新生兒聽力篩查分為初篩和復(fù)篩，正常分娩新生兒和入住新生兒重癥監(jiān)護(hù)室（NICU）的新生兒采用不同的篩查方案和流程。正常新生兒初篩在出生滿48小時(shí)到出院前完成，初篩未通過(guò)或漏篩者在產(chǎn)后42天左右復(fù)篩。篩查方法主要使用瞬態(tài)誘發(fā)性耳聲發(fā)射（TEOAE）或畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）。如果復(fù)篩仍未通過(guò)，需要在3個(gè)月內(nèi)轉(zhuǎn)診到兒童聽力診斷中心進(jìn)行聽力診斷檢查。NICU新生兒初篩在病情穩(wěn)定后出院前進(jìn)行，篩查方法使用自動(dòng)聽性腦干反應(yīng)（AABR），或耳聲發(fā)射（OAE）和AABR聯(lián)合篩查，以避免漏診聽神經(jīng)病。初篩未通過(guò)者不進(jìn)行復(fù)篩，而是在三個(gè)月內(nèi)直接轉(zhuǎn)診到兒童聽力診斷中心進(jìn)行聽力診斷檢查。因?yàn)镹ICU新生兒大多具有聽力損失高危因素，有發(fā)生遲發(fā)性聽力損失的可能，因此即使聽力篩查通過(guò)，以后也需要每半年到一年檢查一次聽力，至少監(jiān)測(cè)到3歲。

先天性聽力損失是最常見的出生缺陷之一，其發(fā)病率高達(dá)1‰～3‰，位居各項(xiàng)新生兒可篩查疾病之首。2006年第二次全國(guó)殘疾人抽樣調(diào)查結(jié)果顯示，我國(guó)有聽力殘疾人2780萬(wàn)，其中0-6歲聾兒13.7萬(wàn)，每年新出生聾兒2-3萬(wàn)，且0-6歲聾兒的聽力損失以重度和極重度為主。新生兒及嬰幼兒期的聽力損失可影響患兒的言語(yǔ)、認(rèn)知及情感發(fā)育，嚴(yán)重者可導(dǎo)致聾啞，給家庭和社會(huì)帶來(lái)沉重的負(fù)擔(dān)。臨床發(fā)現(xiàn)，通過(guò)常規(guī)體檢或父母觀察，一般要在小兒2歲以后才能發(fā)現(xiàn)聽力障礙，錯(cuò)過(guò)了兒童語(yǔ)言快速發(fā)育的時(shí)期，延誤了康復(fù)的最佳時(shí)機(jī)。新生兒聽力篩查能夠早期發(fā)現(xiàn)先天性聽力損失，通過(guò)早期干預(yù)和早期康復(fù)，使其聾而不啞，回歸主流社會(huì)。

人類的聽覺語(yǔ)言系統(tǒng)是一個(gè)復(fù)雜的系統(tǒng)，需要從外耳、中耳、內(nèi)耳、聽神經(jīng)、聽覺中樞、言語(yǔ)中樞的共同參與，任何一個(gè)環(huán)節(jié)的損傷都可以造成聽力損傷，進(jìn)而影響到言語(yǔ)功能，從而對(duì)社會(huì)交往、生活質(zhì)量產(chǎn)生影響。而助聽器可以在一定程度上對(duì)聽力損傷進(jìn)行補(bǔ)償。寬泛地講，雙耳聽損到一定程度，都應(yīng)盡早佩戴助聽器。在正確選配助聽器之前，我們必須了解下列事實(shí)：1、助聽器實(shí)際上是一部超小型擴(kuò)音器，對(duì)引起聽力損失的疾病沒有治療作用。在選配助聽器必須經(jīng)過(guò)耳科醫(yī)生正規(guī)的檢查治療，經(jīng)治療后遺有不可逆聽力損失的人士大部分均可選配助聽器，而不論聽力損失類型是感音神經(jīng)性聾、混合性聾、還是傳導(dǎo)性聾。但是某些疾病，如聽神經(jīng)病、進(jìn)行性聽力下降的聽神經(jīng)瘤、某些大腦中樞疾病引起的聽覺異常等，助聽器的使用效果就會(huì)很差或無(wú)效。2、按WHO的標(biāo)準(zhǔn)聽力損失程度分為：輕度26-40分貝；中度：41-60分貝；重度：61-80分貝；極重度：80分貝以上。簡(jiǎn)單地說(shuō)，聽力損傷一旦影響到言語(yǔ)交流能力（如接聽電話、嘈雜環(huán)境中面對(duì)面交流等感到困難）應(yīng)盡早選配助聽器。對(duì)于特殊人士，如職業(yè)要求、經(jīng)常參加重要談判、重大社交活動(dòng)等，輕度聽力下降即可選配助聽器。同時(shí)應(yīng)該了解，對(duì)于重度感音神經(jīng)性聾，助聽器就已經(jīng)不能完全補(bǔ)償，必須靠唇讀、表情、聯(lián)想等其他方式的一定幫助，而對(duì)極重度感音神經(jīng)性聾助聽器就只能提供部分幫助了，此時(shí)人工耳蝸置入更有效，如無(wú)置入人工耳蝸的條件也可選配助聽器，但此時(shí)的目的主要是維持一個(gè)有聲環(huán)境，避免或延緩聽覺及言語(yǔ)中樞的退化。