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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一、什么是腎母細(xì)胞瘤？ 腎母細(xì)胞瘤是來源于腎臟的惡性腫瘤，在年齡小于15歲的人群中，多數(shù)腎臟腫瘤是腎母細(xì)胞瘤。 二、腎母細(xì)胞瘤有哪些高危因素？ 以下情況可能會(huì)導(dǎo)致小孩容易出現(xiàn)腎母細(xì)胞瘤。例如：WAGR綜合征、Denys-Drash綜合征、Frasier綜合征、Beckwith-Wiedemann綜合征、合并腎母細(xì)胞瘤家族史、虹膜缺如、單側(cè)肢體肥大。 三、腎母細(xì)胞瘤的常見癥狀有哪些？ 常見的癥狀包括：腹部包塊、腹部疼痛、血尿、高血壓、不能原因的發(fā)熱、食欲減退、不明原因的體重減輕。 四、腎母細(xì)胞瘤的診斷方法有哪些？ 體格檢查、血常規(guī)、尿液分析、血生化、彩超、CT掃描、MRI檢查、PET-CT檢查、活檢等方式可用以協(xié)助診斷腎母細(xì)胞瘤。 五、哪些因素會(huì)影響腎母細(xì)胞瘤的治療和效果？ 腎母細(xì)胞瘤的臨床分期、組織學(xué)類型、小孩的年齡、腫瘤能否完全切除、染色體或基因有無異常 六、腎母細(xì)胞瘤怎么分期？ 腎母細(xì)胞瘤的分期系統(tǒng)有兩個(gè)，分別是COG分期和SIOP分期。 COG分期 Ⅰ期：腫瘤局限于腎內(nèi)，可完整切除，腎被膜完整，術(shù)前瘤體無破裂或活檢，腎竇血管未侵犯，切緣陰性，淋巴結(jié)陰性。 Ⅱ期：可完整切除，切緣陰性，腫瘤局部侵潤（腎被膜、 腎竇），腎竇血管侵犯，切緣陰性，如果血管瘤栓，能隨瘤腎一并切除則考慮為 II期。 Ⅲ期：腹盆腔淋巴結(jié)受累，腫瘤穿透腹膜表面或腹膜種 植，肉眼或鏡下殘留，腫瘤侵犯重要臟器，肉眼無法完整切 除，術(shù)前或術(shù)中腫瘤破裂，術(shù)前活檢，腫瘤分塊切除。 Ⅳ期：血行轉(zhuǎn)移 (肺、肝、骨、腦)，腹盆腔外淋巴結(jié) 轉(zhuǎn)移。 Ⅴ期：雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。 SIOP 分期 Ⅰ期：腫瘤局限在腎臟或腎周纖維假包膜內(nèi)，未侵犯外 膜，可完整切除，切緣陰性；腫瘤組織可突入腎盂系統(tǒng)，但 周圍管壁未受累；腎竇血管未受累；腎內(nèi)血管可受累；經(jīng)皮 穿刺活檢；腎周脂肪/腎竇可出現(xiàn)壞死。 Ⅱ期：腫瘤延伸至腎臟或腎周纖維假包膜外，侵犯腎周 脂肪，可完整切除，切緣陰性；腫瘤侵犯腎竇血管、淋巴管 ， 可完整切除；腫瘤侵犯臨近臟器或下腔靜脈，但可完整切除； 可穿刺活檢。 Ⅲ期：腫瘤無法完整切除，切緣殘留（肉眼或鏡下殘留）； 腹部淋巴結(jié)受累；術(shù)前腫瘤破裂；腫瘤侵犯腹膜組織；腹膜 種植轉(zhuǎn)移；血管或輸尿管切緣有瘤栓殘留，分塊切除；術(shù)前活檢手術(shù)；如果化療后淋巴結(jié)或切緣為壞死，認(rèn)定為 III 期。 Ⅳ期：血行轉(zhuǎn)移 (肺、肝、骨、腦)，腹盆腔外淋巴結(jié) 轉(zhuǎn)移。 Ⅴ期：雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。 七、腎母細(xì)胞瘤的治療方式有哪些？ 腎母細(xì)胞瘤的治療方式包括了手術(shù)切除、放療、化療、免疫治療、高劑量化療并干細(xì)胞移植、靶向治療。 八、怎么選擇治療方式？ COG的經(jīng)驗(yàn)是現(xiàn)一期手術(shù)切除腫瘤，然后根據(jù)腫瘤病理類型和分期決定后續(xù)治療方案，通常是化療或化療聯(lián)合放療。少部分患兒術(shù)后無需其他治療。 SIOP的經(jīng)驗(yàn)是現(xiàn)進(jìn)行術(shù)前新輔助化療，然后切除腫瘤，根據(jù)腫瘤的病理類型和對(duì)化療的反應(yīng)來決定后續(xù)的治療，通常是化療或化療聯(lián)合放療。少部分患兒術(shù)后無需其他治療。 九、腎母細(xì)胞瘤的預(yù)后怎么樣？ 腎母細(xì)胞瘤的總體5年生存率超過90%，效果很好。少部分特殊類型患兒效果較差。 十、我們團(tuán)隊(duì)治療經(jīng)驗(yàn)怎么樣？ 兒童腫瘤外科是全國臨床重點(diǎn)?？啤Ｃ磕晖瓿蓪?shí)體瘤手術(shù)約800多臺(tái)，其中惡性腫瘤約300余例。我們團(tuán)隊(duì)常規(guī)開展腫瘤多學(xué)科診療模式。廣泛開展實(shí)體瘤的復(fù)雜手術(shù)、微創(chuàng)手術(shù)、熒光引導(dǎo)下手術(shù)，手術(shù)成功率接近100%。我們團(tuán)隊(duì)診治了超過800例神經(jīng)母細(xì)胞瘤、300例肝母細(xì)胞瘤、以及大量腎母細(xì)胞瘤、惡性生殖細(xì)胞腫瘤、橫紋肌肉瘤等。2021年11月03日
