適應癥：有腦脊液播散的中樞神經腫瘤，包括以髓母細胞瘤為代表的原發(fā)中樞神經系統胚胎性腫瘤、部分室管膜瘤、部分生殖細胞瘤和中樞神經系統淋巴瘤，以及各種沿腦脊液播散的腫瘤。照射范圍和劑量：包括全腦+全脊髓，劑量范圍根據病種和分級的不同在23.4GY～36GY左右（13～20次，全腦全脊髓照射完成后再對腦部的可見病灶或者手術區(qū)域補量，局部追加的劑量也因為病種的不同而不同，例如髓母細胞瘤需要追加至總劑量54GY（共計29次，生殖細胞瘤約需40~54GY（22～27次，淋巴瘤約50GY。全腦全脊髓放療一是要照全所有有腦脊液的地方，直回、球后、篩板、顱神經出顱的地方以及肋間神經和骶神經出髓腔的地方特別容易遺漏；二是能不照射的地方盡量避免照射或少照射，以減少對血象、生長發(fā)育以及生育能力的影響。需要注意的問題：1.放療期間的反應。開始幾次時患者可能會有頭部悶脹不適、頭暈等，乏力和疲勞感，胃口差，腹部隱隱不適等，全中樞放療后期有咽部不適、咽喉痛和刺激性咳嗽等。但放療期間醫(yī)生更關心的是血象問題。2.脊髓損傷的預防。低位的脊髓損傷會導致癱瘓和大小便困難，高位的損傷甚至會導致死亡。脊髓是串聯器官，正常脊髓對放射線的耐受劑量有限，總的來說年齡越小耐受性越差、越是上段耐受性越差、照射長度越長耐受性越差，一般是一個椎體長度的脊髓是50GY，10公分長度為45GY，全脊髓放療一般都控制在36GY以內。另外，加速器的射野最大為4040cm大小，全中樞照射是需要2～3個照射野銜接的。因為射線有5度左右的發(fā)射，盡量避免用普通放療，而是用三維適型或調強適形放療來做劑量銜接，避免銜接部位照射遺漏導致的疾病控制不佳，或者照射野重疊導致的脊髓損傷，就算是這樣，每周還得更換一次銜接位置。做過全中樞放療的患者要慎用MTX鞘內注射，會增加脫髓鞘的風險。3.血象問題.椎骨是重要的造血組織，全中樞大范圍的造血骨受到照射，一定會出現白細胞和血小板的降低，甚至有血小板重度減少導致死亡的報道，全中樞放療也會導致放療后再做化療時的耐受性降低，所以在整個放療期間需要每周檢測血象，并謹慎加用化療藥物（在血象允許的情況下，髓母細胞瘤患者要求每周靜脈用一次長春新堿，1.4mg/m2）。4.生長發(fā)育問題：需要全中樞照射的患者多為兒童，生長發(fā)育問題、智力問題和生育問題都必須引起足夠的重視。理論上來說，椎體骨受到10GY以上劑量的照射都可能出現骨發(fā)育停止，長大成人后可能會出現上身略短、下身略長的比例失調；另外，做放療計劃時需要照射整個椎體，防止在今后的生長過程中椎體畸形。5.智力問題。智力問題主要是全腦放療帶來的影響。理論上來講做過全腦放療后的智力多多少少會受到影響，包括學習理解能力下降、情感甚至認知力下降等，但人常生活沒有影響，我們10年前全腦放療的小孩這幾年都陸續(xù)考上大學甚至是重點大學。盡管如此，對年齡很小大腦發(fā)育還沒有完成的兒童、對老年人尤其是已經有認知功能障礙的老年人做全腦放療仍需權衡利弊。6.生育問題。包括兩個方面的影響，一是內分泌功能的影響，更重要的是不能讓女孩的卵巢受到照射（男孩的睪丸是受不到照射的），所以在設計照射野時最下面一個照射野需要用側野而不是前后野照射。

