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2023年08月01日
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劉雪來副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 腎母細(xì)胞瘤又稱Wilms瘤（WilmsTumor，WT）或腎胚胎瘤（Nephroblastoma），是小兒腹部最常見的惡性腫瘤之一，在兒童所有惡性腫瘤中排第５位，腹部腫瘤中排第２位(神經(jīng)母細(xì)胞瘤排第1位)，在小兒腎臟腫瘤中占９５％，發(fā)病率約１／１００００，腫瘤生長迅速，惡性程度高，發(fā)生轉(zhuǎn)移較早。發(fā)病高峰年齡在３～４歲，約８０％在５歲前發(fā)現(xiàn)，而新生兒較為罕見。大多單側(cè)發(fā)病，雙腎發(fā)病率基本相同，約４％～１３％的腎母細(xì)胞瘤患兒表現(xiàn)為雙側(cè)發(fā)病。目前，用于腎母細(xì)胞瘤的影像檢查方法很多，X?線平片、靜脈腎盂排泄造影（IVU）、CT、B超及MRI皆可用于診斷或輔助診斷。X線平片對腎母細(xì)胞瘤定性診斷作用不大，目前X線平片一般情況下僅用作術(shù)前的腹部常規(guī)檢查。IVU與X線平片一樣，目前也不用于腎母細(xì)胞瘤的定性診斷，主要用來觀察殘腎的功能，腎盂、腎盞破壞程度以及腫塊與腎盂、腎盞之間的關(guān)系。根據(jù)腫瘤的大小、生長部位及生長方式的不同，IVU上有著不同的表現(xiàn)：1腎盂腎盞由于腫瘤的擠壓可有變形、移位、伸長、分離、旋轉(zhuǎn)或擴(kuò)張（圖１和２），腫瘤與腎組織交界處可形成“爪形征”（圖３）；2?腫瘤對腎盂或輸尿管造成壓迫時(shí)，可引起不同程度的腎積水；3腫瘤侵犯腎盂腎盞時(shí)，可表現(xiàn)為腎盂腎盞邊緣模糊，邊緣不完整（圖４）；腎臟大部分被腫瘤浸潤且伴有腎盂和腎靜脈瘤栓形成時(shí)，腎臟可不顯影；腫瘤較小且主要向腎外生長時(shí)，靜脈腎盂造影可能顯示正常。?圖1.?男，18個(gè)月，腫瘤位于左腎。IVU?顯示左側(cè)腎盂伸張，明顯拉長、變形、分離和移位（箭），右側(cè)腎盂腎盞輕度受壓移位。圖2,。女，2歲，腫瘤位于右腎。IVU?顯示右側(cè)腎盂腎盞變形、移位、旋轉(zhuǎn)并伴有部分腎盞擴(kuò)張（箭）?！D3.?男，2歲。位于左中腎的腫瘤對腎盂腎盞推壓形成典型“爪形征”（箭頭）?！D4.?女，3歲。右腎上極腫瘤，侵蝕腎盞，IVU顯示右側(cè)腎盂腎盞邊緣模糊（箭頭），形態(tài)不完整。超聲目前也是用于診斷腎母細(xì)胞瘤的主要手段之一，它方便、快捷、無輻射，能夠清晰顯示腫瘤包膜，瘤體結(jié)構(gòu)及殘腎，清楚判斷腫瘤位于腎內(nèi)還是腎外，能夠進(jìn)行比較正確的定位和定性診斷。彩色多普勒超聲能提供瘤體內(nèi)血供情況，顯示局部及肝有無轉(zhuǎn)移，有助于檢測腎靜脈和下腔靜脈是否有瘤栓，對于腎母細(xì)胞瘤高危兒童的定期篩查，B超應(yīng)作為首選的檢查方法。CT具有較高的軟組織密度分辨力，所提供的圖像清晰可靠，對于腫瘤的位置、大小、形態(tài)皆可提供準(zhǔn)確的信息，可清晰顯示包膜是否完整及浸潤程度，鄰近組織器官、淋巴結(jié)及血管受累及遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移情況，對腫瘤的鈣化顯示更為敏感，因此CT也是腎母細(xì)胞瘤的首選影像學(xué)手段。近年來隨著多層螺旋CT（MSCT）的逐漸普及，CT對腎母細(xì)胞瘤診斷作用得以提升，MSCT的應(yīng)用使得掃描速度更快，層厚更薄，輔以強(qiáng)大的后處理功能，如多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIN）、CT注、三維表面重組（SSD）等，可以在二維層面和三維空間任意觀察，更加接近實(shí)際人體的大體解剖，為臨床提供了更為詳盡的信息。MRI除可以常規(guī)在橫斷面、冠狀面和矢狀面多層面對腫瘤進(jìn)行檢查，并可以采用多種成像技術(shù)，如DW1對腎母細(xì)胞瘤的診斷和鑒別診斷具有重要價(jià)值，與CT相比，MRI對腫瘤的鈣化成分顯示能力不足。腎母細(xì)胞瘤CT閱片在CT平掃圖像上，腎母細(xì)胞瘤多起自腎皮質(zhì)，在腎內(nèi)膨脹性生長。1腫瘤較小時(shí)，可局限于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)或輕度突向腎表面，呈球形或橢圓形，腎輪廓基本正?；蚰I影輕度增大；2腫瘤較大時(shí)可向腎外突出，形態(tài)不規(guī)則甚至呈大分葉狀；3?腫瘤多位于腎上極，大部分具有完整的包膜，邊緣較光滑，很少跨越中線，但巨大的腎母細(xì)胞瘤可向內(nèi)越過中線，向前抵達(dá)腹壁，向下進(jìn)入盆腔，周圍組織及臟器受壓移位；4?腫瘤內(nèi)因出現(xiàn)壞死、囊變和出血可表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性、囊實(shí)性及囊性。平掃圖像腫瘤內(nèi)部密度多不均勻，腫瘤本身密度≤腎實(shí)質(zhì)密度，CT值為30～50HU（圖5），出血表現(xiàn)為點(diǎn)片狀高密度，壞死和囊變部分可形成0～25HU?的更低密度區(qū)（圖6），另外部分腫瘤內(nèi)可見高密度鈣化和低密度的脂肪組織影，從而使腫瘤呈不均勻的混合密度影。腎母細(xì)胞瘤的鈣化比較少見，CT雖然對鈣化的顯示雖然較平片更加敏感，顯示更加清晰，出現(xiàn)鈣化成份的腫瘤仍不足15％，其形態(tài)多樣，可為散在或成堆的點(diǎn)狀、條片狀，小斑片或線狀鈣化，極少數(shù)可表現(xiàn)為蛋殼樣鈣化。圖5.?女，2歲，腫瘤位于右腎。a)平掃示腫瘤呈稍低密度，與殘腎對比欠佳；b)?增強(qiáng)后腫瘤輕度強(qiáng)化（T），與明顯強(qiáng)化的殘腎（RK）形成鮮明對比，顯示更加清楚，瘤內(nèi)未見明顯出血、壞死或囊性變；c)?矢狀面重組顯示腫瘤位于右腎下極，呈膨脹性生長。圖6. 男，11個(gè)月，腫瘤位于右腎。a)平掃顯示腫瘤內(nèi)部密度不均勻，可見多發(fā)壞死、囊性變低密度區(qū)；b)?增強(qiáng)后，腫瘤的囊性和實(shí)性部分密度差增大，對比更加清晰，殘腎（箭）位于腫瘤前內(nèi)側(cè)，明顯強(qiáng)化，密度高于腫瘤實(shí)質(zhì)性部分。增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)部分可見輕度強(qiáng)化，囊變壞死部分無強(qiáng)化，殘腎明顯強(qiáng)化，表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化的腎實(shí)質(zhì)內(nèi)有強(qiáng)化不明顯的低密度腫瘤，腫瘤內(nèi)由壞死、供血不足、囊性變等形成的低密度區(qū)顯示更加清楚（圖7）。腫瘤的實(shí)性成份CT值平均提高約40HU，腫瘤侵蝕一部分腎臟，殘存的腎實(shí)質(zhì)呈“新月形”或“環(huán)形”、“半環(huán)形”高密度影，與腫瘤形成明顯的對比，此為腎母細(xì)胞瘤的典型表現(xiàn)（圖7）。假包膜增強(qiáng)后的密度介于腫瘤與腎臟密度之間，可在腫瘤周圍形成細(xì)條狀環(huán)形影，將腫瘤勾畫的更加清楚（圖8），但此影可不均勻，不規(guī)則，不完整。極少病例可表現(xiàn)為囊性腫塊，呈單囊或多囊，單囊腫瘤僅見邊緣強(qiáng)化，多囊狀腫瘤，內(nèi)部可見紊亂分隔，增強(qiáng)后分隔可見強(qiáng)化（圖9）。圖7. 男，2歲，腫瘤位于左腎。a)平掃示左腎明顯增大，腫瘤與腎實(shí)質(zhì)密度差異不明顯；b)增強(qiáng)后矢狀面重組，示殘腎位于腫瘤前下方，強(qiáng)化明顯，呈“新月形”高密度影（箭），與腫瘤形成明顯對比。