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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 1.舞蹈癥是指亨廷頓舞蹈病,通常不能治愈,且隨著病程的發(fā)展,癥狀可能逐漸加重。亨廷頓舞蹈病是一種以舞蹈樣不自主運動、精神障礙和癡呆為特征的遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)變性病,為常染色體顯性遺傳,由位于4號染色體短臂的亨廷頓基因的三核苷酸CAG異常擴増所致。2.舞蹈癥患者的臨床特征為運動障礙、精神障礙和認知障礙三聯(lián)征,通常隱匿起病,緩慢進展。運動障礙的早期表現(xiàn)為累及面部、軀干和肢體的快速、不自主、無節(jié)律運動,范圍和程度常逐漸加重,患者可將舞蹈樣動作整合到隨意運動中,但正常動作的控制出現(xiàn)困難。3.疾病晚期可代之以僵直、少動為主的帕金森癥狀。運動保持困難也較常見。認知障礙的主要特征是執(zhí)行功能障礙,晚期則出現(xiàn)記憶喪失。而精神障礙的常見癥狀包括情緒低落、易激惹、淡漠和焦慮,少見癥狀包括強迫行為和精神病表現(xiàn),抑郁、偏執(zhí)、妄想和幻覺等均可能出現(xiàn)。2024年01月08日
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陳思暢主治醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 舞蹈癥屬于什么?先贈送啊,贈送,贈送所有的問題的人,全部贈送,全部贈送,呃,舞蹈癥呢,它是一種記張力障礙,就是說它其實不是說你真正想跳舞,它只不過說你完成某一個動作的時候,他的肌肉的張力是有問題的啊,它不能像正常,你比如說我去拿一個東西,它可能會,哎,就就有一個比較奇怪的動作,這種東西呢,一般都是椎體外系的癥狀,椎體外系的癥狀有一些中心呢,像以前我在三毛腦科醫(yī)院,包括我們,呃,功能神經(jīng)外科用DBS治療無蹈癥啊,治療無蹈癥,但是效果呢,值得商榷,不是說所有的病人效果都那么好,要選擇特別合適的病人,可能沒有好的效果,所以,嗯,這個無蹈癥的病人呢,可以選擇地方,第一個就是我們醫(yī)院的功能神經(jīng)外科,呃,第二個呢,就是比如天壇醫(yī)院或者是三包腦科醫(yī)院,這些醫(yī)院的功能神經(jīng)外科,他們可以放到腎部電磁。 自己儀器啊,嘗試用這個電刺激的方法去控制這個舞蹈癥,好吧,OK啊,結(jié)束回答。 嗯。 呃,中耳乳突炎癥好了,回答這個問題。2021年08月24日
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萬志榮主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 最近有部很熱門的電視劇:知否知否應是綠肥紅瘦。其實臨床上,不知道各位帕友知不知道,有一種臨床現(xiàn)象,稱為:知否?知否?應是脆性左旋多巴反應。我們有時會遇見這樣一種類型的帕友,即使單次服用很小劑量的左旋多巴(比如1/4片,甚至1/6片)就會出現(xiàn)異動癥(無意識的、無目的,主要是舞蹈樣運動)。此類患者對于外源性左旋多巴的緩沖能力極差,在正常劑量范圍內(nèi),極易出現(xiàn)左旋多巴誘導的異動癥。這種現(xiàn)象我們稱為“脆性左旋多巴反應”(brittle response)。