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2023年05月06日
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 對于家有小兒腦癱、缺氧缺血性腦病的患者和家屬而言，無論是去康復科還是去功能神經(jīng)外科，“肌張力”的高與低，總是醫(yī)生和家屬們繞不開的話題。那整天談論著肌張力，到底什么是肌張力，肌張力的高低要如何判斷？你們真的懂了嗎？肌張力是指被動拉長或牽拉肌肉時所遇到的阻力，或者說肌張力是指被動活動肢體或按壓肌肉時所感覺到的阻力。正常肌張力是人體維持各種姿勢和運動的基礎，也就是說，肌張力每個人都會有，只是正常與否。肌張力異常時，可導致姿勢及運動異常。當肌張力高時軀干和肢體很僵硬，關節(jié)活動度??；肌張力低時身體很軟，有抱不住的感覺，關節(jié)活動度過大；一般來說，在孩子一歲前，肌張力異常就能有明顯表現(xiàn)。月齡不同，肌張力會有不同，也會隨著月齡的增長而發(fā)生變化。要判斷肌張力高低，需在孩子清醒、自然、放松的狀態(tài)下檢查，可通過觸摸孩子的關節(jié)活動度、肌肉的硬度來判斷。接下來為大家講一講如何簡單的判斷肌張力高低的方法。首先，觀察孩子的關節(jié)活動度，活動度小，說明肌張力增高，活動度過大，說明肌張力過低。1、肩、肘關節(jié)活動度觀察讓孩子的頭頸保持在身子的正中線，將寶寶的手拉向對側肩部（如圖），當肌張力低下時，其上肢很軟像圍巾樣圍住自己的頸，所以又叫圍巾征，當肌張力增高時，肘關節(jié)往往不能到身體中線，孩子吃手困難。2、踝關節(jié)足背屈角家長扶住孩子的腿伸直（可以直接輕按膝蓋），使孩子的腳背屈向小腿（用手掌緊貼孩子足底向小腿方向壓去），足背和小腿前側形成的角度就是足背屈角（如圖），做的時候注意別硬壓，當遇到孩子也使勁抵抗你的手掌勁時，停住，這時候的角度是正確的，正常值為60°-70°，當小腿的肌張力增高時，足背屈角就增大，站立式出現(xiàn)尖足的異常姿勢。3、膝關節(jié)腘角平臥，孩子屁股不要離開地面，膝蓋彎曲，固定膝關節(jié)在腹部兩側，然后舉起小腿，小腿和大腿的夾角為腘窩角（如圖）。正常小兒0-3個月為80°-100°，4-6個月時為90°-120°，7-9個月時為130°-150°，9-12個月時為150°-170°。度數(shù)達不到，可能說明肌張力過高，度數(shù)超出較大，可能說明肌張力低。如果膝關節(jié)緊張患兒站立時常呈蹲伏位，即屈膝屈髖位。4、髖關節(jié)股角讓孩子躺著平臥，腿伸直，輕輕的盡可能的拉開雙腿，注意，膝蓋不要彎曲，直到拉不動受到較大抵抗時，測量兩腿夾角（如圖）。正常小兒0-3個月為40°-80°，4-6個月時為70°-110°，7-9個月時為100°-140°，10-12個月時為130°-150°。如果股角小說明股內側肌肉張力高，患兒站立時出現(xiàn)并腳，邁步時出現(xiàn)交叉步。如果股角大，說明肌張力可能過低。其次，通過觸摸感覺孩子肌肉的硬度與堅實度，肌張力增高時，肌肉硬度增加，反之，觸之松軟。在家里，家長們可以按照上述的方法幫著孩子測試，注意所有的測試應該對稱進行，如果一邊正常，一邊不正常，可能說明一側肌張力異常，也需要及時就診。但也不要擔心，畢竟家庭自測只是一個前提條件，發(fā)現(xiàn)異常最好及時地到當?shù)蒯t(yī)院請專業(yè)大夫進一步檢查。2017年03月20日42791
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2016年05月11日125620
