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鄭偉主任醫(yī)師 前幾天一個(gè)廣東的患者通過(guò)視頻詢問(wèn)胎兒巨膀胱的預(yù)后。隨著產(chǎn)前B超的普遍， 一些寶寶被發(fā)現(xiàn)有巨膀胱和伴隨著的巨輸尿管以及腎積水。 原因很多， 家長(zhǎng)不禁會(huì)問(wèn)這些寶寶的成活率有多高呢？在懷孕期間做胎兒手術(shù)效果如何能？巨膀胱的預(yù)后我在澳洲墨爾本莫納什兒童醫(yī)院時(shí)，帶著年輕醫(yī)生做了一項(xiàng)胎兒巨膀胱的總結(jié)研究。 由于我們莫納什兒童醫(yī)院有胎兒外科中心， 這些年來(lái)積攢了61個(gè)巨膀胱胎兒的病歷，發(fā)表在澳洲新西蘭外科雜志上（ANZ J Surg 81 (2011) 552-555）. 我們發(fā)現(xiàn)最常見(jiàn)成因：男寶寶是后尿道瓣膜，女寶寶是尿道狹窄。 是不是巨膀胱越大，預(yù)后越差呢？ 我們比較過(guò)成活和不成活的兩組， 發(fā)現(xiàn)這兩組的膀胱大小無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)上的差別。那么什么能預(yù)測(cè)預(yù)后呢？ 我們發(fā)現(xiàn)羊水少會(huì)嚴(yán)重影響寶寶出生后的生存率。 羊水來(lái)源于胎兒排除的尿。 如果 尿道完全阻塞， 尿液排不出來(lái)， 羊水自然少。 羊水不夠會(huì)嚴(yán)重影響胎兒的肺發(fā)育，這是影響寶寶生存的最重要的因素。巨膀胱的胎兒外科手術(shù)家長(zhǎng)問(wèn)哪種情況適合做胎兒手術(shù)。 我對(duì)國(guó)內(nèi)胎兒手術(shù)的目前發(fā)展仍不了解。 在國(guó)際上有些中心開(kāi)展了巨膀胱的胎兒外科手術(shù)。我以前工作過(guò)的墨爾本莫納什兒童醫(yī)院做了一些胎兒手術(shù)。基本上分兩種： 一是通過(guò)腹壁插一條膀胱導(dǎo)管，將膀胱里的尿液引流到羊水中。據(jù)最近在小兒泌尿雜志上發(fā)表的總結(jié)來(lái)看， 導(dǎo)管會(huì)堵塞，移位，效果并不好; 二是通過(guò)腹壁放入一條膀胱鏡，切開(kāi)后尿道瓣膜。 技術(shù)要求很高。 總的來(lái)說(shuō)，胎兒外科對(duì)于那些預(yù)后好的胎兒來(lái)說(shuō)，沒(méi)有幫助。 對(duì)那些預(yù)后差的胎兒來(lái)說(shuō)有肯能有幫助 （Journal of Pediatric Urology (2015)11, 341-347）。 胎兒外科并不是沒(méi)有風(fēng)險(xiǎn)，所以應(yīng)選擇適當(dāng)?shù)幕純?。本文系鄭偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年07月09日
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楊登科主任醫(yī)師 解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)九九O醫(yī)院 泌尿外科 患者趙某，3歲男性，于2月余前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)腰腹部隱痛，程度不同，疼痛呈間斷性發(fā)作，可向左下腹部放射。給予行泌尿系CT檢查提示“左側(cè)腎積水、左側(cè)輸尿管全程擴(kuò)張，左腎皮質(zhì)變薄”。磁共振水成像結(jié)果提示“左側(cè)輸尿管末端狹窄、左側(cè)輸尿管全程擴(kuò)張”。查體：雙腎區(qū)無(wú)隆起，未觸及腫大隆起物，雙腎區(qū)無(wú)壓痛及叩擊痛陰性，雙側(cè)輸尿管走行區(qū)無(wú)壓痛，無(wú)隆起，未觸及包塊。患兒診斷明確，具備手術(shù)指征，積極術(shù)前準(zhǔn)備，擬行術(shù)式“小兒腹腔鏡下巨輸尿管膀胱再植術(shù)”。 巨輸尿管癥是由多種原因引起的以輸尿管擴(kuò)張、迂曲為主要表現(xiàn)的相對(duì)少見(jiàn)的輸尿管疾病，多數(shù)學(xué)術(shù)研究認(rèn)為與輸尿管末端管壁肌肉過(guò)度發(fā)育、間質(zhì)細(xì)胞缺乏等有關(guān)，其中，兒童發(fā)病多于成人，發(fā)現(xiàn)時(shí)多數(shù)伴有部分腎功能損害。疾病早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療對(duì)于避免因梗阻及反復(fù)感染導(dǎo)致的患側(cè)腎功能損害尤為重要。 經(jīng)腹腔鏡巨輸尿管膀胱再植術(shù)的開(kāi)展在豫南地區(qū)尚屬首例，對(duì)于術(shù)者的技術(shù)要求很高。該手術(shù)大大縮短了手術(shù)時(shí)間和患者的住院時(shí)間，且不會(huì)留下開(kāi)放手術(shù)的“大傷疤”，是治療此類(lèi)疾病的首選方式。本文系楊登科醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月04日5222
