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劉雪來副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 腎母細(xì)胞瘤又稱Wilms瘤（WilmsTumor，WT）或腎胚胎瘤（Nephroblastoma），是小兒腹部最常見的惡性腫瘤之一，在兒童所有惡性腫瘤中排第５位，腹部腫瘤中排第２位(神經(jīng)母細(xì)胞瘤排第1位)，在小兒腎臟腫瘤中占９５％，發(fā)病率約１／１００００，腫瘤生長迅速，惡性程度高，發(fā)生轉(zhuǎn)移較早。發(fā)病高峰年齡在３～４歲，約８０％在５歲前發(fā)現(xiàn)，而新生兒較為罕見。大多單側(cè)發(fā)病，雙腎發(fā)病率基本相同，約４％～１３％的腎母細(xì)胞瘤患兒表現(xiàn)為雙側(cè)發(fā)病。目前，用于腎母細(xì)胞瘤的影像檢查方法很多，X?線平片、靜脈腎盂排泄造影（IVU）、CT、B超及MRI皆可用于診斷或輔助診斷。X線平片對腎母細(xì)胞瘤定性診斷作用不大，目前X線平片一般情況下僅用作術(shù)前的腹部常規(guī)檢查。IVU與X線平片一樣，目前也不用于腎母細(xì)胞瘤的定性診斷，主要用來觀察殘腎的功能，腎盂、腎盞破壞程度以及腫塊與腎盂、腎盞之間的關(guān)系。根據(jù)腫瘤的大小、生長部位及生長方式的不同，IVU上有著不同的表現(xiàn)：1腎盂腎盞由于腫瘤的擠壓可有變形、移位、伸長、分離、旋轉(zhuǎn)或擴張（圖１和２），腫瘤與腎組織交界處可形成“爪形征”（圖３）；2?腫瘤對腎盂或輸尿管造成壓迫時，可引起不同程度的腎積水；3腫瘤侵犯腎盂腎盞時，可表現(xiàn)為腎盂腎盞邊緣模糊，邊緣不完整（圖４）；腎臟大部分被腫瘤浸潤且伴有腎盂和腎靜脈瘤栓形成時，腎臟可不顯影；腫瘤較小且主要向腎外生長時，靜脈腎盂造影可能顯示正常。?圖1.?男，18個月，腫瘤位于左腎。IVU?顯示左側(cè)腎盂伸張，明顯拉長、變形、分離和移位（箭），右側(cè)腎盂腎盞輕度受壓移位。圖2,。女，2歲，腫瘤位于右腎。IVU?顯示右側(cè)腎盂腎盞變形、移位、旋轉(zhuǎn)并伴有部分腎盞擴張（箭）?！D3.?男，2歲。位于左中腎的腫瘤對腎盂腎盞推壓形成典型“爪形征”（箭頭）?！D4.?女，3歲。右腎上極腫瘤，侵蝕腎盞，IVU顯示右側(cè)腎盂腎盞邊緣模糊（箭頭），形態(tài)不完整。超聲目前也是用于診斷腎母細(xì)胞瘤的主要手段之一，它方便、快捷、無輻射，能夠清晰顯示腫瘤包膜，瘤體結(jié)構(gòu)及殘腎，清楚判斷腫瘤位于腎內(nèi)還是腎外，能夠進(jìn)行比較正確的定位和定性診斷。彩色多普勒超聲能提供瘤體內(nèi)血供情況，顯示局部及肝有無轉(zhuǎn)移，有助于檢測腎靜脈和下腔靜脈是否有瘤栓，對于腎母細(xì)胞瘤高危兒童的定期篩查，B超應(yīng)作為首選的檢查方法。CT具有較高的軟組織密度分辨力，所提供的圖像清晰可靠，對于腫瘤的位置、大小、形態(tài)皆可提供準(zhǔn)確的信息，可清晰顯示包膜是否完整及浸潤程度，鄰近組織器官、淋巴結(jié)及血管受累及遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移情況，對腫瘤的鈣化顯示更為敏感，因此CT也是腎母細(xì)胞瘤的首選影像學(xué)手段。