因聲波感受與分析徑路（即內(nèi)耳聽毛細胞、血管紋、螺旋神經(jīng)節(jié)等結(jié)構(gòu)）及內(nèi)耳聽神經(jīng)及聽中樞的病變，阻礙了聲音的感受或聲信息傳遞，由此引起的聽力減退或聽力喪失稱為神經(jīng)性耳聾，表現(xiàn)為聽力下降、耳鳴、眩暈、平衡失調(diào)等。

本病是一種多因素疾病，感染、藥物中毒、遺傳、年齡老化及自身免疫、聽神經(jīng)病均可引起本病。

基本病因

• 先天性聾：包括遺傳性聾和非遺傳性聾。
  前者指由基因或染色體異常所致的神經(jīng)性耳聾。

  后者指妊娠早期母親患風疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、腎炎等全身疾病，或大量應用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾。分娩時產(chǎn)程過長、難產(chǎn)、產(chǎn)傷致胎兒缺氧窒息也可致聾。

• 老年性耳聾：隨著年齡的增加，聽覺器官及身體其他不同組織器官同時發(fā)生緩慢進行性的老化過程，并伴隨著聽力下降。

• 感染性聾：指由各種急、慢性感染產(chǎn)生或并發(fā)的神經(jīng)性耳聾。
  對聽功能損害嚴重的傳染病有流行性腦脊髓膜炎、猩紅熱、白喉、傷寒、斑疹傷寒、布魯氏桿菌病、風疹、流行性感冒與腮腺炎、麻疹、水痘和帶狀皰疹、回歸熱、瘧疾、梅毒與艾滋病等。

  病源微生物或其毒素通過血液循環(huán)，由內(nèi)耳道內(nèi)血管神經(jīng)周圍間隙等渠道進入內(nèi)耳，破壞其不同部位的組織結(jié)構(gòu)。

• 全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾：以高血壓與動脈硬化多見。其致聾機制尚不完全清楚，可能與內(nèi)耳供血障礙、血液黏滯性升高、內(nèi)耳脂質(zhì)代謝紊亂等有關(guān)。病理改變以血管紋萎縮、毛細胞散在性缺失、螺旋神經(jīng)節(jié)細胞減少為主。

• 藥物性聾：耳毒性藥物進入內(nèi)耳首先損害血管紋，血-迷路屏障遭到破壞，使藥物更容易進入內(nèi)耳。進入內(nèi)耳的藥物還能使內(nèi)淋巴囊受損，致其吸收與排出減少。藥物在內(nèi)耳高濃度長時間聚集，終將使聽和前庭諸感覺上皮的毛細胞、神經(jīng)末梢、神經(jīng)纖維、神經(jīng)元細胞等發(fā)生退行性變。

• 創(chuàng)傷性聾：機械性損傷內(nèi)耳螺旋器、微血管、螺旋神經(jīng)節(jié)以及耳蝸神經(jīng)。

• 特發(fā)性突聾：突然發(fā)生的神經(jīng)性耳聾，幾小時至幾天瞬間發(fā)病，原因不明?？赡転椴《靖腥?、血管痙攣、膜迷路破裂等所致。

• 自身免疫性耳聾：雙側(cè)進行性，在數(shù)周或數(shù)月以上持續(xù)進展，也可為突發(fā)性或持久性耳聾。

高危人群

下述人群更容易患神經(jīng)性耳聾，需加以注意：

• 具有家族性耳聾遺傳病史的人群。
• 出生時具有缺氧、窒息、黃疸、難產(chǎn)、產(chǎn)傷病史的人群。
• 長期暴露于噪音環(huán)境中的人群。
• 老年人群。
• 具有全身系統(tǒng)性疾病的人群。

