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杜躍軍主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 泌尿外科 本文以2017版中國(guó)結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)腎血管平滑肌脂肪瘤診療與管理專(zhuān)家共識(shí)為藍(lán)本，希望通過(guò)通俗化的解讀幫助患者朋友及其親屬對(duì)單純的腎錯(cuò)構(gòu)瘤及結(jié)節(jié)硬化癥相關(guān)性腎錯(cuò)構(gòu)瘤在診療上的異同有一些初步的了解，從而更好地促進(jìn)醫(yī)患雙方的溝通。但相關(guān)疾病的具體診療措施仍需在專(zhuān)業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下根據(jù)患者的個(gè)體情況進(jìn)行抉擇。如若有患者朋友以之為依據(jù)對(duì)自身病情進(jìn)行機(jī)械的“自我診療”，則和筆者科普的目的南轅北轍了。2020年05月07日
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翟煒副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 泌尿外科 今天跟大家分享一例罕見(jiàn)的病例。臨床資料：患者，女性，34歲主訴：體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位2年。診斷：右腎錯(cuò)構(gòu)瘤，右腎靜脈瘤栓手術(shù)：LA-右腎切除術(shù)+腎靜脈瘤栓取出術(shù)手術(shù)指證：2020-3-24 腎CTA：右腎靜脈-部分分支內(nèi)及右側(cè)腎盞旁團(tuán)片灶，范圍約為4.8*2.3cm，考慮血管平滑肌脂肪瘤。左腎小結(jié)石；雙腎均有雙支動(dòng)脈供血，肝尾狀葉小鈣化灶。2020-4-13 腎動(dòng)脈MRA：右腎占位伴右腎靜脈及下腔靜脈瘤栓形成，結(jié)合CT結(jié)果考慮上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前腸道準(zhǔn)備（灌腸+和爽）。手術(shù)經(jīng)過(guò)：術(shù)中見(jiàn)游離出右腎動(dòng)脈后離斷，暴露右腎靜脈，見(jiàn)腎靜脈內(nèi)充盈，考慮瘤栓位于靜脈內(nèi)，用hamlock離斷右腎靜脈。完整切除右腎及瘤栓。手術(shù)順利。術(shù)后觀(guān)察3天后出院。備注：紅色箭頭指向腎靜脈瘤栓位置。結(jié)合這例患者治療經(jīng)過(guò)，我查了一些文獻(xiàn)，現(xiàn)將腎錯(cuò)構(gòu)瘤伴腎靜脈瘤栓相關(guān)資料整理出來(lái)供大家參考。流行病學(xué)：腎錯(cuò)構(gòu)瘤又叫腎血管平滑肌脂肪瘤，是一類(lèi)良性腫瘤。然而，部分腎錯(cuò)構(gòu)瘤伴有下腔靜脈瘤栓形成。伴瘤栓的錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)病率較低，多數(shù)為個(gè)案報(bào)道。目前統(tǒng)計(jì)的45項(xiàng)個(gè)案報(bào)道中，10例男性占22%，35例女性占78%，男：女=1:4，女性多發(fā)。發(fā)病年齡16-75歲，平均年齡45歲。其中78%好發(fā)于右側(cè)35例，15%好發(fā)于左側(cè)7例，約7%是雙側(cè)發(fā)病3例。左側(cè)：右側(cè)約為1:5。臨床表現(xiàn)和病理：早期錯(cuò)構(gòu)瘤臨床表現(xiàn)不明顯。隨著腫瘤體積增大，患者會(huì)出現(xiàn)腹痛、腰酸腰脹、血尿等等。增強(qiáng)CT和MRI均可以診斷。可表現(xiàn)為脂肪影像，同時(shí)腎靜脈或下腔靜脈可見(jiàn)充盈缺損。腎錯(cuò)構(gòu)瘤病理學(xué)上分為腎血管平滑肌脂肪瘤（AML）和上皮樣腎血管平滑肌脂肪瘤(EAML)。EAML是血管周?chē)哂猩掀蛹?xì)胞，具有專(zhuān)門(mén)的免疫組化標(biāo)志物，HMB-45和SMA。EAML在臨床上多表現(xiàn)為惡性生物學(xué)行為，容易侵犯腎靜脈、下腔靜脈和右心房。EAML術(shù)后容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。治療和預(yù)后：在條件允許情況下盡量選擇腎切除術(shù)+靜脈瘤栓取出術(shù)。少數(shù)個(gè)案報(bào)道可以行腎切除術(shù)+靜脈瘤栓取出術(shù)后自體腎移植術(shù)。瘤栓主要以脂肪組織成分為主。和腎癌的癌栓不同，腎錯(cuò)構(gòu)瘤的瘤栓質(zhì)地相對(duì)疏松，易碎易滑脫，因此術(shù)中如果操作不當(dāng)可能導(dǎo)致瘤栓脫落導(dǎo)致生命危險(xiǎn)?？梢愿鶕?jù)情況酌情考慮術(shù)前置入腔靜脈濾網(wǎng)防止瘤栓脫落。如果切除干凈，預(yù)后相對(duì)較好。介于單純性腎錯(cuò)構(gòu)瘤和腎癌伴癌栓之間。但需要定期復(fù)查隨訪(fǎng)排除復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移可能?？偨Y(jié)：腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一類(lèi)良性疾病，小于4cm的腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以選擇臨床定期隨訪(fǎng)。大于4cm或者伴有上皮樣結(jié)構(gòu)的腎錯(cuò)構(gòu)瘤需要手術(shù)干預(yù)。腎錯(cuò)構(gòu)瘤伴瘤栓發(fā)病率低，但呈惡性生物學(xué)行為，需要早起干預(yù)。腹腔鏡或者開(kāi)放手術(shù)切除是目前最有效的治療手段。參考文獻(xiàn)：Invasive Epithelioid Angiomyolipoma with Tumor Thrombus in the Inferior Vena Cava: A Case Report and Literature Review. Urol Int. 2017; 98 (1), 120-124.2020年04月26日5036
