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2023年08月01日
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劉雪來副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 普通外科 腎母細胞瘤又稱Wilms瘤（WilmsTumor，WT）或腎胚胎瘤（Nephroblastoma），是小兒腹部最常見的惡性腫瘤之一，在兒童所有惡性腫瘤中排第５位，腹部腫瘤中排第２位(神經(jīng)母細胞瘤排第1位)，在小兒腎臟腫瘤中占９５％，發(fā)病率約１／１００００，腫瘤生長迅速，惡性程度高，發(fā)生轉移較早。發(fā)病高峰年齡在３～４歲，約８０％在５歲前發(fā)現(xiàn)，而新生兒較為罕見。大多單側發(fā)病，雙腎發(fā)病率基本相同，約４％～１３％的腎母細胞瘤患兒表現(xiàn)為雙側發(fā)病。目前，用于腎母細胞瘤的影像檢查方法很多，X?線平片、靜脈腎盂排泄造影（IVU）、CT、B超及MRI皆可用于診斷或輔助診斷。X線平片對腎母細胞瘤定性診斷作用不大，目前X線平片一般情況下僅用作術前的腹部常規(guī)檢查。IVU與X線平片一樣，目前也不用于腎母細胞瘤的定性診斷，主要用來觀察殘腎的功能，腎盂、腎盞破壞程度以及腫塊與腎盂、腎盞之間的關系。根據(jù)腫瘤的大小、生長部位及生長方式的不同，IVU上有著不同的表現(xiàn)：1腎盂腎盞由于腫瘤的擠壓可有變形、移位、伸長、分離、旋轉或擴張（圖１和２），腫瘤與腎組織交界處可形成“爪形征”（圖３）；2?腫瘤對腎盂或輸尿管造成壓迫時，可引起不同程度的腎積水；3腫瘤侵犯腎盂腎盞時，可表現(xiàn)為腎盂腎盞邊緣模糊，邊緣不完整（圖４）；腎臟大部分被腫瘤浸潤且伴有腎盂和腎靜脈瘤栓形成時，腎臟可不顯影；腫瘤較小且主要向腎外生長時，靜脈腎盂造影可能顯示正常。?圖1.?男，18個月，腫瘤位于左腎。IVU?顯示左側腎盂伸張，明顯拉長、變形、分離和移位（箭），右側腎盂腎盞輕度受壓移位。圖2,。女，2歲，腫瘤位于右腎。IVU?顯示右側腎盂腎盞變形、移位、旋轉并伴有部分腎盞擴張（箭）?！D3.?男，2歲。位于左中腎的腫瘤對腎盂腎盞推壓形成典型“爪形征”（箭頭）?！D4.?女，3歲。右腎上極腫瘤，侵蝕腎盞，IVU顯示右側腎盂腎盞邊緣模糊（箭頭），形態(tài)不完整。超聲目前也是用于診斷腎母細胞瘤的主要手段之一，它方便、快捷、無輻射，能夠清晰顯示腫瘤包膜，瘤體結構及殘腎，清楚判斷腫瘤位于腎內(nèi)還是腎外，能夠進行比較正確的定位和定性診斷。彩色多普勒超聲能提供瘤體內(nèi)血供情況，顯示局部及肝有無轉移，有助于檢測腎靜脈和下腔靜脈是否有瘤栓，對于腎母細胞瘤高危兒童的定期篩查，B超應作為首選的檢查方法。CT具有較高的軟組織密度分辨力，所提供的圖像清晰可靠，對于腫瘤的位置、大小、形態(tài)皆可提供準確的信息，可清晰顯示包膜是否完整及浸潤程度，鄰近組織器官、淋巴結及血管受累及遠處器官轉移情況，對腫瘤的鈣化顯示更為敏感，因此CT也是腎母細胞瘤的首選影像學手段。近年來隨著多層螺旋CT（MSCT）的逐漸普及，CT對腎母細胞瘤診斷作用得以提升，MSCT的應用使得掃描速度更快，層厚更薄，輔以強大的后處理功能，如多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIN）、CT注、三維表面重組（SSD）等，可以在二維層面和三維空間任意觀察，更加接近實際人體的大體解剖，為臨床提供了更為詳盡的信息。MRI除可以常規(guī)在橫斷面、冠狀面和矢狀面多層面對腫瘤進行檢查，并可以采用多種成像技術，如DW1對腎母細胞瘤的診斷和鑒別診斷具有重要價值，與CT相比，MRI對腫瘤的鈣化成分顯示能力不足。腎母細胞瘤CT閱片在CT平掃圖像上，腎母細胞瘤多起自腎皮質，在腎內(nèi)膨脹性生長。1腫瘤較小時，可局限于腎實質內(nèi)或輕度突向腎表面，呈球形或橢圓形，腎輪廓基本正?；蚰I影輕度增大；2腫瘤較大時可向腎外突出，形態(tài)不規(guī)則甚至呈大分葉狀；3?腫瘤多位于腎上極，大部分具有完整的包膜，邊緣較光滑，很少跨越中線，但巨大的腎母細胞瘤可向內(nèi)越過中線，向前抵達腹壁，向下進入盆腔，周圍組織及臟器受壓移位；4?腫瘤內(nèi)因出現(xiàn)壞死、囊變和出血可表現(xiàn)為實質性、囊實性及囊性。平掃圖像腫瘤內(nèi)部密度多不均勻，腫瘤本身密度≤腎實質密度，CT值為30～50HU（圖5），出血表現(xiàn)為點片狀高密度，壞死和囊變部分可形成0～25HU?的更低密度區(qū)（圖6），另外部分腫瘤內(nèi)可見高密度鈣化和低密度的脂肪組織影，從而使腫瘤呈不均勻的混合密度影。腎母細胞瘤的鈣化比較少見，CT雖然對鈣化的顯示雖然較平片更加敏感，顯示更加清晰，出現(xiàn)鈣化成份的腫瘤仍不足15％，其形態(tài)多樣，可為散在或成堆的點狀、條片狀，小斑片或線狀鈣化，極少數(shù)可表現(xiàn)為蛋殼樣鈣化。圖5.?女，2歲，腫瘤位于右腎。a)平掃示腫瘤呈稍低密度，與殘腎對比欠佳；b)?增強后腫瘤輕度強化（T），與明顯強化的殘腎（RK）形成鮮明對比，顯示更加清楚，瘤內(nèi)未見明顯出血、壞死或囊性變；c)?矢狀面重組顯示腫瘤位于右腎下極，呈膨脹性生長。圖6. 男，11個月，腫瘤位于右腎。a)平掃顯示腫瘤內(nèi)部密度不均勻，可見多發(fā)壞死、囊性變低密度區(qū)；b)?增強后，腫瘤的囊性和實性部分密度差增大，對比更加清晰，殘腎（箭）位于腫瘤前內(nèi)側，明顯強化，密度高于腫瘤實質性部分。增強后腫瘤實質部分可見輕度強化，囊變壞死部分無強化，殘腎明顯強化，表現(xiàn)為明顯強化的腎實質內(nèi)有強化不明顯的低密度腫瘤，腫瘤內(nèi)由壞死、供血不足、囊性變等形成的低密度區(qū)顯示更加清楚（圖7）。腫瘤的實性成份CT值平均提高約40HU，腫瘤侵蝕一部分腎臟，殘存的腎實質呈“新月形”或“環(huán)形”、“半環(huán)形”高密度影，與腫瘤形成明顯的對比，此為腎母細胞瘤的典型表現(xiàn)（圖7）。