無論何種病因，主要癥狀均表現(xiàn)為聽力下降、耳鳴，伴或不伴有眩暈等平衡失調(diào)癥狀，以及其他原發(fā)病癥狀。

典型癥狀

• 先天性聾：出生時就已存在的聽力障礙，伴或不伴有其他系統(tǒng)的畸形和功能異常。
• 老年性聾：臨床表現(xiàn)的共同特點是，由高頻向語頻緩慢進行的雙側(cè)對稱性聾，伴高調(diào)持續(xù)耳鳴。多數(shù)有響度重振，及言語識別率與純音測聽結(jié)果不成比例等。
• 感染性聾：臨床表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)進行性聾，伴或不伴前庭受累癥狀。有的耳聾程度輕，或只累及高頻。此種耳聾，輕者多隨感染的恢復而自行恢復，有時仍繼續(xù)加重，遺留下持久性耳聾。
• 全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾：臨床表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性高頻神經(jīng)性耳聾伴持續(xù)性高調(diào)耳鳴。
• 藥物性聾：臨床上耳聾、耳鳴與眩暈、平衡紊亂共存。耳聾呈雙側(cè)對稱性感音神經(jīng)性，多由高頻向中、低頻發(fā)展。前庭受累程度兩側(cè)可有差異，與耳聾的程度亦不平行。癥狀多在用藥中始發(fā)，更多在用藥后岀現(xiàn)，停藥并不一定能制止其進展。前庭癥狀多可逐漸被代償而緩解。耳聾與耳鳴除少數(shù)早發(fā)現(xiàn)早治療者外，多難完全恢復。
• 創(chuàng)傷性聾：臨床表現(xiàn)多為雙側(cè)重度高頻神經(jīng)性聾或混合性聾，伴高調(diào)耳鳴及眩暈、平衡紊亂。癥狀多能在數(shù)月后緩解，但難以完全恢復。
• 特發(fā)性突聾：臨床上以單側(cè)發(fā)病多見，偶有兩耳同時或先后受累者。一般在耳聾前先有高調(diào)耳鳴，約半數(shù)患者有眩暈、惡心、嘔吐及耳內(nèi)堵塞、耳周圍沉重、麻木感。聽力損害多較嚴重，曲線呈低頻下降、高頻陡降型或水平型。有自愈傾向，但多數(shù)病例不能獲得完全恢復。
• 自身免疫性聾：多發(fā)于青壯年，雙側(cè)同時或先后出現(xiàn)的、非對稱性、波動性、進行性神經(jīng)性耳聾。耳聾多在數(shù)周或數(shù)月達到嚴重程度，有時可有波動。前庭功能多相繼逐漸受累?；颊叱：喜⒂衅渌陨砻庖咝约膊?，環(huán)磷酰胺、潑尼松等免疫抑制劑療效較好，但停藥后可復發(fā)，再次用藥仍有效。

遺傳性聾、老年性聾、感染性聾、藥物性聾、創(chuàng)傷性聾等，若積極預防，可大大減少或減緩神經(jīng)性耳聾的致殘率。具體預防方法如下：

• 提高生活水平，防治傳染病，鍛煉身體，保證身心健康，延緩老化過程。
• 廣泛宣傳杜絕近親結(jié)婚，開展聾病婚前咨詢，積極防治妊娠期疾病，加強圍產(chǎn)期管理，減少產(chǎn)傷。大力推廣新生兒聽力篩查，努力做到早期發(fā)現(xiàn)嬰幼兒耳聾，盡早治療或盡早做聽覺言語訓練。
• 建議對疑為遺傳因素致聾者及其家系成員進行聾病基因篩查，并用以指導婚育，避免聾兒出生。
• 盡可能減少耳毒性藥物的使用及療程，特別對有家族藥物中毒史、腎功能不全、孕婦、嬰幼兒和已有耳聾者更應慎重。用藥期間要隨時了解并檢查聽力，發(fā)現(xiàn)有中毒征兆者盡快停藥治療。
• 減少噪聲及有害理化因素暴露，改善勞動條件和環(huán)境等社會行為，加強個體防護觀念及措施。
• 戒除煙酒等不良嗜好。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、聽力學檢查，顳骨 CT 和內(nèi)耳、內(nèi)聽道磁共振成像（MRI）等影像學檢查，以及全身免疫相關(guān)檢查，綜合判斷可能的致病因素，同時進行診斷和鑒別診斷，具體檢查方法如下：