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冮鐵成主任醫(yī)師 陸軍第七十三集團軍醫(yī)院 兒科 錯誤1：“缺血缺氧性腦病”這是個概念錯誤，雖然只是將缺氧與缺血顛倒了一下，但是從發(fā)病的機理上截然相反，是根本性的錯誤。缺氧缺血性腦病（HIE）才是正確的，錯誤2：診斷的錯誤：很多的缺氧缺血性腦病的診斷是錯誤的，盲目擴大診斷標準，診斷范圍是非常普遍的現(xiàn)象。90%的臨床診斷缺氧缺血性腦病的病例是誤診。原因是這個病本身的診斷標準就十分模糊。嚴格按照診斷標準執(zhí)行的幾乎沒有。比如“出生時臍動脈血氣pH ≤ 7.00”這條，幾乎無法執(zhí)行，（全國幾乎沒有醫(yī)院在嬰兒出生時化驗這一項，包括北京的大醫(yī)院)，并且符合這條的嬰兒存活者很少。以下是最新的診斷標準。里面很多模糊的內容。HIE診斷標準（一）有明確的可導致胎兒宮內窘迫的異常產(chǎn)科病史，以及嚴重的胎兒宮內窘迫表現(xiàn) (胎心＜100次，持續(xù)5分鐘以上；和/或羊水III度污染，或者在分娩過程中有明顯窒息史；（這樣的嬰兒很多經(jīng)過正確的復蘇之后沒有HIE，需要符合所有條件嗎？） （二）出生時有重度窒息，指Apgar評分1分鐘 ≤ 3分，并延續(xù)至5分鐘時仍 ≤ 5分，和/或出生時臍動脈血氣pH ≤ 7.00 （需要符合所有條件嗎？如果血氣7.00 ≤ pH ≤ 7.20，就一定沒有HIE？）（三）出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、并持續(xù)至24小時以上，如意識改變 (過度興奮、嗜睡、昏迷)，肌張力改變 (增高或減弱)，原始反射異常 (吸吮、擁抱反射減弱或消失)，驚厥，腦干征 (呼吸節(jié)律改變、瞳孔改變、對光反應遲鈍或消失) 和前囟張力增高； （需要符合所有條件嗎？非要等到24小時才診斷嗎，非要等到前囟張力增高才治療嗎？非得抽搐才用鎮(zhèn)靜藥嗎？）（四）排除電解質紊亂、非窒息所致的顱內出血和產(chǎn)傷等原因引起的抽搐，以及宮內感染、遺傳代謝性疾病和其他先天性疾病所引起的腦損傷。（如何在嬰兒出生后的幾個小時內確定上述問題？）中華兒科雜志2005年第8期錯誤3：窒息復蘇治療不及時，由于中國的國情，中國的醫(yī)院90%的婦產(chǎn)科沒有配備完善的優(yōu)秀新生兒搶救監(jiān)護設備及人員。窒息復蘇效果不良的現(xiàn)象普遍存在（雖然近年來有所改善，但現(xiàn)實仍然很糟）。錯誤4：新生兒重癥監(jiān)護病房（NICU）的治療水平很差。又是中國的國情，診斷過松過寬，治療五花八門。很多中小城市沒有像樣的NICU，錯誤5：婦產(chǎn)科與NICU脫節(jié)，由于國情，很多醫(yī)院婦產(chǎn)科的重度窒息的新生兒不能在短時間內轉送到NICU,錯過搶救時機，病情加重。錯誤6：“等到患兒出現(xiàn)臨床表現(xiàn)再進行救治”這個錯誤很荒謬，但是確實很多醫(yī)院是這樣做的。錯誤7：“缺氧缺血性腦病的治療依賴后期”五花八門的腦細胞營養(yǎng)藥，讓人頭痛，我認為缺氧缺血性腦病這個名稱本身就有問題，是開始就診斷，還是過程中的診斷。還是后遺癥的診斷。這個病是一個過程。最后是一個相對穩(wěn)定的后遺癥期。大多數(shù)有的診斷腦癱，有的診斷中樞協(xié)調障礙。錯誤8：“沒有人認識到這個疾病的關鍵是一個程序的問題，這個疾病的形成過程是以很多個環(huán)節(jié)組成的”，最后改善和解決問題需要國家，經(jīng)濟狀況，政府重視程度，交通狀況，個人文化，衛(wèi)生系統(tǒng)，衛(wèi)生教育等等一起提高。