假包膜增強后的密度介于腫瘤與腎臟密度之間，可在腫瘤周圍形成細條狀環(huán)形影，將腫瘤勾畫的更加清楚（圖8），但此影可不均勻，不規(guī)則，不完整。極少病例可表現(xiàn)為囊性腫塊，呈單囊或多囊，單囊腫瘤僅見邊緣強化，多囊狀腫瘤，內(nèi)部可見紊亂分隔，增強后分隔可見強化（圖9）。圖7. 男，2歲，腫瘤位于左腎。a)平掃示左腎明顯增大，腫瘤與腎實質密度差異不明顯；b)增強后矢狀面重組，示殘腎位于腫瘤前下方，強化明顯，呈“新月形”高密度影（箭），與腫瘤形成明顯對比。圖8.?男，3歲，右側腎母細胞瘤。橫斷面增強掃描，清晰顯示腫瘤的假包膜，其密度介于腫瘤與腎臟密度之間，在腫瘤周圍形成細條狀環(huán)形影（箭），將腫瘤勾畫的更加清楚。圖9.?男，8個月，左側囊性腎母細胞瘤。a)平掃示左腎多囊狀占位，內(nèi)部可見粗細不均紊亂分隔；b)增強后瘤內(nèi)分隔可見輕度強化，殘腎受壓明顯變薄呈半環(huán)狀包繞腫瘤（箭）。腎盂腎盞充盈后可見不同程度的擠壓、變形、伸長、擴張和移位，可伴有不同程度的積水。受壓腎實質萎縮，腎軸旋轉。腫瘤很少侵犯腹膜后結構但少數(shù)腫瘤呈浸潤生長，腎周脂肪層模糊，消失則提示腫瘤已向外侵犯，輸尿管、腰大肌可受累。周圍血管受壓移位或被包繞（圖10）。圖10.?男，3歲，腫瘤位于左腎。a)?增強掃描，示腫瘤不均勻強化，后緣毛糙不光整，鄰近腹主動脈被瘤組織包繞，左腎動脈變細，腎靜脈向前移位；b)?橫斷面MIP重組，示腹部動脈向前移位，與脊柱間距增寬，左腎動靜脈全程顯示，左腎動脈明顯變細、拉長、變直，走行僵硬，壁欠光整，左腎靜脈呈弧形向前移位。圖中1右腎靜脈，2腹主動脈，3?腸系膜上靜脈，4腸系膜上動脈，5左腎靜脈，6左腎動脈，7右腎動脈，RK?右腎，T腫瘤。大約有5％的腎母細胞瘤發(fā)生在雙側，所以當一個腎臟發(fā)現(xiàn)腫瘤后，對側腎臟也要認真檢測（圖11）。晚期約4％的腫瘤可以侵入腎靜脈和下腔靜脈形成瘤栓，表現(xiàn)為局部血管增粗，增強后無強化，或顯示為充盈缺損，極少數(shù)瘤栓甚至可延伸至右心房（圖12）。在腎門區(qū)、腹主動脈旁、腔靜脈旁可見轉移的腫大淋巴結。圖11.?男，2歲，雙側腎母細胞瘤。a)平掃示右腎一巨大囊實性腫瘤，左腎病灶未見明確顯示；b)增強后，右腎腫瘤實性部分輕度強化，壞死無強化，對比清晰，左腎后唇見另一輕度強化的腎母細胞瘤（箭）圖12.?男，3歲，腫瘤位于右腎。a)橫斷面增強，示瘤組織經(jīng)右腎靜脈侵入下腔靜脈形成瘤栓，右腎靜脈和受累下腔靜脈增粗；b)冠狀面重組，示下腔靜脈內(nèi)瘤栓向右心房方向延伸。圖中1下腔靜脈，2下腔靜脈內(nèi)瘤栓，3右腎靜脈內(nèi)瘤栓，4下腔靜脈，5右側殘腎，6-7腹主動脈，RK?右腎，LK?左腎，T?腫瘤。腎母細胞瘤的轉移以腎門區(qū)、下腔靜脈和腹主動脈旁的局部淋巴結轉移常見，遠處轉移多經(jīng)血行轉移至肺最為多見，約15％～20％的腎母細胞瘤患兒可出現(xiàn)肺轉移，另外肝臟、骨和腦也可出現(xiàn)轉移（圖13）。圖13.?女，6歲。左側腎母細胞瘤。a)平掃，示左腎一巨大密度不均勻腫塊；b)增強后腫瘤不均勻強化，下腔靜脈及左腎靜脈內(nèi)見瘤栓形成的充盈缺損；c)術后４個月胸部CT，示兩肺多發(fā)大小不等圓形轉移性病灶；d)腹部平掃，肝內(nèi)見多個大小不等圓形低密度結節(jié)，下腔靜脈增粗（箭），左側腹膜后見不規(guī)則低密度腫塊；e)動脈期增強，示肝內(nèi)轉移灶環(huán)形強化（長箭），下腔靜脈內(nèi)見充盈缺損（短箭）；f)延遲期增強可見脾臟受侵犯（箭），形態(tài)不規(guī)則。?鑒別診斷1.神經(jīng)母細胞瘤腎母細胞瘤要與發(fā)生于腎上腺的神經(jīng)母細胞瘤進行鑒別，腎上腺神經(jīng)母細胞瘤為發(fā)生于腎筋膜內(nèi)的腎外腫瘤，對腎臟主要以推移和壓迫為主，神經(jīng)母細胞瘤的鈣化率高，而腎母細胞瘤則少見鈣化，腎盂腎盞變形輕，腎功能正常。腫瘤與腎臟呈銳角相交，但是當成神經(jīng)細胞瘤侵犯腎臟時，也會出現(xiàn)“殘腎征”，大血管被腫瘤浸潤包埋有助于神經(jīng)母細胞瘤的診斷。2.透明細胞肉瘤兒童透明細胞肉瘤的發(fā)病年齡高峰同腎母細胞瘤相似，大約占兒童腎臟腫瘤的４％，與腎母細胞瘤相比，透明細胞肉瘤更容易發(fā)生骨、腦、肝臟、淋巴結及肺等遠處轉移，有些病例，在腎臟切除術后很長時間仍可發(fā)生遠處轉移，預后更差。在影像學上，透明細胞肉瘤與腎母細胞瘤難以區(qū)分。3.腎臟桿狀細胞瘤桿狀細胞瘤占兒童腎臟惡性腫瘤的１％～２％，在兒童腎臟腫瘤中桿狀細胞瘤的侵襲性最高，經(jīng)常在診斷時就可以出現(xiàn)腦轉移或在顱內(nèi)發(fā)現(xiàn)原發(fā)性無癥狀腫塊，腦內(nèi)病變通常位于中線附近和后顱凹。發(fā)病后生存期一般小于１年。影像檢查表現(xiàn)為位于腎臟中心部位的巨大不均質軟組織腫塊，累及腎門。其表現(xiàn)可以類似于腎母細胞瘤，但包膜下積液、分葉狀表現(xiàn)及弧線狀鈣化有助于同腎母細胞瘤相鑒別。腫瘤經(jīng)常侵犯腎靜脈，早期可以發(fā)生肺、肝、腦的遠處轉移。4.先天性中胚層腎瘤先天性中胚層腎瘤是新生兒最常見的腎臟實體性腫瘤，年齡小于３個月的嬰兒，約７２％的腎臟腫瘤為先天性中胚層腎瘤。以前先天性中胚層腎瘤被認為是一種先天性的腎母細胞瘤，但現(xiàn)在已經(jīng)明確，先天性中胚層腎瘤是一種新的腫瘤。通常在３個月前被檢出，有些病例甚至在產(chǎn)前就已經(jīng)查出。影像檢查主要表現(xiàn)腎內(nèi)實質性腫塊，幾乎總是侵犯腎竇，腫瘤可以具有囊變、出血和壞死成份。局部復發(fā)少見，偶可發(fā)生肺、腦和骨轉移。5.原始神經(jīng)外胚層腫瘤發(fā)生于腎臟的原始神經(jīng)外胚層腫瘤非常罕見，經(jīng)常在腫瘤晚期才被發(fā)現(xiàn)，腎臟的原始神經(jīng)外胚層腫瘤比發(fā)生在其他部位的原始神經(jīng)外胚層腫瘤更具侵襲性．對化療不敏感，影像檢查表現(xiàn)為浸潤性腫塊，內(nèi)部可有鈣化和壞死，腫瘤也可侵犯腎靜脈和下腔靜脈。注：CT圖片部分來源于文獻。2019年5月26日，草書于石家莊市百客咖啡2022年06月08日761