圖8.?男，3歲，右側(cè)腎母細(xì)胞瘤。橫斷面增強(qiáng)掃描，清晰顯示腫瘤的假包膜，其密度介于腫瘤與腎臟密度之間，在腫瘤周圍形成細(xì)條狀環(huán)形影（箭），將腫瘤勾畫的更加清楚。圖9.?男，8個(gè)月，左側(cè)囊性腎母細(xì)胞瘤。a)平掃示左腎多囊狀占位，內(nèi)部可見粗細(xì)不均紊亂分隔；b)增強(qiáng)后瘤內(nèi)分隔可見輕度強(qiáng)化，殘腎受壓明顯變薄呈半環(huán)狀包繞腫瘤（箭）。腎盂腎盞充盈后可見不同程度的擠壓、變形、伸長、擴(kuò)張和移位，可伴有不同程度的積水。受壓腎實(shí)質(zhì)萎縮，腎軸旋轉(zhuǎn)。腫瘤很少侵犯腹膜后結(jié)構(gòu)但少數(shù)腫瘤呈浸潤生長，腎周脂肪層模糊，消失則提示腫瘤已向外侵犯，輸尿管、腰大肌可受累。周圍血管受壓移位或被包繞（圖10）。圖10.?男，3歲，腫瘤位于左腎。a)?增強(qiáng)掃描，示腫瘤不均勻強(qiáng)化，后緣毛糙不光整，鄰近腹主動(dòng)脈被瘤組織包繞，左腎動(dòng)脈變細(xì)，腎靜脈向前移位；b)?橫斷面MIP重組，示腹部動(dòng)脈向前移位，與脊柱間距增寬，左腎動(dòng)靜脈全程顯示，左腎動(dòng)脈明顯變細(xì)、拉長、變直，走行僵硬，壁欠光整，左腎靜脈呈弧形向前移位。圖中1右腎靜脈，2腹主動(dòng)脈，3?腸系膜上靜脈，4腸系膜上動(dòng)脈，5左腎靜脈，6左腎動(dòng)脈，7右腎動(dòng)脈，RK?右腎，T腫瘤。大約有5％的腎母細(xì)胞瘤發(fā)生在雙側(cè)，所以當(dāng)一個(gè)腎臟發(fā)現(xiàn)腫瘤后，對側(cè)腎臟也要認(rèn)真檢測（圖11）。晚期約4％的腫瘤可以侵入腎靜脈和下腔靜脈形成瘤栓，表現(xiàn)為局部血管增粗，增強(qiáng)后無強(qiáng)化，或顯示為充盈缺損，極少數(shù)瘤栓甚至可延伸至右心房（圖12）。在腎門區(qū)、腹主動(dòng)脈旁、腔靜脈旁可見轉(zhuǎn)移的腫大淋巴結(jié)。圖11.?男，2歲，雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。a)平掃示右腎一巨大囊實(shí)性腫瘤，左腎病灶未見明確顯示；b)增強(qiáng)后，右腎腫瘤實(shí)性部分輕度強(qiáng)化，壞死無強(qiáng)化，對比清晰，左腎后唇見另一輕度強(qiáng)化的腎母細(xì)胞瘤（箭）圖12.?男，3歲，腫瘤位于右腎。a)橫斷面增強(qiáng)，示瘤組織經(jīng)右腎靜脈侵入下腔靜脈形成瘤栓，右腎靜脈和受累下腔靜脈增粗；b)冠狀面重組，示下腔靜脈內(nèi)瘤栓向右心房方向延伸。圖中1下腔靜脈，2下腔靜脈內(nèi)瘤栓，3右腎靜脈內(nèi)瘤栓，4下腔靜脈，5右側(cè)殘腎，6-7腹主動(dòng)脈，RK?右腎，LK?左腎，T?腫瘤。腎母細(xì)胞瘤的轉(zhuǎn)移以腎門區(qū)、下腔靜脈和腹主動(dòng)脈旁的局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常見，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肺最為多見，約15％～20％的腎母細(xì)胞瘤患兒可出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，另外肝臟、骨和腦也可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移（圖13）。圖13.?女，6歲。左側(cè)腎母細(xì)胞瘤。a)平掃，示左腎一巨大密度不均勻腫塊；b)增強(qiáng)后腫瘤不均勻強(qiáng)化，下腔靜脈及左腎靜脈內(nèi)見瘤栓形成的充盈缺損；c)術(shù)后４個(gè)月胸部CT，示兩肺多發(fā)大小不等圓形轉(zhuǎn)移性病灶；d)腹部平掃，肝內(nèi)見多個(gè)大小不等圓形低密度結(jié)節(jié)，下腔靜脈增粗（箭），左側(cè)腹膜后見不規(guī)則低密度腫塊；e)動(dòng)脈期增強(qiáng)，示肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶環(huán)形強(qiáng)化（長箭），下腔靜脈內(nèi)見充盈缺損（短箭）；f)延遲期增強(qiáng)可見脾臟受侵犯（箭），形態(tài)不規(guī)則。?鑒別診斷1.神經(jīng)母細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤要與發(fā)生于腎上腺的神經(jīng)母細(xì)胞瘤進(jìn)行鑒別，腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤為發(fā)生于腎筋膜內(nèi)的腎外腫瘤，對腎臟主要以推移和壓迫為主，神經(jīng)母細(xì)胞瘤的鈣化率高，而腎母細(xì)胞瘤則少見鈣化，腎盂腎盞變形輕，腎功能正常。腫瘤與腎臟呈銳角相交，但是當(dāng)成神經(jīng)細(xì)胞瘤侵犯腎臟時(shí)，也會出現(xiàn)“殘腎征”，大血管被腫瘤浸潤包埋有助于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷。2.透明細(xì)胞肉瘤兒童透明細(xì)胞肉瘤的發(fā)病年齡高峰同腎母細(xì)胞瘤相似，大約占兒童腎臟腫瘤的４％，與腎母細(xì)胞瘤相比，透明細(xì)胞肉瘤更容易發(fā)生骨、腦、肝臟、淋巴結(jié)及肺等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，有些病例，在腎臟切除術(shù)后很長時(shí)間仍可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后更差。在影像學(xué)上，透明細(xì)胞肉瘤與腎母細(xì)胞瘤難以區(qū)分。3.腎臟桿狀細(xì)胞瘤桿狀細(xì)胞瘤占兒童腎臟惡性腫瘤的１％～２％，在兒童腎臟腫瘤中桿狀細(xì)胞瘤的侵襲性最高，經(jīng)常在診斷時(shí)就可以出現(xiàn)腦轉(zhuǎn)移或在顱內(nèi)發(fā)現(xiàn)原發(fā)性無癥狀腫塊，腦內(nèi)病變通常位于中線附近和后顱凹。發(fā)病后生存期一般小于１年。影像檢查表現(xiàn)為位于腎臟中心部位的巨大不均質(zhì)軟組織腫塊，累及腎門。其表現(xiàn)可以類似于腎母細(xì)胞瘤，但包膜下積液、分葉狀表現(xiàn)及弧線狀鈣化有助于同腎母細(xì)胞瘤相鑒別。腫瘤經(jīng)常侵犯腎靜脈，早期可以發(fā)生肺、肝、腦的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。4.先天性中胚層腎瘤先天性中胚層腎瘤是新生兒最常見的腎臟實(shí)體性腫瘤，年齡小于３個(gè)月的嬰兒，約７２％的腎臟腫瘤為先天性中胚層腎瘤。以前先天性中胚層腎瘤被認(rèn)為是一種先天性的腎母細(xì)胞瘤，但現(xiàn)在已經(jīng)明確，先天性中胚層腎瘤是一種新的腫瘤。通常在３個(gè)月前被檢出，有些病例甚至在產(chǎn)前就已經(jīng)查出。影像檢查主要表現(xiàn)腎內(nèi)實(shí)質(zhì)性腫塊，幾乎總是侵犯腎竇，腫瘤可以具有囊變、出血和壞死成份。局部復(fù)發(fā)少見，偶可發(fā)生肺、腦和骨轉(zhuǎn)移。5.原始神經(jīng)外胚層腫瘤發(fā)生于腎臟的原始神經(jīng)外胚層腫瘤非常罕見，經(jīng)常在腫瘤晚期才被發(fā)現(xiàn)，腎臟的原始神經(jīng)外胚層腫瘤比發(fā)生在其他部位的原始神經(jīng)外胚層腫瘤更具侵襲性．對化療不敏感，影像檢查表現(xiàn)為浸潤性腫塊，內(nèi)部可有鈣化和壞死，腫瘤也可侵犯腎靜脈和下腔靜脈。注：CT圖片部分來源于文獻(xiàn)。2019年5月26日，草書于石家莊市百客咖啡2022年06月08日746
