尋常型天皰瘡與大皰性類天皰瘡治療都是以糖皮質(zhì)激素治療為首要的推薦治療方案。但任何藥物都有副反應(yīng)，尤其是糖皮質(zhì)激素，很多患者“談激素色變”不愿意使用激素治療，有的為了迅速控制病情，又過量使用使得有的患者雖然皮損恢復(fù)，但同時(shí)離死亡也就越近。因此要避免“過度治療”，在保證疾病治療療效、減少患者癥狀的同時(shí)盡可能減少藥物的副作用， 實(shí)現(xiàn)“精準(zhǔn)治療”。云南省中醫(yī)醫(yī)院皮膚科張佩蓮 如尋常型天皰瘡，要評(píng)估病情的輕重，臨床上常用的日本標(biāo)準(zhǔn)（JPDSS），簡(jiǎn)單適合臨床粗略評(píng)估，見下表。JPDSS的最高分為18分。病情嚴(yán)重程度為: ≤5分，輕度 6~9分，中度≥10分，重度口腔病變?cè)u(píng)分為粘膜主導(dǎo)型PV患者的兩倍 根據(jù)評(píng)分來選擇激素及免疫抑制劑的用量。輕度 初始潑尼松為0.5 mg/kg·d；中度 1.0 mg/kg·d，2周內(nèi)無效，升至1.5 mg·/kg·d重度 初始1.5 mg/kg·d，聯(lián)用免疫抑制劑若無效，甲潑尼龍500 mg或1 000 mg 靜脈滴注，連用3 d，恢復(fù)到原劑量如類天皰瘡水皰發(fā)生于“正?！逼つw，瘙癢輕微或缺如，可單純外用激素敏感。若紅斑面積廣泛、水皰發(fā)生于紅斑上瘙癢劇烈，外周血嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)、血清中特異性IgE型抗BP 抗體或IgE水平高，對(duì)外用激素治療常常抵抗，此時(shí)就要加糖皮質(zhì)激素和聯(lián)合免疫抑制劑治療。重要的事情說3遍，病情輕重的判斷及使用激素用量，請(qǐng)到正規(guī)醫(yī)院?？漆t(yī)生就診。除病情輕重判斷外還需評(píng)估患者當(dāng)時(shí)機(jī)體狀態(tài)，有無使用激素的禁忌，權(quán)衡利弊實(shí)時(shí)調(diào)整用量。重要的事情說3遍，病情輕重的判斷及使用激素用量，請(qǐng)到正規(guī)醫(yī)院?？漆t(yī)生就診。除病情輕重判斷外還需評(píng)估患者當(dāng)時(shí)機(jī)體狀態(tài)，有無使用激素的禁忌，權(quán)衡利弊實(shí)時(shí)調(diào)整用量。重要的事情說3遍，病情輕重的判斷及使用激素用量，請(qǐng)到正規(guī)醫(yī)院專科醫(yī)生就診。除病情輕重判斷外還需評(píng)估患者當(dāng)時(shí)機(jī)體狀態(tài)，有無使用激素的禁忌，權(quán)衡利弊實(shí)時(shí)調(diào)整用量。

大皰病是一個(gè)慢性病，除了規(guī)律服藥外，良好的生活管理對(duì)于疾病的治療也大有裨益。那接下來我們一起來學(xué)習(xí)吧～ 01 防止系統(tǒng)感染 盡量少去人員密集的公共場(chǎng)所，如電影院、商場(chǎng)等。 02 適量運(yùn)動(dòng) 治療尤其是激素治療后，很多患者體重會(huì)增加，既有了外出活動(dòng)減少的原因，也有服用完激素食欲好的原因。 可是體重增加對(duì)于病情并不是一個(gè)好事，患者們還是要注意體重控制，每周進(jìn)行適量的運(yùn)動(dòng)就是非常好的控制體重的方式。 具體的運(yùn)動(dòng)類型、強(qiáng)度和時(shí)長(zhǎng)，要根據(jù)自己的年齡和身體情況進(jìn)行選擇，不要過度運(yùn)動(dòng)。 運(yùn)動(dòng)除了對(duì)身體好，對(duì)心情的調(diào)節(jié)也是非常有利的，好的心情對(duì)康復(fù)是非常有幫助的。 服用糖皮質(zhì)激素有可能造成肌肉的損傷，導(dǎo)致部分患者，尤其是老年人出現(xiàn)乏力癥狀，因此在平時(shí)生活和運(yùn)動(dòng)時(shí)一定要小心注意，防止跌倒。 03 飲食均衡 在大皰病的長(zhǎng)程管理中，把飯吃好的重要性不亞于好好吃藥。一方面該病本身會(huì)對(duì)機(jī)體造成很大的消耗，另一方面，為了減少藥物帶來的不良反應(yīng)，科學(xué)飲食必不可少。 多吃：尤其在疾病早期，應(yīng)多攝入蛋白豐富的食物，如牛奶、雞蛋、瘦肉（必要時(shí)可以補(bǔ)充蛋白粉），蔬菜等。 