昨天在病房和一患兒父母談話，孩子因嘔吐頻繁在當(dāng)?shù)夭镸RI發(fā)現(xiàn)后顱窩占位，考慮為髓母細(xì)胞瘤（以下簡稱“髓母”）可能性大，孩子父母來到病房找我咨詢該病的是否有治療價值。孩子的父母都是工薪階層，經(jīng)濟(jì)條件一般，有些擔(dān)心“人財兩空”?？紤]到這是一個較普遍的問題，我把對這個疾病的認(rèn)識寫出來供大家參考（本文在好 大夫在線發(fā)表，謝絕轉(zhuǎn)載，北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科姜濤）。一個家庭對孩子疾病的治療決策涉及到很多方面的問題，比如醫(yī)學(xué)、社會、人文、倫理等方面的問題，我無法一一回答，本文僅僅從醫(yī)學(xué)角度和衛(wèi)生經(jīng)濟(jì)學(xué)的角度來談?wù)勎覍υ摬〉目捶ā?. 髓母的惡性程度。髓母細(xì)胞瘤是惡性腫瘤，WHO2007分類IV級（惡性程度最高的一類神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤），所所有的髓母都是老百姓眼中的“癌癥”。不過髓母又可以分為很多種不同的類型，比如根據(jù)腫瘤的病理類型、手術(shù)切除程度、腫瘤是否播散（即老百姓理解的“轉(zhuǎn)移”）等等，可以將患者的情況定為多個不同的危險程度。最簡單的是兩種分法：普通危險組和高危險組。前者的存活概率較好，后者的存活概率就很低了。2. 患髓母的孩子能活多久？這是患兒家長最關(guān)心的問題。根據(jù)目前國內(nèi)外文獻(xiàn)和我們的長期隨訪的結(jié)果，所有的髓母細(xì)胞瘤的5年存活概率大概是50-60%之間。這是一個統(tǒng)計學(xué)的概念，也就是說5年以后還有一半以上的患兒仍然還活著；對于某個家庭來說，一個孩子經(jīng)過規(guī)范治療后可以大概認(rèn)為有五到六成的機(jī)會活過5年（這只是一個粗淺不太科學(xué)的說法，因為每個孩子的病情不同）。一般認(rèn)為5年以后，髓母復(fù)發(fā)的概率就較小了，有很大的希望能夠長期的活下去，但是仍然還是有較低的復(fù)發(fā)概率； 3. 髓母的預(yù)后如何？某些類型的髓母因為生物學(xué)性質(zhì)、生長播散部位及兒童特殊的生長發(fā)育階段而使得疾病的預(yù)后較差：根據(jù)我們的經(jīng)驗，病理類型為大細(xì)胞或間變型的髓母以及腫瘤發(fā)現(xiàn)時即已有播散的患者（如鞍區(qū)、脊髓有種植的患者），絕大部分孩子存活時間較短。對于后一種患者，尤其患兒年齡很小的，如果患兒家庭條件較差，選擇放棄治療也是有一定道理的。而前一種患者是無法在術(shù)前確診的，必須手術(shù)切除腫瘤明確病理類型才可以判斷大概的預(yù)后。4. 還有一種患者，預(yù)后比較差，就是3歲以下的經(jīng)典型髓母細(xì)胞瘤患兒。此年齡階段的患兒因為中樞神經(jīng)系統(tǒng)對射線高度敏感，手術(shù)切除腫瘤后不能選用放射治療，即使勉強(qiáng)采用了放療，其劑量和范圍也難以達(dá)到要求，故復(fù)發(fā)概率較大，預(yù)后差。3歲以下的促纖維增生型或者是廣泛結(jié)節(jié)形成型，預(yù)后尚可接受，但其治療方法以化療為主，費用較高，很多基層醫(yī)院難以開展，故經(jīng)濟(jì)條件較差的家庭也難以承受。5. 以上說的臨床預(yù)后，患兒在切除腫瘤后需要采用放療和化療。如果單純切除腫瘤后，不選擇放療等方法，沒有任何意義，腫瘤很快會復(fù)發(fā)的。另外提醒各位患兒家長，目前還沒有任何可信的證據(jù)證明任何傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)（中醫(yī)中藥，包括針灸等傳統(tǒng)“療法”）、所謂“祖?zhèn)髅胤健奔叭魏伪＝∈称穼λ枘富純旱闹委熡腥魏蚊鞔_的意義，望各位患兒家長慎重選擇。6. 髓母治療費用。髓母的治療為綜合治療，家庭承擔(dān)的神經(jīng)外科手術(shù)+放療+化療費用為10-30萬之間。最終的支出取決于很多的因素，如放療的設(shè)備和類型、化療方案及可否報銷、各類保險的支付比例等。對于經(jīng)濟(jì)條件不太好的家庭，在手術(shù)切除腫瘤后，可以選擇在當(dāng)?shù)剌^為普通的放療，這樣總費用可以控制在5-10萬之間（如果不選擇化療）。化療目前已經(jīng)成為髓母細(xì)胞瘤治療必不可少的治療方法了，但是其臨床意義要小于手術(shù)和放療，所以對于這類家庭，可以不選擇化療，但會影響患兒的生存時間，正規(guī)的治療指南也是不推薦的。7. 對于經(jīng)濟(jì)條件較好的家庭，推薦采用更加規(guī)范的放療模式和化療，但是其費用也會成倍的增長。也有很多家庭咨詢是否去歐美等發(fā)達(dá)國家或地區(qū)治療。對于普通的工薪階級還是不建議國外看病的：相對發(fā)達(dá)國家，國內(nèi)醫(yī)療費用極其的低廉；美國的醫(yī)療水平雖高于國內(nèi)，但是也僅僅限于幾個大的醫(yī)學(xué)中心。隨著國內(nèi)醫(yī)改的不斷深入和醫(yī)療基礎(chǔ)設(shè)施的進(jìn)一步完善和優(yōu)化，患者的就醫(yī)體驗會更加舒適。8.還有一個問題需要加上，很多家長最想問的一個問題是：我付出了這么多的金錢和時間，最后孩子沒有保住，我怎么辦？作為一個腦外科醫(yī)生，見慣了生生死死，也見多了人情冷暖，這個問題我真的沒有辦法回答，沒有一個醫(yī)生可以預(yù)測患兒到底能夠有多么大的概率活下來，也沒有人知道未來會怎么樣。這涉及到一個人生價值觀的問題，一千個人有一千個答案。我把曾經(jīng)看過的一段話摘錄下來給大家：“為了參與一個生命的成長，參與意味著付出與欣賞，孩子不求完美，不用替我爭臉面，不用為我傳宗接代，更不用幫我養(yǎng)老，只要這個生命存在，在這個美麗的世界走一遭，讓我有機(jī)會和她（他）同行一段”。