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一、什么是腎母細(xì)胞瘤？ 腎母細(xì)胞瘤是來源于腎臟的惡性腫瘤，在年齡小于15歲的人群中，多數(shù)腎臟腫瘤是腎母細(xì)胞瘤。 二、腎母細(xì)胞瘤有哪些高危因素？ 以下情況可能會導(dǎo)致小孩容易出現(xiàn)腎母細(xì)胞瘤。例如：WAGR綜合征、Denys-Drash綜合征、Frasier綜合征、Beckwith-Wiedemann綜合征、合并腎母細(xì)胞瘤家族史、虹膜缺如、單側(cè)肢體肥大。 三、腎母細(xì)胞瘤的常見癥狀有哪些？ 常見的癥狀包括：腹部包塊、腹部疼痛、血尿、高血壓、不能原因的發(fā)熱、食欲減退、不明原因的體重減輕。 四、腎母細(xì)胞瘤的診斷方法有哪些？ 體格檢查、血常規(guī)、尿液分析、血生化、彩超、CT掃描、MRI檢查、PET-CT檢查、活檢等方式可用以協(xié)助診斷腎母細(xì)胞瘤。 五、哪些因素會影響腎母細(xì)胞瘤的治療和效果？ 腎母細(xì)胞瘤的臨床分期、組織學(xué)類型、小孩的年齡、腫瘤能否完全切除、染色體或基因有無異常 六、腎母細(xì)胞瘤怎么分期？ 腎母細(xì)胞瘤的分期系統(tǒng)有兩個(gè)，分別是COG分期和SIOP分期。 COG分期 Ⅰ期：腫瘤局限于腎內(nèi)，可完整切除，腎被膜完整，術(shù)前瘤體無破裂或活檢，腎竇血管未侵犯，切緣陰性，淋巴結(jié)陰性。 Ⅱ期：可完整切除，切緣陰性，腫瘤局部侵潤（腎被膜、 腎竇），腎竇血管侵犯，切緣陰性，如果血管瘤栓，能隨瘤腎一并切除則考慮為 II期。 Ⅲ期：腹盆腔淋巴結(jié)受累，腫瘤穿透腹膜表面或腹膜種 植，肉眼或鏡下殘留，腫瘤侵犯重要臟器，肉眼無法完整切 除，術(shù)前或術(shù)中腫瘤破裂，術(shù)前活檢，腫瘤分塊切除。 Ⅳ期：血行轉(zhuǎn)移 (肺、肝、骨、腦)，腹盆腔外淋巴結(jié) 轉(zhuǎn)移。 Ⅴ期：雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。 SIOP 分期 Ⅰ期：腫瘤局限在腎臟或腎周纖維假包膜內(nèi)，未侵犯外 膜，可完整切除，切緣陰性；腫瘤組織可突入腎盂系統(tǒng)，但 周圍管壁未受累；腎竇血管未受累；腎內(nèi)血管可受累；經(jīng)皮 穿刺活檢；腎周脂肪/腎竇可出現(xiàn)壞死。 Ⅱ期：腫瘤延伸至腎臟或腎周纖維假包膜外，侵犯腎周 脂肪，可完整切除，切緣陰性；腫瘤侵犯腎竇血管、淋巴管 ， 可完整切除；腫瘤侵犯臨近臟器或下腔靜脈，但可完整切除； 可穿刺活檢。 Ⅲ期：腫瘤無法完整切除，切緣殘留（肉眼或鏡下殘留）； 腹部淋巴結(jié)受累；術(shù)前腫瘤破裂；腫瘤侵犯腹膜組織；腹膜 種植轉(zhuǎn)移；血管或輸尿管切緣有瘤栓殘留，分塊切除；術(shù)前活檢手術(shù)；如果化療后淋巴結(jié)或切緣為壞死，認(rèn)定為 III 期。 Ⅳ期：血行轉(zhuǎn)移 (肺、肝、骨、腦)，腹盆腔外淋巴結(jié) 轉(zhuǎn)移。 Ⅴ期：雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。 七、腎母細(xì)胞瘤的治療方式有哪些？ 腎母細(xì)胞瘤的治療方式包括了手術(shù)切除、放療、化療、免疫治療、高劑量化療并干細(xì)胞移植、靶向治療。 八、怎么選擇治療方式？ COG的經(jīng)驗(yàn)是現(xiàn)一期手術(shù)切除腫瘤，然后根據(jù)腫瘤病理類型和分期決定后續(xù)治療方案，通常是化療或化療聯(lián)合放療。少部分患兒術(shù)后無需其他治療。 SIOP的經(jīng)驗(yàn)是現(xiàn)進(jìn)行術(shù)前新輔助化療，然后切除腫瘤，根據(jù)腫瘤的病理類型和對化療的反應(yīng)來決定后續(xù)的治療，通常是化療或化療聯(lián)合放療。少部分患兒術(shù)后無需其他治療。 九、腎母細(xì)胞瘤的預(yù)后怎么樣？ 腎母細(xì)胞瘤的總體5年生存率超過90%，效果很好。少部分特殊類型患兒效果較差。 十、我們團(tuán)隊(duì)治療經(jīng)驗(yàn)怎么樣？ 兒童腫瘤外科是全國臨床重點(diǎn)?？啤Ｃ磕晖瓿蓪?shí)體瘤手術(shù)約800多臺，其中惡性腫瘤約300余例。我們團(tuán)隊(duì)常規(guī)開展腫瘤多學(xué)科診療模式。廣泛開展實(shí)體瘤的復(fù)雜手術(shù)、微創(chuàng)手術(shù)、熒光引導(dǎo)下手術(shù)，手術(shù)成功率接近100%。我們團(tuán)隊(duì)診治了超過800例神經(jīng)母細(xì)胞瘤、300例肝母細(xì)胞瘤、以及大量腎母細(xì)胞瘤、惡性生殖細(xì)胞腫瘤、橫紋肌肉瘤等。2021年11月03日1065
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杜躍軍主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 泌尿外科 2018年底，電子郵箱中一封來自英國署名Adwan的郵件一度讓我有些困惑。打開郵件，2004年我在南方醫(yī)院醫(yī)院惠僑樓治療過的一個(gè)印尼華僑小男孩的記憶漸愈清晰起來。這個(gè)當(dāng)時(shí)只有6歲的男孩，因?yàn)橛腋共刻弁窗閻盒摹I吐、發(fā)熱，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)右腎近10厘米巨大腫瘤，在當(dāng)?shù)貎S領(lǐng)的幫助下輾轉(zhuǎn)回國就醫(yī)。很快確診為右側(cè)腎母細(xì)胞瘤并有下腔靜脈瘤栓后，經(jīng)過術(shù)前化療-手術(shù)-術(shù)后放化療的綜合治療，小Adwan很快康復(fù)回到了印尼。堅(jiān)持了大約2年多的隨訪后，我們的聯(lián)系漸漸中斷了，直到收到了這封郵件，我才知道當(dāng)年那個(gè)羸弱的小男孩已經(jīng)健康成長為一個(gè)熱愛沖浪的大小伙子，在跟隨父母遷居英國多年之后已經(jīng)成為了一名廚師。 小Adwan當(dāng)年所罹患的腎母細(xì)胞瘤是一種胚胎性惡性腫瘤，1899年德國外科大夫 Max Wilms首先對它做了詳細(xì)報(bào)道，因此，又被命名為Wilms瘤。這一腫瘤是兒童第二位常見的腹部惡性腫瘤。絕大多數(shù)病例發(fā)生于10歲以下，平均診斷年齡為3.5歲，成人腎母細(xì)胞瘤罕見，但預(yù)后較差。其男女發(fā)病率無明顯差異，多數(shù)為一側(cè)發(fā)病，約5%～13%為雙側(cè)，患者雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生。迄今，腎母細(xì)胞瘤的確切病因尚不清楚，小部分患者有一定的家族性發(fā)生傾向，因此，有人認(rèn)為該病也具有遺傳性。當(dāng)年小Adwan的腹部CT顯示右側(cè)腎母細(xì)胞瘤的最大徑達(dá)9.2cm x 7.2cm x6.1cm。 腎母細(xì)胞瘤患兒常常是父母在給孩子洗澡、換衣等過程中無意發(fā)現(xiàn)腹部腫塊而就醫(yī)。多數(shù)患兒往往并無不適，隨著腫塊的不斷增大，部分患兒可出現(xiàn)腹脹、腹痛、惡心、嘔吐，食欲不振等不適。少數(shù)患兒還可有肉眼或鏡下血尿、發(fā)熱及高血壓等癥狀。此外，約10%的患兒可伴有虹膜缺損、尿道下裂、發(fā)育遲緩、巨舌、偏身肥大等先天異常，提示腎母細(xì)胞瘤可能只是一些罕見綜合征的部分表現(xiàn)，需行更為全面的排查。成人腎母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)與腎癌患者近似，可表現(xiàn)為無癥狀、血尿、腰腹痛、腹部腫塊等?