大多數(shù)人初次聽說“伽瑪?shù)丁?，常常會認為它是手術刀的一種。其實，伽瑪?shù)度Q是伽瑪射線立體定向治療系統(tǒng)，是一種先進的放射治療設備。它的治療原理類似放大鏡的聚焦過程。我們把放大鏡置于陽光下，地面上會出現(xiàn)一個耀眼的光斑，即焦點。焦點外，我們感覺如常，但焦點處卻有很高的熱度，足以使一些物體點燃。伽瑪?shù)毒褪菍⒑芏嗍芗毜馁が斏渚€（γ射線）從不同的角度和方向照射過人體，并使它們都在一點上匯聚起來形成焦點，作用于靶區(qū)摧毀病灶。在治療過程中，伽瑪射線幾乎不對非靶區(qū)組織產生傷害，治療照射靶區(qū)與周邊正常組織界限分明，邊緣仿佛刀割一般，故稱作“刀”。適應癥：1）顱內各種血管畸形：腦動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈瘺、海綿狀血管瘤等；2）功能性腦神經(jīng)疾?。喝嫔窠?jīng)鞘痛、癲癇等；3）顱內各種良惡性腫瘤：腦膜瘤、垂體瘤、聽神經(jīng)瘤、膠質瘤、顱咽管瘤等。禁忌癥：1）患者無法配合；2）基礎狀態(tài)較差。

治療前患者安徽人，2018年10月在上海知名三甲大醫(yī)院手術后殘留，2019年8月在杭州知名三甲大醫(yī)院再次手術后殘留，2020年復查腫瘤增大超過4cm，導致腦積水，隨時發(fā)生死亡。已經(jīng)2次手術，術野局部粘連，解剖結構不清，手術風險顯著增加治療后治療后90天經(jīng)過耐心細致的努力8個多小時手術，徹底全切腫瘤，病人完全康復。術后3月復查，已經(jīng)可以正常生活。治療后30天患者兒子在網(wǎng)站發(fā)感謝信，詳細敘述其母親的治療過程。

治療前該患者為一直徑超過5cm伴有腦積水的巨大聽神經(jīng)瘤，而且腫瘤為實質性的，不是囊性的，要全切腫瘤同時保存良好的面神經(jīng)功能很困難。一般能夠順利全切腫瘤，平安度過術后關就很好了。對于小于3cm以下的聽神經(jīng)瘤，完全保留面神經(jīng)功能的難度要容易的多。患者曾前往上海住院后，得知該腫瘤手術風險后返回夏成雨主任這里接受手術。治療后治療后365天術后1年完全無面癱。復查頭顱磁共振增強顯示腫瘤無復發(fā)?；颊唛_心的接受了電視臺的采訪。治療后90天腫瘤全切除后暫時輕微面癱，之后完全恢復正常?；颊咝g后1月余在網(wǎng)站發(fā)感謝信講訴她的治療經(jīng)過。

青少年皮膚突然出現(xiàn)多個咖啡牛奶斑或粉色軟瘤？單側或雙側聽力下降或耳鳴？警惕聽神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）！01什么是聽神經(jīng)纖維瘤??？聽神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）也叫Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病，是由于NF2基因突變導致的常染色體顯性遺傳腫瘤綜合征，一種因內聽道前庭神經(jīng)鞘膜細胞異常增殖導致的良性腫瘤，最常臨床表現(xiàn)為雙側的聽神經(jīng)瘤，雙側發(fā)病占所有NF2相關聽神經(jīng)瘤的85%，常伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及眼和皮膚等相關病變。02什么年齡最容易得聽神經(jīng)纖維瘤??？NF2的發(fā)病年齡大多在20~60歲，大部分病人在20歲左右出現(xiàn)相關癥狀，部分患者會伴發(fā)腦膜瘤、室管膜瘤、其他部位的神經(jīng)鞘瘤（如脊髓）等其他腫瘤，青少年和兒童時期也可發(fā)病，患病率約為1/60000。雖然臨床上大部分患者發(fā)現(xiàn)患病時都在20歲左右，但是并不意味著年長的人就可以完全排除這個疾病。NF2相關聽神經(jīng)瘤主要可分為兩個亞型：（1）Wishart型：癥狀較為嚴重，多在20歲前發(fā)病，疾病進展迅速，最終導致雙側聽力喪失，常合并有顱內或椎管內腫瘤。（2）Gardner型：輕型，發(fā)病較晚，疾病進展緩慢，合并顱內或椎管內腫瘤較少。03為什么我會得聽神經(jīng)纖維瘤?。