髓母細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童，發(fā)病高峰年齡為7歲，該腫瘤易復(fù)發(fā)、播散，對化療敏感。25％－35％的髓母細(xì)胞瘤發(fā)生在小于3歲的兒童，由于不成熟的腦組織對放療誘導(dǎo)的認(rèn)知缺陷敏感，從而限制了放療在嬰幼兒的使用，單純術(shù)后高強(qiáng)度化療可使小于3歲兒童5年生存率達(dá)到66％。大于3歲的髓母細(xì)胞瘤患者需在放療后行足夠周期數(shù)的化療。大于3歲髓母細(xì)胞瘤患者的化療：足夠劑量的全腦全脊髓放療是影響大于3歲的髓母細(xì)胞瘤患者腫瘤復(fù)發(fā)和生存的重要因素，術(shù)后全腦全脊髓放療是這類患者的標(biāo)準(zhǔn)輔助治療。放療后維持化療優(yōu)于新輔助化療加放療。小于3歲髓母細(xì)胞瘤患者的化療：25％－35％的髓母細(xì)胞瘤發(fā)生于小于3歲的兒童，和較大的兒童比較，嬰幼兒的預(yù)后相對差，近二十年來生存率沒有明顯改善。預(yù)后差不僅和診斷時有轉(zhuǎn)移相關(guān)，而且和嬰幼兒髓母細(xì)胞瘤的生物學(xué)行為相關(guān)，另外，不成熟的腦組織對放療誘導(dǎo)的認(rèn)知缺陷敏感，從而限制了放療在嬰幼兒的使用。術(shù)后單獨高強(qiáng)度化療策略通過側(cè)腦室前角穿刺植入Ommaya囊，通過該囊反復(fù)單次小劑量MTX注入腦室化療，維持腦脊液內(nèi)MTX水平，以代替放療的作用；同時靜脈給予CTX、VCR、HD-MTX、CBP、VP-16，該方案每2個月一個周期。三周期后如果病人腫瘤完全消失則停止治療。該方案應(yīng)用CTX時要同時應(yīng)用Mesna，以防治出血性膀胱炎。應(yīng)用大劑量MTX時，需用CF解救，并檢測MTX血藥濃度。CTX、VCR、CBP的劑量需根據(jù)年齡進(jìn)行調(diào)整。該術(shù)后單獨高強(qiáng)度化療病人的5年無疾病進(jìn)展生存率和5年總生存率分別為58±9%、66±7%。這個結(jié)果可以和放療加化療相比較，并且患兒的認(rèn)知缺陷較放療減輕。由此可以認(rèn)為，單純術(shù)后高強(qiáng)度化療可以使小于3歲兒童獲得較長期緩解，尤其在診斷時沒有轉(zhuǎn)移的兒童，放療可以保留為復(fù)發(fā)時的挽救治療策略。下圖為一例復(fù)發(fā)髓母細(xì)胞瘤患者，右顳葉和小腦兩處復(fù)發(fā)病灶，紅圈內(nèi)白色團(tuán)塊區(qū)域為腫瘤： 下圖為化療后腫瘤完全消失：

分子生物學(xué)檢測已逐漸成為惡性腦腫瘤的一個常規(guī)診斷和協(xié)助治療的手段！眾所周知，相同的病理診斷：如髓母細(xì)胞瘤，但是其預(yù)后有明顯不同！其影響預(yù)后或者說與預(yù)后相關(guān)的因素，其中分子生物學(xué)也即基因的不同，決定了患者預(yù)后的不同！因此，開展分子生物學(xué)檢測在惡性髓母細(xì)胞瘤中作用顯著！髓母細(xì)胞瘤瘤的分子分型：主要根據(jù)腫瘤的信號通路不同，分為：Shh型和Wnt型，其中Wnt型往往預(yù)后較好而Shh型一般預(yù)后較好，目前還發(fā)現(xiàn)還有Group3和Group4組，可見髓母細(xì)胞瘤的分子生物學(xué)行為還是很復(fù)雜的，未來的MB腫瘤分期及預(yù)后將包括某些分子標(biāo)志物,尋找髓母細(xì)胞瘤中關(guān)鍵的分子標(biāo)志物,可對髓母細(xì)胞瘤進(jìn)行更為特異性的分級,判斷患者預(yù)后。建立一套更精確的分期系統(tǒng)可更好區(qū)別高風(fēng)險與普通風(fēng)險MB,尋找最有效的治療靶向,從而找到最佳治療策略。髓母細(xì)胞瘤的遺傳學(xué)變異：目前遺傳學(xué)主要發(fā)現(xiàn)是染色體的變異，其中17q變異比較常見，還有包括8p,10q等等缺失。目前，我們對髓母細(xì)胞瘤常規(guī)開展分子生物學(xué)檢測，初步結(jié)果顯示：每一例患者多能發(fā)現(xiàn)其對某種化療方案敏感！這個發(fā)現(xiàn)，也為我們下一步開展髓母細(xì)胞瘤術(shù)后放化療輔助治療提供了很好的指導(dǎo)！

專家門診：周六上午髓母細(xì)胞瘤是顱內(nèi)惡性程度最高的腦腫瘤，好發(fā)于兒童，絕大多數(shù)都是12歲以后，成人患者極少見。腫瘤多數(shù)生長在小腦蚓部。腫瘤生長迅速，腫瘤細(xì)胞經(jīng)常脫落沿著腦脊液播散轉(zhuǎn)移。由于腫瘤進(jìn)展快，大部分患者的病程都是3個月以內(nèi)。對出現(xiàn)不明原因頭痛、嘔吐及行走不穩(wěn)的患兒，應(yīng)想到髓母細(xì)胞瘤的可能，做一個頭顱增強(qiáng)磁共振檢查就可以明確診斷。國內(nèi)外醫(yī)學(xué)界一致認(rèn)為手術(shù)應(yīng)作為髓母細(xì)胞瘤的首選治療，只有在完全或次全切除腫瘤的基礎(chǔ)上，術(shù)后放療、化療才可以取得比較滿意的效果。通過顯微神經(jīng)外科手術(shù)，絕大多數(shù)患者都可以做到完全切除，只有少數(shù)患者，腫瘤與腦干或大動脈粘連嚴(yán)重，強(qiáng)行分離會導(dǎo)致生命危險，才會殘留少許腫瘤。髓母細(xì)胞瘤一般都合并梗阻性腦積水，手術(shù)的另一個目的是解除腦積水。新華醫(yī)院神經(jīng)外科鄭學(xué)勝主任擅長髓母細(xì)胞瘤的全切技術(shù)，并特別重視在處理腫瘤的上下界時避免腫瘤細(xì)胞脫落播散到椎管或第三腦室、側(cè)腦室，這項技術(shù)對于減少腫瘤轉(zhuǎn)移、改善患者的預(yù)后非常重要。