松果體位于大腦內(nèi),屬于內(nèi)分泌腺,具有內(nèi)分泌功能。松果體瘤系指松果腫瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果體的分泌功能上與腺垂體有拮抗作用),引起一系列病理變化。約占顱內(nèi)腫瘤的1% 以下,多見于男孩。
臨床表現(xiàn)有頭痛、嘔吐、眼底水腫和意識(shí)狀態(tài)改變、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、視力下降、視神經(jīng)乳頭水腫、性早熟表現(xiàn)等。
就診科室: 小兒神經(jīng)外科 神經(jīng)外科
松果體位于大腦內(nèi),屬于內(nèi)分泌腺,具有內(nèi)分泌功能。松果體瘤系指松果腫瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果體的分泌功能上與腺垂體有拮抗作用),引起一系列病理變化。約占顱內(nèi)腫瘤的1% 以下,多見于男孩。
臨床表現(xiàn)有頭痛、嘔吐、眼底水腫和意識(shí)狀態(tài)改變、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、視力下降、視神經(jīng)乳頭水腫、性早熟表現(xiàn)等。
松果體瘤患者的臨床癥狀,根據(jù)腫瘤的大小以及具體生長部位不同而異,很大程度取決于瘤灶大小及對(duì)周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)的侵入程度。
顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)
腫瘤突向第三腦室后部,可梗阻導(dǎo)水管上口,或向前下發(fā)展使導(dǎo)水管狹窄或閉鎖,以致患者早期出現(xiàn)梗阻性腦積水及顱內(nèi)壓增高的臨床表現(xiàn),如頭痛、嘔吐、眼底水腫和意識(shí)狀態(tài)改變等。
神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
性早熟
松果體腫瘤??梢鹦栽缡?,絕大多數(shù)發(fā)生于男性。
內(nèi)分泌癥狀
內(nèi)分泌癥狀主要表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育,正常松果體腺可分泌褪黑激素,它可抑制腺垂體的功能,降低腺垂體中促性腺激素的含量和減少其分泌,而兒童及青春前期松果體的功能表現(xiàn)活躍,因而抑制了性征的過早發(fā)育;至青春期時(shí),松果體逐漸退化,使得性征發(fā)育成熟,故性征發(fā)育遲緩者可見于松果體細(xì)胞瘤患者。
其他癥狀
由于顱內(nèi)壓增高和腫瘤直接壓迫中腦,部分患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作,病理反射甚至意識(shí)障礙,惡性松果體腫瘤可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,常見腫瘤轉(zhuǎn)移至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔,甚至轉(zhuǎn)移至中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的結(jié)構(gòu),行腦室分流患者,瘤細(xì)胞沿分流管向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,脊髓播散可造成脊髓和馬尾神經(jīng)損害,引起神經(jīng)根痛或感覺障礙。
本病主要依靠臨床表現(xiàn)、CT、磁共振、內(nèi)分泌檢查、腦脊液、X 線等進(jìn)行診斷,具體檢查方法如下:
松果體瘤的治療由病理性質(zhì)所決定,以手術(shù)治療為主。
部分患者在腦室分流術(shù)后雖顱內(nèi)壓已不高,但中腦受壓的體征卻更加明顯,只有直接手術(shù)切除腫瘤才能解除對(duì)腦干的擠壓。
根據(jù)腫瘤的發(fā)展方向,要采用不同的手術(shù)入路,主要有經(jīng) Poppen 入路,經(jīng)胼胝體穹隆間入路等。對(duì)于腫瘤未能全切除且腦脊液循環(huán)梗阻未能解除者,應(yīng)及時(shí)行側(cè)腦室腹腔分流手術(shù)。
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