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董立維副主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 整形外科 小耳畸形（Microtia）是一種先天性耳廓發(fā)育畸形。其主要表現(xiàn)為一系列不同程度的外耳、中耳、內耳的發(fā)育異常，常伴有外耳道閉鎖及頜面部畸形。小耳畸形的發(fā)生率因種族不同有所區(qū)別，國外文獻報道發(fā)生率為1-17/10000，亞洲人發(fā)病率較高，一般認為在1/4000-1/2000。男性患者多見，男女比例約為2:1。右側多見，右側與左側的比例約為2:1。雙側小耳畸形患者約占患者總數(shù)的10%左右。小耳畸形多為孤立發(fā)生的畸形，罕見家族遺傳性。目前導致小耳畸形的致病因素尚不明確，多數(shù)小耳畸形患者沒有發(fā)現(xiàn)特殊的致病因素。從胚胎學的角度來說，中耳與外耳發(fā)生自第一、二腮弓，同時第一、二腮弓還衍化出包括上下頜骨、顴骨、表情肌、面神經(jīng)等一系列結構。因此當各種原因導致的第一、二腮弓發(fā)育異常時，常出現(xiàn)相關結構系列性畸形，可累及耳廓、面部骨骼、肌肉、神經(jīng)等組織結構，表現(xiàn)為兩側面部大小不對稱，或面部動作表情不對稱，這樣的畸形習慣上稱為第一、二腮弓綜合征，或半側顏面短小征。小耳畸形的臨床表現(xiàn)多種多樣，外觀差異極大，且多伴有患側耳聽力異常。對于單側小耳畸形患者，僅依靠健側耳的聽力，日常生活、社交多可正常進行，但部分患者對聲源定位能力較差，因而從事對聽力要求較高的職業(yè)可能會受到一定限制。小耳畸形的臨床分類方法較多。根據(jù)畸形程度不同，可分為以下3度：Ⅰ度：耳廓各部分尚可辨認，有小耳甲腔及外耳道口，只是輪廓較小，耳道內面常為盲端；Ⅱ度：耳廓多數(shù)結構無法辨認，殘耳不規(guī)則，呈花生狀、舟狀和臘腸狀，外耳道常閉鎖；Ⅲ度：殘耳僅為小的皮贅或呈小丘狀，或僅有異位的耳垂。此外，還有部分患者耳廓完全沒有發(fā)育，局部沒有任何痕跡，稱為無耳癥，較為少見。對于小耳畸形患者，治療方法以耳再造及聽力改善兩個方面為主。對于聽力改善，可采用助聽器植入的方法。但因聽力重建手術可能損傷耳周局部組織結構，給耳再造手術帶來不利影響，因此建議在耳再造術之后再進行聽力重建的手術。耳再造的方法很多，其中以皮膚軟組織擴張術結合自體肋軟骨耳支架法運用較為廣泛，效果理想，在國內外均被公認為耳再造的標準術式之一。我科采用的耳再造術式為“完全擴張法耳再造術”，通過局部皮膚的充分擴張，獲得面積足夠大的“額外”皮膚組織，能夠完全覆蓋用于形成再造耳廓形態(tài)的肋軟骨支架。因避免了“非擴張法”及“部分擴張法”需要在耳后植皮的缺點，從而使得再造耳廓的皮膚色澤、質地及整體外觀均較為理想。對于耳支架的選擇，主要有自體肋軟骨耳支架及人工材料兩種。目前應用的人工材料主要為Medpor支架，其成分為多孔的聚乙烯材料，但因材料本身質地較硬，支架外露等并發(fā)癥的發(fā)生率高，因此，近年來在世界范圍內Medpor的臨床應用也已逐漸減少。自體肋軟骨目前被在國內外均被公認為耳再造的首選材料。切取患者自體肋軟骨后，通過術者的精細雕刻，形成具有良好三維立體結構及美學形態(tài)的耳支架，既能獲得理想的耳再造效果，同時也能有效降低支架外露等各類并發(fā)癥的發(fā)生率。2017年05月19日
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于曉波副主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 每個寶寶的出生都承載著全家人滿滿的美好期待，然而命運的不完美有時卻毫無征兆地悄然降臨——小耳畸形，這個至今仍未被完全明確病因的先天性疾病，讓剛剛還沉浸在喜悅中的年輕父母瞬間陷入無助和悲傷，而對未來如何治療也是完全的不知所措。曉波醫(yī)生每天都會接待許多這樣的父母，一句句流露出焦急的咨詢和寶寶稚嫩的患耳照片無不觸動曉波醫(yī)生的心。然而目前關于小耳畸形的文章紛繁蕪雜，很多文章充斥著背后的經(jīng)濟利益，并非完全從患者本身的切身利益出發(fā)。