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方曉亮副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 泌尿外科 對(duì)于重復(fù)腎臟上半腎功能極差或無(wú)功能且伴有臨床癥狀的患兒，行上半腎切除是標(biāo)準(zhǔn)的治療方法。手術(shù)后殘留的遠(yuǎn)端輸尿管可能會(huì)引發(fā)泌尿系統(tǒng)感染、下腹部疼痛、血尿等臨床癥狀，這種病理過(guò)程被稱為輸尿管殘端綜合征(the distal ureteric stump，DUS), 有報(bào)道表明，術(shù)后發(fā)生DUS的發(fā)病率約為0.8%～1%，是一種并不常見(jiàn)的疾病, 腎切除術(shù)后是否會(huì)引起本癥，取決于術(shù)前輸尿管形態(tài)、功能及遠(yuǎn)端有無(wú)梗阻、有無(wú)泌尿系感染和膀胱輸尿管反流等。通常情況下，腎切除術(shù)后不會(huì)出現(xiàn)DUS。但是，某些疾病，如輸尿管開(kāi)口異位，異位輸尿管囊腫等，因輸尿管末端開(kāi)口的位置異?；蚪Y(jié)構(gòu)異常，造成輸尿管遠(yuǎn)端梗阻，尿液排出不暢。若需切除腎臟，而輸尿管并未全部切除，術(shù)后輸尿管殘端內(nèi)感染可能會(huì)形成本癥。DUS最主要的臨床表現(xiàn)是上半腎切除術(shù)后患兒反復(fù)的泌尿系感染。對(duì)懷疑本征者，超聲和排泄性膀胱尿道造影檢查（VCUG）不可少，B超檢查能顯示出輸尿管開(kāi)口處或膀胱壁后方囊狀擴(kuò)張區(qū)域，有時(shí)可見(jiàn)囊內(nèi)液體渾濁，亦可以發(fā)現(xiàn)開(kāi)口異位的輸尿管。VCUG可顯示造影劑反流至殘存的輸尿管內(nèi)及輸尿管囊腫。有文獻(xiàn)報(bào)道，上半腎切除術(shù)前存在膀胱輸尿管反流，并不代表一定會(huì)在手術(shù)后導(dǎo)致輸尿管殘端感染，但在上半腎切除術(shù)前存在膀胱輸尿管反流合并反復(fù)泌尿系感染的患兒大多數(shù)會(huì)在上半腎切除術(shù)后發(fā)生輸尿管殘端感染。重復(fù)輸尿管開(kāi)口解剖較為復(fù)雜，對(duì)于重復(fù)腎切除后輸尿管殘端的處理，目前仍有爭(zhēng)論。有學(xué)者認(rèn)為重復(fù)輸尿管殘端容易造成尿液反流或尿液排空障礙而導(dǎo)致尿路感染反復(fù)發(fā)作，而完全切除又可能損傷正常輸尿管、膀胱頸或尿道括約肌等。在保證手術(shù)安全的前提下，盡可能低位下切除輸尿管遠(yuǎn)端（腹腔鏡優(yōu)勢(shì)之一），術(shù)后密切隨訪以防DUS發(fā)生。對(duì)于發(fā)生DUS的患兒，可以行：① 殘端輸尿管切除。② 殘端輸尿管+囊腫切除。③ 殘端輸尿管、囊腫切除+下半腎輸尿管再植。④ 對(duì)于殘端反流造成感染的患兒，也可注射治療。本文系方曉亮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2016年03月22日8691
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張林琳主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 泌尿外科 尿道狹窄患者手術(shù)之前，通常帶有膀胱造瘺管。造瘺管帶的時(shí)間長(zhǎng)，需定期更換，間斷打開(kāi)定時(shí)排尿。由于患者無(wú)自主排尿，此時(shí)并無(wú)相關(guān)癥狀和不適。 手術(shù)之后，尿道修通并留置相應(yīng)型號(hào)的尿管，膀胱內(nèi)有兩個(gè)排尿管，尿管頭部帶有水囊，會(huì)引起相關(guān)癥狀，我們稱之為“尿管刺激癥＂，具體有以下幾種： 一、血尿出現(xiàn)“洗肉水樣”尿液，或尿中有血絲，呈現(xiàn)陣發(fā)性，活動(dòng)后加重。多飲水之后，尿液顏色變淡、變清。這種情況大多是由于尿管刺激膀胱粘膜致破裂出血引起，出血會(huì)自行停止。這是一個(gè)正常的現(xiàn)象，不必?fù)?dān)心。出現(xiàn)這種情況之后，多飲水，減少劇烈的活動(dòng)，就可以了。 二、下腹部憋脹尿管和造瘺管刺激膀胱三角區(qū)，引起下腹部膀胱區(qū)憋脹不舒服，有尿意，尿道口憋脹不舒服。此時(shí)，尿管通暢但患者仍有尿意，尿液從尿管周?chē)懦觥?這種情況是典型的膀胱痙攣引起，多由于尿管刺激導(dǎo)致的。這種情況下，膀胱痙攣隨著時(shí)間會(huì)逐漸緩解，可暫時(shí)觀察不予處理。如果膀胱痙攣嚴(yán)重者，可以口服衛(wèi)喜康，對(duì)癥處理。另外當(dāng)尿管拔除之后，這種情況會(huì)自然消失。 三、尿液混濁當(dāng)留置尿管和造瘺管之后，一部分患者出現(xiàn)尿液渾濁，是因尿管刺激引起，膀胱分泌物增多，還有膀胱粘膜組織的脫落，也可以引起尿液混濁。應(yīng)該保持尿管通暢，多飲水，保持足夠尿量。必要時(shí)應(yīng)進(jìn)行膀胱沖洗。 本文系張林琳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2015年12月15日5270
