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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 陳善聞 王精兵 張杰 代金剛據(jù)路透社報(bào)道，2018年，美國總統(tǒng)特朗普夫人梅拉尼婭，因?yàn)橥话l(fā)劇烈腰痛、腎出血接受了介入栓塞治療，腎臟出血得到治愈，身體很快恢復(fù)。據(jù)美國奧蘭多醫(yī)院泌尿外科專家布拉姆巴特說，梅拉尼婭患的是腎臟血管平滑肌脂肪瘤，即腎錯(cuò)構(gòu)瘤。那么，腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種什么疾病呢？介入栓塞又是一種什么手術(shù)呢？一、什么是腎錯(cuò)構(gòu)瘤腎錯(cuò)構(gòu)瘤標(biāo)準(zhǔn)的醫(yī)學(xué)名稱叫做腎血管平滑肌脂肪瘤，顧名思義，其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。錯(cuò)構(gòu)瘤不僅僅可以發(fā)生在腎臟，還可以出現(xiàn)在腦、眼、心、肺、骨等部位。過去認(rèn)為腎錯(cuò)構(gòu)瘤是很少見的一種疾病，近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高。腎錯(cuò)構(gòu)瘤既可以是一種單獨(dú)的疾病，也可以是結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)(結(jié)節(jié)性硬化是一種遺傳病，并有家族發(fā)病傾向，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤)，大約50%的結(jié)節(jié)性硬化綜合征患者會發(fā)生AML，伴發(fā)結(jié)節(jié)性硬化綜合征的AML多為雙側(cè)和多中心發(fā)病，具有生長迅速和較早出現(xiàn)臨床癥狀的特點(diǎn)。典型表現(xiàn)為面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作和智能減退，皮膚損害:特征是口鼻三角區(qū)皮脂腺瘤，對稱蝶形分布，呈淡紅色或紅褐色，為針尖至蠶豆大小的堅(jiān)硬蠟樣丘疹，臀部鯊魚斑。1904年，國外有學(xué)者提出，腎錯(cuò)構(gòu)瘤是正常組織異常發(fā)育而形成的類腫瘤樣畸形，隨著人體的發(fā)育而緩慢生長。近期研究發(fā)現(xiàn)，腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種呈惡性、浸潤性生長的良性腫瘤，雖然不會發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但可以在局部浸潤性生長而破壞正常的腎臟組織。二、腎錯(cuò)構(gòu)瘤好發(fā)人群及疾病癥狀好發(fā)人群：腎錯(cuò)構(gòu)瘤的發(fā)病率為0.13%，也就是說，每一萬人口中中大概有十三例患者，發(fā)病有性別差異，女性居多，常在40歲以后出現(xiàn)癥狀。腎錯(cuò)構(gòu)瘤直徑小于4cm者很少出現(xiàn)癥狀，由于腫瘤生長緩慢，出血的機(jī)會并不大;而直徑大于4cm的患者中約有一半的患者有腰脹等癥狀，腫瘤生長速度較快時(shí)發(fā)生破裂出血的可能性也明顯增大。疾病癥狀:目前我們在臨床工作中見到的腎錯(cuò)構(gòu)瘤多為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，由于腎臟位置比較隱匿，前方是腹腔臟器，后方是強(qiáng)韌的腰背肌群，所以絕大多數(shù)錯(cuò)構(gòu)瘤患者沒有明顯的癥狀。僅有--些比較大的錯(cuò)構(gòu)瘤，因?yàn)閴浩仁改c、胃等器官而出現(xiàn)消化道的不適癥狀。只有當(dāng)較大體積的錯(cuò)構(gòu)瘤突然破裂時(shí)，患者會出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀，嚴(yán)重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊，甚至有休克癥狀，這時(shí)必須急診行動脈栓塞甚至手術(shù)切除腎臟。