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吳珺主任醫(yī)師 北京大學首鋼醫(yī)院 兒科 患者提問：M4，伴FLT3-ITD基因突變，染色體核型正常，我們家孩子的預后怎么樣？是否要做好移植準備？兒科吳珺回復：家長你好！ FLT3-ITD基因突變常發(fā)生于10歲以上的兒童急性粒細胞白血病患者中，是獨立的預后不良的指標，是小兒急性粒細胞白血病的高危類型，必須做骨髓移植才能改善預后。一旦初次診斷時發(fā)現(xiàn)患兒伴有FLT3-ITD基因突變時，我們會積極讓家長和孩子做好骨髓配型，當孩子經(jīng)化療骨髓緩解后就采取骨髓移植。很慶幸的是，近些年來，針對FLT3-ITD基因突變，新的靶向藥物的陸續(xù)問世，如索拉非尼、米哚妥林等藥物，它們聯(lián)合化療能夠提高緩解率，骨髓移植后繼續(xù)服用該類藥物也能降低復發(fā)率，極大地改善了這部分孩子的預后。 另外，在急性早幼粒細胞白血?。∕3）的患兒中，也有一部分孩子會伴有伴FLT3-ITD基因突變，但因為M3的孩子整體預后很好，即使伴有這個基因突變，對預后也沒發(fā)現(xiàn)有顯著影響。還有一部分孩子，雖然伴隨有FLT3-ITD基因突變，但同時伴有NPM1或者CEBPA雙突變這些預后較好的基因突變，這部分孩子預后中等，遠期治療效果還取決于對化療的治療反應。 伴有FLT3-ITD基因突變的孩子一般發(fā)病時白細胞計數(shù)較高，對于這部分孩子，需要積極行腰穿鞘注治療預防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。2020年05月03日
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吳珺主任醫(yī)師 北京大學首鋼醫(yī)院 兒科 患者提問：M4Eo，CBFβ-MYH11基因陽性，我們家孩子的預后怎么樣？是否要做好移植準備？兒科吳珺回復：家長你好！你的孩子CBFβ-MYH11基因陽性，這一類型的兒童白血病預后是比較好的，對化療敏感性好，完全緩解率及長期生存率高，我們科研究統(tǒng)計過這種基因陽性病例的五年生存率接近90%。治療方案首選化療，但在積極化療的同時，監(jiān)測基因結(jié)果，如果基因水平始終下降不理想，或者基因由陰性轉(zhuǎn)為持續(xù)高水平陽性，應做骨髓移植。c-KIT突變在CBFβ-MYH11融合基因陽性的患兒中發(fā)生率高達50%左右，但我們科的數(shù)據(jù)暫時還沒有發(fā)現(xiàn)對長期預后有顯著影響。需要注意的是，該類孩子容易合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，所以需要積極預防。2020年03月15日8747
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