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孫琦主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 啊，這個完全性大動脈轉(zhuǎn)位呢，就是說在于這個，呃，條件比較好的孩子啊，那么因為它分史歌完整性和這個有還有時間個缺損的這種啊，完全性大動脈轉(zhuǎn)位啊，他的手術的時期啊，手術的這個指征啊，那么手術的方式都不完全一樣啊，那么對于這個這個室個完整性的這種大動脈轉(zhuǎn)位啊，如果說已經(jīng)錯過心期兒期的一個最佳手術時間了啊，那么左心室已經(jīng)退化了，那么它可能只能進行分期手術，這可能就是你描述的這個情況，那么做第一期的這種手術啊，那么準備做這種，呃，兩期的這種大動脈轉(zhuǎn)位的這種，那么呼吸機還沒有拔這個，因為第一次的手術是個肺動脈還縮啊，這是一種呼吸性的手術方式，所以這種方式呢，它跟這種啊，一次性根治的手術還不完全一樣，相對來講血的東西學的穩(wěn)定啊，都會比較這個牽扯的問題會比較復雜啊，所以，呃，至于說他多長時間。 能夠拔除呼吸機，呃，這個是要看小孩子情況的，因為呼吸機的拔除取決于幾個因素啊，一個是他的呼吸狀況啊，那么另外一個就是他的心臟功能狀況，呃，還有全身的一個這個內(nèi)環(huán)境的狀況啊，這個影響因素非常多啊，所以影響呼吸吸拔除的因素不單單是心臟功能的問題啊，那么還是要具體結(jié)合小孩子的情況，呃，因為我們在很小的小朋友，呃，2022年10月04日
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，完全性大動脈轉(zhuǎn)位的孩子做完手術和正常孩子一樣嗎？呃，完全大動脈轉(zhuǎn)位理論上是個根治性手術，我相信你只要做個手術，醫(yī)生都跟你說啊，和正常孩子一樣的，呃，做完手術啊，根進手術啊，做完手術是和正常心臟畸形啊，是角質(zhì)的是一樣。 呃，但是，呃，怎么說呢，就是說和正常孩子又不一樣，因為這種孩子以后啊，他還要面臨到別的問題，呃，主動，呃，主，主動脈瓣的新生的，主脈瓣的反流啊，什么呀，肺動脈瓣狹窄啊，這都是要面面臨的問題，所以說你要是完全一樣，那我甚至就是瞎扯，就是說把這手術吹的過，吹的太好了，呃，多少還是有點不一樣的，但是這種孩子只要出生了，咱們做家長的一定要給孩子去做這個手術，呃，做完手術之后也能夠大多數(shù)能和正常孩子差不多吧，完全一樣，不可能，我實話告訴你。2022年09月29日118
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2020年09月06日3135
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孫善權主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 所謂大動脈即心臟發(fā)出的主動脈和肺動脈，轉(zhuǎn)位即主動脈和肺動脈在胚胎發(fā)育過程中發(fā)生了位置互換，致使主動脈由右心室發(fā)出、而肺動脈則由左心室發(fā)出。其結(jié)果是本來串聯(lián)的體肺循環(huán)變成了毫不相關的并聯(lián)循環(huán)。胎兒出生后依賴動脈導管、卵圓孔或室間隔缺損的交通交換氧合血和非氧合血存活。TGA 分簡單型和復雜型，簡單型即不合并室間隔缺損等其他畸形的TGA，顧名思義復雜型就是合并室間隔缺損或/和左心室流出道狹窄的TGA。簡單型TGA應在15天內(nèi)（最遲不超過28天）手進行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)，手術成功率98%左右，遠期生存質(zhì)量良好。伴有室間隔缺損的TGA可選擇在3個月內(nèi)手術，其成功率略低于簡單型TGA，遠期生存質(zhì)量良好。伴有室間隔缺損和左心室流出道狹窄的TGA最好在6個月以后手術治療，但是如果動脈導管關閉過早或動脈導管太小，患兒缺氧紫紺重，可選擇分期手術。其手術成功率98%左右，遠期生存質(zhì)量稍遜于簡單型TGA。值得注意的是此病胎兒出生后即有較嚴重的缺氧紫紺，吸氧治療只能加重缺氧導致死亡。因此此病患兒嚴禁吸氧，靜脈注射前列腺素E1（商品名有“凱時”和“保達新”）保持動脈導管開放，增加肺血流量可以減輕缺氧，保障其存活至接受手術治療。保健措施：1.胎兒期無需特殊治療保??；2.可正常待產(chǎn)，無需特殊生產(chǎn)措施；3.出生后及時進行心臟超聲、胸部X攝片（正位）及心電圖檢查明確診斷；4.密切觀察患兒是否出現(xiàn)氣促、發(fā)紺等癥狀。5.嚴禁吸氧；6. 前列腺素E1（商品名有“凱時”和“保達新”）保持動脈導管開放，增加肺血流。治療時機：簡單型TGA應在15天內(nèi)（最遲不超過28天）手術；伴有室間隔缺損的TGA可選擇在3個月內(nèi)手術；伴有室間隔缺損和左心室流出道狹窄的TGA最好在6個月以后手術。成功率：國內(nèi)外報告其擇期手術成功率接近99%，但急診手術除外。遠期預后：手術治療后可恢復正常生活、學習和工作。2012年09月22日9920