近年來隨著多層螺旋CT（MSCT）的逐漸普及，CT對腎母細(xì)胞瘤診斷作用得以提升，MSCT的應(yīng)用使得掃描速度更快，層厚更薄，輔以強大的后處理功能，如多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIN）、CT注、三維表面重組（SSD）等，可以在二維層面和三維空間任意觀察，更加接近實際人體的大體解剖，為臨床提供了更為詳盡的信息。MRI除可以常規(guī)在橫斷面、冠狀面和矢狀面多層面對腫瘤進(jìn)行檢查，并可以采用多種成像技術(shù)，如DW1對腎母細(xì)胞瘤的診斷和鑒別診斷具有重要價值，與CT相比，MRI對腫瘤的鈣化成分顯示能力不足。腎母細(xì)胞瘤CT閱片在CT平掃圖像上，腎母細(xì)胞瘤多起自腎皮質(zhì)，在腎內(nèi)膨脹性生長。1腫瘤較小時，可局限于腎實質(zhì)內(nèi)或輕度突向腎表面，呈球形或橢圓形，腎輪廓基本正?；蚰I影輕度增大；2腫瘤較大時可向腎外突出，形態(tài)不規(guī)則甚至呈大分葉狀；3?腫瘤多位于腎上極，大部分具有完整的包膜，邊緣較光滑，很少跨越中線，但巨大的腎母細(xì)胞瘤可向內(nèi)越過中線，向前抵達(dá)腹壁，向下進(jìn)入盆腔，周圍組織及臟器受壓移位；4?腫瘤內(nèi)因出現(xiàn)壞死、囊變和出血可表現(xiàn)為實質(zhì)性、囊實性及囊性。平掃圖像腫瘤內(nèi)部密度多不均勻，腫瘤本身密度≤腎實質(zhì)密度，CT值為30～50HU（圖5），出血表現(xiàn)為點片狀高密度，壞死和囊變部分可形成0～25HU?的更低密度區(qū)（圖6），另外部分腫瘤內(nèi)可見高密度鈣化和低密度的脂肪組織影，從而使腫瘤呈不均勻的混合密度影。腎母細(xì)胞瘤的鈣化比較少見，CT雖然對鈣化的顯示雖然較平片更加敏感，顯示更加清晰，出現(xiàn)鈣化成份的腫瘤仍不足15％，其形態(tài)多樣，可為散在或成堆的點狀、條片狀，小斑片或線狀鈣化，極少數(shù)可表現(xiàn)為蛋殼樣鈣化。圖5.?女，2歲，腫瘤位于右腎。a)平掃示腫瘤呈稍低密度，與殘腎對比欠佳；b)?增強后腫瘤輕度強化（T），與明顯強化的殘腎（RK）形成鮮明對比，顯示更加清楚，瘤內(nèi)未見明顯出血、壞死或囊性變；c)?矢狀面重組顯示腫瘤位于右腎下極，呈膨脹性生長。圖6. 男，11個月，腫瘤位于右腎。a)平掃顯示腫瘤內(nèi)部密度不均勻，可見多發(fā)壞死、囊性變低密度區(qū)；b)?增強后，腫瘤的囊性和實性部分密度差增大，對比更加清晰，殘腎（箭）位于腫瘤前內(nèi)側(cè)，明顯強化，密度高于腫瘤實質(zhì)性部分。增強后腫瘤實質(zhì)部分可見輕度強化，囊變壞死部分無強化，殘腎明顯強化，表現(xiàn)為明顯強化的腎實質(zhì)內(nèi)有強化不明顯的低密度腫瘤，腫瘤內(nèi)由壞死、供血不足、囊性變等形成的低密度區(qū)顯示更加清楚（圖7）。腫瘤的實性成份CT值平均提高約40HU，腫瘤侵蝕一部分腎臟，殘存的腎實質(zhì)呈“新月形”或“環(huán)形”、“半環(huán)形”高密度影，與腫瘤形成明顯的對比，此為腎母細(xì)胞瘤的典型表現(xiàn)（圖7）。假包膜增強后的密度介于腫瘤與腎臟密度之間，可在腫瘤周圍形成細(xì)條狀環(huán)形影，將腫瘤勾畫的更加清楚（圖8），但此影可不均勻，不規(guī)則，不完整。