而對(duì)于全聾的人士基本就沒什么幫助了。3、根據(jù)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化組織(ISO)的調(diào)查,在噪聲級(jí)85分貝和90分貝的環(huán)境中工作30年,耳聾的可能性分別為8%和18%。因此不加區(qū)分的放大噪音和語(yǔ)音的助聽器在某種情況下會(huì)對(duì)聽力會(huì)有損害。因此一個(gè)好的助聽器應(yīng)該達(dá)做到：自動(dòng)適應(yīng)環(huán)境，有效降低噪聲，針對(duì)性提高言語(yǔ)頻率的識(shí)別，保護(hù)殘余聽力；自然再現(xiàn)聲音，優(yōu)化患者對(duì)自己聲音的感受，提高聲音的自然性、真實(shí)性和舒適性；自動(dòng)消除反饋聲（嘯叫）；助聽器的參數(shù)可以隨佩戴者的聽力變化而調(diào)整；助聽器的功能可以隨助聽器選配軟件的升級(jí)而增強(qiáng)。4、助聽器并不是一個(gè)簡(jiǎn)單的商品，不能隨意購(gòu)買和使用，必須經(jīng)過(guò)嚴(yán)格的驗(yàn)配才可以佩戴。驗(yàn)配人員要經(jīng)過(guò)專業(yè)培訓(xùn)，驗(yàn)配過(guò)程也需要聽力測(cè)試、助聽器試聽、效果評(píng)估等環(huán)節(jié)。如果驗(yàn)配不當(dāng)，其造成的后果是非常嚴(yán)重的。選配助聽器不是“一錘子買賣”，初次選配完成后，驗(yàn)配師會(huì)進(jìn)行定期回訪（7天、30天、180天等），而且有佩戴不滿意的地方可隨時(shí)預(yù)約進(jìn)行再次調(diào)試。助聽器的調(diào)試項(xiàng)目包括：助聽器增益調(diào)節(jié)、輸出調(diào)節(jié)及各種功能的調(diào)節(jié)。對(duì)于初次選配助聽器的患者來(lái)說(shuō)，聽力專家或驗(yàn)配師初次調(diào)節(jié)的響度及各項(xiàng)功能選擇會(huì)比較保守，患者佩戴的第1-2個(gè)月是適應(yīng)期，隨著患者自身適應(yīng)進(jìn)度不同而需要不同的調(diào)節(jié)次數(shù)，一般需1-2次微調(diào)，對(duì)于聽力情況復(fù)雜的患者則需要更多次調(diào)試，直至調(diào)節(jié)到合適為止。5、佩戴助聽器一段時(shí)間后如果覺得效果下降甚至無(wú)效，要區(qū)分不同情況處理。如果是佩戴初期，需要和您的聽力專家或驗(yàn)配師聯(lián)系溝通來(lái)判斷是正常適應(yīng)過(guò)程還是佩戴事項(xiàng)沒有掌握造成的。因?yàn)橹犉髋宕鞒跗诼犃＜一蝌?yàn)配師對(duì)助聽器的增益調(diào)節(jié)會(huì)比較保守，患者適應(yīng)一段時(shí)間后是需要對(duì)各種調(diào)試項(xiàng)目調(diào)整的。但是如果伴有其他情況，如是突然下降且排除助聽器問(wèn)題，或出現(xiàn)耳鳴、眩暈、頭痛等，應(yīng)及時(shí)尋求耳科醫(yī)生的幫助，除外原有疾病加重或新發(fā)疾病。6、助聽器一旦選配后建議終身使用，但每天的佩戴時(shí)間要因人而異。對(duì)于輕度聽力下降的人士可選擇需要時(shí)佩戴，中度損失以上的日常生活中經(jīng)常佩戴。而對(duì)于語(yǔ)前聾的小兒，除了睡眠、洗澡、雨天室外作業(yè)等情況之外更是要時(shí)時(shí)佩戴，才能保證聽力的補(bǔ)償和言語(yǔ)的學(xué)習(xí)。

好大夫在線神經(jīng)性耳聾——電話采訪采訪對(duì)象：龔樹生 主任醫(yī)師 教授 北京友誼醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科在嬰幼兒時(shí)期，需要先聽到周圍的聲音，孩子才會(huì)模仿聲音咿呀學(xué)語(yǔ)。對(duì)于那些還沒有接觸到聲音就失去聽力的孩子，往往同時(shí)也會(huì)失去語(yǔ)言表達(dá)能力，因此，這樣的孩子就會(huì)變成聾啞兒，這是典型的語(yǔ)前聾。這樣的孩子安裝人工耳蝸后，雖然有相應(yīng)的聲波信號(hào)傳送，但是由于孩子從未接觸過(guò)聲音，因此對(duì)人工耳蝸產(chǎn)生的聲音信號(hào)可能沒有反應(yīng)。但是，隨著患兒的聽力言語(yǔ)能力逐漸發(fā)育，借助人工耳蝸，可以逐漸形成正常的聽力言語(yǔ)能力。但語(yǔ)前聾的患兒安裝人工耳蝸后，康復(fù)的時(shí)間、難度與安裝人工耳蝸的年齡密切相關(guān)。