少吃：碳水化合物類的主食（如米飯、饅頭、面條等）、甜食（如冰激凌、奶油蛋糕等）及油膩食品。 不吃：酒精類、 油炸類、堅(jiān)硬及辛辣刺激性食物。 適當(dāng)多飲水。 04 生活護(hù)理 如果頭皮有皮疹，盡量剪短頭發(fā)。 可以正常洗澡（在家中淋浴即可），尤其是皮損上有較多分泌物時(shí)更需要每天洗澡，但水溫不宜太熱，不能搓澡。洗澡后皮損處擦拭藥膏。 05 預(yù)防口腔感染 每日3餐后及睡前使用漱口液漱口。 漱口液配制：500ml白開水+ 15克小蘇打粉（碳酸氫鈉） 寄語 治療大皰病非一朝一夕的工作，愿醫(yī)患攜手努力，戰(zhàn)勝疾??！ 發(fā)自微信公眾號(hào)“自身免疫性大皰病”

臨床上，有時(shí)會(huì)有口腔長(zhǎng)期反復(fù)起皰破潰，且糜爛面不易愈合，病情較久的患者來求治，經(jīng)過一系列檢查排查后診斷為天皰瘡，很多患者就有疑問了，為什么會(huì)得這個(gè)病，怎么治療，可以根治嗎？這就是今天要介紹的一種疾病，天皰瘡，它分為4種類型，可同時(shí)累及皮膚和口腔黏膜，表現(xiàn)為皮膚或黏膜的反復(fù)起皰及潰爛，其中以尋常型天皰瘡最易累及口腔，約70%的患者的病損最早出現(xiàn)于口腔；多見于中老人。天皰瘡病因是什么呢？目前認(rèn)為它是一種自身免疫性疾病，部分研究也表明其與家族遺傳可能相關(guān)。臨床檢查中，醫(yī)生一旦懷疑有這個(gè)疾病，即會(huì)建議患者去做一系列檢查，比如切取正?？谇火つ?，直接免疫熒光檢查有無抗上皮棘細(xì)胞間抗體，病理學(xué)檢查有無上皮內(nèi)皰的形成，以及檢查全身其他部位排除是腫瘤引起副腫瘤性天皰瘡以指導(dǎo)用藥。一旦基本確定后，因糖皮質(zhì)激素是目前國際公認(rèn)的治療首選藥物，醫(yī)生會(huì)讓患者去體檢排查感染性疾病、骨質(zhì)疏松、胃潰瘍、高血壓、糖尿病等，這個(gè)的目的是排除激素使用的禁忌癥以免用藥期間患者出現(xiàn)相關(guān)不適。關(guān)于糖皮質(zhì)激素，部分患者可能“談激色變”，其實(shí)大可不必，雖然這個(gè)疾病需要長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用激素，?？漆t(yī)生會(huì)根據(jù)患者病情變化逐漸減量，同時(shí)配合用相關(guān)藥物減輕患者副作用，一旦有相關(guān)副作用出現(xiàn)，只要定期復(fù)查，會(huì)及時(shí)發(fā)現(xiàn)并推薦去相關(guān)綜合醫(yī)院科室就診。對(duì)于不能用激素的或者需要大劑量用激素才能控制病損或者皮膚出現(xiàn)較多皰損的病人，我們通常會(huì)建議皮膚科住院診治。本病是一個(gè)慢性病程，大概3-6年可逐步控制，多數(shù)配合醫(yī)生治療的患者均可達(dá)到臨床治愈，可通過隔日一次服用較少激素即可預(yù)防新皰的發(fā)生。所以配合醫(yī)生調(diào)整激素用量，不擅自減量或者停藥是很重要的一點(diǎn)，因?yàn)樯米詼p量造成新發(fā)皰增多之后，通常需要醫(yī)生用更大的激素劑量甚至于皮膚科住院才能控制病損。生活之中，因?yàn)橛眉に仄陂g的體重、血壓血糖管理是個(gè)難題，醫(yī)生通常會(huì)建議患者高蛋白，低脂低糖低鹽飲食，進(jìn)食清淡溫軟食物，保證營(yíng)養(yǎng)均衡，心情舒暢緩解思想壓力，定期檢測(cè)血壓血糖等，這些疾病管理的生活注意事項(xiàng)都能幫助天皰瘡患者有效地控制住這個(gè)疾病?？傊t(yī)患之間良好的配合，是診治好這個(gè)疾病的關(guān)鍵所在。

續(xù)接上篇，糖皮質(zhì)激素（以下簡(jiǎn)稱激素）外用制劑自上世紀(jì) 50年代已成為皮膚科外用藥物治療的一座里程碑，為人類的皮膚健康做出了重要貢獻(xiàn)，是適宜皮膚病常用必備藥物，我們?nèi)绾魏侠硎褂盟?，如何來?guī)避它的風(fēng)險(xiǎn)，讓我一起來走近它。 一、外用激素類藥物在皮膚科適用疾病 可用于濕疹皮炎類皮膚病、銀屑病、藥疹、色素障礙性皮膚病、盤狀紅斑狼瘡、扁平苔蘚、類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死、大皰性類天皰瘡、慢性良性家族性天皰瘡、環(huán)狀肉芽腫等等等。 