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一、什么是腎母細胞瘤？ 腎母細胞瘤是來源于腎臟的惡性腫瘤，在年齡小于15歲的人群中，多數(shù)腎臟腫瘤是腎母細胞瘤。 二、腎母細胞瘤有哪些高危因素？ 以下情況可能會導致小孩容易出現(xiàn)腎母細胞瘤。例如：WAGR綜合征、Denys-Drash綜合征、Frasier綜合征、Beckwith-Wiedemann綜合征、合并腎母細胞瘤家族史、虹膜缺如、單側肢體肥大。 三、腎母細胞瘤的常見癥狀有哪些？ 常見的癥狀包括：腹部包塊、腹部疼痛、血尿、高血壓、不能原因的發(fā)熱、食欲減退、不明原因的體重減輕。 四、腎母細胞瘤的診斷方法有哪些？ 體格檢查、血常規(guī)、尿液分析、血生化、彩超、CT掃描、MRI檢查、PET-CT檢查、活檢等方式可用以協(xié)助診斷腎母細胞瘤。 五、哪些因素會影響腎母細胞瘤的治療和效果？ 腎母細胞瘤的臨床分期、組織學類型、小孩的年齡、腫瘤能否完全切除、染色體或基因有無異常 六、腎母細胞瘤怎么分期？ 腎母細胞瘤的分期系統(tǒng)有兩個，分別是COG分期和SIOP分期。 COG分期 Ⅰ期：腫瘤局限于腎內(nèi)，可完整切除，腎被膜完整，術前瘤體無破裂或活檢，腎竇血管未侵犯，切緣陰性，淋巴結陰性。 Ⅱ期：可完整切除，切緣陰性，腫瘤局部侵潤（腎被膜、 腎竇），腎竇血管侵犯，切緣陰性，如果血管瘤栓，能隨瘤腎一并切除則考慮為 II期。 Ⅲ期：腹盆腔淋巴結受累，腫瘤穿透腹膜表面或腹膜種 植，肉眼或鏡下殘留，腫瘤侵犯重要臟器，肉眼無法完整切 除，術前或術中腫瘤破裂，術前活檢，腫瘤分塊切除。 Ⅳ期：血行轉移 (肺、肝、骨、腦)，腹盆腔外淋巴結 轉移。 Ⅴ期：雙側腎母細胞瘤。 SIOP 分期 Ⅰ期：腫瘤局限在腎臟或腎周纖維假包膜內(nèi)，未侵犯外 膜，可完整切除，切緣陰性；腫瘤組織可突入腎盂系統(tǒng)，但 周圍管壁未受累；腎竇血管未受累；腎內(nèi)血管可受累；經(jīng)皮 穿刺活檢；腎周脂肪/腎竇可出現(xiàn)壞死。 Ⅱ期：腫瘤延伸至腎臟或腎周纖維假包膜外，侵犯腎周 脂肪，可完整切除，切緣陰性；腫瘤侵犯腎竇血管、淋巴管 ， 可完整切除；腫瘤侵犯臨近臟器或下腔靜脈，但可完整切除； 可穿刺活檢。 Ⅲ期：腫瘤無法完整切除，切緣殘留（肉眼或鏡下殘留）； 腹部淋巴結受累；術前腫瘤破裂；腫瘤侵犯腹膜組織；腹膜 種植轉移；血管或輸尿管切緣有瘤栓殘留，分塊切除；術前活檢手術；如果化療后淋巴結或切緣為壞死，認定為 III 期。 Ⅳ期：血行轉移 (肺、肝、骨、腦)，腹盆腔外淋巴結 轉移。 Ⅴ期：雙側腎母細胞瘤。 七、腎母細胞瘤的治療方式有哪些？ 腎母細胞瘤的治療方式包括了手術切除、放療、化療、免疫治療、高劑量化療并干細胞移植、靶向治療。 八、怎么選擇治療方式？ COG的經(jīng)驗是現(xiàn)一期手術切除腫瘤，然后根據(jù)腫瘤病理類型和分期決定后續(xù)治療方案，通常是化療或化療聯(lián)合放療。少部分患兒術后無需其他治療。 SIOP的經(jīng)驗是現(xiàn)進行術前新輔助化療，然后切除腫瘤，根據(jù)腫瘤的病理類型和對化療的反應來決定后續(xù)的治療，通常是化療或化療聯(lián)合放療。少部分患兒術后無需其他治療。 九、腎母細胞瘤的預后怎么樣？ 腎母細胞瘤的總體5年生存率超過90%，效果很好。少部分特殊類型患兒效果較差。 十、我們團隊治療經(jīng)驗怎么樣？ 兒童腫瘤外科是全國臨床重點專科。每年完成實體瘤手術約800多臺，其中惡性腫瘤約300余例。我們團隊常規(guī)開展腫瘤多學科診療模式。廣泛開展實體瘤的復雜手術、微創(chuàng)手術、熒光引導下手術，手術成功率接近100%。我們團隊診治了超過800例神經(jīng)母細胞瘤、300例肝母細胞瘤、以及大量腎母細胞瘤、惡性生殖細胞腫瘤、橫紋肌肉瘤等。2021年11月03日1074
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杜躍軍主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 泌尿外科 2018年底，電子郵箱中一封來自英國署名Adwan的郵件一度讓我有些困惑。打開郵件，2004年我在南方醫(yī)院醫(yī)院惠僑樓治療過的一個印尼華僑小男孩的記憶漸愈清晰起來。這個當時只有6歲的男孩，因為右腹部疼痛伴惡心、嘔吐、發(fā)熱，在當?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)右腎近10厘米巨大腫瘤，在當?shù)貎S領的幫助下輾轉回國就醫(yī)。很快確診為右側腎母細胞瘤并有下腔靜脈瘤栓后，經(jīng)過術前化療-手術-術后放化療的綜合治療，小Adwan很快康復回到了印尼。堅持了大約2年多的隨訪后，我們的聯(lián)系漸漸中斷了，直到收到了這封郵件，我才知道當年那個羸弱的小男孩已經(jīng)健康成長為一個熱愛沖浪的大小伙子，在跟隨父母遷居英國多年之后已經(jīng)成為了一名廚師。 小Adwan當年所罹患的腎母細胞瘤是一種胚胎性惡性腫瘤，1899年德國外科大夫 Max Wilms首先對它做了詳細報道，因此，又被命名為Wilms瘤。這一腫瘤是兒童第二位常見的腹部惡性腫瘤。絕大多數(shù)病例發(fā)生于10歲以下，平均診斷年齡為3.5歲，成人腎母細胞瘤罕見，但預后較差。其男女發(fā)病率無明顯差異，多數(shù)為一側發(fā)病，約5%～13%為雙側，患者雙側同時或相繼發(fā)生。迄今，腎母細胞瘤的確切病因尚不清楚，小部分患者有一定的家族性發(fā)生傾向，因此，有人認為該病也具有遺傳性。當年小Adwan的腹部CT顯示右側腎母細胞瘤的最大徑達9.2cm x 7.2cm x6.1cm。 腎母細胞瘤患兒常常是父母在給孩子洗澡、換衣等過程中無意發(fā)現(xiàn)腹部腫塊而就醫(yī)。多數(shù)患兒往往并無不適，隨著腫塊的不斷增大，部分患兒可出現(xiàn)腹脹、腹痛、惡心、嘔吐，食欲不振等不適。