極少病例可表現(xiàn)為囊性腫塊，呈單囊或多囊，單囊腫瘤僅見邊緣強化，多囊狀腫瘤，內(nèi)部可見紊亂分隔，增強后分隔可見強化（圖9）。圖7. 男，2歲，腫瘤位于左腎。a)平掃示左腎明顯增大，腫瘤與腎實質(zhì)密度差異不明顯；b)增強后矢狀面重組，示殘腎位于腫瘤前下方，強化明顯，呈“新月形”高密度影（箭），與腫瘤形成明顯對比。圖8.?男，3歲，右側(cè)腎母細(xì)胞瘤。橫斷面增強掃描，清晰顯示腫瘤的假包膜，其密度介于腫瘤與腎臟密度之間，在腫瘤周圍形成細(xì)條狀環(huán)形影（箭），將腫瘤勾畫的更加清楚。圖9.?男，8個月，左側(cè)囊性腎母細(xì)胞瘤。a)平掃示左腎多囊狀占位，內(nèi)部可見粗細(xì)不均紊亂分隔；b)增強后瘤內(nèi)分隔可見輕度強化，殘腎受壓明顯變薄呈半環(huán)狀包繞腫瘤（箭）。腎盂腎盞充盈后可見不同程度的擠壓、變形、伸長、擴張和移位，可伴有不同程度的積水。受壓腎實質(zhì)萎縮，腎軸旋轉(zhuǎn)。腫瘤很少侵犯腹膜后結(jié)構(gòu)但少數(shù)腫瘤呈浸潤生長，腎周脂肪層模糊，消失則提示腫瘤已向外侵犯，輸尿管、腰大肌可受累。周圍血管受壓移位或被包繞（圖10）。圖10.?男，3歲，腫瘤位于左腎。a)?增強掃描，示腫瘤不均勻強化，后緣毛糙不光整，鄰近腹主動脈被瘤組織包繞，左腎動脈變細(xì)，腎靜脈向前移位；b)?橫斷面MIP重組，示腹部動脈向前移位，與脊柱間距增寬，左腎動靜脈全程顯示，左腎動脈明顯變細(xì)、拉長、變直，走行僵硬，壁欠光整，左腎靜脈呈弧形向前移位。圖中1右腎靜脈，2腹主動脈，3?腸系膜上靜脈，4腸系膜上動脈，5左腎靜脈，6左腎動脈，7右腎動脈，RK?右腎，T腫瘤。大約有5％的腎母細(xì)胞瘤發(fā)生在雙側(cè)，所以當(dāng)一個腎臟發(fā)現(xiàn)腫瘤后，對側(cè)腎臟也要認(rèn)真檢測（圖11）。晚期約4％的腫瘤可以侵入腎靜脈和下腔靜脈形成瘤栓，表現(xiàn)為局部血管增粗，增強后無強化，或顯示為充盈缺損，極少數(shù)瘤栓甚至可延伸至右心房（圖12）。在腎門區(qū)、腹主動脈旁、腔靜脈旁可見轉(zhuǎn)移的腫大淋巴結(jié)。圖11.?男，2歲，雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。a)平掃示右腎一巨大囊實性腫瘤，左腎病灶未見明確顯示；b)增強后，右腎腫瘤實性部分輕度強化，壞死無強化，對比清晰，左腎后唇見另一輕度強化的腎母細(xì)胞瘤（箭）圖12.?男，3歲，腫瘤位于右腎。a)橫斷面增強，示瘤組織經(jīng)右腎靜脈侵入下腔靜脈形成瘤栓，右腎靜脈和受累下腔靜脈增粗；b)冠狀面重組，示下腔靜脈內(nèi)瘤栓向右心房方向延伸。圖中1下腔靜脈，2下腔靜脈內(nèi)瘤栓，3右腎靜脈內(nèi)瘤栓，4下腔靜脈，5右側(cè)殘腎，6-7腹主動脈，RK?右腎，LK?左腎，T?腫瘤。腎母細(xì)胞瘤的轉(zhuǎn)移以腎門區(qū)、下腔靜脈和腹主動脈旁的局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常見，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肺最為多見，約15％～20％的腎母細(xì)胞瘤患兒可出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，另外肝臟、骨和腦也可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移（圖13）。