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李軒主治醫(yī)師 1）手術時機正常情況下，主動脈連結(jié)的是左心室，而肺動脈連結(jié)的是右心室，在大動脈轉(zhuǎn)位后，左心室與肺動脈相連而承擔肺循環(huán)，右心室與主動脈相連而承擔體循環(huán)。肺循環(huán)與體循環(huán)所需壓力不同，如果室間隔是完整的，那么連接肺動脈的左心室壓力會很快的下降，一旦手術將大動脈調(diào)轉(zhuǎn)，主動脈重新與左心室連接，收縮壓已下降的左心室將不能承擔將血液泵出以供應全身各器官的體循環(huán)的任務，使得患兒術后不能存活。因此對室間隔完整的大動脈轉(zhuǎn)位，我們一般建議最好在出生后2周內(nèi)就要施行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)手術。如果有室間隔有缺損，那么血流在左右心室間可相互流動，兩側(cè)心室的壓力能維持平衡，左心室雖然連接的是肺動脈，但壓力沒有下降，左心室照樣可以發(fā)育，左心室的收縮功能不會很快退化。但是肺動脈承受的是左心室壓力，容易發(fā)生肺動脈高壓，從而容易導致手術失敗。因此對于此類型大動脈轉(zhuǎn)位也應該近早手術，手術年齡最好不要超過3個月，大于6個月就可能出現(xiàn)肺血管阻塞性疾病了。在這里我們要對家長強調(diào)，如果孩子出生后出現(xiàn)青紫，應立即到有心臟中心的醫(yī)院就診，咨詢專業(yè)的小兒心臟外科醫(yī)生，以便獲得科學正確的建議，不要錯過最佳的救治時機。2）手術治療方式：大動脈轉(zhuǎn)位的手術治療方法主要分為兩大類，即姑息性手術和根治性手術。1.姑息性治療方法球囊房隔成形術（Rashkind procedure）：缺氧嚴重而又不能進行根治手術時可行球囊房間隔造漏口或房缺擴大術，使血液在心房水平大量混合，提高動脈血氧飽和度，使患兒存活至適合根治手術，由于現(xiàn)在可以對新生兒進行解剖矯治，此種手術目前已較少適用。肺動脈環(huán)縮術：完全性大動脈轉(zhuǎn)位伴大型室間隔缺損者，可在6個月內(nèi)作肺動脈環(huán)縮術，預防充血性心力衰竭及肺動脈高壓引起的肺血管病變。完全性大動脈轉(zhuǎn)位伴室間隔完整者，若就診時間晚，左室功能已有退化，也可現(xiàn)行此術，進行左室訓練后再進行調(diào)轉(zhuǎn)術。體肺分流手術：如果患兒青紫比較嚴重，肺動脈有狹窄時，其并不適合早期行動脈調(diào)轉(zhuǎn)術，可現(xiàn)行體肺分流術，以促進肺動脈發(fā)育，待以后再行解剖矯治。有時為了避免入肺的血流過多，也可以在施行體肺分流術的同時進行肺動脈環(huán)縮術。2. 根治性手術根治性手術的目的就是恢復患兒正常的血液循環(huán)途徑。即讓靜脈血流入到肺動脈而進行肺循環(huán)，讓動脈血進入到主動脈進行體循環(huán)。根據(jù)轉(zhuǎn)換的部位不同，分為心房水平調(diào)轉(zhuǎn)，心室水平調(diào)轉(zhuǎn)和大動脈根部水平的調(diào)轉(zhuǎn)。①心房水平調(diào)轉(zhuǎn)（Mustard或Senning術）：一期一般要先行姑息手術，至患兒6個月時再行此手術。由于其術后容易出現(xiàn)心律失常和靜脈回心受阻，而且容易導致右心室三尖瓣關閉不全，所以目前臨床上較少使用。②心室水平調(diào)轉(zhuǎn)（Rastelli術）：此手術適用于大動脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損和左心室連結(jié)大動脈出口處狹窄的患兒。由于該手術需要建立右心室到肺動脈的心臟外人工管道，所以需要在3-4歲以上施行，否側(cè)會因為人工管道不能生長而需多次手術置換。③ 大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術：大動脈轉(zhuǎn)位病變是主動脈和肺動脈兩根大動脈的位置發(fā)生了改變，那么人為地再把兩根動脈調(diào)轉(zhuǎn)回去，就恢復了正常的結(jié)構(gòu)。相比于心房調(diào)轉(zhuǎn)，大動脈調(diào)轉(zhuǎn)的預后要更好。④DRT手術：由于Rastelli手術心外管道的諸多問題，我院由胡盛壽院長獨創(chuàng)了此手術方式用于治療大動脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損和左心室連結(jié)大動脈出口處狹窄的患兒。它是將主動脈及其主動脈瓣與肺動脈及其肺動脈瓣一起進行調(diào)轉(zhuǎn)?；純旱闹鲃用}瓣的功能保持的非常好，從隨訪的結(jié)果來看，沒有肺動脈瓣返流、狹窄、或者關閉不全的，而且這種手術最大限度的保留了患兒自身的肺動脈瓣的功能。2012年02月19日12194
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