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鄭偉主任醫(yī)師 巨輸尿管（Megaureter）寶寶輸尿管擴(kuò)張， 對(duì)孩子身體有什么影響？ 應(yīng)做什么檢查呢？ 怎么治呢？有什么并發(fā)癥呢？在產(chǎn)前B超檢查時(shí)， 我們常遇到腎積水。 其中一小部分（2-3%）， 除了腎盂擴(kuò)張外，輸尿管也擴(kuò)張。 形態(tài)上被描述成：巨輸尿管。也有一部分孩子的主要癥狀是尿路感染， 之后才發(fā)現(xiàn)巨輸尿管。 成因分類(lèi)總結(jié)我個(gè)人的經(jīng)驗(yàn)， 可以從以下幾個(gè)角度考慮其成因：1. 膀胱輸尿管接口阻塞。 2. 膀胱輸尿管返流3. 即無(wú)狹窄，也無(wú)返流 （輸尿管除了形態(tài)上脹之外，沒(méi)有功能上的異常）。4. 由其他病因所致（secondary)， 例如后尿道瓣膜 （特別是雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張）， 神經(jīng)元膀胱， 干梅腹綜合癥（prune belly syndrome) 等。 這些都應(yīng)依次排除，至少要考慮到，然后才確診。 影像學(xué)檢查在決定怎么治療或是否需要治療前，最重要的是確定引致輸尿管擴(kuò)張的原因， 因?yàn)槌梢虿煌?，處理也自然不同?常見(jiàn)的檢查手段及其目的如下：1. B超是篩查的極好的方法。因?yàn)楹⒆硬粫?huì)有什么不舒服之處。唯一需要孩子配合的是喝水，憋一會(huì)兒尿。 所得的信息多少和準(zhǔn)確度，和B超醫(yī)生的訓(xùn)練和經(jīng)驗(yàn)關(guān)系密切。 2. 排泄性膀胱尿道造影.這個(gè)檢查孩子有點(diǎn)不舒服。 這要從尿道插一個(gè)小管， 打些顯影劑入膀胱內(nèi)， 拔管后讓孩子排尿，照X光。這是個(gè)十分重要的檢查。 這一來(lái)可以診斷尿是否從膀胱內(nèi)反流到輸尿管中，引起輸尿管擴(kuò)張和腎盂積水，還可以確定排尿時(shí)有沒(méi)有后尿道瓣膜，引起排尿阻塞。 一些膀胱的形態(tài)和容量，3. 核醫(yī)學(xué)腎圖。 這個(gè)檢查需要從靜脈注射微量放射性同位素。 同位素被腎吸收，然后排出。 輻射量和幾張X-光相若。 我最常用的是MAG3 腎圖。 這既可以測(cè)定腎功能， 又可以通過(guò)測(cè)量同位素排除的快慢來(lái)確定是否有梗阻。4. 其他的檢查包括核磁共振腎圖，術(shù)前確定解剖結(jié)構(gòu)時(shí)很有用。 膀胱鏡， 偶爾診斷時(shí)需要， 但是更多用于治療。這里只討論膀胱輸尿管接口阻塞的處理。 其他的成因， 例如膀胱輸尿管反流， 神經(jīng)元膀胱等是很大的話題， 以后再談。首先要問(wèn)的問(wèn)題是輸尿管擴(kuò)張，需要手術(shù)嗎？換句話說(shuō)，即手術(shù)的指癥是什么呢？一般同業(yè)都同意的手術(shù)指癥包括：1. 孩子有癥狀，尿路發(fā)炎，腎或輸尿管結(jié)石。 2. 一部分輸尿管擴(kuò)張是由于輸尿管膨出（輸尿管末端囊樣擴(kuò)張，ureterocele）：這有幾種處理方法，我個(gè)人傾向于先做個(gè)膀胱鏡，切開(kāi)囊腫。膀胱輸尿管返流以后再說(shuō)。 3. 巨輸尿管和腎盂積水 繼續(xù)惡化，腎功能（核神圖）衰退。4. 有一些孩子，觀察了很久沒(méi)有好轉(zhuǎn)， 輸尿管仍然擴(kuò)張。處理的方法有以下幾種。1. 輸尿管再植，即把膀胱－輸尿管接口狹窄處切除， 之后輸尿管和膀胱吻合。這是比較傳統(tǒng)的做法，是個(gè)大的開(kāi)放性手術(shù)。需住院一個(gè)星期左右。 國(guó)內(nèi)很多醫(yī)院的首選。現(xiàn)在也可以用微創(chuàng)的方法做輸尿管再植，也不容易。2. 澳洲的做法比較保守。 大多醫(yī)生會(huì)在狹窄處插入一條支架 以減低腎盂的壓力（很簡(jiǎn)單的當(dāng)日膀胱鏡手術(shù)）。約一半的孩子會(huì)在6個(gè)月左右自愈。這種做法的好處是沒(méi)有任何創(chuàng)傷。3. 更有醫(yī)生主張用球囊張開(kāi)狹窄段。 成功率為87%－90%左右。 這也是膀胱鏡的當(dāng)日手術(shù)。 我個(gè)人比較傾向于先做膀胱鏡的小手術(shù)。好處是破壞性極小。 缺點(diǎn)是支架的費(fèi)用，和取出支架時(shí)要再麻醉一分鐘。（圖中顯示支架通過(guò)狹窄段插入巨輸尿管中，以促進(jìn)排尿）。 這種保守治療如果無(wú)效，才考慮做大手術(shù)。2015年04月22日5283
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鄭大超副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 泌尿外科 尿道下裂作為一種常見(jiàn)的新生兒先天性畸形，和泌尿外科的主要病種，如結(jié)石、前列腺增生、泌尿系腫瘤等相比，所占比重不大。但是，這個(gè)看似很小的疾病卻給患者帶來(lái)了大量的煩惱。過(guò)去，尿道下裂并不為人所熟知，究其原因，大概是因?yàn)榻?jīng)濟(jì)條件差、醫(yī)療水平低、宣傳不到位所致。近20年來(lái)經(jīng)濟(jì)飛速發(fā)展，網(wǎng)絡(luò)的迅速普及，使醫(yī)學(xué)知識(shí)得到廣泛地傳播，年輕的父母也可以在網(wǎng)絡(luò)上輕松地找到尿道下裂的相關(guān)資料。