少數(shù)患兒還可有肉眼或鏡下血尿、發(fā)熱及高血壓等癥狀。此外，約10%的患兒可伴有虹膜缺損、尿道下裂、發(fā)育遲緩、巨舌、偏身肥大等先天異常，提示腎母細胞瘤可能只是一些罕見綜合征的部分表現(xiàn)，需行更為全面的排查。成人腎母細胞瘤的臨床表現(xiàn)與腎癌患者近似，可表現(xiàn)為無癥狀、血尿、腰腹痛、腹部腫塊等?；純喊l(fā)現(xiàn)了腹部腫塊后，首先可經(jīng)超聲檢查初步判斷腫瘤位置、大小、與周圍組織關系以及血管內(nèi)有無瘤栓等。在此基礎上，腹部增強CT或磁共振(MRI)檢查可進一步明確診斷。腎母細胞瘤中約4%的患兒伴有下腔靜脈或心房瘤栓，11%患兒伴有腎靜脈瘤栓，肺栓塞雖十分罕見，但常常是致命的。肝臟和肺部則是腎母細胞瘤最常見的轉移部位，其中大約15%的患兒可伴有肺轉移。這些伴隨情況都可通過超聲、CT等影像檢查進行排查。由于絕大多數(shù)腎母細胞瘤可以通過影像學檢查確診，除外少數(shù)臨床上難以確定的病變，一般不考慮穿刺活檢。行術前化療后，小Adwan的右腎腫瘤明顯縮小，降低了手術難度和風險。 腎母細胞瘤的治療原則是以手術、化療和放療相結合的綜合治療。目前，世界范圍內(nèi)腎母細胞瘤的治療可分為兩個“流派”，一是北美的兒童腫瘤研究協(xié)作組（COG），主張先行手術治療，根據(jù)術后病理可分為預后良好型（FH）和預后不良型（UFH），采取對應的放化療措施；二是歐洲的兒童腫瘤國際協(xié)會（SIOP），主張先行化療，待腫瘤縮小后再行手術切除，根據(jù)術后病理將腫瘤分為高、中、低危三組，也采取對應的放化療措施。根據(jù)COG 方案治療的優(yōu)點是可以得到最原始、最準確的病理結果，但如果瘤體較大，則手術難度也較大，術中出血、瘤體破裂以及血行轉移等風險相應增大；依據(jù)SIOP 方案治療的優(yōu)點是化療后腫瘤體積縮小，便于手術切除，減少術中出血和瘤體破裂風險，但缺點是經(jīng)化療后的腫瘤病理信息可能不如原始標本精確，部分患兒可能因化療反應影響術前狀態(tài)。但是，無論哪種治療模式，均有良好療效，經(jīng)過以手術切除為基石的規(guī)范治療，腎母細胞瘤患兒的5年總體生存率可達90%以上。目前，這兩種治療模式在國內(nèi)均有普遍應用,對于切除難度較小的病例，一般主張參照COG模式確診后盡早行手術切除；而對于腫瘤巨大切除困難的病例，則可以參照SIOP模式先行化療縮瘤，在化療起始后12周內(nèi)完成手術。成人早期腎母細胞瘤患者以手術治療為主，至今尚未探索出理想的綜合治療方案，因此其治療效果也遠遜于兒童患者。一位20月齡左側腎母細胞瘤患兒的術中照片：圖1可見術前明顯膨隆的的左側腹部；圖2可見手術切除的完整腫瘤；圖3是切除了腫瘤后的手術區(qū)域。 由于腎母細胞瘤一般體積較大，患兒手術腹腔空間較小，目前一般主張經(jīng)腹部切口開放手術切除。雖然一些研究顯示，在微創(chuàng)手術經(jīng)驗豐富的醫(yī)療中心通過腹腔鏡或機器人輔助腹腔鏡手術可以取得與開放手術近似的資料效果，但對微創(chuàng)手術的實施仍應采取謹慎的態(tài)度并選擇合適的病例。對于單側腎母細胞瘤，除非腫瘤較小且位置局限，一般主張對患腎行根治性切除。對于雙側腎母細胞瘤，無論是COG還是SIOP，均推薦先行化療，評估雙側腎臟化療后情況后，再酌情考慮同時或分次行保留正常腎組織的腫瘤切除術（NSS）。必要時，也可行一側腎根治切除，一側NSS 術。 腎母細胞瘤患者在綜合治療后的密切隨訪至關重要。術后2 年內(nèi)，每3 個月應復查一次，第2到第5 年，每半年應復查一次，持續(xù)5 年無復發(fā)，則可將隨訪間期延長至每年一次。經(jīng)過規(guī)范的治療與隨訪，相信大多數(shù)的患兒都有機會戰(zhàn)勝腎母細胞瘤，像小Adwan一樣獲得健康重生的機會。參考文獻：2020版兒童腎母細胞瘤診療中國專家共識2019版中國兒童腎母細胞瘤診療規(guī)范2021年01月30日3219
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楊洋主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 泌尿外科 腎母細胞瘤 一、腎母細胞瘤的好發(fā)年齡 腎母細胞瘤可發(fā)生在各年齡段，甚至老年人。但80%以上發(fā)病在5歲以下，平均3.5歲。 二、為什么會得腎母細胞瘤 腎母細胞瘤起源于后腎胚基，確切發(fā)病原因不詳。部分與遺傳有一定關系。生物學改變?nèi)鏦T1基因突變，在合并虹膜缺如的WAGR綜合征、合并腎病綜合征的DDS綜合征中更常見，P53基因的突變更常見于預后不良的間變類型，目前認為16q和1p染色體的雜合子丟失與腫瘤復發(fā)和死亡風險相關，約20%腎母細胞瘤患者存在16q染色體雜合子丟失，10%的病例存在1p染色體雜合體丟失。 三、腎母細胞瘤有哪些表現(xiàn) 腎母細胞瘤更多的表現(xiàn)為腹部包塊或肚子大，家長多在洗澡或更換衣服時無意間摸到。30%患兒有血尿，部分患兒有高血壓、偶有低熱或腹痛。 四、腎母細胞瘤術前需要做哪些檢查 超聲是最方便的檢查手段，一旦超聲發(fā)現(xiàn)腎臟占位，需進一步行腹部增強CT或核磁了解腫物大小，有無淋巴結轉移、與周圍臟器關系等，胸部CT了解有無轉移。腎母細胞瘤缺乏腫瘤標記物，與腹膜后神經(jīng)母細胞瘤不易鑒別時行尿VMA等檢查。 五、腎母細胞瘤的有哪些病理類型 腎母細胞瘤分為預后良好型和預后不良型兩大病理類型。其中預后良好型又包括：上皮型、間葉型、混合型和胚芽型，胚芽型是預后良好型中預后相對差的類型；預后不良型即間變類型，約占腎母細胞瘤5%左右。 六、影響腎母細胞瘤分期有哪些因素 腎母細胞瘤的分期影響預后，影響腎母細胞瘤分期的因素包括：是否完整切除、腫瘤破潰、淋巴結轉移、血源性轉移等 七、腎母細胞瘤的治療 腎母細胞瘤需手術、化療必要時放療的綜合治療。單純手術切除腫瘤，不進一步輔助化療，生存率僅約20%。通過綜合治療5年生存率可達90%以上。