小耳畸形這一領域的知識艱深復雜，發(fā)現(xiàn)商業(yè)軟文背后的貓膩對于曉波醫(yī)生來說非常容易，但對于家屬和患者來說，讓他們有所警覺，避免選擇時出現(xiàn)誤區(qū)則是難上加難。作為已經(jīng)在小耳畸形領域埋頭深耕十余年的醫(yī)生，曉波醫(yī)生希望使盡渾身解數(shù)幫助本身就已經(jīng)遭遇不完美的家庭，在面臨關鍵的選擇的時候做出基于自身情況的明智決定。因此，詳細介紹小耳畸形規(guī)范的治療方案選擇對患者和家屬都很重要，無論是從臨床意義還是衛(wèi)生經(jīng)濟學的角度，選擇合適的治療都將對孩子和家庭的將來帶來深遠的影響。小耳畸形是由胚胎期第一、二鰓弓發(fā)育異常導致的顱面部發(fā)育畸形，其發(fā)病率在不同人群中有很大差異，在男性和亞裔人群中的發(fā)病率相對較高，國內外報道發(fā)病率為0.83～4.34/100000新生兒。臨床最多見的III度先天性小耳，表現(xiàn)為耳廓發(fā)育不良，外耳呈臘腸狀、花生狀、貝殼狀甚至無耳畸形、外耳道閉鎖中耳及頜面部短小畸形以及面神經(jīng)發(fā)育異常，往往會給患者及其家屬帶來沉重的心理及經(jīng)濟負擔。盡管心理壓力巨大，手術選擇做決定時一定要仔細斟酌，詳細了解，作出符合自身情況的決定。我們將首先對3度先天性小耳畸形診治方案流程展開講述：如果大家看不明白，可以看流程圖。歡迎大家提出意見。治療方式細節(jié)和其他類型的小耳畸形治療方案另外開篇介紹。3度小耳畸形往往只是殘留部分小耳垂，表現(xiàn)為花生狀、臘腸狀小耳，同時伴有耳道閉鎖，嚴重者往往伴有半側顏面短小，通俗一點就是大小臉。具體見下圖：小耳寶寶生下來，首先進行的檢查是聽力檢測，4歲后可以做CT看看耳道發(fā)育情況，排除膽脂瘤的情況。6歲后可以采用通過再造美觀對稱的外耳可以消除患者的負面心理，提高生活質量。其中，利用自體肋軟骨雕刻成三維耳廓支架進行耳廓再造是世界上公認的最經(jīng)典和成熟的方法，也是治療先天性小耳畸形和外耳缺損的金標準。大多醫(yī)生曾用MEDPOR假體材料再造外耳，但是存在假體過硬，遠期假體外露的風險。美國醫(yī)學會曾作出調查，90%以上的醫(yī)生因為假體外露的風險，在使用過假體再造外耳后，發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)諸多并發(fā)癥，因此目前全世界的整形醫(yī)生更主張自體肋軟骨再造，這種治療方法是再造耳是自身組織，能夠有血運、感覺，色澤好，更符合人體的生理特點。單側小耳往往不需要進行聽力重建，雙側小耳患者可以考慮在再造外耳手術的同時進行聽力重建手術。關于聽力重建和開耳道手術，盡管今年來出現(xiàn)了鼓室重建、人工耳蝸植入等治療新方法， 但未完全改變患者術后遠期效果差、再造耳道回縮狹窄甚至再閉鎖的現(xiàn)狀。目前主要還是需要CT評分在8分以上的做耳道比較好，低于這個最好是放置骨導助聽器。隨著小耳畸形聽力康復的近年的研究手段的完善，結合現(xiàn)代影像學和聽力學的進展，循證醫(yī)學的發(fā)展，人們對小耳畸形耳道閉鎖的聽力重建術的聽力恢復機制及術前術后聽力生理學及解剖學有了更加深入的認識，相信在未來的十年小耳畸形聽力缺失的臨床治療會有突破性的進展。為了能夠給家長和患者一個簡單明了的診治方案說明，建立的診治指南是否能夠提高患兒的臨床治療效果，把握正確的手術時機。曉波醫(yī)生特地繪制一套關于3度小耳畸形的首選治療指南和治療方案流程，詳見下圖。本文系于曉波醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年07月02日25540