三、腎錯(cuò)構(gòu)瘤有什么危害腎錯(cuò)構(gòu)瘤的危害，主要在于它引起的癥狀、并發(fā)癥，以及對患者生活質(zhì)量和生命安全的影響。腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種腎臟良性腫瘤，一般不會發(fā)生癌變，但少數(shù)為上皮樣的腎錯(cuò)構(gòu)瘤可能有惡性傾向。通常經(jīng)早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)診治，本病危害不大，預(yù)后較好。1、腎錯(cuò)構(gòu)瘤體積較小時(shí)，患者通常不會有明顯癥狀。但隨著體積增大，壓迫周圍組織和器官，可造成腹部、腰部疼痛，給患者帶來不適感。有的患者還可出現(xiàn)腹部腫塊、血尿等?；颊咴谏眢w不適的同時(shí)，會產(chǎn)生巨大的恐懼、心理壓力。2、當(dāng)瘤體破壞或擠壓腎臟結(jié)構(gòu)時(shí)，可能影響腎功能。若腎功能嚴(yán)重下降，必然會影響患者的生活質(zhì)量。若是雙腎多發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤，大量正常腎臟組織會被破壞，最終可導(dǎo)致腎功能不全，甚至腎功能衰竭。3腎錯(cuò)構(gòu)瘤如果未能及時(shí)治療，可能會出現(xiàn)瘤體破裂、出血，大量出血可引起休克、甚至死亡。四、腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷沒有出血的腎錯(cuò)構(gòu)瘤幾乎無癥狀；若合并出血可導(dǎo)致腰腹部疼痛、血尿、腹部包塊或腎功能減退等癥狀；合并結(jié)節(jié)性硬化癥的患者顏面部可出現(xiàn)典型的蝶形分布的皮脂腺瘤以及癲癇、智力減退等。影像學(xué)檢查 超聲、CT或MRI都能夠確診。1. B超：大小不等的腎臟混回聲腫塊，夾雜有高回聲的脂肪組織特征；可見異常動靜脈畸形、動靜脈瘺或動脈瘤等；合并出血者腎內(nèi)或腎周可見低回聲包塊。2. CT平掃與增強(qiáng)：可見密度不均勻的腎臟腫塊內(nèi)夾雜有低密度的脂肪成分。3. MRI 可明確病變內(nèi)的脂肪成分而確診。五、腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療中青年人發(fā)現(xiàn)腎錯(cuò)構(gòu)瘤，建議盡早治療，將腎錯(cuò)構(gòu)瘤消滅于萌芽狀態(tài)，以防止增大時(shí)浸潤、破壞腎臟。腎錯(cuò)構(gòu)瘤具有大量動靜脈畸形或動脈瘤者，存在大出血的風(fēng)險(xiǎn)，也應(yīng)該盡早治療。傳統(tǒng)的治療方法是開放性手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)，切除部分腎或摘除整個(gè)腎臟，手術(shù)創(chuàng)傷巨大，且會永久喪失腎臟組織，現(xiàn)逐漸被微創(chuàng)介入治療取代。介人治療腎錯(cuò)構(gòu)瘤的方法有兩種，即栓塞術(shù)和消融術(shù)。DSA可視動脈介入灌注栓塞術(shù):腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療應(yīng)最大程度保留正常的腎臟及預(yù)防腎出血，對于體積大、與正常腎臟分界不清的腎錯(cuò)構(gòu)瘤，宜選擇介入栓塞術(shù)(DSA可視動脈介入灌注栓塞術(shù)為首選)。施術(shù)者在DSA (數(shù)字減影血管造影）影像設(shè)備引導(dǎo)下，經(jīng)股動脈或者橈動脈局部麻醉后穿刺，引入一根粗1. 68毫米的5F導(dǎo)管至腎動脈，注射對比劑，證實(shí)腎錯(cuò)構(gòu)瘤和異常的供養(yǎng)動脈，顯示病理血管床的血管結(jié)構(gòu)，超選擇性插管腫瘤供養(yǎng)動脈。根據(jù)腎錯(cuò)構(gòu)瘤的異常血管結(jié)構(gòu)形狀，選擇不同直徑的栓塞微粒、彈簧圈或組織膠等，通過導(dǎo)管將栓塞劑推注到病變的供養(yǎng)血管床，栓塞封堵全部異常血管床。