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杜躍軍主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 泌尿外科 2018年底，電子郵箱中一封來自英國署名Adwan的郵件一度讓我有些困惑。打開郵件，2004年我在南方醫(yī)院醫(yī)院惠僑樓治療過的一個(gè)印尼華僑小男孩的記憶漸愈清晰起來。這個(gè)當(dāng)時(shí)只有6歲的男孩，因?yàn)橛腋共刻弁窗閻盒?、嘔吐、發(fā)熱，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)右腎近10厘米巨大腫瘤，在當(dāng)?shù)貎S領(lǐng)的幫助下輾轉(zhuǎn)回國就醫(yī)。很快確診為右側(cè)腎母細(xì)胞瘤并有下腔靜脈瘤栓后，經(jīng)過術(shù)前化療-手術(shù)-術(shù)后放化療的綜合治療，小Adwan很快康復(fù)回到了印尼。堅(jiān)持了大約2年多的隨訪后，我們的聯(lián)系漸漸中斷了，直到收到了這封郵件，我才知道當(dāng)年那個(gè)羸弱的小男孩已經(jīng)健康成長為一個(gè)熱愛沖浪的大小伙子，在跟隨父母遷居英國多年之后已經(jīng)成為了一名廚師。 小Adwan當(dāng)年所罹患的腎母細(xì)胞瘤是一種胚胎性惡性腫瘤，1899年德國外科大夫 Max Wilms首先對(duì)它做了詳細(xì)報(bào)道，因此，又被命名為Wilms瘤。這一腫瘤是兒童第二位常見的腹部惡性腫瘤。絕大多數(shù)病例發(fā)生于10歲以下，平均診斷年齡為3.5歲，成人腎母細(xì)胞瘤罕見，但預(yù)后較差。其男女發(fā)病率無明顯差異，多數(shù)為一側(cè)發(fā)病，約5%～13%為雙側(cè)，患者雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生。迄今，腎母細(xì)胞瘤的確切病因尚不清楚，小部分患者有一定的家族性發(fā)生傾向，因此，有人認(rèn)為該病也具有遺傳性。當(dāng)年小Adwan的腹部CT顯示右側(cè)腎母細(xì)胞瘤的最大徑達(dá)9.2cm x 7.2cm x6.1cm。 腎母細(xì)胞瘤患兒常常是父母在給孩子洗澡、換衣等過程中無意發(fā)現(xiàn)腹部腫塊而就醫(yī)。多數(shù)患兒往往并無不適，隨著腫塊的不斷增大，部分患兒可出現(xiàn)腹脹、腹痛、惡心、嘔吐，食欲不振等不適。少數(shù)患兒還可有肉眼或鏡下血尿、發(fā)熱及高血壓等癥狀。此外，約10%的患兒可伴有虹膜缺損、尿道下裂、發(fā)育遲緩、巨舌、偏身肥大等先天異常，提示腎母細(xì)胞瘤可能只是一些罕見綜合征的部分表現(xiàn)，需行更為全面的排查。成人腎母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)與腎癌患者近似，可表現(xiàn)為無癥狀、血尿、腰腹痛、腹部腫塊等?；純喊l(fā)現(xiàn)了腹部腫塊后，首先可經(jīng)超聲檢查初步判斷腫瘤位置、大小、與周圍組織關(guān)系以及血管內(nèi)有無瘤栓等。在此基礎(chǔ)上，腹部增強(qiáng)CT或磁共振(MRI)檢查可進(jìn)一步明確診斷。腎母細(xì)胞瘤中約4%的患兒伴有下腔靜脈或心房瘤栓，11%患兒伴有腎靜脈瘤栓，肺栓塞雖十分罕見，但常常是致命的。肝臟和肺部則是腎母細(xì)胞瘤最常見的轉(zhuǎn)移部位，其中大約15%的患兒可伴有肺轉(zhuǎn)移。這些伴隨情況都可通過超聲、CT等影像檢查進(jìn)行排查。由于絕大多數(shù)腎母細(xì)胞瘤可以通過影像學(xué)檢查確診，除外少數(shù)臨床上難以確定的病變，一般不考慮穿刺活檢。行術(shù)前化療后，小Adwan的右腎腫瘤明顯縮小，降低了手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)。 