簡介：髓母細胞瘤(medulloblastoma，MB)是兒童時期中樞神經系統最常見的胚胎性惡性腫瘤，WHO IV級，多見于5-10歲的兒童，占所有兒童顱內腫瘤的15-25%，好發(fā)于顱后窩中線部位，常侵犯小腦半球、第四腦室及腦干，主要癥狀包括頭痛、嘔吐、飲水嗆咳、共濟失調等。MB惡性程度高，具有極強的侵襲性和轉移性，易經腦脊液播散，累及側腦室，亦常累及脊髓尤其是馬尾神經，極少數因血行播散發(fā)生遠隔轉移而累及肺部、骨骼等。目前標準治療策略是手術聯合全腦全脊髓放療和放療后輔助化療。根據患兒年齡、手術切除程度、有無轉移、病理類型將髓母細胞瘤分為標危組和高危組。分型及預后：1、根據病理結果分為5種亞型：經典型、促纖維增生型、伴大量結節(jié)形成型、間變型和大細胞型。2、根據分子診斷學分為四種亞型WNT、SHH、Group3、Group4WNT組：最少見，11%，中位年齡10-12歲，4歲以下罕見，病理多為經典型，偶見大細胞/間變型，常有編碼b-catenin的CTNNB1基因的突變，生存率最高，總生存率90%以上；SHH組：28%，發(fā)病率呈雙向型，4歲以下和16歲以上多見，促結締組織增生型MB幾乎均屬于SHH組，但SHH也可見于經典型和大細胞/間變型MB，預后僅次于WNT。但伴TP53預后差。Group 3：約占28%，預后最差，常有遠處轉移，病理類型多為經典型和大細胞/間變型，MYC擴增常見；Group 4：最多見，34%,高峰年齡10歲，3歲以下罕見，但容易轉移，尤其是伴隨染色體17獲得或染色體11丟失的患者預后非常好。經手術、放療和化療等規(guī)范的綜合治療，目前標危型MB 5年無復發(fā)生存率為70-80%，而高危型MB５年無復發(fā)生存率可達60%。治療經驗分享：經手術、放療及化療等規(guī)范的綜合治療，目前標危型MB5年無復發(fā)生存率為70%-80%，高危型MB5年無復發(fā)生存率約60%。自2016年以來目前接觸到MB患者共14例，，通過不定期隨訪，目前存活12例，影像學檢查無復發(fā)及轉移表現；2例已經過世，這兩例患者特點均是復發(fā)。復發(fā)的MB死亡率接近100%，最終影響MB預后的因素有很多，比如家庭經濟條件，MB的性質，是否按照手術+放療+化療繼續(xù)治療標準治療方案治療等。下邊分享1例中西醫(yī)結合治療復發(fā)髓母細胞瘤病例，歡迎大家積極討論（不忘初心砥礪前行）在分享病例前，首先感謝家屬對我的信任。病情簡介：陳XX，女，7歲，惡心嘔吐15天，頭痛6天入院病史：既往體??；入院前15天無明顯誘因出現惡心嘔吐，為胃內容物，當地醫(yī)院按照消化道疾病給予治療，6天前出現頭痛，頭顱CT示：四腦室占位性病變，斑塊點狀高密度影，梗阻性腦積水。查體：神志清，精神可，無明顯顱神經受損癥狀，四肢肌力正常。治療經過：2017年11月行四腦室占位性病變切除術，病例結果提示：四腦室髓母細胞瘤；2017年12月-2018年02月我院放療科放療后查全腦全脊髓核磁腫瘤完全消失；2018年02月-2018年08月3周1次EP方案化療，共7次后復查全腦全脊髓核磁示：四腦室邊緣及延髓左側異常強化影，考慮腫瘤播散，全脊髓檢查未見異常；2018年8月份-2018年11月家屬未在接受放化療，中藥調理治療，再復查頭顱MRI示四腦室邊緣及延髓左側異常強化影消失。目前患兒正常生活、上學、玩耍，仍在隨訪中。該例患者特點：1、治療過程符合髓母細胞瘤的治療規(guī)范:手術+放療+化療；2、治療過程中，復查MRI出現全腦全脊髓無任何腫瘤跡象，后不到半年出現了復發(fā)及轉移的影像學表現；3、經過中西醫(yī)綜合治療，腫瘤復發(fā)及轉移影像學表現消失，目前患兒一切良好；4、復發(fā)是所有MB患兒家屬最難接受的結果，復發(fā)了是積極尋找治療方案，還是放棄，對于很多人來說很難抉擇，再次感謝家屬對我的信任。