對多發(fā)病灶者，可分別超選擇供養(yǎng)動脈進(jìn)行栓塞；對雙腎病灶者，可一次性分別選擇雙腎的病理血管栓塞。栓塞腎錯(cuò)構(gòu)瘤的血管床，可盡可能保留正常的腎臟血管床。真實(shí)病例：1.患者，男，47歲，左側(cè)腰背部疼痛4小時(shí)入院2.急診CT平掃顯示腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血3.行急診左腎動脈栓塞，術(shù)中采用博萊霉素-碘化油乳劑+彈簧圈栓塞4.治療后腹痛消失，4天后康復(fù)出院術(shù)前急診CT平掃顯示左腎下份混雜密度巨大腫瘤伴瘤內(nèi)及腎周血腫，病灶內(nèi)可見脂肪成分j，提示腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血超選擇性造影見左腎下份富血供腫瘤，病變向腎外突出左腎動脈造影腎腫瘤供血動脈小分支造影栓塞后造影復(fù)查見腫瘤染色消失，病變區(qū)見栓塞劑（碘化油）聚集栓塞后CT復(fù)查，見病變內(nèi)碘油聚集良好總結(jié)：因此介人栓塞治療既能達(dá)到治療目的，又可保留正常腎臟組織，創(chuàng)傷小，患者恢復(fù)快，術(shù)后3天～5天即可康復(fù)出院。2021年09月08日
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彭波主任醫(yī)師 上海市第十人民醫(yī)院 泌尿外科 專家簡介：彭波，主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師，上海市第十人民醫(yī)院泌尿外科行政副主任，上海市第十人民醫(yī)院-普陀區(qū)人民醫(yī)院泌尿系結(jié)石診療部執(zhí)行主任。熟練處理泌尿外科常見病、多發(fā)病及罕見病，專業(yè)方向泌尿系疾病的微創(chuàng)治療，擅長腎腫瘤、腎上腺腫瘤、前列腺癌、膀胱腫瘤的腹腔鏡手術(shù)和開放治療。近日，同濟(jì)大學(xué)附屬第十人民醫(yī)院泌尿外科彭波教授團(tuán)隊(duì)，成功完成了腹腔鏡右側(cè)腎臟巨大錯(cuò)構(gòu)瘤的腎部分切除術(shù)，腫瘤大小15×12×12cm，術(shù)后患者恢復(fù)良好，已出院?；颊卟±颊吣贻p女性28歲，1個(gè)月前發(fā)覺腹部進(jìn)行性增大，未予重視，1周前腰痛不適，前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)右腎下極巨大錯(cuò)構(gòu)瘤，大小15c×12×12cm。腎錯(cuò)構(gòu)瘤雖然不是惡性，但很容易突發(fā)出血，威脅患者生命安全。面對如此巨大錯(cuò)構(gòu)瘤，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議開放手術(shù)切除右側(cè)腎臟，但患者考慮到自己還年輕，別說切掉一側(cè)腎臟，就是在腹部留下一道長長的瘢痕，也是顧慮重重的！最后，經(jīng)多方打聽，慕名來到同濟(jì)大學(xué)附屬第十人民醫(yī)院求醫(yī)。泌尿外科彭波教授與團(tuán)隊(duì)充分討論指出，患者右側(cè)腎臟錯(cuò)構(gòu)瘤體積巨大且血供豐富，2支腎動脈供血，隨時(shí)有破裂出血風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)難度在于阻斷2支腎動脈血供，快速切除腫瘤并且縫合腎臟創(chuàng)面。腹腔鏡下切除如此巨大腫瘤手術(shù)難度很大，對腹腔鏡技術(shù)要求極高。彭波教授潛心鉆研微創(chuàng)技術(shù)，腹腔鏡技術(shù)不斷挑戰(zhàn)難度。經(jīng)過再三研讀影像學(xué)資料，彭教授決定實(shí)施經(jīng)腹膜后途徑的腹腔鏡手術(shù)，這樣操作空間大，操作難度相對降低。經(jīng)過充分的術(shù)前準(zhǔn)備，彭波教授采用經(jīng)腹腔鏡成功切除巨大錯(cuò)構(gòu)瘤，并保留右腎，手術(shù)時(shí)間80分鐘，動脈阻斷30分鐘，手術(shù)順利?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后1天即可下地行走，術(shù)后4天出院。