胸主動(dòng)脈是胸腔內(nèi)的一段主要大動(dòng)脈。胸主動(dòng)脈瘤是指由于各種原因造成胸主動(dòng)脈壁正常結(jié)構(gòu)損害，在血流作用下，胸主動(dòng)脈局部或彌漫性擴(kuò)張或膨出，達(dá)到正常胸主動(dòng)脈直徑的 1.5 倍以上，即成為胸主動(dòng)脈瘤。

胸主動(dòng)脈內(nèi)血壓及血液剪切力極高，成瘤以后如果出現(xiàn)破裂，出血速度和出血量非常大，死亡率極高。

基本病因

胸主動(dòng)脈瘤主要是由于先天性或后天性因素造成胸主動(dòng)脈壁正常結(jié)構(gòu)破壞造成的，主要原因有：

• 機(jī)制不明的特發(fā)性囊性中層退化。
• 繼發(fā)于主動(dòng)脈夾層、主動(dòng)脈瓣膜病變。
• 局部創(chuàng)傷病變。
• 遺傳性疾病，如馬凡綜合征、埃-當(dāng)綜合征、家族性動(dòng)脈瘤。
• 自身免疫疾病，如白塞病。
• 病原微生物感染，如細(xì)菌（黃色葡萄球菌是最常見的致病菌）、真菌、梅毒等。

高危因素

下列因素可使胸主動(dòng)脈瘤的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增高：

• 高血壓
• 吸煙
• 糖尿病
• 高膽固醇血癥

大多數(shù)胸主動(dòng)脈瘤沒有明顯癥狀，是在檢查的時(shí)候被發(fā)現(xiàn)。隨著病情進(jìn)展，患者可出現(xiàn)與動(dòng)脈擴(kuò)張相關(guān)的癥狀或并發(fā)癥，如疼痛、壓迫癥狀、栓塞、破裂等。

• 疼痛
  瘤體增大到一定程度，可引起胸痛、背痛、腹痛等癥狀，如果疼痛突然加劇則預(yù)示瘤體有破裂可能。
• 壓迫癥狀
  壓迫上腔靜脈時(shí)導(dǎo)致上腔靜脈梗阻綜合征，出現(xiàn)面部、頸部和肩部靜脈怒張。
  壓迫氣管和支氣管時(shí)引起咳嗽、呼吸困難等癥狀。
  壓迫交感神經(jīng)出現(xiàn) Horner 綜合征，表現(xiàn)為瞳孔縮小、眼瞼下垂及眼裂狹小、眼球內(nèi)陷、額部無汗等。
  降主動(dòng)脈瘤壓迫食管可引起吞咽困難。
  壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞。
• 栓塞
  可以引起瘤腔內(nèi)血栓形成，血栓脫落會(huì)導(dǎo)致腦、內(nèi)臟、四肢動(dòng)脈栓塞。
• 破裂
  胸主動(dòng)脈瘤破裂是本病最嚴(yán)重的表現(xiàn)，也是最主要的致死原因。破裂的主要癥狀為突發(fā)性劇烈胸痛、休克。胸主動(dòng)脈瘤可直接破入胸腔，多于短期內(nèi)死亡。

• 積極治療高血壓、糖尿病、高膽固醇血癥等基礎(chǔ)疾病。
• 戒煙。
• 保持良好的心態(tài)，避免情緒過激。

本病主要通過影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷和評(píng)估，常有檢查有：

• X 線：胸部 X 線檢查可發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤腫塊影，是診斷無癥狀性胸主動(dòng)脈瘤的一種常見方法。但無法可靠地區(qū)分動(dòng)脈瘤與主動(dòng)脈扭曲，并且許多動(dòng)脈瘤在胸部 X 光片上并不明顯。
• CT：可準(zhǔn)確顯示動(dòng)脈瘤的形態(tài)及其與周圍臟器的毗鄰關(guān)系，判斷有無解剖學(xué)異常，發(fā)現(xiàn)有無伴發(fā)的其他腹內(nèi)疾患。
• MRI：可清楚顯示病變的部位、主動(dòng)脈分支與動(dòng)脈瘤的擴(kuò)張及其鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系等。
• 心臟彩超：幫助判斷病情，了解有無累及主動(dòng)脈瓣導(dǎo)致瓣膜關(guān)閉不全等。
• 血管造影：可以直接顯示動(dòng)脈瘤及其部位、大小、范圍，以及動(dòng)脈分支受累情況。對(duì)于胸主動(dòng)脈瘤、多發(fā)性動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層的診斷有重要價(jià)值。

對(duì)有癥狀或胸主動(dòng)脈瘤較大的患者，主要治療方式為手術(shù)治療。對(duì)于無癥狀或未達(dá)到手術(shù)治療標(biāo)準(zhǔn)的患者，藥物治療是否有益，目前還存在爭議。

手術(shù)治療

• 傳統(tǒng)的外科手術(shù)：手術(shù)方式為采用人工血管替換病變的胸主動(dòng)脈段。主要并發(fā)癥為出血，嚴(yán)重心律失常，冠狀動(dòng)脈供血不足，中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，乳糜胸和心、肺、腎功能不全等。
• 胸主動(dòng)脈腔內(nèi)支架植入術(shù)：用帶覆膜支架人工血管行胸主動(dòng)脈腔內(nèi)移植是一種微創(chuàng)而有效的治療方法。不需開胸，創(chuàng)傷小，康復(fù)快，并發(fā)癥少。主要用于降主動(dòng)脈瘤、降主段假性動(dòng)脈瘤以及部分累及弓部的動(dòng)脈瘤治療。但隨著醫(yī)療器械以及技術(shù)的發(fā)展，部分累及主動(dòng)脈弓上分支動(dòng)脈的胸主動(dòng)脈瘤也可以進(jìn)行血管腔內(nèi)修復(fù)。
• 復(fù)合手術(shù)：復(fù)合手術(shù)是將傳統(tǒng)的外科手術(shù)技術(shù)與先進(jìn)的血管腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)相結(jié)合。對(duì)設(shè)備和手術(shù)室要求比較高。

藥物治療

目前研究顯示，對(duì)胸主動(dòng)脈瘤可能有益的藥物包括 β 受體阻滯劑、血管緊張素受體拮抗劑、基質(zhì)金屬蛋白酶抑制劑、他汀類藥物等，但效果仍不十分明確，尚需研究支持。

• 注意休息，生活規(guī)律，勞逸結(jié)合，避免過度勞累。
• 戒煙戒酒，飲食宜清淡易消化，宜低脂低鹽、高維生素及富含纖維素，多吃蔬菜和水果，避免吃太多的肉類和脂肪。
• 避免劇烈運(yùn)動(dòng)，避免用力提重物。
• 保持良好的心態(tài)，避免情緒過激。
• 積極控制血壓，避免血壓波動(dòng)過大。
• 保持大便通暢，避免用力排便、劇烈咳嗽等增加心臟負(fù)荷。

已確認(rèn)胸主動(dòng)脈瘤未經(jīng)治療的患者，平均破裂時(shí)間僅 2 年，生存時(shí)間少于 3 年。經(jīng)診斷后的胸主動(dòng)脈瘤而未手術(shù)患者 1 年、5 年生存率分別為 60％~70% 和 13％~39%。