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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 依據(jù)北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科的診療規(guī)范，針對松果體區(qū)惡性腫瘤體積長徑大于3cm的患者，首先緩解梗阻性腦積水，繼而通過化療縮小瘤體，再通過手術加以全切，最后進行規(guī)范性放化療，完成全周期治療。但臨床工作中，隨時可能出現(xiàn)例外，這就要求醫(yī)生當機立斷，打破常規(guī)。前不久接診一例男性15歲患兒（身高：163cm，體重：52kg），主訴：頭痛惡心嘔吐一周進行性加重，在當?shù)蒯t(yī)院發(fā)現(xiàn)松果體區(qū)占位，遂來天壇醫(yī)院急診就診，由于梗阻性腦積水嚴重，當即行內鏡下三腦室底造瘺術（ETV）緩解腦積水。術后患者高顱壓癥狀緩解明顯，血清學腫瘤標記物AFP:189.6 ng/ml,提示松果體區(qū)卵黃囊瘤可能性大，擬先行化療縮小瘤體。然而，在等待化療期間，患兒意識狀態(tài)明顯變差，三天之內由神清語利到嗜睡朦朧、呼之不應；復查核磁/CT提示瘤體急劇增大，短短幾天增長數(shù)倍，已無法按常規(guī)進行化療。我們知道，松果體區(qū)手術屬于小兒神經(jīng)外科高難度手術，診療常規(guī)之所以先行化療縮小瘤體，就是為了降低手術難度，保證安全；但此例患者病情發(fā)展迅速，急劇惡化，只有打破常規(guī)，挑戰(zhàn)極限，直接手術，患者才有一線生機。因此，緊急行右額開顱經(jīng)胼胝體穹隆間入路松果體區(qū)腫瘤切除術，手術異常艱苦，耗時6小時，最終全切除腫瘤。術中出血200ml，未輸血。術后根據(jù)我院診療常規(guī)進行治療，恢復良好。病理結果示：混合性生殖細胞腫瘤，以未成熟畸胎瘤為主，混有卵黃囊瘤和少量生殖細胞瘤。目前已完成后續(xù)治療，重返校園。治療體會：一部分含卵黃囊成分的惡性生殖細胞類腫瘤，短期內瘤體可能急劇增長，失去先行化療的時機。此時，臨床醫(yī)生必須當機立斷，打破常規(guī)，直接切除腫瘤，患者才有一線生機。當然，此類手術，對術者的經(jīng)驗與技術是極高的挑戰(zhàn)。造瘺術后當天、第3天、第6天CT，發(fā)現(xiàn)腫瘤急劇增大造瘺術前4天MR造瘺術后第10天MR，腫瘤增大明顯 腫瘤切除術中所見及術后CT術后核磁顯示腫瘤切除滿意2020年07月23日
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2020年03月23日2704
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毛仁玲主任醫(yī)師 復旦大學附屬華東醫(yī)院 神經(jīng)外科 問：什么是松果體腫瘤？松果體瘤約占顱內腫瘤的2%以下。多見于幼兒及青少年。好發(fā)于松果體區(qū), 第三腦室前部及鞍且放療效果較上區(qū), 偶見于額葉及基底節(jié)。松果體區(qū)腫瘤癥狀是什么？答：1、顱內高壓癥狀，如頭痛、嘔吐；2、尿崩癥，每日尿量大于4000ml; 3、眼球運動和視野大小異常; 4、運動障礙, 5、性早熟; 6、腫瘤壓迫引起的相應顱神經(jīng)麻痹。神經(jīng)外科治療治療方法是什么？答：對于松果體瘤伴顱壓癥者, 一般認為需先行手術引流以緩解顱內高壓。部分患者有機會手術切除腫瘤。 放療效果好么？大多數(shù)松果體瘤因對放射線敏感, 且放療效果較好。目前5 年生存率在50 %~90 %之間, 現(xiàn)已成為主要治療手段。本文系毛仁玲醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年01月07日3190
