尿道狹窄重建手術(shù)是泌尿外科手術(shù)的難點和重點之一。它不像腫瘤切除手術(shù)，干凈利索切除腫瘤就達(dá)到了手術(shù)的目的。尿路重建手術(shù)除了要正確處理瘢痕組織外還需要重建管狀尿道，保證重建尿道的持久通暢。治療尿道狹窄有許多經(jīng)典的開放術(shù)式。比如經(jīng)會陰切開手術(shù)、經(jīng)恥骨上開放手術(shù)、經(jīng)陰囊路徑手術(shù)等。這些方式都是經(jīng)得起時間考驗的手術(shù)選擇，方法成熟有效。臨床中有大量患者在咨詢尿道狹窄微創(chuàng)手術(shù)的情況。結(jié)合多年的臨床經(jīng)驗以及與尿道狹窄患者長久以來的交流心得，將患者朋友對尿道狹窄的疑問以及關(guān)注焦點總結(jié)為一下三點：一、尿道狹窄微創(chuàng)手術(shù)通常稱為內(nèi)鏡下手術(shù)，包括內(nèi)鏡下尿道擴張、內(nèi)鏡下內(nèi)切開、尿道狹窄球囊擴張等。這些手術(shù)方法均不需要開刀。尿道擴張是采用合適的擴張器械機械的將尿道狹窄纖維瘢痕撕開，從而達(dá)到擴張狹窄、通暢排尿的效果；內(nèi)切開是采用冷刀、激光等切割的方法在內(nèi)窺鏡下將狹窄纖維環(huán)放射狀切開從而達(dá)到擴張尿道腔的效果；球囊擴張將可擴張球囊置入尿道狹窄處緩慢鼓起球囊，慢慢撕裂尿道瘢痕的過程。幾種微創(chuàng)治療方法各有特色，其適應(yīng)癥大體相同，都適合初次治療的不長的尿道狹窄。需注意微創(chuàng)治療方法看起來簡單其實對醫(yī)生的手法要求非常高，只有經(jīng)驗豐富的醫(yī)生才能夠尺度把控良好。二、只要手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)掌握好，尿道狹窄微創(chuàng)手術(shù)的治療效果還是值得肯定的。針對一些特定的尿道狹窄，比如一些簡單的球部膜狀狹窄，采用尿道擴張或者內(nèi)切開的方法首次治療成功率可高達(dá)90%。有些患者不愿做開刀手術(shù)，或者身體比較弱無法接受麻醉從不能行開放手術(shù)，此時可以考慮內(nèi)鏡下的微創(chuàng)手術(shù)。三、微創(chuàng)手術(shù)的特點是非常明確的，比如創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、副作用小。好多患者比較年輕，非常擔(dān)心開放手術(shù)對性功能的影響，內(nèi)鏡下的微創(chuàng)手術(shù)處理就會大大降低術(shù)后勃起功能受損可能。當(dāng)然微創(chuàng)手術(shù)不是萬能的，有些尿道狹窄不適合微創(chuàng)處理，強行采用微創(chuàng)術(shù)式不僅術(shù)后狹窄復(fù)發(fā)率高，而且還會引起不必要的損失加重?？傊虻廓M窄微創(chuàng)手術(shù)有多種選擇，但需要經(jīng)驗豐富的醫(yī)生做出明確的判斷，同時也需要尿道狹窄患者積極的配合。另外一點需注意的是此類技術(shù)不合理的使用也會給患者帶來危險。

巨輸尿管是指輸尿管擴張， 在排除高度的膀胱輸尿管反流后，大部分的巨輸尿管是源于膀胱輸尿管接口狹窄。 上周一個出生后發(fā)現(xiàn)有巨輸尿管和腎積水的孩子來詢問是否需要手術(shù)。在做出做出決定前， 應(yīng)做齊相關(guān)的檢查，全面評估孩子的狀況。首先要問清病史， 孩子是否曾經(jīng)有過尿路感染。是否是有尿培養(yǎng)證實的尿感。 如果孩子的確有反復(fù)的感染， 意味著泌尿系統(tǒng)阻塞或不完全阻塞，尿滁流，這是介入治療的指癥。 即應(yīng)予以治療。2.排泄性膀胱尿道造影。 腎盂和輸尿管同時擴張，成因之一是高度的膀胱輸尿管反流。 應(yīng)通過膀胱造影排除這可能性，不同的診斷，治療方法不同。 3.B超。 產(chǎn)前B超可以篩查巨輸尿管。產(chǎn)后B超，特別是系列B超，可以跟蹤病情的發(fā)展。 大于1cm的輸尿管直徑，尤其是不斷擴大的輸尿管直徑，也是考慮手術(shù)重要的決定因素。4.核腎圖非常安全。放射程度比一張腹平片還低。如果有條件， 這是比較客觀的檢驗。正常的同位素在輸尿管里最多幾分鐘就排出。 如果看到同位素在輸尿管下端越積越多，這是最直接的膀胱輸尿管接口梗阻的證據(jù)。治療方案是在綜合分析以上檢查后才決定的。 治療方法大概是：1.如果沒有癥狀的話，巨輸尿管沒有惡化的話，可以觀察。2.通過膀胱鏡植入雙J支架管。 很多嬰兒會自愈 （60%左右）。 3.通過膀胱鏡用球囊先擴張，之后放入支架 （報道的成功率90%左右）。我們做了些，效果很滿意。 4.最嚴(yán)重的，可考慮輸尿管再植。 這是較大的手術(shù)， 可以維持或通過手術(shù)機器人完成。以上是個介紹。 科普知識，歡迎轉(zhuǎn)發(fā)。