雙側腎母細胞瘤、腫瘤巨大預計無法完整切除、合并靜脈瘤栓者術前化療，以期完整切除腫瘤，或最大限度保留有功能腎組織。其他情況是否術前化療目前國際標準不統(tǒng)一，但不論術前是否化療，預后無差異。 八、術后化療注意事項 術后化療方案根據(jù)病理分期和分型確定?；煼桨复_定后，盡可能的按化療方案如期進行，為保障化療順利如期進行，家長需保護患兒避免感染，不去人群密集的地方，避免與呼吸道感染者接觸。由于惡性腫瘤消耗和化療、放療副作用，治療期間支持治療很重要，應有均衡的營養(yǎng)供應。化療期間監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能，如骨髓抑制較重可注射粒細胞刺激因子，嚴重者需輸血。 九、術后隨訪 術后3年內(nèi)每3月，術后3-5年每6月復查腹部及胸部影像，監(jiān)測有無復發(fā)和轉移。 十、影響腎母細胞瘤預后的因素 1.合理的治療，腎母細胞瘤需要手術、化療、放療等的綜合治療。 2.病理組織類型、臨床分期與預后密切相關。 3.目前已知影響預后的生物學改變包括1p、16q的缺失，合并WAGR綜合征、DDS綜合征的WT1基因缺失等等2020年08月15日2911
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王德娟主任醫(yī)師 中山六院 泌尿外科 轉載自中山大學附屬第六醫(yī)院微信公眾號：責任編輯：郭松青初審：李饒堯審核：簡文楊審定發(fā)布：李冠宏文/中山六院 5歲女孩方方體重不升，肚子卻“吹起了氣球”，原來腹中竟有一個和她腦袋一樣大的“粉紅色大肉球”——左腎母細胞瘤！所幸，我院多學科協(xié)作團隊幫方方及時揪出了這個“大壞蛋”，目前孩子已完成了第一次化療，恢復良好。 孩子體重越來越輕，肚子卻越來越大方方今年五歲，本該是長身體的年紀，但近3個月來，體重不升反而還輕了3公斤。在幫方方洗澡時，父母無意間發(fā)現(xiàn)方方左側腰部鼓起了一個包。這可嚇壞了父母，連忙帶著小朋友到當?shù)蒯t(yī)院就診，做彩超發(fā)現(xiàn)右腎居然長了一個14厘米的大腫瘤，跟方方的腦袋幾乎一樣大。轉診到我院后，我院泌尿外科王德娟主任醫(yī)師考慮孩子的異狀實際上是患上了“腎母細胞瘤”。 多學科協(xié)作團隊聯(lián)手“拆彈“為了拆除小朋友身體內(nèi)的大“炸彈”，我院泌尿外科、兒科、麻醉科、放射科、病理科、放療科、藥學部專門為該患兒成立了多學科協(xié)作團隊，還邀請了中山大學附屬第三醫(yī)院的陳惠芹主任醫(yī)師進行跨院會診。經(jīng)過嚴謹細致的檢查考慮患兒的腫瘤為腎母細胞瘤，初步制定先手術完整切除腫瘤，獲取病理和淋巴結轉移情況，確定腫瘤分期，并爭取在術后一周內(nèi)開始化療。醫(yī)護團隊開始對方方進行了周密的術前準備。經(jīng)過1周的降血壓等術前準備后，方方終于躺上了手術床。在我院麻醉科靳三慶主任帶領下，麻醉科陳冬婷主治醫(yī)師全程堅守呼吸機前，平穩(wěn)維持著小朋友的生命體征。麻醉成功后，泌尿外科王德娟主任醫(yī)師和馬波、葉雷、鐘文文、郭強醫(yī)生團隊立即開始手術。術中探查發(fā)現(xiàn)，方方的左腎和左側腎上腺均已經(jīng)受累，腹部大血管周圍可見多發(fā)淋巴結腫大。但萬幸的是肝、脾、胰腺等其他重要臟器沒有受到侵犯。經(jīng)過數(shù)小時的努力，多學科團隊成功完成了左側腎母細胞瘤根治性切除+腹膜后淋巴結清掃術。雖然經(jīng)歷了一場大手術，方方狀態(tài)還是不錯，平穩(wěn)地回到了病房。在由我院泌尿外科邱劍光主任和護理部副主任栗霞主導的全病種快速康復理念的指導下，方方在術后24小時內(nèi)就已能下床活動，并恢復了半流飲食。手術標本也經(jīng)過病理科范新娟副主任、趙嚴冬醫(yī)生的“火眼金睛”，甄別確診左腎母細胞瘤，術中清掃淋巴結50枚，均未發(fā)現(xiàn)轉移。確定了“壞蛋”身份以后，就交由兒科的肖昕主任和李思濤副主任團隊為患兒進行標準方案的化療。據(jù)悉，目前方方已完成了第一次化療，恢復良好，接下來的半年內(nèi)還將在中山大學腫瘤醫(yī)院孫曉非主任指導下繼續(xù)完成足程化療。 兒童最常見的原發(fā)性惡性腫瘤 ——腎母細胞瘤腎母細胞瘤，又稱Wilms瘤，是兒童最常見的原發(fā)性惡性腫瘤。這種胚胎源性的腫瘤是由不成熟腎臟的殘余部分發(fā)展而來。小于15歲的兒童Wilms瘤的發(fā)病率是7-10/100萬，占所有兒童期腫瘤的6%-7%。大多數(shù)腎母細胞瘤是單側的，但也有少數(shù)病例會有雙側腫瘤，在極少數(shù)病例中，患兒會先發(fā)生單側腫瘤，而后發(fā)展為雙側腫瘤。據(jù)王德娟主任醫(yī)師解釋，目前腎母細胞瘤的確切病因仍不明確，大部分病例并沒有遺傳性，但有研究表明WT1、WT2、CTNNB1、p53基因或16號染色體長臂缺失等與腎母細胞瘤的發(fā)生發(fā)展有關。此外，患兒母親在懷孕期間接觸過特殊的環(huán)境污染物：如油漆、皮革、化工產(chǎn)品、電離輻射、藥物等也可能會導致該疾病的發(fā)生。腎母細胞瘤早期癥狀不明顯，后期腫瘤較大時常表現(xiàn)出的癥狀有腹部包塊、腹痛、腹脹、血尿、高血壓等，少數(shù)患兒可出現(xiàn)發(fā)熱、厭食、體重減輕。腎母細胞瘤的典型表現(xiàn)是無意中發(fā)現(xiàn)的腹部腫塊，40%的患兒伴有腹痛癥狀，約18%表現(xiàn)為肉眼血尿，24%為鏡下血尿，大約25%患兒有高血壓表現(xiàn)。在10%的患兒中可能會出現(xiàn)發(fā)熱、厭食、體重減輕等情況；肺是最常見的轉移部位，出現(xiàn)肺轉移時患兒可出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀、肝轉移可出現(xiàn)上腹部癥狀?？赡軙鹣虑混o脈梗阻，可表現(xiàn)為腹壁靜脈曲張或精索靜脈曲張、在一些罕見病例中可引起肺栓塞，表現(xiàn)為呼吸短促、胸痛、咯血等。王德娟提醒，盡管大多數(shù)患者預后良好，但是仍需要及時有效的治療。