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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 依據(jù)北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科的診療規(guī)范，針對松果體區(qū)惡性腫瘤體積長徑大于3cm的患者，首先緩解梗阻性腦積水，繼而通過化療縮小瘤體，再通過手術加以全切，最后進行規(guī)范性放化療，完成全周期治療。但臨床工作中，隨時可能出現(xiàn)例外，這就要求醫(yī)生當機立斷，打破常規(guī)。前不久接診一例男性15歲患兒（身高：163cm，體重：52kg），主訴：頭痛惡心嘔吐一周進行性加重，在當?shù)蒯t(yī)院發(fā)現(xiàn)松果體區(qū)占位，遂來天壇醫(yī)院急診就診，由于梗阻性腦積水嚴重，當即行內鏡下三腦室底造瘺術（ETV）緩解腦積水。術后患者高顱壓癥狀緩解明顯，血清學腫瘤標記物AFP:189.6 ng/ml,提示松果體區(qū)卵黃囊瘤可能性大，擬先行化療縮小瘤體。然而，在等待化療期間，患兒意識狀態(tài)明顯變差，三天之內由神清語利到嗜睡朦朧、呼之不應；復查核磁/CT提示瘤體急劇增大，短短幾天增長數(shù)倍，已無法按常規(guī)進行化療。我們知道，松果體區(qū)手術屬于小兒神經(jīng)外科高難度手術，診療常規(guī)之所以先行化療縮小瘤體，就是為了降低手術難度，保證安全；但此例患者病情發(fā)展迅速，急劇惡化，只有打破常規(guī)，挑戰(zhàn)極限，直接手術，患者才有一線生機。因此，緊急行右額開顱經(jīng)胼胝體穹隆間入路松果體區(qū)腫瘤切除術，手術異常艱苦，耗時6小時，最終全切除腫瘤。術中出血200ml，未輸血。術后根據(jù)我院診療常規(guī)進行治療，恢復良好。病理結果示：混合性生殖細胞腫瘤，以未成熟畸胎瘤為主，混有卵黃囊瘤和少量生殖細胞瘤。目前已完成后續(xù)治療，重返校園。治療體會：一部分含卵黃囊成分的惡性生殖細胞類腫瘤，短期內瘤體可能急劇增長，失去先行化療的時機。此時，臨床醫(yī)生必須當機立斷，打破常規(guī)，直接切除腫瘤，患者才有一線生機。當然，此類手術，對術者的經(jīng)驗與技術是極高的挑戰(zhàn)。造瘺術后當天、第3天、第6天CT，發(fā)現(xiàn)腫瘤急劇增大造瘺術前4天MR造瘺術后第10天MR，腫瘤增大明顯 腫瘤切除術中所見及術后CT術后核磁顯示腫瘤切除滿意2020年07月23日
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陳延主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 神經(jīng)外科 門診中遇到一位松果體瘤患者，給大家簡單介紹下?；颊哂捎谒晒w瘤引起腦積水，做了腦室腹腔分流術。目前腫瘤生長較快， 已經(jīng)對視力產(chǎn)生影響，建議手術治療。 松果體瘤主要指生長在松果體區(qū)的腫瘤，松果體區(qū)腫瘤屬于少見的顱內腫瘤。包括多種腫瘤類型中，大約10%的病變?yōu)榱夹?，包括囊腫、脂肪瘤和腦膜瘤等；10%的腫瘤呈相對良性，包括低級別的膠質瘤及皮樣囊腫等。80%的病變?yōu)閻盒?，這些包括生殖細胞瘤、松果體細胞瘤、松果體母細胞瘤、惡性畸胎瘤、胚胎癌、絨毛膜上皮癌、內皮竇腫瘤、膠質母細胞瘤、室管膜瘤等。 