近些天來,有不少的家長在咨詢時對自己寶寶患有"新生兒缺氧缺血性腦病"很著急,我想就新生兒缺氧缺血性腦病讓更多的家長了解,其實,新生兒缺氧缺血性腦病,是指在圍產期窒息而導致腦的缺氧缺血性損害。臨床出現(xiàn)一系列腦病表現(xiàn)。本癥不僅嚴重威脅著新生兒的生命，并且是新生兒期后病殘兒中最常見的病因之一。 病因病理病機:一、病因：圍產期窒息是本癥的主要病因。凡是造成母體和胎兒間血液循環(huán)和氣體交換障礙使血氧濃度降低者均可造成窒息。由宮內窒息引起者占50%；娩出過程中窒息占40%；先天疾病所致者占10%。 （一）母親因素：妊娠高血壓綜合征、大出血、心肺疾病、嚴重貧血或休克等。 （二）胎盤異常：胎盤早剝、前置胎盤、胎盤功能不良或結構異常等。 （三）胎兒因素：宮內發(fā)育遲緩、早產兒、過期產、先天畸形等。 （四）臍帶血液阻斷：如臍帶脫垂、壓迫、打結或繞頸等。 （五）分娩過程因素：如滯產、急產、胎位異常，手術 或應用麻醉藥等。 （六）新生兒疾?。喝绶磸秃粑鼤和?、RDS、心動過緩、重癥心力衰竭、休克及紅細胞增多癥等。 二、病理生理和病理解剖學變化 （一）腦的能量來源和其他器官不同，幾乎全部由葡萄糖氧化而來。新生兒腦代謝最旺盛，腦耗氧量是全身耗氧量的一半。腦內糖原很少，葡萄糖及氧全靠腦血循環(huán)供應，缺氧首先影響腦。腦在缺氧情況下引起如下四種改變： 1. 能量代謝障礙：缺氧時腦組織酵解作用增加5-10倍，引起代謝性酸中毒。 2. 通氣功能障礙：CO2貯留，使Paco2升高，產生呼吸性酸中毒。 3．由于無氧代謝腦內ATP的產生明顯減少，一方面能量來源不足，腦內的氧化代謝過程受到損害，大量神經元壞死。另方面使鈉泵運轉障礙，腦細胞內氯化鈉增高，引起細胞內水腫。 4．腦微血管缺氧及血流減少，引起腦缺血，并引起血管通透性增高產生血管源性腦水腫，進一步造成腦缺血，繼之發(fā)生腦壞死。 （二）神經病理特征與神經系統(tǒng)后遺癥的關系： 其病理基礎是缺氧性腦病?；静±砀淖兪悄X水腫和腦壞死。缺氧主要引起腦水腫及神經元壞死。而缺血主要引起腦血管梗塞及白質軟化。目前認為有五種基本類型的病理改變： 1．腦水腫：ATP減少所引起的細胞內水腫及血管通透性增加的細胞外水腫（血管源性兩者皆可壓迫血管加重缺氧缺血）。腦水腫可見前囟隆起、骨縫加寬、腦膜緊張、腦回扁寬、腦溝變淺及腦室腔變窄。 2．選擇性神經元壞死：大腦及小腦皮層的神經元壞死，導致腦回萎縮，膠質纖維增生。此型腦損傷常見的后遺癥為運動障礙、智力缺陷和驚厥。為缺氧性損傷，足月兒多見。 3．基底神經節(jié)大理石樣變性：基底節(jié)和丘腦出現(xiàn)大理石樣花紋。鏡檢神經元大量脫失、神經膠質增生，并有髓鞘過度形成。臨床上表現(xiàn)錐體外系功能失調，手足徐動與此有關。為缺氧性腦損傷。 4．大腦矢狀旁區(qū)神經元損傷：矢狀竇兩旁的帶狀區(qū)出現(xiàn)缺血性腦梗塞，該區(qū)域相當于肩和骨盆的中樞神經投影區(qū)。臨床上出現(xiàn)肩及髂關節(jié)無力，也可有皮質盲。多見于足月兒。 5．腦室周圍白質轉化：這種缺血性損傷在早產兒多。