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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 依據(jù)北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科的診療規(guī)范，針對(duì)松果體區(qū)惡性腫瘤體積長(zhǎng)徑大于3cm的患者，首先緩解梗阻性腦積水，繼而通過(guò)化療縮小瘤體，再通過(guò)手術(shù)加以全切，最后進(jìn)行規(guī)范性放化療，完成全周期治療。但臨床工作中，隨時(shí)可能出現(xiàn)例外，這就要求醫(yī)生當(dāng)機(jī)立斷，打破常規(guī)。前不久接診一例男性15歲患兒（身高：163cm，體重：52kg），主訴：頭痛惡心嘔吐一周進(jìn)行性加重，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院發(fā)現(xiàn)松果體區(qū)占位，遂來(lái)天壇醫(yī)院急診就診，由于梗阻性腦積水嚴(yán)重，當(dāng)即行內(nèi)鏡下三腦室底造瘺術(shù)（ETV）緩解腦積水。術(shù)后患者高顱壓癥狀緩解明顯，血清學(xué)腫瘤標(biāo)記物AFP:189.6 ng/ml,提示松果體區(qū)卵黃囊瘤可能性大，擬先行化療縮小瘤體。然而，在等待化療期間，患兒意識(shí)狀態(tài)明顯變差，三天之內(nèi)由神清語(yǔ)利到嗜睡朦朧、呼之不應(yīng)；復(fù)查核磁/CT提示瘤體急劇增大，短短幾天增長(zhǎng)數(shù)倍，已無(wú)法按常規(guī)進(jìn)行化療。我們知道，松果體區(qū)手術(shù)屬于小兒神經(jīng)外科高難度手術(shù)，診療常規(guī)之所以先行化療縮小瘤體，就是為了降低手術(shù)難度，保證安全；但此例患者病情發(fā)展迅速，急劇惡化，只有打破常規(guī)，挑戰(zhàn)極限，直接手術(shù)，患者才有一線生機(jī)。因此，緊急行右額開顱經(jīng)胼胝體穹隆間入路松果體區(qū)腫瘤切除術(shù)，手術(shù)異常艱苦，耗時(shí)6小時(shí)，最終全切除腫瘤。術(shù)中出血200ml，未輸血。術(shù)后根據(jù)我院診療常規(guī)進(jìn)行治療，恢復(fù)良好。病理結(jié)果示：混合性生殖細(xì)胞腫瘤，以未成熟畸胎瘤為主，混有卵黃囊瘤和少量生殖細(xì)胞瘤。目前已完成后續(xù)治療，重返校園。治療體會(huì)：一部分含卵黃囊成分的惡性生殖細(xì)胞類腫瘤，短期內(nèi)瘤體可能急劇增長(zhǎng)，失去先行化療的時(shí)機(jī)。此時(shí)，臨床醫(yī)生必須當(dāng)機(jī)立斷，打破常規(guī)，直接切除腫瘤，患者才有一線生機(jī)。當(dāng)然，此類手術(shù)，對(duì)術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)與技術(shù)是極高的挑戰(zhàn)。造瘺術(shù)后當(dāng)天、第3天、第6天CT，發(fā)現(xiàn)腫瘤急劇增大造瘺術(shù)前4天MR造瘺術(shù)后第10天MR，腫瘤增大明顯 腫瘤切除術(shù)中所見(jiàn)及術(shù)后CT術(shù)后核磁顯示腫瘤切除滿意2020年07月23日
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陳延主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 神經(jīng)外科 門診中遇到一位松果體瘤患者，給大家簡(jiǎn)單介紹下。患者由于松果體瘤引起腦積水，做了腦室腹腔分流術(shù)。目前腫瘤生長(zhǎng)較快， 已經(jīng)對(duì)視力產(chǎn)生影響，建議手術(shù)治療。 