圖13.?女，6歲。左側(cè)腎母細(xì)胞瘤。a)平掃，示左腎一巨大密度不均勻腫塊；b)增強后腫瘤不均勻強化，下腔靜脈及左腎靜脈內(nèi)見瘤栓形成的充盈缺損；c)術(shù)后４個月胸部CT，示兩肺多發(fā)大小不等圓形轉(zhuǎn)移性病灶；d)腹部平掃，肝內(nèi)見多個大小不等圓形低密度結(jié)節(jié)，下腔靜脈增粗（箭），左側(cè)腹膜后見不規(guī)則低密度腫塊；e)動脈期增強，示肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶環(huán)形強化（長箭），下腔靜脈內(nèi)見充盈缺損（短箭）；f)延遲期增強可見脾臟受侵犯（箭），形態(tài)不規(guī)則。?鑒別診斷1.神經(jīng)母細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤要與發(fā)生于腎上腺的神經(jīng)母細(xì)胞瘤進(jìn)行鑒別，腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤為發(fā)生于腎筋膜內(nèi)的腎外腫瘤，對腎臟主要以推移和壓迫為主，神經(jīng)母細(xì)胞瘤的鈣化率高，而腎母細(xì)胞瘤則少見鈣化，腎盂腎盞變形輕，腎功能正常。腫瘤與腎臟呈銳角相交，但是當(dāng)成神經(jīng)細(xì)胞瘤侵犯腎臟時，也會出現(xiàn)“殘腎征”，大血管被腫瘤浸潤包埋有助于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷。2.透明細(xì)胞肉瘤兒童透明細(xì)胞肉瘤的發(fā)病年齡高峰同腎母細(xì)胞瘤相似，大約占兒童腎臟腫瘤的４％，與腎母細(xì)胞瘤相比，透明細(xì)胞肉瘤更容易發(fā)生骨、腦、肝臟、淋巴結(jié)及肺等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，有些病例，在腎臟切除術(shù)后很長時間仍可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后更差。在影像學(xué)上，透明細(xì)胞肉瘤與腎母細(xì)胞瘤難以區(qū)分。3.腎臟桿狀細(xì)胞瘤桿狀細(xì)胞瘤占兒童腎臟惡性腫瘤的１％～２％，在兒童腎臟腫瘤中桿狀細(xì)胞瘤的侵襲性最高，經(jīng)常在診斷時就可以出現(xiàn)腦轉(zhuǎn)移或在顱內(nèi)發(fā)現(xiàn)原發(fā)性無癥狀腫塊，腦內(nèi)病變通常位于中線附近和后顱凹。發(fā)病后生存期一般小于１年。影像檢查表現(xiàn)為位于腎臟中心部位的巨大不均質(zhì)軟組織腫塊，累及腎門。其表現(xiàn)可以類似于腎母細(xì)胞瘤，但包膜下積液、分葉狀表現(xiàn)及弧線狀鈣化有助于同腎母細(xì)胞瘤相鑒別。腫瘤經(jīng)常侵犯腎靜脈，早期可以發(fā)生肺、肝、腦的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。4.先天性中胚層腎瘤先天性中胚層腎瘤是新生兒最常見的腎臟實體性腫瘤，年齡小于３個月的嬰兒，約７２％的腎臟腫瘤為先天性中胚層腎瘤。