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朱鵬副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 心血管外科 隨著螺旋CT的不斷普及，越來越多的主動脈弓部動脈瘤被早期診斷及接受治療，其中包括主動脈弓真性動脈瘤、假性動脈瘤、和夾層動脈瘤，今天我們討論的是真性動脈瘤和假性動脈瘤的治療方式。主動脈弓真性和假性動脈瘤并不是腫瘤，而是主動脈壁結(jié)構(gòu)出現(xiàn)局限性病變，形成向外膨出的瘤樣血管，其內(nèi)徑遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過正常的組織結(jié)構(gòu)。引起動脈瘤的原因多種多樣，主要包括高血壓、動脈粥樣硬化、感染、外傷等等。動脈瘤對人體的危害主要包括：破裂、對周圍組織的壓迫。其中最重要就是破裂，常導(dǎo)致患者的猝死。那么如何治療主動脈弓部動脈瘤呢，目前治療方式包括外科手術(shù)和介入技術(shù)。因為主動脈弓部動脈瘤主要累及弓部的各個分支，無充分的錨定區(qū)，因此，如果單純?nèi)坎捎媒槿爰夹g(shù)需要綜合運(yùn)用開窗、煙囪技術(shù)等等，因達(dá)到重建弓上分支的目的。介入的優(yōu)點是不用打開胸腔，無手術(shù)的創(chuàng)傷。但是其缺點在于因為開窗技術(shù)的運(yùn)用，無法避免造成I型內(nèi)漏的存在，動脈瘤內(nèi)壓力仍然保持較高，動脈瘤仍然持續(xù)存在。缺點二就是費用昂貴，較開胸手術(shù)費用增加一倍，支架部分地區(qū)無法報銷，只能自己負(fù)擔(dān)。缺點三，目前綜合國內(nèi)大心血管治療中心，經(jīng)常遇到介入術(shù)后，因支架并發(fā)癥再次引起夾層動脈瘤，被迫再次進(jìn)行急診手術(shù)，給患者造成二次傷害。二周前，一名55歲患者由介入科轉(zhuǎn)入我科，因為該患者的左椎動脈直接發(fā)自主動脈弓，介入無法重建左椎動脈，因此建議外科開刀，患者是一名司機(jī)，左椎動脈供應(yīng)人體的后腦部分，非常重要，因此一定要保住這根血管。結(jié)合患者的實際情況，我采用Debranch＋術(shù)中支架技術(shù)，全面重建患者弓上各個血管，在深低溫情況下植入一根120mm支架，完全隔絕弓部的動脈瘤。術(shù)中體外循環(huán)只阻斷了28分鐘，患者術(shù)后3小時清醒，四肢活動良好。比一般的心臟外科手術(shù)恢復(fù)還要快。術(shù)后再次行CTA檢查，椎動脈完全重建滿意，術(shù)后7天患者即可以完全走路回家，患者及家屬非常滿意。其總體花費也只是原計劃介入手術(shù)費用的一半，不到十萬塊錢解決所有問題。這種外科手術(shù)方式，治療弓部動脈瘤更加徹底，適用于一般條件較高，對遠(yuǎn)期生活治療及預(yù)期壽命要求較高的患者。目前部分文獻(xiàn)指出，年齡低于70歲的患者，預(yù)期壽命超過5年的患者，均推薦外科微創(chuàng)手術(shù)治療弓部動脈瘤。2020年05月24日
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王懷斌主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心血管外科 近日，我在連續(xù)順利完成幾例主動脈根部Bentall手術(shù)、David手術(shù)、Wheat手術(shù)經(jīng)典大血管術(shù)式之后，突然覺得有必要科普一下“升主動脈瘤和主動脈根部瘤”。為什么呢？——想想看，主動脈是人體血管中的“老大”，這兩種主動脈疾病又是發(fā)生在與心臟直接相連的主動脈源頭部位，所以升主動脈瘤和主動脈根部瘤的嚴(yán)重性可想而知。首先，感性認(rèn)識一下——這是升主動脈瘤這是主動脈根部瘤具體講，主動脈病理性擴(kuò)張達(dá)到正常直徑1.5倍以上稱作主動脈瘤(aortic aneurysm)，其中最常見的是升主動脈瘤和主動脈根部瘤。常見病因包括：動脈粥樣硬化、血管中層囊性壞死、主動脈夾層、遺傳性疾?。ㄈ珩R凡綜合征）、先天性疾?。ㄈ缰鲃用}瓣二瓣化畸形）、老年性退行變、主動脈炎變（如風(fēng)濕、大動脈炎、白塞?。┮约巴鈧取２糠植∪税Y狀不明顯，僅在體檢時才發(fā)現(xiàn)。部分病人合并主動脈瓣關(guān)閉不全，聽診時可以聽見心臟瓣膜返流的雜音。瘤體不斷增大，壓迫鄰近組織可能引起顏面、頸部及上肢水腫、呼吸困難、咳嗽、聲音嘶啞、吞咽困難等癥狀。最常見的癥狀是胸痛，如果疼痛的強(qiáng)度加重可能提示主動脈壁由于變薄，潛在撕裂夾層和破裂風(fēng)險。部分病人在X線胸片上可以看到縱隔增寬或動脈瘤的鈣化輪廓。心臟彩超(超聲心動)檢查能夠測量增寬的升主動脈和主動脈根部，發(fā)現(xiàn)合并的主動脈瓣關(guān)閉不全及附壁血栓。CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）檢查可以明確瘤體大小和部位，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。升主動脈瘤和主動脈根部瘤必須要手術(shù)嗎？——請牢記：保守治療最重要的是控制好血壓！控制好血壓！控制好血壓！道理很簡單，壓力高促進(jìn)瘤體逐漸增大，病變會越來越嚴(yán)重，一旦撕裂夾層和破裂就是災(zāi)難??！升主動脈瘤和主動脈根部瘤在什么情況下就必須要考慮手術(shù)治療呢？——記住以下5點：升主動脈瘤直徑大于5.0cm或主動脈根部瘤直徑超過5.5cm時，發(fā)生瘤壁撕裂夾層和瘤體破裂的風(fēng)險大大增加，無論有無癥狀均應(yīng)盡早手術(shù)。瘤體不斷擴(kuò)大，直徑每年增加1cm以上，應(yīng)該手術(shù)治療。一旦發(fā)現(xiàn)瘤壁撕裂，出現(xiàn)夾層，無論瘤體大小均應(yīng)該手術(shù)治療。出現(xiàn)動脈瘤相關(guān)的疼痛或壓迫癥狀，無論瘤體大小均應(yīng)盡早手術(shù)。主動脈瓣病變需要行瓣膜置換手術(shù)時，合并升主動脈瘤直徑超過4.5cm，應(yīng)該一并手術(shù)。 升主動脈瘤和主動脈根部瘤的手術(shù)治療需要采用不同術(shù)式的人工血管置換，包括Bentall手術(shù)、Wheat手術(shù)、Carbrol手術(shù)、David手術(shù)、Ross手術(shù)。簡單了解一下吧——Bentall手術(shù)是主動脈根部替換+冠狀動脈開口移植術(shù)，是主動脈根部病變的最經(jīng)典術(shù)式。Wheat手術(shù)是保留主動脈竇部的主動脈瓣和升主動脈替換術(shù)。Cabrol手術(shù)是在Bentall手術(shù)基礎(chǔ)上改良發(fā)明的，取一段8-10mm的人工血管分別與左、右冠狀動脈開口進(jìn)行端端吻合，再將這根人工血管與帶瓣人工血管主管進(jìn)行側(cè)側(cè)吻合。David手術(shù)是保留自體主動脈瓣的主動脈根部替換術(shù)。Ross手術(shù)通常用于對主動脈瓣有發(fā)育需求的兒科患者。 希望王懷斌醫(yī)生的“開心”科普對大家有所幫助！2019年10月10日11629