松果體瘤主要指生長(zhǎng)在松果體區(qū)的腫瘤，松果體區(qū)腫瘤屬于少見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤。包括多種腫瘤類型中，大約10%的病變?yōu)榱夹?，包括囊腫、脂肪瘤和腦膜瘤等；10%的腫瘤呈相對(duì)良性，包括低級(jí)別的膠質(zhì)瘤及皮樣囊腫等。80%的病變?yōu)閻盒裕@些包括生殖細(xì)胞瘤、松果體細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤、惡性畸胎瘤、胚胎癌、絨毛膜上皮癌、內(nèi)皮竇腫瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、室管膜瘤等。 松果體瘤的臨床表現(xiàn)： 1顱內(nèi)壓增高 腫瘤突向第三腦室后部梗阻導(dǎo)水管上口，或向前下發(fā)展使導(dǎo)水管狹窄或閉鎖，以致早期發(fā)生梗阻性腦積水及顱內(nèi)壓增高的臨床表現(xiàn)，如頭痛，嘔吐，眼底水腫和意識(shí)狀態(tài)改變等。 2神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 ①眼征：腫瘤壓迫四疊體上丘可引起眼球向上下運(yùn)動(dòng)障礙、瞳孔散大或不等大等。 ②聽力障礙：腫瘤體積較大時(shí)可壓迫四疊體下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體而出現(xiàn)雙側(cè)耳鳴和聽力減遲。 ③小腦征：腫瘤向后下發(fā)展可壓迫小腦上腳和上蚓部，故出現(xiàn)軀干性共濟(jì)失調(diào)及眼球震額。 ④丘腦下部損害：可能是腫瘤直接侵犯或播散性種植到丘腦下部所致，亦有因腫瘤使導(dǎo)水管梗阻，造成第三腦室前部擴(kuò)大而影響視丘下部的因素，癥狀表現(xiàn)為尿崩癥、嗜睡和肥胖等。 3內(nèi)分泌癥狀 內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育，正常松果體腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂體的功能，降低腺垂體中促性腺激素的含量和減少其分泌，而兒童及青春前期松果體的功能表現(xiàn)活躍，因而抑制了性征的過(guò)早發(fā)育，至青春期時(shí)松果體逐漸退化使得性征發(fā)育成熟，故性征發(fā)育遲緩者在松果體腫瘤中可見(jiàn)于松果體細(xì)胞瘤的病人。 4其他癥狀 由于顱內(nèi)壓增高和腫瘤直接壓迫中腦，部分病人可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，病理反射甚至意識(shí)障礙，惡性松果體區(qū)腫瘤可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常見(jiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔，甚至轉(zhuǎn)移至中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的結(jié)構(gòu)，行腦室分流病人，瘤細(xì)胞沿分流管向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，脊髓播散可造成脊髓和馬尾神經(jīng)損害，引起神經(jīng)根痛或感覺(jué)障礙。 松果體瘤的治療 松果體瘤的治療應(yīng)以手術(shù)治療為主，因?yàn)樵撃[瘤的病理性質(zhì)所決定，腫瘤對(duì)放射治療不十分敏感，而部分病人在腦室分流術(shù)后雖顱內(nèi)壓已不高，但中腦受壓的體征卻更加明顯，只有直接手術(shù)切除腫瘤才能解除對(duì)腦干的擠壓。2020年04月07日1484