腎錯(cuò)構(gòu)瘤又稱為腎血管平滑肌脂肪瘤，是由異常增生的血管、平滑肌及脂肪組織按照不同比例構(gòu)成的，是一種良性腫瘤。但它也是體內(nèi)一枚定時(shí)炸彈，當(dāng)巨大錯(cuò)構(gòu)瘤突然破裂時(shí)，患者會出現(xiàn)腰腹疼痛、血尿、腹部包塊，甚至有休克癥狀。腎錯(cuò)構(gòu)瘤的癥狀特異性不高，目前CT 和 MRI 已經(jīng)成為診斷腎錯(cuò)構(gòu)瘤最常用也是最重要的手段。若腎臟腫塊中含有脂肪，首先想到的便是腎 錯(cuò)構(gòu)瘤。本病多無明顯癥狀，對于較小的腫瘤（直徑小于4cm）可以定期觀察，如無明顯變化則不需治療。對于較大的腎錯(cuò)構(gòu)瘤（直徑大于4cm）可以通過開放手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)的方式行腎部分切除術(shù)。隨著醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步，越來越多巨大腎錯(cuò)構(gòu)瘤也可以選擇腹腔鏡微創(chuàng)切除，腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)已成為主流術(shù)式，具有以下優(yōu)點(diǎn)：1.術(shù)后恢復(fù)快，住院時(shí)間短，術(shù)后第2日進(jìn)食，一周后可恢復(fù)正常生活工作。2.腹腔鏡手術(shù)僅在病人腹部開通幾個(gè)1～2厘米的小通道即可進(jìn)行手術(shù)操作，然后再通過其中1個(gè)小切口取出標(biāo)本，傷口小，局部美觀。傳統(tǒng)的開放手術(shù)要在病人的腰腹部切開一個(gè)20～30cm的大切口，手術(shù)創(chuàng)傷大，出血多，恢復(fù)慢。3.腹腔鏡攝像頭具有放大效果，連毛細(xì)血管都可以看的清清楚楚，視野極度清晰，因此手術(shù)更加準(zhǔn)確、精細(xì)，提前結(jié)扎動靜脈，有效避免了不必要的出血，手術(shù)更安全。4.手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后疼痛輕，一般病人術(shù)后不需要止痛治療。2021年06月25日1337
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王建松主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 泌尿外科 腎腫瘤一般說是90%的惡性，10%的良性。當(dāng)然，這只是一個(gè)大概的說法，事實(shí)上良性腎腫瘤確實(shí)比惡性的少。而在這少部分的良性腫瘤中，又以腎錯(cuò)構(gòu)瘤最常見。 腎錯(cuò)構(gòu)瘤相當(dāng)于小名，大名是腎血管平滑肌脂肪瘤，一種腫瘤中居然有血管、平滑肌、脂肪三種成分，是夠錯(cuò)構(gòu)的。 腎錯(cuò)構(gòu)瘤是不斷會變大的，尤其下極和腹側(cè)的，簡直可以瘋長。隨著增大，腫瘤自己破裂，然后出血的風(fēng)險(xiǎn)就很高。也就是說，這種腫瘤，你不去碰它，它自己就會出血給你好看。 那怎么發(fā)現(xiàn)它呢？B超下，他是強(qiáng)回聲，CT上它是低密度，這都是因?yàn)橹?，使它顯得與眾不同。 那怎么治療呢？對于小的瘤子，可以不用管它，每年復(fù)查個(gè)超聲看看。大一些的，可以做腹腔鏡下腎腫瘤剜除術(shù)或部分切除術(shù)，去掉腫瘤，留下腎臟。急性破裂出血的，可以行介入栓塞或急診手術(shù)探查。對于實(shí)在很大的，殘余腎臟保留意義不大的，也可做腎切除術(shù)。 下面二圖是靠近腎門血管的錯(cuò)構(gòu)瘤，行腹腔鏡下腎錯(cuò)構(gòu)瘤剜除術(shù)和腎部分切除術(shù)。下圖的是左側(cè)巨大錯(cuò)構(gòu)瘤，行腎切除術(shù)。2021年05月22日2829
