先天性髖關(guān)節(jié)脫位也叫發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，是描述嬰兒及兒童期先天性或發(fā)育性髖關(guān)節(jié)解剖結(jié)構(gòu)異常的統(tǒng)稱。

這些異常包括輕度缺陷，如髖臼淺，以及嚴重缺陷，包括髖臼及股骨近端畸形。

基本病因

先天性髖關(guān)節(jié)脫位是一種病因不明、病情逐漸發(fā)展的發(fā)育性疾病。目前病因不明，但發(fā)病有其內(nèi)在誘因和外在誘因。

• 內(nèi)在誘因：關(guān)節(jié)韌帶松弛；女性 （女性發(fā)病率是男性的 5~9 倍）；基因缺陷（家族傾向性）；原發(fā)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良等。
• 外在誘因：臀位產(chǎn)、第一胎、羊水過少等。其中最重要的危險因素是先天性髖關(guān)節(jié)脫位家族史和臀位產(chǎn)。

高危人群

下述人群更容易患先天性髖關(guān)節(jié)脫位，需加以注意：

• 胎位：胎位不正，特別是臀位產(chǎn)，是重要的高危因素。
• 遺傳因素：家族史、基因缺陷等。
• 性別：女性患病率高，是男性的 5~9 倍。
• 胎次：頭胎更容易患病。
• 激素水平：母體雌激素過高等。
• 生后體位：生后伸髖并腿強迫體位、襁褓體位。
• 關(guān)節(jié)松弛征。
• 伴發(fā)畸形：先天性肌性斜頸和先天性足部畸形。

先天性髖關(guān)節(jié)脫位在不同的年齡階段臨床表現(xiàn)不一樣， 每個年齡段都有其特殊的臨床表現(xiàn)。

小于 3 個月的新生兒和嬰兒

• 臀紋不對稱。
• 會陰部增寬。
• 髖關(guān)節(jié)外展受限：脫位患兒 2~3 個月內(nèi)收肌出現(xiàn)攣縮。
• Ortolani 試驗（復(fù)位試驗）：嬰兒平臥，檢查者的食指和中指置于嬰兒大轉(zhuǎn)子外側(cè)，拇指置于大腿內(nèi)側(cè)。屈髖 90 度，旋轉(zhuǎn)中立位。輕柔地外展髖關(guān)節(jié)，同時食中指推動大轉(zhuǎn)子向上方抬起，如果感受到復(fù)位彈響，即為陽性。陽性提示髖關(guān)節(jié)脫位。
• Barlow 試驗（應(yīng)力-脫位試驗）：嬰兒平臥，檢查者雙手置于嬰兒雙膝。屈髖 90 度位，逐漸內(nèi)收大腿，與此同時拇指在大腿內(nèi)側(cè)施加向后和向外的應(yīng)力。如果感受到股骨頭從髖臼后緣彈出的彈響并在放松應(yīng)力下迅速復(fù)位，即為陽性，說明髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定。超過 10 周的嬰兒很少能再引出。

4 個月到獨立行走前的嬰幼兒

• 外展實驗陽性：髖關(guān)節(jié)外展受限。
• 雙下肢不等長：Allis 征陽性（患兒仰臥位，雙膝關(guān)節(jié)屈曲 90 度時，脫位側(cè)膝關(guān)節(jié)較低），說明一側(cè)股骨上移。
• 髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定。
• 大轉(zhuǎn)子上移。
• 臀紋不對稱。
• 會陰部增寬。

已經(jīng)學(xué)步行走的幼兒及兒童

• 大轉(zhuǎn)子上移。
• 臀紋不對稱。
• 會陰部增寬。
• 搖擺步態(tài)（雙側(cè)），跛行（單側(cè)）。
• Trendelenburg 征陽性（用單足站立時，因臀中小肌松弛，導(dǎo)致對側(cè)骨盆下降）。
• 肢體不等長（單側(cè)）：Allis 征陽性。
• 腰椎前凸，腹部隆起。
• 大年齡兒童會出現(xiàn)行走勞累，甚至疼痛表現(xiàn)。

本病病因未明，尚無有效的預(yù)防方式。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

本病主要依靠體格檢查和相關(guān)輔助檢查進行診斷，具體檢查方法如下：

• 體格檢查：初診時根據(jù)就診年齡需要進行上述的體格檢查。具體檢查指標可能包括：
  臀紋是否對稱
  雙下肢是否等長
  觀察步態(tài)（是否有異常）
  外展實驗
  Allis 征
  Ortolani 實驗和 Barlow 實驗
  Trendelenburg 征

