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曾曉勇主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 泌尿外科 腎臟錯構(gòu)瘤是腎臟最常見的良性腫瘤，對于體積較大的腫瘤常常伴有破裂大出血的潛在危險，嚴(yán)重者可危及生命，因而對于體積較大的錯構(gòu)瘤，其實是個體內(nèi)不容忽視的隱形炸彈，應(yīng)該予以去除！2cm以下的腎錯構(gòu)瘤確診后可以暫時觀察，如果腫瘤繼續(xù)增大，則需要治療干預(yù)，否則有腫瘤破裂、大出血危及生命的風(fēng)險。目前錯構(gòu)瘤的治療方法常見的有以下三種：1.藥物治療：依維莫司等靶向藥物對有明顯基因遺傳背景的多發(fā)、巨大、雙側(cè)的腎錯構(gòu)瘤（結(jié)節(jié)硬化癥）有一定的療效，但藥物價格極其昂貴（每月費用超過4萬RMB，需要服用一年以上），且在很多地區(qū)尚未納入醫(yī)保，非普通工薪民眾能夠承受。2.介入治療，對于單發(fā)的錯構(gòu)瘤效果較好，但缺點是介入治療往往阻斷一個或多個腎段的血供，損失了較多的腎單位（腎功能），并且介入治療復(fù)發(fā)的可能性較高，36.8%以上會在一年內(nèi)復(fù)發(fā)；3.手術(shù)治療：應(yīng)用腹腔鏡或開放手術(shù)手術(shù)去除腫瘤，保留絕大部分正常腎單位（腎功能），目前臨床上應(yīng)用較廣。作者團(tuán)隊長年致力于復(fù)雜、高危、巨大腎錯構(gòu)瘤的手術(shù)治療（保腎手術(shù)），對各種復(fù)雜類型均有較多的成功手術(shù)經(jīng)驗，病人來自全國各地，多為外院轉(zhuǎn)診病人。常見的復(fù)雜類型錯構(gòu)瘤手術(shù)有：急診保腎手術(shù)、錯構(gòu)瘤破裂出血后保腎手術(shù)，雙側(cè)巨大錯構(gòu)瘤（最大成功保腎腫瘤為雙側(cè)30cm以上）、孤獨腎錯構(gòu)瘤、內(nèi)生型錯構(gòu)瘤、包繞腹部大血管的高危類型等等。2019年03月31日
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郭勝杰副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 泌尿外科 最近很多門診病人就診是因為腎臟長了一種錯構(gòu)瘤來看病， 很緊張，怕是惡性的，怕長大，怕轉(zhuǎn)移 而且這種疾病女性居多，特別是年輕女性 那么錯構(gòu)瘤到底是怎么回事么？ 腎錯構(gòu)瘤是良性的腫瘤還是惡性腫瘤？ 需不需要治療，會不會復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移么？ 腎錯構(gòu)瘤是比較久遠(yuǎn)的名稱了， 最近已經(jīng)更新為腎血管平滑肌脂肪瘤了， 什么意思么？就是說是長在腎臟的腫瘤， 但是這個腫瘤是由血管，平滑肌，脂肪成分組成 那問題就來了。 是不是所有的錯構(gòu)瘤都包含了這三個成分么？ 不一定，因為會有很多變化，這只是經(jīng)典的類型，不是所有的都包含這三個成分的 有的主要是血管和脂肪2018年12月18日9016
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賀秋明主治醫(yī)師 江西省腫瘤醫(yī)院 泌尿外科 腎臟錯構(gòu)瘤又叫腎血管平滑肌脂肪瘤，是腎臟常見良性腫瘤。近年來隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，其檢出率也越來越高。錯構(gòu)瘤可以是單獨疾病，也可是結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)。國外報告大約50%診斷腎錯構(gòu)瘤病人有結(jié)節(jié)性硬化，是一種遺傳性疾病，并有家族發(fā)病傾向，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤。錯構(gòu)瘤也可發(fā)生在腦、眼、心、肺、骨，有時可誤認(rèn)為轉(zhuǎn)移病灶。