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滕立臣主任醫(yī)師 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 泌尿外科 腎臟錯(cuò)構(gòu)瘤雖然為良性腫瘤，但由于有自發(fā)性或外因性破裂的可能，增加出血的風(fēng)險(xiǎn)，對于較大的腫瘤（一般大于5厘米），建議手術(shù)治療，隨著腹腔鏡技術(shù)的進(jìn)步，目前已經(jīng)多采用腹腔鏡下切除，并且還要保腎。由于該病多發(fā)于中青年女性，腹腔鏡的小切口也有美容的優(yōu)點(diǎn)。近日完成了一例多發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤的病例，共切除腫瘤6枚，其中最大的約15*8cm，成功的保留了腎臟。最大的切口僅有約5厘米，術(shù)后第一日即可下床活動。2021年03月30日1438
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孫偉桂主任醫(yī)師 揚(yáng)州大學(xué)附屬醫(yī)院 泌尿外科 健康科普—發(fā)現(xiàn)腎錯(cuò)構(gòu)瘤怎么辦？腎血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma，AML）又稱腎錯(cuò)構(gòu)瘤;是一種常見的腎臟良性腫瘤,約占腎腫瘤的3%。它是一種良性腫瘤，所以不用特別擔(dān)心。過去認(rèn)為腎錯(cuò)構(gòu)瘤是很少見的一種疾病，近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高，臨床上腎錯(cuò)構(gòu)瘤已不少見。一、腎錯(cuò)構(gòu)瘤是什么？腎錯(cuò)構(gòu)瘤由異常增生的血管、平滑肌和脂肪交織構(gòu)成，錯(cuò)構(gòu)瘤不僅可以發(fā)生在腎臟，還可以出現(xiàn)在腦、眼、心、肺、骨等部位。偶爾可見到腫瘤細(xì)胞分裂活躍，區(qū)域淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移。但尚未見到有全身播散的報(bào)道。腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以是單獨(dú)的疾病，也可以是結(jié)節(jié)性硬化癥在腎臟的一種表現(xiàn)。大約50%的腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者伴有結(jié)節(jié)性硬化。伴有結(jié)節(jié)性硬化的腎錯(cuò)構(gòu)瘤通常都是雙側(cè)、多灶，病變較小且性別分布無差異。不伴有結(jié)節(jié)性硬化的錯(cuò)構(gòu)瘤則主要見于女性，病變通常為單側(cè)單灶，病變常常較大。腎錯(cuò)構(gòu)瘤的具體病因尚未完全明確，可能是各種因素引發(fā)的基因突變，導(dǎo)致人體正常組織出現(xiàn)異常增殖。高危因素包括女性（女性發(fā)病率明顯高于男性，男女比例為1：7）、體內(nèi)性激素水平變化（受到性激素的影響，在妊娠期體積易增大）。二、腎錯(cuò)構(gòu)瘤大多沒有癥狀腎錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)展緩慢，早期多無癥狀，所以常常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，或者在因其它疾病檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。但這并不意味著腎錯(cuò)構(gòu)瘤就不會產(chǎn)生癥狀。當(dāng)腫瘤較大時(shí)，可出現(xiàn)腰腹部脹痛。由于錯(cuò)構(gòu)瘤組織中血管豐富，血管壁缺乏彈力組織, 故容易發(fā)生破裂出血，尤其是體積較大的錯(cuò)構(gòu)瘤。當(dāng)腫瘤直徑> 4.0厘米或形成動脈瘤時(shí)易破裂。若腫瘤內(nèi)或腫瘤周圍出血，可造成腰部疼痛，甚至突發(fā)劇痛，嚴(yán)重者在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)休克。血尿較為少見。此外，少數(shù)患者還會有一些腎外表現(xiàn)，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等，見于伴結(jié)節(jié)性硬化癥的患者。