縉F2相關聽神經(jīng)瘤是一種常染色體顯性遺傳病，由22號染色體上的NF2基因變異引起，約一半的該病患者有明確的家族遺傳，也有患者是新發(fā)突變。NF2基因突變的比例和形式不同導致該疾病的患者臨床癥狀和疾病進展情況各不相同，遺傳給后代的風險也因人而異。圖：NF2基因突變引起神經(jīng)鞘膜細胞異常增生04聽神經(jīng)纖維瘤病有什么癥狀？NF2的主要癥狀包括聽力下降（最初通常為單側）、耳鳴和眩暈（走路不穩(wěn)、頭暈）。惡心嘔吐、嚴重的眩暈（天旋地轉感）在疾病后期才會出現(xiàn)。但是這些癥狀并不具有特異性，許多其他疾病也可以有同樣的臨床表現(xiàn)，所以要及時來醫(yī)院就診進行科學的檢查。除了聽神經(jīng)的癥狀以外，也有一些患者因為其他部位腫瘤的癥狀就醫(yī)發(fā)現(xiàn)：如腦膜瘤（頭痛、癲癇發(fā)作）、脊髓腫瘤（肌肉無力、肢體感覺異常）等；眼部癥狀也常見，通常表現(xiàn)為弱視、斜視和白內障；皮膚腫瘤、斑塊（咖啡牛奶斑）、皮下腫瘤也可能是NF2患者的臨床表現(xiàn)，占到NF2患者的70%。如果聽神經(jīng)瘤持續(xù)生長壓迫面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，可能會出現(xiàn)面癱的癥狀。體積過于巨大的腫瘤可能會壓迫腦組織，嚴重的可以威脅生命。圖：NF2患者的皮膚表現(xiàn)05如果我懷疑自己或家人有聽神經(jīng)纖維瘤病，應該怎么辦？當出現(xiàn)聽力下降、耳鳴或眩暈時，應及時前往耳鼻喉科或神經(jīng)外科就診，進行聽力學和前庭功能檢查，然后進行顱腦及脊柱的CT和MRI檢查明確診斷。建議患者同時進行基因檢測，明確發(fā)病原因。圖：聽神經(jīng)瘤NF2增強MRI和CT的表現(xiàn)，紅色圓圈標記雙側橋小腦腳聽神經(jīng)腫瘤圖：耳鳴和眩暈是Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病的常見癥狀06聽神經(jīng)纖維瘤病如何治療？對于病情進展迅速的病人，如不進行手術切除，可能會威脅生命，手術是治療NF2最主要的方法，手術分為保留和不保留聽力兩種方式，當腫瘤超過2cm時，聽力基本不能保留。如雙側腫瘤較小、生長緩慢，可以隨訪觀察，每年進行MRI和聽力檢查。不能耐受手術的患者可以采用立體定向放射治療控制腫瘤生長，提高生活質量，目前尚無有循證醫(yī)學有效的藥物治療，多數(shù)處于研究階段。目前手術仍然是治療NF2相關聽神經(jīng)瘤的首要選擇。NF2病人術后的聽力康復有兩種選擇：人工耳蝸植入（CI）和聽覺腦干植入（ABI），其中人工耳蝸植入目前被認為效果更好，前提是手術后耳蝸神經(jīng)仍然完整，因此需要結合每個患者的不同情況制定治療方案。圖：人工耳蝸植入及人工腦干植入示意圖07如果已經(jīng)診斷聽神經(jīng)纖維瘤病，需要注意什么？雖然NF2是一種良性腫瘤，但往往會導致嚴重的后果，比如雙側聽力喪失，失明，反復多次手術切除顱內和脊柱占位，引起重要神經(jīng)功能的喪失，最嚴重的是威脅生命。因此對于這部分患者，建議盡早學習手語和唇語，及早發(fā)現(xiàn)和治療，聽力保留和重建治療是NF2治療的核心，另外，由于這種疾病是遺傳疾病，診斷明確的患者在考慮生育前建議進行產前咨詢，并在孕期進行胎兒基因診斷，減少遺傳給子代的風險。#?參考文獻?#CoyS,RashidR,Stemmer-RachamimovA,SantagataS.AnupdateontheCNSmanifestationsofneurofibromatosistype2[publishedcorrectionappearsinActaNeuropathol.2019Aug20.?ActaNeuropathol.2020;139(4):643-665.doi:10.1007/s00401-019-02029-5HallidayJ,RutherfordSA,McCabeMG,EvansDG.Anupdateonthediagnosisandtreatmentofvestibularschwannoma.ExpertRevNeurother.2018;18(1):29-39.doi:10.1080/14737175.2018.1399795EvansDG.Neurofibromatosistype2(NF2):aclinicalandmolecularreview.OrphanetJRareDis.2009;4:16.Published2009Jun19.doi:10.1186/1750-1172-4-16

