呼吸窘迫綜合征(RDS)，舊稱肺透明膜病，是早產(chǎn)新生兒的一種常見疾病。 ●RDS主要是由早產(chǎn)兒肺中缺乏肺泡表面活性物質(zhì)引起的。其他促進(jìn)肺損傷的因素包括炎癥和肺水腫。 ●表面活性物質(zhì)缺乏可引起肺泡萎陷，導(dǎo)致肺順應(yīng)性低和肺容積低，以及通氣-血流灌注失調(diào)，從而導(dǎo)致低氧血癥。 ●胎齡(GA)越小，RDS的發(fā)病率越高。超早產(chǎn)兒(GA≤28周)發(fā)生RDS的風(fēng)險(xiǎn)最高，發(fā)病率＞90%。 ●早產(chǎn)兒RDS的臨床表現(xiàn)主要是由肺功能異常和低氧血癥引起。RDS表現(xiàn)為出生后數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)呼吸窘迫的體征，如呼吸過速，鼻翼扇動(dòng)，呼氣呼嚕音，肋間隙、劍突下及肋骨下緣凹陷，以及發(fā)紺。其他表現(xiàn)可能包括聽診呼吸音減弱、蒼白以及灌注減少。 ●通常RDS在患兒出生后48-72小時(shí)中逐漸加重，表現(xiàn)為呼吸窘迫加重，出生72小時(shí)后開始緩解。隨著內(nèi)源性表面活性物質(zhì)合成的增加，病情隨后會(huì)改善，癥狀會(huì)在出生后1周前消退。應(yīng)用產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素、外源性表面活性物質(zhì)和/或持續(xù)氣道正壓(CPAP)可顯著改善肺功能并縮短臨床病程。 ●RDS的診斷依據(jù)是早產(chǎn)兒出生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸衰竭的臨床表現(xiàn)和特征性胸片，即肺容積低及彌漫性細(xì)顆粒網(wǎng)狀毛玻璃影伴支氣管充氣征。 ●RDS的鑒別診斷包括其他原因引起的新生兒呼吸窘迫，如新生兒短暫性呼吸增快(TTN)、細(xì)菌性肺炎、氣漏、紫紺型先天性心臟病(CCHD)、間質(zhì)性(彌漫性)肺疾病和肺外全身性疾病。可根據(jù)臨床表現(xiàn)、胸片結(jié)果和臨床病程的差異來鑒別這些疾病與RDS。

新生兒呼吸窘迫常于出生后不久出現(xiàn)，通常是胎兒向新生兒過渡期間出現(xiàn)呼吸功能異常所致。其表現(xiàn)包括呼吸過速、鼻翼扇動(dòng)、肋間隙或肋骨下緣凹陷、聞及呻吟，以及發(fā)紺。新生兒呼吸窘迫可能是暫時(shí)性的；但持續(xù)性呼吸窘迫則需要合理的診斷和治療方案，以改善結(jié)局，并盡量減少并發(fā)癥。 通常由于肺功能損害、持續(xù)性肺高壓、氣道阻塞或缺乏呼吸用力，胎兒至新生兒過渡不良，從而引發(fā)新生兒呼吸窘迫。 ●新生兒呼吸窘迫的3種最常見病因?yàn)樾律鷥簳簳r(shí)性呼吸增快(TTN)、新生兒呼吸窘迫綜合征(RDS)和新生兒持續(xù)性肺高壓(PPHN)。臨床和放射影像學(xué)表現(xiàn)以及病程均可用于鑒別這3種疾病，并做出初步診斷。 TTN常見于晚期早產(chǎn)兒，但足月兒和過期產(chǎn)兒也有TTN的風(fēng)險(xiǎn)。其病因?yàn)槌錾鷷r(shí)肺內(nèi)液體清除不足，從而導(dǎo)致肺內(nèi)液體過多，這會(huì)造成肺順應(yīng)性下降并可能增加氣道阻力。TTN的特征為常在出生后2小時(shí)內(nèi)發(fā)生呼吸過速。其癥狀一般在12-24小時(shí)后消退，但嚴(yán)重情況下可持續(xù)長(zhǎng)達(dá)72小時(shí)。胸片常顯示雙側(cè)肺門周圍線狀影。 RDS常發(fā)生在早產(chǎn)兒中，并且出生時(shí)胎齡越小，其發(fā)生率越高。RDS的原因是肺表面活性物質(zhì)缺乏引起肺泡塌陷和彌漫性肺不張。低氧血癥的原因是血液繞過肺不張區(qū)域的氣腔而導(dǎo)致通氣與血流灌注不匹配。呼吸窘迫和發(fā)紺可發(fā)生在出生時(shí)或出生后不久。胸片特征為低肺容積以及彌漫性網(wǎng)狀顆粒狀磨玻璃樣外觀伴支氣管充氣征等典型表現(xiàn)。 PPHN常見于足月兒，但也可見于晚期早產(chǎn)兒或過期產(chǎn)兒。PPHN是由于肺血管阻力(PVR)增高異常持續(xù)，導(dǎo)致缺氧血通過卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管右向左分流，從而引起低氧血癥。PPHN的特征為嚴(yán)重發(fā)紺和呼吸過速，可能伴有三尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。PPHN的胸片表現(xiàn)取決于是否存在相關(guān)肺病。對(duì)于沒有肺病的兒童，肺野可能清晰且肺血管影減少，而心影大小可能正?；蛟龃蟆Ｐ枰曅膭?dòng)圖來確診PPHN，并與結(jié)構(gòu)性紫紺型心臟病相鑒別。 ●無論病因?yàn)楹?，我們均建議對(duì)新生兒呼吸窘迫進(jìn)行如下初始治療。 針對(duì)呼吸窘迫或發(fā)紺進(jìn)行輔助供氧。 對(duì)呼吸衰竭的嬰兒通過持續(xù)氣道正壓(CPAP)或氣管插管輔助通氣。 診斷性胸片檢查。 液體和電解質(zhì)管理及中性溫度環(huán)境，以最大程度地減少能量消耗和氧耗。 實(shí)驗(yàn)室評(píng)估，包括血?dú)夥治觥⑷?xì)胞計(jì)數(shù)和血培養(yǎng)。 如果有過渡期延遲或進(jìn)行性呼吸窘迫，或存在膿毒癥的危險(xiǎn)因素，則應(yīng)考慮采用氨芐西林進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療。