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楊杰主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 泌尿外科 下面呢，我們來(lái)看一個(gè)機(jī)器人手術(shù)的實(shí)力，大家看一下，這是患者的腎臟在患者腎臟上長(zhǎng)了一個(gè)淡黃色的，這是一個(gè)腫瘤，這個(gè)腫瘤呢，它不是普通的腫瘤，它是一種良性腫瘤，叫做腎錯(cuò)構(gòu)瘤又叫腎血管平滑肌脂肪瘤，這個(gè)腫瘤的質(zhì)地呢，就像豆腐一樣，比豆腐還嫩，只要稍微不注意啊，有一個(gè)什么器械去接觸一下，搓一下，那么包膜就可能破了，但是呢，你看在機(jī)器人手術(shù)，下面我們可以完整的把這個(gè)腫瘤減下來(lái)啊，用剪刀把它剪下來(lái)剪下來(lái)以后，你看腫瘤的基底部胞膜像豆腐一樣認(rèn)得包膜一點(diǎn)都沒(méi)破，而腫瘤周邊的正常腎組織幾乎沒(méi)有損傷啊，只是一個(gè)圓形的非常光整的一個(gè)小凹陷好，那么剪下這個(gè)腫瘤以后呢，我們用針啊，用倒刺線(xiàn)把這個(gè)瘡面給他重新進(jìn)行了一個(gè)縫合，大家可以看一下就像納鞋底一樣啊，縫了幾針縫好以后大家可以看一下這個(gè)腎臟的表面非常的工整，那么經(jīng)過(guò)一到三個(gè)月以后的恢復(fù)那么在做CT。 之后你可以發(fā)現(xiàn)這個(gè)癥狀就好像完全沒(méi)有做過(guò)手術(shù)一樣，這就是機(jī)器人手術(shù)，它的優(yōu)勢(shì)。2020年03月19日3103
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葉雄俊主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 泌尿外科 腎錯(cuò)構(gòu)瘤又叫腎血管平滑肌脂肪瘤，是一種腎臟良性腫瘤。本病多無(wú)明顯癥狀，對(duì)于較小的腫瘤（直徑小于4cm）可以定期觀(guān)察，如無(wú)明顯變化則不需治療。對(duì)于較大的腎錯(cuò)構(gòu)瘤（直徑大于4cm）可以通過(guò)開(kāi)放手術(shù)或腔鏡手術(shù)的方式行腎部分切除術(shù)。腎錯(cuò)構(gòu)瘤存在破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)，尤其是對(duì)于體積較大的錯(cuò)構(gòu)瘤，因此如果腫瘤體積較大或出現(xiàn)破裂出血?jiǎng)t需要行動(dòng)脈栓塞術(shù)。2020年01月27日2619
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溫曉飛主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 泌尿外科 “老年女性，左腎近20cm巨大錯(cuò)構(gòu)瘤，體型肥胖，高血壓、糖尿病史，膽囊切除術(shù)史，近日東方泌尿團(tuán)隊(duì)腰腹聯(lián)合全腹腔鏡下切除腫瘤，成功保腎”劉女士（化名）今年68歲，本應(yīng)是跳跳廣場(chǎng)舞、陪陪兒孫享受天倫之樂(lè)的年紀(jì)，一月前因肺炎就診時(shí)意外發(fā)現(xiàn)左腎20cm巨大錯(cuò)構(gòu)瘤，給劉女士的幸福退休生活蒙上了一層陰影。 劉女士一月前因肺炎至家附近的二級(jí)醫(yī)院住院接受治療，住院期間腹部B超檢查竟發(fā)現(xiàn)左腎近20cm巨大錯(cuò)構(gòu)瘤，B超科主任直呼罕見(jiàn)，稱(chēng)其為從業(yè)30多年來(lái)見(jiàn)過(guò)的最大的腎錯(cuò)構(gòu)瘤，這讓劉女士及家人有了一絲不詳?shù)念A(yù)感。果不其然，前來(lái)會(huì)診的泌尿外科醫(yī)生看完影像搖了搖頭，沒(méi)有把握，建議至上級(jí)醫(yī)院手術(shù)治療。這可把劉女士一家給急壞了，尤其是劉女士的丈夫，他半年前體檢發(fā)現(xiàn)1.5cm肺結(jié)節(jié)，身體一點(diǎn)異樣都沒(méi)有，手術(shù)切除結(jié)果是早期肺癌，這讓他對(duì)腫瘤產(chǎn)生了深深的恐懼，沒(méi)想到妻子身體里面藏了這么大一枚腫瘤，更沒(méi)想到醫(yī)生也沒(méi)有信心切除腫瘤，心里百般不是滋味。 劉女士家人從朋友處了解到上海市東方醫(yī)院泌尿外科溫曉飛主任為首的泌尿腫瘤微創(chuàng)治療團(tuán)隊(duì)在腎腫瘤治療方面經(jīng)驗(yàn)豐富，就毅然決然的帶著劉女士到東方醫(yī)院泌尿外科就診，門(mén)診醫(yī)生予收治入院。腎錯(cuò)構(gòu)瘤又稱(chēng)為腎血管平滑肌脂肪瘤，是由異常增生的血管、平滑肌及脂肪組織按照不同比例構(gòu)成的，是一種良性腫瘤。但它也是體內(nèi)一枚定時(shí)炸彈，當(dāng)較大體積的錯(cuò)構(gòu)瘤突然破裂時(shí)，患者會(huì)出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀，嚴(yán)重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊，甚至有休克癥狀。本單位曾多次收治腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血患者，經(jīng)腎動(dòng)脈造影明確出血部位后行介入栓塞治療使患者轉(zhuǎn)危為安。根據(jù)指南推薦，一般超過(guò)4cm的腎錯(cuò)構(gòu)瘤就需手術(shù)切除。以往超過(guò)7cm的腎錯(cuò)構(gòu)瘤一般采取開(kāi)放手術(shù)切除，現(xiàn)在得益于醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步，越來(lái)越多的10cm以下的巨大腫瘤也選擇腹腔鏡微創(chuàng)切除。腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)是手術(shù)方法學(xué)未來(lái)發(fā)展的一個(gè)必然趨勢(shì)，腹腔鏡手術(shù)與傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)相具有以下優(yōu)點(diǎn)：1.術(shù)后恢復(fù)快，住院時(shí)間短，術(shù)后次日可吃半流質(zhì)食物，一周后可恢復(fù)正常生活工作。2.傳統(tǒng)的開(kāi)放手術(shù)要在病人的腰腹部切開(kāi)一個(gè)20到30cm的大切口，手術(shù)創(chuàng)傷大，出血多，臥床恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)，而且手術(shù)后很長(zhǎng)一段時(shí)間內(nèi)，病人傷口會(huì)在喘息和咳嗽時(shí)出現(xiàn)疼痛。相比之下，腹腔鏡手術(shù)僅在病人腹部開(kāi)通3-4個(gè)1-2厘米的小通道即可進(jìn)行手術(shù)操作，然后再通過(guò)1個(gè)小切口取出標(biāo)本，傷口小，局部美觀(guān)。3.腹腔鏡攝像頭具有放大8倍的效果，連毛細(xì)血管都可以看的清清楚楚，與傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)相比，視野極度清晰，因此手術(shù)更加準(zhǔn)確、精細(xì)，提前結(jié)扎動(dòng)靜脈，有效避免了不必要的出血，手術(shù)更安全。