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王春主任醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 心臟外科 大血管的定義是按解剖來的，是指從心臟發(fā)出主動脈根部開始，直至腹主動脈末端分出雙髂動脈的全程，主動脈根部、升主動脈、主動脈弓、降主動脈、腹主動脈。關(guān)鍵的解剖標(biāo)志，主動脈瓣環(huán)至主動脈竇管交界部為根部、竇管交界部至無名動脈起始位升主動脈、左鎖骨下動脈以遠(yuǎn)至膈肌為降主動脈、膈肌以下至雙髂起始位腹主動脈。大血管的疾病主要有：先天性（馬凡綜合癥、Loeys-Dietz綜合征、Ehler-Danlos綜合征等遺傳性結(jié)締組織?。?、動脈粥樣硬化、感染、外傷等按病理分型有：真性動脈瘤（瘤壁為主動脈全層）、假性動脈瘤（瘤壁僅為動脈內(nèi)膜及或部分中層，絕對不是全層，并且存在瘤頸）、主動脈夾層（急性）以及主動脈夾層動脈瘤（慢性）。動脈瘤演變成夾層也是瞬間的，在劇烈咳嗽、便秘、過勞、激動等情況下最容易發(fā)生。動脈瘤可以再主動脈的任意一段發(fā)生，但還是有一定的好發(fā)部位。真性動脈瘤好發(fā)在主動脈根部、升主動脈和腹主動脈；假性動脈瘤好發(fā)在主動脈峽部，即主動脈弓遠(yuǎn)部與降主動脈起始部交界；主動脈夾層好發(fā)于腹主動脈和升主動脈，夾層是可以瞬間就能從上至下或從下至上的累及全程，伴有胸腔積液或心包積液時表明已經(jīng)部分破裂。胸主動脈瘤的手術(shù)指證（因為我主要了解這一部分），直徑在5.5-6厘米以上上，需要手術(shù)切除置換；有家族史、遺傳因素的，直徑5厘米需要手術(shù)；無家族史、遺傳因素的，直徑5厘米的，嚴(yán)密監(jiān)測，生長速度0.5-1厘米/年，則需要做手術(shù)。因為動脈瘤手術(shù)的整體效果好和手術(shù)死亡率低，部分有經(jīng)驗的醫(yī)生已經(jīng)明顯放低手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)。（1）主動脈根部瘤因為涉及到主動脈瓣的問題，所以存在兩種主要術(shù)式：Bentall和David手術(shù)，兩個手術(shù)都是用外科醫(yī)生名字命名的。Bentall：應(yīng)用帶有人工瓣膜的人工血管進(jìn)行主動脈根部置換，并行冠狀動脈開口移植。David：保留自體的主動脈瓣葉，應(yīng)用人工血管置換主動脈根部，并行冠狀動脈開口移植，技術(shù)難度要求較高。（2）主動脈弓部手術(shù)需要應(yīng)用深低溫停循環(huán)技術(shù)，術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率略高，仍是臨床熱點問題之一。（3）降主動脈手術(shù)常涉及肋間動脈，容易影響脊髓的供血，術(shù)后發(fā)生容易出現(xiàn)截癱。（4）腹主動脈手術(shù)最容出現(xiàn)損傷的就是腎，急性腎損傷是累及腹主動脈最常見的并發(fā)癥。主動脈夾層的分型常用主要有Debaykey分型和Stanford分型，國際上最常用的是Stanford分型，更簡單。Debaykey分型：I 型累及主動脈全程；II型累及升主動脈；III型累及降主動脈及以下。Stanford分型：A型累及升主動脈或主動脈弓的；B型僅累及降主動脈及以下。Stanford A型：一旦發(fā)現(xiàn)，48小時內(nèi)死亡率50%，一周內(nèi)80%死亡，一年內(nèi)95%死亡，一旦診斷應(yīng)該盡快手術(shù)，條件允許的醫(yī)院，可以開急診手術(shù)。主要采用人工血管置換，近年也出現(xiàn)介入支架治療，但目前還不是指南推薦。Stanford B型；穩(wěn)定性的，胸痛用藥后很快緩解，癥狀消失，無胸腔積液的，可考慮保守治療。不穩(wěn)定的，胸痛反復(fù)、持續(xù)、癥狀不緩解，合并胸腔積液或器官灌注不良的，應(yīng)盡早手術(shù)。一般為血管介入支架治療，累及遠(yuǎn)弓部時常選擇外科手術(shù)，術(shù)中支架釋放。本文系王春醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年10月19日3701
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付強(qiáng)主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 心血管外科 由美國心臟病學(xué)會基金會、美國心臟病協(xié)會協(xié)作，美國胸外科協(xié)會、美國放射學(xué)會、美國卒中協(xié)會、心血管麻醉醫(yī)師協(xié)會、心血管造影與介入?yún)f(xié)會、介入放射學(xué)協(xié)會與血管內(nèi)科協(xié)會成員共同編寫的2010年美國胸主動脈疾病診斷與治療指南涵蓋了胸主動脈疾病這一領(lǐng)域最新的臨床研究進(jìn)展和診治推薦方案，代表了目前國際胸主動脈疾病診治的最高水平，現(xiàn)就其中相關(guān)內(nèi)容作一解讀一、 胸主動脈解剖正常主動脈分四部，主動脈根部（主動脈瓣環(huán)、主動脈瓣尖、主動脈竇）、升主動脈（竇管交界處延伸至頭臂干起始部）、主動脈弓（起于頭臂干起始部，至主動脈峽部）、降主動脈（起于左鎖骨下動脈與動脈韌帶間的峽部，經(jīng)脊柱前方，穿膈肌進(jìn)入腹腔）。二、胸主動脈直徑目前公認(rèn)的成人正常胸主動脈直徑范圍仍然遵循1991年美國血管外科學(xué)會創(chuàng)立的標(biāo)準(zhǔn)（表60-1）[1]。胸主動脈直徑從主動脈竇部開始逐漸變小，一般來說成年男性胸主動脈相同部位直徑要略大于女性，且這種差別會隨著年齡的增加而縮小，同時直徑的大小受到年齡、性別、身高以及測量方法、測量位置等影響。表60-1 正常成人胸主動脈直徑胸主動脈范圍平均值（cm）標(biāo)準(zhǔn)差評估方法根部（女）3.50~3.720.38CT根部（男）3.63~3.910.38CT升主動脈（男、女）2.86NACXR降主動脈（女）2.45~2.640.31CT降主動脈（男）2.39~2.980.31CT膈肌處（女）2.40~2.440.32CT膈肌處（男）2.43~2.690.27~0.40CT動脈造影CXR：胸部X線；NA：未采用三、胸主動脈組織病理1. 動脈粥樣硬化 動脈粥樣硬化以粥樣板塊突出于內(nèi)膜同時伴有鈣化的內(nèi)膜損害為特征，隨著年齡的增加，危險因素的存在，以及遺傳傾向，損傷進(jìn)程變得更加復(fù)雜，出現(xiàn)斑塊破裂，出血以及栓塞等。2. 