尿道狹窄患者的手術(shù)成功與否，不僅僅是醫(yī)師手術(shù)技巧精湛，還有很大程度上也取決于患者的密切配合。尿道狹窄的手術(shù)就是解除尿道梗阻的過程，而術(shù)后正確的注意和定期復(fù)查就等同于合理的維護和定期保養(yǎng)。很多病人往往手術(shù)成功后不再關(guān)注，那么，尿道狹窄術(shù)后都有哪些注意事項呢？ 1.術(shù)后進行合理的護理，患者應(yīng)在合適的情況下盡早獲得，對于傷口及全身恢復(fù)都是有利的。很多患者因術(shù)后疼痛拒絕下床反而會對傷口的護理帶來負(fù)面結(jié)果。醫(yī)生會對傷口進行合理的換藥處理，不應(yīng)疼痛而拒絕合理的處置，合適的下床活動對傷口引流及恢復(fù)都會有益；合理的抗菌素治療，而不應(yīng)無限的應(yīng)用。 2.自我觀察尿流變化，尿道狹窄術(shù)后復(fù)發(fā)并非少見，平時觀察尿流變化非常重要，一旦出現(xiàn)尿線變細(xì)，需要盡快處理。不要等到尿線細(xì)已非常嚴(yán)重才想到找醫(yī)生處理，這時簡單的處理可能已無濟于事，往往需要再次手術(shù)了。因而合適及定期的尿流率檢查時必需的。 3.定期隨訪，很多病人認(rèn)為術(shù)后恢復(fù)排尿已經(jīng)正常，但醫(yī)生建議定期的隨訪時必須的，正如機器需要定期維護，人也需要定期保養(yǎng)，尿道狹窄患者更是如此。尿道狹窄是比較復(fù)雜的疾病，很多患者術(shù)前對此認(rèn)識往往不足，對疾病復(fù)雜的患者尤為重要。定期復(fù)查可以讓醫(yī)生了解你的術(shù)后排尿情況、有無尿失禁、有無性功能障礙、有無泌尿系結(jié)石、有無感染并發(fā)癥，以便及時處理，避免耽誤病情和延誤治療。年輕患者的勃起功能問題應(yīng)受到更多的重視。 4.多飲水可以預(yù)防炎癥和結(jié)石，減少泌尿系感染的發(fā)生；良好及正確的生活習(xí)慣，減少飲酒，劇烈活動等等都是對疾病有利的。 5.對于前后尿道狹窄的不同患者注意術(shù)后會陰部、下腹部及陰囊陰莖切口或傷口有無異常情況，尿道狹窄手術(shù)后可能會產(chǎn)生一些并發(fā)癥，如尿頻尿急尿痛及發(fā)熱、傷口或周圍組織出現(xiàn)漏尿、紅腫甚至流膿、睪丸腫大疼痛，可能是發(fā)生了泌尿系感染、尿道瘺、附睪炎等情況，出現(xiàn)上述情況需及時就醫(yī)尋求專業(yè)醫(yī)生解決。本文系金重睿醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

隨著產(chǎn)前B超篩查的普及，先天性畸形發(fā)現(xiàn)（或發(fā)病率）也日益普遍。 畸形和正常發(fā)育的變異的界限開始模糊。需要治療嗎？需要手術(shù)嗎？重復(fù)腎畸形其實很普遍，一個人一側(cè)有一個腎，由于胎兒發(fā)育的變異，偶爾（0.8%）一側(cè)會有兩個腎. 有時甚至?xí)蓚?cè)有兩個腎（患者中40％）。 重復(fù)腎的程度有不同， 如果上下腎在腎盂輸尿管接口相會， 為之雙歧腎系統(tǒng)（bifid system）， 這種畸形未必有對健康有任何害處，除非有癥狀，不必去干預(yù)。如果有獨立的腎盂，但是輸尿管成Y形狀和二而一，一條輸尿管植入膀胱，稱為雙歧輸尿管（bifid ureters）， 有可能沒癥狀，也有可能尿從一個輸尿管中反流到另一個輸尿管中，稱為搖搖反流（yo-yo reflux）， 有時引起尿感， 這是較常見的（八成）不完全型重復(fù)腎。 還有腎，腎盂，輸尿管完全 重復(fù)（0.1%）, 即一側(cè)有兩個腎盂，兩條輸尿管，有些伴有輸尿管開口異位（ectopia），輸尿管膨出(ureterocele), 膀胱輸尿管反流（vesico-ureteric reflux）， 尿路感染 和尿失禁，等癥狀。一些女孩內(nèi)生殖器也有可能有問題， 例如重復(fù)陰道畸形等。 北京和睦家醫(yī)院外科鄭偉但是真正的發(fā)病率視乎正常的標(biāo)準(zhǔn)值的定義和檢查的徹底程度。產(chǎn)前B超的報告往往令父母焦慮，但是應(yīng)清楚，發(fā)育上的變異不表示孩子不正常， 不是每個寶寶出生的體重都是一樣的。對一個小兒泌尿外科醫(yī)生來說，不一定有以上所有的畸形就一定有癥狀。有些需要馬上治療，有一些可以等孩子大些做手術(shù)，有一些情況是到成年后才出現(xiàn)癥狀，更有一些不需要任何治療，上一代的人有很多大概是在“無知”的情況下正常的度過了這一生 。 所以，B超發(fā)現(xiàn)泌尿系統(tǒng)畸形，最好是產(chǎn)前咨詢小兒泌尿外科醫(yī)生，了解可能出現(xiàn)的問題，治療和預(yù)后，全面評估，孩子出生后由小兒泌尿外科醫(yī)生跟蹤隨訪。

