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孫琦主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 啊，這個完全性大動脈轉(zhuǎn)位呢，就是說在于這個，呃，條件比較好的孩子啊，那么因為它分史歌完整性和這個有還有時間個缺損的這種啊，完全性大動脈轉(zhuǎn)位啊，他的手術(shù)的時期啊，手術(shù)的這個指征啊，那么手術(shù)的方式都不完全一樣啊，那么對于這個這個室個完整性的這種大動脈轉(zhuǎn)位啊，如果說已經(jīng)錯過心期兒期的一個最佳手術(shù)時間了啊，那么左心室已經(jīng)退化了，那么它可能只能進行分期手術(shù)，這可能就是你描述的這個情況，那么做第一期的這種手術(shù)啊，那么準備做這種，呃，兩期的這種大動脈轉(zhuǎn)位的這種，那么呼吸機還沒有拔這個，因為第一次的手術(shù)是個肺動脈還縮啊，這是一種呼吸性的手術(shù)方式，所以這種方式呢，它跟這種啊，一次性根治的手術(shù)還不完全一樣，相對來講血的東西學(xué)的穩(wěn)定啊，都會比較這個牽扯的問題會比較復(fù)雜啊，所以，呃，至于說他多長時間。 能夠拔除呼吸機，呃，這個是要看小孩子情況的，因為呼吸機的拔除取決于幾個因素啊，一個是他的呼吸狀況啊，那么另外一個就是他的心臟功能狀況，呃，還有全身的一個這個內(nèi)環(huán)境的狀況啊，這個影響因素非常多啊，所以影響呼吸吸拔除的因素不單單是心臟功能的問題啊，那么還是要具體結(jié)合小孩子的情況，呃，因為我們在很小的小朋友，呃，2022年10月04日
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，完全性大動脈轉(zhuǎn)位的孩子做完手術(shù)和正常孩子一樣嗎？呃，完全大動脈轉(zhuǎn)位理論上是個根治性手術(shù)，我相信你只要做個手術(shù)，醫(yī)生都跟你說啊，和正常孩子一樣的，呃，做完手術(shù)啊，根進手術(shù)啊，做完手術(shù)是和正常心臟畸形啊，是角質(zhì)的是一樣。 呃，但是，呃，怎么說呢，就是說和正常孩子又不一樣，因為這種孩子以后啊，他還要面臨到別的問題，呃，主動，呃，主，主動脈瓣的新生的，主脈瓣的反流啊，什么呀，肺動脈瓣狹窄啊，這都是要面面臨的問題，所以說你要是完全一樣，那我甚至就是瞎扯，就是說把這手術(shù)吹的過，吹的太好了，呃，多少還是有點不一樣的，但是這種孩子只要出生了，咱們做家長的一定要給孩子去做這個手術(shù)，呃，做完手術(shù)之后也能夠大多數(shù)能和正常孩子差不多吧，完全一樣，不可能，我實話告訴你。2022年09月29日120
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李炘主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 心胸外科 完全性大動脈轉(zhuǎn)位 (TGA) 是新生兒常見的復(fù)雜型先天性心臟病。只要及時診斷、及時手術(shù)治療，是可以完全根治的。單純性TGA 的手術(shù)治療經(jīng)歷了幾十年的發(fā)展，到近三十多年來的動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，成為 TGA 外科手術(shù)的里程碑。出生后1個月內(nèi)是手術(shù)的最佳時機，術(shù)后3-6個月可以完全康復(fù)并進行預(yù)防接種。目前，動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的成功率高于95%，且手術(shù)的中遠期療效優(yōu)異，絕大部分孩子的生活質(zhì)量和活動能力均與同齡人無差別。2020年09月06日3145