1-3歲是幼兒語(yǔ)言發(fā)育的高峰期，植入人工耳蝸的年齡越小，功能康復(fù)越好。比如在1歲以前，孩子這個(gè)時(shí)候也剛剛開始咿呀學(xué)語(yǔ)。如果此時(shí)植入人工耳蝸，孩子也能像同齡的正常孩子一樣開始咿呀學(xué)語(yǔ)了，那么語(yǔ)言恢復(fù)的時(shí)間和正常的孩子相差不大，甚至沒有差別。如果植入人工耳蝸的年齡比較晚，比如3-5歲，此時(shí)患兒已經(jīng)錯(cuò)過(guò)了最佳的語(yǔ)言發(fā)育時(shí)期了，同齡的正常孩子已經(jīng)學(xué)會(huì)了說(shuō)話，那么患者恢復(fù)言語(yǔ)能力的時(shí)間就會(huì)更長(zhǎng)一些，康復(fù)的難度也更大一些。所以，植入年齡越小，失聰?shù)臅r(shí)間也越短，康復(fù)的難度越??；反之，植入年齡越大，孩子失聰?shù)臅r(shí)間也越長(zhǎng)，康復(fù)的難度也更大一些。這就意味著，人工耳蝸?zhàn)罴训闹踩肽挲g應(yīng)該就是1歲左右，友誼醫(yī)院耳鼻喉科植入人工耳蝸的最小年齡是6個(gè)月月齡?？傊?，孩子半歲到一歲，體重八公斤以上，就可以考慮植入人工耳蝸了。而對(duì)于語(yǔ)后聾的患者，也就是發(fā)病前已經(jīng)會(huì)說(shuō)話、對(duì)聲音能夠產(chǎn)生正常反應(yīng)的成人或者兒童。安裝人工耳蝸后，機(jī)器開始工作的時(shí)候，由于患者通過(guò)人工耳蝸聽到的聲音可能與正常聽覺有所不同，所以在植入人工耳蝸后，對(duì)人工耳蝸的聲音要有一個(gè)熟悉和學(xué)習(xí)的過(guò)程，逐漸聽懂語(yǔ)言，進(jìn)而學(xué)會(huì)講話。經(jīng)過(guò)必要的訓(xùn)練熟悉過(guò)程后，大多數(shù)植入者可以聽懂別人的講話，并能參與日常對(duì)話。如果有這樣的患兒想要到友誼醫(yī)院來(lái)做手術(shù)，目前可以患兒能享受一些費(fèi)用減免的政策，比如人工耳蝸的設(shè)備費(fèi)用會(huì)有一些優(yōu)惠，另外還會(huì)給每個(gè)孩子減免手術(shù)費(fèi)4000元。需要提醒廣大患兒家長(zhǎng)的是，有些孩子可能已經(jīng)在其他醫(yī)院做過(guò)一些檢查，所以，家長(zhǎng)帶著患兒來(lái)友誼醫(yī)院就診時(shí)，一定要攜帶全部的檢查資料，以便大夫更全面地了解病情。（采編 好大夫在線劉秀）

好大夫在線 神經(jīng)性耳聾——電話采訪采訪對(duì)象：龔樹生 主任醫(yī)師 教授 北京友誼醫(yī)院耳鼻喉科主題：人工耳蝸是如何幫助患者恢復(fù)聽力的？人工耳蝸是耳聾患者重新聽見這個(gè)世界的希望，而人工耳蝸到底是如何幫助患者恢復(fù)聽力的呢？正常情況下，聲波從外耳道進(jìn)入，引起鼓膜的振動(dòng)，振動(dòng)傳遞到聽骨鏈；然后傳遞到內(nèi)耳，引起耳內(nèi)淋巴液的振動(dòng)；振動(dòng)引起內(nèi)耳一種很重要的細(xì)胞——毛細(xì)胞的纖毛發(fā)生振動(dòng)，它將聲音這種機(jī)械波轉(zhuǎn)換成生理電信號(hào)，電信號(hào)沿著毛細(xì)胞底部的神經(jīng)纖維（即聽神經(jīng)）傳送到聽覺中樞，聽覺中樞接收到了這種電信號(hào)，就能夠感知到聲音了。（見下圖）若這個(gè)聽覺通路中的任何一個(gè)環(huán)節(jié)出了問(wèn)題，我們可能就聽不到聲音了。不過(guò)影響聽力的因素中，中耳和內(nèi)耳的問(wèn)題更多見。特別是內(nèi)耳中的毛細(xì)胞特別脆弱，容易受到損傷，比如藥物、感染、噪音、遺傳、先天發(fā)育不良，甚至衰老等因素，都會(huì)導(dǎo)致毛細(xì)胞受損，從而在聲波信號(hào)轉(zhuǎn)換成電信號(hào)的這個(gè)環(huán)節(jié)出現(xiàn)問(wèn)題。人工耳蝸就是通過(guò)手術(shù)，將人工的電極植入到耳蝸，電極可以繞過(guò)內(nèi)耳中受損的毛細(xì)胞，直接刺激聽覺神經(jīng)，使病人重獲聽力。人工耳蝸由植入人體內(nèi)的電極和接受器，以及攜帶在人體外的言語(yǔ)處理器、方向性麥克風(fēng)及傳送器等部分組成。聲音由方向性麥克風(fēng)接收，轉(zhuǎn)換成電信號(hào)后傳送至言語(yǔ)處理器，處理器將信號(hào)放大、過(guò)濾，并由傳送器送到接收器，再通過(guò)脈沖放電傳送到相應(yīng)電極，從而引起聽神經(jīng)纖維興奮，將聲音信息傳入大腦，最終產(chǎn)生聽覺。（見下圖）總結(jié)來(lái)說(shuō)，就是由于毛細(xì)胞損傷后，人耳就無(wú)法將聲波信號(hào)轉(zhuǎn)換成電信號(hào)，人工耳蝸的言語(yǔ)處理器可以根據(jù)聲波的頻率高低不同，有選擇性地刺激耳蝸不同部位，進(jìn)行編碼，轉(zhuǎn)換成神經(jīng)電信號(hào)，從而通過(guò)聽神經(jīng)傳輸?shù)铰犛X中樞，產(chǎn)生聽覺。（采編 好大夫在線劉秀）