一、尿道狹窄的手術(shù)方式及住院時間尿道狹窄的手術(shù)方式包括尿道狹窄段切除端端吻合術(shù)、口腔黏膜尿道成形術(shù)、局部陰莖皮瓣尿道成形術(shù)等。一般手術(shù)住院時間為7-10天，住院期間的治療主要是預(yù)防感染治療，同時觀察傷口有無出血、感染，一般7天后局部傷口基本愈合。住院期間感染往往發(fā)生在術(shù)后4-5天，如果在住院期間沒有傷口感染，出院之后一般也不會感染了。所以手術(shù)之后7天就可以下床活動，出院在家休養(yǎng)康復(fù)。二、拔除導(dǎo)尿管及膀胱造瘺管的時間尿道狹窄術(shù)后帶導(dǎo)尿管時間為4周，術(shù)后4周來門診復(fù)查拔出導(dǎo)尿管，從這時候起夾閉膀胱造瘺管，患者自己排尿，觀察尿線粗細(xì)、排尿通暢度，有無排尿費力情況。拔出導(dǎo)尿管自己排尿2周后，再次來門診復(fù)查：尿流率、尿道鏡及尿道造影，如果最大尿流率大于15ml/s，尿道鏡檢查尿道吻合口寬暢，或者尿道造影檢查吻合口及尿道通暢，這時候造瘺管就可以拔除了。如果排尿情況沒有到達(dá)正常值，就不能拔除造瘺管，需要更換造瘺管，再觀察排尿一個月。三、術(shù)后注意事項1）尿頻或尿意明顯：手術(shù)后一個月內(nèi)由于膀胱內(nèi)帶有兩個尿管（導(dǎo)尿管和造瘺管），會刺激膀胱黏膜，引起尿意明顯，就是說帶著尿管還不停地想尿尿，有時甚至從尿管周圍滲尿，這種情況是尿管刺激了膀胱三角區(qū)，引起膀胱不自主收縮（即膀胱痙攣），可以口服衛(wèi)喜康，每日一粒，緩解這種癥狀。多數(shù)情況下這種情況出現(xiàn)在術(shù)后早期，過上一段時間膀胱就會慢慢適應(yīng)，恢復(fù)正常。對于術(shù)后一個月拔除尿管后，自行排尿后還想尿尿，尿意明顯，或者排尿到最后小肚子特別難受，這種情況多為造瘺管頭部在排尿終末剛好頂著膀胱黏膜三角區(qū)，這個區(qū)域是非常敏感區(qū)域，導(dǎo)致以上癥狀。這種情況也是慢慢能適應(yīng)、緩解。一般在拔出造瘺管后癥狀會完全消失。2）血尿：術(shù)后尿液變紅，即血尿，有時還有血凝塊。這種情況也是尿管刺激膀胱黏膜，導(dǎo)致黏膜毛細(xì)血管出血所致。一般都會自行停止，尿液顏色慢慢變淡、清亮。這期間多飲水，保持足夠多的尿量；同時盡量減少活動，這樣就減少了尿管對膀胱黏膜的進一步損傷。如果血尿明顯，持續(xù)時間久，建議來門診復(fù)查，檢查尿管或造瘺管有無移位或脫出。3）尿液渾濁：術(shù)后如果患者喝水少，加上2個管子的刺激，尿液會渾濁，這時建議多飲水就可以。尿液渾濁容易堵塞尿管，同時也容易引起感染。四、術(shù)后復(fù)查時間及項目術(shù)后復(fù)查時間：1）術(shù)后1個月：拔尿管，不用檢查。2）術(shù)后1個半月：觀察排尿情況，復(fù)查項目包括尿流率、尿道鏡和/或尿道造影，了解吻合手術(shù)效果，如果正常，拔除造瘺管，如不正常，更換造瘺管后再觀察排尿1個月。3）術(shù)后3個月：觀察排尿情況，復(fù)查項目包括尿流率。4）術(shù)后6個月：觀察排尿情況，復(fù)查項目包括尿流率。5）術(shù)后12個月：觀察排尿情況，復(fù)查項目包括尿流率，尿道鏡和/或尿道造影。6）術(shù)后2年：觀察排尿情況，復(fù)查項目包括尿流率。7）術(shù)后3年：觀察排尿情況，復(fù)查項目包括尿流率，尿道鏡和/或尿道造影。3年之后基本完全穩(wěn)定，可以根據(jù)患者個體差異，和主治醫(yī)生協(xié)商復(fù)查時間。本文系張林琳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