4.手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后疼痛輕，一般病人術(shù)后不需要止痛治療?？墒牵?0cm的巨大腎錯(cuò)構(gòu)瘤還是會(huì)讓很多醫(yī)生望而生畏，腫瘤體積大意味著腫瘤血供豐富、營(yíng)養(yǎng)血管多、術(shù)中出血機(jī)會(huì)多，巨大腫瘤給分離顯露腎臟的重要血管造成了難度，尤其是開(kāi)放手術(shù)中有很大概率出現(xiàn)創(chuàng)面到處滲血、術(shù)野不清楚、為了搶救大出血而不得不連帶同側(cè)腎臟一同切除的情況，因此術(shù)中仔細(xì)分離暴露并保護(hù)腎臟的重要血管是本次手術(shù)的關(guān)鍵。 溫曉飛主任組織了全科大討論，患者不僅體型肥胖，合并有高血壓、糖尿病30余年，18年前曾行開(kāi)放膽囊切除術(shù)，什么樣的手術(shù)最合適呢？腹腔鏡手術(shù)術(shù)野清晰，血管等重要組織暴露清楚，保腎的成功率更高，手術(shù)傷口小，切口脂肪液化、延遲愈合等并發(fā)癥少，護(hù)理方便。另外術(shù)后疼痛少，尤其對(duì)于合并有高血壓、糖尿病等慢性疾病的老年患者，早期下床活動(dòng)有利于減少墜積性肺炎、下肢靜脈血栓、腦血管意外等圍手術(shù)期嚴(yán)重并發(fā)癥。腹腔鏡腎臟手術(shù)最常見(jiàn)又分為經(jīng)腰、經(jīng)腹兩種手術(shù)入路，經(jīng)腰途徑具有腫瘤顯露快速、動(dòng)脈分離便捷的優(yōu)點(diǎn)，尤其適合劉女士這種有腹腔手術(shù)史可能存在腹腔粘連的患者，但縫合操作空間較小、且縫合角度相對(duì)固定，手術(shù)難度相對(duì)較高；經(jīng)腹途徑具有操作空間大、縫合角度靈活的優(yōu)勢(shì)，但需要從靜脈后方尋找動(dòng)脈，費(fèi)時(shí)較長(zhǎng)，尤其當(dāng)動(dòng)脈存在變異時(shí)。腹腔鏡微創(chuàng)技術(shù)在我科已經(jīng)相當(dāng)成熟，經(jīng)腰、經(jīng)腹途徑都能熟練開(kāi)展，溫曉飛主任本著患者利益高于一切的想法，結(jié)合經(jīng)腰、經(jīng)腹兩種入路的優(yōu)點(diǎn)，最后決定對(duì)劉女士行腰腹聯(lián)合全腹腔鏡下左腎巨大錯(cuò)構(gòu)瘤切除術(shù)，既保留了經(jīng)腹途徑操作空間大的優(yōu)點(diǎn),又結(jié)合了經(jīng)腰途徑分離腎動(dòng)脈便捷的長(zhǎng)處。 BMI 30 葫蘆形體型 盡管之前有多次住院經(jīng)歷，接受過(guò)子宮切除術(shù)、卵巢切除術(shù)、膽囊切除術(shù)、膝關(guān)節(jié)置換術(shù)，可謂是“身經(jīng)百戰(zhàn)”，這次住院期間劉女士心里仍然是七上八下，既擔(dān)心不能成功保腎，又擔(dān)心自身糖尿病導(dǎo)致術(shù)后恢復(fù)不佳。手術(shù)前溫曉飛主任就劉女士家人提出的疑問(wèn)和擔(dān)心進(jìn)行了不厭其煩的解釋和心理疏導(dǎo)，表現(xiàn)出來(lái)的自信、從容、平易近人，使忐忑不安的劉女士心中升起了一絲暖意。 昨日溫曉飛主任團(tuán)隊(duì)成功施行腰腹聯(lián)合全腹腔鏡下巨大腎錯(cuò)構(gòu)瘤切除術(shù)，先經(jīng)腰途徑分離腎臟動(dòng)靜脈，并將腎臟從巨大腫瘤上游離下來(lái)，再經(jīng)腹途徑，大刀闊斧分離切除腫瘤，患者腹腔手術(shù)史造成的腹腔粘連也沒(méi)能阻擋溫主任的腳步，歷時(shí)約4小時(shí)切除取出巨大腫瘤，成功保腎！腫瘤如臉盆大小，術(shù)中平穩(wěn)未輸血。今日術(shù)后第1天，劉女士生命體征平穩(wěn)，精神狀態(tài)良好，沒(méi)有明顯腹痛等不適主訴，已開(kāi)始飲水。溫主任施行腹腔鏡手術(shù)中腹腔鏡切口巨大腎錯(cuò)構(gòu)瘤目前以溫曉飛主任為首的東方泌尿團(tuán)隊(duì)95%以上的腎臟腫瘤均采用腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，在研究國(guó)內(nèi)外各大醫(yī)院手術(shù)技巧的基礎(chǔ)上，我們結(jié)合科室實(shí)際情況，建立了“三模九步法”的模塊化腹腔鏡腎癌根治術(shù)及保留腎單位的腎腫瘤根治術(shù)，手術(shù)步驟合理有序，解剖清晰，令腹腔鏡腎腫瘤手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)化，從而令手術(shù)時(shí)間由原來(lái)的2-3小時(shí)減少至目前平均1小時(shí)，出血量從平均300ml下降至50ml，上百例腎腫瘤手術(shù)零輸血，手術(shù)更加安全、有效。2019年12月16日4253
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滕立臣主任醫(yī)師 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 泌尿外科 近日本人采用經(jīng)腰腹腔鏡保腎方法治療了一例腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂伴有腎周血腫的病例。效果良好，值得推廣應(yīng)用。病例介紹患者為年輕女性，因不慎跌傷疼痛檢查發(fā)現(xiàn)右腎下極有一直徑6cm占位，CT及彩超檢查考慮為腎血管平滑肌脂肪瘤，并有腎周血腫。入院時(shí)已經(jīng)是跌傷后10天。入院時(shí)還有中度貧血。根據(jù)病情決定采用上述方法治療。術(shù)中見(jiàn)腎周筋膜與腎周脂肪囊及腎被膜融合一層，并呈盔甲樣硬殼，與腰大肌及腹膜緊密粘連。銳性分離，顯露腎輪廓，切開(kāi)腎脂肪囊及腎被膜，顯露和吸凈血塊，避免銳性器械碰觸腎實(shí)質(zhì)以及過(guò)多移動(dòng)腎臟，因?yàn)樯砸慌黾纯蓪?dǎo)致腎實(shí)質(zhì)出血。顯露腎蒂困難，只能采用零阻斷方法。顯露并切除腫瘤，電凝創(chuàng)面止血。對(duì)于未破裂的腎錯(cuò)構(gòu)瘤目前多采用腹腔鏡或開(kāi)放手術(shù)行保腎治療，報(bào)道較多。但對(duì)于已經(jīng)破裂出血并且有腎周血腫的情況，采用這種方法較困難，很多情況下可能會(huì)考慮切除主要原因在于破裂后由于腎周血腫的炎性刺激使得腎與周?chē)鸀榻M織廣泛粘連，并且由于被膜下血腫會(huì)沿著腎被膜廣泛蔓延至整個(gè)腎周，使腎被膜被剝離腎實(shí)質(zhì)。缺少腎被膜保護(hù)的腎臟會(huì)變的異常脆弱，并且容易出血，因此增加了游離困難。盡管困難重重但幾乎保留了完整的腎臟。術(shù)前術(shù)后拔管前 切除的腫瘤術(shù)后一周2019年12月08日1832