其中老百姓的相關知識教育也很關鍵。其中的醫(yī)療環(huán)節(jié)“產(chǎn)前檢查；產(chǎn)前教育；產(chǎn)前、產(chǎn)時監(jiān)護、分娩技術、新生兒窒息復蘇技術，高危兒新生兒識別；危重新生兒專業(yè)轉運；NICU的時間窗內正確救治；治療效果評價及預后診斷技術；隨訪神經(jīng)系統(tǒng)評價；康復早期干預技術?！鄙鐣h(huán)節(jié)：“政府重視，危重新生兒的轉運網(wǎng)絡建設；婦產(chǎn)科相關設備技術人員的配套建設：‘窒息復蘇設備，新生兒復蘇篩查醫(yī)生技術培訓；監(jiān)督，危重死亡病例的評審’；市級網(wǎng)絡中心NICU的建設。資金投入”我們通過危重新生兒專業(yè)轉運，連接婦產(chǎn)科與NICU。通過抓緊“時間窗”內的高質量救治，使很多生后重度窒息，生后動脈血氣6.90 ≤ pH ≤ 7.20的新生兒得到很好的治療。沒有后遺癥。2010年08月09日46422
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張莉主任醫(yī)師 西北婦女兒童醫(yī)院 新生兒科 患者：孩子就是看上去都挺正常的除了前額有點青以外！ 現(xiàn)在在肇源縣人民醫(yī)院住院治療呢！今天已經(jīng)七天了！我很但心！ 治療 化驗、檢查結果：缺血缺氧性腦病 最后一次就診的醫(yī)院：肇源縣人民醫(yī)院陜西省婦幼保健院新生兒科張莉：家長朋友： 你好！目前國內的HIE診斷偏寬，很多孩子其實不一定能夠得上標準，以下是最權威的足月兒HIE診斷標準，供參考，如果確實達標，那么有輕中重三度，請詢問醫(yī)生你的孩子的分度，分度不同，表現(xiàn)不同，預后不同。新生兒缺氧缺血性腦病(HIE)是指圍產(chǎn)期窒息導致腦的缺氧缺血性損害，臨床出現(xiàn)一系列中樞神經(jīng)異常的表現(xiàn)。其診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，同時具備以下4條者可確診，第4條暫時不能確定者可作為擬診病例：①有明確的可導致胎兒宮內窘迫的異常產(chǎn)科病史，以及嚴重的胎兒宮內窘迫表現(xiàn)(胎心<100次，持續(xù)5min以上；和／或羊水Ⅲ度污染)，或者在分娩過程中有明顯窒息史；②出生時有重度窒息，指Apgar評分1min≤3分，并延續(xù)至5min時仍≤5分；或者出生時臍動脈血氣pH≤7．00；③出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、并持續(xù)至24h以上；④排除電解質紊亂、顱內出血和產(chǎn)傷等原因引起的抽搐，以及宮內感染、遺傳代謝性疾病和其他先天性疾病所引起的腦損傷。本診斷標準僅適用于足月新生兒HIE的診斷?；颊撸褐x謝張大夫，都是我家孩子現(xiàn)在只有七個多月就出生了！沒有你說的那些癥狀，我現(xiàn)在在哈爾濱市兒童醫(yī)院，我問過這里的主任，而她卻吞吞土土的說你家孩子最多是2度！那這樣說我看她的表情和語氣我看我家的孩子應該沒有什么事把！如果是1度的我們如果不治療回家去療養(yǎng)可以嗎？請你幫助我！幫我分析分析把！謝謝了張大夫！現(xiàn)在我不能說什么大恩不言謝！但是我還要謝謝你 謝謝你給我的答復！患者：我家孩子現(xiàn)在才11天患者：請大夫幫我看下這些都是官什么的藥！