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于曉波副主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 目前國際上學術界耳鼻喉科醫(yī)生和整形醫(yī)生已經(jīng)在小耳畸形的治療時機上達成了共識，小耳畸形的整形手術應該先于耳道閉鎖的手術治療。但是對于一些耳道狹窄的小耳畸形患者，他們有窄窄的耳道，聽力也往往問題不大，但是經(jīng)常會發(fā)現(xiàn)伴有耳道流水、甚至流黃水的情況。那么這種情況意味著什么呢？出現(xiàn)這種情況，往往意味著中耳出現(xiàn)了問題，如果把耳道周圍的頭骨比作水泥墻壁，現(xiàn)在就就好比本來干燥的墻壁出現(xiàn)了滲水滲液，肯定意味著管道出了問題。目前的國外的調查發(fā)現(xiàn)，外耳道閉鎖或者狹窄的小耳畸形患者，外耳道峽部狹窄，難以自凈，好比巖洞本來開著能夠正常流水，墻壁就可以干燥，但是如果把口封住了，水就會蓄積。同樣，如果耳道堵住了， 角化上皮細胞脫落異常增多，若其排出受阻，便堆積起來，形成團塊。久之其中心腐敗、分解、變性，產(chǎn)生膽固醇結晶。醫(yī)學上叫做膽脂瘤。外耳道膽脂瘤有什么危害呢，輕者沒有什么表現(xiàn)，如果蓄積過多，可并發(fā)膽脂瘤型中耳乳突炎，甚至也可引起周圍性面癱。膽脂瘤型中耳炎與慢性顯著化膿性中耳炎有密切的關系經(jīng)常。中耳發(fā)炎長期流膿，鼓膜受膿液腐蝕，穿孔，多次外耳道表皮易沿穿孔進入中耳腔及乳突腔。其上皮層角化，反復脫落、積累、壓迫周圍骨質，使之吸收形成空腔。且細菌繁殖產(chǎn)生乳酸，進一步腐蝕周圍骨質，導致炎癥擴散。如果膽脂瘤體增大過度，壓力加大，一旦骨壁穿破，膿液和細菌即可經(jīng)此而進入顱內，甚至可以發(fā)生嚴重的顱內并發(fā)癥，如硬腦膜膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎、化膿性腦膜炎及腦膿腫等。所以曉波醫(yī)生建議小耳畸形伴有耳道狹窄的患者，4歲后應該做個頭顱CT，尤其是耳道流膿的患者，排查一下是否有膽脂瘤形成。如果沒有膽脂瘤，小耳畸形為單側且對側聽力正常，耳廓整形可在6歲以后，由整形外科實施；聽力重建可在青春期以后咨詢有經(jīng)驗的耳科醫(yī)生。若為雙側耳道閉鎖或者狹窄，則應在1歲以前就開始佩戴骨導助聽器以免影響聽力語言發(fā)育。CT也是4歲后做。CT檢測應為高分辨率的CT檢查（最好是聽骨鏈三維重建螺旋CT），結束后，沒有膽脂瘤可以放心等外耳整形。不建議單耳病變的孩子在出生后就去做頭顱CT。因為增加放射暴露，到手術前多半又要重新拍片。但是如果出現(xiàn)耳朵流膿，就可能是繼發(fā)膽脂瘤感染，需要CT排除，如果確診要當即手術。強調一下，如果沒有膽脂瘤，耳道沒有問題，在再造外耳前，沒有理由在頭頂造一個洞，和家里新房裝修不同，一定要搞明白順序，家里裝修一定是先改水電管道，再貼瓷磚。但是人的腦袋如果先打洞，周圍皮膚就完全破壞了，就沒有好皮讓醫(yī)生給大家做個漂亮的耳朵了！切記切記——小耳畸形的整形手術應該先于耳道閉鎖的手術治療。最后，曉波醫(yī)生教你《一張流程圖輕松掌握3度先天性小耳畸形診治方案》本文系于曉波醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年06月01日5436
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石蕾副主任醫(yī)師 北京市海淀區(qū)婦幼保健院 整形美容中心 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 右耳畸形，無耳道，右側臉小于左側， 無 想知道一般這種情況跟智力有無關系，孩子長大后，智力與正常孩子有區(qū)別嗎？另外具體怎么治療？何時治療最佳？中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院整形科石蕾：這種情況跟智力沒有關系，孩子的智力和身體發(fā)育也不受影響。具體的治療因人而異，你可以參考一下我給很多患者的回答和建議，然后再就你孩子的具體情況跟我溝通?；颊撸悍浅８兄x，我最擔心的就是怕這種情況會意味著智力也有問題，至少右側大腦會不正常，因為有個已經(jīng)18歲的孩子，表面情況跟我家小寶很像，右耳無耳廓，無外耳道，現(xiàn)在臉的形狀像個三角形，最可怕的是他還智力有問題，生活不能自理，所以我很是擔心。如果智力沒問題，只是外形的問題，那慢慢校正還是挺有希望的，謝謝你，我之后會上傳影像給你，請你仔細看看，給我個具體的建議。再次感謝石蕾大夫，謝謝！患者：那這個大孩子的情況又是怎么回事？