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成偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒血管外科 我們臨床工作中容易將血管瘤及血管畸形的概念混淆，比如經(jīng)常提到的“海綿狀血管瘤”、“蔓狀血管瘤”、“疣狀血管瘤”等等，從解剖和病理角度上看，并不是血管瘤，其實是血管畸形。因此，正確診斷血管瘤和血管畸形對治療非常重要。 一、血管瘤的特點 1.毛細血管擴張痣又叫葡萄酒樣痣或鮮紅斑痣，表現(xiàn)為暗紅色或青紅色斑片，邊緣不整，壓之易褪色，頭頸部多見，常在出生時出現(xiàn)，隨人體長大而增大，發(fā)生于枕部或鼻梁部者可自行消退，較大病損常終身存在。 2.毛細血管瘤又叫草莓狀血管瘤，表現(xiàn)為鮮紅色、柔軟、分葉狀血管腫瘤，壓之不褪色。頭頸部多見，通常在出生后數(shù)周/數(shù)月內出現(xiàn)，生長迅速，大多在1歲以內長至最大，以后可自行退化。 3.卡波西血管內皮瘤（KHE）是一種少見的主要發(fā)生于嬰幼兒和兒童的具有侵襲性的血管腫瘤。KHE并不是傳統(tǒng)意義上的嬰幼兒血管瘤，而是一種與嬰幼兒血管瘤截然不同的血管腫瘤。好發(fā)于四肢，分為淺表型（局限于皮膚和皮下組織），深部型（侵犯肌肉、骨骼、胸腔、腹腔）以及混合型。常合并卡梅現(xiàn)象（Kasabach-Merritt phenomennon, KMP），表現(xiàn)為血小板顯著減少，可以合并凝血功能障礙，嚴重貧血等。一旦發(fā)現(xiàn)需積極治療，不能自行消退。 二、血管畸形的特點 血管畸形包括毛細血管畸形、淋巴管畸形、靜脈畸形和動靜脈畸形等。不同的血管畸形有不同的特點。1. 淋巴管畸形(LM)主要由擴張的淋巴管組成，可分為微囊型和巨囊型，內部充滿淋巴液。微囊型表現(xiàn)為隆起于皮膚的質韌包塊，邊界不清；累及皮膚淺層或粘膜的病變可表現(xiàn)為表面有多個淡黃色或淡紅色水泡，或青紫色改變。巨囊型表現(xiàn)為腫塊凸起于皮膚，邊界清晰，皮膚顏色變化不明顯。淋巴管畸形可伴有囊內出血，導致體積突然增大。 2. 靜脈畸形(VM)主要是擴張成團的粗大靜脈，皮膚顏色呈藍紫色，病變會根據(jù)體位的改變（如低頭、肢體位置變化等）而體積發(fā)生變化。超聲檢查或MRI檢查發(fā)現(xiàn)典型的“靜脈石”可確定診斷。 3.動靜脈畸形(AVM) 動脈和靜脈通過異常的通道直接溝通，導致靜脈回流增多，直徑增粗。皮膚表面出現(xiàn)紅斑樣改變，可觸及震顫，聽診可聞及雜音，患側肢體較對側腫脹、增長、增粗等等。嚴重者可并發(fā)心力衰竭。術前行超聲、MRI等檢查可明確區(qū)分上述血管畸形。 血管畸形對孩子的外觀影響很大，根據(jù)血管畸形類型不同、部位不同，危險程度也不同，比如面部的動靜脈畸形，可能會出血；咽喉部的靜脈畸形，會憋氣、打鼾，不能正常睡眠；肢體的靜脈畸形可能出現(xiàn)持續(xù)疼痛和關節(jié)畸形，無法正常走路。 三、血管瘤和血管畸形有什么區(qū)別？ 1.是否出生即有 （1）血管瘤血管瘤是以血管內皮細胞異常增生為特點的先天性良性血管腫瘤，出生之后發(fā)生，1年內快速增生，1年后有開始消退，消退比例2%，女性的發(fā)病率是男性的6倍。 （2）脈管畸形其主要特點為受累血管的異常擴張，其和血管瘤最本質的區(qū)別是沒有血管內皮細胞的異常增殖，而是脈管結構的漸進性緩慢擴張所致，出生時即存在，隨年齡增長而緩慢擴張，不發(fā)生快速增生，也從不消退，在男女群體中發(fā)病率相同。 2.病變和發(fā)展不一樣 （1）血管瘤一般分為增殖期、穩(wěn)定期及消退期。