• 聽力學檢查：音叉試驗、純音聽閾測試、聲導抗測試、聽性腦干反應（ABR）、耳聲發(fā)射（OAE）、耳蝸電圖（ECoch G）、響度重振試驗等。

• 影像學檢查：
  顳骨 CT：發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳發(fā)育畸形，判斷內(nèi)耳畸形的嚴重程度，并對內(nèi)耳發(fā)育畸形進行分型；判斷內(nèi)聽道是否狹窄以及占位性病變。

  MRI：已成為評價神經(jīng)性耳聾的重要手段，主要觀察顱神經(jīng)、顱內(nèi)結(jié)構(gòu)、內(nèi)聽道及內(nèi)耳結(jié)構(gòu)。神經(jīng)性耳聾的影像學評價主要包括聽覺的初級感覺器官、耳蝸以及聽覺傳導通路異常，包括腦干以及聽覺中樞。

• 神經(jīng)系統(tǒng)檢查：常發(fā)現(xiàn)其他腦神經(jīng)病變征象。

本病的治療目的是恢復或部分恢復已喪失的聽力，盡量保存并利用殘余的聽力。主要治療方式包括藥物治療、助聽器、手術(shù)治療、聽覺言語訓練。

藥物治療

• 目前多在排除或治療疾病原因的同時，盡早選用可擴張內(nèi)耳血管的藥物、降低血液黏稠度和溶解小血栓的藥物、維生素 B 族藥物、能量制劑，必要時還可應用抗細菌、抗病毒及糖皮質(zhì)激素類藥物。
• 因致聾原因很多，發(fā)病機制和病理改變復雜，且不盡相同，故迄今尚無一個簡單有效，且適用于任何情況的藥物或療法。

助聽器

藥物治療無效者可配用助聽器。助聽器是一種幫助聾人聽取聲音的擴音裝置。它主要由微型傳聲器放大器、耳機、耳膜和電源等組成。助聽器種類很多，供個體應用者，有氣導和骨導、盒式與耳式（眼鏡式，耳背式和耳內(nèi)式）、單耳與雙耳交聯(lián)等。一般需要經(jīng)過耳科醫(yī)生或聽力學家詳細檢查后才能正確選用。

• 語頻平均聽力損失 35~80 dB 者均可使用；聽力損失 60 dB 左右效果最好。
• 單側(cè)耳聾一般不需配用助聽器。
• 雙側(cè)耳聾者，若兩耳損失程度大體相同，可用雙耳助聽器或?qū)味犉鬏啌Q戴在左、右耳；若兩耳聽力損失程度判別較大，但都未超過 50 dB 者，宜給聽力較差耳配用；若有一耳聽力損失超過 50 dB，則應給聽力較好耳配戴。
• 初用助聽器者要經(jīng)調(diào)試和適應過程，否則難獲滿意效果。助聽器應該先用于言語識別率較高、聽力曲線較平坦、氣骨導間距較大或動態(tài)聽力范圍較寬之耳。
• 神經(jīng)性耳聾伴有重振者需采用具備自動增益控制的助聽器。合并屈光不正者可用眼鏡式助聽器。
• 耳背式或耳內(nèi)式助聽器要根據(jù)患者的要求和耳聾的情況選用。

聽覺言語訓練

聽覺和言語訓練相互補充，相互促進，不能偏廢，應盡早開始，穿插施行。若家屬與教員能密切配合，持之以恒，定能使殘余聽功能或人工聽功能得到充分發(fā)揮作用，達到聾而不啞之目的。

• 聽覺訓練是通過長期有計劃的聲響刺激，逐步培養(yǎng)其聆聽習慣，提高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識別、記憶等方面之能力。
• 言語訓練是依據(jù)聽覺、視覺與觸覺等的互補功能，借助適當?shù)膬x器（音頻指示器、語圖儀等），以科學的教學法訓練聾兒發(fā)聲、讀唇、進而理解并積累詞匯，進而掌握語法規(guī)則，靈活準確表達思想感情。
• 發(fā)聲訓練包括呼吸方法、唇舌運動、嗓音運用，以及音素、音調(diào)、語調(diào)等項目的訓練。