動脈瘤及夾層 胸主動脈瘤的組織病理學(xué)以彈性纖維的斷裂與缺失及蛋白聚糖的沉積增加的中層變性為特點，中層平滑肌細(xì)胞部分缺失，同時有動脈粥樣硬化的表現(xiàn)，但最近文獻(xiàn)報道支持炎性細(xì)胞浸潤的表現(xiàn)[145，146]。3. 血管炎和炎性疾病 各種血管炎性疾病均可導(dǎo)致胸主動脈疾病，包括巨細(xì)胞性動脈炎、大動脈炎及Behet病等。巨細(xì)胞性動脈炎與大動脈炎有著相識的病理生理特征，包括T細(xì)胞克隆性擴(kuò)張，外膜的炎癥應(yīng)答反應(yīng)等。四、影像學(xué)1. 確定胸主動脈疾病的存在與進(jìn)展的影像推薦Ⅰ級推薦：（1）以各種影像技術(shù)在測量主動脈直徑時首先要選擇可重復(fù)測量解剖標(biāo)志處進(jìn)行。（證據(jù)等級C）（2）要在垂直于血流軸線方向測出最大外徑及主動脈根部直徑。（證據(jù)等級C）（3）若主動脈形態(tài)異常時即使直徑在正常范圍經(jīng)過確認(rèn)后也要報告。（證據(jù)等級C）（4）發(fā)現(xiàn)主動脈夾層、動脈瘤、主動脈外傷及破裂時應(yīng)及時與相關(guān)醫(yī)生聯(lián)系。（證據(jù)等級C）（5）任何情況下都最大限度減少輻射。（證據(jù)等級B）2. 胸部X線 主要作為評估潛在的急性胸主動脈疾病手段的一部分，可用來鑒別其他疾病，很少用來排除胸主動脈疾病，除非極低?；颊?。3 CT CT用途廣泛，能夠清晰的顯示主動脈腔內(nèi)，主動脈壁及動脈周圍組織的情況，胸主動脈及其分支血管的解剖學(xué)異常，判斷各種急性主動脈疾病如主動脈壁內(nèi)血腫、穿透性潰瘍、急性主動脈夾層等。目前新一代多層螺旋CT的敏感性可達(dá)100%，特異性98%~99%[2]。 4. MRI MRI診斷主動脈疾病的敏感性與特異性與CT相同甚至超過CT,其優(yōu)勢是在避免患者受輻射及碘對比劑的情況下能夠準(zhǔn)確鑒別主動脈夾層、壁內(nèi)血腫及穿透性粥樣硬化斑塊潰瘍，評估受累血管，發(fā)現(xiàn)便膜病變及左室功能紊亂等。5. 動脈造影術(shù) 動脈造影術(shù)可精確的顯示夾層部位，受累分支以及真假腔的情況，同時可以對冠狀動脈疾病做診斷與治療。但是動脈造影是有創(chuàng)檢查，需要經(jīng)驗豐富的醫(yī)生；操作時間比較長，患者受到的輻射及造影劑使用量較大；當(dāng)假腔內(nèi)血栓形成時可能出現(xiàn)假陰性結(jié)果；因此CT、MRI、超聲心動圖已經(jīng)取代主動脈造影成為一線診斷胸主動脈疾病的方法。6. 超聲心動圖 超聲心動圖對主動脈擴(kuò)張的診斷主要依靠測量胸主動脈內(nèi)徑，各部分正常值如表60-1所示，同時考慮到患者的年齡、性別、身高、體表面積等因素的影響。超聲心動圖診斷主動脈夾層的重點是真假腔的鑒別，首先：要從多角度多體位顯示夾層的存在；其次，確定主動脈官腔內(nèi)存在移動性內(nèi)膜；第三，以彩色多普勒證實血流通過真假腔，真腔的典型表現(xiàn)是在收縮期擴(kuò)張，舒張期塌陷；真腔內(nèi)血流收縮期呈噴射性，舒張期呈順流，沒有或極少因血流速度、形態(tài)的改變形成自發(fā)性對比；假腔表現(xiàn)為舒張期膨脹，由于完全或部分血栓形成導(dǎo)致血流延遲或缺失，形成自發(fā)性對比。同時超聲可以發(fā)現(xiàn)心包積液、提供左右室功能的信息和心肌缺血的情況，以及主動脈瓣反流等。經(jīng)胸超聲診斷主動脈夾層的敏感性約77%~80%，特異性約93%~96%，而經(jīng)食管超聲的敏感性與特異性分別為88%~98%與90%~95%[3]。對于急性壁內(nèi)血腫的超聲診斷，主要表現(xiàn)為沿長軸方向呈新月形改變的增厚的主動脈壁，同時要與主動脈彌漫性動脈粥樣硬化或主動脈瘤內(nèi)存在附壁血栓相鑒別。五、遺傳性綜合征伴隨主動脈瘤及夾層推薦指南（一）遺傳綜合征推薦指南Ⅰ級推薦：1． 在診斷Marfan綜合征時彩超用來推薦測量主動脈根部和升主動脈直徑，以及6個月后主動脈的擴(kuò)張比例。（證據(jù)等級C）2． Marfan綜合征患者若主動脈直徑穩(wěn)定，可每年一次影像學(xué)檢查；若主動脈最大徑大于45mm或從基線水平不斷增加，則需要多次影像學(xué)檢查了解病情進(jìn)展。（證據(jù)等級C）3． Loeys-Dietz綜合征患者或已確定的易誘發(fā)主動脈瘤或夾層的基因突變（TGFBR1, TGFBR2, FBN1, ACTA2, MYH11）患者，初次診斷時應(yīng)行完整的影像學(xué)檢查，并于6個月后進(jìn)行評估[4~7]。（證據(jù)等級C）4． Loeys-Dietz綜合征患者每年需行從腦到骨盆間的血管MRI檢查[8~10]。（證據(jù)等級B）5． Turner綜合征患者需要影像學(xué)證據(jù)顯示是否存在二葉式主動脈瓣、主動脈縮窄及升主動脈擴(kuò)張。若影像學(xué)顯示正常切沒有導(dǎo)致夾層的危險因素存在，可5~10年后再次行影像學(xué)檢查，若存在異常，則需每年行影像學(xué)檢查以了解疾病進(jìn)展。（證據(jù)等級C）Ⅱa級推薦：1． Loeys-Dietz綜合征或已證實TGFBR1/TGFBR2突變的成人患者，經(jīng)超聲測得主動脈最大內(nèi)徑大于42mm或經(jīng)CT/MRI測得主動脈最大外徑大于44~46mm，可考慮手術(shù)修補(bǔ)主動脈瓣。（證據(jù)等級C）2． Marfan綜合征女性患者應(yīng)慎重考慮懷孕。若最大徑超過40mm，可考慮預(yù)防性主動脈根部及升主動脈置。（證據(jù)等級C）3． 若主動脈根部或升主動脈的橫截面積（m2）與患者身高（m）的比值大于10，可以考慮手術(shù)修補(bǔ)主動脈[6，11，12]。（證據(jù)等級C）Ⅱb級推薦：1． 具有危險因素的Turner綜合征患者（二葉式主動脈瓣、主動脈縮窄、高血壓等）和嘗試或已經(jīng)懷孕的患者應(yīng)考慮行心臟和胸主動脈影像學(xué)檢查以幫助確定形成夾層的風(fēng)險。（C級）Marfan綜合癥：Marfan綜合征是一類與FBN1、MFS2基因突變有關(guān)的遺傳綜合征，其臨床診斷基于多種器官的受累，家族史及FBN1的基因突變檢測。Marfan綜合征主要累及心血管、視覺及骨骼系統(tǒng)。心血管系統(tǒng)表現(xiàn)為胸主動脈瘤或夾層、二尖瓣脫垂、主動脈瓣反流等；骨骼系統(tǒng)表現(xiàn)為長骨的過度生長、蜘蛛腳樣指（趾）、脊柱后側(cè)凸、長頭及胸部畸形等；視覺系統(tǒng)主要表現(xiàn)為晶狀體異位，這也是區(qū)別Loeys-Dietz綜合征的重要一點[8]。其他的表現(xiàn)還有硬脊膜擴(kuò)張、關(guān)節(jié)松弛及再發(fā)性切口疝等[13]。β受體阻滯劑能夠延緩主動脈根部的擴(kuò)張，降低心血管事件，提高生存率[14]。目前一項氯沙坦治療25歲以下Marfan綜合征患者的臨床試驗正在進(jìn)行中[15，16]。