聽神經(jīng)瘤是一種起源于內聽道第Ⅷ顱神經(jīng)（前庭-耳蝸神經(jīng)）的良性腫瘤，它早期的臨床表現(xiàn)主要為前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受壓迫（圖1）而出現(xiàn)的單側聽力下降、耳鳴、眩暈/頭暈。如果未經(jīng)治療，腫瘤會逐漸增大，壓迫面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、腦干等重要組織（圖2-4），從而出現(xiàn)面部麻木、面癱、頭痛、腦積水等癥狀，嚴重者甚至危及生命。聽神經(jīng)瘤最早出現(xiàn)、最常見的癥狀是單側漸進性聽力下降和耳鳴，但是由于本病進展緩慢，它所引起的這些耳部癥狀很容易被忽視。因此很多患者在腫瘤發(fā)生數(shù)年甚至數(shù)十年后由于腫瘤生長到一定程度，出現(xiàn)頭痛、頭暈、面癱、面部麻木等相關神經(jīng)癥狀，再次就診時才被確診，甚至一部分患者因頭部外傷或體檢等原因行頭部影像學檢查時才偶然發(fā)現(xiàn)患有聽神經(jīng)瘤。由于聽神經(jīng)瘤最早出現(xiàn)和最常見的癥狀就是單側漸進性聽力下降和耳鳴，患者在患病早期往往會因為這些癥狀就診于耳科，因此耳科醫(yī)生在本病的早期診斷中具有先天的優(yōu)勢。而耳科相關的聽力學檢查，如純音測聽、言語識別率、聽性腦干反應測聽（ABR）對本病的初步診斷具有重要的價值。聽神經(jīng)瘤患者的純音測聽檢查通常表現(xiàn)為單側感音神經(jīng)性耳聾，ABR檢查通常表現(xiàn)為Ⅴ波潛伏期延長，據(jù)報道ABR檢查診斷聽神經(jīng)瘤的敏感性超過80%。因此出現(xiàn)以上癥狀的患者，若ABR檢查出現(xiàn)Ⅴ波潛伏期延長，應考慮有聽神經(jīng)瘤的可能，并進一步行內耳核磁檢查以明確診斷。聽神經(jīng)瘤的治療方法有以下三種：隨訪-觀察、立體定向放射治療、顯微外科治療，其中顯微外科手術是公認的最主要治療方法，也是大多數(shù)患者最終都會接受的治療方式，完整切除能夠實現(xiàn)腫瘤的徹底治愈。由于聽神經(jīng)瘤根源-內聽道位于內耳和顱腦之間，因此神經(jīng)外科醫(yī)生和耳科醫(yī)生圍繞耳朵設計了各種手術入路來切除腫瘤，包括經(jīng)耳后（乙狀竇后入路）、經(jīng)耳（迷路入路、耳囊入路）、經(jīng)耳上（顱中窩入路），以上手術入路中除乙狀竇后其它三種均為耳科入路，這些耳科入路在聽神經(jīng)瘤的手術治療中各有其獨特的優(yōu)勢。耳科醫(yī)生切除聽神經(jīng)瘤最常用的入路是經(jīng)迷路入路，此入路通過磨除乳突骨質和迷路來直接暴露內聽道及橋小腦角，無需牽拉小腦，因此不會有小腦出血和水腫的風險，且磨骨過程在打開硬腦膜前已經(jīng)完成（圖5），因此避免了骨屑進入蛛網(wǎng)膜下腔、降低了術后頑固性頭痛的發(fā)生率，通過脂肪填塞和封閉乳突氣房可以降低腦脊液耳漏的發(fā)生率，而且本入路能夠完整地暴露整個內聽道、在腫瘤切除前就可以顯露面神經(jīng)（圖6），避免了內聽道內腫瘤的殘留、最大程度地實現(xiàn)了面神經(jīng)的保護。傳統(tǒng)的經(jīng)迷路入路需要磨除部分內耳結構，這樣就勢必會導致患側聽力的喪失，為了保留患者的殘留聽力，耳科醫(yī)生也進行了不懈努力，在傳統(tǒng)經(jīng)迷路入路的基礎上提出了改良經(jīng)迷路入路，據(jù)報道采用改良經(jīng)迷路入路保留聽力的幾率為50%，這與乙狀竇后入路保留聽力的幾率大致相似。經(jīng)耳囊入路是在經(jīng)迷路入路的基礎上進一步向前擴展，磨除外耳道后壁和整個耳囊結構來實現(xiàn)內聽道的360度暴露。顱中窩入路是另外一種耳科入路，此入路不需要犧牲內耳結構，因此理論上可以保留患者的聽力。但此入路對橋小腦角區(qū)的暴露受限，主要用于切除局限于內聽道的腫瘤。