病變位于側腦室周圍的深部白質區(qū)軟化和壞死，軟化面積大時可液化成囊，稱空洞腦。臨床表現(xiàn)為痙攣性癱瘓，智力低下及腦積水。 臨床表現(xiàn) （一）多為足月適于胎齡兒、具有明顯宮內窘迫史或產時窒息史（Apgar評分1分鐘<3，5分鐘<6，經搶救10分鐘后始有自主呼吸，或需用氣管內插管正壓呼吸2分鐘以上者）。 （二）意識障礙是本癥的重要表現(xiàn)。生后即出現(xiàn)異常神經癥狀并持續(xù)24小時以上。輕型僅有激惹或嗜睡；重型意識減退、昏迷或木僵。 （三）腦水腫征候是圍產兒HIE的特征，前囟飽滿、骨縫分離、頭圍增大。 （四）驚厥：多見于中、重型病例，驚厥可為不典型局灶或多灶性，陣攣型和強直性肌陣攣型。發(fā)作次數(shù)不等，多在生后24小時發(fā)作，24小時以內發(fā)作者后遺癥發(fā)病率明顯增加。 （五）肌張力增加、減弱或松軟?？沙霈F(xiàn)癲癇。 （六）原始反射異常：如擁抱反射過分活躍、減弱或消失。吸吮反射減弱或消失。 重癥病例出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭，有呼吸節(jié)律不齊、呼吸暫停、以及眼球震顫、瞳孔改變等腦干損傷表現(xiàn)。 HIE的臨床癥狀以意識狀態(tài)、肌張力變化和驚厥最重要，是區(qū)別腦病嚴重程度和后遺癥的主要指標。 診斷 臨床診斷依據： （一）具有明顯的圍產期窒息史。見于生后12小時或24小時內出現(xiàn)異常神經癥狀，如意識障礙、肌張力改變及原始反射異常。 （二）病情危重者有驚厥及呼吸衰竭。 根據病情不同分輕、中、重三度： （一）輕度：過度覺醒狀態(tài)、易激惹、興奮和高度激動性（抖動、震顫），擁抱反射活躍。 （二）中度：抑制狀態(tài)、嗜睡或淺昏迷、肌張力低下，50%病例有驚厥發(fā)作、呼吸暫停和擁抱、吸吮反射減弱。 （三）重度：昏迷狀態(tài)、反射消失、肌張力減弱或消失，生后數(shù)小時至12小時出現(xiàn)驚厥且呈持續(xù)狀態(tài)，或為去大腦僵直狀態(tài)。 本病病死率高，重癥多數(shù)在一周內死亡，存活者癥狀可持續(xù)數(shù)周，多有后遺癥 輔助檢查 （一）顱腦超聲檢查：有特異性診斷價值 1．普遍回聲增強、腦室變窄或消失，提示有腦水腫。 2．腦室周圍高回聲區(qū)，多見于側腦室外角的后方，提示可能有腦室周圍白質軟化。 3．散在高回聲區(qū)，由廣泛散布的腦實質缺血所致。 4．局限性高回聲區(qū)，表明某一主要腦血管分布的區(qū)域有缺血性損害。 （二）CT所見：多有腦萎縮表現(xiàn) 1．輕度：散在、局灶低密度分布2個腦葉。 2．中度：低密度影超過2個腦葉，白質灰質對比模糊。 3．重度：彌漫性低密度影、灰質白質界限喪失，但基底節(jié)、小腦尚有正常密度，側腦室狹窄受壓。 中重度常伴有蜘網膜下腔充血、腦室內出血或腦實質出血。 （三）腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）：需動態(tài)觀察V波振幅及V/I振幅比值，若持續(xù)偏低提示神經系統(tǒng)損害。 （四）血清磷酸肌酸激酶腦型同功酶增高，此酶是腦組織損傷程度的特異性酶。 預后 導致不良預后的一些因素有：①重度HIE；②出現(xiàn)腦干癥狀：如瞳孔和呼吸的改變；③頻繁驚厥發(fā)作藥物不能控制者。治療一周后癥狀仍未消失者。④治療二周后腦電圖仍有中度以上改變。⑤腦B超和腦CT有Ⅲ-Ⅳ級腦室內出血，腦實質有大面積缺氧缺血性改變，尤其在1-2周后出現(xiàn)囊腔空洞者。 預防 預防重于治療，一旦發(fā)現(xiàn)胎兒宮內窘迫，立即為產婦供氧，并準備新生兒的復蘇和供氧。新生兒出生后宜平臥，頭部稍高，少擾動。 （一）在分娩過程中要嚴密監(jiān)護胎兒心率，定時測定胎兒頭皮血pH和血氣，發(fā)現(xiàn)宮內窘迫須及時給氧及靜注葡萄糖等藥物，并選擇最佳方式盡快結束分娩。 （二）生后窒息的新生兒，要力爭在5分鐘內建立有效呼吸和完善的循環(huán)功能，盡量減少生后缺氧對腦細胞的損傷。 （三）窒息復蘇后的新生兒要密切觀察神經癥狀和監(jiān)護各項生命體征，一旦發(fā)現(xiàn)有異常神經癥狀如意識障礙、肢體張力減弱、以及原始反射不易引出，便應考慮本病的診斷，及早給予治療，以減少存活者中后遺癥的發(fā)生率。這種病的治療時間較長,有一些是是有后遺癥,為此,希望盡早的治療,以減少后遺癥的發(fā)生.

患者：我寶寶39周出生，現(xiàn)有115天，因第二產程長，產前胎心有減慢，胎動好，臍帶扭轉，羊水清亮，2700克，生后Apgar評分2-3-6-6分，生后呻吟，抽搐，氣促、呼吸不規(guī)則，時有抽泣樣呼吸及上肢肌張力增高，予以清理呼吸道，氣管插管等搶救措施后呼吸漸平穩(wěn)，無呻吟，36小時后出現(xiàn)黃疸，予以藍光治療后黃疸明顯減退。4天打了CT，5天起開始做康復治療。 頭顱CT：1、雙側額葉及左顳葉密度稍減低，考慮缺氧缺血性腦病，2、左顳部少量硬膜下出血，3、左顳部頂部及右枕部頭皮軟組織腫脹。 從日齡5天開始做了3個療程的高氧艙（25次），其間輸申捷25支，服用銀杏蜜環(huán)及賴氨酸糖漿。第二療程的治療后，寶寶四肢肌力、肌張力稍高，對稱、四肢運動自如，對聲音、光刺激有反應，無明顯癱瘓或運動障礙，拇指內收不明顯。第3個療程后，主治醫(yī)生說肌張力正常，拇指時有內收。但是做兒保和當?shù)氐目祻蛶煻颊f寶寶四肢的肌張力有點高，2個多月起能自己翻身，眼光會追人，能笑出聲，會對人笑，聽聲音偶爾會扭頭，俯臥抬頭還就可以，孩子目前3個半月，現(xiàn)在豎頭可以，抬頭好，大拇指有時會內握，四肢肌張力稍高，目前雙手抓物意識，但抓不到半分鐘。 請問，寶寶的情況如何？現(xiàn)在我該怎么做？寶寶還需怎樣的治療？如輸申捷？做高壓氧？功能訓練？導平儀治療？湖南省兒童醫(yī)院康復中心顏華：從你提供的情況來看,孩子確實是一個有高危因素的孩子,主要是出生時的窒息\\\\出血等.目前3個半月余,"豎頭可以，抬頭好，大拇指有時會內握，四肢肌張力稍高，目前雙手抓物意識，但抓不到半分鐘",提示他手仍未完全打開,仍有肌張力,仍有神經發(fā)育學上的異常和落后,仍然需要繼續(xù)治療和干預. 