我國腎錯構(gòu)瘤病人合并結(jié)節(jié)性硬化者比較少見。錯構(gòu)瘤的癥狀：腎臟小的錯構(gòu)瘤一般都沒有癥狀，常在體格檢查如B超或CT檢查時被意外發(fā)現(xiàn)。體積較大的錯構(gòu)瘤可腹部查體觸及發(fā)現(xiàn)或者因為壓迫出現(xiàn)梗阻癥狀發(fā)現(xiàn)，也可因自發(fā)性破裂導(dǎo)致腫瘤內(nèi)或腫瘤周圍出血，可造成腰部疼痛，甚至突發(fā)劇痛，嚴(yán)重者可在較短時間內(nèi)出現(xiàn)休克。血尿較少見。遺傳性錯構(gòu)瘤多有腎外表現(xiàn)：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。錯構(gòu)瘤診斷：腎臟錯構(gòu)瘤診斷主要依靠影響學(xué)診斷，一般腫瘤可見到明顯的脂肪密度及血管成分。對于單種影像學(xué)診斷有疑問時可選擇多種影像手段結(jié)合明確診斷。錯構(gòu)瘤的治療：1、對于腎臟錯構(gòu)瘤，小于4cm腫瘤，對腎臟功能不產(chǎn)生影響（無壓迫梗阻等），同時有沒有癥狀的患者可以選擇觀察等待。2、對于大于4cm的錯構(gòu)瘤，可以選擇外科手術(shù)治療。由于錯構(gòu)瘤屬于良性腫瘤，手術(shù)治療主要以保留腎單位手術(shù)為主，根據(jù)腫瘤大小及部位可選擇微創(chuàng)和開放手術(shù)。3.對于巨大腫瘤或者腫瘤位于腎門的腫瘤，出現(xiàn)明顯癥狀可選擇根治性腎臟切除手術(shù)。4.對于富含上皮成分或者存在惡性傾向的腎臟錯構(gòu)瘤可以選擇根治性腎切除。5.對于巨大腎臟錯構(gòu)瘤，手術(shù)風(fēng)險大，可選擇服用依維莫司等藥物治療，延緩腫瘤進(jìn)展生長。本文系賀秋明醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年09月19日11120
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王喆副主任醫(yī)師 遼寧省腫瘤醫(yī)院 泌尿外科 凌晨1點，都教授準(zhǔn)時打來電話，“小王，患者現(xiàn)在怎么樣了，這一個小時引流量多少？生命體征怎么樣？”凌晨2點，我的電話鈴再次響起，還是我的老板都教授，“這一個點怎么樣，引流比上一個小時少點沒？”。。。就這樣，基本每隔一個小時我和都教授通一次電話，向他匯報患者的病情變化，直到第二天凌晨，術(shù)后患者的引流終于明顯減少，生命體征平穩(wěn)，我們懸著的心也終于安穩(wěn)了一些。時間回到前一天，我科收治了一名因左腎錯構(gòu)瘤破裂出血而急診就診的中年女患，那天我們組急診班，所以在行術(shù)前相關(guān)檢查，看到急診CT片子后，左腎區(qū)已無正常腎臟輪廓表現(xiàn)，大量脂肪低密度影和條索影混雜，亂作一團(tuán)，并伴很大的血腫。術(shù)前估計左腎基本是保不住了，因為錯構(gòu)瘤本身很大，且破裂出血較重，如果硬要保腎，術(shù)后出血風(fēng)險很大，所以向患者家屬緊急交代了病情，主要按切除左腎交代的，家屬簽署手術(shù)同意書后，我們就進(jìn)了手術(shù)室，開始了急診手術(shù)。腎錯構(gòu)瘤：又名腎血管平滑肌脂肪瘤，一部分無明顯癥狀，體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，一部分呈進(jìn)展性增大，因壓迫周邊組織器官，引起如消化道癥狀而被發(fā)現(xiàn)。偶有大的錯構(gòu)瘤因外傷、劇烈活動或體位突然改變等導(dǎo)致其突然破裂，出現(xiàn)急性腹痛、腹內(nèi)大出血甚至休克等表現(xiàn)，必須立即急診手術(shù)切除或介入腎動脈栓塞（此位患者就是在自己搓澡時，出現(xiàn)了突發(fā)的左腎區(qū)劇痛，隨后狀態(tài)越來越差，急送我院急診）。腎錯構(gòu)瘤絕大部分為良性腫瘤，一般不會發(fā)生轉(zhuǎn)移，可依據(jù)癥狀及腫瘤大小決定隨診觀察、介入治療或手術(shù)治療等多種方案。但仍有極少見的情況出現(xiàn)腎錯構(gòu)瘤與腎細(xì)胞癌共同存在，所以遇到病灶有鈣化灶或錯構(gòu)瘤CT表現(xiàn)不典型時，應(yīng)多加注意。