腎母細(xì)胞瘤的治療原則是以手術(shù)、化療和放療相結(jié)合的綜合治療。目前，世界范圍內(nèi)腎母細(xì)胞瘤的治療可分為兩個(gè)“流派”，一是北美的兒童腫瘤研究協(xié)作組（COG），主張先行手術(shù)治療，根據(jù)術(shù)后病理可分為預(yù)后良好型（FH）和預(yù)后不良型（UFH），采取對(duì)應(yīng)的放化療措施；二是歐洲的兒童腫瘤國際協(xié)會(huì)（SIOP），主張先行化療，待腫瘤縮小后再行手術(shù)切除，根據(jù)術(shù)后病理將腫瘤分為高、中、低危三組，也采取對(duì)應(yīng)的放化療措施。根據(jù)COG 方案治療的優(yōu)點(diǎn)是可以得到最原始、最準(zhǔn)確的病理結(jié)果，但如果瘤體較大，則手術(shù)難度也較大，術(shù)中出血、瘤體破裂以及血行轉(zhuǎn)移等風(fēng)險(xiǎn)相應(yīng)增大；依據(jù)SIOP 方案治療的優(yōu)點(diǎn)是化療后腫瘤體積縮小，便于手術(shù)切除，減少術(shù)中出血和瘤體破裂風(fēng)險(xiǎn)，但缺點(diǎn)是經(jīng)化療后的腫瘤病理信息可能不如原始標(biāo)本精確，部分患兒可能因化療反應(yīng)影響術(shù)前狀態(tài)。但是，無論哪種治療模式，均有良好療效，經(jīng)過以手術(shù)切除為基石的規(guī)范治療，腎母細(xì)胞瘤患兒的5年總體生存率可達(dá)90%以上。目前，這兩種治療模式在國內(nèi)均有普遍應(yīng)用,對(duì)于切除難度較小的病例，一般主張參照COG模式確診后盡早行手術(shù)切除；而對(duì)于腫瘤巨大切除困難的病例，則可以參照SIOP模式先行化療縮瘤，在化療起始后12周內(nèi)完成手術(shù)。成人早期腎母細(xì)胞瘤患者以手術(shù)治療為主，至今尚未探索出理想的綜合治療方案，因此其治療效果也遠(yuǎn)遜于兒童患者。一位20月齡左側(cè)腎母細(xì)胞瘤患兒的術(shù)中照片：圖1可見術(shù)前明顯膨隆的的左側(cè)腹部；圖2可見手術(shù)切除的完整腫瘤；圖3是切除了腫瘤后的手術(shù)區(qū)域。 由于腎母細(xì)胞瘤一般體積較大，患兒手術(shù)腹腔空間較小，目前一般主張經(jīng)腹部切口開放手術(shù)切除。雖然一些研究顯示，在微創(chuàng)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療中心通過腹腔鏡或機(jī)器人輔助腹腔鏡手術(shù)可以取得與開放手術(shù)近似的資料效果，但對(duì)微創(chuàng)手術(shù)的實(shí)施仍應(yīng)采取謹(jǐn)慎的態(tài)度并選擇合適的病例。對(duì)于單側(cè)腎母細(xì)胞瘤，除非腫瘤較小且位置局限，一般主張對(duì)患腎行根治性切除。對(duì)于雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤，無論是COG還是SIOP，均推薦先行化療，評(píng)估雙側(cè)腎臟化療后情況后，再酌情考慮同時(shí)或分次行保留正常腎組織的腫瘤切除術(shù)（NSS）。必要時(shí)，也可行一側(cè)腎根治切除，一側(cè)NSS 術(shù)。 腎母細(xì)胞瘤患者在綜合治療后的密切隨訪至關(guān)重要。術(shù)后2 年內(nèi)，每3 個(gè)月應(yīng)復(fù)查一次，第2到第5 年，每半年應(yīng)復(fù)查一次，持續(xù)5 年無復(fù)發(fā)，則可將隨訪間期延長至每年一次。經(jīng)過規(guī)范的治療與隨訪，相信大多數(shù)的患兒都有機(jī)會(huì)戰(zhàn)勝腎母細(xì)胞瘤，像小Adwan一樣獲得健康重生的機(jī)會(huì)。參考文獻(xiàn)：2020版兒童腎母細(xì)胞瘤診療中國專家共識(shí)2019版中國兒童腎母細(xì)胞瘤診療規(guī)范2021年01月30日3209