兒童感音神經(jīng)性耳聾據(jù)第二次全國(guó)殘疾人抽樣調(diào)查初步統(tǒng)計(jì)，我國(guó)0-6歲聽力障礙兒童有80萬(wàn)，且每年新增3萬(wàn)人。兒童聽力損失分為傳導(dǎo)性聽力損失和感音神經(jīng)性聽力損失，傳導(dǎo)性聽力損失多可以隨著患兒的生長(zhǎng)發(fā)育或者通過(guò)積極治療而康復(fù)，而感音神經(jīng)性聽力損失，即神經(jīng)性聾，多為耳蝸神經(jīng)及聽神經(jīng)的不可逆性損傷，藥物等治療效果常不佳，需要佩戴助聽器或者人工耳蝸植入恢復(fù)其聽力。廣州市婦女兒童醫(yī)療中心兒童聽力中心為廣東省聽力篩查定點(diǎn)轉(zhuǎn)診單位及廣東省殘疾人聯(lián)合會(huì)聽力評(píng)估合作單位，每年接受聽力檢測(cè)2萬(wàn)余人次，在兒童聽覺檢測(cè)及治療方面取得了豐富經(jīng)驗(yàn)，現(xiàn)將有關(guān)兒童神經(jīng)性耳聾的一些相關(guān)問(wèn)題解答如下：1、新生兒聽力篩查發(fā)現(xiàn)孩子未通過(guò)該怎么辦？什么時(shí)候再去復(fù)查？新生兒聽力篩查，就是為了及早的發(fā)現(xiàn)聽力損失的患兒，早期干預(yù)，恢復(fù)聽力，以幫助其語(yǔ)言的學(xué)習(xí)。聽力篩查包括初篩和復(fù)篩，初篩在出生2-5天內(nèi)進(jìn)行，初篩不通過(guò)時(shí)，應(yīng)在出生后42天內(nèi)進(jìn)行復(fù)篩。篩查沒有通過(guò)，家長(zhǎng)也不必緊張，其原因除有可能存在聽力損害以外，還可能是耵聹堵塞外耳道、或中耳功能未發(fā)育完善、或由于個(gè)體差異出現(xiàn)聽神經(jīng)髓鞘化的延遲所致，而后者這些因素聽力則可完全恢復(fù)正常。因此一定要及時(shí)到聽力中心評(píng)估以明確診斷。2、孩子多大時(shí)，進(jìn)行聽力檢查才能確診？聽力損失的確診，有賴于正規(guī)且全面的聽力評(píng)估，寶寶3個(gè)月大時(shí)應(yīng)在定點(diǎn)轉(zhuǎn)診單位或大型綜合性醫(yī)院進(jìn)行第一次聽力評(píng)估，確診為有聽力損失的患兒，應(yīng)于6個(gè)月大時(shí)進(jìn)行第二次全面的聽力評(píng)估，追蹤聽力發(fā)育情況和進(jìn)一步確診，以確定治療方案。3、不同程度的神經(jīng)性耳聾患兒應(yīng)該如何治療？ 聽力分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：以純音測(cè)聽平均聽閾作為參考標(biāo)準(zhǔn)，正常聽力（0-25 dB）。聽力損失分為五個(gè)級(jí)別：輕度（26-40dB），中度（41-55dB），中重度（56-70dB），重度（71-90dB），極重度（＞91dB）。目前的干預(yù)手段主要是佩戴助聽器和人工耳蝸植入。助聽器是一種幫助聽取聲音的裝置，它可以將聲信號(hào)進(jìn)行不同程度的放大，然后送到耳內(nèi)，以補(bǔ)償損失的聽力；適用于中度到中重度的聽力損失，對(duì)于極重度聽力損失幫助效果欠佳，需要手術(shù)植入人工耳蝸。人工耳蝸功能是取代病變的內(nèi)耳毛細(xì)胞直接通過(guò)電刺激聽神經(jīng)而產(chǎn)生聽覺，適用于重度及極重度的感音神經(jīng)性聾。對(duì)于嚴(yán)重聽力障礙的孩子， 無(wú)論是配戴助聽器還是植入人工耳蝸，都必須結(jié)合聽覺言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練。“早期發(fā)現(xiàn)耳聾”、“早期干預(yù)”、“早期進(jìn)行聽覺語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練”，對(duì)于兒童顯得尤其重要。