；純喊l(fā)現(xiàn)了腹部腫塊后，首先可經(jīng)超聲檢查初步判斷腫瘤位置、大小、與周圍組織關(guān)系以及血管內(nèi)有無瘤栓等。在此基礎(chǔ)上，腹部增強(qiáng)CT或磁共振(MRI)檢查可進(jìn)一步明確診斷。腎母細(xì)胞瘤中約4%的患兒伴有下腔靜脈或心房瘤栓，11%患兒伴有腎靜脈瘤栓，肺栓塞雖十分罕見，但常常是致命的。肝臟和肺部則是腎母細(xì)胞瘤最常見的轉(zhuǎn)移部位，其中大約15%的患兒可伴有肺轉(zhuǎn)移。這些伴隨情況都可通過超聲、CT等影像檢查進(jìn)行排查。由于絕大多數(shù)腎母細(xì)胞瘤可以通過影像學(xué)檢查確診，除外少數(shù)臨床上難以確定的病變，一般不考慮穿刺活檢。行術(shù)前化療后，小Adwan的右腎腫瘤明顯縮小，降低了手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)。 腎母細(xì)胞瘤的治療原則是以手術(shù)、化療和放療相結(jié)合的綜合治療。目前，世界范圍內(nèi)腎母細(xì)胞瘤的治療可分為兩個(gè)“流派”，一是北美的兒童腫瘤研究協(xié)作組（COG），主張先行手術(shù)治療，根據(jù)術(shù)后病理可分為預(yù)后良好型（FH）和預(yù)后不良型（UFH），采取對應(yīng)的放化療措施；二是歐洲的兒童腫瘤國際協(xié)會（SIOP），主張先行化療，待腫瘤縮小后再行手術(shù)切除，根據(jù)術(shù)后病理將腫瘤分為高、中、低危三組，也采取對應(yīng)的放化療措施。根據(jù)COG 方案治療的優(yōu)點(diǎn)是可以得到最原始、最準(zhǔn)確的病理結(jié)果，但如果瘤體較大，則手術(shù)難度也較大，術(shù)中出血、瘤體破裂以及血行轉(zhuǎn)移等風(fēng)險(xiǎn)相應(yīng)增大；依據(jù)SIOP 方案治療的優(yōu)點(diǎn)是化療后腫瘤體積縮小，便于手術(shù)切除，減少術(shù)中出血和瘤體破裂風(fēng)險(xiǎn)，但缺點(diǎn)是經(jīng)化療后的腫瘤病理信息可能不如原始標(biāo)本精確，部分患兒可能因化療反應(yīng)影響術(shù)前狀態(tài)。但是，無論哪種治療模式，均有良好療效，經(jīng)過以手術(shù)切除為基石的規(guī)范治療，腎母細(xì)胞瘤患兒的5年總體生存率可達(dá)90%以上。目前，這兩種治療模式在國內(nèi)均有普遍應(yīng)用,對于切除難度較小的病例，一般主張參照COG模式確診后盡早行手術(shù)切除；而對于腫瘤巨大切除困難的病例，則可以參照SIOP模式先行化療縮瘤，在化療起始后12周內(nèi)完成手術(shù)。成人早期腎母細(xì)胞瘤患者以手術(shù)治療為主，至今尚未探索出理想的綜合治療方案，因此其治療效果也遠(yuǎn)遜于兒童患者。一位20月齡左側(cè)腎母細(xì)胞瘤患兒的術(shù)中照片：圖1可見術(shù)前明顯膨隆的的左側(cè)腹部；圖2可見手術(shù)切除的完整腫瘤；圖3是切除了腫瘤后的手術(shù)區(qū)域。 由于腎母細(xì)胞瘤一般體積較大，患兒手術(shù)腹腔空間較小，目前一般主張經(jīng)腹部切口開放手術(shù)切除。雖然一些研究顯示，在微創(chuàng)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療中心通過腹腔鏡或機(jī)器人輔助腹腔鏡手術(shù)可以取得與開放手術(shù)近似的資料效果，但對微創(chuàng)手術(shù)的實(shí)施仍應(yīng)采取謹(jǐn)慎的態(tài)度并選擇合適的病例。對于單側(cè)腎母細(xì)胞瘤，除非腫瘤較小且位置局限，一般主張對患腎行根治性切除。對于雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤，無論是COG還是SIOP，均推薦先行化療，評估雙側(cè)腎臟化療后情況后，再酌情考慮同時(shí)或分次行保留正常腎組織的腫瘤切除術(shù)（NSS）。必要時(shí)，也可行一側(cè)腎根治切除，一側(cè)NSS 術(shù)。 腎母細(xì)胞瘤患者在綜合治療后的密切隨訪至關(guān)重要。術(shù)后2 年內(nèi)，每3 個(gè)月應(yīng)復(fù)查一次，第2到第5 年，每半年應(yīng)復(fù)查一次，持續(xù)5 年無復(fù)發(fā)，則可將隨訪間期延長至每年一次。經(jīng)過規(guī)范的治療與隨訪，相信大多數(shù)的患兒都有機(jī)會戰(zhàn)勝腎母細(xì)胞瘤，像小Adwan一樣獲得健康重生的機(jī)會。參考文獻(xiàn)：2020版兒童腎母細(xì)胞瘤診療中國專家共識2019版中國兒童腎母細(xì)胞瘤診療規(guī)范2021年01月30日3209
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楊洋主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 泌尿外科 腎母細(xì)胞瘤 一、腎母細(xì)胞瘤的好發(fā)年齡 腎母細(xì)胞瘤可發(fā)生在各年齡段，甚至老年人。但80%以上發(fā)病在5歲以下，平均3.5歲。 二、為什么會得腎母細(xì)胞瘤 腎母細(xì)胞瘤起源于后腎胚基，確切發(fā)病原因不詳。部分與遺傳有一定關(guān)系。生物學(xué)改變?nèi)鏦T1基因突變，在合并虹膜缺如的WAGR綜合征、合并腎病綜合征的DDS綜合征中更常見，P53基因的突變更常見于預(yù)后不良的間變類型，目前認(rèn)為16q和1p染色體的雜合子丟失與腫瘤復(fù)發(fā)和死亡風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)，約20%腎母細(xì)胞瘤患者存在16q染色體雜合子丟失，10%的病例存在1p染色體雜合體丟失。 三、腎母細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn) 腎母細(xì)胞瘤更多的表現(xiàn)為腹部包塊或肚子大，家長多在洗澡或更換衣服時(shí)無意間摸到。30%患兒有血尿，部分患兒有高血壓、偶有低熱或腹痛。 四、腎母細(xì)胞瘤術(shù)前需要做哪些檢查 超聲是最方便的檢查手段，一旦超聲發(fā)現(xiàn)腎臟占位，需進(jìn)一步行腹部增強(qiáng)CT或核磁了解腫物大小，有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、與周圍臟器關(guān)系等，胸部CT了解有無轉(zhuǎn)移。腎母細(xì)胞瘤缺乏腫瘤標(biāo)記物，與腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤不易鑒別時(shí)行尿VMA等檢查。 五、腎母細(xì)胞瘤的有哪些病理類型 腎母細(xì)胞瘤分為預(yù)后良好型和預(yù)后不良型兩大病理類型。其中預(yù)后良好型又包括：上皮型、間葉型、混合型和胚芽型，胚芽型是預(yù)后良好型中預(yù)后相對差的類型；預(yù)后不良型即間變類型，約占腎母細(xì)胞瘤5%左右。 六、影響腎母細(xì)胞瘤分期有哪些因素 腎母細(xì)胞瘤的分期影響預(yù)后，影響腎母細(xì)胞瘤分期的因素包括：是否完整切除、腫瘤破潰、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、血源性轉(zhuǎn)移等 七、腎母細(xì)胞瘤的治療 腎母細(xì)胞瘤需手術(shù)、化療必要時(shí)放療的綜合治療。單純手術(shù)切除腫瘤，不進(jìn)一步輔助化療，生存率僅約20%。通過綜合治療5年生存率可達(dá)90%以上。雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤、腫瘤巨大預(yù)計(jì)無法完整切除、合并靜脈瘤栓者術(shù)前化療，以期完整切除腫瘤，或最大限度保留有功能腎組織。其他情況是否術(shù)前化療目前國際標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一，但不論術(shù)前是否化療，預(yù)后無差異。 八、術(shù)后化療注意事項(xiàng) 術(shù)后化療方案根據(jù)病理分期和分型確定?；煼桨复_定后，盡可能的按化療方案如期進(jìn)行，為保障化療順利如期進(jìn)行，家長需保護(hù)患兒避免感染，不去人群密集的地方，避免與呼吸道感染者接觸。由于惡性腫瘤消耗和化療、放療副作用，治療期間支持治療很重要，應(yīng)有均衡的營養(yǎng)供應(yīng)?；熎陂g監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能，如骨髓抑制較重可注射粒細(xì)胞刺激因子，嚴(yán)重者需輸血。 九、術(shù)后隨訪 術(shù)后3年內(nèi)每3月，術(shù)后3-5年每6月復(fù)查腹部及胸部影像，監(jiān)測有無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。 十、影響腎母細(xì)胞瘤預(yù)后的因素 1.合理的治療，腎母細(xì)胞瘤需要手術(shù)、化療、放療等的綜合治療。 2.病理組織類型、臨床分期與預(yù)后密切相關(guān)。 3.目前已知影響預(yù)后的生物學(xué)改變包括1p、16q的缺失，合并WAGR綜合征、DDS綜合征的WT1基因缺失等等2020年08月15日2898
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王德娟主任醫(yī)師 中山六院 泌尿外科 轉(zhuǎn)載自中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院微信公眾號：責(zé)任編輯：郭松青初審：李饒堯?qū)徍耍汉單臈顚彾òl(fā)布：李冠宏文/中山六院 5歲女孩方方體重不升，肚子卻“吹起了氣球”，原來腹中竟有一個(gè)和她腦袋一樣大的“粉紅色大肉球”——左腎母細(xì)胞瘤！所幸，我院多學(xué)科協(xié)作團(tuán)隊(duì)幫方方及時(shí)揪出了這個(gè)“大壞蛋”，目前孩子已完成了第一次化療，恢復(fù)良好。 孩子體重越來越輕，肚子卻越來越大方方今年五歲，本該是長身體的年紀(jì)，但近3個(gè)月來，體重不升反而還輕了3公斤。在幫方方洗澡時(shí)，父母無意間發(fā)現(xiàn)方方左側(cè)腰部鼓起了一個(gè)包。這可嚇壞了父母，連忙帶著小朋友到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，做彩超發(fā)現(xiàn)右腎居然長了一個(gè)14厘米的大腫瘤，跟方方的腦袋幾乎一樣大。轉(zhuǎn)診到我院后，我院泌尿外科王德娟主任醫(yī)師考慮孩子的異狀實(shí)際上是患上了“腎母細(xì)胞瘤”。 多學(xué)科協(xié)作團(tuán)隊(duì)聯(lián)手“拆彈“為了拆除小朋友身體內(nèi)的大“炸彈”，我院泌尿外科、兒科、麻醉科、放射科、病理科、放療科、藥學(xué)部專門為該患兒成立了多學(xué)科協(xié)作團(tuán)隊(duì)，還邀請了中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院的陳惠芹主任醫(yī)師進(jìn)行跨院會診。經(jīng)過嚴(yán)謹(jǐn)細(xì)致的檢查考慮患兒的腫瘤為腎母細(xì)胞瘤，初步制定先手術(shù)完整切除腫瘤，獲取病理和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況，確定腫瘤分期，并爭取在術(shù)后一周內(nèi)開始化療。醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)開始對方方進(jìn)行了周密的術(shù)前準(zhǔn)備。經(jīng)過1周的降血壓等術(shù)前準(zhǔn)備后，方方終于躺上了手術(shù)床。在我院麻醉科靳三慶主任帶領(lǐng)下，麻醉科陳冬婷主治醫(yī)師全程堅(jiān)守呼吸機(jī)前，平穩(wěn)維持著小朋友的生命體征。麻醉成功后，泌尿外科王德娟主任醫(yī)師和馬波、葉雷、鐘文文、郭強(qiáng)醫(yī)生團(tuán)隊(duì)立即開始手術(shù)。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)，方方的左腎和左側(cè)腎上腺均已經(jīng)受累，腹部大血管周圍可見多發(fā)淋巴結(jié)腫大。但萬幸的是肝、脾、胰腺等其他重要臟器沒有受到侵犯。經(jīng)過數(shù)小時(shí)的努力，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)成功完成了左側(cè)腎母細(xì)胞瘤根治性切除+腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)。雖然經(jīng)歷了一場大手術(shù)，方方狀態(tài)還是不錯(cuò)，平穩(wěn)地回到了病房。在由我院泌尿外科邱劍光主任和護(hù)理部副主任栗霞主導(dǎo)的全病種快速康復(fù)理念的指導(dǎo)下，方方在術(shù)后24小時(shí)內(nèi)就已能下床活動(dòng)，并恢復(fù)了半流飲食。手術(shù)標(biāo)本也經(jīng)過病理科范新娟副主任、趙嚴(yán)冬醫(yī)生的“火眼金睛”，甄別確診左腎母細(xì)胞瘤，術(shù)中清掃淋巴結(jié)50枚，均未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移。確定了“壞蛋”身份以后，就交由兒科的肖昕主任和李思濤副主任團(tuán)隊(duì)為患兒進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)方案的化療。據(jù)悉，目前方方已完成了第一次化療，恢復(fù)良好，接下來的半年內(nèi)還將在中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院孫曉非主任指導(dǎo)下繼續(xù)完成足程化療。 兒童最常見的原發(fā)性惡性腫瘤 ——腎母細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤，又稱Wilms瘤，是兒童最常見的原發(fā)性惡性腫瘤。這種胚胎源性的腫瘤是由不成熟腎臟的殘余部分發(fā)展而來。小于15歲的兒童Wilms瘤的發(fā)病率是7-10/100萬，占所有兒童期腫瘤的6%-7%。大多數(shù)腎母細(xì)胞瘤是單側(cè)的，但也有少數(shù)病例會有雙側(cè)腫瘤，在極少數(shù)病例中，患兒會先發(fā)生單側(cè)腫瘤，而后發(fā)展為雙側(cè)腫瘤。據(jù)王德娟主任醫(yī)師解釋，目前腎母細(xì)胞瘤的確切病因仍不明確，大部分病例并沒有遺傳性，但有研究表明WT1、WT2、CTNNB1、p53基因或16號染色體長臂缺失等與腎母細(xì)胞瘤的發(fā)生發(fā)展有關(guān)。此外，患兒母親在懷孕期間接觸過特殊的環(huán)境污染物：如油漆、皮革、化工產(chǎn)品、電離輻射、藥物等也可能會導(dǎo)致該疾病的發(fā)生。腎母細(xì)胞瘤早期癥狀不明顯，后期腫瘤較大時(shí)常表現(xiàn)出的癥狀有腹部包塊、腹痛、腹脹、血尿、高血壓等，少數(shù)患兒可出現(xiàn)發(fā)熱、厭食、體重減輕。