不好意思追問一句中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院整形科石蕾：很多疾病的表現(xiàn)都可以包括小耳畸形或者無耳畸形。看起來像并不能說明就是同一種病?；颊撸耗愕囊馑际遣皇钦f小耳畸形以及半面短小只是表象，那內在還有某種疾病也是很有可能的是不是？因為孩子剛出生四天，現(xiàn)在我們只能看到表象，至于那些內在可能存在的疾病沒辦法用眼睛直觀看到。請問你在治療過的孩子中間還發(fā)現(xiàn)過同時有其他疾病的嗎？最主要就是智力的問題。還有那有病的一側臉會隨著孩子的成長而長大嗎？孩子兩側的臉的大小能同步成長嗎？還是患側不長，那樣的話，兩側的對比就越來越明顯了。等你的回復謝謝！中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院整形科石蕾：你的意思是不是說小耳畸形以及半面短小只是表象，那內在還有某種疾病也是很有可能的是不是？是的。半面短小可能只是某些疾病的一個方面。其它可能出現(xiàn)的嚴重問題包括耳聾、面癱、椎體發(fā)育不良、腎功能不全等等等等，涉及到全身各個器官和系統(tǒng)。因為孩子剛出生四天，現(xiàn)在我們只能看到表象，至于那些內在可能存在的疾病沒辦法用眼睛直觀看到。請問你在治療過的孩子中間還發(fā)現(xiàn)過同時有其他疾病的嗎？孩子是否健康，需要到專門的兒科去檢查，而不能靠家長肉眼看。在臨床上，有些癥狀家長可以觀察到，有些問題只有專業(yè)的醫(yī)院和醫(yī)生檢查才能發(fā)現(xiàn)。我國的新生兒都有完善的保健，按部就班地配合檢查就可以了，發(fā)現(xiàn)一個問題應對一個問題，沒有必要未雨綢繆過分擔憂。我們治療的孩子有不少合并其它的問題，比如腭咽閉合不全、脊柱側突、先天性心臟病、四肢畸形等等，不過我還沒有見過半面短小伴發(fā)嚴重智力缺陷的孩子，這兩年來就診的半面短小的孩子心智都很健康?；蛘呤俏覀兊念M面整形中心影響力有限，我們見識太少也未可知。還有那有病的一側臉會隨著孩子的成長而長大嗎？孩子兩側的臉的大小能同步成長嗎？還是患側不長，那樣的話，兩側的對比就越來越明顯了。國際上權威的學者們對于這個問題到現(xiàn)在也還是有爭議的。不過絕大多數(shù)專家學者更傾向于有病一側的臉生長慢于健康的一側，小時候不治，長大了會歪得更嚴重。我們從臨床上的感性認識也傾向于這一觀點?；颊撸焊兄x石蕾大夫詳盡耐心的回答！我家孩子目前最明顯和直觀的問題就是右耳無耳廓和外耳道，以及臉部兩側明顯不一般大，尤其是在打呵欠的時候，很顯著的右側臉小于左側，我在想在母體短短的幾個月已經(jīng)發(fā)育的兩側差距如此明顯，那以后的每一年不知道差距會多大！隨著年齡的增長，臉部估計會看上去越來越不協(xié)調，所以我想盡早做手術，改善這種狀況，你說的小時候治療能具體到幾歲呢？另外我也看了你的文章和給其他患者的回復，耳朵的治療時間感覺比較明確就是6到14歲，所以現(xiàn)在就想知道臉部的手術時間。還有就是感覺這個孩子特別安靜，幾乎一直在睡覺，偶爾醒來吃奶也很少，有時候還沒吃兩口就又睡著了，也就是感覺睡覺時間多，吃奶吃的少，吃奶不如其他小孩積極和迫切，其他小孩據(jù)說兩小時吃一次，他有時五小時了也不好好吃，不知會不會有其他問題？另測過左側耳朵有聽力。不還意思，問的好像超出你的專業(yè)范圍了，但你給人的感覺很可靠，很貼心，你知道的就告訴我，其他只當聊天。謝謝1中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院整形科石蕾：關于半面短小頜骨畸形的矯正時機，國際上也還是有爭議。伴有呼吸困難的孩子出生后不久就要開始手術。國內最早對無呼吸障礙的半面短小兒童頜骨畸形的矯正時間是4歲半。我們這里因為可以和小耳畸形同期手術，所以大多數(shù)孩子的頜骨矯正手術也是6歲到12歲左右進行的。關于孩子吃奶的問題，我真的不太了解，請你咨詢嬰幼兒營養(yǎng)專家吧，抱歉。2011年08月07日8073
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2009年05月28日6803
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