影腎腫瘤供血動脈小分支造影栓塞后造影復(fù)查見腫瘤染色消失，病變區(qū)見栓塞劑（碘化油）聚集栓塞后CT復(fù)查，見病變內(nèi)碘油聚集良好總結(jié)：因此介人栓塞治療既能達到治療目的，又可保留正常腎臟組織，創(chuàng)傷小，患者恢復(fù)快，術(shù)后3天～5天即可康復(fù)出院。2021年09月08日2306
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肖振衛(wèi)副主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 腎病科 很多患者在做腹部檢查，如彩超或CT的時候，常常會在檢查報告中看到一個名詞，就是“腎錯構(gòu)瘤”。這時候病人就會產(chǎn)生這樣的疑問——什么是錯構(gòu)瘤？尤其是帶有一個“瘤”字，常常因為擔(dān)心是惡性腫瘤，而產(chǎn)生焦慮情緒。那么究竟什么是腎錯構(gòu)瘤呢？錯構(gòu)瘤就是某一器官內(nèi)正常組織在發(fā)育過程中出現(xiàn)錯誤的組合、排列，因而導(dǎo)致的類瘤樣畸形，并不是惡性腫瘤。錯構(gòu)瘤的病因目前并不明確，可以發(fā)生在腦、眼、心、肺、骨等多個部位。其中發(fā)生在腎臟的錯構(gòu)瘤比較常見，稱為腎錯構(gòu)瘤，又名腎血管平滑肌脂肪瘤，是由腎臟內(nèi)血管、平滑肌和脂肪組織組成的腎臟良性腫瘤，極少惡變。過去認為比較少見，但隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，尤其是B超、CT等檢查的普遍應(yīng)用，現(xiàn)在已經(jīng)很常見。發(fā)病率估計在1/5000~1/1500之間，約80%的患者為女性，發(fā)病年齡多為30~60歲，常在40歲以后出現(xiàn)癥狀。在B超檢查中，由于典型的腎錯構(gòu)瘤內(nèi)含有大量脂肪組織，B超下多表現(xiàn)為強回聲，而腎癌不含脂肪組織，B超下表現(xiàn)為低回聲，因此B超檢查可鑒別腎錯構(gòu)瘤與腎癌。同樣的，在CT檢查中，由于脂肪組織在CT檢查時表現(xiàn)為低密度，CT值是負值，而腎癌CT值為正值，因此一般情況下錯構(gòu)瘤與腎癌容易鑒別，一般不需要進一步強化CT檢查。腎錯構(gòu)瘤一般沒有任何癥狀，大部分病人常常是因為體檢或其他原因就診時行超聲或CT檢查偶然發(fā)現(xiàn)，癥狀并不明顯。這部分患者錯構(gòu)瘤的直徑大都＜4cm，可以選擇繼續(xù)觀察，每6~12個月復(fù)查監(jiān)測腫瘤變化即可，如果發(fā)現(xiàn)錯構(gòu)瘤增長較快或突然出現(xiàn)腹痛、摸到腹部有腫物等癥狀，應(yīng)及時前往醫(yī)院治療。腎錯構(gòu)瘤的主要危害是瘤體長大后，突然破裂出血后帶來的并發(fā)癥，因此對于直徑較大的錯構(gòu)瘤，建議盡早前往醫(yī)院進行治療干預(yù)。未盡事宜，請門診咨詢醫(yī)生。2021年06月13日2182
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王建松主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 泌尿外科 腎腫瘤一般說是90%的惡性，10%的良性。當(dāng)然，這只是一個大概的說法，事實上良性腎腫瘤確實比惡性的少。而在這少部分的良性腫瘤中，又以腎錯構(gòu)瘤最常見。 腎錯構(gòu)瘤相當(dāng)于小名，大名是腎血管平滑肌脂肪瘤，一種腫瘤中居然有血管、平滑肌、脂肪三種成分，是夠錯構(gòu)的。 腎錯構(gòu)瘤是不斷會變大的，尤其下極和腹側(cè)的，簡直可以瘋長。隨著增大，腫瘤自己破裂，然后出血的風(fēng)險就很高。也就是說，這種腫瘤，你不去碰它，它自己就會出血給你好看。 那怎么發(fā)現(xiàn)它呢？B超下，他是強回聲，CT上它是低密度，這都是因為脂肪，使它顯得與眾不同。 那怎么治療呢？對于小的瘤子，可以不用管它，每年復(fù)查個超聲看看。大一些的，可以做腹腔鏡下腎腫瘤剜除術(shù)或部分切除術(shù)，去掉腫瘤，留下腎臟。急性破裂出血的，可以行介入栓塞或急診手術(shù)探查。對于實在很大的，殘余腎臟保留意義不大的，也可做腎切除術(shù)。 下面二圖是靠近腎門血管的錯構(gòu)瘤，行腹腔鏡下腎錯構(gòu)瘤剜除術(shù)和腎部分切除術(shù)。下圖的是左側(cè)巨大錯構(gòu)瘤，行腎切除術(shù)。2021年05月22日2828