三、腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷B超和CT是診斷腎錯(cuò)構(gòu)瘤的主要手段，其中CT診斷的準(zhǔn)確率更高。腎錯(cuò)構(gòu)瘤在B超檢查中一般表現(xiàn)為回聲不均勻，腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的高回聲區(qū)，而平滑肌部分則顯示為低回聲區(qū)。由于絕大多數(shù)的腎錯(cuò)構(gòu)瘤瘤體中含有脂肪成分，薄層CT檢查可以檢出病變內(nèi)部哪怕是極少量的脂肪組織，據(jù)此可以作出準(zhǔn)確診斷。因此CT檢查可以作為確診本病的重要手段。四、何時(shí)才需要治療？如果確診了腎錯(cuò)構(gòu)瘤，那該怎么辦呢？當(dāng)腫瘤較小且沒有臨床癥狀時(shí)，可暫時(shí)不予處理，定期隨訪觀察。但是，這也不能一概而論。前面提到錯(cuò)構(gòu)瘤富含血管，會發(fā)生破裂出血，尤其是體積較大時(shí)。所以，一般來說，腫瘤如無癥狀且直徑小于4cm者可暫不手術(shù)，定期檢查，每半年一次復(fù)查（每年至少做一次B超）。對腫瘤直徑大于4cm者或出現(xiàn)了血尿等癥狀時(shí)，考慮手術(shù)治療。因錯(cuò)構(gòu)瘤常有多發(fā)性及雙側(cè)性傾向，故應(yīng)爭取行腫瘤挖除術(shù)或部分腎切除術(shù)。首選腹腔鏡下腫瘤剜除術(shù)，術(shù)中冰凍切片確認(rèn)病理。如果是遇到惡性腫瘤不能除外的情況時(shí)，應(yīng)行腹腔鏡下腎部分切除術(shù)。對于有腎錯(cuò)構(gòu)瘤病史、突發(fā)腰部疼痛、甚至短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)休克的患者，要想到瘤體破裂出血的可能，需急診就醫(yī)。（本文為科普文章轉(zhuǎn)發(fā)）2021年03月14日3412
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趙磊主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 泌尿外科 發(fā)現(xiàn)腎錯(cuò)構(gòu)瘤怎么辦？ 腎血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma，AML）又稱腎錯(cuò)構(gòu)瘤;是一種常見的腎臟良性腫瘤,約占腎腫瘤的3%。它是一種良性腫瘤，過去認(rèn)為腎錯(cuò)構(gòu)瘤是很少見的一種疾病，近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸升高，臨床上腎錯(cuò)構(gòu)瘤已不少見。 一、腎錯(cuò)構(gòu)瘤是什么？ 腎錯(cuò)構(gòu)瘤由異常增生的血管、平滑肌和脂肪交織構(gòu)成，錯(cuò)構(gòu)瘤不僅可以發(fā)生在腎臟，還可以出現(xiàn)在腦、眼、心、肺、骨等部位。偶爾可見到腫瘤細(xì)胞分裂活躍，區(qū)域淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移。但尚未見到有全身播散的報(bào)道。腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以是單獨(dú)的疾病，也可以是結(jié)節(jié)性硬化癥在腎臟的一種表現(xiàn)。大約50%的腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者伴有結(jié)節(jié)性硬化。伴有結(jié)節(jié)性硬化的腎錯(cuò)構(gòu)瘤通常都是雙側(cè)、多灶，病變較小且性別分布無差異。不伴有結(jié)節(jié)性硬化的錯(cuò)構(gòu)瘤則主要見于女性，病變通常為單側(cè)單灶，病變常常較大。腎錯(cuò)構(gòu)瘤的具體病因尚未完全明確，可能是各種因素引發(fā)的基因突變，導(dǎo)致人體正常組織出現(xiàn)異常增殖。