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周巖副主任醫(yī)師 空軍特色醫(yī)學中心 神經(jīng)外科 前幾天做的松果體腫瘤切除手術，這個年輕壯小伙還處于重癥監(jiān)護，還沒有脫離危險期。更讓家屬雪上加霜的是病理結果-惡性畸胎瘤。普通病人有時很難理解，為什么腦袋里會長畸胎，又為什么會長在一個男人身上？先看看下面這種圖上圖是這個病人的腦腫瘤核磁影像，下面的圖是一個正常的胎兒，是不是有些類似。這就是發(fā)生在顱內的“畸胎瘤”。發(fā)生于松果體的惡性生殖細胞源性腫瘤非常罕見，而且是先天性腫瘤。這種腫瘤起源于原始胚胎細胞，根據(jù)組織的成熟程度分為良性和惡性，一般良性多于惡性，但有惡變傾向，惡變率隨年齡有上升趨勢，發(fā)生在顱內的非常少見，只占顱內腫瘤的0.2-1%。手術治療是本病的唯一有效方法，而腫瘤全切是治療的關鍵。惡性畸胎瘤預后不佳。本文系周巖醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2015年07月08日5149
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楊學軍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、概述 松果體區(qū)腫瘤屬于少見的顱內腫瘤，但在兒童屬于常見的顱內腫瘤之一，它是指一組原發(fā)于松果體區(qū)的腫瘤，其組織來源各異，每一類腫瘤都有其相對獨特的病程及臨床表現(xiàn)，治療方法及預后也不盡相同，從而構成了該區(qū)腫瘤的復雜多樣的臨床表現(xiàn)。 二、分類 有人指出在松果體區(qū)腫瘤包括多種腫瘤類型中，大約10%的病變?yōu)榱夹?，包括囊腫，脂肪瘤和腦膜瘤等；10%的腫瘤呈相對良性，包括低級別的膠質瘤及皮樣囊腫等。80%的病變?yōu)閻盒?，這些包括生殖細胞瘤、松果體細胞瘤、松果體母細胞瘤、惡性畸胎瘤、胚胎癌、絨毛膜上皮癌、內皮竇腫瘤、膠質母細胞瘤、室管膜瘤等。 三、臨床表現(xiàn) ① 顱內壓增高：其中頭痛占86.35%，嘔吐占66.98%，視力減退占46.67%，視乳頭水腫占77.46%。 ② 鄰近腦受壓征：眼球向上下運動障礙、瞳孔散大或不等大等；雙側耳鳴及聽力減退；軀干性共濟失調及眼球震顫；尿崩癥、嗜睡及肥胖等。 ③ 內分泌癥狀：突出表現(xiàn)為性征發(fā)育紊亂，多數(shù)為性早熟(多見于男孩的松果體區(qū)畸胎瘤)，少數(shù)亦有性征發(fā)育停滯或不發(fā)育。 ④ 其他：有癲癇發(fā)作、單側錐體束征、雙側錐體束征、昏迷等。 四、診斷 有以上的臨床表現(xiàn)結合如下的影像學征象即可診斷 ① 顱骨X線平片：顱骨X線平片可提示松果體區(qū)的異常鈣化及顱內壓增高征象，一般認為若10歲以下兒童出現(xiàn)松果體鈣化或10歲以上鈣化斑直徑超過10mm者有病理意義。 ② CT檢查：生殖細胞瘤的CT征象因不同的病理組織類型而異，可表現(xiàn)為密度略高或高密度腫物，邊界清楚而不規(guī)則，典型病例可見鈣化，我們發(fā)現(xiàn)腫瘤的鈣化可呈“蝴蝶狀”的特征，正常松果體腺信號消失，注藥后多為均勻增強。 ③ MRI：由于松果體區(qū)的腫瘤基本位于中線，MRI較CT能更好地顯示腫瘤的大小和部位。五、治療 ① 手術治療 ② 放射治療 ③ 化學治療 六、預后 松果體區(qū)腫瘤患者的預后取決于腫瘤的病理性質，松果體區(qū)良性畸胎瘤全切除術后效果良好，生殖細胞瘤雖為惡性腫瘤，但因對放射治療極為敏感，故預后很好。而其他惡性腫瘤，盡管采取多種治療方案，預后仍然極差。（作者聲明：本文的任何轉載需經(jīng)作者同意，引用需注明出處）2011年09月08日17499
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李少鵬主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 生殖細胞瘤由原始的生殖細胞衍生而來，好發(fā)于松果體區(qū)，其次為鞍上池。腫瘤多發(fā)生于男性青少年，位于鞍上生殖細胞瘤則以女性多見。組織學上，腫瘤主要含有兩種細胞成分：上皮樣細胞和淋巴樣細胞。根據(jù)WHO的分類，包括6類，分別為生殖細胞瘤、胚胎癌、內胚竇癌、絨毛膜上皮癌、畸胎瘤和混合性生殖細胞腫瘤。