髓母細(xì)胞瘤手術(shù)以后一定要進(jìn)行放療，必要時還要進(jìn)行化療。如果患者年齡小于3歲，或者術(shù)后腫瘤殘留大于1.5克，或者有播散轉(zhuǎn)移，都屬于高風(fēng)險組。如果以上三條都不符合，則屬于一般風(fēng)險組。兩組患者的術(shù)后放化療方案是不同的。高風(fēng)險組患者強(qiáng)烈推薦全中樞神經(jīng)系統(tǒng)(全腦、后顱窩和脊髓)放療，并加上后顱窩加量。全中樞神經(jīng)系統(tǒng)放療劑量為36Gy，后顱窩加量到55.8Gy。高風(fēng)險組還建議聯(lián)合化療，可以提高其無瘤生存率。至于手術(shù)以后先放療后化療、先化療后放療，還是放化療同步進(jìn)行，根據(jù)循證醫(yī)學(xué)研究，這三種程序?qū)︻A(yù)后沒有影響，可根據(jù)患者具體情況靈活操作。對于髓母細(xì)胞瘤，全中樞神經(jīng)系統(tǒng)放療是必須的治療方案，然而全中樞神經(jīng)系統(tǒng)放療會導(dǎo)致明顯生長遲緩和內(nèi)分泌障礙。一般風(fēng)險組患者：同樣需要做全中樞神經(jīng)系統(tǒng)放療+后顱窩加量。為了減少放療毒性，全中樞神經(jīng)系統(tǒng)放療劑量調(diào)整為23.4Gy，后顱窩加量到55.8Gy，同時聯(lián)合化療，也可以達(dá)到大劑量放療相近（稍低）的療效，但毒性明顯降低了。但對于生長發(fā)育已基本結(jié)束的大齡患者，仍推薦大劑量的全中樞神經(jīng)系統(tǒng)放療，以盡量減少復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。髓母細(xì)胞瘤經(jīng)過正規(guī)合理的綜合治療，5年生存率可以達(dá)到80%左右，也有患者長期生存。

放射治療是髓母細(xì)胞瘤治療的主要手段之一，在放射治療后，患兒可能會出現(xiàn)多種遠(yuǎn)期的并發(fā)癥，海綿狀血管畸形即是其中一種，又稱之為放射治療后海綿狀血管瘤（radiation-induced cavernous hemangiomas，RICH)。自1994年Ciricillo等首次報道放射治療可能會導(dǎo)致海綿狀血管畸形的形成后，陸續(xù)有學(xué)者對RICH進(jìn)行了報道。目前報道放療后出現(xiàn)RICH的概率為3.4-31%，而在正常人群中海綿狀血管畸形的發(fā)病概率為0.4-0.9%，隨著人們對RICH認(rèn)識程度的提高，近十年來RICH發(fā)生的比例也有升高的趨勢。Strenger等對171例接受放療的患者進(jìn)行調(diào)查，結(jié)果顯示有8例患者有RICH，其中7例患兒接受放療時小于10歲；Vinchon等隨訪552例患者，有23例診斷為RICH，并且發(fā)現(xiàn)男性較女性多見。Burn等隨訪297例患兒（接受放療時年齡均小于16歲），共有10例患者出現(xiàn)RICH，并且發(fā)現(xiàn)是否接受化療并不是RICH的危險因素。目前國內(nèi)尚未見有關(guān)于RICH的報道。關(guān)于RICH的大宗病例調(diào)查仍然較少，目前認(rèn)為如果接受放療的年齡小于10歲，放療的劑量大于30Gy，發(fā)生海綿狀血管畸形的可能性會增加，RICH出現(xiàn)的時間多為接受放射治療2年后，成年期接受放射治療的患者不容易發(fā)生RICH。其部位多不在放療劑量最高的位置，而是位于其周圍，原因可能為放療劑量最高的部位血管閉塞，故不易出現(xiàn)海綿狀血管瘤，RICH可以單發(fā)也可以多發(fā)，大多數(shù)發(fā)生于大腦半球，發(fā)生于小腦半球的較少，也有發(fā)生于脊髓的報道。我們天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科也報道了2例患者在接受放療時年齡均小于10歲，放療劑量1例大于30Gy，另外一例接近30Gy，RICH出現(xiàn)的部位位于大腦半球，發(fā)現(xiàn)時間均在2年以上，符合以上情況。頭顱CT掃描大約可以發(fā)現(xiàn)30-50%的RICH，T2加權(quán)梯度回波成像MRI檢查（Gradient-echo MRI，GRE-MRI）可以更好的發(fā)現(xiàn)RICH病灶，是目前對于海綿狀血管畸形最為靈敏的方法。大多數(shù)RICH為臨床隨訪中發(fā)現(xiàn)，多無明顯癥狀，也有患者出現(xiàn)癲癇、感覺異常、運動障礙、頭痛、嘔吐等。其治療方法有觀察和手術(shù)兩種，放射治療目前不推薦用于RICH的治療。手術(shù)治療RICH的指證為：病變直徑的增大、急性出血、患者癥狀的加重。正常人群中海綿狀血管畸形發(fā)生每年發(fā)生急性出血的概率為0.25-3.1%，目前的報道顯示RICH發(fā)生出血的概率較其他海綿狀血管畸形為高，因此建議RICH患者需要更加嚴(yán)密的隨訪觀察。傳統(tǒng)的治療手段為觀察和手術(shù)，2010年Aguilera等報道一例伴有RICH的復(fù)發(fā)髓母細(xì)胞瘤患兒，在應(yīng)用阿瓦斯?。˙evacizumab，Avastin）治療后，RICH體積逐漸縮小，最后消失，截止患兒死亡，海綿狀血管畸形未再復(fù)發(fā)。究竟阿瓦斯汀是否可以用于RICH的治療，目前尚未見到更多的報道。在目前關(guān)于RICH的報道中，髓母細(xì)胞瘤是最為常見的原發(fā)疾病，其他疾病有急性淋巴細(xì)胞型白血病、室管膜瘤、膠質(zhì)瘤等。髓母細(xì)胞瘤是兒童期最為常見的疾病之一，其高發(fā)年齡為5-7歲，在大于3歲以上的兒童中全腦脊髓軸放療是不可缺少的治療方法，其放射劑量常常超過30Gy，并且髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后較好，低危險組髓母細(xì)胞瘤的5年生存率目前已經(jīng)超過了50%以上，以上因素可能是髓母細(xì)胞瘤術(shù)后發(fā)生RICH的比率較高的原因，因此RICH的診斷和治療需要引起相關(guān)科室醫(yī)生的關(guān)注。