近20年，由于手術、放療、化療等綜合治療措施的開展，以及美國腎母細胞瘤研究組（National Wilm’s Tumor Study Group,NWTSG）和歐洲國際兒童腫瘤協(xié)會（International Society of Pediatric Oncology,SIOP）等多中心研究成果的推廣應用，療效顯著提高，低?；颊卟l(fā)癥逐漸減少，高?；颊叩拈L期生存率進一步提高。 手術治療對大多數(shù)患有Wilms瘤的患兒手術療法是根治性腎切除術+淋巴結清掃術，手術方式為腹腔鏡或開放手術，據(jù)腫瘤大小和操作難度而定。腫瘤確切的分期對于隨后是否需要放療和合適的化療方案是必需的。廣泛的淋巴結清掃尤其是腎門以上部分切除雖會導致乳糜性腹水，但如有必要，也應行廣泛淋巴結清掃。 輔助治療腎母細胞瘤是一種需要綜合治療的小兒惡性實體腫瘤，除了手術治療以外，化療和放療是目前被認為提高生存率的重要手段。在沒有放、化療階段，腎母細胞瘤的總體生存率僅為20-40%,隨著綜合治療的開展，總體生存率可達85-90%。王德娟表示，腎母細胞瘤總體預后相當好，其中決定Wilms瘤患兒預后最重要的因素是腫瘤的組織病理學特征和分期，需要進行多學科MDT會診共同商議治療方案。雖然治療效果令人滿意，但也應保持術后隨訪，定期復查B超、胸腹部CT，了解腫瘤有無復發(fā)及轉移。2020年07月01日3903
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陳志鑫副主任醫(yī)師 南陽市中心醫(yī)院 兒科 惡性腫瘤嚴重威脅著兒童的生命健康，已成為兒童第2大死因，引起家長的廣泛關注。南陽市中心醫(yī)院小兒血液科陳志鑫醫(yī)生，就兒童腫瘤發(fā)病情況，引起惡性腫瘤的原因，常見惡性腫瘤的種類，治愈率等問題進行解答。讓大家及時了解兒童腫瘤，爭取早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、規(guī)范治療，共同戰(zhàn)勝兒童惡性腫瘤。 1.問：兒童惡性實體瘤的病因有哪些？ 答：兒童腫瘤的病因至今尚不完全明確，主要與遺傳易感基因、環(huán)境、食物等因素有關。 (1)基因：基因是遺傳物質的基本構成單位，腫瘤易感基因在外界因素的打擊下，發(fā)生基因的缺失或突變，可以導致腫瘤的發(fā)生及發(fā)展，機制很復雜。 (2)環(huán)境因素包括物理因素（電離輻射）、化學因素（甲醛、苯等）、生物因素（EB病毒等病毒感染）和環(huán)境污染（如重金屬鉛）等。 (3)食物：食物中黃曲霉毒素、亞硝酸類等，瓜果蔬菜殘留的殺蟲劑或除草劑、某些食品添加劑等。 2.問：兒童惡性實體瘤都有哪些癥狀？ 答：(1)長期不明原因的發(fā)熱，特別是經(jīng)抗感染治療無效；體重不增或下降，多汗、乏力等全身癥狀； (2)腫塊：頸部、腹部、腋窩、腿窩、皮膚等部位。如腎母細胞瘤常常為家屬無意間發(fā)現(xiàn)腹部腫塊就診； (3)反復發(fā)作的疼痛：腹部疼痛、胸部疼痛、頭痛、骨及關節(jié)疼痛； (4)梗阻及壓迫癥狀：腸梗阻、排尿不暢、呼吸不暢、黃疸等； (5)腦腫瘤常常出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、嘔吐、抽搐、走路不穩(wěn)、眼斜視、眼球突出、面癱及肢體癱瘓等； (6)貧血或/和出血：面色蒼白、倦怠乏力、鼻出血及皮膚出血等。 如果出現(xiàn)以上癥狀，家長一定要重視起來，盡早去正規(guī)醫(yī)院進行專業(yè)檢查，以免延誤孩子的最佳治療時機。 3.問：最常見的兒童惡性實體瘤有哪些？ 答：兒童發(fā)病率最高的惡性實體瘤包括神經(jīng)母細胞瘤、腎母細胞瘤、肝母細胞瘤、軟組織肉瘤（橫紋肌肉瘤、尤文肉瘤等）及骨肉瘤、生殖細胞瘤（顱內(nèi)及顱外）、顱內(nèi)腫瘤（髓母細胞瘤、顱內(nèi)膠質瘤等）等。 其中神經(jīng)母細胞瘤被稱為“癌癥之王”，占所有兒童惡性腫瘤的8-10%，多發(fā)于腎上腺或腹膜后，早期不容易發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)時大部分已達疾病晚期。隨著醫(yī)學科學的發(fā)展，通過綜合治療，神經(jīng)母細胞瘤5年生存率已明顯提高。 腎母細胞瘤是最常見的兒童腹部腫瘤，也是兒童惡性腫瘤中治療效果相對較好的腫瘤之一。 4.問：怎么早期發(fā)現(xiàn)兒童實體瘤？ 答：2008年，“三鹿奶粉事件”導致一些孩子出現(xiàn)腎鈣化，很多乳粉喂養(yǎng)的孩子做腎臟B超篩查，結果意外查出一些兒童早期腫瘤，I期神經(jīng)母細胞瘤就查出了9例。建議兒童最好定期體檢，體檢時加做腹部B超，這樣有助于早期發(fā)現(xiàn)發(fā)生于腹部的早期腫瘤，達到早期診斷、早期治療、改善預后、提高治愈率的目的。另外，給孩子洗澡或換衣服時，習慣性摸一摸腹部、頸部、四肢、軀干等部位，查一下有無腫塊，體表腫瘤不難被發(fā)現(xiàn)。 5.問：如何預防兒童實體瘤？ 答：孕婦在懷孕前3個月內(nèi)避免接觸有毒有害物質、避免感染、避免口服藥物、避免接觸射線。對于兒童，應適當增加戶外活動，注意鍛煉身體，提高自身免疫功能；避免接觸甲醛、苯、殺蟲劑等有毒物質。近年來，家庭裝修引起公眾關注，一些裝修材料（如油漆等）含有甲醛、苯等化學物質，可能會導致兒童實體瘤，建議家長不要過度裝修，裝修后的房子要長期通風換氣后再入住。家長們非常關注的在醫(yī)院進行的X線檢查、CT檢查，因為接觸時間短，劑量低，尚不足以引起兒童腫瘤。 6.問：兒童惡性實體瘤有哪些發(fā)病特點？ 答：兒童惡性實體瘤早期沒有明顯表現(xiàn)，不容易被發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)時往往已到疾病晚期，出現(xiàn)后疾病進展迅速，易發(fā)生遠處轉移（比如肺部、骨髓、骨骼）。兒童惡性實體腫瘤不同于成人，其種類、治療方案、對化療藥物的敏感性和耐受性以及治療效果均較成人要好有些，部分兒童腫瘤是可以完全治愈的，比如腎母細胞瘤、生殖細胞瘤等，所以患兒家長一定要樹立信心，和醫(yī)生一起共同戰(zhàn)勝腫瘤。 