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韓文文主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 泌尿外科 腎母細(xì)胞瘤 一、腎母細(xì)胞瘤的好發(fā)年齡 腎母細(xì)胞瘤可發(fā)生在各年齡段，甚至老年人。但80%以上發(fā)病在5歲以下，平均3.5歲。 二、為什么會(huì)得腎母細(xì)胞瘤 腎母細(xì)胞瘤起源于后腎胚基，確切發(fā)病原因不詳。部分與遺傳有一定關(guān)系。生物學(xué)改變?nèi)鏦T1基因突變，在合并虹膜缺如的WAGR綜合征、合并腎病綜合征的DDS綜合征中更常見，P53基因的突變更常見于預(yù)后不良的間變類型，目前認(rèn)為16q和1p染色體的雜合子丟失與腫瘤復(fù)發(fā)和死亡風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)，約20%腎母細(xì)胞瘤患者存在16q染色體雜合子丟失，10%的病例存在1p染色體雜合體丟失。 三、腎母細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn) 腎母細(xì)胞瘤更多的表現(xiàn)為腹部包塊或肚子大，家長多在洗澡或更換衣服時(shí)無意間摸到。30%患兒有血尿，部分患兒有高血壓、偶有低熱或腹痛。 四、腎母細(xì)胞瘤術(shù)前需要做哪些檢查 超聲是最方便的檢查手段，一旦超聲發(fā)現(xiàn)腎臟占位，需進(jìn)一步行腹部增強(qiáng)CT或核磁了解腫物大小，有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、與周圍臟器關(guān)系等，胸部CT了解有無轉(zhuǎn)移。腎母細(xì)胞瘤缺乏腫瘤標(biāo)記物，與腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤不易鑒別時(shí)行尿VMA等檢查。 五、腎母細(xì)胞瘤的有哪些病理類型 腎母細(xì)胞瘤分為預(yù)后良好型和預(yù)后不良型兩大病理類型。其中預(yù)后良好型又包括：上皮型、間葉型、混合型和胚芽型，胚芽型是預(yù)后良好型中預(yù)后相對(duì)差的類型；預(yù)后不良型即間變類型，約占腎母細(xì)胞瘤5%左右。 六、影響腎母細(xì)胞瘤分期有哪些因素 腎母細(xì)胞瘤的分期影響預(yù)后，影響腎母細(xì)胞瘤分期的因素包括：是否完整切除、腫瘤破潰、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、血源性轉(zhuǎn)移等 七、腎母細(xì)胞瘤的治療 腎母細(xì)胞瘤需手術(shù)、化療必要時(shí)放療的綜合治療。單純手術(shù)切除腫瘤，不進(jìn)一步輔助化療，生存率僅約20%。通過綜合治療5年生存率可達(dá)90%以上。雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤、腫瘤巨大預(yù)計(jì)無法完整切除、合并靜脈瘤栓者術(shù)前化療，以期完整切除腫瘤，或最大限度保留有功能腎組織。其他情況是否術(shù)前化療目前國際標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一，但不論術(shù)前是否化療，預(yù)后無差異。 八、術(shù)后化療注意事項(xiàng) 術(shù)后化療方案根據(jù)病理分期和分型確定?；煼桨复_定后，盡可能的按化療方案如期進(jìn)行，為保障化療順利如期進(jìn)行，家長需保護(hù)患兒避免感染，不去人群密集的地方，避免與呼吸道感染者接觸。由于惡性腫瘤消耗和化療、放療副作用，治療期間支持治療很重要，應(yīng)有均衡的營養(yǎng)供應(yīng)?；熎陂g監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能，如骨髓抑制較重可注射粒細(xì)胞刺激因子，嚴(yán)重者需輸血。 九、術(shù)后隨訪 術(shù)后3年內(nèi)每3月，術(shù)后3-5年每6月復(fù)查腹部及胸部影像，監(jiān)測(cè)有無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。 十、影響腎母細(xì)胞瘤預(yù)后的因素 1.合理的治療，腎母細(xì)胞瘤需要手術(shù)、化療、放療等的綜合治療。 2.病理組織類型、臨床分期與預(yù)后密切相關(guān)。 3.目前已知影響預(yù)后的生物學(xué)改變包括1p、16q的缺失，合并WAGR綜合征、DDS綜合征的WT1基因缺失等等2020年07月09日2883