主動脈最大外徑大于50mm建議行手術(shù)修補(bǔ)；對于小于50mm但每年擴(kuò)張速度大于5mm，或有主動脈夾層家族史，或表現(xiàn)為嚴(yán)重主動脈反流，也建議盡快行手術(shù)修補(bǔ)[17]。Loeys-Dietz綜合征：Loeys-Dietz綜合征是由于TGFBR1或TGFBR2基因突變導(dǎo)致的多個系統(tǒng)受累的主動脈瘤綜合征[8，18],是一類常染色體顯性遺傳病。Loeys-Dietz綜合征三聯(lián)征包括動脈曲張、動脈瘤、懸雍垂裂或唇裂或懸雍垂基底部過寬。同時還可伴隨其他癥狀，包括：絨毛樣或半透明皮膚、顱縫早閉、顴骨發(fā)育不全、頜后縮、藍(lán)色鞏膜、動脈導(dǎo)管未閉、Marfan綜合征樣骨骼改變、硬脊膜擴(kuò)張、房間隔缺損、發(fā)育遲緩等。98%的患者伴有主動脈瘤或夾層，平均死亡年齡約26歲[8]。由于多數(shù)報道本病發(fā)生主動脈夾層是的主動脈最大徑小于50mm，因此推薦主動脈最大徑小于50mm時即進(jìn)行手術(shù)治療[8]。Ehlers-Danlos綜合征：Ehlers-Danlos綜合征是一種較少見的常染色體顯性遺傳病。特征性臨床表現(xiàn)為薄的皮膚和明顯的皮下靜脈，皮膚易擦傷；動脈、子宮或胃腸道易破裂[19]。胃腸道破裂的患者通過手術(shù)治療后大部分可以存活；子宮破裂主要針對妊娠女性；動脈破裂或夾層是引起死亡的主要并發(fā)癥，即使能夠手術(shù)修補(bǔ)，由于組織脆性增加，廣泛出血傾向及傷口難以愈合等會明顯減低手術(shù)成功率[20]。Turner綜合征：Turner綜合征是女性的一條性染色體全部或部分缺失，為45，X。臨床大部分表現(xiàn)為身材矮小和卵巢缺失，同時心血管病死亡率的風(fēng)險增加[21，22],其中10%~25%的患者合并有二葉式主動脈瓣，約8%的患者伴有主動脈縮窄，約33%的患者伴有主動脈擴(kuò)張[23]。Turner綜合征主動脈夾層的發(fā)病率遠(yuǎn)低于Marfan綜合征與Loeys-Dietz綜合征，主要發(fā)生于有主動脈病變的患者（二葉式主動脈瓣、主動脈縮窄、主動脈擴(kuò)張等）平均發(fā)病年齡約31歲，約不到一半的人數(shù)能夠存活[24]。最近關(guān)于生長激素治療Turner綜合征的研究均未能找到有效的證據(jù)說明生長激素能夠控制胸主動脈擴(kuò)張或左室肥厚[25，26]。（二）家族性胸主動脈動脈瘤和夾層推薦指南Ⅰ級推薦：1． 胸主動脈瘤或夾層的患者的一級親屬推薦行主動脈成像以發(fā)現(xiàn)無癥狀性疾病患者。(證據(jù)等級：B ）2． 確診的主動脈瘤和(或)主動脈夾層伴隨基因((FBN1, TGFBR1, TGFBR2,COL3A1, ACTA2, MYH11)突變的患者，其一級親屬需行咨詢和測驗。然后只有那些有基因突變的親屬才需行主動脈成像。（證據(jù)等級：C ）Ⅱa級推薦：1． 如果一個或多個主動脈瘤或主動脈夾層的患者的一級親屬被確診為胸主動脈擴(kuò)張、動脈瘤或動脈夾層，那么對于其二級親屬行影像學(xué)檢查是合理的。(證據(jù)等級：B ）2． 對于有胸主動脈瘤或主動脈夾層家族史的患者，測定器ACTA2基因序列是合理的。以此可以判定其遺傳易感性是否因ACTA2基因突變所致。(證據(jù)等級：B ）Ⅱb級推薦：1． 對于有家族史和與基因[TGFBR1, TGFBR2, MYH11這些基因已被證實能夠引起家族性胸主動脈瘤和(或)主動脈夾層]突變所致臨床特征的患者，可以考慮測定這些基因的基因序列。(證據(jù)等級：B ）2． 如果胸主動脈瘤或主動脈夾層患者的一個或多個一級親屬被發(fā)現(xiàn)有胸主動脈擴(kuò)張、主動脈夾層或者動脈瘤，應(yīng)考慮推薦去咨詢遺傳學(xué)專家。(證據(jù)等級：C ）（三）其他疾病伴隨主動脈瘤和夾層推薦指南主要包括二葉式主動脈瓣、主動脈縮窄、右鎖骨下動脈異位及右側(cè)主動脈弓，其中右鎖骨下動脈異位及右側(cè)主動脈弓食管與氣管的壓迫癥狀，而主動脈瘤及夾層的發(fā)生率相對較低。二葉式主動脈瓣Ⅰ級推薦：1． 二葉式主動脈瓣患者的一級親屬；過早發(fā)生胸主動脈疾病的低危患者；和（或）家族遺傳性的胸主動脈瘤或夾層，需要評估二葉式主動脈瓣和無癥狀主動脈夾層的存在。（證據(jù)等級：C）2． 所有二葉式主動脈瓣患者都要行主動脈根部及升主動脈檢查，評估是否有主動脈擴(kuò)張[27～30]（證據(jù)等級：B）二葉式主動脈瓣在正常人群中的發(fā)病率約1%~2%[27]，約9%的患者具有家族史[31]，2006年ACC/AHA瓣膜病指南指出二葉式主動脈瓣是一種家族式顯性遺傳病，能夠引起主動脈瘤形成[32]。約20%的二葉式主動脈瓣患者可有主動脈瘤形成，約15%的患者有急性主動脈夾層發(fā)生[29，30，34]。二葉式主動脈瓣在年輕人群中易起主動脈瓣反流，在老年人群易引起主動脈瓣縮窄。二葉式主動脈瓣引起的反流手術(shù)后效果良好，在年輕人群中行主動脈瓣置換也是很好的治療選擇[29，30，33]。 主動脈縮窄主動脈縮窄的發(fā)病率約為0.4‰-0.5‰,多數(shù)患者出生后或兒童期已治療，未治療患者成年后多引起心衰、運(yùn)動后高血壓、顱內(nèi)出血、主動脈瘤及夾層、感染等[35]，主動脈瘤及夾層是引起死亡的主要原因之一。目前外科手術(shù)合主動脈球囊擴(kuò)張及支架置入均能取得良好效果[36]。六、炎性疾病伴隨胸主動脈疾?。ū?0-2）表60-2 炎性疾病伴隨胸主動脈瘤及夾層名稱 診斷條件 診斷標(biāo)準(zhǔn)大動脈炎[42] 齡10mmHg 主動脈或其分支縮窄的影像證據(jù)巨細(xì)胞性動脈炎[43] 發(fā)病年齡>50歲 ≥3個診斷條件 近期發(fā)作的局限性頭痛 （敏感性>90% 臨時性動脈壓痛或脈搏減弱 特異性>90%） 紅細(xì)胞沉降率>50 mm/h 動脈組織活檢示壞死性血管炎Behet病[44] 葡萄膜炎 潰瘍性口炎+3個條 再發(fā)性生殖器潰瘍 件中的任意2個 潰瘍性口炎 皮膚損傷---紅斑、假性毛囊炎、 過敏反應(yīng)強(qiáng)直性脊柱炎[45] 初發(fā)疼痛3個月 晨僵現(xiàn)象 起病隱匿 活動后癥狀緩解（一）大動脈炎和巨細(xì)胞性動脈炎推薦指南Ⅰ級推薦：1． 活動性的大動脈炎和巨細(xì)胞性動脈炎的初始治療需用大劑量激素（潑尼松40～60mg每天或類似此劑量的其他激素）以減少活性炎癥損害[37，38]。（證據(jù)等級：B）2． 大動脈炎和巨細(xì)胞性動脈炎治療成功后需定期評估其活動性通過體格檢查和紅細(xì)胞沉降率或C-反應(yīng)蛋白[39，40]。（證據(jù)等級：B）3． 活動性大動脈炎和巨細(xì)胞性動脈炎經(jīng)治療急性炎癥期轉(zhuǎn)為靜止后方可行選擇性血管置換術(shù)[41]。（證據(jù)等級：B）4． 大動脈炎和巨細(xì)胞性動脈炎的最初評估需要通過CT或MRI評價胸主動脈及其分支血管的形成動脈瘤或閉塞性疾病的可能性（證據(jù)等級：C）Ⅱa級推薦：1． 對已接受激素治療的大動脈炎患者若有證據(jù)表明脈管疾病進(jìn)展、組織癥狀復(fù)發(fā)或炎性標(biāo)記物再次增高，則添加抗炎藥物治療是合理的[37]。