二、藥物強(qiáng)度是選擇外用激素類藥物需要首先考慮的因素 只有選擇合適強(qiáng)度的藥物，才能在達(dá)到理想療效的同時(shí)規(guī)避其副作用。 臨床上最常用的分類方法是將外用激素類藥物強(qiáng)度分為四級(jí)，即超強(qiáng)效，如：鹵米松乳膏、丙酸氯倍他索乳膏；強(qiáng)效，如：糠酸莫米松乳膏、膚輕松乳膏；中效，如：地塞米松乳膏、丁酸氫化可的松乳膏、丙酸氟替卡松乳膏及弱效，如：氫化可的松霜、地奈德乳膏等。 1、強(qiáng)效及超強(qiáng)效激素適用于重度及肥厚性皮損的治療，如斑塊型銀屑病、扁平苔蘚、盤狀紅斑狼瘡、肥厚角化性濕疹、神經(jīng)性皮炎、硬化萎縮性苔蘚、斑禿、白癜風(fēng)等疾病。 2、中效激素適用于特應(yīng)性皮炎、濕疹、乏脂性濕疹、瘀積性皮炎、脂溢性皮炎等疾病。 3、 弱效激素適用于尿布皮炎、面部皮炎、間擦疹、反向銀屑病等疾病。 三、選擇外用激素類藥物需要考慮的其他因素 1、從年齡考慮。成人可選用中強(qiáng)效或以上激素，兒童、老人則盡量選用中弱效激素。 2、從使用面積考慮。受損廣泛的情況，選用中弱效激素，受損局限，選用強(qiáng)效激素。 3、特殊人群 兒童：由于兒童皮膚薄嫩，體表面積大，藥物經(jīng)皮吸收量較成人多，如果連續(xù)外用時(shí)間過長(zhǎng)、面積過大，則較成人更易產(chǎn)生HPA軸抑制。應(yīng)用時(shí)需注意：連續(xù)性治療不超過2周， 2歲以下兒童治療不超過1周，用藥面積不大于體表面積的 10%（10個(gè)兒童手掌，本人的）。 孕產(chǎn)婦及哺乳期婦女：外用激素在FDA被列入妊娠C 類藥，妊娠期與哺乳期應(yīng)當(dāng)謹(jǐn)慎使用。使用時(shí)要注意：在妊娠時(shí)使用外用激素應(yīng)該選擇弱效和中效激素；強(qiáng)效和超強(qiáng)效激素僅作為二線用藥且只能短期使用；避免使用含抗生素的復(fù)方外用激素（如曲咪新乳膏、派瑞松），可能會(huì)增加胎兒生長(zhǎng)受限和死胎的風(fēng)險(xiǎn)。 4、封包療法適用于頑固皮膚病，如斑塊型銀屑病、單純苔蘚樣變、角化性濕疹使用封包治療可以提高藥物吸收( 約100 倍，可怕不，別輕易使用封包) 。 為啥呢？封包使角質(zhì)層水化，增加皮膚表面大約 40% ，使用后在角質(zhì)層形成小的儲(chǔ)存庫，可維持?jǐn)?shù)天之久。記住操作方法：封包前浸濕皮膚，趁濕潤(rùn)外涂藥物，使用保鮮膜包裹治療區(qū)域，至少保持2h。 四、如何把握用藥量 外用激素效力需要結(jié)合藥物的濃度與用藥頻率考慮，合適藥量非常重要，藥量過少，達(dá)不到治療效果，用量過大，費(fèi)用高，且易產(chǎn)生副作用。 需要提醒的是：強(qiáng)效激素每周用藥量不應(yīng)超過50g，強(qiáng)效激素每周用藥量不應(yīng)超過50g。 告訴你一個(gè)簡(jiǎn)易好用的量化方法：藥量的把握可以采用指端單位(FTU) 表示：即指從一個(gè) 5mm內(nèi)徑的藥膏管中，擠出一段軟膏，恰好達(dá)到由本人食指的指端至遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)橫線間的距離長(zhǎng)度的藥量，大約為 0.5g 左右，能涂抹約本人2個(gè)手掌的面積。 再給懶人量化下：面頸部約需 2.5FTU，前胸后背各自需 7.0FTU，單側(cè)上肢需3.0FTU，單側(cè)手（不是手掌）需1.0FTU，單側(cè)下肢需 6.0FTU，單足需 2.0FTU。 各位看官，明白了？喜歡下次繼續(xù)。

30歲年輕女性，反復(fù)口腔起皰、糜爛，以為上火得了口腔潰瘍，其實(shí)是天皰瘡的口腔表現(xiàn)。80歲臥床老人家，下肢出現(xiàn)多發(fā)水皰，以為是照顧不當(dāng)、摩擦有關(guān)，其實(shí)是類天皰瘡的皮膚表現(xiàn)。這些不容忽視的皰，都屬于自身免疫性大皰性皮膚病，臨床上容易誤診。我們先看看下圖，對(duì)“大皰”病有個(gè)初步印象?？磮D不懂？沒關(guān)系，我們下面慢慢介紹。首先，什么原因會(huì)得這兩個(gè)病？免疫系統(tǒng)就像人體的健康衛(wèi)士，可抵御外來微生物和刺激，起到防御作用。