一、那些情況需要用舌黏膜尿道修復(fù)？1. 前尿道狹窄，包含陰莖段和球部尿道狹窄，狹窄段大于0.5cm。通常見于炎癥性尿道狹窄、長期留置尿管導(dǎo)致的狹窄等。 2. 先天性尿道下裂，多次手術(shù)失敗后，局部皮膚組織缺乏，無法利用局部組織進行尿道成形。 二、舌黏膜尿道修復(fù)術(shù)概述簡單的說，就是將舌黏膜移植到尿道上擴大尿道腔，使尿道恢復(fù)正常的寬敞度，使得排尿通暢。 三、舌黏膜尿道修復(fù)術(shù)前準(zhǔn)備1.術(shù)前三天進行口腔準(zhǔn)備，每日刷牙、漱口水漱口三次，如果長期吸煙牙齒灰斑結(jié)石，建議口腔進行科潔齒一次。 2. 術(shù)前會陰手術(shù)區(qū)域每日用肥皂水清洗2次，局部備皮，術(shù)前通便灌腸一次。 3. 術(shù)前一天應(yīng)用抗生素。 四、術(shù)后護理及注意事項1. 口腔護理：（1）術(shù)后當(dāng)天患者禁止說話，有什么不適可以用鋼筆寫出來告訴陪人。由陪人轉(zhuǎn)告值班醫(yī)師。（2）術(shù)后前三天每天用冷生理鹽水或漱口水漱口3次?？梢院人?，暫禁食。術(shù)后第三天流質(zhì)飲食，第五天正常飲食。（3）口腔傷口7天可愈合。 2. 尿道護理：（1）固定好尿管，觀察有無脫出，尿道口術(shù)后會有少許血性滲出，為正常情況，用消毒液輕輕擦洗消毒。（2）術(shù)后一周造瘺管和尿管不要夾閉，保持通暢，只要有一個管子排尿就可以了，不必要求都流尿。觀察尿液顏色，正常為淡黃色，偶有淡紅色尿液，咱不用處理觀察，如果尿液顏色深紅色或有血塊，及時告知主管醫(yī)師或值班醫(yī)師。（3）術(shù)后會有膀胱痙攣引起的小肚子疼痛不適，多有尿管刺激引起，可以觀察不用處理，會自然緩解，如果癥狀重，可以口服衛(wèi)喜康緩解癥狀。 本文系張林琳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載

前幾天一個廣東的患者通過視頻詢問胎兒巨膀胱的預(yù)后。隨著產(chǎn)前B超的普遍， 一些寶寶被發(fā)現(xiàn)有巨膀胱和伴隨著的巨輸尿管以及腎積水。 原因很多， 家長不禁會問這些寶寶的成活率有多高呢？在懷孕期間做胎兒手術(shù)效果如何能？巨膀胱的預(yù)后我在澳洲墨爾本莫納什兒童醫(yī)院時，帶著年輕醫(yī)生做了一項胎兒巨膀胱的總結(jié)研究。 由于我們莫納什兒童醫(yī)院有胎兒外科中心， 這些年來積攢了61個巨膀胱胎兒的病歷，發(fā)表在澳洲新西蘭外科雜志上（ANZ J Surg 81 (2011) 552-555）. 我們發(fā)現(xiàn)最常見成因：男寶寶是后尿道瓣膜，女寶寶是尿道狹窄。 是不是巨膀胱越大，預(yù)后越差呢？ 我們比較過成活和不成活的兩組， 發(fā)現(xiàn)這兩組的膀胱大小無統(tǒng)計學(xué)上的差別。那么什么能預(yù)測預(yù)后呢？ 我們發(fā)現(xiàn)羊水少會嚴(yán)重影響寶寶出生后的生存率。 羊水來源于胎兒排除的尿。 如果 尿道完全阻塞， 尿液排不出來， 羊水自然少。 羊水不夠會嚴(yán)重影響胎兒的肺發(fā)育，這是影響寶寶生存的最重要的因素。巨膀胱的胎兒外科手術(shù)家長問哪種情況適合做胎兒手術(shù)。 我對國內(nèi)胎兒手術(shù)的目前發(fā)展仍不了解。 在國際上有些中心開展了巨膀胱的胎兒外科手術(shù)。我以前工作過的墨爾本莫納什兒童醫(yī)院做了一些胎兒手術(shù)?；旧戏謨煞N： 一是通過腹壁插一條膀胱導(dǎo)管，將膀胱里的尿液引流到羊水中。據(jù)最近在小兒泌尿雜志上發(fā)表的總結(jié)來看， 導(dǎo)管會堵塞，移位，效果并不好; 二是通過腹壁放入一條膀胱鏡，切開后尿道瓣膜。 技術(shù)要求很高。 總的來說，胎兒外科對于那些預(yù)后好的胎兒來說，沒有幫助。 對那些預(yù)后差的胎兒來說有肯能有幫助 （Journal of Pediatric Urology (2015)11, 341-347）。 胎兒外科并不是沒有風(fēng)險，所以應(yīng)選擇適當(dāng)?shù)幕純骸１疚南掂崅メt(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

寶寶肚臍滲液是怎么回事？寶寶出生后，肚臍滲一些液體出來，是什么原因造成的呢？嚴(yán)重嗎？要看醫(yī)生嗎？需要用藥嗎？需要手術(shù)嗎？由于成因不同，處理方法也不同，這里給大家做個介紹。1。 雖然肚臍一般在出生后兩，三周時脫落（3天至兩個月左右都算是正常范圍內(nèi)的），臍帶掉了之后，有個殘端， 含有臍帶內(nèi)的華倫氏膠（Walton's jelly）。 這半液體，半固體的物質(zhì)有時被誤認(rèn)為是分泌物。 在發(fā)展了的國家， 多建議用水清洗，保持干凈，幾天就干了。在發(fā)展中國家，用一些消毒藥水可以減低臍炎的機率。 在國內(nèi)，我個人建議家長用酒精消毒，酒精的揮發(fā)使殘端干的快些。2。 臍茸， 是肉芽組織， 有時會有分泌物，滲血. 