維生素C注射液/甲單睡液算四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂镎注射劑 5％葡萄糖液*塑瓶（150Ml）/甲符合輔酸注射液/貝科能注射劑小兒復方氨基酸注射液/長富爾甜注射液多巴胺注射液/甲 0.9％氯化鈉注射液（250ml)/甲哌拉西林鈉舒巴坦鈉注射液（4：1）/益宏/限 10％葡萄糖注射液*袋裝（250ml）/甲維生素K1注射液（上海）/已 這是大夫給我家孩子今天打的藥清單，麻煩你幫我看看這是治什么的！我對這些一點都不懂謝謝你大夫??！希望你能快點給我恢復因為我看如果孩子還向現(xiàn)在這樣我就要回家！但是又不知道怎么樣！謝謝你大夫??！幫我給我家孩子看病，希望你能早點看見我的信息！??！患者：還有他們怎么沒有用治療腦病的藥?。渴遣皇俏壹液⒆記]有腦病?。筷兾魇D幼保健院新生兒科張莉：家長朋友：請不要著急，你反應你的孩子為早產(chǎn)兒，那早產(chǎn)兒的缺氧缺血性腦病目前國內無統(tǒng)一診斷標準，但是早產(chǎn)兒的耐受性差，易并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，胎齡和體重越小，并發(fā)后遺癥的可能性越大，加上國內的新生兒醫(yī)學水平和國外還有很大的差距，所以，中國各地的早產(chǎn)兒神經(jīng)系統(tǒng)預后沒有系統(tǒng)的資料。醫(yī)生給你的藥物有營養(yǎng)、支持、防出血和預防感染的，因為早產(chǎn)兒的救治是系統(tǒng)工程， 如果只有7個多月出生當然就一定要在醫(yī)院里，正常足月的孩子至少要37周以上。現(xiàn)在你這么著急的要當?shù)蒯t(yī)生給你一個結論孩子會不會有后遺癥，為時過早，現(xiàn)在主要是維持孩子內環(huán)境的穩(wěn)定，幫助孩子度過不穩(wěn)定的這一段時期，建立腸道喂養(yǎng)，預防感染，頭顱超聲比較有意義，是否有后遺癥需要長期隨訪才可以，如果合并腦白質周圍軟化就很麻煩，那神仙醫(yī)生也治不了的，預后比較差。 早產(chǎn)兒比足月兒風險大很多，看起來你轉了2個醫(yī)院，和目前醫(yī)院的醫(yī)生溝通也不是很讓你安心，建議信任和尊敬醫(yī)生，這樣會有利于雙方的溝通，因為沒有看見你的孩子，所以無法給你更細致的幫助，相信兒童醫(yī)院的醫(yī)生會幫助你們度過這個難關的，加油！患者：哦！好謝謝你張大夫！我會聽你話的！對了我忘記你在那家醫(yī)院工作！我想去你那看！因為現(xiàn)在很少有大夫向你這樣有良知了！ 不是我說話不好聽他們確實不怎么樣！沒辦法和他們溝通說句話要比吃槍藥還厲害！ 也不知道他們那有那些活?。?！ 所以我想到你那去看看！希望你能給我個聯(lián)系方式，即使我不去的情話下有什么事我也可以直接給你打電話！ 不知道我這個請求可不可以！我長用的電話是15145949440 希望你能和我聯(lián)系謝謝大夫！陜西省婦幼保健院新生兒科張莉： 我在陜西省婦幼保健院新生兒科工作，黑龍江和西安離得太遠，你的寶寶太小了不能承受如此遠的轉院，建議你在當?shù)睾煤弥委?，建立良好的醫(yī)患關系需要醫(yī)生和家長雙方的努力，你要相信救治的醫(yī)生，因為他們也是正規(guī)醫(yī)學院畢業(yè)，拿國家執(zhí)照行醫(yī)的，盡管每個醫(yī)院的醫(yī)學臨床水平會有差距，但公立醫(yī)院里很多醫(yī)生其實很好的，不過中國的醫(yī)生太忙了，又在超負荷工作，收入也比較低，所以不能象國外的醫(yī)生那樣細致地為病人解答，希望你能理解他們。 人心都是肉長的，好好溝通，相信你的醫(yī)生會和你建立好的關系的，你需要做的是對寶寶報積極態(tài)度，遵守醫(yī)院的規(guī)定，尊重醫(yī)生，搞清楚誰是你的主治醫(yī)生和上級醫(yī)生，一般他們能回答的更仔細些。 