腎母細(xì)胞瘤的典型表現(xiàn)是無意中發(fā)現(xiàn)的腹部腫塊，40%的患兒伴有腹痛癥狀，約18%表現(xiàn)為肉眼血尿，24%為鏡下血尿，大約25%患兒有高血壓表現(xiàn)。在10%的患兒中可能會出現(xiàn)發(fā)熱、厭食、體重減輕等情況；肺是最常見的轉(zhuǎn)移部位，出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移時(shí)患兒可出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀、肝轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)上腹部癥狀。可能會引起下腔靜脈梗阻，可表現(xiàn)為腹壁靜脈曲張或精索靜脈曲張、在一些罕見病例中可引起肺栓塞，表現(xiàn)為呼吸短促、胸痛、咯血等。王德娟提醒，盡管大多數(shù)患者預(yù)后良好，但是仍需要及時(shí)有效的治療。近20年，由于手術(shù)、放療、化療等綜合治療措施的開展，以及美國腎母細(xì)胞瘤研究組（National Wilm’s Tumor Study Group,NWTSG）和歐洲國際兒童腫瘤協(xié)會（International Society of Pediatric Oncology,SIOP）等多中心研究成果的推廣應(yīng)用，療效顯著提高，低?；颊卟l(fā)癥逐漸減少，高危患者的長期生存率進(jìn)一步提高。 手術(shù)治療對大多數(shù)患有Wilms瘤的患兒手術(shù)療法是根治性腎切除術(shù)+淋巴結(jié)清掃術(shù)，手術(shù)方式為腹腔鏡或開放手術(shù)，據(jù)腫瘤大小和操作難度而定。腫瘤確切的分期對于隨后是否需要放療和合適的化療方案是必需的。廣泛的淋巴結(jié)清掃尤其是腎門以上部分切除雖會導(dǎo)致乳糜性腹水，但如有必要，也應(yīng)行廣泛淋巴結(jié)清掃。 輔助治療腎母細(xì)胞瘤是一種需要綜合治療的小兒惡性實(shí)體腫瘤，除了手術(shù)治療以外，化療和放療是目前被認(rèn)為提高生存率的重要手段。在沒有放、化療階段，腎母細(xì)胞瘤的總體生存率僅為20-40%,隨著綜合治療的開展，總體生存率可達(dá)85-90%。王德娟表示，腎母細(xì)胞瘤總體預(yù)后相當(dāng)好，其中決定Wilms瘤患兒預(yù)后最重要的因素是腫瘤的組織病理學(xué)特征和分期，需要進(jìn)行多學(xué)科MDT會診共同商議治療方案。雖然治療效果令人滿意，但也應(yīng)保持術(shù)后隨訪，定期復(fù)查B超、胸腹部CT，了解腫瘤有無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。2020年07月01日3894
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陳志鑫主治醫(yī)師 南陽市中心醫(yī)院 兒科 惡性腫瘤嚴(yán)重威脅著兒童的生命健康，已成為兒童第2大死因，引起家長的廣泛關(guān)注。南陽市中心醫(yī)院小兒血液科陳志鑫醫(yī)生，就兒童腫瘤發(fā)病情況，引起惡性腫瘤的原因，常見惡性腫瘤的種類，治愈率等問題進(jìn)行解答。讓大家及時(shí)了解兒童腫瘤，爭取早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、規(guī)范治療，共同戰(zhàn)勝兒童惡性腫瘤。 1.問：兒童惡性實(shí)體瘤的病因有哪些？ 答：兒童腫瘤的病因至今尚不完全明確，主要與遺傳易感基因、環(huán)境、食物等因素有關(guān)。 (1)基因：基因是遺傳物質(zhì)的基本構(gòu)成單位，腫瘤易感基因在外界因素的打擊下，發(fā)生基因的缺失或突變，可以導(dǎo)致腫瘤的發(fā)生及發(fā)展，機(jī)制很復(fù)雜。 (2)環(huán)境因素包括物理因素（電離輻射）、化學(xué)因素（甲醛、苯等）、生物因素（EB病毒等病毒感染）和環(huán)境污染（如重金屬鉛）等。 (3)食物：食物中黃曲霉毒素、亞硝酸類等，瓜果蔬菜殘留的殺蟲劑或除草劑、某些食品添加劑等。 2.問：兒童惡性實(shí)體瘤都有哪些癥狀？ 答：(1)長期不明原因的發(fā)熱，特別是經(jīng)抗感染治療無效；體重不增或下降，多汗、乏力等全身癥狀； (2)腫塊：頸部、腹部、腋窩、腿窩、皮膚等部位。如腎母細(xì)胞瘤常常為家屬無意間發(fā)現(xiàn)腹部腫塊就診； (3)反復(fù)發(fā)作的疼痛：腹部疼痛、胸部疼痛、頭痛、骨及關(guān)節(jié)疼痛； (4)梗阻及壓迫癥狀：腸梗阻、排尿不暢、呼吸不暢、黃疸等； (5)腦腫瘤常常出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、嘔吐、抽搐、走路不穩(wěn)、眼斜視、眼球突出、面癱及肢體癱瘓等； (6)貧血或/和出血：面色蒼白、倦怠乏力、鼻出血及皮膚出血等。 如果出現(xiàn)以上癥狀，家長一定要重視起來，盡早去正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行專業(yè)檢查，以免延誤孩子的最佳治療時(shí)機(jī)。 3.問：最常見的兒童惡性實(shí)體瘤有哪些？ 答：兒童發(fā)病率最高的惡性實(shí)體瘤包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、軟組織肉瘤（橫紋肌肉瘤、尤文肉瘤等）及骨肉瘤、生殖細(xì)胞瘤（顱內(nèi)及顱外）、顱內(nèi)腫瘤（髓母細(xì)胞瘤、顱內(nèi)膠質(zhì)瘤等）等。 其中神經(jīng)母細(xì)胞瘤被稱為“癌癥之王”，占所有兒童惡性腫瘤的8-10%，多發(fā)于腎上腺或腹膜后，早期不容易發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)時(shí)大部分已達(dá)疾病晚期。隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展，通過綜合治療，神經(jīng)母細(xì)胞瘤5年生存率已明顯提高。 腎母細(xì)胞瘤是最常見的兒童腹部腫瘤，也是兒童惡性腫瘤中治療效果相對較好的腫瘤之一。 4.問：怎么早期發(fā)現(xiàn)兒童實(shí)體瘤？ 答：2008年，“三鹿奶粉事件”導(dǎo)致一些孩子出現(xiàn)腎鈣化，很多乳粉喂養(yǎng)的孩子做腎臟B超篩查，結(jié)果意外查出一些兒童早期腫瘤，I期神經(jīng)母細(xì)胞瘤就查出了9例。建議兒童最好定期體檢，體檢時(shí)加做腹部B超，這樣有助于早期發(fā)現(xiàn)發(fā)生于腹部的早期腫瘤，達(dá)到早期診斷、早期治療、改善預(yù)后、提高治愈率的目的。另外，給孩子洗澡或換衣服時(shí)，習(xí)慣性摸一摸腹部、頸部、四肢、軀干等部位，查一下有無腫塊，體表腫瘤不難被發(fā)現(xiàn)。 5.問：如何預(yù)防兒童實(shí)體瘤？ 答：孕婦在懷孕前3個(gè)月內(nèi)避免接觸有毒有害物質(zhì)、避免感染、避免口服藥物、避免接觸射線。對于兒童，應(yīng)適當(dāng)增加戶外活動(dòng)，注意鍛煉身體，提高自身免疫功能；避免接觸甲醛、苯、殺蟲劑等有毒物質(zhì)。近年來，家庭裝修引起公眾關(guān)注，一些裝修材料（如油漆等）含有甲醛、苯等化學(xué)物質(zhì)，可能會導(dǎo)致兒童實(shí)體瘤，建議家長不要過度裝修，裝修后的房子要長期通風(fēng)換氣后再入住。家長們非常關(guān)注的在醫(yī)院進(jìn)行的X線檢查、CT檢查，因?yàn)榻佑|時(shí)間短，劑量低，尚不足以引起兒童腫瘤。 6.問：兒童惡性實(shí)體瘤有哪些發(fā)病特點(diǎn)？ 