高危因素包括女性（女性發(fā)病率明顯高于男性，男女比例為1：7）、體內(nèi)性激素水平變化（受到性激素的影響，在妊娠期體積易增大）。 二、腎錯(cuò)構(gòu)瘤大多沒有癥狀 腎錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)展緩慢，早期多無癥狀，所以常常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，或者在因其它疾病檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。但這并不意味著腎錯(cuò)構(gòu)瘤就不會產(chǎn)生癥狀。當(dāng)腫瘤較大時(shí)，可出現(xiàn)腰腹部脹痛。由于錯(cuò)構(gòu)瘤組織中血管豐富，血管壁缺乏彈力組織, 故容易發(fā)生破裂出血，尤其是體積較大的錯(cuò)構(gòu)瘤。當(dāng)腫瘤直徑> 4.0厘米或形成動脈瘤時(shí)易破裂。若腫瘤內(nèi)或腫瘤周圍出血，可造成腰部疼痛，甚至突發(fā)劇痛，嚴(yán)重者在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)休克。血尿較為少見。此外，少數(shù)患者還會有一些腎外表現(xiàn)，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等，見于伴結(jié)節(jié)性硬化癥的患者。 三、腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷 B超和CT是診斷腎錯(cuò)構(gòu)瘤的主要手段，其中CT診斷的準(zhǔn)確率更高。腎錯(cuò)構(gòu)瘤在B超檢查中一般表現(xiàn)為回聲不均勻，腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的高回聲區(qū)，而平滑肌部分則顯示為低回聲區(qū)。由于絕大多數(shù)的腎錯(cuò)構(gòu)瘤瘤體中含有脂肪成分，薄層CT檢查可以檢出病變內(nèi)部哪怕是極少量的脂肪組織，據(jù)此可以作出準(zhǔn)確診斷。因此CT檢查可以作為確診本病的重要手段。 四、何時(shí)才需要治療？ 如果確診了腎錯(cuò)構(gòu)瘤，那該怎么辦呢？當(dāng)腫瘤較小且沒有臨床癥狀時(shí)，可暫時(shí)不予處理，定期隨訪觀察。但是，這也不能一概而論。前面提到錯(cuò)構(gòu)瘤富含血管，會發(fā)生破裂出血，尤其是體積較大時(shí)。所以，一般來說，腫瘤如無癥狀且直徑小于4cm者可暫不手術(shù)，定期檢查，每半年一次復(fù)查（每年至少做一次B超）。對腫瘤直徑大于4cm者或出現(xiàn)了血尿等癥狀時(shí)，考慮手術(shù)治療。因錯(cuò)構(gòu)瘤常有多發(fā)性及雙側(cè)性傾向，故應(yīng)爭取行腫瘤挖除術(shù)或部分腎切除術(shù)。首選腹腔鏡下腫瘤剜除術(shù)，術(shù)中冰凍切片確認(rèn)病理。如果是遇到惡性腫瘤不能除外的情況時(shí)，應(yīng)行腹腔鏡下腎部分切除術(shù)。對于有腎錯(cuò)構(gòu)瘤病史、突發(fā)腰部疼痛、甚至短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)休克的患者，要想到瘤體破裂出血的可能，需急診就醫(yī)。2021年03月13日3415
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林宗棋副主任醫(yī)師 石獅市總醫(yī)院 泌尿外科 很多人在常規(guī)彩超體檢的時(shí)候發(fā)現(xiàn)腎錯(cuò)扣瘤。腎錯(cuò)扣瘤發(fā)病率在五千分之一到一千五百分之一，女性多發(fā)，高發(fā)年齡在40到60歲，80%是單獨(dú)疾病，有20%是結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)。首先要知道它是一種良性疾病，因?yàn)槟[瘤有大量成熟的脂肪組織、平發(fā)肌和后壁血管組成，因此又叫血管平發(fā)期脂肪瘤。本病原因不明，CT平掃是最有效的診斷手段，可以不用增強(qiáng)。若鑒別困難，可行磁共振檢查。治療上對于無癥狀，小于四公分的腫瘤建議觀察，每六到12個(gè)月復(fù)查一次，懷疑惡性腫瘤出血或破裂疼痛者應(yīng)手術(shù)治療，大于四公分的癥狀性腫瘤應(yīng)盡可能采用保留腎組織手術(shù)或選擇。 性腎動脈栓塞。極少情況下腎錯(cuò)瘤可與腎細(xì)胞癌共同存在，因此伴有鈣化及缺乏腎錯(cuò)溝瘤影像學(xué)特征的腫瘤建議切除。雙擊關(guān)注，帶你了解更多泌尿常識。2020年10月13日1565