神外前沿訊，髓母細胞瘤(medulloblastoma，MB，以下簡稱MB)是兒童常見的惡性腦腫瘤，約占兒童腦腫瘤20%左右，位于小腦，腫瘤細胞容易侵入軟腦膜，在蛛網膜下腔腦脊液中廣泛播散轉移，惡性程度高，MB對放化療相對敏感，但一旦發(fā)生播散則預后差。 其實，兒童MB并非一些患兒家長觀念中的不治之癥，在邱曉光教授所在的北京天壇醫(yī)院放療科，目前每年治療120-150例MB患者，一般危險度MB,五年生存期在70%以上，也就是說有七成這類患兒可以達到臨床治愈。 目前，放療仍然是MB治療的基石，在提高MB的治愈率上功不可沒，沒有放療的參與，MB獲得治愈的機會微乎其微。 放療和化療的治療地位如何正確認知，如何選擇正確的治療策略，MB分子病理診斷意義何在？近日，在首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院新院區(qū)放療科，科室主任邱曉光教授接受了神外前沿的訪談，回答了上述問題。 邱曉光教授是國內中樞神經系統腫瘤放療領域中業(yè)界公認的知名專家，對中樞神經系統腫瘤特別是對兒童MB和生殖細胞腫瘤（GCTs）治療有較豐富的臨床經驗。 神外前沿：除了組織學病理，MB分子病理在2016版中樞神經系統腫瘤WHO分類中得到明確，如何看懂MB分子病理檢查報告？ 邱曉光：MB組織學病理分型是以經典型為主以及其它4種變型，臨床上也常見多種病理類型的混合，如經典型和促纖維增生/結節(jié)型同時存在，分子病理報告上顯示的百分值，是把基因檢測的結果，輸入特有算法（如邏輯回歸模型和隨機森林模型），得到的4種分子分型概率值。 神外前沿：怎么選擇手術、放化療的順序呢，比如一位基層醫(yī)生門診遇到一位MB患者，他是先選擇手術還是可以先放化療？ 邱曉光：對于絕大多數MB患兒來說，手術是第一步治療，手術可以減壓、減容，解決腦脊液通暢，獲取病理。所謂絕大多數含義是：只有極少數患者到醫(yī)院門診時腫瘤已經完全播散，小兒神外醫(yī)生評估手術切除意義不大，只需活檢明確病理即可。 神外前沿：這樣看來，MB和和腦膠質瘤治療路徑是一樣的？ 邱曉光：多數不一樣，膠質瘤活檢比例較高，MB幾乎都需要手術切除，但生殖細胞瘤（Germinoma）與它們都不一樣，生殖細胞瘤只需要組織學病理和或腫瘤標志物。膠質瘤治療選擇多種多樣，但MB與生殖細胞瘤治療化療不可或缺。 神外前沿：MB治療中，加強化療強度，目的是什么？ 邱曉光：對于小于三歲的患兒，化療是首選，年齡越小，全中樞軸放療劑量越大，遠期副反應越明顯，加強化療的目的是減少放療劑量，延遲放療開始時間。 神外前沿：針對某些分子病理類型MB有減少放射劑量的可能嗎？ 邱曉光：有可能，這是MB治療發(fā)展方向之一。我們現在的方案，只要是低危病人（特別是WNT型占主導，低齡患兒），減少全腦全脊髓劑量，用化療補充。 神外前沿：放療前化療是否有生存益處？ 邱曉光：放療前化療是可行的，文獻報道關于放療和化療順序的研究，不管先放療或先化療，EFS/OS是一樣的。但要優(yōu)先保障放療的完成，低劑量照射或放療中斷會影響OS。 放療是MB治療的基石，化療目的之一是為放療做準備，如術后緘默癥患兒，不適應先放療。一般二個周期化療后，緘默癥狀都會明顯緩解，這時候放療，患兒多數都能配合完成。但化療中如發(fā)現骨髓功能抑制明顯，應及時暫?；?，擇機放療，一味強調化療而導致放療失敗，是本末倒置。 神外前沿：這是必須強調的？ 邱曉光：是的，非常重要。要隨時評估化療的毒性反應，平衡放化療關系，要確保放療的完成。