今天就和各位帕友與家屬聊聊:脆性左旋多巴反應的來源、臨床特征、高危人群以及處理原則。 首先提出“脆性”這個概念其實是指糖尿病中最嚴重的一種類型,臨床上又稱為不穩(wěn)定性糖尿病,主要指患者的血糖忽高忽低導致病情難以穩(wěn)定的狀況。所以“脆性”的含義就是專指那些病情極不穩(wěn)定,血糖忽高忽低難以控制的糖尿病患者,這些患者均具有瘦弱、營養(yǎng)不良的特點。帕友的脆性左旋多巴反應概念最早是在1982年Mclellan等人首次報道了一位59歲病程12年的PD女性患者,……2019年01月14日
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崔海銀副主任醫(yī)師 山東省立第三醫(yī)院 胸外科 舞蹈癥是一種患者出現(xiàn)手足肢體舞蹈樣,而且重復短暫的舞動。舞動的頻率幅度比較大。而且病人的意志是沒有辦法控制的。 這種病一般常從身體的某部位開始。而且發(fā)病的速度也是比較快的。常一個接一個地出現(xiàn)。手足徐動癥是種緩慢、蜿蜒而扭曲的運動。一般從手、足開始。舞蹈癥和手足徐動癥可同時發(fā)生,這種情況被稱為舞蹈手足徐動癥。 舞蹈癥也叫亨廷頓氏舞蹈病,是一種遺傳疾病,通常在30至50歲時發(fā)病,病人的細胞錯誤地制造一種名為“亨廷頓蛋白質(zhì)”的有害物質(zhì)。這些異常蛋白質(zhì)積聚成塊,損壞部分腦細胞,特別是那些與肌肉控制有關(guān)的細胞,導致患者出現(xiàn)不可控制的顫搐,并能發(fā)展成癡呆。 亨廷頓氏舞蹈病(hd)是一種影響著西方國家數(shù)千人的遺傳性退行性腦病,目前尚無有效的治療方法。hd的病因在于亨廷頓基因(huntingtin gene)的突變。相應的突變物亨廷頓氏蛋白(htt)有發(fā)生聚合的傾向。盡管htt蛋白聚合物的形成與hd的發(fā)病機理有關(guān),但人們?nèi)圆磺宄欠裾娴膶е铝松窠?jīng)系統(tǒng)的損傷。 1872年由Huntington首先對本病進行了較詳細的報道,闡明了是常染色體顯性遺傳性疾病,其中大多數(shù)患者的臨床癥狀要到中午以后才逐漸表現(xiàn)出來,其主要表現(xiàn)為進行性運動異常,如扮鬼臉、伸舌、努嘴、手足抽搐、肢體扭動、指劃樣運動、手舞足蹈,行走時呈跳躍樣步態(tài)等。通常是一種不自主的舞蹈樣動作,并伴隨智能的衰退和精神癥狀。也有的患者在出現(xiàn)舞蹈癥狀之前就發(fā)生智能下降,運動異常,最終會導致體力活動能力的完全喪失,目前尚無有效的藥物治療方法,主要為心理與精神癥狀的治療,對癥支持療法.此病為一種廣泛的變性疾病,也可試行手術(shù),來減輕舞蹈動作。本病呈進行性發(fā)展,病程一般可持續(xù)10-20年,多死于各種并發(fā)癥在頭顱CT或MRI檢查中,舞蹈病病人的腦萎縮明顯,腦室擴大呈特征性的蝴蝶狀.正電子斷層掃描顯示基底節(jié),尤其是尾狀核頭部及殼核局部腦葡萄糖代謝率顯著下降。 風濕性舞蹈癥多發(fā)生在5~15歲的兒童,女孩多于男孩。舞蹈癥可作為風濕熱的一種癥狀單獨出現(xiàn),其特征為不規(guī)則的不自主運動,以四肢動作居多,伴聳肩、縮頸、伸舌、歪嘴、擠眉、弄眼等。這些癥狀在興奮或注意力集中時加劇,入睡后消失。有些孩子情緒易變,哭笑無常。有些孩子伴有低熱,記憶力減退和注意力不集中。 需要指出的是,舞蹈癥不是因為孩子學跳舞而引發(fā)的。所謂舞蹈癥,不過是因此病發(fā)作時動作怪異,貌似舞蹈而得名。