但如果人體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)了問題，就有可能將自身正常的組織或細(xì)胞視為“敵人”，導(dǎo)致免疫相關(guān)疾病的發(fā)生。天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病發(fā)生，是因?yàn)樽陨砻庖呦到y(tǒng)的紊亂，產(chǎn)生攻打自身皮膚或黏膜細(xì)胞間起著粘附作用的結(jié)構(gòu)的抗體，導(dǎo)致細(xì)胞之間不能緊密連接而松解，表現(xiàn)為肉眼看得到的水皰、大皰。那么，天皰瘡和類天皰瘡?fù)瑯佣际恰按蟀挕辈?，到底有啥區(qū)別？ 一、天皰瘡平均發(fā)病年齡為50—60歲，也可見于老年、兒童，男女發(fā)病率相等。常見尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡（尋常型天皰瘡的一種變型）、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡（落葉型天皰瘡的局限型）、副腫瘤型天皰瘡這五型。下面我們介紹一下其中的兩種類型：尋常型和落葉型天皰瘡。1. 尋常型天皰瘡典型表現(xiàn)：可發(fā)于全身任何部位，表現(xiàn)松弛的大皰，皰壁較薄，皰液渾濁，容易破裂，破裂后可見廣泛的糜爛、滲液。本型多見口腔黏膜糜爛，自覺疼痛。預(yù)后相對(duì)較差。尼氏征陽性（按壓水皰一側(cè)或皰頂，水皰會(huì)像外周擴(kuò)散而變大；或受摩擦的正常皮膚，會(huì)形成新的水皰）。2.落葉型天皰瘡典型表現(xiàn)：多發(fā)于面部、頭皮、軀干上部等脂溢區(qū)域，無粘膜受累，表現(xiàn)為鱗屑性、結(jié)痂性的皮膚糜爛，可有燒灼感或疼痛感。二、類天皰瘡大多數(shù)在60歲以后發(fā)病，男性多于女性。典型表現(xiàn)：多發(fā)于肢體屈側(cè)及軀干下部，表現(xiàn)為緊張的水皰或大皰，皰壁較厚，皰液澄清，后期也可見糜爛、結(jié)痂，較少累及口腔黏膜，部分會(huì)有瘙癢感。尼氏征陰性（按壓水皰，不會(huì)向外周擴(kuò)散而變大）。天皰瘡和類天皰瘡需要做哪些檢查呢？組織病理、直接免疫熒光和皰病抗體。具體可我的科普文天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病患者通常需要做什么檢查？

鄭偉娟 林穎大皰性皮膚病團(tuán)隊(duì)天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病都是自身免疫相關(guān)的大皰性皮膚病。所以，今天我們來談?wù)勌彀挴?、類天皰瘡等大皰性皮膚病患者應(yīng)該怎么吃？誤區(qū)一：天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病與免疫相關(guān)？那是不是應(yīng)該要增強(qiáng)免疫力，吃點(diǎn)保健品？錯(cuò)！錯(cuò)！錯(cuò)！√本病雖說是免疫相關(guān)，但不代表免疫力差，而是免疫功能失調(diào)，因此吃所謂的增強(qiáng)免疫力的保健品是治不了病的！誤區(qū)二：這個(gè)病全身發(fā)皰，要忌口，不能吃“發(fā)”的食物皮膚出現(xiàn)水皰、大皰、糜爛、滲液，丟失的主要是蛋白、體液，容易發(fā)生低蛋白血癥。√應(yīng)避免辛辣、刺激如大蒜、洋蔥、韭菜、胡椒等?！痰珶o需嚴(yán)格忌口，需進(jìn)食高蛋白、高營(yíng)養(yǎng)的食物。高蛋白食物，包括：√動(dòng)物類高蛋白食物：1.奶及奶制品，如牛奶、羊奶等2.肉類，如牛、豬、雞肉、魚肉等3.蛋類√植物性高蛋白食物:1.大豆類，如黑豆，黃豆，青豆等2.干果類，如芝麻，核桃，瓜子，松子等溫馨提示：1.高蛋白飲食應(yīng)該注意消化情況，少吃多餐，進(jìn)食容易消化的食物，便于胃腸道吸收。2.有口腔黏膜損害的患者，不宜吃太硬的食物，可進(jìn)食流食或半流質(zhì)飲食，如肉糊、肉粥。食物溫度宜偏涼。3.皮疹面積大、病情較重，需要長(zhǎng)期服用激素治療的患者，可按照以下的原則相應(yīng)進(jìn)行飲食調(diào)護(hù)。中醫(yī)食療小Tips：可根據(jù)不同病程，不同體質(zhì)選用：1.發(fā)病早期，皮損紅，水皰多者，中醫(yī)辨證屬濕熱，可食用綠豆粥。2.病程反復(fù)，仍有水皰、滲出、糜爛者，中醫(yī)辨證屬脾虛濕盛，可食用薏苡仁粥、芡實(shí)粥。3.病程日久，疲倦乏力、胃納不佳者，中醫(yī)辨證屬氣血兩虛者，可食用黃芪粥、山藥粥。總結(jié)：