1 什么是髓母細胞瘤？髓母細胞瘤是一種多發(fā)于青少年兒童的惡性腫瘤，它的名字里雖然有一個母字，但并沒有“髓公細胞瘤“對應。這里的母，多指來源于胚胎性腫瘤的意思。本病大多數見于兒童，發(fā)病高峰在10歲以前，8歲以前者占68.8%。這種起源于胚胎殘余細胞的腫瘤可發(fā)生在腦組織的任何部位，但絕大多數生長在第四腦室旁的小腦蚓部。占兒童原發(fā)性腦瘤的20%，后顱窩腫瘤的40%。2 髓母細胞瘤厲害嗎？得了病有的治嗎？首先要明確一點，髓母細胞瘤是一種高度惡性的胚胎性腫瘤。在首次診斷時，往往有約20%的病人出現腦脊液播散，導致病變在大腦表面、雙側腦室、小腦其他部位、脊髓等出現廣泛轉移。其次，通過正規(guī)的手術治療，結合放射治療及化學藥物治療，絕大部分患兒的生存期能夠有效延長，其5年生存率總體能夠達到50-60%以上。再次，髓母細胞瘤的預后和該病的分子分型密切相關。根據2016年世界衛(wèi)生組織最新的中樞神經系統腫瘤診斷標準，髓母細胞瘤根據分子表達不同，分為1型（Wnt型），2型（SHH型），3型和4型。其中，1型預后最好，腫瘤全切術后5年生存率可達到90%以上；2型和4型腫瘤切除后結合正規(guī)放化療，5年生存率50%以上；3型預后最差，最容易發(fā)生廣泛播散。具體屬于那一種類型，需手術切除腫瘤后活檢和分子檢測后才能確定。最后，髓母細胞瘤的治療，以手術切除為主，結合術后放療和化療，患兒的生存期和生活質量可以得到明顯提高。家長切不可聽聞惡性腫瘤，喪失治療信心，延誤對孩子的及時治療。3 髓母細胞瘤術后，放化療是必須的嗎？髓母細胞瘤通過單純手術切除無法治愈，術后常規(guī)需要全腦全脊髓的放射治療外加瘤床強化放射，總劑量全腦40Gy（4000rad），后顱窩局部加15Gy（1500rad），脊髓35Gy（3500rad）。術后早期開始放射治療，是延緩復發(fā)的有效手段。對于年齡3歲以下患兒，可在術后采用化學治療，避免早期放療對神經系統發(fā)育的損害，待3歲以后再行正規(guī)放療。4 怎么發(fā)現孩子有無髓母細胞瘤？髓母細胞瘤主要表現為顱內壓增高和走路不穩(wěn)等小腦癥狀。侵及腦干者常有復視及多種腦神經障礙，小腦扁桃體疝時常有頸強直、斜頸表現。顱內壓增高 表現為頭痛、惡心嘔吐及視盤水腫，較小的兒童可有厭食，吐奶，頭尾增大，顱縫裂開等。小腦損害征 主要為小腦蚓部損害引起的軀干性共濟失調、步態(tài)不穩(wěn)等。腫瘤壓迫延髓可有吞咽困難，聲音嘶啞，嗆咳等，2/3的患兒表現有肌張力及腱反射低下。部分患兒在腦脊液中找到脫落瘤細胞則可確診。髓母細胞瘤易播散轉移，如果后顱凹腫瘤有腦室內播散則術前可以確診本病。5 懷疑孩子得了腦腫瘤怎么辦？當家長發(fā)現孩子出現以上癥狀時，一定要引起重視，并及時到正規(guī)醫(yī)院找有經驗的醫(yī)生進行咨詢。華西醫(yī)院神經外科小兒組，平均每年行小兒神經外科手術500例以上，其中兒童腦腫瘤手術年300例以上，積累了豐富的臨床經驗。我們將為每一個患兒提供個體化治療方案，精心制定手術計劃，由具有豐富臨床經驗的鞠延/李強醫(yī)生完成手術，并進行隨訪和制訂后續(xù)治療方案。目前，已有約2000例以上的兒童腦腫瘤病人在神經外科小兒組進行治療，取得滿意效果。鞠延教授門診：周一上午李強教授門診：周三下午地點：華西醫(yī)院本部門診樓三樓B區(qū)同時，患兒家長還可以通過搜索好大夫在線，與李強醫(yī)生隨時聯系，咨詢病情。典型病例1患兒女，3歲時診斷髓母細胞瘤，行第一次切除術，術前腦積水嚴重。術后行正規(guī)放化療。術后3年，腫瘤未見復發(fā)，四腦室通暢。第一次術后6年，患兒9歲，發(fā)現髓母復發(fā)，再次行腫瘤切除術。術后CT顯示腫瘤再次切除，病理提示非1型非2型髓母細胞瘤。典型病例29歲男童，診斷髓母細胞瘤，行腫瘤切除術。術后7個月復查核磁，未見腫瘤殘留和復發(fā)。但患者術后從未進行放化療。術后一年，腫瘤多位點復發(fā)，進行搶救性手術切除，術后復查CT顯示腫瘤切除，建議盡快行放化療。