髓母細(xì)胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的腫瘤之一，起源于胚胎殘余細(xì)胞，可發(fā)生在腦組織的任何部位，絕大多數(shù)位于小腦蚓部。此類腫瘤生長極為迅速，手術(shù)不易徹底切除，具有隨腦脊液播散種植的特點，治療比較困難。本病絕大多數(shù)見于兒童，8歲以前者占68.8%。嘔吐是此類患者最為多見，也可為早期的唯一表現(xiàn)。嘔吐呈噴射狀，與飲食無關(guān)，常在清晨發(fā)作，隨病情發(fā)展，嘔吐可發(fā)生于任何時候。顱內(nèi)壓增高可引起頭痛，視乳頭水腫，在骨縫未閉合的嬰幼兒可伴有頭圍增大。因上頸段神經(jīng)根及硬脊膜受壓可引起頸部抵抗。部分患者有癲癇發(fā)作。小腦受壓可引發(fā)肢體平衡功能障礙，站立不穩(wěn)?；颊叨嗳∠蚰[瘤側(cè)強(qiáng)迫臥位，以利于腦脊液回流。本病的診斷，除相關(guān)的癥狀和體征外，最重要的輔助檢查是頭顱核磁共振（MRI），可以全方位顯示腫瘤的位置及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，CT檢查也有一定的參考價值。髓母細(xì)胞瘤的主要治療是手術(shù)切除，傳統(tǒng)手術(shù)方法枕部開顱，切開小腦組織后切除腫瘤，手術(shù)創(chuàng)傷大，康復(fù)周期長，腦組織的過多損傷常導(dǎo)致平衡功能障礙、肢體共濟(jì)失調(diào)、頻發(fā)嘔吐等眾多并發(fā)癥。我科常采用微創(chuàng)腦室鏡下腫瘤切除術(shù)，損傷小，康復(fù)快，最大限度減少對腦組織的損傷，大大減少并發(fā)癥。術(shù)后結(jié)合放射治療，部分患者輔以化療。綜合療效好，大大改善了患者的生存質(zhì)量。

髓母細(xì)胞瘤是顱內(nèi)惡性程度最高的腦腫瘤之一。腫瘤可位于腦組織的任何部位，絕大多數(shù)生長在第四腦室頂上的小腦蚓部。腫瘤生長迅速，腫瘤細(xì)胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散種植的傾向。髓母細(xì)胞瘤絕大多數(shù)見于小兒，國外文獻(xiàn)報道髓母細(xì)胞瘤占小兒顱內(nèi)腫瘤的18.5%，國內(nèi)報告為15%-20%。6-9歲為發(fā)病高峰年齡，男性多于女性，男女比例為2-3:1.[病理]髓母細(xì)胞瘤來源于胚胎殘余組織，絕大多數(shù)于小腦蚓部，并充滿第四腦室，腫瘤壓迫第四腦室，少數(shù)病例腫瘤可侵入第四腦室底部。腫瘤向上生長可堵塞導(dǎo)水管，向下可充滿枕大池，少數(shù)可經(jīng)枕大孔深入椎管內(nèi)。大齡兒童腫瘤發(fā)生于小腦半球者明顯多于年齡小的病例。肉眼見腫瘤呈灰紅色或粉紅色，境界清楚，呈浸潤性生長，質(zhì)地軟而脆，無包膜，實性，可有壞死出血，很少有鈣化和囊性變。鏡下可見腫瘤細(xì)胞排列密集，呈圓形，橢圓形，或接近錐體形，細(xì)胞質(zhì)極少，大多呈裸核細(xì)胞，細(xì)胞大小一致，無特殊排列，少數(shù)可排列為菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，細(xì)胞核染色質(zhì)極豐富，著色深，核分裂象多見，腫瘤內(nèi)纖維，較硬韌，邊界清楚，稱為“促纖維增生型髓母細(xì)胞瘤”。[臨床表現(xiàn)]小兒髓母細(xì)胞瘤病程較短，平均為4個月。腫瘤很快生長阻塞第四腦室和導(dǎo)水管，引起梗阻性腦積水，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀，常表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和眼底視神經(jīng)盤水腫。嘔吐為最常見癥狀，早期即出現(xiàn)，有時可作為惟一癥狀出現(xiàn)，常伴過度換氣。嘔吐多發(fā)生在早晨，嘔吐后感覺癥狀明顯緩解。視神經(jīng)盤水腫發(fā)生率較成人低，嬰幼兒應(yīng)顱骨閉合不全，顱內(nèi)壓增高可使前囟飽滿，骨縫裂開致頭顱增大。腫瘤多發(fā)生于小腦蚓部，表現(xiàn)為軀干共濟(jì)失調(diào)，常見行走不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，步行時雙足間距增寬，重者不能坐穩(wěn)和戰(zhàn)立，雙足并攏閉目站力時，身體搖擺不穩(wěn)，易向后方傾倒。如腫瘤向一側(cè)發(fā)展，則造成不同程度小腦半球受損癥狀，通常表現(xiàn)為同側(cè)手足共濟(jì)失調(diào)，出現(xiàn)指鼻實驗和跟膝脛實驗陽性，肌脹力和腱反射減低，以及水平眼球震顫。當(dāng)腫瘤或下疝的小腦扁桃體伸入椎管，刺激壓迫神經(jīng)根時，患兒頭部被動地處于某一固定體位，活動受限，即強(qiáng)迫頭位。如急性腦脊液循環(huán)障礙導(dǎo)致小腦扁桃體下疝或腫瘤對腦干壓迫加重，可出現(xiàn)意識喪失。呼吸變慢，血壓增高，兩側(cè)錐體束征陽性，既小腦危象，此時可導(dǎo)致呼吸停止死亡。髓母細(xì)胞瘤瘤細(xì)胞可脫落，通過腦脊液循環(huán)產(chǎn)生播散性種植，常見部位是脊髓，尤其是馬尾部，少數(shù)也可轉(zhuǎn)移至大腦各個部位極少數(shù)可經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至身體其他部位，如肺和骨骼。