盡管如此，這些雜亂的專(zhuān)業(yè)性知識(shí)仍會(huì)使非醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)的讀者們感到困惑。因此，筆者在這里撰文粗淺地談一下尿道下裂，以期讓更多的人了解這種先天性疾病。首先，什么是尿道下裂？顧名思義，尿道下裂就是指尿道異位開(kāi)口于陰莖腹側(cè)，這和尿道海綿體發(fā)育不良有關(guān)。本病在國(guó)外的發(fā)病率約為3-8‰，而國(guó)內(nèi)1997年的數(shù)據(jù)則顯示低于1‰，但近年來(lái)發(fā)病率也在逐年升高。尿道下裂的主要臨床表現(xiàn)有三點(diǎn)：1.異常的尿道開(kāi)口，2.包皮分布異常，3.常伴有陰莖彎曲。此外，常有部分患者合并隱睪、陰莖陰囊轉(zhuǎn)位、性腺發(fā)育不良等疾病。由于尿道下裂的特征十分明顯，因此患者出生后簡(jiǎn)單的體檢即可發(fā)現(xiàn)異常。但在國(guó)內(nèi)某些經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)的偏遠(yuǎn)地區(qū)，仍有部分患者一出生就被當(dāng)成女孩撫養(yǎng)，直至青春期陰莖開(kāi)始發(fā)育才發(fā)現(xiàn)異常。尿道下裂患者一般沒(méi)有明顯癥狀，只是一些嚴(yán)重的患者需要像女性一樣蹲位排尿，成年后可能會(huì)影響其性交、生育。除了生理上的影響外，尿道下裂還會(huì)對(duì)患者的心理造成傷害?；颊叨潞蟀l(fā)現(xiàn)生殖器較常人不同，常會(huì)出現(xiàn)自卑心理，可能影響其融入社會(huì)。引起尿道下裂的原因有很多，如環(huán)境污染、激素的亂用、基因的突變等等。筆者在美國(guó)做博士后研究期間從事尿道下裂基因?qū)W方面的研究，并取得了有意義的結(jié)果。但就目前而言，預(yù)防尿道下裂的發(fā)生仍是一件很困難的事。因此，我們的重心主要還是在尿道下裂的治療上，而手術(shù)便是唯一的治療方法。手術(shù)的目的不僅僅是重建一個(gè)完整的尿道，更要重建患者的自信心，幫助患者更好地融入社會(huì)。據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，尿道下裂的手術(shù)方式有300多種，常用的術(shù)式大約10余種。值得注意的是，尿道下裂不存在某種絕對(duì)的最佳術(shù)式，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的特點(diǎn)來(lái)選擇最合適的手術(shù)方式。手術(shù)的成敗除了和術(shù)式選擇有關(guān)外，還牽涉到手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇。國(guó)外一般推薦6-18個(gè)月左右手術(shù)，可有效平衡手術(shù)效果和心理創(chuàng)傷的關(guān)系。國(guó)內(nèi)一般認(rèn)為1歲左右便可手術(shù)，但必須在患者懂事之前完成手術(shù)?？紤]到東西方人陰莖發(fā)育的差異，筆者認(rèn)為陰莖的發(fā)育情況是決定手術(shù)時(shí)機(jī)的必要條件，而年齡可作為一個(gè)重要的參考項(xiàng)來(lái)進(jìn)行綜合評(píng)估。許多患者、父母都希望一次性完成手術(shù)，因此對(duì)分期手術(shù)存在著抗拒心理。對(duì)于患者來(lái)說(shuō)，分期手術(shù)延長(zhǎng)了治療時(shí)間，增加了治療費(fèi)用，而風(fēng)險(xiǎn)卻較一期手術(shù)無(wú)明顯降低。這實(shí)際上是個(gè)誤區(qū)。現(xiàn)在的分期手術(shù)較早前的完全不同：I期重建一個(gè)無(wú)毛、光滑、平整的尿道板，II期再使用新建的尿道板進(jìn)行卷管。這種分期手術(shù)方式在保證手術(shù)成功率的同時(shí)又可以獲得一個(gè)良好的陰莖外形，非常適合那些陰莖嚴(yán)重彎曲需要斷開(kāi)尿道板進(jìn)行陰莖伸直，或是經(jīng)受過(guò)多次失敗手術(shù)陰莖皮膚缺乏的患者?；颊呓?jīng)歷了重重考驗(yàn)最終手術(shù)成功，是不是意味著以后永遠(yuǎn)不會(huì)再出問(wèn)題了呢？非也！尿道下裂的遠(yuǎn)期并發(fā)癥，如尿道狹窄、陰莖再次彎曲、尿道外口退縮等，都需要在隨訪中仔細(xì)觀察，及時(shí)發(fā)現(xiàn)盡早處理。有研究表明，幾乎所有的患者在10年后都會(huì)或多或少地出現(xiàn)一些并發(fā)癥。因此，尿道下裂患者術(shù)后仍需要定期隨訪。盡管尿道是一個(gè)不起眼的小器官，但是缺少了它也會(huì)引起一系列的大麻煩，甚至無(wú)法繁衍后代。好在尿道下裂目前受到越來(lái)越多的關(guān)注，相信在不久的將來(lái)，尿道下裂的治療會(huì)越來(lái)越簡(jiǎn)單，而成功率則會(huì)越來(lái)越高。2015年03月16日8763