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 一、臨床表現(xiàn) 1.顱內(nèi)壓增高：頭痛、嘔吐，亦可出現(xiàn)視力減退、外展神經(jīng)麻痹等 2.眼球上視不能、聽力障礙 3.步態(tài)不穩(wěn)、協(xié)調(diào)動(dòng)作遲緩 4.尿崩癥 5.生殖細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為性早熟；松果體細(xì)胞瘤表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育 二、治療措施 1.治療對(duì)該區(qū)域腫瘤應(yīng)該施行綜合治療：普通放療、伽瑪?shù)吨委?、藥物治療和手術(shù)治療；明確病理的活檢方法有立體定向活檢、神經(jīng)內(nèi)鏡下活檢。 2.松果體囊腫： 松果體囊腫在神經(jīng)外科臨床上相對(duì)來(lái)說(shuō)比較常見(jiàn)，通常認(rèn)為這是一種先天性囊腫，大部分都表現(xiàn)為靜止?fàn)顟B(tài)。 如果松果體囊腫并沒(méi)有引起很明顯的占位效應(yīng)，特別是沒(méi)有引起梗阻性腦積水，那么是不需要做相應(yīng)的手術(shù)治療的。 如果這個(gè)松果體囊腫本身也在不斷增大，且有可能會(huì)造成梗阻性腦積水，那么應(yīng)該積極地考慮手術(shù)治療。 手術(shù)治療方法，目前一般優(yōu)先考慮做神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，既可以切除腫瘤、又可以解除腦積水。 3.對(duì)于無(wú)臨床癥狀，通過(guò)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)的松果體囊腫，還可以活血化瘀結(jié)合辨證論治的方法治療。2020年03月23日4107
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夏成雨主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 神經(jīng)外科 松果體區(qū)位于腦深部，由于位置特殊，周圍有許多重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很高，為神經(jīng)外科復(fù)雜高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)之一，具有挑戰(zhàn)性。松果體區(qū)腫瘤少數(shù)為良性，多數(shù)為惡性。20歲以下，絕大多數(shù)為惡性。良性的有松果體細(xì)胞瘤、畸胎瘤、腦膜瘤、血管母細(xì)胞瘤、表皮樣囊腫；惡性的有生殖細(xì)胞腫瘤【生殖細(xì)胞瘤、卵黃囊瘤（內(nèi)胚竇癌）、惡性畸胎瘤、絨毛膜癌、胚胎癌】；松果體來(lái)源腫瘤（松果體母細(xì)胞瘤、松果體實(shí)質(zhì)來(lái)源中間分化型腫瘤、松果體乳頭狀腫瘤）；腦實(shí)質(zhì)來(lái)源的膠質(zhì)瘤。惡性的僅有單純生殖細(xì)胞瘤放化療效果好，其他惡性的及良性腫瘤放化療效果都不好。因此該部位腫瘤，除單純生殖細(xì)胞瘤以外，首選手術(shù)切除。20歲以上的患者，單純生殖細(xì)胞瘤的可能性極小，因此首選手術(shù)切除。遺憾的是該部位腫瘤位置的特殊性，高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)，加上熟練掌握此部位手術(shù)技能的神經(jīng)外科專家很少。點(diǎn)擊下方鏈接，體會(huì)一下，這個(gè)患者從山東來(lái)我這里手術(shù)，其兒子自述曾咨詢國(guó)內(nèi)超過(guò)50名神經(jīng)外科專家，發(fā)現(xiàn)腫瘤后2年遲遲未敢手術(shù)，也未找到樂(lè)意接受的神經(jīng)外科專家。醫(yī)患互信是戰(zhàn)勝疾病的基石-有感于一位外省病人山東一位松果體區(qū)腫瘤患者2年尋醫(yī)路因此很多患者被推薦 “伽馬刀放療+腦室腹腔分流”或者“三腦室底造瘺+腫瘤活檢+放化療”，但是除單純生殖細(xì)胞瘤以外，其他惡性腫瘤生存時(shí)間多數(shù)不長(zhǎng)，不少病人放化療后1-2年即腫瘤復(fù)發(fā)而死亡。