一、大皰性皮膚病診斷相關(guān)檢查大皰性皮膚病有多種類型，如果發(fā)生皮膚大皰，當(dāng)需要明確診斷和大皰性皮膚病的分類時(shí)，可行以下檢查。組織病理檢查：此檢查是有創(chuàng)檢查，創(chuàng)傷小，安全，對(duì)身體無礙。選擇新發(fā)（24小時(shí)內(nèi)）小水皰作為標(biāo)本來源，約米粒至黃豆大小皮膚，術(shù)后需要縫合一到兩針，7-10天拆線，注意避免濕水，定期換藥。天皰瘡組織病理表現(xiàn)為表皮內(nèi)大皰。類天皰瘡組織病理表現(xiàn)為表皮下大皰。上圖為天皰瘡的病理表現(xiàn)：表皮內(nèi)大皰2. 直接免疫熒光（DIF）：在病理切除同時(shí)，選擇皮損周圍1 cm處的紅斑或正常皮膚組織行DIF檢查。天皰瘡DIF表現(xiàn)為基底層上或表皮全層表皮細(xì)胞間IgG和（或）C3網(wǎng)格狀沉積。類天皰瘡DIF表現(xiàn)為基底層IgG和（或）C3線狀沉積。上圖為天皰瘡的DIF表現(xiàn)：表皮細(xì)胞間IgG和（或）C3網(wǎng)格狀沉積3.皰病抗體檢測(cè)： 此項(xiàng)為抽血檢查。天皰瘡患者出現(xiàn)抗橋粒芯蛋白抗體（Dsg3和1）陽性，黏膜主導(dǎo)型抗Dsg3為主，皮膚黏膜型抗Dsg1和抗Dsg3均可陽性。類天皰瘡患者出現(xiàn)BP180和230陽性。抗體含量與病情嚴(yán)重程度相平行，可根據(jù)該結(jié)果評(píng)估患者的病情嚴(yán)重程度，從而指導(dǎo)起始藥量和評(píng)估是否藥物減量。初始治療建議每周一次檢查。病情穩(wěn)定后建議三個(gè)月至半年評(píng)估一次。二、大皰性皮膚病治療前和治療期間相關(guān)檢查天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病治療療程長(zhǎng)，西醫(yī)首選激素治療，常配合免疫抑制劑的使用，這兩類藥物能較好的控制病情，但長(zhǎng)期服用也可能出現(xiàn)藥物相關(guān)的副作用，因此治療前建議做以下評(píng)估：1.體重、血壓2.血尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、HBV、HCV、糖耐量、C反應(yīng)蛋白3.免疫球蛋白（IgG、IgA，IgM）4.檢查胸腹CT排除潛在腫瘤5.評(píng)估是否存在消化性潰瘍，排除潛在結(jié)核病灶，行骨密度評(píng)估骨質(zhì)疏松（特別是中老年女性） 治療期間，建議監(jiān)測(cè)以下指標(biāo)：1．周期性檢測(cè)血尿糞常規(guī)、肝腎功能、血脂、電解質(zhì)、C反應(yīng)蛋白、糖化血紅蛋白、血糖、胸部和髖關(guān)節(jié)X線拍片。2．每半年檢測(cè)1次骨密度參考文獻(xiàn)：尋常型天皰瘡診斷和治療的專家建議，中華皮膚科雜志2016年11月第49卷第11期 Chin J Dermatol, November 2016, Vol. 49, No. 11

在皮膚科，Hailey-Hailey病是相對(duì)比較少見的病，不過最近兩天門診連續(xù)有好幾位Hailey-Hailey病的患友咨詢，因此想先以最簡(jiǎn)單的語言，寫下一篇簡(jiǎn)短的科普，希望能夠幫助更多的患友，日后我再不斷完善。Hailey-Hailey病是什么？Hailey兄弟倆都是醫(yī)生，1939年他倆一起發(fā)現(xiàn)了一種很奇怪的皮膚病，于是國際上就以他們的名字命名了這種奇怪的皮膚病，叫Hailey-Hailey?。℉ailey-Hailey disease）。Hailey-Hailey病的中文叫慢性家族性良性天皰瘡（簡(jiǎn)稱“慢家良”），也叫做家族性良性慢性天皰瘡。得了這個(gè)病皮膚會(huì)出現(xiàn)什么問題呢？這個(gè)病的表現(xiàn)就如同它中文名字——慢性家族性良性天皰瘡。“慢”——慢性：這是一種會(huì)長(zhǎng)期存在的疾病，一旦得了這個(gè)病，不是很快能好的，可能會(huì)伴隨患者一輩子，反反復(fù)復(fù)，非常惱人?！