家長(zhǎng)千萬(wàn)不要有“孩子還小，長(zhǎng)大一些再配助聽器”的錯(cuò)誤想法，白白耽擱孩子十分寶貴而有限的學(xué)語(yǔ)時(shí)間。4、兒童神經(jīng)性耳聾何時(shí)治療最佳？根據(jù)聽力損失程度的不同，神經(jīng)性耳聾的干預(yù)時(shí)間也不同。輕度聽力損失，1-1歲半時(shí)根據(jù)其語(yǔ)言發(fā)育情況綜合評(píng)估是否需要佩戴助聽器。中度聽力損失，6個(gè)月左右可以考慮佩戴合適助聽器。重度、極重度聽力損失則應(yīng)盡早佩戴助聽器或人工耳蝸植入術(shù)。人工耳蝸手術(shù)的年齡一般為1歲以后，特殊情況可以提前。5、什么情況下需要安裝人工耳蝸了？孩子多大時(shí)植入人工耳蝸?zhàn)詈茫恐囟?極重度聽力損失時(shí)，助聽器往往不能滿足兒童語(yǔ)言學(xué)習(xí)對(duì)于聽力的需求，需要植入人工耳蝸已恢復(fù)聽力。1-3歲是兒童語(yǔ)言發(fā)育的黃金時(shí)期，在這個(gè)年齡段植入人工耳蝸效果最佳，我們已完成3歲以內(nèi)人工耳蝸手術(shù)近500例，對(duì)這些患兒隨訪發(fā)現(xiàn)，絕大部分可正常的聽和說(shuō)，并進(jìn)入普通托兒所或小學(xué)上學(xué)。5歲以后才植入人工耳蝸的患兒，其語(yǔ)言發(fā)育情況要明顯低于3歲以前植入的患兒，往往需要進(jìn)入專門的語(yǔ)言訓(xùn)練學(xué)校幫助語(yǔ)言學(xué)習(xí)和糾正發(fā)音。6、植入人工耳蝸后，需要進(jìn)行多長(zhǎng)時(shí)間的聽覺言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練？根據(jù)植入人工耳蝸的年齡不同、植入前的語(yǔ)言和智力發(fā)育情況的不同，聽覺言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練所需的時(shí)間也有所不同，總的規(guī)律是：植入的年齡越小，所需的聽覺言語(yǔ)康復(fù)時(shí)間越短。一般而言，語(yǔ)前聾患兒，3歲以前植入人工耳蝸，可以在家長(zhǎng)的細(xì)心教導(dǎo)下學(xué)習(xí)語(yǔ)言，如果能配合專業(yè)的語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練，對(duì)于患兒的語(yǔ)言學(xué)習(xí)效果更好。5歲以后的語(yǔ)前聾患兒則必須要在專業(yè)的語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練較長(zhǎng)時(shí)間，才可能獲得較好的效果。

在臨床上?？梢姷竭@樣的患者，近期因勞累、睡眠差、感冒或沒有明顯誘因而出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)耳朵堵塞感，或吹風(fēng)樣低調(diào)耳鳴，或自聽增強(qiáng)；耳朵堵和耳鳴常常同時(shí)出現(xiàn)，極少數(shù)人還出現(xiàn)頭暈或眩暈，其中大多數(shù)人都沒有自覺聽力下降，因此都忽略了及時(shí)去醫(yī)院看病，而是認(rèn)為是“上火”了，過(guò)兩天就好了，因此常常錯(cuò)過(guò)了最佳就診時(shí)間。在等待期間，常常出現(xiàn)上述癥狀的時(shí)輕時(shí)重。即便到醫(yī)院，也經(jīng)常被誤診為分泌性中耳炎，給以消炎藥、滴鼻劑等錯(cuò)誤的治療。 那么發(fā)生上述癥狀常常是什么病呢? 是：急性低頻感音神經(jīng)性聾。 什么是急性低頻感音神經(jīng)性聾呢？ 在短時(shí)間內(nèi)，出現(xiàn)低頻下降為主的感音神經(jīng)性聾，主要癥狀是耳堵，吹風(fēng)樣低調(diào)耳鳴、或者自聽增強(qiáng)、少數(shù)伴頭暈或眩暈。是耳科的一個(gè)急癥，需要第一時(shí)間抓緊治療。 如何治療？ 低鹽飲食、注意休息等。激素及改善微循環(huán)藥物等。 這個(gè)病的預(yù)后如何？ 及時(shí)正確診斷和治療，有效率可高達(dá)80%以上。但此病較容易反復(fù)發(fā)作，極少數(shù)發(fā)展為梅尼埃病，因此要提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。