即使惡性腫瘤，如果能夠順利全切除腫瘤，生存時(shí)間長(zhǎng)于放化療。良性腫瘤順利全切后甚至可以治愈。但必須要?jiǎng)?chuàng)手術(shù)這一關(guān)！下圖黃箭頭所指為松果體區(qū)腫瘤，可見(jiàn)其位于腦中央，腫瘤周圍有粗大的靜脈（藍(lán)色）和動(dòng)脈（紅色），并且腫瘤前方為腦干以及中腦導(dǎo)水管（腦脊液循環(huán)必經(jīng)之地，阻塞后出現(xiàn)腦積水高顱壓，出現(xiàn)頭疼惡心嘔吐，視力下降，嚴(yán)重可導(dǎo)致死亡），極易發(fā)生意外。下面是一例典型的實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤手術(shù)，通過(guò)無(wú)牽開器技術(shù)，順利全切除，術(shù)后恢復(fù)良好。實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤血供豐富，整個(gè)腫瘤都是由豐富的血管組織構(gòu)成，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更高。這是另一個(gè)典型的松果體區(qū)腫瘤手術(shù)前后對(duì)比磁共振，風(fēng)險(xiǎn)極高，術(shù)前腦積水昏迷，術(shù)后清醒，腫瘤順利切除。下面這位60歲老年患者盡管是惡性松果體區(qū)腫瘤，因?yàn)槟[瘤全切，術(shù)后未接受放化療，目前已經(jīng)隨訪4年以上，無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。另外一例典型松果體區(qū)腦膜瘤合并腦積水，順利切除腫瘤。下面這個(gè)是來(lái)自河北秦皇島的松果體區(qū)腫瘤伴有梗阻性腦積水病人，腫瘤順利全切后腦積水消失。更多典型詳細(xì)病例，點(diǎn)擊松果體區(qū)病例聯(lián)系夏成雨大夫的二維碼見(jiàn)下方2017年01月02日4081
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郝少波主治醫(yī)師 天津市環(huán)湖醫(yī)院 神經(jīng)外科 囊腫類型。松果體區(qū)非腫瘤性囊腫包括表皮樣囊腫、皮樣囊腫、非神經(jīng)上皮性囊腫(如蛛網(wǎng)膜囊腫)、神經(jīng)上皮性囊腫(如松果體囊腫、膠樣囊腫)等。表皮樣囊腫和皮樣囊腫屬于實(shí)質(zhì)性囊腫．手術(shù)策略與其他非腫瘤性囊腫不同。不在本文討論。松果體區(qū)繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜囊腫是術(shù)后導(dǎo)水管未恢復(fù)通暢。腦脊液通過(guò)第三腦室后部和松果體區(qū)蛛網(wǎng)膜的開放進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，而術(shù)區(qū)炎癥黏連逐漸形成黏連性蛛網(wǎng)膜炎。腦積水復(fù)發(fā)，因囊腫與三腦室相通，隨腦積水的加重囊腫逐漸擴(kuò)大手術(shù)指征和手術(shù)方法。松果體區(qū)非腫瘤性囊腫最常見(jiàn)的癥狀是頭痛、四疊體區(qū)受壓癥狀及腦積水癥狀，囊腫通常大于2cm。無(wú)癥狀性病人只需動(dòng)態(tài)觀察。大多不發(fā)生囊腫增大的情況。單純表現(xiàn)為頭痛而病變不大，也未引起腦積水的病人，應(yīng)慎重把握手術(shù)指征。松果體區(qū)非腫瘤性囊腫的手術(shù)指征應(yīng)為：有可以用病變解釋的癥狀，和(或)已伴發(fā)腦積水，和(或)動(dòng)態(tài)觀察囊腫有增大表現(xiàn)。松果體囊腫和原發(fā)性松果體區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫的手術(shù)原則是打通囊腫與周圍的腦室和腦池．