很常見。處理的方法也很多。 常用的是用硝酸銀去"燒"， 但一定要保護好周圍的正常肚皮皮膚。 用電切刀去燒夜可以。 也有醫(yī)生用線結(jié)扎。 我建議找醫(yī)生去處理比自己處理安全些。 3。 臍炎， 也會產(chǎn)生一些分泌物或者濃。 肚臍周圍也可能紅，腫，痛。嚴(yán)重的可引周圍的組織壞死（necrotizing fasciitis）， 細(xì)菌可沿著未完全關(guān)閉的臍動靜脈，傳到全身，引致敗血病。雖然現(xiàn)今的西方國家和國內(nèi)的大城市醫(yī)院已很少見了， 但歷史上其死亡率高達(dá)65%， 一定要盡早用抗生素和外科清創(chuàng)，治于未燃。 臍尿管以上都是可以看到的肚臍分泌的原因。 如果寶寶幾個月了，肚臍看上去正常， 但仍肚臍仍不時有分泌物滲出，則應(yīng)考慮臍尿管關(guān)閉不全，或卵黃管關(guān)閉不全，這些先天性的疾病。 4. 臍尿管 （urachus) 是胎兒時期連接肚臍和膀胱的一個管道。寶寶出生前應(yīng)自動關(guān)閉。 關(guān)閉不好的會有個通道，不時的滲尿。一端關(guān)閉的可能形成一個小洞“竇”，兩端關(guān)閉了，中間沒有消失的便成為了一個囊腫 (urachal cyst)。B 超或瘺管造影可以確診。這些瘺管或囊腫會引起反復(fù)炎癥，表現(xiàn)于肚臍下方紅腫，疼痛。 久之部分囊腫會癌變，各種腫瘤皆有報道。 切除可以根治。 5. 卵黃管 （美式英文：omphalomesenteric duct, 英式英文： vitelline duct), 是胎兒時期肚臍連接回腸的一個管道， 寶寶出生后大部分消失。 出生后仍未完全關(guān)閉的，會滲出腸道的分泌甚至食物出來。 應(yīng)做個小手術(shù)，關(guān)上瘺管。 部分關(guān)閉的則形成一個竇，或梅克爾憩室， 要看癥狀來決定是否需要手術(shù)。 以上科普，附加了英文詞匯， 以便有興趣的家長查閱英文文獻。本文系鄭偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載

目前臨床上腎輸尿管先天畸形疾病以重復(fù)腎、馬蹄腎等最為常見，重復(fù)腎發(fā)病率約1500:1，有一定遺傳因素，患者多為女性，單側(cè)畸形多見，重復(fù)腎多數(shù)融合為一體，腎盂、輸尿管上端及血管分開，亦有各自的腎盂、輸尿管和血管。重復(fù)腎、重復(fù)輸尿管多同時存在，重復(fù)輸尿管可為完全型，亦可為不完全型，可開口于膀胱內(nèi)，亦可異位開口于尿道、前庭或陰道。重復(fù)腎患者多因結(jié)石、積水、感染引起的血尿、腰痛等癥狀就診；治療上往往是行腎部分切除術(shù)，對患者的腎功能帶來了一定損傷。馬蹄腎是腎融合畸形的常見類型，患病率大約為0.25%。由于馬蹄腎導(dǎo)致輸尿管出現(xiàn)不同程度梗阻，常合并積水與結(jié)石，結(jié)石發(fā)病率約為20～60%。馬蹄腎為兩腎下極橫越中線的實質(zhì)性峽部及纖維性峽部連接所致，融合的腎下極阻止腎正常旋轉(zhuǎn)和上升，導(dǎo)致腎盂前位和輸尿管高位入口，并且輸尿管越過融合的峽部向前移。合并結(jié)石時可選擇ESWL治療，但患者需采用不同的體位促進排石。由于馬蹄腎常合并血管異常以及腎旋轉(zhuǎn)不良，結(jié)腸常常位于馬蹄腎的后方，并發(fā)結(jié)石較大時，若建立經(jīng)皮腎通道碎石易損傷腸管，容易造成出血、腸瘺、腎單位的破壞等。此外，該病目前很少做單純峽部切開的手術(shù)，因為這對改善引流、矯正腎臟及輸尿管位置的作用不大。近年來隨著MPCNL、腹腔鏡、輸尿管軟硬鏡等微創(chuàng)技術(shù)的進步，給此類腎輸尿管先天畸形疾病患者的治療帶來了一定的福音。早期的重復(fù)腎并未引起繼發(fā)性結(jié)石，多數(shù)會出現(xiàn)局部的慢性腎盂腎炎的改變，有時炎癥控制效果不佳。病例一：Y型輸尿管屬不完全性輸尿管畸形，會合成一根輸尿管后只有一個開口于膀胱，其上端分叉接雙腎盂及雙腎。當(dāng)輸尿管分叉處位置高而形成鈍角時，可導(dǎo)致下半腎盂尿流不暢而形成結(jié)石。