[診斷]對出現(xiàn)不明原因頭痛、嘔吐及行走不穩(wěn)的患兒，應(yīng)想到髓母細(xì)胞瘤的可能，體檢時如有軀干性共濟(jì)失調(diào)，眼球震顫或強(qiáng)迫頭位等體征，更應(yīng)考慮此病，應(yīng)做以下檢查：（1）CT：可見腫瘤呈均勻一致的高或等密度病灶，增強(qiáng)呈均勻一致強(qiáng)化，少有鈣化，病灶周圍可有環(huán)形低密度水腫帶，第四腦室受壓移位，常有更阻性腦積水。（2）MRI：腫瘤呈T1，長T2信號，矢狀位可清晰顯示腫瘤與腦干的關(guān)系。（3）腰椎穿刺：術(shù)前很少行腰椎穿刺檢查，個別病例腦脊液可以尋找腫瘤細(xì)胞。本病主要與其他后顱窩腫瘤相鑒別。（1）第四腦室室管膜瘤：此病早期也可出現(xiàn)嘔吐，但病程較長，有時可有明顯的小腦體征，CT可見鈣化或囊性變。（2）小腦星形細(xì)胞瘤：多發(fā)生在一側(cè)小腦，病程較長，表現(xiàn)為一側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)。CT可見腫瘤多為囊性，第四腦室受壓向一側(cè)移位。[治療]手術(shù)應(yīng)完全切除腫瘤，手術(shù)后輔以放療。手術(shù)中關(guān)鍵是看清腫瘤與第四腦室底的分界，切除腫瘤應(yīng)嚴(yán)格沿此分界進(jìn)行，如發(fā)現(xiàn)腫瘤與第四腦室腦脊液通路未打通，需再行側(cè)腦室腹腔分流術(shù)。髓母細(xì)胞瘤對放療高度敏感，術(shù)后常規(guī)放療。[預(yù)后]預(yù)后與多種因素有關(guān)，其中最重要的因素是手術(shù)是否完全切除腫瘤。術(shù)后是否復(fù)發(fā)也對延長生存期起重要作用，發(fā)病年齡與預(yù)后也有一定關(guān)系，嬰幼兒生存往往低于大齡兒童髓母細(xì)胞瘤的治療主要是手術(shù)切除與術(shù)后放射治療，部分病例可輔以化療。由于腫瘤屬高度惡性加之腫瘤邊界不十分清楚，故手術(shù)后易復(fù)發(fā)多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生主張手術(shù)盡可能多切除腫瘤至少做到使腦脊液循環(huán)梗阻恢復(fù)通暢，術(shù)后再予以放療。早年的手術(shù)死亡率高達(dá)17%～26.5%隨著手術(shù)技術(shù)和設(shè)備條件的不斷進(jìn)步髓母細(xì)胞瘤病人的手術(shù)死亡率已明顯下降。手術(shù)切除是治療本病的主要方法，行后正中開顱，應(yīng)盡可能全切除或近全切除腫瘤使梗阻的第四腦室恢復(fù)通暢，術(shù)后輔以必要的放射治療在切除腫瘤時盡可能沿腫瘤表面蛛網(wǎng)膜界面分離腫瘤操作輕柔。在分離腫瘤下極時往往可發(fā)現(xiàn)雙側(cè)小腦后下動脈位于腫瘤后外側(cè)因其常有供應(yīng)腦干的分支，術(shù)中應(yīng)嚴(yán)格將其保護(hù)，避免損傷。在處理腫瘤的供血動脈前應(yīng)先排除所處理的血管并非小腦后下動脈或小腦上動脈進(jìn)入腦干的返動脈，以免誤傷后引起腦干缺血和功能衰竭在處理腫瘤上極時關(guān)鍵要打通中腦導(dǎo)水管出口，但一般此步操作宜放在其他部位腫瘤已切除干凈之后進(jìn)行以免術(shù)野血液逆流堵塞導(dǎo)水管和第三腦室若腫瘤與腦干粘連嚴(yán)重，應(yīng)避免勉強(qiáng)分離以免損傷腦干，造成不良后果若腫瘤為大部切除導(dǎo)水管未能打通，應(yīng)術(shù)中留置腦室外引流待日后做腦室腹腔分流術(shù)或術(shù)中做分流術(shù)以解除幕上腦積水。有研究報道腦脊液分流術(shù)易使髓母細(xì)胞瘤患者出現(xiàn)脊髓或全身轉(zhuǎn)移。由于髓母細(xì)胞瘤生長迅速，細(xì)胞分裂指數(shù)較高并且位置接近腦室和蛛網(wǎng)膜下腔，存在許多有利于放療的條件，初發(fā)的髓母細(xì)胞瘤對放療敏感，但為防止腫瘤的脫落種植轉(zhuǎn)移，通常要做全腦脊髓的放射治療。放療設(shè)備由早年的深部X線變?yōu)?0鈷(60Co)和直線加速器，放療劑量增大，大大改善了放療的效果。針對髓母細(xì)胞瘤易轉(zhuǎn)移的特點放療應(yīng)包括全中樞神經(jīng)系統(tǒng)(全腦、后顱窩和脊髓)放療劑量根據(jù)患者年齡而定劑量要足，4歲以上全腦放射劑量在35～40Gy，后顱劑量50～55Gy。2～4歲適當(dāng)減量2歲以內(nèi)暫不放療。放療一般應(yīng)于術(shù)后4周內(nèi)進(jìn)行。有研究提出全腦全脊髓低劑量照射與高劑量照射的生存率無差異髓母細(xì)胞瘤放療的關(guān)鍵是后顱窩高劑量照射。因此目前推薦全腦劑量30～35Gy，后顱窩50Gy脊髓30Gy。放療時也要注意遠(yuǎn)期并發(fā)癥(如兒童因內(nèi)分泌功能低下所致發(fā)育遲滯等)的發(fā)生。對于小兒髓母細(xì)胞瘤患者術(shù)后治療方案的選擇上，現(xiàn)常規(guī)的做法是根據(jù)患兒的年齡，手術(shù)切除的程度及有無轉(zhuǎn)移等因素將患兒分成高危(high risk)和低危(standard risk)二組，針對不同的分組采取相應(yīng)的術(shù)后治療措施。對于低危組(年齡＞3歲，腫瘤全切除無轉(zhuǎn)移者)，術(shù)后治療的主要目的是預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)和蛛網(wǎng)膜下腔播散。