凹摇薄易逍裕夯颊叱３２皇且粋€(gè)人在戰(zhàn)斗，家族里可能很多親戚都有這個(gè)問題，這些親戚都集中在父親或者母親中的某一邊。當(dāng)然這也不是絕對(duì)的，也有大概30%的患者，家里人都正常?！傲肌薄夹裕旱昧诉@個(gè)病沒有生命危險(xiǎn)，只是病情容易反復(fù)，發(fā)作時(shí)也會(huì)非常非常影響患者的生活質(zhì)量，讓患者覺得非常痛苦?！疤彀挴彙保浩つw會(huì)反復(fù)出現(xiàn)水皰、糜爛面，皸裂。輕的，可能只會(huì)在某個(gè)部位長(zhǎng)水皰，如僅僅在腋窩或者腹股溝；重的，出現(xiàn)水皰的范圍非常廣，腋下、腹股溝、乳房下、頸部、肘窩、腘窩、肛周等等容易摩擦的地方都可以出現(xiàn)。長(zhǎng)水皰時(shí)，還會(huì)出現(xiàn)瘙癢、異味，局部糜爛、皸裂、摩擦?xí)r，也會(huì)出現(xiàn)疼痛。怎么確診得的是這個(gè)病？有很多病都會(huì)有類似的皮膚表現(xiàn)，比如濕疹、反轉(zhuǎn)型銀屑病、毛囊角化病、增殖性天皰瘡、股癬等，甚至有一種叫做乳房外Paget病的癌癥也會(huì)出現(xiàn)這些癥狀。Hailey-Hailey病是一種家族性的病，如果家里人也有這個(gè)問題，我們要考慮有可能是Hailey-Hailey病。一定要到正規(guī)醫(yī)院去就診，常常還需要做皮膚活檢和組織病理檢查、基因的檢查，才能最終明確診斷。皮膚活檢和組織病理檢查，就是在某一處皮膚進(jìn)行麻醉以后，切下一塊黃豆大小皮膚，送到實(shí)驗(yàn)室里做成切片，由專業(yè)的大夫在顯微鏡下觀察和診斷?；虻臋z查，需要抽患者和家人的血，大概2ml就足夠了，然后通過一系列的實(shí)驗(yàn)，對(duì)基因進(jìn)行分析，可以找出哪個(gè)基因的哪個(gè)位置出現(xiàn)了什么樣的改變，導(dǎo)致患病。我為什么會(huì)得這個(gè)病？這個(gè)病是天生的?？赡苡行┗颊邥?huì)反對(duì)，說“我生下來都是好的，小時(shí)候也完全沒有這個(gè)問題??！”這個(gè)病確實(shí)是在患者出生時(shí)就存在了，不過小時(shí)候并不會(huì)有任何表現(xiàn)，而是到了青春期后，甚至到了三四十歲才開始出現(xiàn)癥狀。我的孩子會(huì)得這個(gè)病嗎？Hailey-Hailey病是一種常染色體顯性遺傳病。人類有3萬個(gè)左右的基因，控制著我們的生老病死，其中有一個(gè)基因叫ATP2C1，它出了問題就會(huì)得Hailey-Hailey病，而且有可能把這個(gè)問題基因遺傳給后代。多數(shù)情況下，父母中只有一方患病，另一方正常，這時(shí)父母的基因型分別是Aa和aa，孩子是有50%的幾率患病。當(dāng)然Hailey-Hailey病比較特殊，一般到了15歲以上才會(huì)出現(xiàn)癥狀，如果孩子才幾歲，除非做基因的檢查，否則單看孩子的表現(xiàn)，很難判斷他是否患病。怎樣讓我的孩子以及后代不再得??？已經(jīng)出生的孩子，目前的醫(yī)學(xué)技術(shù)條件下，我們無法再改變他的基因，只能希望他是不患病的那一個(gè)。如果不幸發(fā)病，也不用太難過，現(xiàn)在也有很多可以控制癥狀的辦法。如果父母不想讓后代再患病，可以考慮通過產(chǎn)前的基因檢查或第三代試管嬰兒，選出正常的寶寶再生下來，而且理論上這個(gè)寶寶的后代也不會(huì)再患病了。Hailey-Hailey病傳染嗎？不傳染，不傳染，不傳染！重要的事情說三遍。雖然Hailey-Hailey病看起來腋下、大腿根是濕乎乎、臟兮兮的，但是絕對(duì)不會(huì)傳染給家人、朋友，不管是直接接觸患者，還是接觸患者的衣物都不會(huì)被傳染。Hailey-Hailey病可以治愈嗎？這是每一個(gè)患者都會(huì)問的問題，但是很遺憾，Hailey-Hailey病是先天的基因問題導(dǎo)致的，目前還沒有根本治愈的辦法。Hailey-Hailey病有什么好的治療辦法？治療方法很多，分為外用治療和系統(tǒng)治療。傳統(tǒng)的外用治療方式中，外用糖皮質(zhì)激素（如艾洛松、派瑞松、鹵米松等）和抗生素乳膏（如夫西地酸、百多邦、紅霉素軟膏等）對(duì)絕大多數(shù)Hailey-Hailey病的患者都有很好的療效，也可以在患處用激素或收斂類藥物溶液濕敷，療效也不錯(cuò)。