術(shù)中視野很差，腹膜后出血凝固后的黑紅血塊到處都是，粘連的厲害，且此患者錯構(gòu)瘤為多發(fā)，這時有人提議，直接上腎蒂鉗切腎吧，這腎反正也夠嗆了。（因為單純切腎對于泌尿外科醫(yī)師來說相對容易一些，游離腎臟，暴露出腎蒂，兩把腎蒂鉗一上，一斷，雙7兩道結(jié)扎，單7一道縫扎就完活了。）但我老師考慮了一下，說還是先保?？窗桑M了很大力氣，都教授終于找到了明顯的出血點，電凝和結(jié)扎止血后，再將陳舊的血塊清理干凈，我們終于清楚的看到了已經(jīng)被壓縮變形的光溜溜的左腎。然后都教授再將中等大小未破裂的錯構(gòu)瘤一并剜除，這次左腎算是干凈立整了。但問題也來了，由于血腫撕裂了部分腎被膜以及手術(shù)剜除了部分有破裂風(fēng)險的錯構(gòu)瘤，凸凹不平的腎表面在不斷的慢慢滲血。此時左腎已經(jīng)很小，且腎臟表面本身很脆，而一部分腎被膜也因血腫撕裂而殘缺，有的出血點是越電凝，創(chuàng)面越大，越容易出血，故無法再用外科方法止血，用了一些止血材料，按壓了一會，能稍見改善，但腎表面在不按壓時仍有一些很細(xì)微的滲血點。此時手術(shù)做到這里，大家都很鬧心，很糾結(jié)，又很猶豫，是膽戰(zhàn)心驚的關(guān)腹，期待臨近組織、器官等壓迫慢慢止血；還是一了百了切除左腎，大家都安心回家睡覺，成為了一個很難的選擇。因為下面四種情況為腎錯構(gòu)瘤行腎切除的手術(shù)指征：（1）全腎侵犯；（2）腫瘤近腎門；（3）腫瘤生長快，可以惡性；（4）不能控制的危及生命的出血。但目前的情況是，因創(chuàng)面大而慢慢滲血，誰能保證這樣的滲血絕對能控制住，并且不會出現(xiàn)危及生命的情況，因此如果按照書本上的手術(shù)指征，是可以直接干脆切腎的?；蛘呤巧杂兴叫?，不愿意術(shù)后麻煩事纏身，就跟患者家屬說左腎創(chuàng)面太大，出血太多（其實情況也差不多），保不住了，切之即可。但在面對如此困境的情況下（有可能術(shù)后出血控制不住，越來越重，生命體征出現(xiàn)急驟變化威脅生命或需二次手術(shù)，家屬不理解，不認(rèn)可第一次手術(shù)結(jié)果等），我的老師還是先找到患者家屬進(jìn)行了詳細(xì)的情況介紹，并告之保腎有可能出現(xiàn)的風(fēng)險后，家屬非常誠懇的說，都大夫，我們相信你，能保則保，拜托你了。在得到患者家屬的信任和理解后，我們也就下定了決心——保腎，關(guān)腹收工。但這樣就要求住院醫(yī)師和護(hù)士在術(shù)后需要一直嚴(yán)密的關(guān)注患者的病情變化，甚至是每分鐘的變化。所以從手術(shù)結(jié)束后，在麻醉術(shù)后監(jiān)護(hù)室（PACU）觀察開始，一直到返回病房監(jiān)護(hù)室的整整一夜，我都在患者身邊密切觀察，主動承擔(dān)起了這艱巨的任務(wù)。都教授也一直在病房觀察患者，直到午夜因第二天還有手術(shù)，這時才不得不回去稍作休息，但讓我每小時向他匯報一次，這就追溯到了開頭的部分。就這樣，我陪在這個患者身邊整整一夜，那一夜雖然非常累，雖然沒能睡覺，但是因患者能在我的細(xì)心觀察，對癥用藥處理下，轉(zhuǎn)危為安，一切就都煙消云散了，同樣這樣的臨床經(jīng)歷對于住院醫(yī)師來說也是一筆寶貴的財富。術(shù)后第二天，患者引流量已經(jīng)明顯減少，生命體征平穩(wěn)，說明保腎成功，在繼續(xù)絕對臥床2周后，患者順利出院。將此病例的來龍去脈詳細(xì)寫出，我就是想向社會傳遞一些正能量，讓老百姓一定要懂得在臨床診療中，醫(yī)患雙方的相互信任是有多么的重要。如果此例患者家屬在我們術(shù)中交代病情時，不完全信任大夫，認(rèn)為你不管怎樣，必須保證我的家屬安全無恙，如出現(xiàn)任何問題就是你們手術(shù)失敗，你們的過錯，那么作為醫(yī)生只好選擇規(guī)避風(fēng)險，用最安全的辦法進(jìn)行手術(shù)，但最后真正最受傷害的那個人又是誰呢？所以，醫(yī)患雙方要想共同戰(zhàn)勝疾病，選擇彼此充分信任這條路才是正道。也只有雙方共同努力，密切配合，才能在改善醫(yī)患關(guān)系緊張這個棘手的問題上不斷傳遞自己的正能量。2015年04月16日8392