2015年10月門診患者：先天性重復(fù)腎Y型輸尿管并結(jié)石，患者女，37歲，鹽城大豐人，因反復(fù)右腰痛伴血尿3月入院，B超提示：右重復(fù)腎畸形伴腎下垂，右輸尿管結(jié)石2cm術(shù)前RP檢查腹腔鏡下術(shù)中充分游離Y型輸尿管輸尿管切開取石同時處理輸尿管岔口處的息肉病例二：2016年3月網(wǎng)上預(yù)約患者：先天性右重復(fù)腎Y型輸尿管、右腎結(jié)石，患者女，48歲，宿遷人，因反復(fù)腰痛數(shù)年，伴加重兩周入院，B超提示：右重復(fù)腎畸形，右下腎積水，右下腎多發(fā)結(jié)石，約十?dāng)?shù)枚，最大的直徑約1.5cm左右KUB+IVU提示：右重復(fù)腎畸形，右腎積水，右腎結(jié)石輸尿管硬鏡下直視Y型輸尿管開口輸尿管軟鏡下親水導(dǎo)絲引入下輸尿管導(dǎo)絲引導(dǎo)下進入下腎盂，下輸尿管岔口處同樣也顯露出息肉切除息肉后順利進入下腎盂尋及結(jié)石，鈥激光碎石處理病例三：2016年5月門診患者：先天性左重復(fù)腎Y型輸尿管、左腎結(jié)石，患者男，45歲，蘇州人，體檢發(fā)現(xiàn)左腎多發(fā)結(jié)石數(shù)天入院，B超提示：左重復(fù)腎畸形，左腎積水，左下腎多發(fā)結(jié)石，最大的直徑約5.0cm左右CT重建清晰顯示左重復(fù)腎畸形、左下腎巨大結(jié)石KUB+IVU提示：左重復(fù)腎畸形，左腎積水，左下腎結(jié)石鑒于左下腎結(jié)石梗阻時間太長，左腎盂周圍慢性炎癥明顯，為積極控制感染，遂采取開放手術(shù)這一類的畸形腎臟往往腎盂粘膜異常增厚且與腎竇脂肪粘連不清，多數(shù)需要沿輸尿管逆行定位結(jié)石位置。術(shù)后完整取出兩枚左下腎結(jié)石，其中一枚如同荔枝一樣大小結(jié)石分析結(jié)果如下術(shù)后復(fù)查CT病例四：2016年6月門診患者：先天性馬蹄腎畸形、左腎多發(fā)結(jié)石，患者女，42歲，揚州人，體檢發(fā)現(xiàn)左腎多發(fā)結(jié)石數(shù)年伴加重一月入院，B超提示：先天性馬蹄腎畸形，雙腎積水，左腎多發(fā)結(jié)石，散在分布，最大的直徑約1.2cm左右CT顯示先天性馬蹄腎畸形、左腎多發(fā)結(jié)石KUB提示左腎多發(fā)結(jié)石，散在分布輸尿管軟鏡下扭曲270度范圍內(nèi)反復(fù)尋找結(jié)石位置輸尿管軟鏡下鈥激光粉碎結(jié)石套石籃套取較大的結(jié)石以行成分分析結(jié)石分析結(jié)果提示為一水草酸鈣結(jié)石病例五：2017年04月門診患者：先天性左重復(fù)腎Y型輸尿管、左輸尿管結(jié)石、左腎結(jié)石，患者男，62歲，蘇州人，因反復(fù)左側(cè)腰痛兩月伴發(fā)熱三天入院，B超、CT提示：左重復(fù)腎畸形，左下腎積水，左下腎多發(fā)結(jié)石數(shù)枚，最大的直徑約1.0cm，左輸尿管結(jié)石約0.8cm，入院后積極控制感染，擇期行輸尿管鏡治療。CT顯示先天性左重復(fù)腎Y型輸尿管、左輸尿管結(jié)石、左腎結(jié)石；左腎周積液可見上下左輸尿管匯合處，下輸尿管有結(jié)石梗阻KUB+IVU提示：左重復(fù)腎畸形，左下腎積水，左腎結(jié)石，左輸尿管結(jié)石，輸尿管匯合處位置偏低，且左下輸尿管擴張明顯輸尿管鏡視野下可見上輸尿管管徑偏細(xì)，呈針孔樣，未見明顯下輸尿管開口，予以導(dǎo)絲反復(fù)探查導(dǎo)絲探查后發(fā)現(xiàn)下輸尿管開口較隱秘，與上輸尿管呈卜型改變病例六：大部分Y型輸尿管導(dǎo)致下半腎盂尿流不暢而形成結(jié)石，但畸形患者絕對不是千篇一律的，也有例外2016年09月門診患者：先天性重復(fù)腎Y型輸尿管并結(jié)石，患者女，42歲，蘇州人，因左側(cè)腰痛半年入院，B超提示：左重復(fù)腎畸形伴上半腎結(jié)石2.0cm，來院行輸尿管軟鏡治療。KUB+RP檢查:左重復(fù)腎畸形伴上半腎結(jié)石2.0cm，病例七：2016年11月門診患者：先天性重復(fù)腎Y型輸尿管并結(jié)石，患者女，53歲，昆山市人，因右側(cè)腰痛兩年入院，9年前于外院3年前行右輸尿管切開取石術(shù)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院B超提示：雙腎多發(fā)結(jié)石，右腎上極腎盞積水實質(zhì)回聲變薄，雙腎結(jié)石伴積水，右腎盂輸尿管重復(fù)畸形，來我院要求行輸尿管軟鏡+PCNL治療。