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張海洋主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 泌尿外科 1. 腎腫瘤的概述腎腫瘤的分類(lèi)，若根據(jù)腎腫瘤的性質(zhì)分為良性和惡性；若根據(jù)發(fā)病年齡分為兒童型和成人型。腎臟的良性腫瘤約占全部腎腫瘤的5%，多數(shù)腫瘤體積較?。ǎ?cm），臨床癥狀不明顯，可在腎切除的標(biāo)本中被意外發(fā)現(xiàn)。近年來(lái)，由于醫(yī)學(xué)影像學(xué)（CT和MRI）的發(fā)展，腎良性腫瘤的檢出率逐漸上升。在醫(yī)院中，最常見(jiàn)的腎臟良性腫瘤為血管平滑肌脂肪瘤，也叫錯(cuò)構(gòu)瘤。腎臟的惡性腫瘤遠(yuǎn)比良性腫瘤常見(jiàn)，其中以腎細(xì)胞癌和腎母細(xì)胞瘤最常見(jiàn)。兒童型腎腫瘤多數(shù)為惡性腫瘤，最常見(jiàn)的為腎母細(xì)胞瘤和肉瘤。2. 腎臟血管平滑肌脂肪瘤（也叫腎臟錯(cuò)構(gòu)瘤）腎臟錯(cuò)構(gòu)瘤是最常見(jiàn)的腎臟良性腫瘤之一，在此類(lèi)型的腫瘤當(dāng)中同時(shí)存在血管成分、平滑肌成分、脂肪成分（三者所占的比例每人都不一樣）。錯(cuò)構(gòu)瘤不僅可以發(fā)生在腎臟，還可以出現(xiàn)在腦、眼、心、肺、骨等部位。（1）病因及分類(lèi)病因尚未研究清楚。腎錯(cuò)構(gòu)瘤可分兩類(lèi)：第一類(lèi)被稱(chēng)為散發(fā)性（也就是沒(méi)有遺傳性，患者沒(méi)有家族史，就是只有自己長(zhǎng)了腎錯(cuò)構(gòu)瘤），約80%患者屬于該類(lèi)型，腫瘤多單側(cè)單發(fā)，瘤體不大。第二類(lèi)是結(jié)節(jié)性硬化癥伴發(fā)腎錯(cuò)構(gòu)瘤。結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）為遺傳病，多為T(mén)SC1或TSC2基因突變。TSC可影響身體的多個(gè)器官，例如皮膚損害（口鼻三角區(qū)皮脂腺瘤，對(duì)稱(chēng)蝶形分布，呈淡紅色或紅褐色），神經(jīng)系統(tǒng)（癲癇，智力低下），眼部（視網(wǎng)膜瘤），腎臟（腎錯(cuò)構(gòu)瘤）等。TSC導(dǎo)致的腎錯(cuò)構(gòu)瘤大多為雙側(cè)腎臟發(fā)病，瘤體一般非常大（經(jīng)常見(jiàn)大于10cm者）。圖1.比較典型的散發(fā)性腎錯(cuò)構(gòu)瘤 圖2. TSC伴發(fā)的腎錯(cuò)構(gòu)瘤和皮膚損害（2）診斷家族史：若與患者有血緣關(guān)系的直系親屬有腎錯(cuò)構(gòu)瘤的病史，需要考慮TSC的可能。臨床癥狀：若腫瘤體積尚小，患者常無(wú)癥狀，多為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。隨著腫瘤的增長(zhǎng)，腫瘤開(kāi)始逐漸壓迫正常腎組織，患者逐漸出現(xiàn)腰痛，血尿等。若腫瘤體積較大且患者腰部受到外力沖擊時(shí)，可導(dǎo)致腫瘤破裂，引起大出血和劇烈腰腹疼痛。影像學(xué)檢查：目前，CT和磁共振檢查是最主要及最準(zhǔn)確的檢查。（3）治療保守治療：若腫瘤體積較?。ㄒ话阈∮?cm），患者無(wú)任何癥狀，可選擇觀(guān)察保守治療。若腫瘤體積逐漸增長(zhǎng)，超過(guò)4cm時(shí)（破裂的可能較大），即使無(wú)癥狀也建議行手術(shù)治療（微創(chuàng)腎部分切除或腫瘤剜除術(shù)）。若患者存在TSC可能，還需要進(jìn)行基因檢測(cè)，根據(jù)情況使用靶向藥物。手術(shù)治療：若（1）腫瘤直徑超過(guò)4cm；或（2）腫瘤生長(zhǎng)突然變快；或（3）患者出現(xiàn)臨床癥狀，如腰痛或血尿；或（4）其他惡變征象，均需要手術(shù)治療。根據(jù)腫瘤的大小、位置、數(shù)量，來(lái)選擇具體的手術(shù)方式。若為小腫瘤或者明顯突出腎臟表面，可行腹腔鏡腎部分切除術(shù)或腫瘤剜除術(shù)（均為微創(chuàng)手術(shù)）。若腫瘤體積大或者腎臟已無(wú)保留價(jià)值，可行開(kāi)放手術(shù)或者根治性腎切除術(shù)。3. 腎細(xì)胞癌腎細(xì)胞癌分為好多種病理類(lèi)型，最常見(jiàn)的是腎透明細(xì)胞癌。此類(lèi)型癌幾乎全部發(fā)生在40歲以上中老年人，60歲以上為發(fā)病高峰，20歲以下的青少年極少發(fā)生，在小兒腎腫瘤中僅占2％（1）病因腎癌的病因復(fù)雜，目前沒(méi)有確切的定論。通常認(rèn)為危險(xiǎn)因素包括：長(zhǎng)期肥胖、吸煙、高脂肪高蛋白食物攝入、水果蔬菜少、大量攝入牛奶、咖啡和茶、遺傳因素，另外，煉焦?fàn)t工人和暴露于石綿或鎘的工人發(fā)生腎癌的風(fēng)險(xiǎn)稍高。圖3.各種腎癌CT表現(xiàn)（依次為外凸型，內(nèi)生型，巨大腎腫瘤）（2）臨床癥狀腎透明細(xì)胞癌患者經(jīng)常出現(xiàn)血尿(59％)，腰疼(41％)和腹部腫塊(45％)三大癥狀(三聯(lián)征)。臨床上上述三癥狀聯(lián)合出現(xiàn)者，僅占腎細(xì)胞癌患者的9%，大部分患者僅出現(xiàn)其中一部分及其他全身癥狀，包括體重減輕(28％)，貧血(21％)，發(fā)燒(7％)以及因癌轉(zhuǎn)移出現(xiàn)的癥狀(10％)。30％以上患者在常規(guī)體檢或進(jìn)行其他疾病檢查時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn)。此外，由于本癌能產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素，故少數(shù)患者伴有紅細(xì)胞增多癥，發(fā)生轉(zhuǎn)移的患者可出現(xiàn)高血鈣。（3）診斷及鑒別診斷泌尿系B超：這是最快捷、最便宜的檢查方式。能發(fā)現(xiàn)絕大部分的腎腫瘤。若腫瘤體積較小，或者位置較深，B超檢查較難發(fā)現(xiàn)。CT：腎臟的強(qiáng)化CT是診斷腎腫瘤的最主要的方法之一，若想評(píng)估腎腫瘤與腎臟周?chē)笱艿年P(guān)系（為手術(shù)做準(zhǔn)備），則需要行腎動(dòng)脈CTA檢查（CT的一種）。MRI：若腎癌體積太大有可能伴隨著瘤栓（瘤子長(zhǎng)進(jìn)血管了），則需要MRI檢查進(jìn)行評(píng)估。 圖4. 腎癌伴瘤栓示意圖腎臟上長(zhǎng)了瘤子，并不一定都是腎癌，需要與幾種疾病鑒別，臨床上常見(jiàn)的需要鑒別的疾病包括：腎盂癌：腎臟的功能是產(chǎn)生尿液，然后排到一套管子里，這些管子就像是許許多多的小河流，然后小河流匯集到湖泊中，這個(gè)湖泊就叫腎盂。腎盂里面長(zhǎng)腫瘤，雖然從空間上是包含在腎里，但腎盂癌與腎癌的性質(zhì)，臨床表現(xiàn)，預(yù)后，治療方式都不相同。腎盂癌發(fā)生轉(zhuǎn)移的可能較大，臨床癥狀最典型的就是血尿，治療方式是將整個(gè)患側(cè)的腎臟及輸尿管切除（還要包含一部分膀胱），我們醫(yī)學(xué)上叫半尿路切除。