以前先天性中胚層腎瘤被認(rèn)為是一種先天性的腎母細(xì)胞瘤，但現(xiàn)在已經(jīng)明確，先天性中胚層腎瘤是一種新的腫瘤。通常在３個月前被檢出，有些病例甚至在產(chǎn)前就已經(jīng)查出。影像檢查主要表現(xiàn)腎內(nèi)實質(zhì)性腫塊，幾乎總是侵犯腎竇，腫瘤可以具有囊變、出血和壞死成份。局部復(fù)發(fā)少見，偶可發(fā)生肺、腦和骨轉(zhuǎn)移。5.原始神經(jīng)外胚層腫瘤發(fā)生于腎臟的原始神經(jīng)外胚層腫瘤非常罕見，經(jīng)常在腫瘤晚期才被發(fā)現(xiàn)，腎臟的原始神經(jīng)外胚層腫瘤比發(fā)生在其他部位的原始神經(jīng)外胚層腫瘤更具侵襲性．對化療不敏感，影像檢查表現(xiàn)為浸潤性腫塊，內(nèi)部可有鈣化和壞死，腫瘤也可侵犯腎靜脈和下腔靜脈。注：CT圖片部分來源于文獻(xiàn)。2019年5月26日，草書于石家莊市百客咖啡2022年06月08日
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一、什么是腎母細(xì)胞瘤？ 腎母細(xì)胞瘤是來源于腎臟的惡性腫瘤，在年齡小于15歲的人群中，多數(shù)腎臟腫瘤是腎母細(xì)胞瘤。 二、腎母細(xì)胞瘤有哪些高危因素？ 以下情況可能會導(dǎo)致小孩容易出現(xiàn)腎母細(xì)胞瘤。例如：WAGR綜合征、Denys-Drash綜合征、Frasier綜合征、Beckwith-Wiedemann綜合征、合并腎母細(xì)胞瘤家族史、虹膜缺如、單側(cè)肢體肥大。 三、腎母細(xì)胞瘤的常見癥狀有哪些？ 常見的癥狀包括：腹部包塊、腹部疼痛、血尿、高血壓、不能原因的發(fā)熱、食欲減退、不明原因的體重減輕。 四、腎母細(xì)胞瘤的診斷方法有哪些？ 體格檢查、血常規(guī)、尿液分析、血生化、彩超、CT掃描、MRI檢查、PET-CT檢查、活檢等方式可用以協(xié)助診斷腎母細(xì)胞瘤。 五、哪些因素會影響腎母細(xì)胞瘤的治療和效果？ 腎母細(xì)胞瘤的臨床分期、組織學(xué)類型、小孩的年齡、腫瘤能否完全切除、染色體或基因有無異常 六、腎母細(xì)胞瘤怎么分期？ 腎母細(xì)胞瘤的分期系統(tǒng)有兩個，分別是COG分期和SIOP分期。 COG分期 Ⅰ期：腫瘤局限于腎內(nèi)，可完整切除，腎被膜完整，術(shù)前瘤體無破裂或活檢，腎竇血管未侵犯，切緣陰性，淋巴結(jié)陰性。 Ⅱ期：可完整切除，切緣陰性，腫瘤局部侵潤（腎被膜、 腎竇），腎竇血管侵犯，切緣陰性，如果血管瘤栓，能隨瘤腎一并切除則考慮為 II期。 Ⅲ期：腹盆腔淋巴結(jié)受累，腫瘤穿透腹膜表面或腹膜種 植，肉眼或鏡下殘留，腫瘤侵犯重要臟器，肉眼無法完整切 除，術(shù)前或術(shù)中腫瘤破裂，術(shù)前活檢，腫瘤分塊切除。 Ⅳ期：血行轉(zhuǎn)移 (肺、肝、骨、腦)，腹盆腔外淋巴結(jié) 轉(zhuǎn)移。 Ⅴ期：雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。 SIOP 分期 Ⅰ期：腫瘤局限在腎臟或腎周纖維假包膜內(nèi)，未侵犯外 膜，可完整切除，切緣陰性；腫瘤組織可突入腎盂系統(tǒng)，但 周圍管壁未受累；腎竇血管未受累；腎內(nèi)血管可受累；經(jīng)皮 穿刺活檢；腎周脂肪/腎竇可出現(xiàn)壞死。 