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2020年09月21日2720
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楊杰主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 泌尿外科 你的臭動瘤呢，已經(jīng)達(dá)到了4.65分，我建議呢，住院手術(shù)治療。臭動瘤呢，它的治療方式呢，主要是分兩種，一種是觀察等帶，如果說錯(cuò)過牛的大小呢，不超過四公分，我們一般呢，觀察等帶，但如果說錯(cuò)過牛的大小呢，超過四公分，尤其達(dá)到4.5公分以上，建議呢，盡量早期做手術(shù)，把這個(gè)錯(cuò)切掉，有點(diǎn)太了，不動手術(shù)可以嗎？那么不動手術(shù)呢，我們不建議，因?yàn)檫@個(gè)錯(cuò)木瘤呢，它是一種血管平滑肌脂肪瘤，它的1/3的成分是脂肪，就說明這個(gè)錯(cuò)木瘤很柔軟，很脆弱，容易破碎，比如說變小或者被戳放碰到它就很容易破裂。第二個(gè)戳破瘤的1/3的成分呢，是血管，那么有血管這個(gè)成分在里面以后呢，它破裂了以后，就容易引發(fā)大出血，所以呢，超過瘤如果超過四公分，你不做手術(shù)，一旦破了以后呢，它會在短期內(nèi)形成。 一個(gè)大的血腫，如果這個(gè)血腫特別大，人就可能會休克，如果你是在市區(qū)，還好把你送到醫(yī)院搶救，如果這個(gè)時(shí)候你正在一個(gè)偏遠(yuǎn)的地方旅游，那么就可能會出現(xiàn)人身意外，所以呢，這個(gè)錯(cuò)作里面呢，它就像一個(gè)定時(shí)炸彈一樣，如果超過四公分，尤其是大于五公分的，我們建議盡早。2020年09月06日1720
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郭勝杰副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 泌尿外科 最近連續(xù)診治了2例腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，破裂出血的病例患者都是年青的患者，一例腫瘤很大20cm，另外一例10cm患者突發(fā)腹痛，去醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)腎臟腫瘤，破裂出血中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院泌尿科郭勝杰既往腎腫瘤破裂出血，一般很嚴(yán)重，可能會有生命那個(gè)危險(xiǎn)，兩個(gè)患者都是當(dāng)?shù)刈≡褐委煟M(jìn)行了介入栓塞治療，病情穩(wěn)定了到我們醫(yī)院就診的時(shí)候已經(jīng)沒有出血了，但是患者還是有不舒服，所以想做手術(shù)對于這種術(shù)后出血的之后的患者，一般手術(shù)比較復(fù)雜，難度比較大，主要是因?yàn)槟[瘤破裂出血后，容易粘連，平面不好所以我們重新進(jìn)行了評估，發(fā)現(xiàn)腫瘤只是在腎臟的一側(cè)還有機(jī)會做手術(shù)，而且可以做保腎手術(shù)在充分的溝通后，我們給他們做了開放的手術(shù)方式，完全游離腎臟，完全切除腫瘤，但保住了腎。手術(shù)難度比較大，但還是順利出院，患者也康復(fù)很好因此對于腎血管平滑肌脂肪瘤術(shù)后出血的表現(xiàn)，一般需要緊急處理，穩(wěn)定之后還是可以考慮再手術(shù)治療，如有必要的話。2020年05月17日1896
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