正常3個月的孩子,豎頭穩(wěn)定,雙手打開,手可入口,雙手中線活動多,可以側翻,出現(xiàn)肘支撐. 建議你在當?shù)亟o孩子做一個智力測試,了解他的基本智力水平.另外繼續(xù)給予綜合康復治療,主要是功能訓練(運動\\\\智力),其次需要配合家庭訓練鞏固醫(yī)院的訓練療效,其他輔助治療如高壓氧\\\\導平均可考慮. 孩子出生時經歷那么多風險,而且當時的評分較低,現(xiàn)在表現(xiàn)出異常與落后,因此你不能放松警惕,在1歲內尤其是6個月內最好每個月都要去看專業(yè)的醫(yī)生,由醫(yī)生來評判孩子的發(fā)育學情況,直到醫(yī)生告知你可以放松為止. 患者：我?guī)殞毲岸螘r間做過智力測試，評分為88分，好象有點低，為了保險起見，我們決定去重醫(yī)做評估，對了，再問問距離上次做高壓氧超過1個月有用嗎湖南省兒童醫(yī)院康復中心顏華：88分,及格了.證明還不是很差,當然也不是特別好,要繼續(xù)加油,努力,把他教養(yǎng)好. 距離一個月,做高壓氧,可以.患者：您好，我們去重慶兒童醫(yī)院做了MRI（正常）、EEG（正常）、運動評估（4個月零5天去的評估結果僅有2個多月的運動水平，雙上肢肌張力偏高，雙下肢肌張力增高且硬性伸展），我們在當?shù)剡M行康復治療（大小PT、水療加早教）現(xiàn)在寶寶有5個多月了會由仰臥位翻到俯臥位，左右手可交替玩玩具，在學坐，還坐不穩(wěn)，康復老師說他現(xiàn)在雙上肢肌張力有一點偏高，雙下肢肌張力時而增高時而偏高，因為寶寶前囟僅有1*1CM我怕他會小腦畸形，請問我家寶寶情況如何？還需采用什么治療方法？如何防治小腦畸形？老師說可以用腳扎，因為他的膝關節(jié)較緊，請問效果好嗎？湖南省兒童醫(yī)院康復中心顏華：孩子運動水平還是有落后，仰臥位可以翻身到俯臥位，過了4個月的水平，坐位還不能弓背獨坐，則可能只有3-4個月的水平，俯臥位手支撐怎樣？扶站時雙下肢支撐體重哦不，有跳躍嗎? 孩子仍然還有肌張力，四肢都有，得加強關節(jié)活動訓練以降低肌張力。你現(xiàn)在在做PT、早教、水療，對降低肌張力有用，另外你自己在家中也要進行相關訓練。你有沒有測量過孩子的頭圍，按其現(xiàn)在的年齡，其前囟應該是最大的時候，此后才慢慢縮小到閉合。建議你測量孩子的頭圍后，結合孩子的體格發(fā)育情況，向當?shù)氐膬和＝♂t(yī)生咨詢一下。建議你不要用腳扎，因為孩子睡覺了，全身放松，沒有緊張，白天進行訓練即可。否則扎了以后，影響孩子活動或導致下肢畸形發(fā)育。所以最好別扎。患者：現(xiàn)在寶寶的張力已由原來的增高降為偏高,現(xiàn)在俯臥時，能用肘支撐著將胸抬起，但腹部還是靠著床面,手支撐相比正常的寶寶稍差點。仰臥時喜歡把兩腿伸直舉高。坐時，腰能伸直,現(xiàn)在練習晃坐;仰面躺時，他會抓住他的腳和腳趾，坐起時，他會拍自己的腳和大腿。請教顏教授,寶寶現(xiàn)情況如何?聽說有腦循環(huán),作用大嗎? 我很擔心寶寶,家人有放棄治療的想法,我不知道寶寶恢復的可能性有多大湖南省兒童醫(yī)院康復中心顏華：理解你的心情。