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孫善權(quán)主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 所謂大動脈即心臟發(fā)出的主動脈和肺動脈，轉(zhuǎn)位即主動脈和肺動脈在胚胎發(fā)育過程中發(fā)生了位置互換，致使主動脈由右心室發(fā)出、而肺動脈則由左心室發(fā)出。其結(jié)果是本來串聯(lián)的體肺循環(huán)變成了毫不相關(guān)的并聯(lián)循環(huán)。胎兒出生后依賴動脈導(dǎo)管、卵圓孔或室間隔缺損的交通交換氧合血和非氧合血存活。TGA 分簡單型和復(fù)雜型，簡單型即不合并室間隔缺損等其他畸形的TGA，顧名思義復(fù)雜型就是合并室間隔缺損或/和左心室流出道狹窄的TGA。簡單型TGA應(yīng)在15天內(nèi)（最遲不超過28天）手進行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)，手術(shù)成功率98%左右，遠期生存質(zhì)量良好。伴有室間隔缺損的TGA可選擇在3個月內(nèi)手術(shù)，其成功率略低于簡單型TGA，遠期生存質(zhì)量良好。伴有室間隔缺損和左心室流出道狹窄的TGA最好在6個月以后手術(shù)治療，但是如果動脈導(dǎo)管關(guān)閉過早或動脈導(dǎo)管太小，患兒缺氧紫紺重，可選擇分期手術(shù)。其手術(shù)成功率98%左右，遠期生存質(zhì)量稍遜于簡單型TGA。值得注意的是此病胎兒出生后即有較嚴重的缺氧紫紺，吸氧治療只能加重缺氧導(dǎo)致死亡。因此此病患兒嚴禁吸氧，靜脈注射前列腺素E1（商品名有“凱時”和“保達新”）保持動脈導(dǎo)管開放，增加肺血流量可以減輕缺氧，保障其存活至接受手術(shù)治療。保健措施：1.胎兒期無需特殊治療保?。?.可正常待產(chǎn)，無需特殊生產(chǎn)措施；3.出生后及時進行心臟超聲、胸部X攝片（正位）及心電圖檢查明確診斷；4.密切觀察患兒是否出現(xiàn)氣促、發(fā)紺等癥狀。5.嚴禁吸氧；6. 前列腺素E1（商品名有“凱時”和“保達新”）保持動脈導(dǎo)管開放，增加肺血流。治療時機：簡單型TGA應(yīng)在15天內(nèi)（最遲不超過28天）手術(shù)；伴有室間隔缺損的TGA可選擇在3個月內(nèi)手術(shù)；伴有室間隔缺損和左心室流出道狹窄的TGA最好在6個月以后手術(shù)。成功率：國內(nèi)外報告其擇期手術(shù)成功率接近99%，但急診手術(shù)除外。遠期預(yù)后：手術(shù)治療后可恢復(fù)正常生活、學(xué)習(xí)和工作。2012年09月22日9926
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李軒主治醫(yī)師 1）手術(shù)時機正常情況下，主動脈連結(jié)的是左心室，而肺動脈連結(jié)的是右心室，在大動脈轉(zhuǎn)位后，左心室與肺動脈相連而承擔(dān)肺循環(huán)，右心室與主動脈相連而承擔(dān)體循環(huán)。肺循環(huán)與體循環(huán)所需壓力不同，如果室間隔是完整的，那么連接肺動脈的左心室壓力會很快的下降，一旦手術(shù)將大動脈調(diào)轉(zhuǎn)，主動脈重新與左心室連接，收縮壓已下降的左心室將不能承擔(dān)將血液泵出以供應(yīng)全身各器官的體循環(huán)的任務(wù)，使得患兒術(shù)后不能存活。因此對室間隔完整的大動脈轉(zhuǎn)位，我們一般建議最好在出生后2周內(nèi)就要施行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)。如果有室間隔有缺損，那么血流在左右心室間可相互流動，兩側(cè)心室的壓力能維持平衡，左心室雖然連接的是肺動脈，但壓力沒有下降，左心室照樣可以發(fā)育，左心室的收縮功能不會很快退化。但是肺動脈承受的是左心室壓力，容易發(fā)生肺動脈高壓，從而容易導(dǎo)致手術(shù)失敗。因此對于此類型大動脈轉(zhuǎn)位也應(yīng)該近早手術(shù)，手術(shù)年齡最好不要超過3個月，大于6個月就可能出現(xiàn)肺血管阻塞性疾病了。