7.問：兒童實體腫瘤常見的治療手段？ 答：化療對大部分兒童實體瘤都是有效的，但通常不能通過單純化療來獲得治愈，也不是所有實體瘤都需要化療。但是有些低度惡性實體瘤常常對化療敏感度差甚至不敏感，所以要根據(jù)疾病來決定是否需要化療，需要采用什么化療方案，針對每一個患兒制訂個體化化療方案，尤其是晚期難治的、復發(fā)的患兒更需要個體化治療。 放療是一些實體瘤綜合治療的重要部分，如顱腦膠質瘤、髓母細胞瘤、腎母細胞瘤、橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細胞瘤等，但部分低度惡性腫瘤對放療不敏感，不建議放療。另外在各種實體瘤放療時機各不相同，特別指出的是腎母細胞瘤需要在術后2周內(nèi)進行放療，預防遠處轉移。 手術是兒童實體瘤不可缺少的部分。手術切除的是否完全、術中有無腫瘤破潰、周圍淋巴結有無清掃等等，是決定后續(xù)化療幾個療程、是否放療，也是關乎疾病預后的重要因素。一般在化療4個療程后復查CT或者MRI，由兒童腫瘤外科醫(yī)生來決定手術方式、決定是否可以手術切除、是否能完整切除。 需要注意的是，由于兒童的特點，化療用藥劑量、放療次數(shù)及劑量、手術方式的選擇以及并發(fā)癥的防治都與成人不同，提醒家長要到專業(yè)醫(yī)院專業(yè)病區(qū)治療。 8.問：化療的副作用大嗎？化療后需要注意哪些問題？ 答：很多家長會問：孩子這么小，身體能耐受得了化療嗎？其實兒童對化療的耐受比成人要好，大部分兒童惡性實體瘤對化療藥物非常敏感，腫塊在1-2個療程明顯縮小。由于化療后骨髓抑制期，白細胞、血小板低，家長需要特別注意飲食衛(wèi)生、個人衛(wèi)生，注意開窗通風，避免劇烈活動，預防感染及出血。兒童腫瘤?？漆t(yī)生會根據(jù)孩子的情況制定合理的化療方案，會給予恰當?shù)姆乐尾l(fā)癥的措施，盡量降低化療藥物的毒副作用。 9.問：兒童實體瘤可以治愈嗎？ 答：兒童實體瘤通過化療、放療、手術、造血干細胞移植、生物治療等綜合治療手段，平均70%以上患兒可以獲得治愈，治療結束后能像正常孩子一樣上學和生活。特別需要指出的是，不規(guī)范診治可以導致患兒誤診誤治，影響疾病預后，使本來可以治愈的疾病最終出現(xiàn)全身多處轉移，導致治療失敗。所以告誡家長，兒童實體瘤應到專業(yè)醫(yī)院專業(yè)病區(qū)就診，讓孩子得到正確診斷，合理治療。 10.問：為什么治療結束的孩子還需要到醫(yī)院定期檢查和長期隨訪呢？ 答：即使經(jīng)過綜合治療，惡性腫瘤細胞也難以在體內(nèi)完全清除，這些腫瘤細胞可以處于靜止狀態(tài)，如果經(jīng)過體內(nèi)的免疫細胞逐漸把殘余腫瘤細胞清除掉了，孩子就獲得了完全治愈；反之，如果這些靜止的腫瘤細胞在一些因素刺激下，再次活躍，就可以再次致病，導致疾病復發(fā)，所以按期到醫(yī)院進行隨診，進行疾病評估至關重要。主要監(jiān)測腫瘤相關指標如血常規(guī)、血生化、腫瘤標志物等以及影像學檢查如B超、CT及磁共振，查看有無復發(fā)傾向。隨訪時間節(jié)點：治療結束的前3個月每月復診1次，第1年2-3個月復診1次，第2-3年每4-6個月復診1次，以后每年復診1次，根據(jù)病種不同，需要復診4-5年甚至更久。（作者：南陽市中心醫(yī)院小兒血液科 陳志鑫）2019年11月07日4282
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 腎母細胞瘤（nephroblastoma，Wilms’ tumor）是小兒時期最常見的腎臟腫瘤。發(fā)病率占小兒惡性腫瘤的6 %，多見于3歲以下幼兒。臨床常表現(xiàn)為無癥狀性腹部腫塊，腹痛和血尿。常侵犯單側腎臟，通過血道轉移，肺是最常見的轉移部位。上世紀80年代以來，腎母細胞瘤的手術、化療和放療等治療均有較大進展，使腎母細胞瘤得治愈率提高到90%以上，是實體腫瘤綜合治療取得最成功的范例。腎母細胞瘤的預后除了與患者年齡、腫瘤大小、病理類型、分期等有關以外，跟患者接受的多學科治療模式密切相關。 （一）流行病學和病因學 腎母細胞瘤發(fā)病率占兒童惡性腫瘤的6 %。發(fā)病年齡主要集中在5歲以下，多見于2~4歲。10歲以上發(fā)病的兒童、青少年預后較10歲以下兒童差，5年生存率僅約63%。男女發(fā)病率相等。腫瘤多侵犯單側腎臟，約4%~5%的病人有雙側腎母細胞瘤。雙側或多發(fā)病灶患兒發(fā)病年齡較早。2018年03月31日3817
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郭勝杰主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 泌尿外科 流行病學腎母細胞瘤是小兒泌尿系統(tǒng)中最常見的惡性腫瘤，屬胚胎惡性混合瘤，其發(fā)生率僅次于神經(jīng)母細胞瘤，又稱腎胚胎瘤、腎胚細胞瘤、腎臟混合瘤。98%的病例發(fā)生于10歲以下，最多見于3歲以下的兒童，3歲以后發(fā)病率顯著降低，5歲以后少見，成人中罕見。男女發(fā)病率無明顯差異，多數(shù)為一側發(fā)病，3%～10%為雙側，患者雙側同時或相繼發(fā)生。病因腎母細胞瘤的確切病因尚不清楚，可能基因突變或丟失有關，如11號染色體上的（位于11p13的）WT-1基因的丟失或突變、乳糖凝集素-3、ＤＮＡ異倍體、16ｑ1ｐ區(qū)的雜合性丟失(ＬＯＨ)等。腎母細胞瘤也有一定的家族性發(fā)生傾向，因此，有人認為該病也具有遺傳性。臨床表現(xiàn)腎母細胞瘤的臨床表現(xiàn)不典型，主要有1、腹部腫塊：如在給孩子洗澡、換衣或觸摸患兒腹部時觸到腫塊。通常腫塊表面光滑平整、質地硬、無壓痛，腫塊通常比較固定。有的患兒腹部膨隆或兩側不對稱。少數(shù)患兒有腹痛或惡心、嘔吐、食欲減退的消化系統(tǒng)疾病癥狀。2、血尿：主要為肉眼血尿。腫瘤侵犯突破集合系統(tǒng)，導致肉眼血尿。3、腹痛： 腫瘤巨大壓迫腸管或腫瘤進行性生長，甚至腫瘤破裂，均可造成腹痛。