松果體瘤的臨床表現(xiàn)： 1顱內壓增高 腫瘤突向第三腦室后部梗阻導水管上口，或向前下發(fā)展使導水管狹窄或閉鎖，以致早期發(fā)生梗阻性腦積水及顱內壓增高的臨床表現(xiàn)，如頭痛，嘔吐，眼底水腫和意識狀態(tài)改變等。 2神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 ①眼征：腫瘤壓迫四疊體上丘可引起眼球向上下運動障礙、瞳孔散大或不等大等。 ②聽力障礙：腫瘤體積較大時可壓迫四疊體下丘及內側膝狀體而出現(xiàn)雙側耳鳴和聽力減遲。 ③小腦征：腫瘤向后下發(fā)展可壓迫小腦上腳和上蚓部，故出現(xiàn)軀干性共濟失調及眼球震額。 ④丘腦下部損害：可能是腫瘤直接侵犯或播散性種植到丘腦下部所致，亦有因腫瘤使導水管梗阻，造成第三腦室前部擴大而影響視丘下部的因素，癥狀表現(xiàn)為尿崩癥、嗜睡和肥胖等。 3內分泌癥狀 內分泌癥狀表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育，正常松果體腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂體的功能，降低腺垂體中促性腺激素的含量和減少其分泌，而兒童及青春前期松果體的功能表現(xiàn)活躍，因而抑制了性征的過早發(fā)育，至青春期時松果體逐漸退化使得性征發(fā)育成熟，故性征發(fā)育遲緩者在松果體腫瘤中可見于松果體細胞瘤的病人。 4其他癥狀 由于顱內壓增高和腫瘤直接壓迫中腦，部分病人可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，病理反射甚至意識障礙，惡性松果體區(qū)腫瘤可發(fā)生遠處轉移，常見腫瘤轉移至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔，甚至轉移至中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的結構，行腦室分流病人，瘤細胞沿分流管向遠處轉移，脊髓播散可造成脊髓和馬尾神經(jīng)損害，引起神經(jīng)根痛或感覺障礙。 松果體瘤的治療 松果體瘤的治療應以手術治療為主，因為該腫瘤的病理性質所決定，腫瘤對放射治療不十分敏感，而部分病人在腦室分流術后雖顱內壓已不高，但中腦受壓的體征卻更加明顯，只有直接手術切除腫瘤才能解除對腦干的擠壓。2020年04月07日1488
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 中醫(yī)內科 一、臨床表現(xiàn) 1.顱內壓增高：頭痛、嘔吐，亦可出現(xiàn)視力減退、外展神經(jīng)麻痹等 2.眼球上視不能、聽力障礙 3.步態(tài)不穩(wěn)、協(xié)調動作遲緩 4.尿崩癥 5.生殖細胞瘤可表現(xiàn)為性早熟；松果體細胞瘤表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育 二、治療措施 1.治療對該區(qū)域腫瘤應該施行綜合治療：普通放療、伽瑪?shù)吨委煛⑺幬镏委熀褪中g治療；明確病理的活檢方法有立體定向活檢、神經(jīng)內鏡下活檢。 2.松果體囊腫： 松果體囊腫在神經(jīng)外科臨床上相對來說比較常見，通常認為這是一種先天性囊腫，大部分都表現(xiàn)為靜止狀態(tài)。 如果松果體囊腫并沒有引起很明顯的占位效應，特別是沒有引起梗阻性腦積水，那么是不需要做相應的手術治療的。 如果這個松果體囊腫本身也在不斷增大，且有可能會造成梗阻性腦積水，那么應該積極地考慮手術治療。 手術治療方法，目前一般優(yōu)先考慮做神經(jīng)內鏡手術，既可以切除腫瘤、又可以解除腦積水。 3.對于無臨床癥狀，通過影像學檢查發(fā)現(xiàn)的松果體囊腫，還可以活血化瘀結合辨證論治的方法治療。2020年03月23日4113