當早產(chǎn)的孩子在住院的時候，家長的心理壓力是很大的，你要調節(jié)好自己，也要幫助家人做好調節(jié)，避免疾病導致家人患抑郁癥或焦慮癥，中國的新生兒科也沒有專門的心理醫(yī)生來提供這些服務，所以你們要靠自己調節(jié)。告訴你們，拿破侖、達爾文都是早產(chǎn)兒，他們一樣也成為了偉人，所以要對自己的孩子充滿信心，如果經(jīng)過治療，孩子有一些后遺癥，也要正確面對，畢竟你們是寶寶最親的人，還是要盡力照顧他的。 有時候，愛能產(chǎn)生奇跡的。不管是醫(yī)生或家長，都要用一顆愛的心面對孩子。 加油！2010年03月24日26294
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張莉主任醫(yī)師 西北婦女兒童醫(yī)院 新生兒科 家長朋友：新生兒缺氧缺血性腦病(HIE)是指圍產(chǎn)期窒息導致腦的缺氧缺血性損害，臨床出現(xiàn)一系列中樞神經(jīng)異常的表現(xiàn)。其診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，同時具備以下4條者可確診，第4條暫時不能確定者可作為擬診病例：①有明確的可導致胎兒宮內窘迫的異常產(chǎn)科病史，以及嚴重的胎兒宮內窘迫表現(xiàn)(胎心<100次，持續(xù)5min以上；和／或羊水Ⅲ度污染)，或者在分娩過程中有明顯窒息史；②出生時有重度窒息，指Apgar評分1min≤3分，并延續(xù)至5min時仍≤5分；或者出生時臍動脈血氣pH≤7．00；③出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、并持續(xù)至24h以上；④排除電解質紊亂、顱內出血和產(chǎn)傷等原因引起的抽搐，以及宮內感染、遺傳代謝性疾病和其他先天性疾病所引起的腦損傷。本診斷標準僅適用于足月新生兒HIE的診斷。2010年03月21日35154
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王福民主任醫(yī)師 濰坊市婦幼保健院 新生兒科 新生兒缺血缺氧性腦病是指在圍產(chǎn)期窒息缺氧，導致腦的缺氧缺血性損害，生后出現(xiàn)一系列腦病的表現(xiàn)。圍產(chǎn)期是指孕后28周至生后1周。我國活產(chǎn)嬰兒每年1800-2000萬。窒息發(fā)生率為13.6%，窒息兒中發(fā)生不同程度傷殘率為15.6%。缺氧缺血性腦病大多數(shù)源于胎兒期的宮內窘迫和分娩時的新生兒窒息。缺氧缺血性腦病疾病的本質是缺氧。有資料表明，不同時間的新生兒缺氧發(fā)生比例生前20%，生前和產(chǎn)時并發(fā)35%，生時35%，生后10%。 新生兒缺氧缺血性腦病的診斷 診斷依據(jù)： 1 明確的宮內缺氧缺血的妊娠史。如孕婦患有高血壓，妊高癥，糖尿病，嚴重營養(yǎng)不良，嚴重貧血，心臟病，胎盤發(fā)育不良，胎盤早剝，前置胎盤，臍帶發(fā)育發(fā)育不良（細扭曲等），臍繞頸，臍帶脫垂等。 2 有嚴重的宮內窘迫表現(xiàn)，如胎動明顯減少（正常胎動每小時3次以上），胎心減慢低于100次分鐘或更低（正常胎心率120－160次分鐘）。羊水3度污染。 3 分娩時有窒息改變。出生時阿氏評分1分鐘小于3分，5分鐘小于5分。 4 生后12小時內出現(xiàn)腦部缺氧缺血的表現(xiàn)。如過度興奮，嗜睡，遲鈍，肌張力改變，原始反射亢進，減弱或消失。