理論上造瘺即可。但我們考慮單純?cè)殳洉r(shí)。囊腫縮小后造瘺口發(fā)生黏連閉塞導(dǎo)致囊腫復(fù)發(fā)的可能性較大．因此最好部分切除囊壁。國(guó)外也有報(bào)道采用分期手術(shù)．先采用第三腦室底造瘺術(shù)緩解腦積水，再考慮切除囊腫，個(gè)別病人由于囊腫呈交通性，在第三腦室底造瘺術(shù)后囊腫自發(fā)緩解。避免了再次手術(shù)。我們認(rèn)為，此類病人導(dǎo)水管通常僅單純受壓。解除囊腫壓迫后即可緩解腦積水。沒(méi)有必要分期手術(shù)。當(dāng)囊腫向后延伸較多時(shí)，其提供的自然通道對(duì)內(nèi)鏡手術(shù)較便利，否則選擇顯微手術(shù)。術(shù)后繼發(fā)性囊腫常與第三腦室相通。單純行三腦室造瘺即可迅速緩解腦積水和囊腫。從預(yù)防角度看，在初次松果體區(qū)腫瘤切除術(shù)中。充分打開松果體區(qū)腦池。形成良好的三腦室、腦池溝通，可減少術(shù)后蛛網(wǎng)膜黏連的發(fā)生；也有主張?jiān)谇谐晒w區(qū)腫瘤的同時(shí)行第三腦室底造瘺術(shù)，可減少再次手術(shù)的可能性。2015年10月06日8900
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李桂林主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 今天看到1例生殖細(xì)胞腫瘤病人的治療經(jīng)過(guò)，很有想寫點(diǎn)東西的沖動(dòng)，希望能為大家提供一些醫(yī)學(xué)知識(shí)，避免該類疾病的治療再走彎路。 生殖細(xì)胞瘤和生殖細(xì)胞腫瘤是2種不同的概念：生殖細(xì)胞瘤只是生殖細(xì)胞腫瘤中的一類，大概可以占生殖細(xì)胞腫瘤的一半左右。生殖細(xì)胞腫瘤還包括胚胎癌、畸胎瘤、絨癌等等疾病。 生殖細(xì)胞腫瘤多發(fā)生在身體的中線部位，在以松果體區(qū)、丘腦、下丘腦、垂體柄等部位多見(jiàn)。其中松果體區(qū)和鞍區(qū)最常見(jiàn)。但是松果體區(qū)和鞍區(qū)還有其它的腫瘤。以松果體區(qū)為例可以發(fā)生生殖細(xì)胞腫瘤、膠質(zhì)細(xì)胞來(lái)源的腫瘤、松果體細(xì)胞來(lái)源的腫瘤和其他少見(jiàn)的腫瘤，比如腦膜瘤等等。 生殖細(xì)胞腫瘤有其血液和腦脊液檢查的生物學(xué)指標(biāo)，一般需要同時(shí)查血和腦脊液的HCG、AFP和CEA。這些指標(biāo)可以幫助鑒別診斷，同時(shí)指導(dǎo)治療。同時(shí)頭顱的核磁檢查也是幫助診斷和指導(dǎo)治療的重要指標(biāo)。 過(guò)去因?yàn)樯臣?xì)胞腫瘤位置深，而且其中多見(jiàn)的生殖細(xì)胞瘤對(duì)放療敏感，所有多選擇試驗(yàn)性放療。但是國(guó)外對(duì)于該疾病治療已經(jīng)形成不同的意見(jiàn)。 對(duì)于生殖細(xì)胞腫瘤，如果AFP和HCG大于50，我們可以認(rèn)為是AFP和HCG為陽(yáng)性，首選手術(shù)治療。如果AFP和HCG比較低，為陰性，如果核磁上為不均勻強(qiáng)化、有鈣化或囊性變，也建議首選手術(shù)治療。只有均勻強(qiáng)化，同時(shí)AFP和HCG為陰性的才建議試驗(yàn)性放療，一般先給20CGY，無(wú)效建議手術(shù)。 目前對(duì)于放療敏感的生殖細(xì)胞瘤，國(guó)外也有不同的意見(jiàn)，主要原因是放療在控制腫瘤的同時(shí)導(dǎo)致了比較嚴(yán)重的放射治療的并發(fā)癥，主要是智力問(wèn)題和神經(jīng)內(nèi)分泌問(wèn)題，病人出現(xiàn)智力下降和發(fā)育停滯，全垂體功能，因此，對(duì)于生殖細(xì)胞瘤，國(guó)外開始建議首選化療。