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夏成雨主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 神經(jīng)外科 松果體區(qū)位于腦深部，由于位置特殊，周圍有許多重要結構，手術風險很高，為神經(jīng)外科復雜高風險手術之一，具有挑戰(zhàn)性。松果體區(qū)腫瘤少數(shù)為良性，多數(shù)為惡性。20歲以下，絕大多數(shù)為惡性。良性的有松果體細胞瘤、畸胎瘤、腦膜瘤、血管母細胞瘤、表皮樣囊腫；惡性的有生殖細胞腫瘤【生殖細胞瘤、卵黃囊瘤（內胚竇癌）、惡性畸胎瘤、絨毛膜癌、胚胎癌】；松果體來源腫瘤（松果體母細胞瘤、松果體實質來源中間分化型腫瘤、松果體乳頭狀腫瘤）；腦實質來源的膠質瘤。惡性的僅有單純生殖細胞瘤放化療效果好，其他惡性的及良性腫瘤放化療效果都不好。因此該部位腫瘤，除單純生殖細胞瘤以外，首選手術切除。20歲以上的患者，單純生殖細胞瘤的可能性極小，因此首選手術切除。遺憾的是該部位腫瘤位置的特殊性，高風險手術，加上熟練掌握此部位手術技能的神經(jīng)外科專家很少。點擊下方鏈接，體會一下，這個患者從山東來我這里手術，其兒子自述曾咨詢國內超過50名神經(jīng)外科專家，發(fā)現(xiàn)腫瘤后2年遲遲未敢手術，也未找到樂意接受的神經(jīng)外科專家。醫(yī)患互信是戰(zhàn)勝疾病的基石-有感于一位外省病人山東一位松果體區(qū)腫瘤患者2年尋醫(yī)路因此很多患者被推薦 “伽馬刀放療+腦室腹腔分流”或者“三腦室底造瘺+腫瘤活檢+放化療”，但是除單純生殖細胞瘤以外，其他惡性腫瘤生存時間多數(shù)不長，不少病人放化療后1-2年即腫瘤復發(fā)而死亡。即使惡性腫瘤，如果能夠順利全切除腫瘤，生存時間長于放化療。良性腫瘤順利全切后甚至可以治愈。但必須要創(chuàng)手術這一關！下圖黃箭頭所指為松果體區(qū)腫瘤，可見其位于腦中央，腫瘤周圍有粗大的靜脈（藍色）和動脈（紅色），并且腫瘤前方為腦干以及中腦導水管（腦脊液循環(huán)必經(jīng)之地，阻塞后出現(xiàn)腦積水高顱壓，出現(xiàn)頭疼惡心嘔吐，視力下降，嚴重可導致死亡），極易發(fā)生意外。下面是一例典型的實質性血管母細胞瘤手術，通過無牽開器技術，順利全切除，術后恢復良好。實質性血管母細胞瘤血供豐富，整個腫瘤都是由豐富的血管組織構成，手術風險更高。這是另一個典型的松果體區(qū)腫瘤手術前后對比磁共振，風險極高，術前腦積水昏迷，術后清醒，腫瘤順利切除。下面這位60歲老年患者盡管是惡性松果體區(qū)腫瘤，因為腫瘤全切，術后未接受放化療，目前已經(jīng)隨訪4年以上，無腫瘤復發(fā)。另外一例典型松果體區(qū)腦膜瘤合并腦積水，順利切除腫瘤。下面這個是來自河北秦皇島的松果體區(qū)腫瘤伴有梗阻性腦積水病人，腫瘤順利全切后腦積水消失。更多典型詳細病例，點擊松果體區(qū)病例聯(lián)系夏成雨大夫的二維碼見下方2017年01月02日4142