部分病人外用他克莫司軟膏也有效果。系統(tǒng)治療常用的是口服四環(huán)素類藥物、紅霉素類藥物，除了可以抗菌，還有減輕表皮松解的作用。嚴(yán)重的時(shí)候，還可以考慮口服激素、維A酸類藥物（如泰爾絲、阿維A）。再配合多種激光治療或光動(dòng)力治療。有些情況下，也可以考慮口服免疫抑制劑。新的治療方式中，有兩個(gè)值得介紹給大家：1.肉毒素注射：痛苦指數(shù)☆☆，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間☆，價(jià)格☆☆☆☆☆，安全性☆☆☆☆，維持時(shí)間☆☆☆，療效☆☆☆☆，復(fù)發(fā)率☆☆☆☆肉毒素注射是非常成熟的美容治療技術(shù)，因?yàn)槠浏熜Ш谩踩愿叨鴤涫苋蚯竺勒叩淖放?，主要用于去除面部的皺紋，瘦臉、瘦小腿、收縮毛孔和控油、腋下多汗、腋臭、手汗癥等等。但國際上有多個(gè)研究發(fā)現(xiàn)，肉毒素注射對(duì)Hailey-Hailey病也有非常好的療效。美中不足就是價(jià)格偏高，維持時(shí)間不夠長(zhǎng)，每半年左右需要再次注射。若Hailey-Hailey病患者的皮損比較頑固，用過其它藥物治療的效果都不好，可以考慮嘗試肉毒素注射。2.磨削：痛苦指數(shù)☆☆☆☆，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間☆☆☆☆，價(jià)格☆☆☆，安全性☆☆☆，維持時(shí)間☆☆☆☆☆，療效☆☆☆☆，復(fù)發(fā)率☆☆可以機(jī)械磨削或激光磨削，去除掉有病變的表皮，并重新讓皮膚進(jìn)行修復(fù)。適合皮損肥厚，且病情頑固難治的Hailey-Hailey病患者。優(yōu)點(diǎn)是治療效果較好，復(fù)發(fā)率低，部分病人治療一次后可數(shù)年不復(fù)發(fā)，甚至再也不復(fù)發(fā)。但治療過程相對(duì)痛苦，恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)。需要注意的是，近年來比較流行的點(diǎn)陣激光磨削，在嫩膚美容祛疤領(lǐng)域效果很好，但是由于這種方法只能部分磨削，我認(rèn)為并不適合治療Hailey-Hailey病。Hailey-Hailey患者生活中要注意什么？好的生活習(xí)慣可以大大減輕Hailey-Hailey病的發(fā)病次數(shù)，以及改善癥狀的嚴(yán)重程度。出汗和摩擦都會(huì)加重皮損，因此減輕癥狀很重要的兩點(diǎn)就是：減少出汗、減少摩擦。比如盡可能多呆在室內(nèi)、空調(diào)環(huán)境中，還要注意皮膚的清潔、衛(wèi)生；多穿寬松的棉質(zhì)衣物，尤其是內(nèi)衣。另外，減輕體重，也可以減少皮膚間的摩擦，還需要避免局部摩擦嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)，如長(zhǎng)跑、足球等。本文系周城醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

1、天皰瘡或類天皰瘡為慢性消耗性疾病，患者需要加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白。在病情進(jìn)展期，要給予高蛋白、高熱量、高維生素，容易消化的食物（如肉、蛋、牛奶等），最宜食用軟食、溫食。待病情穩(wěn)定之后，要忌煙酒，減少高糖高脂的攝入，盡量吃一些新鮮水果、蔬菜，補(bǔ)充高纖維食品。忌食谷膠類食物（如面筋、面皮等）、含碘、含溴類食物（如紫菜、海帶等），忌食辛辣食物（如蔥、姜、蒜、芥茉、辣椒等）。2、生活規(guī)律，保持樂觀陽光的心態(tài)，避免緊張、焦慮、煩躁、生氣等不良情緒。病情穩(wěn)定期和恢復(fù)期以后，要保證有充分睡眠，不能熬夜，可以適當(dāng)進(jìn)行一些舒緩的活動(dòng)，如散步、做操、游泳、打太極拳等，以提高機(jī)體抵抗力。3、內(nèi)衣選擇宜質(zhì)地柔軟的純棉類、真絲類，盡量不用化學(xué)纖維品；皮膚瘙癢時(shí)，避免搔抓、摩擦，不宜膠布直接粘貼在皮損處，以免撕破表皮。4、保持口腔衛(wèi)生，要堅(jiān)持飯前飯后勤漱口；保持會(huì)陰部清潔衛(wèi)生，經(jīng)常用溫水清洗外陰并擦拭干凈。