KUB+RP檢查:右側(cè)腎門處分叉為兩腎盂，與輸尿管上段水平融合，右重復(fù)腎畸形伴上半腎結(jié)石多枚2.0-2.4cm左右伴重度積水，下半腎結(jié)石2.0cmCT提示右重復(fù)腎畸形伴上半腎結(jié)石多枚2.0-2.4cm左右，下半腎結(jié)石2.0cm輸尿管硬鏡下可見雙輸尿管畸形上行至上半腎腎盂可見結(jié)石嵌頓梗阻在上半腎腎盂內(nèi)以鈥激光將可擊碎范圍角度內(nèi)結(jié)石擊碎，開放兩腎盞，方可見兩枚結(jié)石啞鈴樣結(jié)合嵌頓于腎盞內(nèi)改纖維輸尿管軟鏡，在可調(diào)整角度范圍內(nèi)將上半腎腎盂結(jié)石擊碎顯露上半腎的腎盞沿導(dǎo)絲輸尿管軟鏡進入下半腎腎盂，可見中盞內(nèi)有2個小盞，結(jié)石位于其中一盞內(nèi)，由于空間狹小，軟鏡反復(fù)調(diào)整角度沒有合適空間擊碎位于該小盞內(nèi)結(jié)石，遂考慮留置內(nèi)支架管，日后在PCNL結(jié)合ESWL進一步治療輸尿管軟硬鏡下聯(lián)合碎石，輸尿管管腔內(nèi)可見大量結(jié)石碎屑患者改為俯臥位，于右12肋緣下、肩胛線與腋后線之間B超定位下穿刺進入上半腎的腎盞輸尿管硬鏡下于雙輸尿管畸形段留置內(nèi)支架管兩根mPCNL治療可見上半腎腎盞結(jié)石負(fù)荷較大予以鈥激光碎石，上下貫通腎盂腎盞，顯露支架管完整清除上半腎集合系統(tǒng)結(jié)石手術(shù)全程3小時余，變換兩種體位，應(yīng)用輸尿管軟、硬鏡、經(jīng)皮腎鏡等諸多器械，多鏡聯(lián)合治療；術(shù)后檢測感染性指標(biāo)，發(fā)現(xiàn)急劇升高，已發(fā)生全身炎癥反應(yīng)綜合征（SIRS），有尿膿毒血癥風(fēng)險，積極調(diào)整抗生素控制感染，監(jiān)測心血管容量，對癥處理。術(shù)后結(jié)石分析報告提示混合性結(jié)石術(shù)后復(fù)查KUB,可見重復(fù)腎Y型輸尿管內(nèi)留置支架管兩根，上半腎結(jié)石基本清除，少許殘石結(jié)合震波碎石，或于下半腎結(jié)石一起二期PCNL治療。病例八：2017年02月門診患者：先天性馬蹄腎畸形、雙腎多發(fā)結(jié)石，患者男，47歲，昆山人，體檢發(fā)現(xiàn)雙腎多發(fā)結(jié)石，左腎重度積水一月入院，B超提示：先天性馬蹄腎畸形，雙腎積水，雙腎多發(fā)結(jié)石，散在分布，最大的直徑約1.5cm左右，來院行輸尿管軟鏡治療。CT顯示先天性馬蹄腎畸形、雙腎多發(fā)結(jié)石?KUB也可間接提示由于馬蹄腎畸形，右腎結(jié)石位置偏移較大對于重復(fù)腎合并輕度積水的患者，可以密切隨訪，必要時留置內(nèi)支架管緩解癥狀。有時重復(fù)腎也會因為上尿路梗阻因素形成鹿角樣鑄型結(jié)石，這種情況只能考慮行經(jīng)皮腎鏡碎石治療。病例九：2018年06月門診患者：先天性馬蹄腎畸形、雙腎多發(fā)結(jié)石，患者女，45歲，太倉人，左側(cè)腰痛兩天伴發(fā)熱，來院查平掃CT發(fā)現(xiàn)雙腎多發(fā)結(jié)石，先天性馬蹄腎畸形，雙腎下極融合，雙腎多發(fā)結(jié)石，最大的直徑約2.62.01.6cm左右，來院行經(jīng)皮腎鏡鈥激光碎石治療。CT顯示先天性馬蹄腎畸形、雙腎多個不規(guī)則高密度結(jié)石影雙腎下極融合KUB提示左腎結(jié)石較大約2.6cm術(shù)后可見左腎區(qū)大部分結(jié)石已清除，梗阻已解除B超精準(zhǔn)定位下建立穿刺通道找到結(jié)石位置，予以鈥激光碎石利用微通道水壓將結(jié)石沖出對于沿內(nèi)支架管下移的結(jié)石進一步碎石清空腎盂內(nèi)大部分結(jié)石病例十：2016年3月患者女，30歲，因腰痛數(shù)年，伴反復(fù)發(fā)熱伴加重兩周入院，術(shù)前診斷：先天性右重復(fù)腎輸尿管、右腎重度積水，尿路感染。KUB+IVU提示：右重復(fù)腎畸形，右上腎重度積水，上下腎動靜脈相互獨立雙輸尿管并行，內(nèi)側(cè)為擴張畸形的上腎輸尿管大型的正規(guī)人民醫(yī)院泌尿外科技術(shù)優(yōu)勢體現(xiàn)在器械的精良和多重備份，以及手術(shù)方式的多種考慮和經(jīng)驗豐富。靜脈腎盂造影提示上腎不顯影，而下腎有功能，且輸尿管下段纖細(xì)明顯右下腎輸尿管開口位置正常，但輸尿管下段纖細(xì)狹窄明顯右輸尿管僅能容納導(dǎo)絲通過右上腎畸形輸尿管開口于膀胱頸部，毗鄰尿道括約肌輸尿管鏡順利進入，見右上腎畸形輸尿管擴張明顯腹腔鏡下可見右重復(fù)腎上腎皮質(zhì)萎縮明顯右重復(fù)腎上腎具有獨立腎動靜脈供血系統(tǒng)，需要仔細(xì)游離辨別?切開萎縮的上腎可見由畸形輸尿管開口引入的支架管清晰顯示右下半腎獨立的動靜脈、及腰靜脈系統(tǒng)腎臟下極可清晰顯示兩根輸尿管，內(nèi)側(cè)為右重復(fù)腎上腎的擴張輸尿管對于殘留的集合系統(tǒng)粘膜反復(fù)燒灼，防止尿漏的發(fā)生嚴(yán)密縫合腎實質(zhì)，注意保護下腎的血供術(shù)后可見下腎的動靜脈保留良好，開放血供后，腎實質(zhì)創(chuàng)面未見明顯活動性滲血?