傳統(tǒng)放療采用全腦36Gy、脊髓軸28Gy及后顱凹加強(qiáng)量可達(dá)54Gy，為防止放療對幼兒產(chǎn)生的副作用，目前研究多希望能降低脊髓軸放療劑量到23.4Gy也能取得相同的效果，但是近期許多資料表明減量放療將使對髓母細(xì)胞瘤的遠(yuǎn)期療效下降，增加復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移相比之下采用全量全腦脊髓軸放療(CSI)聯(lián)合多元化療(順鉑、長春新堿、洛莫司汀)的方式卻顯著減少了術(shù)后腫瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，提高了生存率對于高?；純?年齡≤3歲殘余腫瘤＞1.5cm2或有轉(zhuǎn)移灶者)術(shù)后對殘余腫瘤及轉(zhuǎn)移灶的局部放療和預(yù)防性CSI是必不可少的。但多數(shù)患兒年齡＜3歲神經(jīng)及內(nèi)分泌系統(tǒng)易受放療損傷，因此如何利用術(shù)后早期化療來延遲放療開始時間而不影響疾病的控制效果成為現(xiàn)在的研究重點有人認(rèn)為此方法與術(shù)后立即放療起到同樣效果，但也有人認(rèn)為在化療的過程中已有74%的患兒出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移隨后的CSI也不能對病情惡化進(jìn)行完全補救，而且化療導(dǎo)致血象抑制，也將使隨后的放療難以進(jìn)行。

髓母細(xì)胞瘤是神經(jīng)系統(tǒng)最為惡性的腫瘤之一，不但惡性程度高而且易于播散，甚至有顱外轉(zhuǎn)移的報道。間變性室管膜瘤容易局部復(fù)發(fā)和經(jīng)腦脊液轉(zhuǎn)移，治療亦很棘手。目前，隨著現(xiàn)代顯微神經(jīng)外科的發(fā)展，大部分患兒可以做到術(shù)中顯微鏡下全切。結(jié)合術(shù)后的放化療，相當(dāng)一部分兒童髓母細(xì)胞瘤和室管膜瘤患者可以長期無瘤生存。下面以髓母細(xì)胞瘤為例，講述兒童惡性腦腫瘤的綜合治療。 70年代末開始，在大于3歲的兒童標(biāo)危型髓母細(xì)胞瘤治療的標(biāo)準(zhǔn)是外科手術(shù)一月后放療。全顱全脊髓預(yù)防放療35 Gy ，后顱窩加量 20 Gy，瘤床總量 55 Gy。在這種治療情況下，5年無疾病生存率為60%，但不可避免伴隨有全顱、全脊髓放療的后遺癥。 從80年代開始，2個大的多中心隨機(jī)臨床試驗尋求減少全顱全脊髓放療量。北美組發(fā)現(xiàn)如果脊髓放療量減少至23.4Gy，明顯有脊髓復(fù)發(fā)的增加。然而，長期的無病生存率全顱全脊髓預(yù)防放療35 Gy 或23.4Gy 二組相似。歐洲研究組也指出如果全顱全脊髓預(yù)防放療的放療量降低就有復(fù)發(fā)危險的增加。同時如果在術(shù)后即放療全顱全脊髓預(yù)防放療25 Gy前予化療對患者預(yù)后不好。相反，在術(shù)后馬上行全顱全脊髓預(yù)防放療25 Gy 而未行化療，預(yù)后是好的。另外，這組許多患者的分期并不完善，從而導(dǎo)致了這個結(jié)論的脆弱性。在一組沒有隨機(jī)的研究組減量放療聯(lián)合延長的化療Packer et al. 顯示了令人鼓舞的結(jié)果， 然而一旦減量放療，放療的質(zhì)量就成為預(yù)后的關(guān)鍵：全顱全脊髓預(yù)防放療必須包饒所有的危險區(qū)域。目前已經(jīng)有新的放療技術(shù)如超分割放療；減少腫瘤原發(fā)灶的加量放療或用質(zhì)子治療。超分割放療已經(jīng)顯示出在減少副反應(yīng)及生存率上有令人鼓舞的結(jié)果。 輔助化療只有在最近才顯示出它的好處。歐洲的隨機(jī)對照的研究組顯示5年無病生存率：放療聯(lián)合化療比單獨放療，75%：60% 。同樣，目前標(biāo)危型髓母細(xì)胞瘤的治療趨勢是減量的25Gy左右全顱全脊髓的放療聯(lián)合化療，瘤床仍維持在54 Gy。一旦出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，多中心研究組顯示輔助化療有益處。在放療期間及放療后用lomustine l或vincristine 與單放療相比增加了無復(fù)發(fā)生存率。盡管近年來有化療的進(jìn)展，在這種情況下，5年生存率在30%-50%。為了提高轉(zhuǎn)移性髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后，另一種建議是用高強(qiáng)度的化療（自身干細(xì)胞移植）而不用提高放療的劑量。最近的報道顯示可以提高腫瘤的控制率。關(guān)于用這些不同方法的最理想的時間仍然各有不同。在理論上存在有用三明治治療方法的益處。即在手術(shù)與放療之間：由于手術(shù)破壞了部分的血腦屏障可以使藥物更好的進(jìn)入瘤床同樣也可以早期殺滅微小轉(zhuǎn)移灶和在全顱全脊髓放療前應(yīng)用減少血液毒性。然而在一些對照研究組發(fā)現(xiàn)尤其在有轉(zhuǎn)移的患兒中如果在放療后用輔助化療有好的結(jié)果，可以避免放療開始的延遲（放療越晚開始有可能減少生存率）。在一些年幼的患兒，為了減少某些不能接受的副反應(yīng)而尋找最合適的治療方法是必須的。 在九十年代，一個大的多中心的研究組顯示常規(guī)化療可以避免腫瘤的生長，延遲全顱全脊髓放療的開始的時間1-2年，如果是局限期的腫瘤效果尤其好。相反，如果腫瘤全切且沒有轉(zhuǎn)移，術(shù)后治療可只行輔助化療。放療可只用于出現(xiàn)腫瘤生長或復(fù)發(fā)，這樣并沒有減少5年的生存率。北美和法國研究組顯示延長的常規(guī)化療在大多數(shù)的患兒中可以避免全顱全脊髓的放療，5年生存率在70%。研究顯示 30%的患兒可以在術(shù)后單用化療就能治愈同時有較小的毒性。大多數(shù)的復(fù)發(fā)位于局部有可能通過常規(guī)化療、用高強(qiáng)度的化療（自身干細(xì)胞移植）、有可能的話再次手術(shù)和局限于后顱窩的放療 取得療效。 