但是目前化療的治愈率在65%左右，仍達(dá)不到大劑量放射治療的效果，后者在85%左右，因此尚處于研究階段。 目前比較統(tǒng)一的是如果腫瘤大于2cm，建議首選手術(shù)治療。 阻礙手術(shù)開展的最重要的原因是圍手術(shù)期死亡和致殘率，國(guó)外報(bào)道是死亡率0～8%，嚴(yán)重致殘率在0～25%。手術(shù)并反癥的發(fā)生決定于腫瘤的類型和術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)以及顯微操作技巧。一般來(lái)說(shuō)松果體母細(xì)胞瘤致死致殘率是最高的。因?yàn)槟[瘤質(zhì)地韌血供豐富是增加手術(shù)難度的最最要的原因。 目前協(xié)和醫(yī)院主要根據(jù)核磁片子，從手術(shù)入路、腫瘤質(zhì)地、腫瘤血供和腫瘤包繞大腦內(nèi)靜脈的情況4個(gè)方面來(lái)評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，決定手術(shù)入路，取得了比較好的手術(shù)效果。 從我們目前的經(jīng)驗(yàn)看，根據(jù)核磁和生物學(xué)指標(biāo)選擇手術(shù)的病人，腫瘤多是混合性的，即畸胎瘤內(nèi)包含少量生殖細(xì)胞瘤和卵黃囊癌的成份，少部分是其他的生殖細(xì)胞腫瘤，1例是絨癌，1例是胚胎癌。 因此，作為醫(yī)生必須告訴大家，對(duì)于生殖細(xì)胞腫瘤治療的抉擇非常重要，規(guī)范的治療很可能是先手術(shù)，再化療，再放療。但是因?yàn)槭中g(shù)有風(fēng)險(xiǎn)，有創(chuàng)傷，很多的患者選擇了直接的放化療，也許患者的確是純的生殖細(xì)胞瘤或者是松果體細(xì)胞瘤合并淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，那您就選對(duì)了。但是多部分患者可能會(huì)陷入比較尷尬的境地，下一步治療非常困難。2012年07月14日17910
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李少鵬主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 生殖細(xì)胞瘤由原始的生殖細(xì)胞衍生而來(lái)，好發(fā)于松果體區(qū)，其次為鞍上池。腫瘤多發(fā)生于男性青少年，位于鞍上生殖細(xì)胞瘤則以女性多見(jiàn)。組織學(xué)上，腫瘤主要含有兩種細(xì)胞成分：上皮樣細(xì)胞和淋巴樣細(xì)胞。根據(jù)WHO的分類，包括6類，分別為生殖細(xì)胞瘤、胚胎癌、內(nèi)胚竇癌、絨毛膜上皮癌、畸胎瘤和混合性生殖細(xì)胞腫瘤。其中2/3為生殖細(xì)胞瘤。占顱內(nèi)腫瘤的0.5-5%, 占兒童顱內(nèi)腫瘤的0.3-15%，男性明顯多于女性，為2-3.2 ：1。多發(fā)生在間腦中線部位，如松果體區(qū)和鞍上區(qū)，分別占51%和30%，10。5%在其他部位，如底節(jié)、丘腦、側(cè)腦室等。8.5%為多發(fā)。腫瘤除成熟畸胎瘤外，均易于腦脊液轉(zhuǎn)移。 臨床表現(xiàn)：顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的臨床表現(xiàn)是依賴腫瘤的部位而不同。松果體區(qū)腫瘤由于其壓迫中腦頂蓋，病人可出現(xiàn)Parinaud綜合征，即眼球上視不能，或伴瞳孔光反應(yīng)消失；導(dǎo)水管受壓引起梗阻性腦積水、顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐。錐體束受累征和共濟(jì)失調(diào)。青春期性早熟在松果體區(qū)腫瘤也較常見(jiàn)，且在絨毛膜上皮癌發(fā)生率較高。腫瘤位于鞍上，病人表現(xiàn)視力視野的損害、尿崩和全垂體機(jī)能的減退。大的腫瘤阻塞腦室內(nèi)的Monro孔可發(fā)生腦積水。