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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一、什么是腎母細(xì)胞瘤？ 腎母細(xì)胞瘤是來(lái)源于腎臟的惡性腫瘤，在年齡小于15歲的人群中，多數(shù)腎臟腫瘤是腎母細(xì)胞瘤。 二、腎母細(xì)胞瘤有哪些高危因素？ 以下情況可能會(huì)導(dǎo)致小孩容易出現(xiàn)腎母細(xì)胞瘤。例如：WAGR綜合征、Denys-Drash綜合征、Frasier綜合征、Beckwith-Wiedemann綜合征、合并腎母細(xì)胞瘤家族史、虹膜缺如、單側(cè)肢體肥大。 三、腎母細(xì)胞瘤的常見(jiàn)癥狀有哪些？ 常見(jiàn)的癥狀包括：腹部包塊、腹部疼痛、血尿、高血壓、不能原因的發(fā)熱、食欲減退、不明原因的體重減輕。 四、腎母細(xì)胞瘤的診斷方法有哪些？ 體格檢查、血常規(guī)、尿液分析、血生化、彩超、CT掃描、MRI檢查、PET-CT檢查、活檢等方式可用以協(xié)助診斷腎母細(xì)胞瘤。 五、哪些因素會(huì)影響腎母細(xì)胞瘤的治療和效果？ 腎母細(xì)胞瘤的臨床分期、組織學(xué)類(lèi)型、小孩的年齡、腫瘤能否完全切除、染色體或基因有無(wú)異常 六、腎母細(xì)胞瘤怎么分期？ 腎母細(xì)胞瘤的分期系統(tǒng)有兩個(gè)，分別是COG分期和SIOP分期。 COG分期 Ⅰ期：腫瘤局限于腎內(nèi)，可完整切除，腎被膜完整，術(shù)前瘤體無(wú)破裂或活檢，腎竇血管未侵犯，切緣陰性，淋巴結(jié)陰性。 Ⅱ期：可完整切除，切緣陰性，腫瘤局部侵潤(rùn)（腎被膜、 腎竇），腎竇血管侵犯，切緣陰性，如果血管瘤栓，能隨瘤腎一并切除則考慮為 II期。 Ⅲ期：腹盆腔淋巴結(jié)受累，腫瘤穿透腹膜表面或腹膜種 植，肉眼或鏡下殘留，腫瘤侵犯重要臟器，肉眼無(wú)法完整切 除，術(shù)前或術(shù)中腫瘤破裂，術(shù)前活檢，腫瘤分塊切除。 Ⅳ期：血行轉(zhuǎn)移 (肺、肝、骨、腦)，腹盆腔外淋巴結(jié) 轉(zhuǎn)移。 Ⅴ期：雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。 SIOP 分期 Ⅰ期：腫瘤局限在腎臟或腎周纖維假包膜內(nèi)，未侵犯外 膜，可完整切除，切緣陰性；腫瘤組織可突入腎盂系統(tǒng)，但 周?chē)鼙谖词芾?；腎竇血管未受累；腎內(nèi)血管可受累；經(jīng)皮 穿刺活檢；腎周脂肪/腎竇可出現(xiàn)壞死。 Ⅱ期：腫瘤延伸至腎臟或腎周纖維假包膜外，侵犯腎周 脂肪，可完整切除，切緣陰性；腫瘤侵犯腎竇血管、淋巴管 ， 可完整切除；腫瘤侵犯臨近臟器或下腔靜脈，但可完整切除； 可穿刺活檢。 Ⅲ期：腫瘤無(wú)法完整切除，切緣殘留（肉眼或鏡下殘留）； 腹部淋巴結(jié)受累；術(shù)前腫瘤破裂；腫瘤侵犯腹膜組織；腹膜 種植轉(zhuǎn)移；血管或輸尿管切緣有瘤栓殘留，分塊切除；術(shù)前活檢手術(shù)；如果化療后淋巴結(jié)或切緣為壞死，認(rèn)定為 III 期。 Ⅳ期：血行轉(zhuǎn)移 (肺、肝、骨、腦)，腹盆腔外淋巴結(jié) 轉(zhuǎn)移。 Ⅴ期：雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。 七、腎母細(xì)胞瘤的治療方式有哪些？ 腎母細(xì)胞瘤的治療方式包括了手術(shù)切除、放療、化療、免疫治療、高劑量化療并干細(xì)胞移植、靶向治療。 八、怎么選擇治療方式？ COG的經(jīng)驗(yàn)是現(xiàn)一期手術(shù)切除腫瘤，然后根據(jù)腫瘤病理類(lèi)型和分期決定后續(xù)治療方案，通常是化療或化療聯(lián)合放療。少部分患兒術(shù)后無(wú)需其他治療。 SIOP的經(jīng)驗(yàn)是現(xiàn)進(jìn)行術(shù)前新輔助化療，然后切除腫瘤，根據(jù)腫瘤的病理類(lèi)型和對(duì)化療的反應(yīng)來(lái)決定后續(xù)的治療，通常是化療或化療聯(lián)合放療。少部分患兒術(shù)后無(wú)需其他治療。 九、腎母細(xì)胞瘤的預(yù)后怎么樣？ 腎母細(xì)胞瘤的總體5年生存率超過(guò)90%，效果很好。少部分特殊類(lèi)型患兒效果較差。 十、我們團(tuán)隊(duì)治療經(jīng)驗(yàn)怎么樣？ 兒童腫瘤外科是全國(guó)臨床重點(diǎn)專(zhuān)科。每年完成實(shí)體瘤手術(shù)約800多臺(tái)，其中惡性腫瘤約300余例。我們團(tuán)隊(duì)常規(guī)開(kāi)展腫瘤多學(xué)科診療模式。廣泛開(kāi)展實(shí)體瘤的復(fù)雜手術(shù)、微創(chuàng)手術(shù)、熒光引導(dǎo)下手術(shù)，手術(shù)成功率接近100%。我們團(tuán)隊(duì)診治了超過(guò)800例神經(jīng)母細(xì)胞瘤、300例肝母細(xì)胞瘤、以及大量腎母細(xì)胞瘤、惡性生殖細(xì)胞腫瘤、橫紋肌肉瘤等。2021年11月03日
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