Ⅱ期：腫瘤延伸至腎臟或腎周纖維假包膜外，侵犯腎周 脂肪，可完整切除，切緣陰性；腫瘤侵犯腎竇血管、淋巴管 ， 可完整切除；腫瘤侵犯臨近臟器或下腔靜脈，但可完整切除； 可穿刺活檢。 Ⅲ期：腫瘤無法完整切除，切緣殘留（肉眼或鏡下殘留）； 腹部淋巴結(jié)受累；術(shù)前腫瘤破裂；腫瘤侵犯腹膜組織；腹膜 種植轉(zhuǎn)移；血管或輸尿管切緣有瘤栓殘留，分塊切除；術(shù)前活檢手術(shù)；如果化療后淋巴結(jié)或切緣為壞死，認(rèn)定為 III 期。 Ⅳ期：血行轉(zhuǎn)移 (肺、肝、骨、腦)，腹盆腔外淋巴結(jié) 轉(zhuǎn)移。 Ⅴ期：雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。 七、腎母細(xì)胞瘤的治療方式有哪些？ 腎母細(xì)胞瘤的治療方式包括了手術(shù)切除、放療、化療、免疫治療、高劑量化療并干細(xì)胞移植、靶向治療。 八、怎么選擇治療方式？ COG的經(jīng)驗是現(xiàn)一期手術(shù)切除腫瘤，然后根據(jù)腫瘤病理類型和分期決定后續(xù)治療方案，通常是化療或化療聯(lián)合放療。少部分患兒術(shù)后無需其他治療。 SIOP的經(jīng)驗是現(xiàn)進(jìn)行術(shù)前新輔助化療，然后切除腫瘤，根據(jù)腫瘤的病理類型和對化療的反應(yīng)來決定后續(xù)的治療，通常是化療或化療聯(lián)合放療。少部分患兒術(shù)后無需其他治療。 九、腎母細(xì)胞瘤的預(yù)后怎么樣？ 腎母細(xì)胞瘤的總體5年生存率超過90%，效果很好。少部分特殊類型患兒效果較差。 十、我們團隊治療經(jīng)驗怎么樣？ 兒童腫瘤外科是全國臨床重點?？?。每年完成實體瘤手術(shù)約800多臺，其中惡性腫瘤約300余例。我們團隊常規(guī)開展腫瘤多學(xué)科診療模式。廣泛開展實體瘤的復(fù)雜手術(shù)、微創(chuàng)手術(shù)、熒光引導(dǎo)下手術(shù)，手術(shù)成功率接近100%。我們團隊診治了超過800例神經(jīng)母細(xì)胞瘤、300例肝母細(xì)胞瘤、以及大量腎母細(xì)胞瘤、惡性生殖細(xì)胞腫瘤、橫紋肌肉瘤等。2021年11月03日1065
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2020年10月04日2015
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 腎母細(xì)胞瘤是小孩最常見的腎臟腫瘤，在嬰兒中的發(fā)生率大約為1/10000。大約有10%的腎母細(xì)胞瘤患兒合并先天畸形綜合征。典型的臨床表現(xiàn)是偶發(fā)的腰部或腹部包塊、或者在給小孩洗澡時觸及腹部包塊。此外，多數(shù)小孩一般狀況良好。少部分小孩出現(xiàn)血尿、發(fā)熱或高血壓。常用的檢查手段包括泌尿系彩超及腹部血管彩超、腹部CT或者M(jìn)RI（MRI首選）、胸部CT、頭部MR。腎母細(xì)胞瘤的影像學(xué)診斷除了確定腫瘤的來源及性質(zhì)外，還要重點篩查有無腎靜脈、下腔靜脈癌栓，有無肺或腦部轉(zhuǎn)移。