術(shù)前需要做CTU檢查，逆行造影檢查，有時(shí)需要進(jìn)行輸尿管鏡檢查。圖5. 腎盂位置黃色肉芽腫性腎盂腎炎：這種病屬于炎癥，極為少見(jiàn)。臨床癥狀與腎癌相似，包括腰痛，血尿，消瘦等。做CT等檢查時(shí)，也發(fā)現(xiàn)腎臟上有個(gè)腫塊，與腎癌極為相似，基本上兩者難以鑒別。雖然目前有許多論文說(shuō)兩者有稍許不同，但都是事后諸葛亮，目前尚無(wú)在術(shù)前準(zhǔn)確診斷的方法。（4）轉(zhuǎn)移及擴(kuò)散途徑主要通過(guò)血行轉(zhuǎn)移，淋巴轉(zhuǎn)移，和直接浸潤(rùn)（俗稱(chēng)腫瘤吃掉了周?chē)慕M織）。最容易遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的器官有肝臟，骨，肺臟等。（5）治療 保守治療：若腫瘤已經(jīng)多處轉(zhuǎn)移擴(kuò)散，或者腫瘤太大，把周?chē)慕M織都吃掉了，無(wú)法做手術(shù)，則建議保守治療。目前最有效的保守治療為靶向治療，需要在治療前進(jìn)行病理檢測(cè)和基因檢測(cè)。 手術(shù)治療：若腎癌較小，可進(jìn)行保腎手術(shù)，也就是只切掉瘤子，絕大部分的腎臟保留（醫(yī)學(xué)上叫腹腔鏡腎部分切除，或者叫保留腎單位的手術(shù)，均可以行微創(chuàng)治療）。若腎癌較大，整個(gè)腎臟都被吃掉了，則這個(gè)腎臟沒(méi)有保留的價(jià)值了，可以進(jìn)行腹腔鏡根治性腎切除術(shù)。我們科室進(jìn)行了改進(jìn)，為手助腹腔鏡根治性腎切除術(shù)，既縮短了手術(shù)時(shí)間，又使得操作更為精細(xì)。附錄1：聯(lián)系方式科室地址：山東省立醫(yī)院東院區(qū) 泌尿外科 C樓11層 （山東濟(jì)南經(jīng)十東路9677號(hào)）門(mén)診預(yù)約方式：可通過(guò) 好大夫app 或者 好大夫網(wǎng)站http://wsdscm.cn/，搜索張海洋 山東省立醫(yī)院泌尿外科，可預(yù)約門(mén)診時(shí)間為周一上午，周二上午，周五上午，門(mén)診地點(diǎn)為山東省立醫(yī)院東院區(qū) 泌尿外科 C樓11層 醫(yī)師辦公室。附錄2：張海洋主治醫(yī)師 簡(jiǎn)介張海洋，中國(guó)共產(chǎn)黨黨員，主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，山東大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院博士后，2009-2011年赴美國(guó)加州大學(xué)舊金山分校聯(lián)合培養(yǎng)，現(xiàn)就職于山東省立醫(yī)院泌尿外科。山東省激光醫(yī)學(xué)會(huì)理事會(huì)理事山東省激光醫(yī)學(xué)會(huì)泌尿外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員兼秘書(shū)山東省醫(yī)師協(xié)會(huì)泌尿外科分會(huì)前列腺委員會(huì)委員山東省老年學(xué)學(xué)會(huì)睡眠醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員山東省醫(yī)師協(xié)會(huì)男科學(xué)醫(yī)師分會(huì)腫瘤外科亞專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員 主要從事膀胱癌、前列腺癌、腎癌、前列腺增生癥、泌尿系結(jié)石等泌尿外科疾病的診斷與微創(chuàng)治療。主持國(guó)自然基金和山東省自然基金各1項(xiàng)，中國(guó)博士后基金和山東省博士后創(chuàng)新基金各1項(xiàng)，美國(guó)加州泌尿外科協(xié)會(huì)基金1項(xiàng)，已發(fā)表SCI文章10余篇（第一或通訊），主編著作1部。2014年獲山東省立醫(yī)院首屆山東省立醫(yī)院誠(chéng)仁科研獎(jiǎng)勵(lì)基金，2018年成為首屆山東省立醫(yī)院創(chuàng)新團(tuán)隊(duì)成員，2018年P(guān)CPD中國(guó)最佳論文獎(jiǎng)。附錄3：山東省立醫(yī)院泌尿外科介紹山東省立醫(yī)院泌尿外科是山東省立醫(yī)院特色臨床科室，是山東省泌尿外科的龍頭科室。我院我科始建于1950年，是國(guó)內(nèi)第一批建立的泌尿外科研究中心，同時(shí)也是國(guó)務(wù)院學(xué)位委員會(huì)最早批準(zhǔn)的泌尿外科博士學(xué)位授予點(diǎn)。作為山東省“泰山學(xué)者”崗位，山東省醫(yī)藥衛(wèi)生A級(jí)重點(diǎn)學(xué)科，山東省臨床重點(diǎn)專(zhuān)科，山東大學(xué)泌尿外科博士、碩士點(diǎn)，衛(wèi)生部和中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)泌尿外科專(zhuān)科醫(yī)師培訓(xùn)基地以及泌尿微創(chuàng)培訓(xùn)中心，中華醫(yī)學(xué)會(huì)泌尿外科學(xué)分會(huì)繼續(xù)教育基層示范單位，我科始終堅(jiān)持以患者為中心的思路，不斷提高醫(yī)療水平，使科室的醫(yī)療科研水平始終居于國(guó)內(nèi)先進(jìn)地位。山東省立醫(yī)院泌尿外科是集醫(yī)療、教學(xué)、科研、預(yù)防保健及指導(dǎo)基層為一體的微創(chuàng)泌尿手術(shù)專(zhuān)科?？剖乙晕?chuàng)技術(shù)為核心，以泌尿系統(tǒng)腹腔鏡技術(shù)、內(nèi)鏡技術(shù)及微創(chuàng)碎石技術(shù)等為優(yōu)勢(shì)技術(shù)，特色鮮明?，F(xiàn)為山東省醫(yī)藥衛(wèi)生重點(diǎn)學(xué)科、山東省泰山學(xué)者崗位學(xué)科、山東省泌尿醫(yī)學(xué)研究所、泌尿外科基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)室、《泌尿外科雜志（電子版）》編輯部所在單位。同時(shí)作為衛(wèi)生部?jī)?nèi)鏡診療技術(shù)（山東）泌尿外科培訓(xùn)基地及北京大學(xué)泌尿外科醫(yī)師培訓(xùn)學(xué)院泌尿微創(chuàng)培訓(xùn)中心（山東），承擔(dān)著全省泌尿外科微創(chuàng)技術(shù)的培訓(xùn)及指導(dǎo)工作?？剖椰F(xiàn)已形成一支醫(yī)德醫(yī)風(fēng)優(yōu)良，人才梯隊(duì)及專(zhuān)業(yè)合理，業(yè)務(wù)精湛，科研水平過(guò)硬的學(xué)科團(tuán)隊(duì)，是山東省“青年文明號(hào)”。