髓母細胞瘤在腦腫瘤分級上是惡性程度最高的一類腫瘤，但是相較于其他腫瘤，它是對化療非常敏感的，化療效果較好。臨床中常有患兒家長因手術或全中樞放療之后做核磁未檢查出還有腫瘤，而認為無需再進行化療，此類患兒髓母細胞瘤復發(fā)率極高，有的患兒甚至在放療后僅3個月就出現全腦、全脊髓的廣泛播散。臨床建議髓母細胞瘤患兒一定要接受化療，以降低腫瘤復發(fā)的幾率。溫馨提示：了解腦腫瘤診療相關知識，可關注腦腫瘤化療張俊平醫(yī)生微信公眾號：nzlhl-zjp出診時間：周二上午、周四上午門診預約電話：010-62856916 010-62856788

作者檔案：張俊平 首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院神經腫瘤化療科主任，腫瘤學博士，國內首個神經腫瘤化療博士后，哈佛大學神經腫瘤化療臨床fellow一、概述髓母細胞瘤是發(fā)生于小腦的惡性侵襲性胚胎性腫瘤，好發(fā)于兒童，易通過腦脊液途徑播散。髓母細胞瘤約占兒童顱內腫瘤的20%，占兒童后顱窩腫瘤的40%，發(fā)病高峰年齡為6-9歲。至少75%兒童髓母細胞瘤起源于小腦蚓部并突入第四腦室，隨著年齡增長，越來越多的病例累及小腦半球。由于髓母細胞瘤容易播散復發(fā)的特性，化療必不可少。手術加標準劑量全中樞放療治療標危髓母細胞瘤的5年無進展生存率為50%-65%，而手術加低劑量全中樞放療加化療治療標危髓母細胞瘤的5年無進展生存率達81%。二、臨床表現髓母細胞瘤的病程較短，病情發(fā)展迅速。首發(fā)癥狀通常為頭痛、嘔吐、嗜睡，導致大多數患兒誤診為胃腸道疾病。也常出現步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調、頸強直、斜頸等表現。腫瘤細胞可沿腦脊液播散到中樞神經系統其它部位，椎管內轉移可導致腰腿疼等神經根受累表現。極少數可因血行播散發(fā)生遠處轉移，如發(fā)生骨轉移可導致骨痛。三、治療1、標危髓母細胞瘤的治療：標危髓母細胞瘤的常規(guī)治療是手術+降低劑量放療（全中樞放療劑量從36Gy降低至23.4Gy）+化療，5年無進展生存率達81%。較不進行化療的手術+標準劑量放療（全中樞36Gy）的5年無進展生存率（50%-65%）明顯提高。2、三歲以上高危髓母細胞瘤的治療：三歲以上高危髓母細胞瘤的標準治療是：手術+標準劑量放療+大劑量化療。高危和標?；颊叩闹委煵呗圆煌?，如果按照標危髓母細胞瘤的治療，高危髓母細胞瘤的5年生存率<55%。3、三歲以下高危髓母細胞瘤的治療：由于放療對這些患兒的腦組織損傷大，應避免和推遲放療。手術+高強度化療可使小于3歲髓母細胞瘤患兒5年生存率達到66％。4、進行臨床試驗探索新的化療方案：優(yōu)化的化療方案以及新抗癌藥物的臨床研究正在進行，試圖改善高危患者以及復發(fā)患者的生存率。5、髓母細胞瘤哪些情況下術后先化療：⑴：三歲以下髓母細胞瘤術后先進行化療，放療推遲進行。⑵：部分髓母細胞瘤診斷時已經廣泛播散的患者，術后可先化療2-4周期，腫瘤縮小減少后再放療，放療后繼續(xù)完成化療。⑶：有些髓母細胞瘤術后出現緘默癥、煩躁等，不能配合放療者，可先行化療，待緘默癥等好轉后再放療，放療后繼續(xù)完成化療。⑷：復發(fā)患者，尤其是多處復發(fā)者。溫馨提示：了解腦腫瘤診療相關知識，可關注腦腫瘤化療張俊平醫(yī)生微信公眾號：nzlhl-zjp出診時間：周二上午、周四上午門診預約電話：010-62856916 010-62856788

