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常曉峰副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 腫瘤外科 在發(fā)達國家，在經(jīng)過手術(shù)、化療和/放療的綜合治療后，腎母細胞瘤患兒總生存率(OS)約為90%，但大約15%的患者會出現(xiàn)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后生存率約為50%左右。而在發(fā)展中國家，復(fù)發(fā)后的生存率僅為30%左右。引起腎母細胞瘤復(fù)發(fā)的因素很多，國際上兩大比較權(quán)威的腎母細胞瘤研究組織（COG/SIOP）分別對可能影響預(yù)后的因素進行了分析總結(jié)，包括腫瘤的分期、組織學(xué)類型、腫瘤的體積（重量）、患兒年齡、肺結(jié)節(jié)對于治療的反應(yīng)及分子生物學(xué)特征等，具體如下：SIOP對5631例單側(cè)腎母細胞瘤進行分析，證實年齡作為一個線性因素與疾病復(fù)發(fā)顯著且獨立相關(guān)。后期對586例腎母細胞瘤患兒的分子生物學(xué)特征進行了分析，表明1q的獲得是一個潛在的有價值的預(yù)后生物標(biāo)志物。年齡與復(fù)發(fā)不再顯著相關(guān)，可能是由于年齡越大，1q獲得的發(fā)生率也相對較高。通常來講，單側(cè)腎母細胞瘤分期越高，預(yù)后越差。SIOP4596例單側(cè)腎母細胞瘤的分析表明，I、II期預(yù)后差別不大，但I期與III、IV期預(yù)后差異明顯。COG研究表明，在III期預(yù)后良好型腎母細胞瘤患者中，1p或16q的缺失和淋巴結(jié)陽性共存，預(yù)后更差。12.6%的患兒因腫瘤破裂診斷為III期，手術(shù)外溢的風(fēng)險隨著腫瘤大小的增加而增加。對于雙側(cè)腎母細胞瘤患兒來講，發(fā)生轉(zhuǎn)移和潛在綜合征或畸形是其疾病進展的獨立預(yù)后因素。組織學(xué)類型：腎母細胞瘤患兒中，約5-10%存在間變；NWTS-5（COG前身），局灶間變型患者的4年無事件生存率為74.9%，彌漫間變型患者為54.9%。SIOP研究表明，局灶間變型患者4年無事件生存率為69%，彌漫間變型患者為37%。胚芽為主型：定義為術(shù)前化療后胚芽成分≥66%；SIOP2001，胚芽為主型5年EFS為80%,COGIII期接受術(shù)前化療預(yù)后良好型患者，7例為胚芽為主型，其中5例復(fù)發(fā)。4年的無事件生存率為28.6%（與治療強度相關(guān)）。SIOP試驗中，一項II/III期中危組非間葉和非上皮型腎母細胞瘤的數(shù)據(jù)顯示，術(shù)前化療后腫瘤體積≥500mL的患者復(fù)發(fā)率明顯更高。NWTS-1、2和3（COG前身）的腫瘤重量＜550g、年齡小于2歲、I期患者預(yù)后良好型腎母細胞瘤預(yù)后更好。1q獲得是腎母細胞瘤患者復(fù)發(fā)的獨立預(yù)后指標(biāo)。大約25%的腎母細胞瘤可出現(xiàn)。COG研究表明，在III期FHWT腫瘤患者中，LOH1p或LOH16q+淋巴結(jié)陽性患兒，預(yù)后較差。與直接腎切除術(shù)相比，術(shù)前化療使腫瘤體積減小，降低腫瘤總溢出的風(fēng)險，分期更有利。阿霉素：在SIOP研究中中，II期和III期中危組患者是否加用阿霉素，對預(yù)后影響不大。NWTS（COG前身）治療的III期預(yù)后良好型腎母細胞瘤患者未使用阿霉素導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)增加。放療：肺轉(zhuǎn)移患兒，化療后在反應(yīng)不完全(SIOP和COG)以及高風(fēng)險組織學(xué)(SIOP)和高風(fēng)險生物學(xué)(LOH1p/16q)(COG)的情況下，更強烈的放療和化療似乎可以充分防止復(fù)發(fā)。SIOP推薦特定患兒進行微創(chuàng)瘤腎切除術(shù)，在最近一項包括50例單側(cè)WT腹腔鏡腎切除術(shù)的研究中，3年EFS的發(fā)生率為94%，局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險為4%。SIOP2001隊列中，4/91例(4%)單側(cè)腎母細胞瘤患者在接受保留腎單位腫瘤切除（NSS）治療后發(fā)生腫瘤復(fù)發(fā)，NSS與根治性腫瘤切除預(yù)后相似。化療耐藥是最初治療失敗的一個重要原因，特別是在具有非常高的復(fù)發(fā)風(fēng)險的患者中。2023年09月01日