耳聾是大家較熟悉的病癥，但長(zhǎng)久以來(lái)人們對(duì)耳聾的認(rèn)識(shí)和重視不夠。其實(shí)耳聾的發(fā)病率很高，據(jù)人口調(diào)查統(tǒng)計(jì)，每1000名新生兒中就有一名先天性耳聾，在不同人群中耳聾的比例為青年1%，45-64歲為14%，65-74歲為30%，75歲以上為50%。我國(guó)有聽力言語(yǔ)殘疾者大約2700萬(wàn)人，其中聾啞人200多萬(wàn)，并以每年3萬(wàn)多的數(shù)量增長(zhǎng)。耳聾給個(gè)人、家庭及社會(huì)帶來(lái)巨大痛苦和沉重負(fù)擔(dān)。根據(jù)病變部位和性質(zhì)耳聾一般分為傳導(dǎo)性耳聾、感音神經(jīng)性耳聾（常稱神經(jīng)性耳聾）和混合性耳聾。傳導(dǎo)性耳聾為外耳道和中耳的病變所致。神經(jīng)性耳聾是由于螺旋器毛細(xì)胞、 聽神經(jīng)、聽覺傳導(dǎo)徑路或各級(jí)神經(jīng)元受損害，致聲音的感受與神經(jīng)沖動(dòng)傳遞障礙及皮層功能缺如。混合性耳聾既有傳音障礙，又有感音或神經(jīng)傳輸障礙。耳聾病人中很大部分是神經(jīng)性耳聾。神經(jīng)性耳聾的病因復(fù)雜，可以是先天性的，也可能是后天獲得性的。先天性神經(jīng)性耳聾的病因分為遺傳性（由于父母的基因或染色體異常）和非遺傳性（由妊娠期母體因素如妊娠早期病毒感染或分娩因素如新生兒窒息引起的聽力障礙）。后天獲得性神經(jīng)性耳聾病因如下：1. 突發(fā)性耳聾：無(wú)明顯原因瞬息間突然發(fā)生的重度感音神經(jīng)性聾，多在3日內(nèi)聽力急劇下降，目前認(rèn)為與內(nèi)耳供血障礙和病毒感染有關(guān)；2.傳染病源性聾：如腮腺炎、流行性腦膜炎、風(fēng)疹、麻疹、水痘、流感等，其中腮腺炎引起者較多見；3.老年性耳聾：是人體老化過(guò)程在聽覺器官的表現(xiàn)，出現(xiàn)的年齡與發(fā)展速度因人而異，多表現(xiàn)為雙耳緩慢進(jìn)行性耳聾;4.全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾：常見的高血壓動(dòng)脈硬化、糖尿病致內(nèi)耳微循環(huán)障礙，腎炎腎功能衰竭、甲狀腺功能低下等；5.耳毒性聾：使用耳毒性藥物（如鏈霉素、慶大霉素、新霉素、卡那霉素、奎寧、順鉑等）或長(zhǎng)期接觸某些化學(xué)制品（如磷、苯、一氧化碳、二氧化硫等）所致的耳聾；6.創(chuàng)傷性聾：如頭顱損傷、炮震等；7.噪音性：長(zhǎng)期受噪音刺激而發(fā)生的緩慢進(jìn)行性耳聾；8.其它還有自身免疫性聾、梅尼埃病、聽神經(jīng)瘤、耳蝸硬化等，因此，對(duì)一側(cè)進(jìn)行性耳聾、耳鳴病人應(yīng)行內(nèi)聽道核磁、腦干誘發(fā)電位等檢查除外聽神經(jīng)瘤。神經(jīng)性耳聾的治療是很棘手的問(wèn)題，目前還沒有特效藥。對(duì)于耳聾早期可行改善內(nèi)耳微循環(huán)、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)、激素、高壓氧等治療，尤其對(duì)突發(fā)性耳聾、創(chuàng)傷性耳聾應(yīng)盡早上述治療。對(duì)于雙耳神經(jīng)性耳聾，影響正常生活、學(xué)習(xí)、工作者，應(yīng)選配助聽器，對(duì)雙耳重度或極重度神經(jīng)性耳聾有條件者可行人工耳蝸植入。要重視新生兒聽力的篩查，對(duì)已確定為永久性聽力損失的嬰幼兒，應(yīng)在6個(gè)月齡內(nèi)干預(yù)，包括語(yǔ)聲放大和助聽器驗(yàn)配。對(duì)雙耳重度或極重度神經(jīng)性耳聾的患兒，使用助聽器3-6個(gè)月無(wú)明顯效果者，在10個(gè)月左右進(jìn)行人工耳蝸術(shù)前評(píng)估，盡早實(shí)施人工耳蝸植入術(shù)。無(wú)經(jīng)濟(jì)能力行人工耳蝸植入者，也不應(yīng)該放棄，應(yīng)行聾兒言語(yǔ)培訓(xùn)，教會(huì)患兒看口型說(shuō)話，做到只聾不啞。由于神經(jīng)性耳聾的治療很難，預(yù)防尤顯重要。應(yīng)從以下幾方面著手：⑴杜絕近親結(jié)婚,加強(qiáng)孕期、產(chǎn)期婦幼保??； ⑵加強(qiáng)老齡人口保健研究,減慢老化過(guò)程；⑶防治傳染病，積極治療高血壓、糖尿??；⑷加強(qiáng)聽力保健，降低噪聲；⑸盡量避免使用耳毒性藥物；⑹避免顱腦損傷。但愿通過(guò)人類的努力，每個(gè)人在充滿優(yōu)美動(dòng)聽的旋律中幸福生活，遠(yuǎn)離耳聾的困擾。