其實你的寶寶在進步啊，現(xiàn)在4個月，“寶寶的張力已由原來的增高降為偏高,俯臥時能用肘支撐著將胸抬起，手支撐相比正常的寶寶稍差點。仰臥時喜歡把兩腿伸直舉高。坐時，腰能伸直,現(xiàn)在練習晃坐;仰面躺時，他會抓住他的腳和腳趾，坐起時，他會拍自己的腳和大腿。”相當于3-4個月正常兒童的水平啊，相對來說稍差一些，更可喜的是肌張力降低了，因此，請堅持繼續(xù)治療，“不拋棄不放棄”啊，堅持就是勝利。如果當?shù)貦C構有這種“腦循環(huán)”治療儀，可以去做一下，它主要是通過改善大腦的血液循環(huán)和促進小腦與大腦間神經聯(lián)系兒起到治療作用的。堅持吧，作為孩子的母親，你要多與你信任的醫(yī)生聯(lián)系，定期反饋孩子的發(fā)育狀況，讓醫(yī)生幫助你判斷孩子的發(fā)育，及時予以干預與指導。

患者：我寶寶是異卵雙胎，嬰兒36周早產出生一個出生5.5公斤未進溫箱，另外一個出生體重4.9公斤，進溫箱6天出院，住溫箱期間做頭顱CT被確定早產兒缺氧缺血性腦病，如今45天復查，做的磁共振診斷為腦白質發(fā)育不良，建議我去上級醫(yī)院檢查確診，我們這地方醫(yī)院對這種病例無法確診，寶寶40天后會隨人影移動頸部，手握也正常，一個月后就可以自己抬頭并能撐住頭部30秒左右，47天偶爾會逗笑，母乳喂養(yǎng)，吃奶睡眠排便都無明顯癥狀。寶寶45天去復檢做的磁共振，檢查部位：頭顱MRL 序列：Tra:T2W1FLALR , T2W1TSE , T1W1FFE Sag:T2W1TSE 綜合上述各序列圖像示：兩側大腦半球對稱，雙側側腦室前后角周圍均見小片狀略低密度灶，腦溝、裂增寬，腦室系統(tǒng)略擴大，中線結構無移位。診斷：腦白質發(fā)育不良 出生時進溫箱6天，做的頭顱CT被確定早產兒缺氧缺血性腦病，出院時醫(yī)生建議滿月復查。 我想問的是：1、寶寶屬于早產，出生才45天腦部發(fā)育能被確診為腦白質發(fā)育不良嗎？ 2、另外一個寶寶一直很正常，請問她需要做磁共振檢查嗎？ 3、現(xiàn)在去治療還來得及嗎？或者需要在過段時間再治療？ 4、腦白質發(fā)育不良都有什么癥狀?。克w重吃奶睡眠都很正常，但吃奶或沒人抱的時候會很費勁的哼唧（如排便很艱難使勁的樣子，但她排便性狀很好，金黃色糊狀應該不是便秘。），在懷里的時候就不會哼唧，另外排便的時候也那樣很費勁的哼唧，便便卻不硬。不知道是什么原因？ 5、腦白質發(fā)育不良通過磁共振就能確診嗎？如果確診后能治好嗎？費用高嗎？江西省兒童醫(yī)院神經內科鐘建民：根據您所提供的病史資料來看，寶寶是雙胎、早產，出生體重可能是斤而非公斤，不知孕期有沒有得到什么病、有無宮內缺氧現(xiàn)象、出生時有無窒息等，因為單純頭顱CT不能診斷缺氧缺血性腦病。所謂MRI所指腦白質發(fā)育不良，根據我們的臨床經驗大部分并非真正的腦白質發(fā)育不良，而是可能為早產、缺氧等所致白質發(fā)育偏差或落后，其治療包括兩個方面：一方面是腦細胞活化劑治療（即補腦藥），另一方面是康復訓練，大多數(shù)治療后恢復良好。隨著所用藥物和訓練方法不同費用有很大的差別。