生后不久（6小時(shí)內(nèi)）出現(xiàn)呼吸窘迫，并進(jìn)行性加重 氣促、鼻扇、呼氣呻呤、吸氣三凹癥、青紫 雙肺呼吸音減低 24-48小時(shí)病情最重，3天后好轉(zhuǎn)血?dú)夥治觯篜aO2 ˉ、PaCO2 -、酸中毒影像學(xué)檢查可見毛玻璃樣改變、支氣管充氣征、白肺王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層如掛號(hào)預(yù)約困難，平時(shí)也可以去28號(hào)樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強(qiáng)主任。歡迎好大夫電話或圖文問診。

孫倩倩 潘慧有這樣兩個(gè)雙胞胎兄弟，出生后就發(fā)現(xiàn)甲狀腺功能異常，弟弟比哥哥更嚴(yán)重一些，一直在堅(jiān)持使用雷替斯替代治療。兩個(gè)孩子學(xué)說話、長(zhǎng)牙、學(xué)走路都比同齡孩子晚，而且走路不穩(wěn)，容易摔倒，跑起來像喝醉了一樣。身材矮小，語言方面以及與人交流的能力都比較差，智力方面更是不理想，弟弟都要7歲了，數(shù)數(shù)才能數(shù)到20，僅會(huì)運(yùn)算10以內(nèi)的加減法。孩子的父母帶著孩子去北京協(xié)和醫(yī)院矮小門診就診，進(jìn)行了相應(yīng)的生化檢查、影像檢查和查體。細(xì)心的醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，孩子不僅存在上述問題，在神經(jīng)系統(tǒng)方面還存在肌力減退、共濟(jì)失調(diào)的問題。從化驗(yàn)結(jié)果及臨床病史上可以診斷為原發(fā)性甲狀腺功能減退癥，但是這兩個(gè)孩子不但有典型的原發(fā)性甲狀腺功能減退癥的癥狀，還有一些原發(fā)性甲狀腺功能減退癥不能解釋的癥狀，比如運(yùn)動(dòng)障礙、神經(jīng)系統(tǒng)問題、語言表達(dá)能力差等。這些問題引起了醫(yī)生的高度懷疑，兩個(gè)孩子僅僅只是簡(jiǎn)單的原發(fā)性甲狀腺功能減退癥嗎？有沒有可能存在其他的問題？會(huì)不會(huì)是和基因相關(guān)的綜合癥？帶著這些疑問，經(jīng)過孩子家長(zhǎng)的知情同意，醫(yī)生對(duì)兩個(gè)孩子進(jìn)行了基因檢測(cè)。檢測(cè)結(jié)果顯示，兩個(gè)孩子由于基因突變導(dǎo)致了一種非常罕見的疾病，叫做舞蹈手足徐動(dòng)癥-甲狀腺功能減退-新生兒呼吸窘迫綜合癥，這種疾病會(huì)影響到腦部、肺部和甲狀腺的發(fā)育，從而產(chǎn)生一系列的癥狀，包括神經(jīng)系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)的癥狀，和這兩個(gè)孩子的癥狀基本相符。而且這個(gè)基因突變是兩個(gè)孩子新發(fā)的突變，在今后的生育過程中，非常有可能會(huì)影響下一代。幸運(yùn)的是，通過醫(yī)生細(xì)心的查體、豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)、及時(shí)的基因檢測(cè)，找到了病因，明確了疾病診斷，這對(duì)兩個(gè)孩子今后的治療、預(yù)后及預(yù)防都是有很重要的指導(dǎo)意義。