5、天皰瘡或類天皰瘡患者多數(shù)為老年人，常伴有某些基礎(chǔ)性疾病，如高血壓、冠心病、糖尿病、胃潰瘍、肝病腎病、腫瘤等。目前絕大部分天皰瘡患者，可能需要終身使用皮質(zhì)激素，長(zhǎng)期使用皮質(zhì)激素或免疫抑制劑會(huì)引起一系列副作用，比如感染、水鈉潴留、滿月臉、水牛背、向心性肥胖、消化道潰瘍出血、誘發(fā)高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、血液粘稠度高容易形成血栓以及股骨頭無菌性壞死等。因此要求患者及家屬密切觀察皮質(zhì)激素或免疫抑制劑的毒副作用，定期量血壓、測(cè)血糖。對(duì)于長(zhǎng)期臥床不能自理的病患，注意定期翻身、拍背、按摩等。還要留心查看口腔黏膜及小便、大便的顏色等。6、定期門診隨訪看?？漆t(yī)生。長(zhǎng)期隨訪的目的是指導(dǎo)患者進(jìn)行正確的激素減量?；颊弑仨氉襻t(yī)囑服藥，不可隨意更改藥物的治療劑量，如果激素減量過快或驟停激素就會(huì)導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)或加重；定期隨訪項(xiàng)目除了包括常規(guī)體檢，可能還包括拍胸片，化驗(yàn)血尿便常規(guī)、血糖、血脂、肝腎功能、電解質(zhì)，必要時(shí)進(jìn)行痰液或其他分泌物的細(xì)菌、真菌培養(yǎng)與藥敏等。河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院皮膚科主任醫(yī)師、教授、碩士生導(dǎo)師孟昭影專家門診時(shí)間：星期二上午、星期三下午、星期四上午本文系孟昭影醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

天皰瘡和大皰性類天皰瘡是常見于中老年人的自身免疫性皮膚病，具有皮膚起紅斑、水皰、糜爛、感染伴有瘙癢、疼痛等特點(diǎn)，嚴(yán)重者遍及全身，甚至危及生命。多數(shù)病人的病因并不清楚，但是經(jīng)過醫(yī)生仔細(xì)詢問，可能發(fā)現(xiàn)部分病人的發(fā)病與某些藥物有關(guān)。從化學(xué)結(jié)構(gòu)上來說，可以引起天皰瘡的藥物主要分為三類：含有巰基自由基的藥物（如卡托普利、青霉胺、硫代硫酸鈉金等）、酚類（如利福平、甲基多巴等）以及非巰基壬基酚類藥物（血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、鈣離子通道阻滯劑、格列本脲等），這些藥物通過不同的作用機(jī)制引起天皰瘡。國內(nèi)報(bào)道引起天皰瘡的藥物有：阿莫西林、頭孢菌素、卡托普利、利福平、青霉胺，也有抗癲癇藥物引起天皰瘡的報(bào)道。能夠誘發(fā)大皰性類天皰瘡的藥物很多，常見的包括以下幾類：利尿藥、抗生素(包括β-內(nèi)酰胺類、喹諾酮類、磺胺類)、非甾體類抗炎藥、抗代謝藥、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等。光化學(xué)療法治療某些皮膚病時(shí)也有誘發(fā)大皰性類天皰瘡的報(bào)道。還有一些藥物雖然引起大皰性類天皰瘡的情況較為少見，但文獻(xiàn)中也有報(bào)道，包括鈣通道阻滯劑硝苯地平和氨氯地平等。在一些嬰幼兒注射疫苗時(shí)，也出現(xiàn)過引起大皰性類天皰瘡的情況。這些藥物中含硫基的藥物，尤其是硫醇化合物以及磺胺類衍生物，更較為常見?？偟膩碚f，青霉胺、呋塞米、光化學(xué)療法引起者最為多見。因此，患有天皰瘡和大皰性類天皰瘡等自身免疫性大皰病的病人應(yīng)該將所服用的藥物告訴醫(yī)生，醫(yī)生也應(yīng)該仔細(xì)詢問這類病人發(fā)病前服用過的藥物，醫(yī)生與病人一起分析藥物誘發(fā)的可能性。由于天皰瘡和大皰性類天皰瘡多發(fā)生于中老年人，合并其他疾病較多見，服用的藥物可能有多種。因此，多數(shù)情況下很難明確這兩種疾病是藥物誘發(fā)的或是何種藥物誘發(fā)的。如能夠明確所患的天皰瘡或大皰性類天皰瘡是特定的藥物引起的，首選要停用這些藥物，繼而在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行系統(tǒng)治療，多數(shù)病人可以得到較好的治療效果。