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孫偉桂主任醫(yī)師 揚州大學(xué)附屬醫(yī)院 泌尿外科 健康科普—發(fā)現(xiàn)腎錯構(gòu)瘤怎么辦？腎血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma，AML）又稱腎錯構(gòu)瘤;是一種常見的腎臟良性腫瘤,約占腎腫瘤的3%。它是一種良性腫瘤，所以不用特別擔(dān)心。過去認為腎錯構(gòu)瘤是很少見的一種疾病，近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高，臨床上腎錯構(gòu)瘤已不少見。一、腎錯構(gòu)瘤是什么？腎錯構(gòu)瘤由異常增生的血管、平滑肌和脂肪交織構(gòu)成，錯構(gòu)瘤不僅可以發(fā)生在腎臟，還可以出現(xiàn)在腦、眼、心、肺、骨等部位。偶爾可見到腫瘤細胞分裂活躍，區(qū)域淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移。但尚未見到有全身播散的報道。腎錯構(gòu)瘤可以是單獨的疾病，也可以是結(jié)節(jié)性硬化癥在腎臟的一種表現(xiàn)。大約50%的腎錯構(gòu)瘤患者伴有結(jié)節(jié)性硬化。伴有結(jié)節(jié)性硬化的腎錯構(gòu)瘤通常都是雙側(cè)、多灶，病變較小且性別分布無差異。不伴有結(jié)節(jié)性硬化的錯構(gòu)瘤則主要見于女性，病變通常為單側(cè)單灶，病變常常較大。腎錯構(gòu)瘤的具體病因尚未完全明確，可能是各種因素引發(fā)的基因突變，導(dǎo)致人體正常組織出現(xiàn)異常增殖。高危因素包括女性（女性發(fā)病率明顯高于男性，男女比例為1：7）、體內(nèi)性激素水平變化（受到性激素的影響，在妊娠期體積易增大）。二、腎錯構(gòu)瘤大多沒有癥狀腎錯構(gòu)瘤發(fā)展緩慢，早期多無癥狀，所以常常在體檢時發(fā)現(xiàn)，或者在因其它疾病檢查時意外發(fā)現(xiàn)。但這并不意味著腎錯構(gòu)瘤就不會產(chǎn)生癥狀。當(dāng)腫瘤較大時，可出現(xiàn)腰腹部脹痛。由于錯構(gòu)瘤組織中血管豐富，血管壁缺乏彈力組織, 故容易發(fā)生破裂出血，尤其是體積較大的錯構(gòu)瘤。當(dāng)腫瘤直徑> 4.0厘米或形成動脈瘤時易破裂。若腫瘤內(nèi)或腫瘤周圍出血，可造成腰部疼痛，甚至突發(fā)劇痛，嚴重者在短時間內(nèi)出現(xiàn)休克。血尿較為少見。此外，少數(shù)患者還會有一些腎外表現(xiàn)，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等，見于伴結(jié)節(jié)性硬化癥的患者。三、腎錯構(gòu)瘤的診斷B超和CT是診斷腎錯構(gòu)瘤的主要手段，其中CT診斷的準(zhǔn)確率更高。腎錯構(gòu)瘤在B超檢查中一般表現(xiàn)為回聲不均勻，腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的高回聲區(qū)，而平滑肌部分則顯示為低回聲區(qū)。由于絕大多數(shù)的腎錯構(gòu)瘤瘤體中含有脂肪成分，薄層CT檢查可以檢出病變內(nèi)部哪怕是極少量的脂肪組織，據(jù)此可以作出準(zhǔn)確診斷。因此CT檢查可以作為確診本病的重要手段。四、何時才需要治療？如果確診了腎錯構(gòu)瘤，那該怎么辦呢？當(dāng)腫瘤較小且沒有臨床癥狀時，可暫時不予處理，定期隨訪觀察。但是，這也不能一概而論。前面提到錯構(gòu)瘤富含血管，會發(fā)生破裂出血，尤其是體積較大時。所以，一般來說，腫瘤如無癥狀且直徑小于4cm者可暫不手術(shù)，定期檢查，每半年一次復(fù)查（每年至少做一次B超）。對腫瘤直徑大于4cm者或出現(xiàn)了血尿等癥狀時，考慮手術(shù)治療。因錯構(gòu)瘤常有多發(fā)性及雙側(cè)性傾向，故應(yīng)爭取行腫瘤挖除術(shù)或部分腎切除術(shù)。首選腹腔鏡下腫瘤剜除術(shù)，術(shù)中冰凍切片確認病理。如果是遇到惡性腫瘤不能除外的情況時，應(yīng)行腹腔鏡下腎部分切除術(shù)。對于有腎錯構(gòu)瘤病史、突發(fā)腰部疼痛、甚至短時間內(nèi)出現(xiàn)休克的患者，要想到瘤體破裂出血的可能，需急診就醫(yī)。（本文為科普文章轉(zhuǎn)發(fā)）2021年03月14日3411