其發(fā)病可能與風濕熱有關(guān),據(jù)報告,在46例舞蹈癥病例中,有26例有風濕熱。 風濕性舞蹈癥的病程多為2~6周,以后逐漸好轉(zhuǎn),一般不留嚴重后遺癥,但可復發(fā)。經(jīng)醫(yī)院檢查,病因確為風濕熱者,可在醫(yī)生的指導下使用皮質(zhì)類固醇及水楊酸鹽類制劑。咽部分泌物培養(yǎng)證實有溶血性鏈球菌者,應加用青霉素等抗生素。家長要采取相應的保護措施,防止孩子劇烈運動。必要時,可在醫(yī)生的指導下服用適量鎮(zhèn)靜劑。首選藥物為氟哌啶醇,發(fā)病時應嚴格臥床休息,直至怪異的舞蹈樣動作消失為止。2016年10月29日
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李麗萍主任醫(yī)師 杭州市中醫(yī)院 針灸康復科 患者:病情描述(發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等):頭向上 右手向后甩 甩的高讀有肩那么高 身子向左前沖 現(xiàn)在頭不能自由轉(zhuǎn)動 頭和頸僵直向上 嘴和舌頭顫動 眼睛又斜又向上翻 舌頭抽動的好快 激動時身子會彎到腰下 好象要摔交一樣 上半夜床上顫抖 無論什么時候睡覺起來半小時都跟好人一樣 一點病都看不出來 這樣的病不知道叫什么病 在南昌看過 沒有效果 后來在上海華山醫(yī)院看過 吃了巴錄芬 太必俐 錠醇片 好了一點 現(xiàn)在吃這個藥就控制不了 照了CT 自控也拍了 沒有查出什么病 很想知道這個叫什么病 醫(yī)生問叫什么病我們都叫不出來 如果查出這個是什么病是否好治療?很想很想得到你們的幫助 謝謝啦杭州市中醫(yī)院針灸科李麗萍:看上去舞蹈癥的可能性很大。舞蹈癥指肢體的某一部分或全身明顯的不規(guī)則的,急速的,無目的舞蹈樣的不自主運動。舞蹈動作的嚴重程度和頻度因人而異,累及部位的關(guān)節(jié)產(chǎn)生交替伸直、屈曲、扭轉(zhuǎn)等動作,手指不停動作。上肢伸手、舞動、舉臂、前屈和后伸變幻多樣。下肢不自主運動出現(xiàn)步態(tài)顛簸,易跌倒。軀干也可旋轉(zhuǎn)、過伸或卷曲。面部呈鬼臉,撅嘴、眨眼、吐舌等。舞蹈樣動作因精神因素和情緒激動可加劇,平臥安靜時減輕,睡眠時消失。引起舞蹈癥的各種原因有1、遺傳性:(1)Huntington舞蹈癥(2)良性遺傳性舞蹈癥(3)神經(jīng)棘紅細胞增多癥(4)老年性舞蹈?。?)非進行性家族性舞蹈手足徐動癥(6)家族性發(fā)作性舞蹈手足徐動癥2、癥狀性:(1)小舞蹈?。?)甲狀腺功能亢進(3)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(4)妊娠舞蹈病(5)高尿酸血癥(6)真性紅細胞增多癥(7)昏睡型腦炎(8)高血鈉、高血糖癥(9)甲狀旁腺功能減退(10)Farh病(11)GM1神經(jīng)節(jié)苷脂累積癥(12)大腦視網(wǎng)膜變性(Kufs型)(13)異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(14)弓形蟲病。3、藥物性:(1)抗精神病藥(2)左旋多巴類復合劑(3)苯妥英鈉(4)抗組胺藥(5)雌激素。4、偏身舞蹈癥和偏身投擲癥:(1)中風(2)腫瘤(3)外傷(4)多發(fā)性硬化(5)丘腦手術(shù)后2011年01月31日
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