6個月治療都屬于早期治療，所以現(xiàn)在并不晚。當然越早效果越好。寶寶是否存在發(fā)育問題，主要還是靠有經驗的小兒神經科醫(yī)師檢查進行診斷，而非單純依靠某種檢查，檢查只能起某種輔助作用。而真正的遺傳性腦白質發(fā)育不良一般沒有這么早出現(xiàn)癥狀或影像改變。由于您寶寶存在雙胎、早產的高危因素，可以先按上述方法治療，3－6個月后再復查頭顱MRI。不高興的時候用勁是很多小孩共同的特點，不一定提示的什么異常，可以先觀察一段時間再看，如果越來越頻繁，建議做腦電圖檢查看看。

患者：你好:我家孩子在出生時羊水三度污染,出生后沒有窒息癥狀但孩子哭鬧厲害,還有些干嘔.做腦CT，CT值為14——17，診斷為缺氧缺血性腦病! 住院治療14天，現(xiàn)在孩子睡覺不踏實容易驚醒，偶爾還有干嘔！ 現(xiàn)在我家孩子五十天了一直睡覺不踏實,容易驚醒,而且晚上9點到12點睡覺必須抱著睡一放到床上就哭鬧要持續(xù)半個多小時.我想問問這與前面的缺氧缺血性腦病是否有關?江西省兒童醫(yī)院神經內科鐘建民：您寶寶出生時有羊水三度污染提示有宮內窘迫史，由于宮內窘迫的時間不同損害的程度也有較大的差異，單純哭鬧還不能說明寶寶是否存在腦發(fā)育異常，建議您帶寶寶到有小兒神經科室的醫(yī)院看看是否有姿勢異常、肌張力改變和反射異常等才能判斷是否與缺氧缺血性腦病有關。患者：您好！首先謝謝你的回答！ 我家孩子在34天去醫(yī)院檢查姿勢異常、肌張力改變和反射異常都正常并做了第二次腦CT,CT報告單如下：雙側大腦半球對稱，灰白質對比自然，腦實質內未見明顯異常密度影，腦室系統(tǒng)大小形態(tài)未見明顯異常，中線結構居中，幕下結構未見明顯異常，顱骨結構完整。 還做了發(fā)育評估：動作能力4周評108分；應物能力5周評120分；言語能力5周評120分；應人能力4周評100分。 54天孩子還是晚上哭鬧又去醫(yī)院檢查，醫(yī)生讓我們做了骨型堿性磷酸酶質量測定（NBAP）300/L，最后醫(yī)生診斷我家孩子缺維生素D3，打了一針D3，讓回家補鈣。 做了這幾樣檢查我想咨詢一下我家孩子腦病是否痊愈，是否還需用藥？現(xiàn)在我家孩子在淺睡時有時候眼睛閉不實，有縫隙。這是病嗎？江西省兒童醫(yī)院神經內科鐘建民：如果您看的是小兒神經科醫(yī)生，且檢查的結果是準確的話，提示大腦無明顯受損，可以先觀察一段時間看。小孩哭鬧的原因很多，如是否睡眠倒錯（即白天睡得少，晚上就不睡）、腸痙攣、拉了屢尿或餓了等，因為這么小的寶寶，哭是其唯一的語言，需要緦觀察，也許同樣的哭，但每次的哭還是有細微的差別和不同的原因。患者：請問：現(xiàn)在小孩剛滿6個月了，不太認人，叫名不太有反應，抓玩具有時拇指收在食指內，站立時時常腳尖說地，大夫說可能發(fā)育有點落后，但發(fā)育評估分數(shù)90-100多分，做了腦核磁共振無異常，請問腦核磁共振無異常是不是說明孩子就沒有問題了?。?？江西省兒童醫(yī)院神經內科鐘建民：根據您所提供的情況來看，可能是中樞協(xié)調障礙。請抓緊時間到有小兒神經科的醫(yī)院就診，以便早期診斷，早期治療。