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祖建成副主任醫(yī)師 湖南省兒童醫(yī)院 泌尿外科 先天性腎盂輸尿管連接部梗阻性積水(UPJO)先天性腎盂輸尿管連接部梗阻性積水(UPJO)是小兒泌尿生殖系中常見(jiàn)的畸形，隨著產(chǎn)前超聲檢查的普及和胎兒外科的發(fā)展, 近年來(lái)其發(fā)病率有明顯上升趨勢(shì)，其病因至今仍不十分清楚,但診治水平有明顯提高,療效滿意。常見(jiàn)的表現(xiàn)：常見(jiàn)癥狀有腹部包塊、腹痛、血尿、尿路感染。大多為無(wú)癥狀腎積水，往往是篩查時(shí)發(fā)現(xiàn)腎積水。隨著產(chǎn)前超聲技術(shù)的提高與普及，30—50%病例在產(chǎn)前已查出有胎兒腎積水。目前我們常見(jiàn)的小兒的腎積水以先天性為主。常見(jiàn)的檢查：B超檢查 是腎積水首選的篩查方法以及為術(shù)后復(fù)查的無(wú)創(chuàng)檢查。 Ivu和ivp 對(duì)輕-中度腎積水的診斷具有價(jià)值。但是小孩檢查時(shí)因?yàn)槟c道氣體原因難獲得好的效果。磁共振水成像(MRU) 是一種泌尿系三維成像，無(wú)輻射、無(wú)創(chuàng)傷、不需注射對(duì)比劑。適用于嬰幼兒、嚴(yán)重腎功能不良和碘過(guò)敏者。 缺點(diǎn)是不能評(píng)估腎功能及掃描時(shí)間長(zhǎng)。核素腎圖(SPECT) 為MRU檢查不足的補(bǔ)充。利用單位時(shí)間達(dá)到腎臟的標(biāo)記物來(lái)估計(jì)腎臟的血運(yùn)情況以及吸收、分泌、排泄功能。 CTU 是快速容積掃描、靜脈注射對(duì)比劑、計(jì)算機(jī)三維重建三者的結(jié)合。 可獲得包括腎實(shí)質(zhì)整個(gè)尿路的三維立體圖像。具有分辨力高，圖像清晰、直觀的特點(diǎn)。不僅能提供尿路形態(tài)學(xué)資料,了解梗阻部位,可根據(jù)患腎有無(wú)強(qiáng)化、強(qiáng)化程度、腎盂內(nèi)對(duì)比劑的濃度等判斷腎功能,為治療方案的確定和預(yù)后的判斷提供可靠的依據(jù)。64層螺旋CT的出現(xiàn),已成為一種新的非侵入性的檢查方法。 腎積水的分級(jí) 美國(guó)小兒泌尿?qū)W會(huì)確定了一種簡(jiǎn)單、標(biāo)準(zhǔn)化的分度方法,分為四級(jí)： 1級(jí)：腎盂輕度分離； 2級(jí)：除腎盂擴(kuò)張外，一個(gè)或幾個(gè)腎盞擴(kuò)張； 3級(jí)：所有腎盞均擴(kuò)張； 4級(jí)：腎盞擴(kuò)張伴有腎實(shí)質(zhì)變薄。 治療：治療原則 解除梗阻盡可能保留患腎，行腎盂成形術(shù)。 手術(shù)時(shí)間的選擇： (1)暫觀察、定期復(fù)查 對(duì)沒(méi)有癥狀的輕度腎積水可暫不手術(shù)，嚴(yán)密觀察、定期復(fù)查。(2)盡早手術(shù) 凡是中度以上的腎積水或觀察病例經(jīng)定期復(fù)查發(fā)現(xiàn)腎積水加重，并發(fā)感染、結(jié)石者均應(yīng)盡早手術(shù)治療。 對(duì)學(xué)齡兒童如出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性腰腹部疼痛伴尿路感染，B超和影像學(xué)檢查提示為輕度腎積水或有輸尿管上段擴(kuò)張，往往是輸尿管炎性息肉，應(yīng)盡快手術(shù)。(3)新生兒腎積水 手術(shù)時(shí)間及必要性仍存在爭(zhēng)論，近年來(lái)我科采取的方法為：產(chǎn)前診斷的胎兒腎積水出生后3天內(nèi)應(yīng)做超聲檢查，出生后仍有明顯積水者，應(yīng)進(jìn)一步檢查評(píng)價(jià)其預(yù)后及決定處理措施。 對(duì)于腎盂直徑較大、積水程度嚴(yán)重(3～4級(jí))、相對(duì)腎功能降低或者癥狀十分明顯者則應(yīng)盡快手術(shù)。而對(duì)于腎積水程度較輕，一般2～3月復(fù)查一次超聲波，在隨訪過(guò)程中積水無(wú)加重者，則不急于手術(shù)干預(yù)，應(yīng)繼續(xù)觀察至積水減輕或消失。目前我科最小年齡是出生7天的嬰兒。治療方式：離斷性腎盂成形術(shù)是較理想的術(shù)式,被譽(yù)為治療PUJO的“金標(biāo)準(zhǔn)”。 開(kāi)放性手術(shù)和腹腔鏡手術(shù) 開(kāi)放手術(shù)：方法簡(jiǎn)單、直接、吻合準(zhǔn)確，療效肯定。 開(kāi)放手術(shù)的切口有傳統(tǒng)的腰背切口，但是切口較長(zhǎng)，而我科現(xiàn)在常采用腰部小切口可與微創(chuàng)切口媲美。這是一個(gè)手術(shù)圖片腹腔鏡手術(shù): 是治療PUJO的微創(chuàng)外科新技術(shù)，與開(kāi)放手術(shù)相比,它具有創(chuàng)傷小和術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，但腔鏡手術(shù)既要有腹腔鏡的設(shè)備，要熟練的腔鏡技術(shù)，技術(shù)操作較復(fù)雜，尤其是重度腎積水處理較困難(學(xué)習(xí)曲線) 、另外其手術(shù)效果需長(zhǎng)期隨防觀察，費(fèi)用較高，目前仍沒(méi)有完全普及。2014年08月07日11800