嚴重者前囟張力升高，驚厥或頻頻發(fā)作。出現(xiàn)腦干癥狀。缺氧缺血性腦病的病情分度輕度 主要表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)激惹表現(xiàn)。24小時內最明顯，2－3天消失。CT低密度范圍小于2個腦葉。預后良好。一般不會留有后遺癥。中度腦?。罕憩F(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)抑制癥狀為主。顱內壓增高最早生后4小時出現(xiàn)，24小時增高明顯，通常持續(xù)3－4天。驚厥一般12小時內發(fā)生，但頻繁發(fā)作少見。CT檢查，腦葉白質低密度范圍大于2個腦葉，但不會波及全部腦葉。多數(shù)4－5天開始好轉，7－8天明顯好轉。若10天仍有明顯的神經(jīng)癥狀，則可能留有后遺癥。重度腦?。荷窠?jīng)系統(tǒng)嚴重抑制，表現(xiàn)為昏迷，顱內壓升高，驚厥或頻頻發(fā)作。且足量抗驚厥藥難控制。約半數(shù)患兒2－3天出現(xiàn)腦干癥狀。多同時伴有多臟器衰竭。CT檢查可以見到全部腦葉白質低密度，腦灰質也呈密度降低改變。并伴有腦實質或顱內出血現(xiàn)象。因腦病死亡者多在1周末，存活者神經(jīng)癥狀可以持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，且易存留后遺癥。在新生兒期后繼續(xù)治療，或可減少減輕后遺癥狀。 新生兒缺氧缺血性腦病的治療 治療原則 早治，綜合治療，時效明確，足夠療程（中度腦病10－14天，重度20－28天），新生兒期后的嚴密觀察與后續(xù)治療。缺氧缺血性腦部新生兒滿月后的治療： 1對有腦損傷小兒的智能發(fā)育要有計劃的進行早期干預。在當?shù)貎罕；騼嚎茩C構的業(yè)務指導下循序漸進。充分挖掘腦損傷小兒的發(fā)育潛力。2對有腦癱早期表現(xiàn)的小兒及時開展體能康復訓練，在3－4月內接受治療，包括做預防性干預。3對有明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或影像學及腦電檢查表現(xiàn)腦結構腦發(fā)育明顯異常者，6月齡內繼續(xù)應用促進腦細胞代謝腦發(fā)育的藥物。并定期監(jiān)測腦發(fā)育情況。2009年11月21日22899
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劉躍梅主任醫(yī)師 贛南醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 兒科 近些天來,有不少的家長在咨詢時對自己寶寶患有"新生兒缺氧缺血性腦病"很著急,我想就新生兒缺氧缺血性腦病讓更多的家長了解,其實,新生兒缺氧缺血性腦病,是指在圍產(chǎn)期窒息而導致腦的缺氧缺血性損害。臨床出現(xiàn)一系列腦病表現(xiàn)。本癥不僅嚴重威脅著新生兒的生命，并且是新生兒期后病殘兒中最常見的病因之一。 病因病理病機:一、病因：圍產(chǎn)期窒息是本癥的主要病因。凡是造成母體和胎兒間血液循環(huán)和氣體交換障礙使血氧濃度降低者均可造成窒息。由宮內窒息引起者占50%；娩出過程中窒息占40%；先天疾病所致者占10%。 （一）母親因素：妊娠高血壓綜合征、大出血、心肺疾病、嚴重貧血或休克等。 （二）胎盤異常：胎盤早剝、前置胎盤、胎盤功能不良或結構異常等。 （三）胎兒因素：宮內發(fā)育遲緩、早產(chǎn)兒、過期產(chǎn)、先天畸形等。 （四）臍帶血液阻斷：如臍帶脫垂、壓迫、打結或繞頸等。 （五）分娩過程因素：如滯產(chǎn)、急產(chǎn)、胎位異常，手術 或應用麻醉藥等。 （六）新生兒疾病：如反復呼吸暫停、RDS、心動過緩、重癥心力衰竭、休克及紅細胞增多癥等。 二、病理生理和病理解剖學變化 （一）腦的能量來源和其他器官不同，幾乎全部由葡萄糖氧化而來。新生兒腦代謝最旺盛，腦耗氧量是全身耗氧量的一半。腦內糖原很少，葡萄糖及氧全靠腦血循環(huán)供應，缺氧首先影響腦。腦在缺氧情況下引起如下四種改變： 1. 能量代謝障礙：缺氧時腦組織酵解作用增加5-10倍，引起代謝性酸中毒。 2. 通氣功能障礙：CO2貯留，使Paco2升高，產(chǎn)生呼吸性酸中毒。 3．由于無氧代謝腦內ATP的產(chǎn)生明顯減少，一方面能量來源不足，腦內的氧化代謝過程受到損害，大量神經(jīng)元壞死。另方面使鈉泵運轉障礙，腦細胞內氯化鈉增高，引起細胞內水腫。 4．腦微血管缺氧及血流減少，引起腦缺血，并引起血管通透性增高產(chǎn)生血管源性腦水腫，進一步造成腦缺血，繼之發(fā)生腦壞死。 （二）神經(jīng)病理特征與神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥的關系： 其病理基礎是缺氧性腦病?；静±砀淖兪悄X水腫和腦壞死。缺氧主要引起腦水腫及神經(jīng)元壞死。而缺血主要引起腦血管梗塞及白質軟化。目前認為有五種基本類型的病理改變： 1．腦水腫：ATP減少所引起的細胞內水腫及血管通透性增加的細胞外水腫（血管源性兩者皆可壓迫血管加重缺氧缺血）。腦水腫可見前囟隆起、骨縫加寬、腦膜緊張、腦回扁寬、腦溝變淺及腦室腔變窄。 2．選擇性神經(jīng)元壞死：大腦及小腦皮層的神經(jīng)元壞死，導致腦回萎縮，膠質纖維增生。此型腦損傷常見的后遺癥為運動障礙、智力缺陷和驚厥。為缺氧性損傷，足月兒多見。 3．基底神經(jīng)節(jié)大理石樣變性：基底節(jié)和丘腦出現(xiàn)大理石樣花紋。鏡檢神經(jīng)元大量脫失、神經(jīng)膠質增生，并有髓鞘過度形成。臨床上表現(xiàn)錐體外系功能失調，手足徐動與此有關。為缺氧性腦損傷。 4．大腦矢狀旁區(qū)神經(jīng)元損傷：矢狀竇兩旁的帶狀區(qū)出現(xiàn)缺血性腦梗塞，該區(qū)域相當于肩和骨盆的中樞神經(jīng)投影區(qū)。臨床上出現(xiàn)肩及髂關節(jié)無力，也可有皮質盲。多見于足月兒。 5．腦室周圍白質轉化：這種缺血性損傷在早產(chǎn)兒多。病變位于側腦室周圍的深部白質區(qū)軟化和壞死，軟化面積大時可液化成囊，稱空洞腦。臨床表現(xiàn)為痙攣性癱瘓，智力低下及腦積水。 臨床表現(xiàn) （一）多為足月適于胎齡兒、具有明顯宮內窘迫史或產(chǎn)時窒息史（Apgar評分1分鐘<3，5分鐘<6，經(jīng)搶救10分鐘后始有自主呼吸，或需用氣管內插管正壓呼吸2分鐘以上者）。 （二）意識障礙是本癥的重要表現(xiàn)。生后即出現(xiàn)異常神經(jīng)癥狀并持續(xù)24小時以上。輕型僅有激惹或嗜睡；重型意識減退、昏迷或木僵。 （三）腦水腫征候是圍產(chǎn)兒HIE的特征，前囟飽滿、骨縫分離、頭圍增大。 （四）驚厥：多見于中、重型病例，驚厥可為不典型局灶或多灶性，陣攣型和強直性肌陣攣型。發(fā)作次數(shù)不等，多在生后24小時發(fā)作，24小時以內發(fā)作者后遺癥發(fā)病率明顯增加。 （五）肌張力增加、減弱或松軟。可出現(xiàn)癲癇。 （六）原始反射異常：如擁抱反射過分活躍、減弱或消失。吸吮反射減弱或消失。 