定義：凡是病變影響耳蝸、聽神經(jīng)及中樞者均為感音神經(jīng)性耳聾。按病變部位又稱，為耳蝸性聾、神經(jīng)性聾、中樞性聾。 感音神經(jīng)性耳聾能不能治療是耳聾患者與聾兒家長(zhǎng)經(jīng)常提到的一個(gè)重要問(wèn)題，此種耳聾的治療也要根據(jù)不同情況、不同時(shí)期、不同原因，分別采取不同的處理方法，但是對(duì)絕大多數(shù)感音神經(jīng)性耳聾患者是不能通過(guò)藥物治療治愈，對(duì)聾幼兒感音神經(jīng)性耳聾早期發(fā)現(xiàn)、早期配戴助聽器十分重要。治療現(xiàn)狀： 一、藥物治療：因?yàn)楦幸羯窠?jīng)性聾的致病原因較多，機(jī)制與病理改變不盡相同，故訖今尚無(wú)一個(gè)簡(jiǎn)單有效、適用于任何情況的藥物與治療方法。目前多在排除或治療病因性疾病的同時(shí)，宜早選用血管擴(kuò)張劑，降低血液粘稠度的藥物、維生素B族、能量制劑，以及必要時(shí)在一定期間內(nèi)應(yīng)用類固醇激素等進(jìn)行治療。如罌粟堿、肝素、654-2、氫麥角堿、地巴唑、川芎嗪、葛根黃酮等血管擴(kuò)張劑口服或注射。維生素B1、B6、B12，三磷酸腺苷、輔酶A、細(xì)胞色素C、低分子右旋糖酐，碳酸氫鈉，高壓氧等治療，藥物治療無(wú)效者可配助聽器。 二、助聽器：對(duì)待感音神經(jīng)性耳聾的聾人、聾幼兒佩帶助聽器是最有效、最成功的方法。解決與人交往的障礙，恢復(fù)了自信，使身心健康得到發(fā)展，對(duì)于聾幼兒就更為重要，帶上助聽器聽力言語(yǔ)得到了開發(fā)和利用 ，使他們聾而不啞，走出無(wú)聲世界。它的主要由微型傳音器、放大器和耳機(jī)、耳模、電源等組成。助聽器種類很多，單供個(gè)體用者就有氣導(dǎo)和骨導(dǎo)、盒式和耳級(jí)式（包括眼鏡式、耳背式、耳內(nèi)式），單耳與雙耳等助聽器，需經(jīng)耳科醫(yī)生或聽力學(xué)家詳細(xì)檢查后才能正確選用。一般講，語(yǔ)頻平均聽力損失35—85dB者可使用，若兩耳損失程度大體相同者可用雙耳助聽器或?qū)味犉鬏啌Q戴在雙耳。若雙耳聽力損失程度差別較大，但都不超過(guò)50dB者，宜給聽力較差耳配用；若一耳聽力損失超過(guò)50dB，則應(yīng)給聽力較好耳配戴助聽器。此外，還應(yīng)考慮聽力損害的特點(diǎn)，例如助聽器應(yīng)該用于語(yǔ)言識(shí)別率較高，聽力曲線平坦，骨氣導(dǎo)間隙較大或動(dòng)態(tài)聽力范圍較寬的耳。傳音性聾應(yīng)用氣、骨導(dǎo)助聽器均可，外耳道狹窄或有炎癥等患者只能用骨導(dǎo)型助聽器。感音神經(jīng)性聾者多用氣導(dǎo)型。有重振者需配用具備自動(dòng)增益控制或自動(dòng)重振控制裝置的助聽器。 三、手術(shù)治療：手術(shù)治療有兩個(gè)概念，一是做手術(shù)安置人工電子耳蝸植入：適用于中青年雙側(cè)極度耳聾，使用高功率助聽器無(wú)效，耳內(nèi)無(wú)活動(dòng)性病變。X線斷層拍片或CT檢查證明內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常，耳蝸電圖無(wú)反應(yīng)，鼓岬或圓窗電刺激可誘出腦干反應(yīng)者。讓其聽聲學(xué)語(yǔ)，一是造成感音神經(jīng)性耳聾的顱內(nèi)占位性病變的手術(shù)治療，例如聽神經(jīng)瘤、小腦橋腦角腫瘤等，通過(guò)手術(shù)將腫瘤摘除，使聽力恢復(fù)，另外，顱腦外傷出現(xiàn)的血腫、顳骨骨折壓迫聽神經(jīng)，所引起感音神經(jīng)性耳聾，也需通過(guò)手術(shù)，徹底清除病灶，使聽神經(jīng)不被壓迫，聽神經(jīng)斷裂可做聽神經(jīng)吻合術(shù)從而恢復(fù)聽力。 四、聽覺語(yǔ)言訓(xùn)練：仍是最大限度利用殘余聽力和其他感覺器官來(lái)訓(xùn)練發(fā)聲或講話能力的措施。兩者互相補(bǔ)充，不能偏廢。訓(xùn)練應(yīng)從學(xué)齡前開始。宜早應(yīng)用各種方法（有聲玩具、樂器）喚醒幼兒的聽覺。發(fā)展粗略的辨聲能力。用吹風(fēng)車、吹樂器等方法增加肺活量，延長(zhǎng)呼吸，使舌運(yùn)動(dòng)靈活，然后用高大清晰的聲音，面對(duì)聾兒長(zhǎng)期耐心地在耳旁逐字逐聲的教其發(fā)音講話，借助鏡子矯正口形，觸摸家長(zhǎng)或老師的面頰、喉部腹部等體會(huì)發(fā)聲強(qiáng)弱，高低的關(guān)系。