其中2/3為生殖細胞瘤。占顱內腫瘤的0.5-5%, 占兒童顱內腫瘤的0.3-15%，男性明顯多于女性，為2-3.2 ：1。多發(fā)生在間腦中線部位，如松果體區(qū)和鞍上區(qū)，分別占51%和30%，10。5%在其他部位，如底節(jié)、丘腦、側腦室等。8.5%為多發(fā)。腫瘤除成熟畸胎瘤外，均易于腦脊液轉移。 臨床表現(xiàn)：顱內生殖細胞腫瘤的臨床表現(xiàn)是依賴腫瘤的部位而不同。松果體區(qū)腫瘤由于其壓迫中腦頂蓋，病人可出現(xiàn)Parinaud綜合征，即眼球上視不能，或伴瞳孔光反應消失；導水管受壓引起梗阻性腦積水、顱內壓增高，出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐。錐體束受累征和共濟失調。青春期性早熟在松果體區(qū)腫瘤也較常見，且在絨毛膜上皮癌發(fā)生率較高。腫瘤位于鞍上，病人表現(xiàn)視力視野的損害、尿崩和全垂體機能的減退。大的腫瘤阻塞腦室內的Monro孔可發(fā)生腦積水。鞍上腫瘤病人的病史要比松果體區(qū)腫瘤長，前者可能為數(shù)年，后者多為數(shù)月。腫瘤位于基底節(jié)丘腦，傳導通路受損，病人出現(xiàn)偏癱、偏身感覺障礙等癥狀。 影像學診斷特點：頭顱平片中的松果體區(qū)異常鈣化是松果體區(qū)腫瘤特征性表現(xiàn)。CT平掃生殖細胞瘤多為均勻等密度或高密度病灶，腫瘤本身鈣化少見，鈣化常源于松果體。注射對比劑后，病變常均勻一致明顯強化；在MRI T1像腫瘤為等信號，T2像為稍高信號，強化后明顯增強。瘤周水腫帶多不明顯?；坠?jié)生殖細胞瘤形態(tài)不規(guī)則，瘤內鈣化囊變多見，有的甚至表現(xiàn)囊性病灶，注射對比劑后僅環(huán)狀強化?；坠?jié)生殖細胞瘤常伴同側大腦半球萎縮。畸胎瘤CT平掃為混雜密度病灶，常見鈣化。在MRI顯示T1、T2為混雜信號，有時可在T1像出現(xiàn)高信號，提示存在脂肪成分。 鑒別診斷：①顱咽管瘤：多為囊性或囊實性腫塊，鈣化多見。純實性者可呈稍高密度，并可強化，與生殖細胞瘤不易鑒別、 ②星形細胞瘤：一般腫瘤較大，密度偏低，后期可出血，腫瘤通常位于下丘腦，并沿視交叉或視束延伸，可在眼眶內形成腫塊。 ③垂體瘤：發(fā)生于鞍內，但可向鞍上生長，小兒罕見，腫瘤易出血、壞死，鞍底骨質變薄、下陷，海綿竇常受累。 ④腦膜瘤：好發(fā)于成人，兒童罕見，腫瘤部位偏前，伴骨質增生、硬化及蝶竇過度氣化。 治療應包括手術、化療、放射治療在內的綜合治療。 1.腫瘤切除術：近年來普遍應用了CT及顯微外科技術，徹底切除生殖細胞瘤已成為可能。目前常用的手術入路及其選擇原則為：經(jīng)頂枕部經(jīng)胼胝體入路：適用于第三腦室后部的生殖細胞瘤。一般做右側頂枕較大的骨瓣，內緣達矢狀竇旁。經(jīng)幕下小腦上入路：適用于腫瘤位于四疊體池或其下方者。病人可采坐位、側臥或俯臥位。行顱后窩正中切口。經(jīng)枕部小腦幕入路：腫瘤位于四疊體上方時可采用此入路。術中骨窗要能暴露矢狀竇及橫竇的邊緣。經(jīng)側腦室三角區(qū)入路：主要用于腫瘤向一側大腦半球生長時。術后常有同向偏盲。經(jīng)額部側腦室入路：可行冠狀切口，右額骨瓣成型開顱。對有合并腦積水顱內壓增高的病人，可先行腦室引流或分流手術。 2.放射治療：很敏感。最低放射劑量1500rad可見生殖細胞瘤消退。大多放射治療方案為腫瘤區(qū)及邊界劑量5000rad，時間5-6周。全腦和脊髓照射對腫瘤播散有預防作用，但可能導致腦損傷，產(chǎn)生智力下降，特別是對兒童。顱內多發(fā)生殖細胞瘤應控制顱壓后，行全中樞神經(jīng)軸放射治療，輔助以化療，這對減少放射治療總劑量尤其對防止嬰幼兒放射治療副反應有益。 3.化療對所有類型生殖細胞腫瘤有效，尤其對于小于3歲的兒童惡性生殖細胞腫瘤。預后 早年報道，生殖細胞瘤的5年生存率為69-88%。 生殖細胞瘤的種植播散是影響生存質量的主要原因,近年來，由于手術、放射治療、化療綜合治療應用，生存率有很大提高，可達90%以上。2011年03月24日6759
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