（證據(jù)等級：C） 七、急性主動脈綜合征急性主動脈綜合征包括主動脈夾層、穿透性動脈粥樣硬化潰瘍和壁內(nèi)血腫[46]。（一）主動脈夾層主動脈夾層的確切流行病學(xué)目前不清，美國一項調(diào)查顯示其發(fā)病率約2~3/（10萬·年），平均發(fā)病年齡約63歲，男性約65%[5，47～50]。急性主動脈夾層定義為發(fā)病在2周以內(nèi)；發(fā)病在2~6周間為亞急性；大于6周為慢性。主動脈夾層的分類目前仍沿用DeBakey三分法和Stanford二分法，準(zhǔn)確的分類能夠為手術(shù)或非手術(shù)治療提供依據(jù)。對于僅存在于主動脈弓部的夾層，其治療方案本次指南編寫委員會意見不一，部分人主張立即手術(shù)治療；而部分人主張行藥物治療，并反復(fù)影像學(xué)檢查直至病變穩(wěn)定，若一旦出現(xiàn)病情進(jìn)展，則應(yīng)立即手術(shù)治療。引起主動脈夾層的危險因素應(yīng)滿足主動脈中層變性和動脈壁承受壓力過高，詳見表60-3。表60-3 引起主動脈夾層的危險因素1.引起主動脈壁壓力增加的因素 未受控制的高血壓 嗜絡(luò)細(xì)胞瘤 服用可卡因或其他興奮劑 舉重或做Valsalva動作 外傷 減速或扭轉(zhuǎn)損傷（如：汽車相撞時） 主動脈縮窄2.引起主動脈中層異常的因素 遺傳： Marfan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、二葉式主動脈瓣、Turner綜合征、 Loeys-Dietz綜合征、遺傳性胸主動脈瘤或夾層綜合征 炎性血管炎： 大動脈炎、巨細(xì)胞性動脈炎、Behet病 其他： 妊娠、多囊性腎病、長期使用激素或免疫抑制劑、感染雖然主動脈夾層的臨床表現(xiàn)多種多樣，但疼痛是最常見的臨床主訴。一項調(diào)查顯示急性夾層患者突發(fā)疼痛的為首要表現(xiàn)的約84%，其中劇烈疼重者約90%，轉(zhuǎn)移性疼痛者約12%~55%[51～59]。一般來說，疼痛部位及其相關(guān)體征反應(yīng)了夾層最初破口位置并且隨著夾層沿主動脈及其他血管和器官的擴(kuò)展而改變。對464位夾層患者調(diào)查發(fā)現(xiàn)，A型夾層約80%表現(xiàn)為胸痛，47%為背痛，21%為腹痛；B型夾層約64%表現(xiàn)為背痛，表現(xiàn)為胸痛和腹痛者分別為63%和43%[51，59]。約6.4%的主動脈夾層患者不以疼痛為主要表現(xiàn)，此類患者一般年齡較大，長期使用激素類藥物或伴有Marfan綜合征癥狀，多表現(xiàn)為暈厥、腦卒中及心衰等[60~63]。由夾層引起的缺血和終末器官損害在臨床已經(jīng)廣發(fā)受到關(guān)注。損害的形式多樣（表60-4），且通常早期體格檢查不能發(fā)現(xiàn)。一項對1500位夾層患者研究發(fā)現(xiàn)31%的患者有脈搏短促的表現(xiàn)[64]。調(diào)查118位A型急性夾層患者，38人（32%）有四肢缺血表現(xiàn)（四肢動脈搏動減弱或無搏動、疼痛、神經(jīng)功能異常）[65]。有四肢缺血表現(xiàn)患者其終末器官損害率及死亡率會更高，調(diào)查發(fā)現(xiàn)有四肢缺血表現(xiàn)患者其腎臟及腸系膜受損及死亡率均是無四肢缺血表現(xiàn)患者的2倍多[66]。因此本指南建議任何已確診為急性夾層患者均應(yīng)行四肢脈搏檢查以確定是否存在四肢缺血。表60-4 夾層引起的終末器官損害類型 器官損害心血管 主動脈瓣關(guān)閉不全 暈厥 心包填塞 心肌缺血或梗死 充血性心衰神經(jīng)系統(tǒng) 一過性缺血發(fā)作或卒中 周圍神經(jīng)病變 截癱 脊髓局部缺血肺 胸腔積液 主肺動脈瘺伴出血胃腸道 腸系膜局部缺血或壞死 主動脈腸瘺伴出血腎 腎缺血或壞死 腎衰四肢 四肢局部缺血（二）壁內(nèi)血腫在急性動脈綜合征中壁內(nèi)血腫的發(fā)生率約10%~20%[67~69]。目前部分人認(rèn)為壁內(nèi)血腫的發(fā)生是由于位于動脈中層的血管滋養(yǎng)血管的出血導(dǎo)致；部分人則認(rèn)為血腫是由于動脈內(nèi)膜的微小的撕裂導(dǎo)致[70，71]。壁內(nèi)血腫多發(fā)生于老年人，多位于降主動脈，其疼痛性質(zhì)多與典型夾層相似，但缺血及終末器官損害和脈搏短絀明顯低于典型夾層[72，73]。壁內(nèi)血腫的影像學(xué)表現(xiàn)為動脈壁新月形或圓形增厚，經(jīng)胸超聲測得最大厚度≥7mm。升主動脈的壁內(nèi)血腫單純藥物治療死亡及并發(fā)癥的風(fēng)險較大，推薦手術(shù)治療；降主動脈的壁內(nèi)血腫通過控制血壓，使用β受體阻滯劑能夠改善長期生存率[73]。（三）穿透性動脈粥樣硬化潰瘍穿透性動脈粥樣硬化潰瘍多發(fā)于年齡大于65歲老年人，伴有高血壓及彌漫性動脈粥樣硬化，約90%集中于降主動脈[74～76]，影像學(xué)可見外翻于主動脈管腔的蘑菇樣突起。臨床中可表現(xiàn)為胸背痛，但很少有主動脈反流及缺血樣表現(xiàn)。（四）胸主動脈假性動脈瘤胸主動脈假性動脈瘤發(fā)生率較低，多發(fā)生于機(jī)動車輛減速或扭轉(zhuǎn)、跌落或運(yùn)動時；鈍器損傷后約3%~4%發(fā)生；其他情況如主動脈手術(shù)、介入操作、穿透性主動脈損傷等也可發(fā)生[77~83]。（五）急性主動脈疾病的治療主動脈夾層風(fēng)險評估推薦指南Ⅰ級推薦：1. 對于任何懷疑主動脈夾層的患者都要常規(guī)評估該病的風(fēng)險以便指導(dǎo)診斷治療，這一過程包括現(xiàn)病史、家族史、疼痛的性質(zhì)以及主動脈夾層相關(guān)疾病的鑒別檢查。a .高度風(fēng)險病史[85 ~88]（證據(jù)等級：B）l Marfan綜合征、Loeys-Dietz綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、Turner綜合征或其他結(jié)締組織病。l 已知的易導(dǎo)致胸主動脈瘤或夾層的基因突變，包括：FBN1, TGFBR1, TGFBR2, ACTA2, MYH11。l 主動脈夾層及主動脈瘤家族史。l 已知的主動脈瓣疾病。l 近期的主動脈操作（包括手術(shù)及介入治療）。l 已知的胸主動脈瘤。 b. 高度風(fēng)險的胸、背或腹痛性質(zhì)[85~91]。（證據(jù)等級：B）l 突發(fā)疼痛。l 疼痛劇烈。l 疼痛呈撕裂樣。 c. 高度風(fēng)險的體征[85，89，92～94]。（證據(jù)等級：B）l 脈搏短絀。l 四肢收縮壓差大于20mmHg。l 局部神經(jīng)病變體征。l 主動脈反流性雜音。2. 對于年齡小于40歲的突發(fā)嚴(yán)重胸、背或腹部痛的患者，應(yīng)詳細(xì)詢問Marfan綜合征、Loeys-Dietz綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、Turner綜合征或其他結(jié)締組織病的相關(guān)病史及體格檢查[87]。