要了解什么是呼吸窘迫綜合征，首先應(yīng)了解一些基本概念：F 早產(chǎn)兒：胎齡<37周的新生兒< p="">F 肺泡：肺泡是肺里的小氣囊。吸氣時(shí)肺泡充氣和擴(kuò)張，呼氣時(shí)縮小，但不會(huì)塌陷。寶寶就是通過這個(gè)小氣囊吸入氧氣。F 表面活性物質(zhì): 表面活性物質(zhì)是分布于肺泡里層表面的一種脂蛋白，吸氣時(shí)使肺泡更易于擴(kuò)張、呼氣時(shí)防止肺泡塌陷。F 三凹征：吸氣困難時(shí)，寶寶胸部明顯凹陷（胸骨上窩、鎖骨上窩、肋間凹陷）。F 氣管插管：將一個(gè)特制塑料導(dǎo)管通過寶寶的口或鼻置入氣管內(nèi)。F 呼吸機(jī)：呼吸機(jī)是一種輔助寶寶呼吸的機(jī)器。呼吸時(shí)呼吸機(jī)把氧吹進(jìn)寶寶的肺，在整個(gè)呼吸周期，保持肺泡輕微擴(kuò)張，以免肺泡塌陷。F CPAP(持續(xù)正壓通氣)：通過雙側(cè)鼻塞在整個(gè)呼吸周期給予寶寶一定的氣流壓力和/或氧氣。保持寶寶肺泡輕微擴(kuò)張，以免肺泡塌陷。定義呼吸窘迫綜合征是早產(chǎn)兒常見的呼吸系統(tǒng)疾病，縮寫為RDS(Respiratory Distress Syndrome) 也稱為肺透明膜?。℉MD, Hyaline Membrane Disease）導(dǎo)致RDS的原因F 肺泡數(shù)量少或肺泡發(fā)育不成熟F 表面活性物質(zhì)缺乏而不能均勻分布于肺泡肺泡數(shù)量減少和表面活性物質(zhì)分布不均勻，使寶寶呼氣時(shí)肺泡塌陷。呼吸時(shí)需要更加用力，容易導(dǎo)致疲勞。RDS的臨床表現(xiàn)F 呼吸急促F 胸部明顯凹陷（胸骨上窩、鎖骨上窩、肋間凹陷）F 呼氣呻吟F 由于血液中氧含量減少，皮膚呈青紫色。F 胸部X線檢查的特異性表現(xiàn)，由輕到重分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ四級(jí)。RDS的治療F 吸氧：氧氣通過鼻導(dǎo)管吸入，管道貼于臉上固定，稱為低流量吸氧F CPAP(持續(xù)正壓通氣)：CPAP可以給寶寶提供氧氣和避免肺泡塌陷的一定壓力，讓寶寶呼吸好轉(zhuǎn)。F 呼吸機(jī)：把氧吹進(jìn)寶寶的肺，輔助呼吸。F 肺泡表面物質(zhì)替代療法：肺泡表面物質(zhì)（我院目前多使用固爾蘇）替代藥物經(jīng)氣管插管注入肺內(nèi)，使之分布于肺泡表面改善呼吸情況。RDS會(huì)引起長(zhǎng)期的肺部問題嗎？只有少部分會(huì)引起持續(xù)的肺部問題。8歲前，寶寶的肺將繼續(xù)發(fā)育，產(chǎn)生更多的肺泡。任何早期受損部位只占成熟肺的一小部分。如果你對(duì)呼吸窘迫綜合征或者寶寶有任何疑問，請(qǐng)與寶寶的主管醫(yī)生問詢。

小雷：“小博士，什么是新生兒呼吸窘迫綜合征？” 小博士：“新生兒呼吸窘迫綜合征又稱新生兒肺透明膜病，多發(fā)生于早產(chǎn)兒，指出生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、青紫、呼氣性呻吟、吸氣性三凹征和呼吸衰竭一系列癥狀。” 小雷：“該如何處理呢？” 小博士：“患此病的新生兒肺表面活性物質(zhì)缺乏，要及時(shí)采取綜合急救措施使患兒度過危險(xiǎn)期，治療重點(diǎn)就是要糾正缺氧，維持酸堿平衡，補(bǔ)充表面活性物質(zhì)。在護(hù)理上除了正確供氧外，還要注意保暖，環(huán)境溫度最好維持在22~24℃，濕度最好在55%~65%，以減少水分消耗。另外，父母要保證患兒的營(yíng)養(yǎng)供給，如果患兒不能吸乳吞咽，可用鼻飼法或補(bǔ)充靜脈高營(yíng)養(yǎng)液等方法?！闭浴秲和】导t寶書-新生兒篇》，人民軍醫(yī)出版社，2008年，王新良主編