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胡禮炳副主任醫(yī)師 昆明市延安醫(yī)院 泌尿外科 患者：您好，本人男，27歲，3月體檢，查出左腎不大，形態(tài)正常，包膜光滑，中部實質(zhì)內(nèi)可見一個實性較強回聲腫塊。約10MM*9MM，腫塊邊界清，不規(guī)整，內(nèi)回聲分布不均。右腎無異常。請問應(yīng)該如何治療。謝謝 。 云南省腫瘤醫(yī)院泌尿外科胡禮炳： 你好，從你的病情描述來看，應(yīng)該是做了B超檢查，診斷為錯構(gòu)瘤。錯構(gòu)瘤又稱為血管平滑肌脂肪瘤，腫瘤中含有三種成分，即血管、平滑肌和脂肪。其中脂肪組織是診斷該疾病的主要特征。在B超檢查中，脂肪組織是強回聲的。因此B超醫(yī)生根據(jù)這個特點診斷為錯構(gòu)瘤。我個人建議你再做一個CT檢查以進(jìn)一步明確診斷。因為B超檢查結(jié)果是和檢查醫(yī)生的技術(shù)經(jīng)驗密切相關(guān)的，其他人只能看他的診斷報告。在腫瘤體積比較小的情況下，容易誤診。CT檢查具有更高的特異性，而且CT片可以拿到任何地方去會診。在CT檢查中，錯構(gòu)瘤的特點是低密度的脂肪組織，CT值是負(fù)值，這個特征是非常明顯的。 如果CT進(jìn)一步確認(rèn)是錯構(gòu)瘤，那么我的建議是隨訪觀察，暫時不需要手術(shù)治療，可以每隔半年做一次B超檢查，看腫瘤是不是逐漸長大。因為錯構(gòu)瘤是一種良性腫瘤，暫時不會危及到你的生命。錯構(gòu)瘤的危險性是自發(fā)破裂出血。這種情況一般發(fā)生在腫瘤比較大的情況。目前的觀點認(rèn)為，錯構(gòu)瘤超過4cm才具有明確的手術(shù)指證。但是如果你本人存在顧慮，或者不能堅持嚴(yán)格隨訪，或者CT檢查不能排除惡性腫瘤，那么現(xiàn)在做手術(shù)切除腫瘤也是可以的。手術(shù)方式為腎部分切除術(shù)，損傷并不大。2012年09月16日24993
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葉雄俊主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 泌尿外科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 2011年5月左腎錯構(gòu)瘤。北京大學(xué)人民醫(yī)院泌尿外科葉雄?。鹤竽I錯構(gòu)瘤是一種腎臟的良性腫瘤，一般不需要處理，如果錯構(gòu)瘤過大（至少5cm以上），因有出血可能，可以手術(shù)處理?？梢赃M(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)，1、射頻消融治療（我們醫(yī)院可以做），將一個細(xì)針插入瘤體，通過循環(huán)控制的高溫將瘤體消融；2、腹腔鏡手術(shù)切除錯構(gòu)瘤，剝除瘤體。您可以傳片子給我看。祝好！2012年01月29日19525
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鄭俊鴻主任醫(yī)師 汕大第二附屬醫(yī)院 泌尿外科 常有朋友體檢發(fā)現(xiàn)腎有錯構(gòu)瘤，問該如何治療？事實上，由于腎錯構(gòu)瘤(也叫血管平滑肌脂肪瘤）是腎臟較常見的良性腫瘤，小的錯構(gòu)瘤可能對身體無影響，但較大的錯構(gòu)瘤可繼發(fā)破裂出血甚至危及生命，故對于腎臟錯構(gòu)瘤是否要手術(shù)治療，一般是根據(jù)其大小或是否引起臨床癥狀而定，目前臨床上還沒有形成一致的觀點，但總的來講，小于直徑4厘米的錯構(gòu)瘤一般不用治療，但應(yīng)每半年復(fù)查一次，如有增長較快或大于4厘米，則應(yīng)考慮行腫瘤切除，腎切除或介入栓塞治療。另外，有時腎錯構(gòu)瘤與腎癌在B超檢查上難以鑒別，但如行CT檢查一般都可作出確診。2011年11月18日13404
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