（證據(jù)等級：B）3. 對于突發(fā)嚴(yán)重胸、背或腹痛的患者，應(yīng)仔細(xì)詢問其直系家庭成員的胸主動脈疾病史[87]。（證據(jù)等級：B）4. 對于突發(fā)嚴(yán)重胸、背或腹痛的患者，應(yīng)仔細(xì)詢問近期是否有胸主動脈操作史（手術(shù)或介入治療），或已知的主動脈瓣疾病史。（證據(jù)等級：C）5. 對于懷疑或已經(jīng)確診的有暈厥發(fā)作的主動脈夾層患者，應(yīng)仔細(xì)行體格檢查以鑒別是否存在神經(jīng)損傷或心包填塞。（證據(jù)等級：C）6. 所有表現(xiàn)為急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者都要詢問是否有胸、背或腹痛的癥狀并檢查周圍血管搏動征[92]。（證據(jù)等級：C）主動脈夾層篩選試驗推薦指南Ⅰ級推薦：1. 任何有胸主動脈夾層癥狀的患者必須做心電圖。a. 由夾層導(dǎo)致的冠狀動脈閉塞心電圖表現(xiàn)為ST段抬高提示心肌壞死，應(yīng)立即按原發(fā)性心肌梗地治療，除非患者是高危的主動脈夾層[85，95，96]。（證據(jù)等級：B）2. 胸部X線評估胸主動脈疾病的可能性與患者的危險分級有關(guān)。a. 中危患者：所有中?；颊咝栊夭縓線檢查，它能對部分胸部疾病能夠明確診斷，可避免進(jìn)一步的胸主動脈疾病的影像學(xué)檢查。（證據(jù)等級：C）b. 低危患者：所有低?；颊咝栊行夭縓檢查，以便對部分胸部疾病明確診斷或者發(fā)現(xiàn)胸主動脈疾病的證據(jù)，行能夠明確診斷的其他影像學(xué)檢查。（證據(jù)等級：C）3. 初步篩選時經(jīng)食管2011年11月27日6810
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呂漸成副主任醫(yī)師 濰坊市第二人民醫(yī)院 普外科 什么是胸主動脈瘤？胸主動脈瘤是指胸主動脈的永久性擴(kuò)張，直徑達(dá)到正常胸主動脈直徑的2倍以上。解剖學(xué)上包括升主動脈瘤、主動脈弓動脈瘤、降主動脈胸段動脈瘤。 胸主動脈瘤的形成原因是什么？胸主動脈瘤病因大多數(shù)為動脈硬化，其次是動脈中層囊性壞死、粘液變性、感染、外傷、先天性發(fā)育不良及梅毒等。 胸主動脈瘤對人體有什么危害？胸主動脈瘤形成后，往往壓迫鄰近的器官產(chǎn)生胸背疼痛、氣促、呼吸困難、聲音嘶啞等癥狀。甚或腐蝕胸骨、胸椎、肋骨等骨骼組織，向體表膨出，成為搏動性腫塊。在膨大的瘤部，血液流速減慢，形成渦流，還可能產(chǎn)生附壁血栓，血栓易脫落造成遠(yuǎn)端臟器的栓塞，最后因動脈瘤嚴(yán)重壓迫重要器官或自行破裂，導(dǎo)致死亡。 什么樣的人好發(fā)胸主動脈瘤？胸主動脈瘤的發(fā)病與腹主動脈瘤有類似的特點，比如多發(fā)生在老年，隨年齡增長發(fā)病率也增加，男性多于女性等。相關(guān)報道胸主動脈瘤中根部及升主動脈瘤占45%，弓部主動脈瘤占10%，降主動脈瘤占35%，胸腹主動脈瘤占10% 有什么樣臨床表現(xiàn)要想到胸主動脈瘤呢？胸主動脈瘤早期一般無癥狀，隨著瘤體的增大，壓迫或阻塞動脈瘤周圍的組織與器官時出現(xiàn)癥狀。主要包括：※ 疼痛：部分降主動脈瘤患者會出現(xiàn)疼痛癥狀，性質(zhì)多為鈍痛，一般呈持續(xù)性，也可能隨呼吸、血壓、活動等加劇，壓迫肋間神經(jīng)、胸椎使疼痛加劇。疼痛部位多在背部，也可向四周放散?！?壓迫：胸主動脈瘤壓迫氣管可出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難等癥狀，嚴(yán)重時可引起肺不張、支氣管炎及支氣管擴(kuò)張；壓迫上腔靜脈則可出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征的表現(xiàn)；壓迫喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲音嘶??；壓迫食管可出現(xiàn)吞咽困難；當(dāng)瘤體破裂時，可出現(xiàn)食管或氣管瘺，從而引起咯血或嘔血。 如何診斷胸主動脈瘤呢？多種特殊檢查可以用來診斷胸主動脈瘤。比如：胸片可以看到主動脈球擴(kuò)大、縱膈增寬，但胸片不能作為胸主動脈瘤的確診手段。增強(qiáng)CT是診斷胸主動脈瘤的常用手段。具有安全、簡單、準(zhǔn)確、經(jīng)濟(jì)的特點。因此增強(qiáng)CT在胸主動脈瘤的診斷和術(shù)前評估兩方面都具有重要的價值。螺旋CT還可進(jìn)行血管重建以取得CT血管造影（CTA）資料。能準(zhǔn)確測量血管內(nèi)徑和長度。磁共振血管成像（MRA）也是診斷胸主動脈瘤的好方法，但MRA圖象稍模糊，尤其是在測量血管內(nèi)徑上不夠精確。經(jīng)食道超聲（TEE）是診斷胸主動脈瘤安全、無創(chuàng)、靈敏性和特異性高的好方法，能夠非常準(zhǔn)確、快速的對胸主動脈瘤做出診斷。其缺點是在急診病情不穩(wěn)定的患者無法順利完成該操作，另外由于氣管的干擾對弓部及其分支血管的觀察有一定局限性。數(shù)字減影血管造影（DSA）是診斷胸主動脈的有效手段，但由于是有創(chuàng)檢查且價格昂貴，因此DSA技術(shù)更多的是被應(yīng)用在胸主動脈瘤的腔內(nèi)治療技術(shù)之中。 胸主動脈瘤的治療方法有哪些？胸主動脈瘤的治療方法有傳統(tǒng)外科手術(shù)治療和腔內(nèi)治療兩種方法。 明確診斷胸主動脈瘤就一定要手術(shù)嗎？胸主動脈瘤是否需要手術(shù)要看瘤體是否有破裂的可能性以及是否有癥狀。一般胸主動脈瘤一旦確診，如不治療，隨著年齡增加，其破裂風(fēng)險將逐年增加，所以無論有無癥狀，胸主動脈瘤一經(jīng)確診，應(yīng)找專業(yè)醫(yī)生進(jìn)行仔細(xì)評估。在無手術(shù)禁忌的情況下應(yīng)及時治療?；颊咄蝗怀霈F(xiàn)瘤體的迅速增大、疼痛加重，或者因瘤體壓迫出現(xiàn)的呼吸困難、吞咽困難等癥狀時，更立即手術(shù)。 胸主動脈瘤的傳統(tǒng)外科手術(shù)方式是什么？傳統(tǒng)的手術(shù)方式是在全身麻醉下，切開胸腔，然后將動脈瘤切除并應(yīng)用人造血管重建缺損的主動脈，適用于多數(shù)胸主動脈瘤患者。 胸主動脈瘤傳統(tǒng)外科手術(shù)創(chuàng)傷大嗎？胸主動脈瘤的傳統(tǒng)外科手術(shù)方式創(chuàng)傷巨大，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高，危險性大。特殊的并發(fā)癥包括：長時間阻斷胸主動脈，由于缺血而造成脊髓損傷，從而發(fā)生截癱。阻斷范圍越大，阻斷時間越長，發(fā)生截癱的危險性越高。