德國研究組一上來就用激進(jìn)的治療方法，靜脈和腦脊液內(nèi)用MTX，不可避免有神經(jīng)的毒性，但是5年無病生存率可達(dá)83%。通過這二組研究組，如果年幼患兒全顱全脊髓放療，神經(jīng)毒性要大得多。髓母細(xì)胞瘤在年幼患兒出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，預(yù)后仍然不好，并沒有顯示有有效的治療方法和有著較嚴(yán)重的副反應(yīng)。目前的研究組顯示序貫的高強(qiáng)度的化療有可能提高預(yù)后。如果腫瘤巨大且很難手術(shù)切除，術(shù)后的化療按照病理類型進(jìn)行討論。其實，化療能夠提高手術(shù)的療效減少術(shù)后的后遺癥（行走不便和緘默癥）同時能消滅腫瘤，同時能避免由于手術(shù)的后遺癥導(dǎo)致腫瘤治療的延遲。仍然應(yīng)該討論對于標(biāo)危型的髓母細(xì)胞瘤避免全顱全脊髓的放療的年齡。3歲或超過5歲，放療應(yīng)該延遲。 一篇間變性室管膜瘤的新方案出現(xiàn)在2011年12月的柳葉刀雜志上。當(dāng)然我們也意識到一部分科學(xué)家的發(fā)現(xiàn)，他們認(rèn)為室管膜瘤的最有效的治療方法就是手術(shù)，放療的幫助極其有限。 另外，目前腫瘤的分期由于分之子生物學(xué)的進(jìn)展已經(jīng)出現(xiàn)了新的預(yù)后因素有可能影響治療的策略。外科、放療及化療的發(fā)展，能使髓母細(xì)胞瘤得到很好診斷和治療，治療結(jié)束后應(yīng)繼續(xù)腫瘤的隨訪。 應(yīng)該考慮長期的副反應(yīng)從而建立多學(xué)科的隨訪,還有運動專家、教育專家、在患兒的不同生活時期內(nèi)予以幫助。新的治療方法首要的是必須要評估并預(yù)防這些副反應(yīng)。由于有多中心的、最好是國際性的臨床生物研究組這導(dǎo)致了越來越多治療具有針對性。

髓母細(xì)胞瘤是兒童常見的惡性腫瘤，僅次于星形細(xì)胞瘤，是兒童后顱凹最常見腫瘤。髓母細(xì)胞瘤占小兒顱內(nèi)腫瘤的6.2-18.2%，年發(fā)病率為2.19-6.6/100萬兒童。男性兒童多見，發(fā)病高峰在6－9歲。絕大多數(shù)髓母細(xì)胞瘤的發(fā)生為隨機(jī)性，全世界在2002年為止僅有10例家族性髓母細(xì)胞瘤報道。1.髓母細(xì)胞瘤有什么表現(xiàn)？髓母細(xì)胞瘤惡性度高，故病史短，平均4－5個月。患兒顱壓高多見，95%患兒有嘔吐，其次是小腦癥狀，表現(xiàn)為軀干性共濟(jì)失調(diào)，眼球震顫。其它表現(xiàn)有復(fù)視、面癱、強(qiáng)迫頭位、錐體束征、進(jìn)食發(fā)噎飲水發(fā)嗆、年齡小的患兒可有頭顱增大等。2.髓母細(xì)胞瘤的生長部位？主要在小腦蚓部、第四腦室內(nèi)，故常合并腦積水，也可生長在小腦半球、橋小腦角等處。髓母細(xì)胞瘤可隨腦脊液轉(zhuǎn)移到全腦和全脊髓。3.髓母細(xì)胞瘤怎樣治療？髓母細(xì)胞瘤首選手術(shù)治療，可最大限度地減少腫瘤體積，打通腦脊液循環(huán)。腫瘤對放療敏感，較小腫瘤單純放療可消失，故術(shù)后應(yīng)盡早放療，事實上手術(shù)加放療是髓母細(xì)胞瘤必須做的主要治療，對預(yù)后影響最大。髓母細(xì)胞瘤對化療較敏感，但是單純化療效果一般，故化療應(yīng)該盡量在手術(shù)和放療基礎(chǔ)上進(jìn)行。4.髓母細(xì)胞瘤的手術(shù)效果怎樣？髓母細(xì)胞瘤手術(shù)難度大，由于腫瘤血供豐富，又位于重要功能區(qū)，對術(shù)者要求高，故選擇經(jīng)驗豐富的醫(yī)生很重要。髓母細(xì)胞瘤依其生長部位、腫瘤大小、術(shù)前病人情況不同，術(shù)后可能出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、口歪眼斜、喝水發(fā)嗆、吞咽發(fā)噎、偏癱、肌張力異常、小腦緘默甚至昏迷死亡。最理想的手術(shù)結(jié)果是腫瘤全切或近全切，術(shù)前癥狀不加重甚至好轉(zhuǎn)、無新增癥狀、腦積水消失。其次是腫瘤全切或近全切，但出現(xiàn)新的顱神經(jīng)癥狀或共濟(jì)失調(diào)，腦積水需另外手術(shù)分流。再次是腫瘤明顯殘留、術(shù)后出現(xiàn)小腦緘默、術(shù)腔血腫。5.影響髓母細(xì)胞瘤治療的因素？術(shù)中切除程度是影響預(yù)后的重要因素。術(shù)后治療方案的選擇上，目前常規(guī)的做法是根據(jù)患兒的年齡和手術(shù)切除的程度以及有無轉(zhuǎn)移等因素將患兒分為高危和低危二組，針對不同分組采取相應(yīng)的治療措施。對于低危組（年齡大于3歲，腫瘤全切除，無轉(zhuǎn)移者），術(shù)后治療的主要目的是預(yù)防腫瘤局部復(fù)發(fā)和蛛網(wǎng)膜下腔播散。傳統(tǒng)的放療采用全腦36GY，全脊髓36GY，后顱凹加強(qiáng)54GY。在病人身體允許情況下，還可采用全量CSI（順鉑，長春新堿，洛莫司?。┞?lián)合化療減少術(shù)后腫瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的可能，提高生存率。對于高危患兒（年齡小于等于3歲，殘留腫瘤大于1.5cm2,或有轉(zhuǎn)移者），術(shù)后對殘余腫瘤及轉(zhuǎn)移灶的局部放療和預(yù)防性CSI聯(lián)合化療必不可少。但是多數(shù)3歲以下患兒的神經(jīng)及內(nèi)分泌系統(tǒng)容易受放療損傷，因此術(shù)后應(yīng)早期化療來延遲放療開始時間。6.髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后近年來隨著治療手段的發(fā)展，髓母細(xì)胞瘤5年生存率已經(jīng)達(dá)到50－60％，10年生存率為40－50%。髓母細(xì)胞瘤局部復(fù)發(fā)少見，主要是腫瘤細(xì)胞隨腦脊液循環(huán)在腦和脊髓蛛網(wǎng)膜下腔播散轉(zhuǎn)移。單純局部復(fù)發(fā)可以考慮再手術(shù)，但是一旦發(fā)生轉(zhuǎn)移播散，少有病人能存活過2年。另外有少數(shù)病人出現(xiàn)腦積水復(fù)發(fā)，需行分流術(shù)。已經(jīng)行分流術(shù)的病人，可能出現(xiàn)分流管堵塞。