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郝少波主治醫(yī)師 天津市環(huán)湖醫(yī)院 神經(jīng)外科 囊腫類型。松果體區(qū)非腫瘤性囊腫包括表皮樣囊腫、皮樣囊腫、非神經(jīng)上皮性囊腫(如蛛網(wǎng)膜囊腫)、神經(jīng)上皮性囊腫(如松果體囊腫、膠樣囊腫)等。表皮樣囊腫和皮樣囊腫屬于實質性囊腫．手術策略與其他非腫瘤性囊腫不同。不在本文討論。松果體區(qū)繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜囊腫是術后導水管未恢復通暢。腦脊液通過第三腦室后部和松果體區(qū)蛛網(wǎng)膜的開放進入蛛網(wǎng)膜下腔，而術區(qū)炎癥黏連逐漸形成黏連性蛛網(wǎng)膜炎。腦積水復發(fā)，因囊腫與三腦室相通，隨腦積水的加重囊腫逐漸擴大手術指征和手術方法。松果體區(qū)非腫瘤性囊腫最常見的癥狀是頭痛、四疊體區(qū)受壓癥狀及腦積水癥狀，囊腫通常大于2cm。無癥狀性病人只需動態(tài)觀察。大多不發(fā)生囊腫增大的情況。單純表現(xiàn)為頭痛而病變不大，也未引起腦積水的病人，應慎重把握手術指征。松果體區(qū)非腫瘤性囊腫的手術指征應為：有可以用病變解釋的癥狀，和(或)已伴發(fā)腦積水，和(或)動態(tài)觀察囊腫有增大表現(xiàn)。松果體囊腫和原發(fā)性松果體區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫的手術原則是打通囊腫與周圍的腦室和腦池．理論上造瘺即可。但我們考慮單純造瘺時。囊腫縮小后造瘺口發(fā)生黏連閉塞導致囊腫復發(fā)的可能性較大．因此最好部分切除囊壁。國外也有報道采用分期手術．先采用第三腦室底造瘺術緩解腦積水，再考慮切除囊腫，個別病人由于囊腫呈交通性，在第三腦室底造瘺術后囊腫自發(fā)緩解。避免了再次手術。我們認為，此類病人導水管通常僅單純受壓。解除囊腫壓迫后即可緩解腦積水。沒有必要分期手術。當囊腫向后延伸較多時，其提供的自然通道對內鏡手術較便利，否則選擇顯微手術。術后繼發(fā)性囊腫常與第三腦室相通。單純行三腦室造瘺即可迅速緩解腦積水和囊腫。從預防角度看，在初次松果體區(qū)腫瘤切除術中。充分打開松果體區(qū)腦池。形成良好的三腦室、腦池溝通，可減少術后蛛網(wǎng)膜黏連的發(fā)生；也有主張在切除松果體區(qū)腫瘤的同時行第三腦室底造瘺術，可減少再次手術的可能性。2015年10月06日8909
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李桂林主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 今天看到1例生殖細胞腫瘤病人的治療經(jīng)過，很有想寫點東西的沖動，希望能為大家提供一些醫(yī)學知識，避免該類疾病的治療再走彎路。 生殖細胞瘤和生殖細胞腫瘤是2種不同的概念：生殖細胞瘤只是生殖細胞腫瘤中的一類，大概可以占生殖細胞腫瘤的一半左右。生殖細胞腫瘤還包括胚胎癌、畸胎瘤、絨癌等等疾病。 生殖細胞腫瘤多發(fā)生在身體的中線部位，在以松果體區(qū)、丘腦、下丘腦、垂體柄等部位多見。其中松果體區(qū)和鞍區(qū)最常見。但是松果體區(qū)和鞍區(qū)還有其它的腫瘤。以松果體區(qū)為例可以發(fā)生生殖細胞腫瘤、膠質細胞來源的腫瘤、松果體細胞來源的腫瘤和其他少見的腫瘤，比如腦膜瘤等等。 生殖細胞腫瘤有其血液和腦脊液檢查的生物學指標，一般需要同時查血和腦脊液的HCG、AFP和CEA。