擁有6個(gè)病區(qū)，開(kāi)放床位240余張，下設(shè)膀胱鏡室，碎石中心，尿流動(dòng)力學(xué)檢查中心等，門(mén)診量已達(dá)5.3萬(wàn)人次/年，手術(shù)量達(dá)8000臺(tái)/年，其中III-IV級(jí)手術(shù)約占70%，均為省內(nèi)第一，已發(fā)展成為山東省最大的泌尿外科醫(yī)療、科研、培訓(xùn)基地。 醫(yī)生團(tuán)隊(duì)朝氣蓬勃，以中青年學(xué)科骨干為主。呂家駒教授作為學(xué)科帶頭人，主張專(zhuān)業(yè)細(xì)化，鼓勵(lì)中青年學(xué)科骨干深造及從事亞專(zhuān)科建設(shè)。各亞專(zhuān)科學(xué)科骨干均曾有出國(guó)學(xué)習(xí)經(jīng)歷，現(xiàn)已成為各自亞專(zhuān)科領(lǐng)域具有一定影響力的專(zhuān)家。進(jìn)一步加大引進(jìn)高水平人才及亞專(zhuān)科學(xué)科帶頭人培養(yǎng)力度，打造在國(guó)內(nèi)外有重要影響力的學(xué)科帶頭人及亞專(zhuān)科學(xué)科骨干，加強(qiáng)青年醫(yī)師培養(yǎng)及學(xué)科在本省及華東地區(qū)的學(xué)術(shù)輻射能力?？剖易鳛樾l(wèi)生部泌尿外科內(nèi)鏡培訓(xùn)基地及北京大學(xué)泌尿外科醫(yī)師培訓(xùn)基地負(fù)責(zé)省內(nèi)外各級(jí)醫(yī)院泌尿外科專(zhuān)科醫(yī)師的微創(chuàng)技術(shù)培訓(xùn)，每年來(lái)我科進(jìn)修醫(yī)師人數(shù)50余人，每年科室舉辦泌尿微創(chuàng)技術(shù)國(guó)家級(jí)繼續(xù)教育學(xué)習(xí)班，邀請(qǐng)衛(wèi)生部領(lǐng)導(dǎo)、國(guó)際著名專(zhuān)家及國(guó)內(nèi)一流教授來(lái)我科講學(xué)，及時(shí)將國(guó)內(nèi)外最新泌尿外科技術(shù)向全省泌尿外科學(xué)界做及時(shí)介紹及講授?？剖医?jīng)過(guò)多年的臨床實(shí)踐，在多囊腎、腎上腺源性高血壓、前列腺增生綠激光手術(shù)治療等疾病的診斷及治療方面，在全國(guó)率先提出了多種創(chuàng)新性手術(shù)方式，成為我科在全國(guó)的特色和優(yōu)勢(shì)。2019年07月19日6210
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鄒佳華主任醫(yī)師 黃岡市中心醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 2019-05-22，黃岡市中醫(yī)醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合腫瘤微創(chuàng)治療科順利開(kāi)展一例腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血的急診介入栓塞治療，止血效果滿(mǎn)意，讓患者轉(zhuǎn)危為安，目前患者病情穩(wěn)定。什么是腎錯(cuò)構(gòu)瘤？腎錯(cuò)構(gòu)瘤 （RAML） 又稱(chēng)腎血管平滑肌脂肪瘤，當(dāng)其破裂出血時(shí)，該如何利用介入栓塞治療呢？腎錯(cuò)構(gòu)瘤（RAML）又稱(chēng)腎血管平滑肌脂肪瘤，由成熟的脂肪組織、平滑肌和血管成分組成。瘤組織與腎組織無(wú)明確界限，血管大小不一、異常扭曲，管壁不規(guī)則增厚，其中病變的中小血管缺乏彈力層和肌壁，容易形成廣泛的假性動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，導(dǎo)致腫瘤內(nèi)血管破裂、出血。腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血的臨床癥狀有上腹或腰背部疼痛，肉眼血尿，惡心、嘔吐等消化道癥狀，出血嚴(yán)重者常伴面色蒼白、神志淡漠、出冷汗等失血性休克表現(xiàn)。腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血的影像學(xué)診斷主要為超聲和CT。超聲見(jiàn)腎臟增大失常態(tài)，腫瘤呈不均質(zhì)團(tuán)塊，內(nèi)見(jiàn)多個(gè)大小不等強(qiáng)回聲光團(tuán)（脂肪組織）。平掃CT發(fā)現(xiàn)腎臟形態(tài)不規(guī)則，腎內(nèi)密度不均勻，內(nèi)有多發(fā)低密度影（脂肪組織），腎腫塊內(nèi)出血表現(xiàn)為瘤體內(nèi)片狀或地圖樣高密度區(qū)腎包膜下新月?tīng)罡呙芏扔澳I實(shí)質(zhì)受壓扁平，增強(qiáng)見(jiàn)腎臟不均勻強(qiáng)化，脂肪組織和血腫無(wú)強(qiáng)化。腎周血腫表現(xiàn)為環(huán)繞腫瘤周?chē)幕⌒纹瑺蠲芏仍龈哂埃I周脂肪區(qū)密度增高，間隙增寬，腎臟受推移。血管造影診斷及介入栓塞治療方法經(jīng)內(nèi)科保守治療生命體征相對(duì)穩(wěn)定后，行急診介入栓塞治療。采用Seldinger技術(shù)，先將5F Pigtail導(dǎo)管在腰1椎體水平腹主動(dòng)脈造影，以顯示雙側(cè)腎動(dòng)脈開(kāi)口位置、數(shù)目和形態(tài)，尋找有無(wú)副腎動(dòng)脈、腰動(dòng)脈或其他體循環(huán)參與病灶血供。采用5F Yashiro導(dǎo)管或cobra導(dǎo)管行雙腎動(dòng)脈造影，明確腎動(dòng)脈解剖、形態(tài)并確定出血部位及推測(cè)出血性質(zhì)。選擇性腎動(dòng)脈造影可見(jiàn)腎臟輪廓增大，腫瘤供血的血管豐富而凌亂，迂曲的血管上有多個(gè)大小不等葡萄狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，個(gè)別患者可發(fā)現(xiàn)動(dòng)、靜脈瘺。動(dòng)脈期表現(xiàn)為瘤區(qū)血管粗細(xì)不均，迂曲呈螺旋狀，有時(shí)可見(jiàn)多發(fā)動(dòng)脈瘤形成，小動(dòng)脈瘤互相重疊似葡萄串狀；實(shí)質(zhì)期瘤體內(nèi)可見(jiàn)單個(gè)或多個(gè)界限清楚的“充盈缺損區(qū)”；靜脈期可見(jiàn)旋渦狀蔥皮樣外觀(guān)等。動(dòng)脈期，見(jiàn)腎動(dòng)脈主干及其分支無(wú)明顯增粗，腫瘤區(qū)域的節(jié)段動(dòng)脈、葉間動(dòng)脈及小葉間動(dòng)脈等小動(dòng)脈的管腔粗細(xì)不均，迂曲成團(tuán)或呈螺旋狀，部分小動(dòng)脈呈瘤樣擴(kuò)張，聚集在一起呈葡萄狀，瘤區(qū)內(nèi)血流緩慢，與正常腎組織血管分界清楚。實(shí)質(zhì)期，瘤體不均勻染色，其內(nèi)可見(jiàn)單個(gè)或多個(gè)界限清楚的充盈缺損區(qū)，即透光區(qū)。