鞍上腫瘤病人的病史要比松果體區(qū)腫瘤長(zhǎng)，前者可能為數(shù)年，后者多為數(shù)月。腫瘤位于基底節(jié)丘腦，傳導(dǎo)通路受損，病人出現(xiàn)偏癱、偏身感覺(jué)障礙等癥狀。 影像學(xué)診斷特點(diǎn)：頭顱平片中的松果體區(qū)異常鈣化是松果體區(qū)腫瘤特征性表現(xiàn)。CT平掃生殖細(xì)胞瘤多為均勻等密度或高密度病灶，腫瘤本身鈣化少見(jiàn)，鈣化常源于松果體。注射對(duì)比劑后，病變常均勻一致明顯強(qiáng)化；在MRI T1像腫瘤為等信號(hào)，T2像為稍高信號(hào)，強(qiáng)化后明顯增強(qiáng)。瘤周水腫帶多不明顯?；坠?jié)生殖細(xì)胞瘤形態(tài)不規(guī)則，瘤內(nèi)鈣化囊變多見(jiàn)，有的甚至表現(xiàn)囊性病灶，注射對(duì)比劑后僅環(huán)狀強(qiáng)化?；坠?jié)生殖細(xì)胞瘤常伴同側(cè)大腦半球萎縮?；チ鯟T平掃為混雜密度病灶，常見(jiàn)鈣化。在MRI顯示T1、T2為混雜信號(hào)，有時(shí)可在T1像出現(xiàn)高信號(hào)，提示存在脂肪成分。 鑒別診斷：①顱咽管瘤：多為囊性或囊實(shí)性腫塊，鈣化多見(jiàn)。純實(shí)性者可呈稍高密度，并可強(qiáng)化，與生殖細(xì)胞瘤不易鑒別、 ②星形細(xì)胞瘤：一般腫瘤較大，密度偏低，后期可出血，腫瘤通常位于下丘腦，并沿視交叉或視束延伸，可在眼眶內(nèi)形成腫塊。 ③垂體瘤：發(fā)生于鞍內(nèi)，但可向鞍上生長(zhǎng)，小兒罕見(jiàn)，腫瘤易出血、壞死，鞍底骨質(zhì)變薄、下陷，海綿竇常受累。 ④腦膜瘤：好發(fā)于成人，兒童罕見(jiàn)，腫瘤部位偏前，伴骨質(zhì)增生、硬化及蝶竇過(guò)度氣化。 治療應(yīng)包括手術(shù)、化療、放射治療在內(nèi)的綜合治療。 1.腫瘤切除術(shù)：近年來(lái)普遍應(yīng)用了CT及顯微外科技術(shù)，徹底切除生殖細(xì)胞瘤已成為可能。目前常用的手術(shù)入路及其選擇原則為：經(jīng)頂枕部經(jīng)胼胝體入路：適用于第三腦室后部的生殖細(xì)胞瘤。一般做右側(cè)頂枕較大的骨瓣，內(nèi)緣達(dá)矢狀竇旁。經(jīng)幕下小腦上入路：適用于腫瘤位于四疊體池或其下方者。病人可采坐位、側(cè)臥或俯臥位。行顱后窩正中切口。經(jīng)枕部小腦幕入路：腫瘤位于四疊體上方時(shí)可采用此入路。術(shù)中骨窗要能暴露矢狀竇及橫竇的邊緣。經(jīng)側(cè)腦室三角區(qū)入路：主要用于腫瘤向一側(cè)大腦半球生長(zhǎng)時(shí)。術(shù)后常有同向偏盲。經(jīng)額部側(cè)腦室入路：可行冠狀切口，右額骨瓣成型開顱。對(duì)有合并腦積水顱內(nèi)壓增高的病人，可先行腦室引流或分流手術(shù)。 2.放射治療：很敏感。最低放射劑量1500rad可見(jiàn)生殖細(xì)胞瘤消退。大多放射治療方案為腫瘤區(qū)及邊界劑量5000rad，時(shí)間5-6周。全腦和脊髓照射對(duì)腫瘤播散有預(yù)防作用，但可能導(dǎo)致腦損傷，產(chǎn)生智力下降，特別是對(duì)兒童。顱內(nèi)多發(fā)生殖細(xì)胞瘤應(yīng)控制顱壓后，行全中樞神經(jīng)軸放射治療，輔助以化療，這對(duì)減少放射治療總劑量尤其對(duì)防止嬰幼兒放射治療副反應(yīng)有益。 3.化療對(duì)所有類型生殖細(xì)胞腫瘤有效，尤其對(duì)于小于3歲的兒童惡性生殖細(xì)胞腫瘤。預(yù)后 早年報(bào)道，生殖細(xì)胞瘤的5年生存率為69-88%。 生殖細(xì)胞瘤的種植播散是影響生存質(zhì)量的主要原因,近年來(lái)，由于手術(shù)、放射治療、化療綜合治療應(yīng)用，生存率有很大提高，可達(dá)90%以上。2011年03月24日6759
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