髓母細胞瘤是兒童青少年時期最常見的顱內惡性腫瘤，好發(fā)于5~10歲小孩。3歲以上、腫瘤能大部分切除的患者預后較好，部分病理亞型的患兒生存率甚至超過90%。3歲以下、術后腫瘤殘留較多或有遠處轉移的病人預后相對較差。診斷時除了病理檢查確診本病以外，尚須行影像學、腦脊液細胞學等檢查，確定腫瘤侵犯范圍，并分出標?；蚋呶５任ｋU度。根據不同危險分層作輕重不同的個體化治療。按目前國內治療水平，標危髓母細胞瘤治愈率約80%，高危髓母細胞瘤治愈率約60%。中山大學附屬腫瘤醫(yī)院兒科甄子俊髓母細胞瘤是一種實體腫瘤，絕大多數病人須行手術、放療和化療等綜合治療才有治愈希望，單純靠某一種治療方法通常不可治愈。其中化療在髓母細胞瘤的治療中占有重要地位，貫穿于放療期間和術后等治療各階段。但化療難以避免可能會出現副作用。患兒家長通常擔心孩子能否承受化療毒副反應，并想知道化療期間需要注意什么。本文簡明扼要地總結化療前必要檢查、診斷/分期/分型方法、化療與其他治療手段如何有機結合、目前最有效一線化療方案的具體用藥/用量/用法以及家長最關心的化療期間注意事項，以便讓患兒家長清楚整個治療經過，科學合理地護理孩子以及配合醫(yī)生的治療，知己知彼，打贏這場抗癌攻堅戰(zhàn)?！净熐氨匾獧z查】1．三大常規(guī)：血常規(guī)，血型，尿常規(guī)，大便常規(guī)。2．生化檢查：肝腎功能，電解質，血糖，血脂。內分泌檢查（甲狀腺激素，垂體激素等）。3．傳染病常規(guī)檢查：乙肝六項，肝炎四項，梅毒抗體，艾滋病抗體。4．心電圖，超聲心動圖。5．影像學檢查：原發(fā)腫瘤部位行CT或MR檢查，遠處器官行CT、胸片或B超等以了解有無遠處轉移。顱腦和脊髓MR檢查。6．腦脊液檢查：腦脊液常規(guī)，腦脊液生化，腦脊液找腫瘤細胞。7．組織學診斷：腫瘤手術切除活檢。【病理】不能僅診斷為“髓母細胞瘤”，必須分出經典型、大細胞型、間變型、促結締組織增生/結節(jié)型、廣泛結節(jié)型等病理亞型?！痉制凇克枘讣毎鯟hang手術分期系統TT1腫瘤最大直徑＜3cm，局限在小腦蚓部中線位置，第四腦室頂部，較少侵犯小腦半球T2腫瘤最大直徑≥3cm，侵犯一個鄰近結構，或填充部分第四腦室T3a腫瘤侵犯兩個鄰近結構，或充滿第四腦室，并延伸至導水管、第四腦室正中孔或外側孔，產生明顯腦積水T3b腫瘤從第四腦室底部開始，充滿第四腦室T4腫瘤通過導水管，侵犯第三腦室、中腦，或向下侵犯至上頸髓MM0無腫瘤轉移證據M1腦脊液細胞學檢查發(fā)現腫瘤細胞M2小腦或大腦蛛網膜下腔、側腦室或第三腦室有腫瘤結節(jié)種植M3脊髓蛛網膜下腔腫瘤結節(jié)種植M4腦脊髓以外的轉移【危險分層】標危:腫瘤完全切除或近完全切除（殘留病灶≤1.5cm2)；無擴散轉移（M0）；年齡大于3歲。高危:手術次全切除（殘留病灶＞1.5 cm2 ）；伴有轉移疾?。喊ㄉ窠浻跋駥W播散性疾病，手術10天后腰穿或腦室腦脊液陽性細胞學證據或顱外轉移；病理組織學彌漫間變型；年齡小于3歲?！局委煛浚?）標危：先手術，術后1月放療，放療期間每周予長春新堿化療1次，共8次。放療結束后4-6周開始化療。方案BCNU+DDP+VCR方案化療8個療程，每6周重復。標危型髓母細胞瘤化療方案BCNU+DDP+VCR：卡莫司?。˙CNU）75mg/m2靜脈滴注第1天每42天重復順鉑（DDP）75mg/m2靜脈滴注第1天長春新堿（VCR）1.5mg/m2(≯2mg)靜脈推注第1、8、15天（2）高危先手術，術后1月放療，放療期間每周予長春新堿化療1次，共8次。放療結束后4-6周開始化療，予VM26+DDP方案與CTX+CBP+VCR方案交替化療8個療程，每3周重復。有條件者行自體造血干細胞移植。高危型髓母細胞瘤化療方案VP16+DDP：依托泊苷（ VP16 ）100mg/m2靜脈滴注第1-5天每21天重復順鉑（DDP）20mg/m2靜脈滴注第1-5天CTX+CBP+VCR：環(huán)磷酰胺（CTX）1000mg/m2靜脈滴注第1天每21天重復卡鉑（CBP）400 mg/m2靜脈滴注第1天長春新堿（VCR）1.5mg/m2(≯2mg)靜脈推注第1天【家長應知注意事項】1. 