4、全身癥狀 ：由于腫瘤發(fā)展迅速，患兒營養(yǎng)差，出現(xiàn)面色蒼白、消瘦、精神萎靡等表現(xiàn)。5、先天畸形癥狀：如先天性虹膜脈絡膜缺損、重復腎、馬蹄腎、多囊腎、異位腎、內(nèi)臟肥大、臍膨出、巨舌、偏身肥大。國內(nèi)首都醫(yī)科大學174例腎母細胞瘤中首發(fā)癥狀為腹部腫物者113例，血尿45例，腹痛16例。診斷腎母細胞瘤的診斷主要依靠影像學檢查，其中B超和CT/MRI最為重要。1、B型超聲波檢查 可區(qū)別腫塊為實質型或囊性，腎母細胞瘤超聲回聲圖顯示在腰壁前方一個以實質為主間隔小液平(壞死出血、腎盂積水)的混合圖像。由于此法為無損傷性和無痛性，故應列為首先采用的檢查方法。2、CT、磁共振圖(MRI)及核素掃描圖 CT、MRI、核素掃描圖，對腫瘤及其轉移灶，皆有影像診斷的價值，可借以了解腫瘤的部位、范圍、對其周圍組織的破壞以及有無明顯的轉移。影像學檢查診斷腎母細胞瘤的準確性高達95%以上，完全確診腎母細胞瘤需要手術切除或病理活檢。3、病理分期：病理分期的明確對于確定治療方案有重要作用，也可以提示預后。(1)Ⅰ期：腫瘤局限于腎內(nèi)，能完整切除。腎包膜表面無浸潤，腎腫瘤在術前或術中無破裂。切除后無明顯的腫瘤殘留。(2)Ⅱ期：腫瘤已擴散至腎周組織，但能完整切除。腎外血管有浸潤或腎靜脈內(nèi)有瘤栓存在，曾做腫瘤穿刺活檢，切除范圍外無明顯腫瘤殘留。(3)Ⅲ期：腹部殘留有非血源性腫瘤，并有下列一種或多種情況：①腎門和腹主動脈旁淋巴結浸潤。②彌漫性腹腔播散，術前或術中腫瘤散落。③切除面鏡檢或肉眼示有腫瘤殘留。④腹膜有腫瘤種植。⑤由于局部浸潤粘連，腫瘤無法被完整切除。(4)Ⅳ期：有血源性轉移至肺、肝、骨和腦。(5)Ⅴ期：診斷時雙側均有腫瘤，按各側情況分別進行分期。治療一、手術治療：1、完整切除腎臟及腫瘤，早期腎母細胞瘤多數(shù)邊界清楚，較少侵犯周圍組織和器官，因此可以完整切除。術中避免腫瘤破裂是最重要的手術原則，除非腫瘤已經(jīng)破裂。2、淋巴結清掃：術中進行淋巴結活檢化驗，可以明確腫瘤分期，對于術后的輔助放化療的療程和時間有指導作用。3、周圍組織器官的切除：腎母細胞瘤較少直接侵犯周圍組織和器官，如右腎母細胞瘤侵犯肝臟，可以部分切除肝臟，但如果肺部轉移，同時肺部轉移瘤切除術，患者受益不大，反而增加圍手術期并發(fā)癥。4、如合并腎經(jīng)脈或腔靜脈癌栓，可予以同期取出。5、腎部分切除術：對于雙腎腎母細胞瘤的患者可考慮行保留腎單位的腎部分切除術，或先行新輔助化療待腫瘤縮小后再先行保留腎單位的腎部分切。外科手術是治愈腎母細胞瘤的最重要手段，但單純手術對于腎母細胞瘤的治療遠遠不夠。二、放化療1、兒童腎母細胞瘤對放化療敏感，化療和放療可以提高腎母細胞瘤生存率。 20世紀50年代以前，腎母細胞瘤的治療方法只有手術，患兒5年生存率約為20%。至20世紀50～60年代開始采用手術聯(lián)合放療，患兒5年生存率達到了45%～50%。此后，采用手術聯(lián)合放、化療的模式，患兒的5年生存率達到85%以上。2、腎母細胞瘤放化療近遠期毒副作用大，如骨骼肌肉發(fā)育缺陷、心血管和肝臟毒性損害、不孕不育，特別是放射可能誘發(fā)繼發(fā)性惡性腫瘤等。因此如何做到高效率和低毒性是腎母細胞瘤治療的難題。3、所有分期的腎母細胞瘤術后均需輔助化療，但不是所有的患兒均需要放療。Ⅰ期預后良好型和間變細胞型、Ⅱ期預后良好型行術后更生霉素和長春新堿化療，不行放療。Ⅲ期和Ⅳ期預后良好型或Ⅱ ～Ⅳ期彌散性間變型接受長春新堿、多柔比星、卡鉑和依托泊苷化療，同時行術后放療。常用的化療藥物有放線菌素D(A)、環(huán)磷酰胺（C）、阿霉素（D）、長春新堿（V）、依托鉑甙（E）、2巰基乙基磺酸納（M）。常用的方案有A+V方案、A+V+D方案、V+D+E+C+M方案。預后腎母細胞瘤在手術結合放化療后其治愈率已經(jīng)接近85%，但也有很多因素影響其療效。1.患兒的年齡 ： 2歲以下的小兒，尤其1歲以下的嬰兒治療后不復發(fā)者遠遠超過較大年齡的兒童。2.腫瘤的大?。?腫瘤越大預后越差。3.腫瘤的組織學類型：分化良好預后好于分化不良的病理類型。4.腫瘤的侵犯和擴散 對預后影響最大的是臨床和病理分期。美國國際腎母細胞瘤分期系統(tǒng)(ＮＷＴＳ)研究中，預后良好型Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期腎母細胞瘤8年無復發(fā)生存率分別為93.0%、89.0%、80.4%和76.5%，8年總生存率分別為98.0%、94.6%、88.6%和79.5%。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期間變型的8年生存率分別為69.5%、82.6%、64.7%和33.3%。2016年08月28日9371
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王景福主任醫(yī)師 山東第一醫(yī)科大學附屬腫瘤醫(yī)院 兒童腫瘤科 門診時，家屬手中的病理報告經(jīng)常是這樣：考慮腎母細胞瘤，或者Wilms Tumor，后者顯得更學問一點??？赐旰螅医?jīng)常跟家屬說：回去把病理切片給我接過來，我們需要會診。家屬一臉不解，還要爭論一下，我這是經(jīng)過大醫(yī)院會診過的。我會跟他們解釋，僅僅知道腎母是不夠的，我們需要病理亞型，因為它是治療選擇的一個重要參考因素。我們臨床醫(yī)生是需要這樣一個病理報告：圖1。 在亞型的分類上，局灶間變與彌漫間變區(qū)分是難點，它的定義具體如下（圖2）： （1）局灶間變：原發(fā)灶中，間變區(qū)域局限，背景細胞核分裂不明顯；邊緣侵犯區(qū)域和轉移灶中無間變細胞。 （2）彌漫間變：原發(fā)灶中，間變區(qū)域廣泛，或間變區(qū)域局限，但背景細胞核分裂明顯，雜亂無序；間變細胞侵出包膜或出現(xiàn)在轉移灶中；隨機活檢組織中存在間變細胞。2016年03月12日3344
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