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曹承華主任醫(yī)師 上海市同濟(jì)醫(yī)院 泌尿外科 【提要】 目的 探討女童單一輸尿管異位開(kāi)口的臨床特點(diǎn)和診治方法。 方法 總結(jié)分析3例女童單一輸尿管異位開(kāi)口的臨床資料。 結(jié)果 3例輸尿管異位開(kāi)口均為女性，年齡2～5歲，異位開(kāi)口部位：陰道2例，尿道1例，主要臨床表現(xiàn)為滴注性尿失禁，B超探查2例患側(cè)腎發(fā)育不良，異位，1例患側(cè)腎盂積水，IVU提示患側(cè)腎2例顯影，1例未顯影，3例均接受了患側(cè)腎及輸尿管切除，術(shù)后尿失禁立即消失。 結(jié)論 先天性單一輸尿管異位開(kāi)口女童多見(jiàn)，主要表現(xiàn)為點(diǎn)滴性尿失禁，B超和IVU在本病診治過(guò)程中起重要的作用，手術(shù)切除患側(cè)腎和輸尿管效果顯著。 關(guān)鍵詞 輸尿管，異位開(kāi)口，尿失禁，診斷，治療THE SINGLE ECTOPIC URETER IN GIRLS：DIAGNOSIS AND TREATMENT (A REPORT OF 3CASES)Cao Chenghua Department of Urology，TongJi Hospital． 【abstract】 Objective To study the clinical features, diagnosis and treatment of single ectopic ureter of girls. Methods Clinnical records of 3 girls with single ectopic ureter were analyzed. Results All the 3 patients are female with the age of 2-5 years. Vaginal ectopic ureter were observed on 2 cases and urethra ectopic ureter on 1. Patients often present with urinary incontinence. Diagnostic ultrasonography and intravenous urography played an important role in the diagnosis of these 3 cases. All patients underwent ureteronephrectomy, Urinary incontinence disappeared post-operatively. Conclusion Congenital single ectopic ureter mainly affects girls. Patients often present with urinary incontinence. Ultrasonography and intravenous urography played an important role in the diagnosis of single ectopic ureter. The treatment is ureteronephrectomy. KEY WORDS ectopic ureter, urinary incontinence, diagnosis, treatment 輸尿管異位開(kāi)口為小兒常見(jiàn)的泌尿系畸形，常合并重腎，雙輸尿管，單一的輸尿管異位開(kāi)口比較少見(jiàn)，女孩尤為罕見(jiàn)[1]。我院收治3例單一的輸尿管異位開(kāi)口的女童，報(bào)告如下。臨床資料 例1 女，3歲6個(gè)月。患兒自站立行走后，有正常排尿，但尿道口間歇滴尿，白天常弄濕衣褲。近2年會(huì)陰出現(xiàn)濕疹。有時(shí)伴發(fā)熱，一般情況佳，心肺無(wú)異常，壓迫右下腹有尿液從尿道口溢出，外陰無(wú)明顯解剖異常。B超提示右腎積水，大劑量靜脈尿路造影提示右腎隱約顯影，在分離麻醉下經(jīng)皮腎穿刺（PCN）行順行性腎輸尿管造影，見(jiàn)右腎盂和全段輸尿管顯影，腎盂積水，輸尿管增粗，迂曲，繞過(guò)膀胱通向會(huì)陰。基礎(chǔ)+連續(xù)硬膜外麻醉下經(jīng)右腰部斜切口行右腎探查，術(shù)中見(jiàn)右腎約7×6×5cm，皮質(zhì)菲薄，積水，切除右腎及部分輸尿管，術(shù)后傷口一期愈合，漏尿立即消失，會(huì)陰濕疹痊愈。病理診斷：右腎慢性腎孟腎炎，腎盂積水、慢性輸尿管炎和輸尿管擴(kuò)張。 例2 女，5歲。有正常排尿，尿布處于浸濕狀態(tài)。3歲后發(fā)現(xiàn)陰道口有尿液間歇滴出，會(huì)陰部常有濕疹，1年來(lái)漏尿有所減少，僅白天間歇少量漏尿。B超報(bào)告右腎代償增生，左腎區(qū)未探及腎，膀胱左后方探及擴(kuò)張的左輸尿管，上連小腎，向下不通膀胱，大劑量靜脈尿路造影延遲至2h、8h、36h攝片均未見(jiàn)在腎顯影。在全麻下用鼻窺鏡觀察陰道見(jiàn)前壁近穹窿部有乳頭狀突起，試插硬膜外導(dǎo)管未成功?；A(chǔ)＋連續(xù)硬膜外麻醉下經(jīng)左下腹斜切口探查左腎，見(jiàn)左輸尿管在膀胱左側(cè)上行未跨髂血管轉(zhuǎn)內(nèi)側(cè)向后上方，貼脊柱前方，平臍水平連一小腎約3x2x1cm，表面有囊腫，輸尿管全長(zhǎng)14 cm，壁偏厚僵硬、蠕動(dòng)少，切除左腎及部分輸尿管。