髓母細胞瘤診斷后必須先手術，再放療，再化療。必須按這個順序治療，否則影響療效。術后1個月左右要開始放療，放療后1個月左右開始化療。切忌術后讓患者回家休養(yǎng)數月后再來放療，或放療后回家休養(yǎng)數月后再來化療。兒童髓母細胞瘤惡性度高，增殖快，術后如不抓緊放療、化療，極易復發(fā)或轉移。2. 由于化療藥物對外周小血管刺激性大，化療后容易出現靜脈炎。因此化療前最好插外周中心靜脈插管（PICC管）或進行輸液港植入至較大的血管，用于化療藥物的輸注。此工作在化療前盡快完成。3.化療最主要早期反應為惡心、嘔吐等胃腸反應，每個人對治療反應輕重不一。每天化療前，醫(yī)師已常規(guī)使用至少一種的止吐藥。如化療期間患兒嘔吐較劇，及時跟醫(yī)師反映，可增加止吐藥。4. 化療期間因胃腸反應可能導致食欲下降，不必太擔心。因化療藥物的配置已使用較多含葡萄糖及電解質等液體，保證機體的基本需要?？蛇m當補充安素等高營養(yǎng)飲品。如總入液量未超量，也可適當補充靜脈營養(yǎng)。5. 某些化療藥物使用期間須注意飲食問題，例如：使用左旋門冬酰胺酶期間不要吃油膩的食物，以免誘發(fā)胰腺炎；使用大劑量甲氨蝶蛉期間不要吃酸性食物，以免影響藥物排泄導致中毒，也不要因為懼怕中毒而大量喝水，導致藥物排泄過快，影響療效?；熎陂g不必過分忌口，以免影響營養(yǎng)狀況。盡量攝入高蛋白、高熱量、易消化、低脂肪的食物，比如蛋白質營養(yǎng)價值和熱量較高的各種肉類、魚類。在主食上應當粗細搭配，力求多樣化。從西醫(yī)角度來說，沒有太多忌諱，只要不出現因食物導致咽喉腫痛、口腔潰爛、腹瀉、腹痛等情況即行。6. 髓母細胞瘤化療后會出現骨髓抑制，包括白細胞、紅細胞、血小板等會降低。白細胞低會出現各種感染，紅細胞低會導致貧血，嚴重血小板低會有大出血風險。所以化療后要密切監(jiān)測血常規(guī)。3周重復1次的化療，通常從化療第一天開始算起，第七、八天左右開始出現白細胞低，不斷下降，至十四天左右恢復。所以這段時間要密切監(jiān)測血常規(guī)，如有白細胞降低，須打升白針；如合并感染、發(fā)熱等情況，有一定危險，須靜滴高級抗生素，并密切觀察生命體征。貧血和血小板低下可注射相應的細胞因子，嚴重時要輸血。值得注意的是，標危髓母細胞瘤輔助化療方案每6周重復一次，由于使用了BCNU這類藥，會產生延遲性骨髓抑制，所以可能化療后3~4周還會出現白血病低等表現，須注意觀察。7.如果患兒各項指標已恢復正常，可較預定的化療時間提早2~3天化療，效果更好。切忌因為沒床位或節(jié)假日等各種原因而超過預定時間仍未化療，否則腫瘤極易產生耐藥，影響最終療效。中山大學附屬腫瘤醫(yī)院是國內為數不多的門診可做各種化療的醫(yī)院，節(jié)假日也能化療，因此盡管病房無床位也保證一定不耽誤患者的治療。8. 每個療程化療前均須查肝、腎、心臟等重要臟器功能，以確?；煹陌踩?。無論患者是否已手術切除腫瘤，每兩個療程化療后均須行影像學或骨髓細胞學等檢查以評價療效，并判斷下程化療方案是否需要調整。因此下程化療前抓緊時間完成這些檢查，以免影響后續(xù)化療。9. 早期化療反應雖較重，但由于兒童、青少年基礎疾?。ɡ绺哐獕骸⑻悄虿?、心臟?。┑容^少，器官功能好，其化療耐受能力較成人強很多，因此容易恢復，一般到下一療程化療前均恢復良好，能按時化療。10. 化療遠期副反應發(fā)生率較低，只有約5%左右，為小概率事件，不必太擔心。絕大多數兒童腫瘤患者腫瘤治愈后照樣上學、結婚、生子，事業(yè)有成。11.化療是一種高風險的治療，化療期間須與主管教授等緊密聯系，隨時溝通。好大夫網站是較好的溝通平臺。本文系甄子俊醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