這些指標可以幫助鑒別診斷，同時指導治療。同時頭顱的核磁檢查也是幫助診斷和指導治療的重要指標。 過去因為生殖細胞腫瘤位置深，而且其中多見的生殖細胞瘤對放療敏感，所有多選擇試驗性放療。但是國外對于該疾病治療已經(jīng)形成不同的意見。 對于生殖細胞腫瘤，如果AFP和HCG大于50，我們可以認為是AFP和HCG為陽性，首選手術治療。如果AFP和HCG比較低，為陰性，如果核磁上為不均勻強化、有鈣化或囊性變，也建議首選手術治療。只有均勻強化，同時AFP和HCG為陰性的才建議試驗性放療，一般先給20CGY，無效建議手術。 目前對于放療敏感的生殖細胞瘤，國外也有不同的意見，主要原因是放療在控制腫瘤的同時導致了比較嚴重的放射治療的并發(fā)癥，主要是智力問題和神經(jīng)內分泌問題，病人出現(xiàn)智力下降和發(fā)育停滯，全垂體功能，因此，對于生殖細胞瘤，國外開始建議首選化療。但是目前化療的治愈率在65%左右，仍達不到大劑量放射治療的效果，后者在85%左右，因此尚處于研究階段。 目前比較統(tǒng)一的是如果腫瘤大于2cm，建議首選手術治療。 阻礙手術開展的最重要的原因是圍手術期死亡和致殘率，國外報道是死亡率0～8%，嚴重致殘率在0～25%。手術并反癥的發(fā)生決定于腫瘤的類型和術者的經(jīng)驗以及顯微操作技巧。一般來說松果體母細胞瘤致死致殘率是最高的。因為腫瘤質地韌血供豐富是增加手術難度的最最要的原因。 目前協(xié)和醫(yī)院主要根據(jù)核磁片子，從手術入路、腫瘤質地、腫瘤血供和腫瘤包繞大腦內靜脈的情況4個方面來評估手術風險，決定手術入路，取得了比較好的手術效果。 從我們目前的經(jīng)驗看，根據(jù)核磁和生物學指標選擇手術的病人，腫瘤多是混合性的，即畸胎瘤內包含少量生殖細胞瘤和卵黃囊癌的成份，少部分是其他的生殖細胞腫瘤，1例是絨癌，1例是胚胎癌。 因此，作為醫(yī)生必須告訴大家，對于生殖細胞腫瘤治療的抉擇非常重要，規(guī)范的治療很可能是先手術，再化療，再放療。但是因為手術有風險，有創(chuàng)傷，很多的患者選擇了直接的放化療，也許患者的確是純的生殖細胞瘤或者是松果體細胞瘤合并淋巴細胞浸潤，那您就選對了。但是多部分患者可能會陷入比較尷尬的境地，下一步治療非常困難。2012年07月14日17928
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李少鵬主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 生殖細胞瘤由原始的生殖細胞衍生而來，好發(fā)于松果體區(qū)，其次為鞍上池。腫瘤多發(fā)生于男性青少年，位于鞍上生殖細胞瘤則以女性多見。組織學上，腫瘤主要含有兩種細胞成分：上皮樣細胞和淋巴樣細胞。根據(jù)WHO的分類，包括6類，分別為生殖細胞瘤、胚胎癌、內胚竇癌、絨毛膜上皮癌、畸胎瘤和混合性生殖細胞腫瘤。其中2/3為生殖細胞瘤。占顱內腫瘤的0.5-5%, 占兒童顱內腫瘤的0.3-15%，男性明顯多于女性，為2-3.2 ：1。多發(fā)生在間腦中線部位，如松果體區(qū)和鞍上區(qū)，分別占51%和30%，10。5%在其他部位，如底節(jié)、丘腦、側腦室等。8.5%為多發(fā)。腫瘤除成熟畸胎瘤外，均易于腦脊液轉移。 臨床表現(xiàn)：顱內生殖細胞腫瘤的臨床表現(xiàn)是依賴腫瘤的部位而不同。松果體區(qū)腫瘤由于其壓迫中腦頂蓋，病人可出現(xiàn)Parinaud綜合征，即眼球上視不能，或伴瞳孔光反應消失；導水管受壓引起梗阻性腦積水、顱內壓增高，出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐。錐體束受累征和共濟失調。青春期性早熟在松果體區(qū)腫瘤也較常見，且在絨毛膜上皮癌發(fā)生率較高。腫瘤位于鞍上，病人表現(xiàn)視力視野的損害、尿崩和全垂體機能的減退。大的腫瘤阻塞腦室內的Monro孔可發(fā)生腦積水。鞍上腫瘤病人的病史要比松果體區(qū)腫瘤長，前者可能為數(shù)年，后者多為數(shù)月。腫瘤位于基底節(jié)丘腦，傳導通路受損，病人出現(xiàn)偏癱、偏身感覺障礙等癥狀。 影像學診斷特點：頭顱平片中的松果體區(qū)異常鈣化是松果體區(qū)腫瘤特征性表現(xiàn)。CT平掃生殖細胞瘤多為均勻等密度或高密度病灶，腫瘤本身鈣化少見，鈣化常源于松果體。注射對比劑后，病變常均勻一致明顯強化；在MRI T1像腫瘤為等信號，T2像為稍高信號，強化后明顯增強。瘤周水腫帶多不明顯?；坠?jié)生殖細胞瘤形態(tài)不規(guī)則，瘤內鈣化囊變多見，有的甚至表現(xiàn)囊性病灶，注射對比劑后僅環(huán)狀強化?；坠?jié)生殖細胞瘤常伴同側大腦半球萎縮。畸胎瘤CT平掃為混雜密度病灶，常見鈣化。在MRI顯示T1、T2為混雜信號，有時可在T1像出現(xiàn)高信號，提示存在脂肪成分。 鑒別診斷：①顱咽管瘤：多為囊性或囊實性腫塊，鈣化多見。純實性者可呈稍高密度，并可強化，與生殖細胞瘤不易鑒別、 ②星形細胞瘤：一般腫瘤較大，密度偏低，后期可出血，腫瘤通常位于下丘腦，并沿視交叉或視束延伸，可在眼眶內形成腫塊。 ③垂體瘤：發(fā)生于鞍內，但可向鞍上生長，小兒罕見，腫瘤易出血、壞死，鞍底骨質變薄、下陷，海綿竇常受累。 ④腦膜瘤：好發(fā)于成人，兒童罕見，腫瘤部位偏前，伴骨質增生、硬化及蝶竇過度氣化。 治療應包括手術、化療、放射治療在內的綜合治療。 1.腫瘤切除術：近年來普遍應用了CT及顯微外科技術，徹底切除生殖細胞瘤已成為可能。目前常用的手術入路及其選擇原則為：經(jīng)頂枕部經(jīng)胼胝體入路：適用于第三腦室后部的生殖細胞瘤。一般做右側頂枕較大的骨瓣，內緣達矢狀竇旁。經(jīng)幕下小腦上入路：適用于腫瘤位于四疊體池或其下方者。病人可采坐位、側臥或俯臥位。行顱后窩正中切口。經(jīng)枕部小腦幕入路：腫瘤位于四疊體上方時可采用此入路。術中骨窗要能暴露矢狀竇及橫竇的邊緣。經(jīng)側腦室三角區(qū)入路：主要用于腫瘤向一側大腦半球生長時。術后常有同向偏盲。經(jīng)額部側腦室入路：可行冠狀切口，右額骨瓣成型開顱。對有合并腦積水顱內壓增高的病人，可先行腦室引流或分流手術。 2.放射治療：很敏感。最低放射劑量1500rad可見生殖細胞瘤消退。大多放射治療方案為腫瘤區(qū)及邊界劑量5000rad，時間5-6周。全腦和脊髓照射對腫瘤播散有預防作用，但可能導致腦損傷，產(chǎn)生智力下降，特別是對兒童。顱內多發(fā)生殖細胞瘤應控制顱壓后，行全中樞神經(jīng)軸放射治療，輔助以化療，這對減少放射治療總劑量尤其對防止嬰幼兒放射治療副反應有益。 3.化療對所有類型生殖細胞腫瘤有效，尤其對于小于3歲的兒童惡性生殖細胞腫瘤。預后 早年報道，生殖細胞瘤的5年生存率為69-88%。 生殖細胞瘤的種植播散是影響生存質量的主要原因,近年來，由于手術、放射治療、化療綜合治療應用，生存率有很大提高，可達90%以上。2011年03月24日6781
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