通過超聲引導(dǎo)下腫物穿刺腫瘤，可以取得腫瘤組織，進(jìn)而確定病理診斷。在歐洲方案中，所有腎母細(xì)胞瘤均行術(shù)前化療，待腫瘤縮小后再手術(shù)切除腫瘤，術(shù)后根據(jù)病理分型和分期確定化療方案、以及是否進(jìn)行局部放療。美國方案主張先一起手術(shù)切除腫瘤，然后根據(jù)病理類型和分期確定化療方案、以及是否進(jìn)行局部放療。兩種治療策略總體效果類似，具體采用哪種治療策略，應(yīng)該根據(jù)小孩具體情況決定。手術(shù)要完整切除腫瘤，避免術(shù)中出現(xiàn)腫瘤破裂或破潰。破潰者需要額外接受局部放療。手術(shù)還需要強調(diào)進(jìn)行淋巴結(jié)活檢，一般要求取7個以上的淋巴結(jié)。淋巴結(jié)活檢的意義在于確定分期，進(jìn)而指導(dǎo)治療。淋巴結(jié)陽性者為3期，需要接受局部放療。腎母細(xì)胞瘤的總體治療效果很好，大約接近甚至超過9成的小兒可以徹底治愈。手術(shù)完整切除至關(guān)重要（見下圖）。2020年03月09日2358
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 腎母細(xì)胞瘤（nephroblastoma，Wilms’ tumor）是小兒時期最常見的腎臟腫瘤。發(fā)病率占小兒惡性腫瘤的6 %，多見于3歲以下幼兒。臨床常表現(xiàn)為無癥狀性腹部腫塊，腹痛和血尿。常侵犯單側(cè)腎臟，通過血道轉(zhuǎn)移，肺是最常見的轉(zhuǎn)移部位。上世紀(jì)80年代以來，腎母細(xì)胞瘤的手術(shù)、化療和放療等治療均有較大進(jìn)展，使腎母細(xì)胞瘤得治愈率提高到90%以上，是實體腫瘤綜合治療取得最成功的范例。腎母細(xì)胞瘤的預(yù)后除了與患者年齡、腫瘤大小、病理類型、分期等有關(guān)以外，跟患者接受的多學(xué)科治療模式密切相關(guān)。 （一）流行病學(xué)和病因?qū)W 腎母細(xì)胞瘤發(fā)病率占兒童惡性腫瘤的6 %。發(fā)病年齡主要集中在5歲以下，多見于2~4歲。10歲以上發(fā)病的兒童、青少年預(yù)后較10歲以下兒童差，5年生存率僅約63%。男女發(fā)病率相等。腫瘤多侵犯單側(cè)腎臟，約4%~5%的病人有雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。雙側(cè)或多發(fā)病灶患兒發(fā)病年齡較早。2018年03月31日3806
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腎母細(xì)胞瘤相關(guān)科普號
梅紅醫(yī)生的科普號
梅紅 副主任醫(yī)師
華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
小兒外科
2028粉絲31.1萬閱讀
李凱醫(yī)生的科普號
李凱 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
普外、新生兒外科
4995粉絲11.5萬閱讀
劉雪來醫(yī)生的科普號
劉雪來 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心
普通外科
1063粉絲3.8萬閱讀