髓母細胞瘤占兒童腫瘤的20%，很少發(fā)生于成人。髓母細胞瘤是高度惡性腫瘤，生長迅速。癥狀包括進展性頭痛、嘔吐、無食欲、共濟失調。腫瘤可在中樞神經系統內通過腦脊液播散，轉移到中樞神經系統外罕見。治療要通過手術盡可能切除腫瘤，術后行全腦和全脊髓放療（因為腫瘤細胞易通過腦脊液種植轉移），化療藥物也可以采用。腫瘤切除后如果仍有腦積水要行腦室腹腔分流。

賀曉生教授手術播報患者男，13歲。頭痛1月，加重伴嘔吐半月。查體：精神差，消瘦，強迫低垂頭位。影像學檢查：四腦室占位，幕上腦積水。CT顯示四腦室混雜高密度影；MRI四腦室長T1、短T2信號，不均勻強化，中腦導水管下口、四腦室腦脊液出口瘤體占居。 診斷：四腦室腫瘤，髓母細胞瘤手術方式：枕下正中入路，腫瘤切除術中情況：后顱窩壓力極高，小腦延髓池有瘤體突出，瘤組織軟，血供豐富，邊界相對清楚，與雙側小腦后下動脈分支比鄰。分塊切除，下蚓部部分切開以擴大顯露，瘤體全切后見已被瘤體擴張的中腦導水管下口，確保腦脊液流出通常那估計瘤體全切后，閉合硬腦膜，固定骨瓣。術后情況：癥狀明顯改善，未出現眼球運動障礙、面癱、三叉神經癥狀，未發(fā)生吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳等后組顱神經癥狀。 術后影像復查：CT顯示瘤體全切，腦積水消失。 術后病理：四腦室髓母細胞瘤分析：髓母細胞瘤兒童常見，惡性程度高，生長迅速，易復發(fā)或是隨腦積液流動出現種植轉移。也是膠質瘤的一種。瘤體多位于小腦蚓部，突入第四腦室，甚至充滿小腦延髓池。造成腦脊液循環(huán)障礙，造成顱內壓增高，患者頭痛、惡心、嘔吐、頸部強直不適，重者出現頭低垂強迫頭位以緩解頸部癥狀。隨瘤體增大，腦干長束征出現，患者雙側肢體無力強直；小腦受累，出現步態(tài)不穩(wěn)等共濟失調情況。小腦蚓部受損，部分患者表現為小腦性緘默。更重者，患者后組顱神經受影響，吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳。由于腦積液循環(huán)受阻，后顱窩壓力緩慢升高，可能突發(fā)枕大孔疝形成，出現呼吸驟停，危及生命。本病應及時手術處理。手術切除，采用枕下正中入路，切開枕骨大孔后緣，切開寰椎后弓，以利腦疝發(fā)生的預防，分塊切除腫瘤，避免延髓背側損傷，保證中腦導水管下口通暢，確保腦積液循環(huán)良好。術后及時給與術區(qū)局部放射治療和全中樞神經系統放射治療，以防止可能出現的腫瘤復發(fā)或是種植轉移。多在手術后盡早開始，對全腦、脊髓及后顱窩進行照射。術后化學治療有一定輔助抑制復發(fā)的作用，如BCNU、氨甲蝶呤應用。手術輔以術后早期放射治療和化學治療提高了本病的5年生存率。通常成人患者的預后優(yōu)于兒童患者。本文系賀曉生醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

兒童髓母細胞瘤是兒童最為常見的腦腫瘤，約占兒童后顱窩腫瘤的40%左右。髓母細胞瘤雖然是級別最高的惡性腫瘤，但隨著近年來醫(yī)學的進步，其預后已得到明顯的改善。對于兒童后顱窩髓母細胞瘤的治療而言，腦積水的治療，腫瘤的盡可能的切除及術后的放化療是三個連續(xù)的治療過程。按已有的技術，對于兒童后顱窩髓母細胞瘤的5年生存期而言：沒有脊膜轉移的為70%以上，而有脊膜轉移的也可高達55%。所以，孩子的后顱窩髓母細胞瘤并不是絕癥，即便已有脊膜轉移，只要積極規(guī)范治療，預后也是可以的。更何況，幾年前才出現的基因靶向治療為此類腫瘤的最終治愈提供了可能。