手術(shù)治療

• 人工耳蝸植入術(shù)：人工耳蝸是精密的電子儀器，包括植入體及言語處理器兩部分，是當前幫助極重度聾人獲得聽力，獲得或保持言語功能的良好工具，語前極重度耳聾者，應在言語中樞發(fā)育最佳階段或之前植入，語后聾者應在失去聽覺之后盡早植入。
  先天性聾兒經(jīng)助聽器訓練不能獲得應用聽力者，應視為首選。

  此外，心理精神正常、身體健康的老、中、青年雙側(cè)極重度學語后聾者均可選用。

  但必須是應用高功率助聽器無效，耳內(nèi)無活動性病變，影像學檢查證明內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常，耳蝸電圖檢不出鼓岬或蝸窗電刺激，卻可誘發(fā)出腦干反應者。

  電子耳蝸是基于神經(jīng)性耳聾者的耳蝸螺旋神經(jīng)纖維，與神經(jīng)節(jié)細胞大部分仍存活的事實，將連接到體外的聲電換能器上的微電極經(jīng)蝸窗插入耳蝸鼓階內(nèi)，并貼附于耳蝸軸骨壁上，用以直接刺激神經(jīng)末梢，將模擬的聽覺信息傳向中樞，以期使全聾者重新感知聲響。

• 聽覺腦干植入：蝸后病變致聾者（如聽神經(jīng)病、聽神經(jīng)瘤患者）不宜行人工耳蝸植入；但可以將作用電極直接植入腦干蝸核區(qū)，目前已有少量患者接受腦干植入治療。若配合以言語訓練，可恢復部分聽力和言語功能。

具體日常注意事項如下：

• 注重聽力保?。?br /> 勿長時間處于強聲環(huán)境中。

  使用耳機注意每次使用時間不超過 60 分鐘，音量不超過 60%。

  若在噪聲環(huán)境中工作，做好噪音防護工作。

• 避免使用耳毒性藥物：如鏈霉素、卡那霉素、新霉素、慶大霉素等氨基糖苷類抗生素；水楊酸類止痛藥；奎寧、氯喹等抗瘧藥；長春新堿、2-硝基咪唑、順氯氨鉑等抗癌藥；呋塞米、依他尼酸等袢利尿藥；抗肝素化制劑保蘭勃林；鉈化物制劑反應停等。

• 老年人應早期行聽力檢查，早期進行干預，減少因耳聾帶來的其他精神心理疾病。

• 孕婦妊娠期勿亂用藥物，避免接觸有毒有害物理或化學因素（如銅、磷、砷、苯、一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、酒精、煙草等），謹防感染性疾病。這些藥物與化學制品無論全身或局部以任何方式應用或接觸，均有可能經(jīng)血循環(huán)、腦脊液或窗膜等途徑直接或間接進入內(nèi)耳損害聽器官。孕婦應用后可經(jīng)胎盤進入胎兒體內(nèi)損害聽覺系統(tǒng)。

• 積極治療全身系統(tǒng)以及自身免疫相關(guān)疾病等。

• 飲食上要注意高蛋白、高維生素，同時低脂肪、低鹽飲食，多攝入維生素。

• 鍛煉身體，預防感冒。

• 神經(jīng)性耳聾預后與疾病類型密切相關(guān)，聽力下降程度越輕，開始治療時間越早，預后越好。
• 患者一般較難自愈，部分患者通過服用藥物配合言語及聽覺訓練，可保護殘余聽力并一定程度上恢復聽力水平。
• 對于聽力下降程度較重且常規(guī)治療欠佳的患者，遵醫(yī)囑選擇助聽器或者人工耳蝸裝置可以提高聽力，多可滿足日常工作及交流需要。