術(shù)后傷口一期愈合，漏尿及會(huì)陰部濕疹消失。例3 女，2歲。有正常排尿，遺尿，夜間比白天少。正常排尿量超過(guò)400ml/24h，尿道漏尿100ml至150ml／24h。大劑量靜脈尿路造影見(jiàn)左腎盂顯影不規(guī)則，左腎小，平第3腰推水平，輸尿管走行接近正常徑路。右腎及輸尿管顯影良好，分離麻醉下行宮腔鏡陰道檢查，見(jiàn)陰道前穹窿左角有針狀小孔，周?chē)欣w維滲出物。試插硬膜外導(dǎo)管未成功。陰道內(nèi)置氣囊導(dǎo)管（F6），氣囊內(nèi)注氣1ml，手稍向外牽拉以封閉陰道外口，經(jīng)導(dǎo)管向陰道內(nèi)注入60％泛影葡胺10ml，攝片見(jiàn)左腎及輸尿管全程顯影。形態(tài)同靜脈造影。診斷為左腎發(fā)育不良、異位、左輸尿管異位開(kāi)口。后行B超檢查證實(shí)上述診斷。經(jīng)右腹直肌切口切除左腎及部分輸尿管。病理報(bào)告為左腎及輸尿管慢性炎癥。討 論一、 概況 輸尿管異位開(kāi)口為小兒常見(jiàn)的泌尿系畸形，約80%輸尿管異位開(kāi)口合并重復(fù)腎及重復(fù)輸尿管畸形，且多數(shù)來(lái)自上位腎的輸尿管[2]。主要臨床表現(xiàn)為生后持續(xù)性漏尿伴正常分次排尿。男女均可發(fā)生。在男性異位開(kāi)口總在外括約肌上，而女性則位于膀胱頸與括約肌的遠(yuǎn)側(cè)，故女性病例因尿漏癥就診而被發(fā)現(xiàn)，男性病例則難以發(fā)現(xiàn)。本組3例均為女性，臨床癥狀相似，但由于異位開(kāi)口隱蔽，被誤診為“遺尿癥”而長(zhǎng)期受尿液滲濕的痛苦。提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)并及早處理對(duì)患者的身心健康很重要。 本病還有如下臨床及病理特點(diǎn)：①腎體積小，由于腎血管及輸尿管過(guò)短，腎臟位置低，往往位于盆腔入口附近，靠近脊柱旁；②腎組織發(fā)育不良，鏡下為大量初生未成熟的擴(kuò)張導(dǎo)管，腎小球及腎小管數(shù)量少，排列異常、發(fā)育不良；③患兒除有滴尿濕褲外，并無(wú)其他臨床表現(xiàn)，且滴尿濕褲程度遠(yuǎn)較重腎、雙輸尿管合并輸尿管異位開(kāi)口者輕。二、 病因 輸尿管異位開(kāi)口是腎系統(tǒng)胚胎發(fā)育異常的結(jié)果，起源于中腎管的輸尿管芽常見(jiàn)3種異常表現(xiàn)；①中途分叉產(chǎn)生“分叉輸尿管”；②有附加的芽發(fā)出，形成“重復(fù)輸尿管”。如果兩芽在中腎管上靠得很近，它們將彼此靠近在膀胱內(nèi)開(kāi)口，如兩芽位置較遠(yuǎn)或上腎段輸尿管芽更緊密附著于午非氏系統(tǒng)不能脫離，就會(huì)將引流高位腎盂的輸尿管帶到膀胱以外的位置形成輸尿管異位開(kāi)口；③單一的輸尿管芽在異常位置發(fā)出形成單一輸尿管異位開(kāi)口。我們收治的3例單一輸尿管異位開(kāi)口的發(fā)病原因不盡相同：例2、例3可能由于在中腎管上發(fā)出的單一輸尿管芽的位置較高，在遷徒過(guò)程中隨著午非氏系統(tǒng)進(jìn)入尿生殖竇下段，并被先期進(jìn)入尿生殖竇的苗勒氏管合并，而苗勒氏管的末端參與形成陰道穹窿部，因此異位開(kāi)口位于陰道穹窿。而例1則是在胚胎發(fā)育過(guò)程中，單一的輸尿管及其起始部以下的中腎管并入膀胱時(shí)，由于細(xì)胞增殖不平衡，沒(méi)能實(shí)現(xiàn)正常的位置轉(zhuǎn)化，單一的輸尿管被帶到尿道。 單一輸尿管開(kāi)口異位較多見(jiàn)于男性，常伴隨一個(gè)發(fā)育不全的腎。通常膀胱容量明顯減少，常伴返流，兒童有嚴(yán)重的滴注性尿失禁。梗阻使患側(cè)腎段發(fā)生血供障礙，出現(xiàn)腎發(fā)育不全。Mackie和Stephens指出，輸尿管異位開(kāi)口越低，腎發(fā)育越差[3，4]，而印度Wakhlu等的研究發(fā)現(xiàn)兩者的關(guān)系不大[5]。例1右側(cè)輸尿管開(kāi)口于尿道的緊縮部位，必須克服尿道閉合壓才能輸送尿液。久而久之，該側(cè)輸尿管和腎出現(xiàn)積水，輸尿管迂曲、拖長(zhǎng)，出現(xiàn)感染。 Mackie發(fā)現(xiàn)輸尿管異位開(kāi)口的位置與腎放射學(xué)外觀和腎形態(tài)學(xué)有密切關(guān)系。在尿道或生殖道的開(kāi)口常伴有擴(kuò)張和扭曲的輸尿管及畸形的小腎。例2、例3就伴有發(fā)育不良的異位腎。 已經(jīng)訓(xùn)練在廁所排尿的女孩出現(xiàn)間歇滴尿，是本病具有診斷意義的癥狀。長(zhǎng)期感染造成輸尿管末端阻塞并引起腎功能下降，可以使滴尿的癥狀減輕。擴(kuò)張的輸尿管在平臥時(shí)起貯水池作用，在壓迫腹部或站立時(shí)流出尿液增加，是“貯水池”的尿液外排的結(jié)果。三、 診斷 病史在診斷中具有重要地位，女性患者出現(xiàn)除正常排尿外伴持續(xù)溢尿即應(yīng)考慮本病。根據(jù)病理解剖特征，找到異位開(kāi)口是診斷的關(guān)鍵。