髓母細(xì)胞瘤的治療主要是手術(shù)切除與術(shù)后放射治療，部分病例可輔以化療。由于腫瘤屬高度惡性加之腫瘤邊界不十分清楚，故手術(shù)后易復(fù)發(fā)多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生主張手術(shù)盡可能多切除腫瘤至少做到使腦脊液循環(huán)梗阻恢復(fù)通暢，術(shù)后再予以放療。早年的手術(shù)死亡率高達(dá)17%～26.5%隨著手術(shù)技術(shù)和設(shè)備條件的不斷進(jìn)步髓母細(xì)胞瘤病人的手術(shù)死亡率已明顯下降。 手術(shù)切除是治療本病的主要方法，行后正中開顱，應(yīng)盡可能全切除或近全切除腫瘤使梗阻的第四腦室恢復(fù)通暢，術(shù)后輔以必要的放射治療在切除腫瘤時盡可能沿腫瘤表面蛛網(wǎng)膜界面分離腫瘤操作輕柔。在分離腫瘤下極時往往可發(fā)現(xiàn)雙側(cè)小腦后下動脈位于腫瘤后外側(cè)因其常有供應(yīng)腦干的分支，術(shù)中應(yīng)嚴(yán)格將其保護(hù)，避免損傷。在處理腫瘤的供血動脈前應(yīng)先排除所處理的血管并非小腦后下動脈或小腦上動脈進(jìn)入腦干的返動脈，以免誤傷后引起腦干缺血和功能衰竭在處理腫瘤上極時關(guān)鍵要打通中腦導(dǎo)水管出口，但一般此步操作宜放在其他部位腫瘤已切除干凈之后進(jìn)行以免術(shù)野血液逆流堵塞導(dǎo)水管和第三腦室若腫瘤與腦干粘連嚴(yán)重，應(yīng)避免勉強(qiáng)分離以免損傷腦干，造成不良后果若腫瘤為大部切除導(dǎo)水管未能打通，應(yīng)術(shù)中留置腦室外引流待日后做腦室腹腔分流術(shù)或術(shù)中做分流術(shù)以解除幕上腦積水。有研究報道腦脊液分流術(shù)易使髓母細(xì)胞瘤患者出現(xiàn)脊髓或全身轉(zhuǎn)移。 由于髓母細(xì)胞瘤生長迅速，細(xì)胞分裂指數(shù)較高并且位置接近腦室和蛛網(wǎng)膜下腔，存在許多有利于放療的條件，初發(fā)的髓母細(xì)胞瘤對放療敏感，但為防止腫瘤的脫落種植轉(zhuǎn)移，通常要做全腦脊髓的放射治療。放療設(shè)備由早年的深部X線變?yōu)?0鈷(60Co)和直線加速器，放療劑量增大，大大改善了放療的效果。針對髓母細(xì)胞瘤易轉(zhuǎn)移的特點放療應(yīng)包括全中樞神經(jīng)系統(tǒng)(全腦、后顱窩和脊髓)放療劑量根據(jù)患者年齡而定劑量要足，4歲以上全腦放射劑量在35～40Gy，后顱劑量50～55Gy。2～4歲適當(dāng)減量2歲以內(nèi)暫不放療。放療一般應(yīng)于術(shù)后4周內(nèi)進(jìn)行。有研究提出全腦全脊髓低劑量照射與高劑量照射的生存率無差異髓母細(xì)胞瘤放療的關(guān)鍵是后顱窩高劑量照射。因此目前推薦全腦劑量30～35Gy，后顱窩50Gy脊髓30Gy。放療時也要注意遠(yuǎn)期并發(fā)癥(如兒童因內(nèi)分泌功能低下所致發(fā)育遲滯等)的發(fā)生。 對于小兒髓母細(xì)胞瘤患者術(shù)后治療方案的選擇上，現(xiàn)常規(guī)的做法是根據(jù)患兒的年齡，手術(shù)切除的程度及有無轉(zhuǎn)移等因素將患兒分成高危(highrisk)和低危(standardrisk)二組，針對不同的分組采取相應(yīng)的術(shù)后治療措施。對于低危組(年齡>3歲，腫瘤全切除無轉(zhuǎn)移者)，術(shù)后治療的主要目的是預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)和蛛網(wǎng)膜下腔播散。傳統(tǒng)放療采用全腦36Gy、脊髓軸28Gy及后顱凹加強(qiáng)量可達(dá)54Gy，為防止放療對幼兒產(chǎn)生的副作用，目前研究多希望能降低脊髓軸放療劑量到23.4Gy也能取得相同的效果，但是近期許多資料表明減量放療將使對髓母細(xì)胞瘤的遠(yuǎn)期療效下降，增加復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移相比之下采用全量全腦脊髓軸放療(CSI)聯(lián)合多元化療(順鉑、長春新堿、洛莫司汀)的方式卻顯著減少了術(shù)后腫瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，提高了生存率對于高?；純?年齡≤3歲殘余腫瘤>1.5cm2或有轉(zhuǎn)移灶者)術(shù)后對殘余腫瘤及轉(zhuǎn)移灶的局部放療和預(yù)防性CSI是必不可少的。但多數(shù)患兒年齡<3歲神經(jīng)及內(nèi)分泌系統(tǒng)易受放療損傷，因此如何利用術(shù)后早期化療來延遲放療開始時間而不影響疾病的控制效果成為現(xiàn)在的研究重點有人認(rèn)為此方法與術(shù)后立即放療起到同樣效果，但也有人認(rèn)為在化療的過程中已有74%的患兒出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移隨后的CSI也不能對病情惡化進(jìn)行完全補救，而且化療導(dǎo)致血象抑制，也將使隨后的放療難以進(jìn)行。 1