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袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 大多數(shù)人概念中只有年紀(jì)大了，老了才會(huì)生腫瘤，得癌癥。殊不知在任何一個(gè)年齡段都會(huì)有腫瘤的發(fā)生，兒童青少年也不例外，每年大約10000名兒童中會(huì)一位得腫瘤，全世界0~14歲兒童中發(fā)生惡性腫瘤的概率極其低。以上數(shù)據(jù)是根據(jù)國際癌癥研究中心（IARC）的統(tǒng)計(jì)。袁醫(yī)生告訴你兒童腫瘤常見的癥狀及體征：（1）疼痛：較長期的持續(xù)性或間歇性的疼痛，如夜間痛、關(guān)節(jié)痛等（2）出現(xiàn)腫塊：如頸部、腋下、四肢等（3）不明原因出血：牙齦出血、皮膚出血或者淤青（4）食欲缺乏：體重明顯減輕（5）皮膚蒼白：血細(xì)胞減少（6）發(fā)熱：尤其是經(jīng)過長時(shí)間抗病毒或者抗生素治療無效的發(fā)熱兒童惡性腫瘤病因復(fù)雜，不同性別和不同年齡的兒童，發(fā)生腫瘤的概率更是不同。就如前期最常提到的骨肉瘤，最常發(fā)生在10歲-18歲；腎母細(xì)胞瘤大部分發(fā)生在1歲前，3歲后就很少發(fā)生。的效果也不一樣，數(shù)據(jù)顯示，歐美國家的白血病、淋巴瘤5年生存率分別為74％、87％。我國兒童腫瘤5年生存率平均在72％，其中白血病、淋巴瘤則分別為70％、65％。注：以上數(shù)據(jù)參考《兒童腫瘤的認(rèn)識(shí)與預(yù)防》袁醫(yī)生總結(jié)：雖然兒童腫瘤的病因尚不明確，早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療的患兒預(yù)后更好，所以兒童腫瘤不是不治之癥！大部分的兒童腫瘤都可治愈，成為永久康復(fù)者，能健康成長，過上正常人的生活。2019年10月28日1701
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 腎母細(xì)胞瘤（nephroblastoma，Wilms’ tumor）是小兒時(shí)期最常見的腎臟腫瘤。發(fā)病率占小兒惡性腫瘤的6 %，多見于3歲以下幼兒。臨床常表現(xiàn)為無癥狀性腹部腫塊，腹痛和血尿。常侵犯單側(cè)腎臟，通過血道轉(zhuǎn)移，肺是最常見的轉(zhuǎn)移部位。上世紀(jì)80年代以來，腎母細(xì)胞瘤的手術(shù)、化療和放療等治療均有較大進(jìn)展，使腎母細(xì)胞瘤得治愈率提高到90%以上，是實(shí)體腫瘤綜合治療取得最成功的范例。腎母細(xì)胞瘤的預(yù)后除了與患者年齡、腫瘤大小、病理類型、分期等有關(guān)以外，跟患者接受的多學(xué)科治療模式密切相關(guān)。 （一）流行病學(xué)和病因?qū)W 腎母細(xì)胞瘤發(fā)病率占兒童惡性腫瘤的6 %。發(fā)病年齡主要集中在5歲以下，多見于2~4歲。10歲以上發(fā)病的兒童、青少年預(yù)后較10歲以下兒童差，5年生存率僅約63%。男女發(fā)病率相等。腫瘤多侵犯單側(cè)腎臟，約4%~5%的病人有雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。雙側(cè)或多發(fā)病灶患兒發(fā)病年齡較早。2018年03月31日3806
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腎母細(xì)胞瘤相關(guān)科普號(hào)
陳志鑫醫(yī)生的科普號(hào)
陳志鑫 主治醫(yī)師
南陽市中心醫(yī)院
兒科
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李向東醫(yī)生的科普號(hào)
李向東 副主任醫(yī)師
中山大學(xué)腫瘤防治中心
泌尿外科
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文璐博士 講腫瘤
文璐 副主任醫(yī)師
華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
腫瘤中心
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