異位開(kāi)口常見(jiàn)部位是尿道、陰道及前庭，因漏口小，且其所引流之腎功能多不良，尿量生成少，故檢查時(shí)采用截石位充分暴露會(huì)陰并擠壓腎區(qū)及輸尿管使漏尿增加有助于尋找；大約80%以上的病例可以通過(guò)大劑量IVU、B超及異位開(kāi)口逆行造影可以作出不同類(lèi)型和定位的準(zhǔn)確診斷。但仍有20%左右的病人，由于異位開(kāi)口輸尿管引流腎功能受損而不顯影或顯影的藥液濃度低而不能確定類(lèi)型和定位，通過(guò)靜脈注射染料（如靛胭脂）常無(wú)幫助，我們未采用這一方法。3例均經(jīng)導(dǎo)尿管向膀胱內(nèi)注入亞甲藍(lán)，拔除導(dǎo)尿管細(xì)心觀察陰道或尿道漏出液，無(wú)染色，排除膀胱陰道瘺和尿失禁，這也是輸尿管異位開(kāi)口存在的明證[6]。例2反復(fù)3次超聲波檢查終于準(zhǔn)確確定異位的發(fā)育不良的腎的位置。例1在大劑量靜脈尿路造影不能很好顯影時(shí)。通過(guò)超聲波發(fā)現(xiàn)患側(cè)腎有嚴(yán)重積水、在超聲波指導(dǎo)下經(jīng)PCN明確診斷。例3在大劑量靜脈尿路造影后行陰道加壓造影確定診斷。嬰幼兒使用這種方法需施麻醉，有一定危險(xiǎn)，如請(qǐng)有經(jīng)驗(yàn)的超聲波醫(yī)師診斷可避開(kāi)意外。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，診斷性超聲波檢查在本病的診斷中有至關(guān)重要的作用，這與某些作者的結(jié)論截然不同[7]。總之，有時(shí)輸尿管異位開(kāi)口的定位診斷比較困難，需綜合幾種檢查才能做出準(zhǔn)確判斷，B超可作為首選無(wú)創(chuàng)篩選方法，如有腎盂腎盞擴(kuò)張以及全程擴(kuò)張的輸尿管或重腎影像時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步檢查，IVU為最基本的檢查手段。四、 治療 單一輸尿管異位開(kāi)口的治療決定于腎功能。由于發(fā)育不良腎體積小，功能差，又合并漏尿癥狀，原則上均應(yīng)行發(fā)育不良腎臟及輸尿管切除術(shù)[8]，且手術(shù)探查也是最后的確診手段。本組3例均行此術(shù)而治愈。輸尿管異位開(kāi)口所累及的腎和輸尿管在位置、組織及功能上不正常，常有輸尿管擴(kuò)張，有時(shí)末端近乎閉鎖。單一的輸尿管異位開(kāi)口所顯示的病變比重復(fù)腎重復(fù)輸尿管有更大的變異，伴有更嚴(yán)重的腎變化。除非必要，保留有病變的腎和輸尿管是不明智的[3]。是否切除全部輸尿管還未定論，男孩異位開(kāi)口通常有返流，應(yīng)切除全部輸尿管和腎。3例均行患側(cè)腎切除而未切除全段輸尿管，這樣切口小，手術(shù)時(shí)間短，對(duì)患兒的打擊小。雙側(cè)單一輸尿管異位開(kāi)口在女孩情況十分嚴(yán)重，存在嚴(yán)重的滴注性尿失禁。治療包括輸尿管再植和膀胱頸再建，有時(shí)可選擇結(jié)腸膀胱術(shù)以增加膀胱容量，近年來(lái)應(yīng)用腹腔鏡腎及輸尿管切除術(shù)，創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，是一種很有前途的治療方法[9]。總之，本病只要術(shù)前定位診斷明確，無(wú)論選用腎切除或輸尿管膀胱再植術(shù)效果均滿意。 參 考 文 獻(xiàn)1 Musi,L,et al.Pediatr,Mad Chir,1989，11(2):129.2 莊乾元，韓見(jiàn)知，主編.先天性泌尿生殖系疾?。跰］.第1版,武漢：湖北科學(xué)技術(shù)出版社，2001.167-168.3 Mackie GG,et al.J Pediatr Surg，1975，10:473.4 Schlussel RN,Retik AB,Anomalies of the ureter.In: Walsh PC,Retik AB,Vaughan ED,et al.eds.Campbell,s urology.Vol2.7th ed.Philadelphia:Saunders,1998,1814-1858.5 Wakhlu A,Dalela D,Tandon RK,et al.The single ectopic ureter.Br J Urol,1998,82:246-256.6 Kelalis PP.Renal Pelvis and Ureter.In:Kelalis PP,King LR,and Belman AB. Clinica Pediatric Urology Vol.1 1st.Philadelphia:WB.Saunders,1976:503-541.7 Bernard MC,et al.The Pediatr Clini North AM 1987;34(4):1273-89.8 Cabay JE,Lamy S,Dondelinger RF.Ectopic ureter associated with renal dysplasia. JBR-BTR,1999,82:228-230.9 Janelsehek G,Seibold J,Radmary C,et al.Laparoscopic heminephroureterectomy in pediatric patients.J Urol,1997,158:1928-1930.2011年11月12日5982
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