術(shù)中大量失血、低血壓時間過長、深低溫停循環(huán)時間過久、術(shù)中阻斷腦部供血血管時間過長、移植后血管發(fā)生狹窄或閉塞以及術(shù)中血栓或空氣的栓塞等均可引起腦缺氧，嚴(yán)重時甚至導(dǎo)致患者死亡。 腔內(nèi)方法治療胸主動脈瘤的原理是什么呢？腔內(nèi)方法治療胸主動脈瘤的原理是不開胸，不切除病變血管，在腹股溝做一個3-5cm的小切口，從股動脈通過一輸送裝置將覆膜支架推送到病變部位打開，將瘤腔隔絕，恢復(fù)胸主動脈正常的血流狀態(tài)，使血液不再沖擊擴(kuò)張的動脈瘤壁從而避免動脈瘤破裂。 胸主動脈瘤腔內(nèi)治療的結(jié)果如何？腔內(nèi)技術(shù)已廣泛應(yīng)用于胸降主動脈瘤的治療，隨著技術(shù)和產(chǎn)品的革新，治療結(jié)果逐漸改善。腔內(nèi)治療技術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快，并發(fā)癥發(fā)生率低。圍手術(shù)期死亡率＜5%，截癱發(fā)生率約3%，內(nèi)漏發(fā)生率為10%左右，5年生存率＞80%。 胸主動脈瘤術(shù)后的病人在生活上需要注意什么？1.控制血壓及心率：遵醫(yī)囑規(guī)律口服降壓藥物，將血壓控制在正常范圍內(nèi)（收縮壓不高于140mmHg，舒張壓不高于90mmHg），尤其避免血壓波動．心率控制在80次/分以內(nèi)。2.改善生活方式，適量運(yùn)動鍛煉，避免劇烈運(yùn)動，低鹽低脂清淡飲食，避免情緒激動，積極控制血脂血糖。3.術(shù)后3月、6月、9個月、1年要定期進(jìn)行血管超聲或CTA復(fù)查。2011年10月04日3686
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2011年03月13日2457
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楊彬副主任醫(yī)師 濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院 血管外科 什么是胸主動脈瘤？胸主動脈瘤是指胸主動脈的永久性擴(kuò)張，直徑達(dá)到正常胸主動脈直徑的2倍以上。解剖學(xué)上包括升主動脈瘤、主動脈弓動脈瘤、降主動脈胸段動脈瘤。 胸主動脈瘤的形成原因是什么？胸主動脈瘤病因大多數(shù)為動脈硬化，其次是動脈中層囊性壞死、粘液變性、感染、外傷、先天性發(fā)育不良及梅毒等。 胸主動脈瘤對人體有什么危害？胸主動脈瘤形成后，往往壓迫鄰近的器官產(chǎn)生胸背疼痛、氣促、呼吸困難、聲音嘶啞等癥狀。甚或腐蝕胸骨、胸椎、肋骨等骨骼組織，向體表膨出，成為搏動性腫塊。在膨大的瘤部，血液流速減慢，形成渦流，還可能產(chǎn)生附壁血栓，血栓易脫落造成遠(yuǎn)端臟器的栓塞，最后因動脈瘤嚴(yán)重壓迫重要器官或自行破裂，導(dǎo)致死亡。 什么樣的人好發(fā)胸主動脈瘤？胸主動脈瘤的發(fā)病與腹主動脈瘤有類似的特點，比如多發(fā)生在老年，隨年齡增長發(fā)病率也增加，男性多于女性等。相關(guān)報道胸主動脈瘤中根部及升主動脈瘤占45%，弓部主動脈瘤占10%，降主動脈瘤占35%，胸腹主動脈瘤占10% 有什么樣臨床表現(xiàn)要想到胸主動脈瘤呢？胸主動脈瘤早期一般無癥狀，隨著瘤體的增大，壓迫或阻塞動脈瘤周圍的組織與器官時出現(xiàn)癥狀。主要包括：※ 疼痛：部分降主動脈瘤患者會出現(xiàn)疼痛癥狀，性質(zhì)多為鈍痛，一般呈持續(xù)性，也可能隨呼吸、血壓、活動等加劇，壓迫肋間神經(jīng)、胸椎使疼痛加劇。疼痛部位多在背部，也可向四周放散?！?壓迫：胸主動脈瘤壓迫氣管可出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難等癥狀，嚴(yán)重時可引起肺不張、支氣管炎及支氣管擴(kuò)張；壓迫上腔靜脈則可出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征的表現(xiàn)；壓迫喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲音嘶??；壓迫食管可出現(xiàn)吞咽困難；當(dāng)瘤體破裂時，可出現(xiàn)食管或氣管瘺，從而引起咯血或嘔血。 如何診斷胸主動脈瘤呢？多種特殊檢查可以用來診斷胸主動脈瘤。比如：胸片可以看到主動脈球擴(kuò)大、縱膈增寬，但胸片不能作為胸主動脈瘤的確診手段。增強(qiáng)CT是診斷胸主動脈瘤的常用手段。具有安全、簡單、準(zhǔn)確、經(jīng)濟(jì)的特點。因此增強(qiáng)CT在胸主動脈瘤的診斷和術(shù)前評估兩方面都具有重要的價值。螺旋CT還可進(jìn)行血管重建以取得CT血管造影（CTA）資料。能準(zhǔn)確測量血管內(nèi)徑和長度。磁共振血管成像（MRA）也是診斷胸主動脈瘤的好方法，但MRA圖象稍模糊，尤其是在測量血管內(nèi)徑上不夠精確。經(jīng)食道超聲（TEE）是診斷胸主動脈瘤安全、無創(chuàng)、靈敏性和特異性高的好方法，能夠非常準(zhǔn)確、快速的對胸主動脈瘤做出診斷。其缺點是在急診病情不穩(wěn)定的患者無法順利完成該操作，另外由于氣管的干擾對弓部及其分支血管的觀察有一定局限性。數(shù)字減影血管造影（DSA）是診斷胸主動脈的有效手段，但由于是有創(chuàng)檢查且價格昂貴，因此DSA技術(shù)更多的是被應(yīng)用在胸主動脈瘤的腔內(nèi)治療技術(shù)之中。 胸主動脈瘤的治療方法有哪些？胸主動脈瘤的治療方法有傳統(tǒng)外科手術(shù)治療和腔內(nèi)治療兩種方法。 明確診斷胸主動脈瘤就一定要手術(shù)嗎？胸主動脈瘤是否需要手術(shù)要看瘤體是否有破裂的可能性以及是否有癥狀。一般胸主動脈瘤一旦確診，如不治療，隨著年齡增加，其破裂風(fēng)險將逐年增加，所以無論有無癥狀，胸主動脈瘤一經(jīng)確診，應(yīng)找專業(yè)醫(yī)生進(jìn)行仔細(xì)評估。在無手術(shù)禁忌的情況下應(yīng)及時治療?；颊咄蝗怀霈F(xiàn)瘤體的迅速增大、疼痛加重，或者因瘤體壓迫出現(xiàn)的呼吸困難、吞咽困難等癥狀時，更立即手術(shù)。 胸主動脈瘤的傳統(tǒng)外科手術(shù)方式是什么？傳統(tǒng)的手術(shù)方式是在全身麻醉下，切開胸腔，然后將動脈瘤切除并應(yīng)用人造血管重建缺損的主動脈，適用于多數(shù)胸主動脈瘤患者。 胸主動脈瘤傳統(tǒng)外科手術(shù)創(chuàng)傷大嗎？胸主動脈瘤的傳統(tǒng)外科手術(shù)方式創(chuàng)傷巨大，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高，危險性大。特殊的并發(fā)癥包括：長時間阻斷胸主動脈，由于缺血而造成脊髓損傷，從而發(fā)生截癱。阻斷范圍越大，阻斷時間越長，發(fā)生截癱的危險性越高。