答：兒童惡性實(shí)體瘤早期沒有明顯表現(xiàn)，不容易被發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往已到疾病晚期，出現(xiàn)后疾病進(jìn)展迅速，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（比如肺部、骨髓、骨骼）。兒童惡性實(shí)體腫瘤不同于成人，其種類、治療方案、對化療藥物的敏感性和耐受性以及治療效果均較成人要好有些，部分兒童腫瘤是可以完全治愈的，比如腎母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤等，所以患兒家長一定要樹立信心，和醫(yī)生一起共同戰(zhàn)勝腫瘤。 7.問：兒童實(shí)體腫瘤常見的治療手段？ 答：化療對大部分兒童實(shí)體瘤都是有效的，但通常不能通過單純化療來獲得治愈，也不是所有實(shí)體瘤都需要化療。但是有些低度惡性實(shí)體瘤常常對化療敏感度差甚至不敏感，所以要根據(jù)疾病來決定是否需要化療，需要采用什么化療方案，針對每一個(gè)患兒制訂個(gè)體化化療方案，尤其是晚期難治的、復(fù)發(fā)的患兒更需要個(gè)體化治療。 放療是一些實(shí)體瘤綜合治療的重要部分，如顱腦膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等，但部分低度惡性腫瘤對放療不敏感，不建議放療。另外在各種實(shí)體瘤放療時(shí)機(jī)各不相同，特別指出的是腎母細(xì)胞瘤需要在術(shù)后2周內(nèi)進(jìn)行放療，預(yù)防遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 手術(shù)是兒童實(shí)體瘤不可缺少的部分。手術(shù)切除的是否完全、術(shù)中有無腫瘤破潰、周圍淋巴結(jié)有無清掃等等，是決定后續(xù)化療幾個(gè)療程、是否放療，也是關(guān)乎疾病預(yù)后的重要因素。一般在化療4個(gè)療程后復(fù)查CT或者M(jìn)RI，由兒童腫瘤外科醫(yī)生來決定手術(shù)方式、決定是否可以手術(shù)切除、是否能完整切除。 需要注意的是，由于兒童的特點(diǎn)，化療用藥劑量、放療次數(shù)及劑量、手術(shù)方式的選擇以及并發(fā)癥的防治都與成人不同，提醒家長要到專業(yè)醫(yī)院專業(yè)病區(qū)治療。 8.問：化療的副作用大嗎？化療后需要注意哪些問題？ 答：很多家長會問：孩子這么小，身體能耐受得了化療嗎？其實(shí)兒童對化療的耐受比成人要好，大部分兒童惡性實(shí)體瘤對化療藥物非常敏感，腫塊在1-2個(gè)療程明顯縮小。由于化療后骨髓抑制期，白細(xì)胞、血小板低，家長需要特別注意飲食衛(wèi)生、個(gè)人衛(wèi)生，注意開窗通風(fēng)，避免劇烈活動(dòng)，預(yù)防感染及出血。兒童腫瘤?？漆t(yī)生會根據(jù)孩子的情況制定合理的化療方案，會給予恰當(dāng)?shù)姆乐尾l(fā)癥的措施，盡量降低化療藥物的毒副作用。 9.問：兒童實(shí)體瘤可以治愈嗎？ 答：兒童實(shí)體瘤通過化療、放療、手術(shù)、造血干細(xì)胞移植、生物治療等綜合治療手段，平均70%以上患兒可以獲得治愈，治療結(jié)束后能像正常孩子一樣上學(xué)和生活。特別需要指出的是，不規(guī)范診治可以導(dǎo)致患兒誤診誤治，影響疾病預(yù)后，使本來可以治愈的疾病最終出現(xiàn)全身多處轉(zhuǎn)移，導(dǎo)致治療失敗。所以告誡家長，兒童實(shí)體瘤應(yīng)到專業(yè)醫(yī)院專業(yè)病區(qū)就診，讓孩子得到正確診斷，合理治療。 10.問：為什么治療結(jié)束的孩子還需要到醫(yī)院定期檢查和長期隨訪呢？ 答：即使經(jīng)過綜合治療，惡性腫瘤細(xì)胞也難以在體內(nèi)完全清除，這些腫瘤細(xì)胞可以處于靜止?fàn)顟B(tài)，如果經(jīng)過體內(nèi)的免疫細(xì)胞逐漸把殘余腫瘤細(xì)胞清除掉了，孩子就獲得了完全治愈；反之，如果這些靜止的腫瘤細(xì)胞在一些因素刺激下，再次活躍，就可以再次致病，導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)，所以按期到醫(yī)院進(jìn)行隨診，進(jìn)行疾病評估至關(guān)重要。主要監(jiān)測腫瘤相關(guān)指標(biāo)如血常規(guī)、血生化、腫瘤標(biāo)志物等以及影像學(xué)檢查如B超、CT及磁共振，查看有無復(fù)發(fā)傾向。隨訪時(shí)間節(jié)點(diǎn)：治療結(jié)束的前3個(gè)月每月復(fù)診1次，第1年2-3個(gè)月復(fù)診1次，第2-3年每4-6個(gè)月復(fù)診1次，以后每年復(fù)診1次，根據(jù)病種不同，需要復(fù)診4-5年甚至更久。（作者：南陽市中心醫(yī)院小兒血液科 陳志鑫）2019年11月07日4276
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 腎母細(xì)胞瘤（nephroblastoma，Wilms’ tumor）是小兒時(shí)期最常見的腎臟腫瘤。發(fā)病率占小兒惡性腫瘤的6 %，多見于3歲以下幼兒。臨床常表現(xiàn)為無癥狀性腹部腫塊，腹痛和血尿。常侵犯單側(cè)腎臟，通過血道轉(zhuǎn)移，肺是最常見的轉(zhuǎn)移部位。上世紀(jì)80年代以來，腎母細(xì)胞瘤的手術(shù)、化療和放療等治療均有較大進(jìn)展，使腎母細(xì)胞瘤得治愈率提高到90%以上，是實(shí)體腫瘤綜合治療取得最成功的范例。腎母細(xì)胞瘤的預(yù)后除了與患者年齡、腫瘤大小、病理類型、分期等有關(guān)以外，跟患者接受的多學(xué)科治療模式密切相關(guān)。 （一）流行病學(xué)和病因?qū)W 腎母細(xì)胞瘤發(fā)病率占兒童惡性腫瘤的6 %。發(fā)病年齡主要集中在5歲以下，多見于2~4歲。10歲以上發(fā)病的兒童、青少年預(yù)后較10歲以下兒童差，5年生存率僅約63%。男女發(fā)病率相等。腫瘤多侵犯單側(cè)腎臟，約4%~5%的病人有雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。雙側(cè)或多發(fā)病灶患兒發(fā)病年齡較早。2018年03月31日3806
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郭勝杰副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 泌尿外科 流行病學(xué)腎母細(xì)胞瘤是小兒泌尿系統(tǒng)中最常見的惡性腫瘤，屬胚胎惡性混合瘤，其發(fā)生率僅次于神經(jīng)母細(xì)胞瘤，又稱腎胚胎瘤、腎胚細(xì)胞瘤、腎臟混合瘤。98%的病例發(fā)生于10歲以下，最多見于3歲以下的兒童，3歲以后發(fā)病率顯著降低，5歲以后少見，成人中罕見。男女發(fā)病率無明顯差異，多數(shù)為一側(cè)發(fā)病，3%～10%為雙側(cè)，患者雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生。病因腎母細(xì)胞瘤的確切病因尚不清楚，可能基因突變或丟失有關(guān)，如11號染色體上的（位于11p13的）WT-1基因的丟失或突變、乳糖凝集素-3、ＤＮＡ異倍體、16ｑ1ｐ區(qū)的雜合性丟失(ＬＯＨ)等。腎母細(xì)胞瘤也有一定的家族性發(fā)生傾向，因此，有人認(rèn)為該病也具有遺傳性。臨床表現(xiàn)腎母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)不典型，主要有1、腹部腫塊：如在給孩子洗澡、換衣或觸摸患兒腹部時(shí)觸到腫塊。通常腫塊表面光滑平整、質(zhì)地硬、無壓痛，腫塊通常比較固定。有的患兒腹部膨隆或兩側(cè)不對稱。