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趙磊主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 泌尿外科 發(fā)現(xiàn)腎錯構(gòu)瘤怎么辦？ 腎血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma，AML）又稱腎錯構(gòu)瘤;是一種常見的腎臟良性腫瘤,約占腎腫瘤的3%。它是一種良性腫瘤，過去認為腎錯構(gòu)瘤是很少見的一種疾病，近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高，臨床上腎錯構(gòu)瘤已不少見。 一、腎錯構(gòu)瘤是什么？ 腎錯構(gòu)瘤由異常增生的血管、平滑肌和脂肪交織構(gòu)成，錯構(gòu)瘤不僅可以發(fā)生在腎臟，還可以出現(xiàn)在腦、眼、心、肺、骨等部位。偶爾可見到腫瘤細胞分裂活躍，區(qū)域淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移。但尚未見到有全身播散的報道。腎錯構(gòu)瘤可以是單獨的疾病，也可以是結(jié)節(jié)性硬化癥在腎臟的一種表現(xiàn)。大約50%的腎錯構(gòu)瘤患者伴有結(jié)節(jié)性硬化。伴有結(jié)節(jié)性硬化的腎錯構(gòu)瘤通常都是雙側(cè)、多灶，病變較小且性別分布無差異。不伴有結(jié)節(jié)性硬化的錯構(gòu)瘤則主要見于女性，病變通常為單側(cè)單灶，病變常常較大。腎錯構(gòu)瘤的具體病因尚未完全明確，可能是各種因素引發(fā)的基因突變，導(dǎo)致人體正常組織出現(xiàn)異常增殖。高危因素包括女性（女性發(fā)病率明顯高于男性，男女比例為1：7）、體內(nèi)性激素水平變化（受到性激素的影響，在妊娠期體積易增大）。 二、腎錯構(gòu)瘤大多沒有癥狀 腎錯構(gòu)瘤發(fā)展緩慢，早期多無癥狀，所以常常在體檢時發(fā)現(xiàn)，或者在因其它疾病檢查時意外發(fā)現(xiàn)。但這并不意味著腎錯構(gòu)瘤就不會產(chǎn)生癥狀。當(dāng)腫瘤較大時，可出現(xiàn)腰腹部脹痛。由于錯構(gòu)瘤組織中血管豐富，血管壁缺乏彈力組織, 故容易發(fā)生破裂出血，尤其是體積較大的錯構(gòu)瘤。當(dāng)腫瘤直徑> 4.0厘米或形成動脈瘤時易破裂。若腫瘤內(nèi)或腫瘤周圍出血，可造成腰部疼痛，甚至突發(fā)劇痛，嚴重者在短時間內(nèi)出現(xiàn)休克。血尿較為少見。此外，少數(shù)患者還會有一些腎外表現(xiàn)，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等，見于伴結(jié)節(jié)性硬化癥的患者。 三、腎錯構(gòu)瘤的診斷 B超和CT是診斷腎錯構(gòu)瘤的主要手段，其中CT診斷的準(zhǔn)確率更高。腎錯構(gòu)瘤在B超檢查中一般表現(xiàn)為回聲不均勻，腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的高回聲區(qū)，而平滑肌部分則顯示為低回聲區(qū)。由于絕大多數(shù)的腎錯構(gòu)瘤瘤體中含有脂肪成分，薄層CT檢查可以檢出病變內(nèi)部哪怕是極少量的脂肪組織，據(jù)此可以作出準(zhǔn)確診斷。因此CT檢查可以作為確診本病的重要手段。 四、何時才需要治療？ 如果確診了腎錯構(gòu)瘤，那該怎么辦呢？當(dāng)腫瘤較小且沒有臨床癥狀時，可暫時不予處理，定期隨訪觀察。但是，這也不能一概而論。前面提到錯構(gòu)瘤富含血管，會發(fā)生破裂出血，尤其是體積較大時。所以，一般來說，腫瘤如無癥狀且直徑小于4cm者可暫不手術(shù)，定期檢查，每半年一次復(fù)查（每年至少做一次B超）。對腫瘤直徑大于4cm者或出現(xiàn)了血尿等癥狀時，考慮手術(shù)治療。因錯構(gòu)瘤常有多發(fā)性及雙側(cè)性傾向，故應(yīng)爭取行腫瘤挖除術(shù)或部分腎切除術(shù)。首選腹腔鏡下腫瘤剜除術(shù)，術(shù)中冰凍切片確認病理。如果是遇到惡性腫瘤不能除外的情況時，應(yīng)行腹腔鏡下腎部分切除術(shù)。對于有腎錯構(gòu)瘤病史、突發(fā)腰部疼痛、甚至短時間內(nèi)出現(xiàn)休克的患者，要想到瘤體破裂出血的可能，需急診就醫(yī)。2021年03月13日3415
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