完整切除右重復(fù)腎萎縮的上腎、腎盂及輸尿管?術(shù)后病理符合右重復(fù)腎慢性炎癥改變，并合并腎蒂淋巴結(jié)炎性腫大此外，有些重復(fù)腎的患者合并嚴(yán)重感染反復(fù)引流不暢也只能行腎切除術(shù)馬蹄腎合并鹿角形結(jié)石，常常因為神經(jīng)叢，血循環(huán)和輸尿管受壓迫而引發(fā)相應(yīng)的臨床癥狀，會導(dǎo)致上腹部及腰部疼，肚周疼痛，腹脹，便秘等胃腸道功能紊亂現(xiàn)象。輸尿管高位開口，腎盂不能正常旋轉(zhuǎn)，輸尿管跨過融合部位向前移位導(dǎo)致尿液引流不暢，繼發(fā)泌尿感染，腎積水，腎結(jié)石等。腸道運動神經(jīng)大部分來自迷走神經(jīng)，而交感神經(jīng)對腸壁平滑肌起抑制作用。馬蹄腎畸形患者往往并發(fā)多種畸形，?對于一些馬蹄腎畸形合并結(jié)石的患者行經(jīng)腹切開取石時，可能會進一步影響患者的消化道癥狀，會引起麻痹性腸梗阻，乃至發(fā)展機械性腸梗阻。????有些腎盂輸尿管連接部畸形引起的繼發(fā)性結(jié)石需要進行泌尿系統(tǒng)增強CT尿路造影檢查(CTU)，結(jié)合三維重建來具體了解畸形程度和結(jié)石部位，在處理解剖異?；蔚耐瑫r一并清除結(jié)石。?有些腎盂輸尿管連接部狹窄畸形的患者采用機器人手術(shù)重新塑形能充分糾正其積水形態(tài)，但對于動力性的障礙糾正意義仍然有限。有些腔靜脈后輸尿管繼發(fā)結(jié)石，取石的同時可以將輸尿管畸形一并處理。馬蹄腎雙腎結(jié)石經(jīng)皮腎鏡治療??重復(fù)腎合并輸尿管開口囊腫馬蹄腎左側(cè)PCNL術(shù)后DSA栓塞，另外一側(cè)巨大輸尿管結(jié)石嵌頓，腎功能不全，只能分次軟鏡碎石治療，減少腎功能損傷。重復(fù)腎合并下盞結(jié)石腎下垂經(jīng)驗總結(jié)：1、目前醫(yī)學(xué)上對此類與遺傳性因素有關(guān)的先天畸形疾病的認(rèn)識尚淺，相關(guān)的治療也不應(yīng)過于冒進；腎輸尿管先天畸形疾病處理一定要首先盡力保護腎臟，減少對腎單位的破壞，在此基礎(chǔ)上才能積極處理相關(guān)積水、結(jié)石、感染等問題。2、有些下輸尿管岔口處有息肉存在，清除此類息肉一般不建議用熱能量器械切除，防止引起局部疤痕狹窄加重梗阻。3、以上患者分別采用了腹腔鏡、輸尿管軟鏡、經(jīng)皮腎鏡、開放手術(shù)治療，這說明對于特定的患者需要綜合分析重復(fù)腎畸形的程度、結(jié)石、感染、梗阻等諸多因素，從而制定療最佳的個性化治方案，以達(dá)到最好的治療效果。

患者趙某，3歲男性，于2月余前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)腰腹部隱痛，程度不同，疼痛呈間斷性發(fā)作，可向左下腹部放射。給予行泌尿系CT檢查提示“左側(cè)腎積水、左側(cè)輸尿管全程擴張，左腎皮質(zhì)變薄”。磁共振水成像結(jié)果提示“左側(cè)輸尿管末端狹窄、左側(cè)輸尿管全程擴張”。查體：雙腎區(qū)無隆起，未觸及腫大隆起物，雙腎區(qū)無壓痛及叩擊痛陰性，雙側(cè)輸尿管走行區(qū)無壓痛，無隆起，未觸及包塊?；純涸\斷明確，具備手術(shù)指征，積極術(shù)前準(zhǔn)備，擬行術(shù)式“小兒腹腔鏡下巨輸尿管膀胱再植術(shù)”。 巨輸尿管癥是由多種原因引起的以輸尿管擴張、迂曲為主要表現(xiàn)的相對少見的輸尿管疾病，多數(shù)學(xué)術(shù)研究認(rèn)為與輸尿管末端管壁肌肉過度發(fā)育、間質(zhì)細(xì)胞缺乏等有關(guān)，其中，兒童發(fā)病多于成人，發(fā)現(xiàn)時多數(shù)伴有部分腎功能損害。疾病早期發(fā)現(xiàn)、及時治療對于避免因梗阻及反復(fù)感染導(dǎo)致的患側(cè)腎功能損害尤為重要。 經(jīng)腹腔鏡巨輸尿管膀胱再植術(shù)的開展在豫南地區(qū)尚屬首例，對于術(shù)者的技術(shù)要求很高。該手術(shù)大大縮短了手術(shù)時間和患者的住院時間，且不會留下開放手術(shù)的“大傷疤”，是治療此類疾病的首選方式。本文系楊登科醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。