術(shù)中大量失血、低血壓時間過長、深低溫停循環(huán)時間過久、術(shù)中阻斷腦部供血血管時間過長、移植后血管發(fā)生狹窄或閉塞以及術(shù)中血栓或空氣的栓塞等均可引起腦缺氧，嚴(yán)重時甚至導(dǎo)致患者死亡。 腔內(nèi)方法治療胸主動脈瘤的原理是什么呢？腔內(nèi)方法治療胸主動脈瘤的原理是不開胸，不切除病變血管，在腹股溝做一個3-5cm的小切口，從股動脈通過一輸送裝置將覆膜支架推送到病變部位打開，將瘤腔隔絕，恢復(fù)胸主動脈正常的血流狀態(tài)，使血液不再沖擊擴(kuò)張的動脈瘤壁從而避免動脈瘤破裂。 胸主動脈瘤腔內(nèi)治療的結(jié)果如何？腔內(nèi)技術(shù)已廣泛應(yīng)用于胸降主動脈瘤的治療，隨著技術(shù)和產(chǎn)品的革新，治療結(jié)果逐漸改善。腔內(nèi)治療技術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快，并發(fā)癥發(fā)生率低。圍手術(shù)期死亡率＜5%，截癱發(fā)生率約3%，內(nèi)漏發(fā)生率為10%左右，5年生存率＞80%。 胸主動脈瘤術(shù)后的病人在生活上需要注意什么？1.控制血壓及心率：遵醫(yī)囑規(guī)律口服降壓藥物，將血壓控制在正常范圍內(nèi)（收縮壓不高于140mmHg，舒張壓不高于90mmHg），尤其避免血壓波動．心率控制在80次/分以內(nèi)。2.改善生活方式，適量運(yùn)動鍛煉，避免劇烈運(yùn)動，低鹽低脂清淡飲食，避免情緒激動，積極控制血脂血糖。3.術(shù)后3月、6月、9個月、1年要定期進(jìn)行血管超聲或CTA復(fù)查。2011年02月23日2830
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崔光浩主任醫(yī)師 首先應(yīng)積極預(yù)防動脈粥樣硬化的發(fā)生（一級預(yù)防）如已發(fā)生、應(yīng)積極治療，防止病變發(fā)展并爭取其逆轉(zhuǎn)（二級預(yù)防）。已發(fā)生并發(fā)癥者，及時治療，防止其惡化，延長病人壽命（三級預(yù)防）。胸主動脈瘤多發(fā)生于40歲以上的壯年人，男女之比為3：1～10：1；注意生活規(guī)律，養(yǎng)成良好的睡眠習(xí)慣，睡前進(jìn)行放松訓(xùn)練，防止睡眠紊亂，每日睡眠不少于8小時，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，定時定量，低鹽低脂，加強(qiáng)營養(yǎng)攝入，戒煙戒酒；康復(fù)出院后，應(yīng)聽從醫(yī)生的指導(dǎo)，監(jiān)測血壓，定期復(fù)查。2011年02月19日1830
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谷涌泉主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 血管外科 一、癥狀與診斷病人訴述胸背部疼痛，胸部X線片顯示降主動脈瘤陰影向左右突出，且壓迫寑蝕椎體，產(chǎn)生胸背部疼痛；少數(shù)降主動脈通過縱隔向右胸突出，易被誤診為縱隔腫瘤。主動脈峽部動脈瘤或主動脈弓瘤可壓迫左喉返神經(jīng)而致病人聲音嘶啞。也可壓迫氣管產(chǎn)生胸悶，咳嗽、氣促等癥狀，如果痰中帶血或咯血，可能產(chǎn)生動脈氣管瘺，隨時可死亡。體檢：主動脈弓瘤?？蓧浩茸鬅o名靜脈，出現(xiàn)左上肢靜脈壓力明顯高于右上肢靜脈壓力情況。有時可在頸部胸骨切跡上觸及搏動性腫塊。升主動脈瘤常向右前方突出，可侵蝕胸骨及肋軟骨，在前胸表面上可捫及一個搏動性腫塊。如果升主動脈瘤伴有主動脈瓣關(guān)閉不全時，可在胸骨左沿第3、4肋間聽到較響的吹風(fēng)樣雜音。X線檢查。應(yīng)用后前位及左側(cè)位的兩個方向的胸部X線攝片，可確定病變的大小、位置和形態(tài)，及其與胸主動脈的關(guān)系，如發(fā)現(xiàn)瘤壁有鈣化影，透視下腫塊與胸主動脈不能分開，則可以診斷。透視和縱、橫二個位置的計波攝片可以觀察到動脈瘤的膨脹性搏動。如果發(fā)現(xiàn)縱隔腫瘤，應(yīng)與胸主動脈瘤鑒別。右前上縱隔腫瘤與升主動脈瘤，中上縱隔腫瘤與主動脈弓腫瘤，左后縱隔腫瘤與降主動脈瘤。如果透視中發(fā)現(xiàn)腫塊陰影在各個方向都不能與相應(yīng)胸主動脈分開時，則應(yīng)高度懷疑胸主動脈瘤的可能。胸主動脈造影作為一種微創(chuàng)檢查方法，不但可幫助鑒別縱隔腫瘤與胸主動脈瘤，而且也能夠確定診斷、病變部位、范圍及其近遠(yuǎn)主動脈的情況。二、病因與病理胸主動脈瘤是指胸主動脈因為各種原因造成動脈中層彈性纖維斷裂，管壁薄弱，不能耐受管內(nèi)血流壓力而產(chǎn)生局部膨大，形成胸主動脈瘤。臨床特點：（1）男性多于女性；（2）發(fā)病年齡多在中年以后，先天性胸主動脈瘤多在青年期即出現(xiàn)癥狀；（3）癥狀均系動脈瘤壓迫鄰近器官產(chǎn)生的。在1949年前后動脈硬性化和梅毒是主要病因，由于以后隨著梅毒發(fā)病率明顯減少，幾乎消失，動脈硬化成了最主要病因，盡管近幾年又有梅毒性胸主動脈瘤發(fā)生，但比起前者其發(fā)病率仍是十分低。也有少數(shù)病人是先天性胸主動脈瘤，其主要病因為動脈中層束性壞死，此種瘤壁非常薄弱，易破裂出血，其周圍甚少粘連，瘤壁及主動脈壁上均無鈣化斑塊。胸主動脈瘤可呈梭形或囊形改變，瘤壁厚薄不均勻，壁內(nèi)可有鈣化塊片存在，在瘤壁較薄部分更可形成囊形膨大。由于動脈瘤的相對面積遠(yuǎn)大于正常動脈，動脈瘤壁承受的壓力較大，此壓力作用在已薄弱的動脈瘤壁上，促使動脈逐漸擴(kuò)大。少數(shù)病人瘤體的內(nèi)可有附壁血栓形成。三、治療一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)盡早治療，目前有二種治療方法。1．手術(shù)治療：動脈瘤切除及人造血管置換術(shù)，多在體外循環(huán)幫助下進(jìn)行。也可用塑料管作腔內(nèi)或腔外旁路臨時轉(zhuǎn)流。2．介入腔內(nèi)介入治療：目前腔內(nèi)血管技術(shù)發(fā)展很快，一些胸主動脈瘤可通過腔內(nèi)介入方法達(dá)到治療目的，臨床已開展了經(jīng)股/髂動脈切開腔內(nèi)支架型人造血管置入治療降主動脈瘤，而目前主動脈弓瘤和升主動脈瘤的腔內(nèi)治療也在動物試驗階段，相信不久會用于臨床。此類方法簡單，實用，療效好，創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快，任何類型病人的病人均可接受。唯一的缺點是價格昂貴，不過在以后發(fā)展中如果實現(xiàn)支架型人造成血管國產(chǎn)化，相信可解決這一問題。本文系谷涌泉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2009年07月31日4343
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