少數(shù)患兒有腹痛或惡心、嘔吐、食欲減退的消化系統(tǒng)疾病癥狀。2、血尿：主要為肉眼血尿。腫瘤侵犯突破集合系統(tǒng)，導(dǎo)致肉眼血尿。3、腹痛： 腫瘤巨大壓迫腸管或腫瘤進(jìn)行性生長，甚至腫瘤破裂，均可造成腹痛。4、全身癥狀 ：由于腫瘤發(fā)展迅速，患兒營養(yǎng)差，出現(xiàn)面色蒼白、消瘦、精神萎靡等表現(xiàn)。5、先天畸形癥狀：如先天性虹膜脈絡(luò)膜缺損、重復(fù)腎、馬蹄腎、多囊腎、異位腎、內(nèi)臟肥大、臍膨出、巨舌、偏身肥大。國內(nèi)首都醫(yī)科大學(xué)174例腎母細(xì)胞瘤中首發(fā)癥狀為腹部腫物者113例，血尿45例，腹痛16例。診斷腎母細(xì)胞瘤的診斷主要依靠影像學(xué)檢查，其中B超和CT/MRI最為重要。1、B型超聲波檢查 可區(qū)別腫塊為實(shí)質(zhì)型或囊性，腎母細(xì)胞瘤超聲回聲圖顯示在腰壁前方一個(gè)以實(shí)質(zhì)為主間隔小液平(壞死出血、腎盂積水)的混合圖像。由于此法為無損傷性和無痛性，故應(yīng)列為首先采用的檢查方法。2、CT、磁共振圖(MRI)及核素掃描圖 CT、MRI、核素掃描圖，對腫瘤及其轉(zhuǎn)移灶，皆有影像診斷的價(jià)值，可借以了解腫瘤的部位、范圍、對其周圍組織的破壞以及有無明顯的轉(zhuǎn)移。影像學(xué)檢查診斷腎母細(xì)胞瘤的準(zhǔn)確性高達(dá)95%以上，完全確診腎母細(xì)胞瘤需要手術(shù)切除或病理活檢。3、病理分期：病理分期的明確對于確定治療方案有重要作用，也可以提示預(yù)后。(1)Ⅰ期：腫瘤局限于腎內(nèi)，能完整切除。腎包膜表面無浸潤，腎腫瘤在術(shù)前或術(shù)中無破裂。切除后無明顯的腫瘤殘留。(2)Ⅱ期：腫瘤已擴(kuò)散至腎周組織，但能完整切除。腎外血管有浸潤或腎靜脈內(nèi)有瘤栓存在，曾做腫瘤穿刺活檢，切除范圍外無明顯腫瘤殘留。(3)Ⅲ期：腹部殘留有非血源性腫瘤，并有下列一種或多種情況：①腎門和腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)浸潤。②彌漫性腹腔播散，術(shù)前或術(shù)中腫瘤散落。③切除面鏡檢或肉眼示有腫瘤殘留。④腹膜有腫瘤種植。⑤由于局部浸潤粘連，腫瘤無法被完整切除。(4)Ⅳ期：有血源性轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨和腦。(5)Ⅴ期：診斷時(shí)雙側(cè)均有腫瘤，按各側(cè)情況分別進(jìn)行分期。治療一、手術(shù)治療：1、完整切除腎臟及腫瘤，早期腎母細(xì)胞瘤多數(shù)邊界清楚，較少侵犯周圍組織和器官，因此可以完整切除。術(shù)中避免腫瘤破裂是最重要的手術(shù)原則，除非腫瘤已經(jīng)破裂。2、淋巴結(jié)清掃：術(shù)中進(jìn)行淋巴結(jié)活檢化驗(yàn)，可以明確腫瘤分期，對于術(shù)后的輔助放化療的療程和時(shí)間有指導(dǎo)作用。3、周圍組織器官的切除：腎母細(xì)胞瘤較少直接侵犯周圍組織和器官，如右腎母細(xì)胞瘤侵犯肝臟，可以部分切除肝臟，但如果肺部轉(zhuǎn)移，同時(shí)肺部轉(zhuǎn)移瘤切除術(shù)，患者受益不大，反而增加圍手術(shù)期并發(fā)癥。4、如合并腎經(jīng)脈或腔靜脈癌栓，可予以同期取出。5、腎部分切除術(shù)：對于雙腎腎母細(xì)胞瘤的患者可考慮行保留腎單位的腎部分切除術(shù)，或先行新輔助化療待腫瘤縮小后再先行保留腎單位的腎部分切。外科手術(shù)是治愈腎母細(xì)胞瘤的最重要手段，但單純手術(shù)對于腎母細(xì)胞瘤的治療遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠。二、放化療1、兒童腎母細(xì)胞瘤對放化療敏感，化療和放療可以提高腎母細(xì)胞瘤生存率。 20世紀(jì)50年代以前，腎母細(xì)胞瘤的治療方法只有手術(shù)，患兒5年生存率約為20%。至20世紀(jì)50～60年代開始采用手術(shù)聯(lián)合放療，患兒5年生存率達(dá)到了45%～50%。此后，采用手術(shù)聯(lián)合放、化療的模式，患兒的5年生存率達(dá)到85%以上。2、腎母細(xì)胞瘤放化療近遠(yuǎn)期毒副作用大，如骨骼肌肉發(fā)育缺陷、心血管和肝臟毒性損害、不孕不育，特別是放射可能誘發(fā)繼發(fā)性惡性腫瘤等。因此如何做到高效率和低毒性是腎母細(xì)胞瘤治療的難題。3、所有分期的腎母細(xì)胞瘤術(shù)后均需輔助化療，但不是所有的患兒均需要放療。Ⅰ期預(yù)后良好型和間變細(xì)胞型、Ⅱ期預(yù)后良好型行術(shù)后更生霉素和長春新堿化療，不行放療。Ⅲ期和Ⅳ期預(yù)后良好型或Ⅱ ～Ⅳ期彌散性間變型接受長春新堿、多柔比星、卡鉑和依托泊苷化療，同時(shí)行術(shù)后放療。常用的化療藥物有放線菌素D(A)、環(huán)磷酰胺（C）、阿霉素（D）、長春新堿（V）、依托鉑甙（E）、2巰基乙基磺酸納（M）。常用的方案有A+V方案、A+V+D方案、V+D+E+C+M方案。預(yù)后腎母細(xì)胞瘤在手術(shù)結(jié)合放化療后其治愈率已經(jīng)接近85%，但也有很多因素影響其療效。1.患兒的年齡 ： 2歲以下的小兒，尤其1歲以下的嬰兒治療后不復(fù)發(fā)者遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過較大年齡的兒童。2.腫瘤的大?。?腫瘤越大預(yù)后越差。3.腫瘤的組織學(xué)類型：分化良好預(yù)后好于分化不良的病理類型。4.腫瘤的侵犯和擴(kuò)散 對預(yù)后影響最大的是臨床和病理分期。美國國際腎母細(xì)胞瘤分期系統(tǒng)(ＮＷＴＳ)研究中，預(yù)后良好型Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期腎母細(xì)胞瘤8年無復(fù)發(fā)生存率分別為93.0%、89.0%、80.4%和76.5%，8年總生存率分別為98.0%、94.6%、88.6%和79.5%。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期間變型的8年生存率分別為69.5%、82.6%、64.7%和33.3%。2016年08月28日9364
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王景福主任醫(yī)師 山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 兒童腫瘤科 門診時(shí)，家屬手中的病理報(bào)告經(jīng)常是這樣：考慮腎母細(xì)胞瘤，或者Wilms Tumor，后者顯得更學(xué)問一點(diǎn)??？赐旰?，我經(jīng)常跟家屬說：回去把病理切片給我接過來，我們需要會診。家屬一臉不解，還要爭論一下，我這是經(jīng)過大醫(yī)院會診過的。我會跟他們解釋，僅僅知道腎母是不夠的，我們需要病理亞型，因?yàn)樗侵委熯x擇的一個(gè)重要參考因素。我們臨床醫(yī)生是需要這樣一個(gè)病理報(bào)告：圖1。 在亞型的分類上，局灶間變與彌漫間變區(qū)分是難點(diǎn)，它的定義具體如下（圖2）： （1）局灶間變：原發(fā)灶中，間變區(qū)域局限，背景細(xì)胞核分裂不明顯；邊緣侵犯區(qū)域和轉(zhuǎn)移灶中無間變細(xì)胞。 （2）彌漫間變：原發(fā)灶中，間變區(qū)域廣泛，或間變區(qū)域局限，但背景細(xì)胞核分裂明顯，雜亂無序；間變細(xì)胞侵出包膜或出現(xiàn)在轉(zhuǎn)移灶中；隨機(jī)活檢組織中存在間變細(xì)胞。2016年03月12日3340
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