在這里我們要對家長強調(diào)，如果孩子出生后出現(xiàn)青紫，應(yīng)立即到有心臟中心的醫(yī)院就診，咨詢專業(yè)的小兒心臟外科醫(yī)生，以便獲得科學(xué)正確的建議，不要錯過最佳的救治時機。2）手術(shù)治療方式：大動脈轉(zhuǎn)位的手術(shù)治療方法主要分為兩大類，即姑息性手術(shù)和根治性手術(shù)。1.姑息性治療方法球囊房隔成形術(shù)（Rashkind procedure）：缺氧嚴重而又不能進行根治手術(shù)時可行球囊房間隔造漏口或房缺擴大術(shù)，使血液在心房水平大量混合，提高動脈血氧飽和度，使患兒存活至適合根治手術(shù)，由于現(xiàn)在可以對新生兒進行解剖矯治，此種手術(shù)目前已較少適用。肺動脈環(huán)縮術(shù)：完全性大動脈轉(zhuǎn)位伴大型室間隔缺損者，可在6個月內(nèi)作肺動脈環(huán)縮術(shù)，預(yù)防充血性心力衰竭及肺動脈高壓引起的肺血管病變。完全性大動脈轉(zhuǎn)位伴室間隔完整者，若就診時間晚，左室功能已有退化，也可現(xiàn)行此術(shù)，進行左室訓(xùn)練后再進行調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。體肺分流手術(shù)：如果患兒青紫比較嚴重，肺動脈有狹窄時，其并不適合早期行動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，可現(xiàn)行體肺分流術(shù)，以促進肺動脈發(fā)育，待以后再行解剖矯治。有時為了避免入肺的血流過多，也可以在施行體肺分流術(shù)的同時進行肺動脈環(huán)縮術(shù)。2. 根治性手術(shù)根治性手術(shù)的目的就是恢復(fù)患兒正常的血液循環(huán)途徑。即讓靜脈血流入到肺動脈而進行肺循環(huán)，讓動脈血進入到主動脈進行體循環(huán)。根據(jù)轉(zhuǎn)換的部位不同，分為心房水平調(diào)轉(zhuǎn)，心室水平調(diào)轉(zhuǎn)和大動脈根部水平的調(diào)轉(zhuǎn)。①心房水平調(diào)轉(zhuǎn)（Mustard或Senning術(shù)）：一期一般要先行姑息手術(shù)，至患兒6個月時再行此手術(shù)。由于其術(shù)后容易出現(xiàn)心律失常和靜脈回心受阻，而且容易導(dǎo)致右心室三尖瓣關(guān)閉不全，所以目前臨床上較少使用。②心室水平調(diào)轉(zhuǎn)（Rastelli術(shù)）：此手術(shù)適用于大動脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損和左心室連結(jié)大動脈出口處狹窄的患兒。由于該手術(shù)需要建立右心室到肺動脈的心臟外人工管道，所以需要在3-4歲以上施行，否側(cè)會因為人工管道不能生長而需多次手術(shù)置換。③ 大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)：大動脈轉(zhuǎn)位病變是主動脈和肺動脈兩根大動脈的位置發(fā)生了改變，那么人為地再把兩根動脈調(diào)轉(zhuǎn)回去，就恢復(fù)了正常的結(jié)構(gòu)。相比于心房調(diào)轉(zhuǎn)，大動脈調(diào)轉(zhuǎn)的預(yù)后要更好。④DRT手術(shù)：由于Rastelli手術(shù)心外管道的諸多問題，我院由胡盛壽院長獨創(chuàng)了此手術(shù)方式用于治療大動脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損和左心室連結(jié)大動脈出口處狹窄的患兒。它是將主動脈及其主動脈瓣與肺動脈及其肺動脈瓣一起進行調(diào)轉(zhuǎn)?；純旱闹鲃用}瓣的功能保持的非常好，從隨訪的結(jié)果來看，沒有肺動脈瓣返流、狹窄、或者關(guān)閉不全的，而且這種手術(shù)最大限度的保留了患兒自身的肺動脈瓣的功能。2012年02月19日12204
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