重癥病例出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭，有呼吸節(jié)律不齊、呼吸暫停、以及眼球震顫、瞳孔改變等腦干損傷表現(xiàn)。 HIE的臨床癥狀以意識狀態(tài)、肌張力變化和驚厥最重要，是區(qū)別腦病嚴重程度和后遺癥的主要指標。 診斷 臨床診斷依據(jù)： （一）具有明顯的圍產(chǎn)期窒息史。見于生后12小時或24小時內出現(xiàn)異常神經(jīng)癥狀，如意識障礙、肌張力改變及原始反射異常。 （二）病情危重者有驚厥及呼吸衰竭。 根據(jù)病情不同分輕、中、重三度： （一）輕度：過度覺醒狀態(tài)、易激惹、興奮和高度激動性（抖動、震顫），擁抱反射活躍。 （二）中度：抑制狀態(tài)、嗜睡或淺昏迷、肌張力低下，50%病例有驚厥發(fā)作、呼吸暫停和擁抱、吸吮反射減弱。 （三）重度：昏迷狀態(tài)、反射消失、肌張力減弱或消失，生后數(shù)小時至12小時出現(xiàn)驚厥且呈持續(xù)狀態(tài)，或為去大腦僵直狀態(tài)。 本病病死率高，重癥多數(shù)在一周內死亡，存活者癥狀可持續(xù)數(shù)周，多有后遺癥 輔助檢查 （一）顱腦超聲檢查：有特異性診斷價值 1．普遍回聲增強、腦室變窄或消失，提示有腦水腫。 2．腦室周圍高回聲區(qū)，多見于側腦室外角的后方，提示可能有腦室周圍白質軟化。 3．散在高回聲區(qū)，由廣泛散布的腦實質缺血所致。 4．局限性高回聲區(qū)，表明某一主要腦血管分布的區(qū)域有缺血性損害。 （二）CT所見：多有腦萎縮表現(xiàn) 1．輕度：散在、局灶低密度分布2個腦葉。 2．中度：低密度影超過2個腦葉，白質灰質對比模糊。 3．重度：彌漫性低密度影、灰質白質界限喪失，但基底節(jié)、小腦尚有正常密度，側腦室狹窄受壓。 中重度常伴有蜘網(wǎng)膜下腔充血、腦室內出血或腦實質出血。 （三）腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）：需動態(tài)觀察V波振幅及V/I振幅比值，若持續(xù)偏低提示神經(jīng)系統(tǒng)損害。 （四）血清磷酸肌酸激酶腦型同功酶增高，此酶是腦組織損傷程度的特異性酶。 預后 導致不良預后的一些因素有：①重度HIE；②出現(xiàn)腦干癥狀：如瞳孔和呼吸的改變；③頻繁驚厥發(fā)作藥物不能控制者。治療一周后癥狀仍未消失者。④治療二周后腦電圖仍有中度以上改變。⑤腦B超和腦CT有Ⅲ-Ⅳ級腦室內出血，腦實質有大面積缺氧缺血性改變，尤其在1-2周后出現(xiàn)囊腔空洞者。 預防 預防重于治療，一旦發(fā)現(xiàn)胎兒宮內窘迫，立即為產(chǎn)婦供氧，并準備新生兒的復蘇和供氧。新生兒出生后宜平臥，頭部稍高，少擾動。 （一）在分娩過程中要嚴密監(jiān)護胎兒心率，定時測定胎兒頭皮血pH和血氣，發(fā)現(xiàn)宮內窘迫須及時給氧及靜注葡萄糖等藥物，并選擇最佳方式盡快結束分娩。 （二）生后窒息的新生兒，要力爭在5分鐘內建立有效呼吸和完善的循環(huán)功能，盡量減少生后缺氧對腦細胞的損傷。 （三）窒息復蘇后的新生兒要密切觀察神經(jīng)癥狀和監(jiān)護各項生命體征，一旦發(fā)現(xiàn)有異常神經(jīng)癥狀如意識障礙、肢體張力減弱、以及原始反射不易引出，便應考慮本病的診斷，及早給予治療，以減少存活者中后遺癥的發(fā)生率。這種病的治療時間較長,有一些是是有后遺癥,為此,希望盡早的治療,以減少后遺癥的發(fā)生.2009年04月21日34443
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