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韓文文主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 泌尿外科 腎母細胞瘤 一、腎母細胞瘤的好發(fā)年齡 腎母細胞瘤可發(fā)生在各年齡段，甚至老年人。但80%以上發(fā)病在5歲以下，平均3.5歲。 二、為什么會得腎母細胞瘤 腎母細胞瘤起源于后腎胚基，確切發(fā)病原因不詳。部分與遺傳有一定關(guān)系。生物學(xué)改變?nèi)鏦T1基因突變，在合并虹膜缺如的WAGR綜合征、合并腎病綜合征的DDS綜合征中更常見，P53基因的突變更常見于預(yù)后不良的間變類型，目前認為16q和1p染色體的雜合子丟失與腫瘤復(fù)發(fā)和死亡風(fēng)險相關(guān)，約20%腎母細胞瘤患者存在16q染色體雜合子丟失，10%的病例存在1p染色體雜合體丟失。 三、腎母細胞瘤有哪些表現(xiàn) 腎母細胞瘤更多的表現(xiàn)為腹部包塊或肚子大，家長多在洗澡或更換衣服時無意間摸到。30%患兒有血尿，部分患兒有高血壓、偶有低熱或腹痛。 四、腎母細胞瘤術(shù)前需要做哪些檢查 超聲是最方便的檢查手段，一旦超聲發(fā)現(xiàn)腎臟占位，需進一步行腹部增強CT或核磁了解腫物大小，有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、與周圍臟器關(guān)系等，胸部CT了解有無轉(zhuǎn)移。腎母細胞瘤缺乏腫瘤標(biāo)記物，與腹膜后神經(jīng)母細胞瘤不易鑒別時行尿VMA等檢查。 五、腎母細胞瘤的有哪些病理類型 腎母細胞瘤分為預(yù)后良好型和預(yù)后不良型兩大病理類型。其中預(yù)后良好型又包括：上皮型、間葉型、混合型和胚芽型，胚芽型是預(yù)后良好型中預(yù)后相對差的類型；預(yù)后不良型即間變類型，約占腎母細胞瘤5%左右。 六、影響腎母細胞瘤分期有哪些因素 腎母細胞瘤的分期影響預(yù)后，影響腎母細胞瘤分期的因素包括：是否完整切除、腫瘤破潰、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、血源性轉(zhuǎn)移等 七、腎母細胞瘤的治療 腎母細胞瘤需手術(shù)、化療必要時放療的綜合治療。單純手術(shù)切除腫瘤，不進一步輔助化療，生存率僅約20%。通過綜合治療5年生存率可達90%以上。雙側(cè)腎母細胞瘤、腫瘤巨大預(yù)計無法完整切除、合并靜脈瘤栓者術(shù)前化療，以期完整切除腫瘤，或最大限度保留有功能腎組織。其他情況是否術(shù)前化療目前國際標(biāo)準不統(tǒng)一，但不論術(shù)前是否化療，預(yù)后無差異。 八、術(shù)后化療注意事項 術(shù)后化療方案根據(jù)病理分期和分型確定?；煼桨复_定后，盡可能的按化療方案如期進行，為保障化療順利如期進行，家長需保護患兒避免感染，不去人群密集的地方，避免與呼吸道感染者接觸。由于惡性腫瘤消耗和化療、放療副作用，治療期間支持治療很重要，應(yīng)有均衡的營養(yǎng)供應(yīng)?；熎陂g監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能，如骨髓抑制較重可注射粒細胞刺激因子，嚴重者需輸血。 九、術(shù)后隨訪 術(shù)后3年內(nèi)每3月，術(shù)后3-5年每6月復(fù)查腹部及胸部影像，監(jiān)測有無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。 十、影響腎母細胞瘤預(yù)后的因素 1.合理的治療，腎母細胞瘤需要手術(shù)、化療、放療等的綜合治療。 2.病理組織類型、臨床分期與預(yù)后密切相關(guān)。 3.目前已知影響預(yù)后的生物學(xué)改變包括1p、16q的缺失，合并WAGR綜合征、DDS綜合征的WT1基因缺失等等2020年07月09日2896
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 腎母細胞瘤（nephroblastoma，Wilms’ tumor）是小兒時期最常見的腎臟腫瘤。發(fā)病率占小兒惡性腫瘤的6 %，多見于3歲以下幼兒。臨床常表現(xiàn)為無癥狀性腹部腫塊，腹痛和血尿。常侵犯單側(cè)腎臟，通過血道轉(zhuǎn)移，肺是最常見的轉(zhuǎn)移部位。上世紀80年代以來，腎母細胞瘤的手術(shù)、化療和放療等治療均有較大進展，使腎母細胞瘤得治愈率提高到90%以上，是實體腫瘤綜合治療取得最成功的范例。腎母細胞瘤的預(yù)后除了與患者年齡、腫瘤大小、病理類型、分期等有關(guān)以外，跟患者接受的多學(xué)科治療模式密切相關(guān)。 （一）流行病學(xué)和病因?qū)W 腎母細胞瘤發(fā)病率占兒童惡性腫瘤的6 %。發(fā)病年齡主要集中在5歲以下，多見于2~4歲。10歲以上發(fā)病的兒童、青少年預(yù)后較10歲以下兒童差，5年生存率僅約63%。男女發(fā)病率相等。腫瘤多侵犯單側(cè)腎臟，約4%~5%的病人有雙側(cè)腎母細胞瘤。雙側(cè)或多發(fā)病灶患兒發(fā)病年齡較早。2018年03月31日3817
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