靜脈期，表現(xiàn)為漩渦狀蔥皮樣外觀(guān)。造影明確病變后，可超選擇性插管，必要時(shí)使用3F SP微導(dǎo)管，使導(dǎo)頭到達(dá)出血部位的腎動(dòng)脈分支行栓塞治療。先經(jīng)導(dǎo)管注入PVA顆粒、無(wú)水酒精栓塞出血?jiǎng)用}遠(yuǎn)端細(xì)小分支，再行金屬?gòu)椈扇蛭椈扇λㄈ鲅獎(jiǎng)用}，栓塞后10~15min復(fù)查造影，證實(shí)出血?jiǎng)用}完全閉塞后，即拔出導(dǎo)管和導(dǎo)管鞘，穿刺點(diǎn)加壓包扎。隨訪(fǎng)與術(shù)后處理術(shù)后觀(guān)察生命體征、尿色、尿量；行抗感染，對(duì)癥支持治療；術(shù)后5~7天復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)、腎功能。出院后跟蹤隨訪(fǎng)，并定期復(fù)查腎功能、超聲或CT，觀(guān)察腎功能改變和錯(cuò)構(gòu)瘤縮小情況。RAML分為兩型，Ⅰ型伴有結(jié)節(jié)性硬化，多為雙側(cè)多發(fā)病灶，腫瘤一般較??；Ⅱ型不伴有結(jié)節(jié)性硬化，多為單側(cè)發(fā)生，瘤體較大。在本組病例無(wú)結(jié)節(jié)性硬化型。RAML主要并發(fā)癥為腫瘤自發(fā)性破裂。出血若在瘤體內(nèi)可使瘤體急劇增大，內(nèi)壓增高而出現(xiàn)突發(fā)性腰部脹痛；若腫瘤呈外向性生長(zhǎng)靠近腎包膜，破裂后引起腹膜后出血，可表現(xiàn)為急腹癥甚至失血性休克。由于RAML為良性疾病且有生長(zhǎng)卻不同步的雙側(cè)病變者，外科傳統(tǒng)手術(shù)主要有患腎切除和腫瘤剜除術(shù)，但對(duì)于考慮為RAML急性破裂出血患者，要最大限度保護(hù)正常腎組織，故腎切除術(shù)及腫瘤剜除術(shù)須慎行。介入栓塞治療通過(guò)動(dòng)脈造影明確診斷，并超選擇插管進(jìn)行栓塞，能最大限度保留正常腎實(shí)質(zhì)，創(chuàng)傷小，最大限度的保護(hù)腎功能，遠(yuǎn)期療效肯定，目前已成為診治腎出血的一種有效方法。對(duì)于RAML多發(fā)者、有高危術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)者、尤其是以破裂出血急診者，應(yīng)積極采用栓塞治療。Kothary等研究表明當(dāng)RAML直徑≥4cm，80~90%患者均會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀，且50–60%患者可能自發(fā)出血。自發(fā)破裂出血是直徑≥4cm的RAML最嚴(yán)重的并發(fā)癥。本組病例中直徑均大約4cm，腫瘤破裂出血前均有不同程度的臨床癥狀。而Kessler 等認(rèn)為即使是很小的RAML也會(huì)引起癥狀、自發(fā)破裂出血或因輕微外傷而出血（15 %~20%），建議采取更積極的態(tài)度行預(yù)防性的外科治療。筆者推薦對(duì)于未出血的RAML應(yīng)給予預(yù)防性栓塞治療，以限制腫瘤生長(zhǎng)避免自發(fā)或外傷引起破裂出血情況出現(xiàn)。由于腫瘤組織的病變血管為腎內(nèi)段動(dòng)脈以下的中小血管，病理上這些病變的中小血管彎曲扭結(jié)成螺旋形血管網(wǎng)或血竇，有厚的玻璃樣管壁，但缺乏彈力層和肌壁，容易形成廣泛的假性動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，故在DSA上表現(xiàn)為腎內(nèi)中小血管的粗細(xì)不均、扭結(jié)及“葡萄串狀”的動(dòng)脈瘤。Yamakado研究了14 例RAML，發(fā)現(xiàn)腫瘤自發(fā)性破裂出血主要與腫瘤內(nèi)動(dòng)脈瘤有關(guān)，尤其動(dòng)脈瘤直徑≥5mm是預(yù)示腫瘤破裂出血敏感指標(biāo)，比腫瘤大小更具意義。Lenton等報(bào)道對(duì)于出血的RAML，PVA聯(lián)合金屬?gòu)椈扇λㄈ^單獨(dú)使用PVA栓塞更容易降低栓塞時(shí)栓塞后再出血的發(fā)生率。對(duì)于RAML破裂出血DSA造影表現(xiàn)動(dòng)脈瘤形成，我們的經(jīng)驗(yàn)是超選至靶動(dòng)脈后采用PVA顆粒栓塞遠(yuǎn)端出血?jiǎng)用}和多發(fā)動(dòng)脈瘤的血管；彈簧圈能永久閉塞腫瘤血管主干，彈簧圈閉塞載瘤動(dòng)脈主干，動(dòng)脈瘤沒(méi)有側(cè)支這就從根本上解決了RAML破裂再出血的機(jī)會(huì)。無(wú)水酒精可順血流進(jìn)入末梢血管，因其具有使細(xì)胞質(zhì)脫水凝固的特性導(dǎo)致毛細(xì)血管和細(xì)胞水平的逆行性栓塞，使腫瘤組織壞死徹底，靶血管形成永久性栓塞， 且栓塞后側(cè)支循環(huán)不易建立，對(duì)于腫瘤體積大，腫瘤血管多的3例患者，行無(wú)水酒精協(xié)同PVA顆粒栓塞腫瘤血管，不僅節(jié)約栓塞費(fèi)用且栓塞徹底。栓塞時(shí)應(yīng)對(duì)于荷瘤動(dòng)脈及出血?jiǎng)用}應(yīng)徹底栓塞，若發(fā)現(xiàn)副腎動(dòng)脈、腰動(dòng)脈等體循環(huán)參與病變血供者一并栓塞但盡量減少損傷正常的腎單位。因病灶缺血壞死及出血后血凝塊仍存在于病灶內(nèi)、腎包膜下、腹膜后等位置，栓塞術(shù)后應(yīng)栓塞后綜合癥對(duì)癥支持治療， 應(yīng)用抗生素防止腎膿腫等并發(fā)癥的發(fā)生。破裂出血72小時(shí)后出現(xiàn)纖維粘連，在10天到2周時(shí)間內(nèi)血腫明確機(jī)化。栓塞術(shù)后1周，待患者病情穩(wěn)定，血腫機(jī)化后，可再行保腎手術(shù)；這樣可以減少術(shù)中出血，并減輕栓塞術(shù)后因血凝塊和壞死腫瘤組織引起的栓塞后綜合征。Lee等通過(guò)對(duì)25例RAML患者肌酐和肌酐清除率的7年隨訪(fǎng)研究發(fā)現(xiàn)：?jiǎn)为?dú)栓塞治療較栓塞后手術(shù)切除、全腎切除更能夠保存腎功能?？傊?，急診行栓塞治療是治療RAML破裂出血的一種有效、安全的方法，但RAML存在極少數(shù)惡變、多發(fā)、栓塞術(shù)后并發(fā)癥較高等因素，栓塞術(shù)后長(zhǎng)期隨訪(fǎng)是確定療效關(guān)鍵，如出現(xiàn)再出血、腫瘤增大、并發(fā)癥難以控制等情況須再次栓塞或外科手術(shù)治療。黃岡市中醫(yī)醫(yī)院腫瘤介入科：中醫(yī)院住院部13樓聯(lián)系電話(huà)：0713-88762572019年05月23日4852