• 輔助檢查：不同的年齡階段采用不同的檢查方法。
  超聲檢查：超聲檢查是先天性髖關(guān)節(jié)脫位篩查的重要手段和組成部分，是減少晚發(fā)性先天性髖關(guān)節(jié)脫位的主要檢查手段，但僅適應(yīng)于 4 個半月前，最多在 6 個月以內(nèi)。

  X 線檢查：是診斷先天性髖關(guān)節(jié)脫位的主要輔助檢查，懷疑和超過 6 個月的患兒篩查均需要行骨盆正位片檢查，也可以在 4 個半月以后進行。

  CT 和 MRI（磁共振）檢查：主要用于術(shù)前和術(shù)后評估，MRI 逐漸應(yīng)用較多，檢查治療前后的軟骨包容及髖臼與股骨頭之間的相關(guān)性。

先天性髖關(guān)節(jié)脫位在不同的年齡采用不同的治療辦法，作為一種發(fā)育性的疾病，早發(fā)現(xiàn)早治療可以獲得相對正常的髖關(guān)節(jié)，隨著年齡的增大，治療會越來越困難，治療效果也會降低。

0~6 個月

• 治療原則：獲得中心復(fù)位；維持穩(wěn)定的復(fù)位；促進髖關(guān)節(jié)正常生長和發(fā)育；減少并發(fā)癥。
• 主要方式：髖關(guān)節(jié)屈曲外展位支具或者挽具，代表性的是 Pavlic 吊帶。
  Pavlik 吊帶的作用及佩戴：維持髖關(guān)節(jié)屈曲外展位、限制內(nèi)收，使髖關(guān)節(jié)復(fù)位并維持復(fù)位；同時允許髖關(guān)節(jié)有適當(dāng)?shù)幕顒?，保證關(guān)節(jié)軟骨的營養(yǎng)和頭臼間的力學(xué)刺激。

6~18 個月

• 治療原則：中心復(fù)位并維持復(fù)位，防止股骨頭壞死，分為閉合復(fù)位和切開復(fù)位，首選閉合復(fù)位。

18~24 個月

• 該年齡段為閉合復(fù)位和切開復(fù)位灰色地帶，隨著年齡增大，周圍肌肉力量加強，畸形變得復(fù)雜，治療更困難，治療上仍可選擇閉合復(fù)位，但閉合復(fù)位后殘余發(fā)育不良的概率也大大增高。
• 手術(shù)方式：切開復(fù)位通常需要同時行髂骨截骨術(shù)，包括 Salter 骨盆截骨、Pemberton 截骨、Dega 截骨。股骨截骨一般適用于脫位程度高的 2 歲以上或 3 歲以上的患兒。
• 相關(guān)因素包括：試行閉合復(fù)位的穩(wěn)定程度；關(guān)節(jié)松弛度；身高體重；單側(cè)或雙側(cè)；術(shù)前髖臼指數(shù)大小等。

大于 2 歲

• 年齡大于 2 歲患兒，需要切開復(fù)位髂骨截骨術(shù)。截骨方式多樣，不同的年齡及 X 線表現(xiàn)，可選擇不同的截骨方式，需要由醫(yī)生來決定。
• 手術(shù)方式：常用的有 Salter 骨盆截骨、Pemberton 截骨、Dega 截骨、三聯(lián)截骨、Ganz 截骨等，股骨通常需要進行股骨內(nèi)翻旋轉(zhuǎn)短縮截骨。

大于 8 歲

• 對于大于 8 歲的雙側(cè)先天性髖關(guān)節(jié)脫位，手術(shù)后關(guān)節(jié)功能影響較大，手術(shù)需要慎重。

• 避免劇烈活動，避免從事對髖關(guān)節(jié)損傷較大的工作。
• 定期復(fù)查，需要長期隨訪。
• 適當(dāng)可以多做一些游泳、騎自行車等非負重運動。

先天性髖關(guān)節(jié)脫位是一種發(fā)育性疾病，隨著年齡的增大，病理改變逐漸加重，早期治療可獲得良好的關(guān)節(jié)功能及外觀，大于 8 歲預(yù)后不佳，主要并發(fā)癥是股骨頭壞死、關(guān)節(jié)功能受限或僵硬、殘余發(fā)育不良、骨關(guān)節(jié)炎。