神經(jīng)性耳聾是指內(nèi)耳聽覺神經(jīng)、大腦的聽覺中樞發(fā)生病變而引起聽力減退甚至喪失的一種病癥。臨床上主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)的聽力減退甚至耳聾。近年來(lái)，隨著新生兒聽力篩查技術(shù)的推廣和應(yīng)用，小兒神經(jīng)性耳聾的診斷得以早期明確，后續(xù)的康復(fù)治療也得以實(shí)施。根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻喉科分會(huì)1996年上海會(huì)議制定的神經(jīng)性耳聾的診斷標(biāo)準(zhǔn)，聽閾在30~45分貝為輕度損傷，46~70分貝為中度損傷，71~90分貝為重度損傷，91分貝以上為極重度損傷。凡經(jīng)耳鼻喉科檢查證實(shí)鼓膜正常，聽閾增高，符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，年齡在3~6個(gè)月間的患兒均可接受早期康復(fù)治療。治療方法包括神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物、針灸、言語(yǔ)訓(xùn)練等。針灸時(shí)患兒由家人抱著取坐位，單側(cè)聾取患側(cè)穴位，雙側(cè)聾則雙側(cè)穴位同時(shí)針刺。用75%酒精棉球進(jìn)行局部皮膚消毒，均選用30號(hào)1寸毫針。需留針30-40分鐘，其間行針2次。每日1次，連續(xù)10天為一療程，休息10天后繼續(xù)下一療程，前后共3個(gè)療程為一大療程，然后休息1月后復(fù)查聽力。另外，患兒需在治療師指導(dǎo)下進(jìn)行早期言語(yǔ)訓(xùn)練，以家庭訓(xùn)練為主，增加聲音刺激，如搖鼓聲、媽媽說(shuō)話聲、普通環(huán)境適當(dāng)噪音刺激等。國(guó)外有相關(guān)的研究表明，新生兒中聽力損失的發(fā)病率為0.1%~0.3%，高于其他先天性疾病，在病理新生兒中聽力障礙的發(fā)生率更可高達(dá)0.2%~0.4%。目前我國(guó)新生兒聽力篩查已經(jīng)在各級(jí)醫(yī)院逐漸普及，初篩率均在95%以上。國(guó)內(nèi)流行的做法是采用篩查型畸變產(chǎn)物耳聽發(fā)射(DPOAE)法進(jìn)行初篩和復(fù)篩，在新生兒出生3-5天時(shí)進(jìn)行初篩，42天大時(shí)進(jìn)行復(fù)篩；復(fù)篩時(shí)未能通過(guò)的患兒在3個(gè)月大時(shí)到上級(jí)聽力障礙診斷中心進(jìn)行診斷性檢查，予行聽性腦干反應(yīng)（auditory brainstem response, ABR）檢查。 國(guó)內(nèi)有報(bào)道顯示嬰幼兒聽力損傷的發(fā)生率為2.35‰。聽力是語(yǔ)言發(fā)育的重要條件，聽力障礙帶來(lái)的語(yǔ)言、認(rèn)知等方面的嚴(yán)重后果已經(jīng)引起人們的廣泛重視。早在1994年，美國(guó)嬰兒聽力聯(lián)合委員會(huì)（Joint Committee of Infant Hearing, JCIH）就發(fā)表聲明，強(qiáng)調(diào)聽力篩查的目的是盡早發(fā)現(xiàn)聽力障礙的嬰兒，并指出所有聽力障礙的嬰兒都應(yīng)在3個(gè)月前被發(fā)現(xiàn)，6個(gè)月前進(jìn)行干預(yù)。但國(guó)內(nèi)這方面的認(rèn)識(shí)還不足，相關(guān)的報(bào)道也比較少，僅有的干預(yù)如佩戴助聽器等也多在6個(gè)月后實(shí)施。筆者認(rèn)為，除了聽力學(xué)方面的干預(yù)外，盡早地對(duì)聽力障礙嬰兒實(shí)施包括醫(yī)學(xué)干預(yù)在內(nèi)的康復(fù)治療，有利于促進(jìn)外周及中樞各級(jí)聽覺系統(tǒng)的發(fā)育，有效地降低聽閾，從而把聽力障礙帶來(lái)的損失減少到最低程度。針刺耳部周圍穴位，能反射性地增強(qiáng)神經(jīng)系統(tǒng)興奮性，改善神經(jīng)反應(yīng)閾值，增加神經(jīng)纖維的激活數(shù)量，形成反射，促進(jìn)聽覺回路的代償和新建。由于患兒年齡小，應(yīng)掌握適當(dāng)?shù)拇碳ち浚⒆⒁膺M(jìn)針方向及出針時(shí)的按壓。早期康復(fù)治療小兒神經(jīng)性耳聾的療效確定，總有效率可達(dá)96.15%。