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吳小榮副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 泌尿外科 腎錯(cuò)構(gòu)瘤，也稱(chēng) 腎血管平滑肌脂肪瘤，是常見(jiàn)的腎臟良性腫瘤。主要成分有：血管、平滑肌及脂肪組成。 臨床上分為兩種類(lèi)型：一是散發(fā)型錯(cuò)構(gòu)瘤，即不伴結(jié)節(jié)硬化型，多為單側(cè)、孤立腫瘤，女性好發(fā)，常見(jiàn)于20-50歲，我國(guó)此類(lèi)多見(jiàn)。 二是結(jié)節(jié)性硬化癥患者，是常染色體遺傳的家族性疾病，常常合并臉部皮質(zhì)腺瘤、腦、眼等病變，多為雙側(cè)，多發(fā)，需要結(jié)合臨床表現(xiàn)和基因檢測(cè)確診。 腎錯(cuò)構(gòu)瘤的臨床表現(xiàn)：一般無(wú)癥狀。部分患者因?yàn)榱鲶w破裂，導(dǎo)致腰部疼痛，出現(xiàn)血尿癥狀，甚至合并高血壓、發(fā)熱、貧血、腎功能不全的癥狀。臨床表現(xiàn)與腫瘤大小密切相關(guān)。診斷通常依賴(lài)B超和CT或MRI：B超下表現(xiàn)為高回聲結(jié)節(jié)，當(dāng)然偶爾會(huì)有混合回聲。CT通常顯示腫瘤內(nèi)部有極低密度值的脂肪成分。部分乏脂性錯(cuò)構(gòu)瘤診斷較為困難，需依靠病例確診。 錯(cuò)構(gòu)瘤的治療：1、如果是結(jié)節(jié)性硬化癥，腎功能正常，癥狀輕微，可密切隨訪(fǎng)。腫瘤大于4cm，半年隨訪(fǎng)；小于4cm,可以一年隨訪(fǎng)一次； 如果腫瘤過(guò)大，甚至已經(jīng)有破裂出血，或是合并腎功能不全腎孩子衰竭的情況，手術(shù)治療。2、散發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤：一般無(wú)癥狀患者，小于4cm的患者可考慮隨訪(fǎng)，大于4cm建議保腎手術(shù)。 若腫瘤過(guò)大或是破裂出血或是出血風(fēng)險(xiǎn)極大，可考慮DSA腎動(dòng)脈栓塞術(shù)。 總的原則是 一是保命、二是保腎。極少數(shù)錯(cuò)構(gòu)瘤有惡性生物學(xué)行為，形成靜脈瘤栓或由侵襲行為，需積極手術(shù)治療。本科室完成了2例錯(cuò)構(gòu)瘤合并下腔靜脈瘤栓的患者，手術(shù)方式是 下腔靜脈瘤栓取出術(shù)+工作臺(tái)腎錯(cuò)構(gòu)瘤切除術(shù)+自體腎移植術(shù)，成功的為患者保住了 腎臟。2019年04月26日8270
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溫曉飛主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 泌尿外科 昨日午時(shí)，上海東方醫(yī)院吉安醫(yī)院手術(shù)室中，患者劉先生正在接受“拆彈”手術(shù)，手術(shù)由溫曉飛主任主刀，歷經(jīng)將近3小時(shí)的精細(xì)操作，手術(shù)順利完成。劉先生患有的是腎臟錯(cuò)構(gòu)瘤，一直以來(lái)被業(yè)內(nèi)戲稱(chēng)為“隱藏的人體炸彈”，腫瘤千百種，為什么這種腫瘤會(huì)被稱(chēng)為“炸彈”呢？顧名思義，錯(cuò)構(gòu)瘤是一種“結(jié)構(gòu)長(zhǎng)錯(cuò)了的腫瘤”，為什么說(shuō)長(zhǎng)錯(cuò)了呢，是因?yàn)樗茄芷交『椭驹诓粦?yīng)該出現(xiàn)的地方、即錯(cuò)誤的地點(diǎn)形成的錯(cuò)誤的結(jié)構(gòu)，是最常見(jiàn)的腎良性腫瘤。它一般情況下是不會(huì)癌變的，但是腎錯(cuò)構(gòu)瘤最嚴(yán)重的危害在于瘤體破裂出血后帶來(lái)的并發(fā)癥。腎錯(cuò)構(gòu)瘤在長(zhǎng)期緩慢生長(zhǎng)過(guò)程中多無(wú)病狀，常在體檢作B超或CT時(shí)被發(fā)現(xiàn)；但它的危害就潛伏在這看似寂靜的日常生活中。當(dāng)腫瘤突然破裂出血時(shí)，大量血液涌入腎周、腹膜間隙中，會(huì)出現(xiàn)腹痛，嚴(yán)重者可馬上出現(xiàn)失血性休克甚至死亡，需急診就醫(yī)。腎錯(cuò)構(gòu)瘤的這種平靜中突然爆發(fā)的致命性威脅是不是非常像電影中隱藏的炸彈，一經(jīng)爆發(fā)，非死即傷。劉先生是在體檢中發(fā)現(xiàn)自己身懷“炸彈”的，而且不止一顆。至泌尿外科門(mén)診咨詢(xún)，剛了解到腫瘤是良性腫瘤，患者松了口氣，但是了解到腫瘤可能僅因?yàn)榕鲎不蛴昧r(shí)造成的瘤體破裂出血而有性命之虞，患者的心又提了起來(lái)。首先想到的便是拆除這些“炸彈”，在我院泌外張文元主任的建議下患者行腎臟造影檢查詳細(xì)了解錯(cuò)構(gòu)瘤的情況，片中可見(jiàn)右腎腫瘤單發(fā)但極大，左腎腫瘤多發(fā)但相對(duì)較小，且右腎的腫瘤極為靠近腎門(mén)處，這里是腎臟各類(lèi)大小血管出入地帶，手術(shù)時(shí)切除這如同少年拳頭大小的腫瘤，稍有不慎極易造成血管損傷，引發(fā)大出血；而手術(shù)中一旦引發(fā)大出血，為挽救生命，緊急情況下只有切除腎臟。是懷揣“炸彈”小心翼翼的生活，等待達(dá)摩克利斯之劍的掉落；還是冒一定風(fēng)險(xiǎn)將其拆除？劉先生毅然選擇了“拆彈”。我院泌尿外科在溫曉飛及王金善主任反復(fù)閱片、商討制定的方案中，手術(shù)分為兩次進(jìn)行，為了減小患者心理壓力，首次手術(shù)在腹腔鏡下微創(chuàng)精準(zhǔn)切除了患者左側(cè)相對(duì)較小的幾顆錯(cuò)構(gòu)瘤，完整保留了左側(cè)腎臟。這給了患者極大的信心。術(shù)后休息一月后患者即于昨日再次行手術(shù)治療。一般情況，醫(yī)生為防止切除腫瘤時(shí)出血，術(shù)中要夾閉一段時(shí)間的腎動(dòng)脈(即熱缺血時(shí)間)，通常夾閉時(shí)間不能超過(guò)30分鐘，否則會(huì)引起不可逆性腎功能損傷；腎部切是泌尿科手術(shù)中的皇冠上的明珠，而腎門(mén)部腫瘤的腎部切，尤其是無(wú)阻斷腎蒂腎部切術(shù)更是明珠中的明珠，難上加難，溫曉飛主任藝高人膽大，膽大心又細(xì)，以豐富的經(jīng)驗(yàn)及嫻熟的手術(shù)技巧，兩次手術(shù)患者均未阻斷腎動(dòng)脈，減少熱缺血，最大限度地保護(hù)了腎功能，在腎門(mén)旁完美的切除了右腎的巨大錯(cuò)構(gòu)瘤，未損傷腎門(mén)主要血管。術(shù)后切除的腫瘤術(shù)后觀(guān)察一晚后，現(xiàn)患者各項(xiàng)指標(biāo)均正常，已能下地活動(dòng)，待患者完全恢復(fù)后，去掉了“炸彈”的劉先生將恢復(fù)正常的生活。2019年04月22日1498
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腎錯(cuò)構(gòu)瘤相關(guān)科普號(hào)
陳善聞醫(yī)生的科普號(hào)
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