進入增殖期的血管瘤，由于內皮細胞增殖常導致瘤體的快速增大，一般在寶寶出生后4~6月內到達生長高峰期，這個增殖期一般可以持續(xù)一年左右，然后進入穩(wěn)定期。增殖期的血管瘤表面一般表現(xiàn)為鮮紅色，一般肉眼可見。 （2）脈管畸形并無血管內皮細胞異常增殖，其特征是血管組織緩慢而不停地擴張并貫穿整個病程乃至終生。 3.是否可以自行消退 （1）血管瘤有部分血管瘤是可以自行消退的，這些患者1歲以后每年以10%的速度消退，5歲時消退約為50%，7歲時可達70%。 （2）脈管畸形不會快速增長，但也不會自行消退，只會隨著患者的身體生長發(fā)育而同步逐漸增大，不干預治療終身不會消退！ 成偉副主任醫(yī)師出診時間： 北京兒童醫(yī)院 每周二上午 門診四層17診室， 每周四上午 門診四層24診室 血管外科專業(yè)門診2021年06月07日
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董欣競副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院 小兒外科 椎體血管瘤的嚴重性和治療的必要性幺二椎體血管瘤，然后女64歲了，嗯，像這種的話有什么建這個椎管和血管瘤一些治療也好，那么都非常小心，因為它怕怕它異味栓塞，因為栓塞的意思就是因為我們的血管要跟椎管相通的，然后如果我們損傷了椎管里面的神經(jīng)，那么就會出現(xiàn)很嚴重的后果，比如說截癱，這是屬于最嚴重的啊，反正引起下肢功能的感覺的障礙，運動功能的障礙，也是比較惱火的，所以說具體的話要聯(lián)系醫(yī)生以后，那么做相應的溝通，然后小心翼翼的去處理他的血管瘤患者，因為他64歲了嘛，呃，有什么需要處理的，有必要處理沒有，因為我們要權衡就是利弊，然后我們才去治療它，如果是不治療還好，一治療就不好了，那么我們寧肯不治療，說這個地方是比較慎重的，關注董清靜醫(yī)生了解血管瘤。 嗯。2021年06月05日1105
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 我是李炯醫(yī)生今天為大家科普的是血管瘤和血管畸形的鑒別診斷，因為我在上門的時候，呃，經(jīng)常發(fā)現(xiàn)很多的血管畸形，被診斷為血管瘤，其實這種診斷是不妥當?shù)?，首先第一點血管瘤，它是一個良性的腫瘤，它是一個真性的腫瘤兒血管畸形，它是一個先天性的血管的發(fā)育的異常，從病理上這兩個就是不同的疾病，第二，從他們的自然病程上講，血管瘤它有四個七他又快速增長期。 增長期穩(wěn)定期和消退期，但是血管畸形，他沒有這四個七他會慢慢的呃發(fā)展，當發(fā)展到一定程度后會引起臨床癥狀，第三是關于治療血管瘤和血管畸形的治療方案是不一樣的，如果你用血管肌瘤的治療方案來治療血管畸形的話肯定達不到滿意的臨床效果，我就像我給大家打個比方，比如說狗和狼甚至可以說狼狗和狼，他們長得是非常的像，但是如果你對狗吼一聲的話，他可能夾著尾巴就跑了，但是如果你對狼吼一聲的話，可能是得到的是不同的結果，所以說血管瘤和血管畸形，我們一定要鑒別開來，只有這樣才可以對癥治療，才能可以達到。 嗯，滿意的臨床效果。2021年05月25日677
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宋丹副主任醫(yī)師 山東大學附屬兒童醫(yī)院 血管瘤與介入血管外科 脈管畸形在孩子出生時即可存在，隨著個體的發(fā)育成比例增長，一般不會自行消退，有些病變盡管最初沒有臨床表現(xiàn)，但在生長的某個時期會逐漸顯現(xiàn)出來，比如淋巴管畸形可在媽媽孕檢時發(fā)現(xiàn)，出生時就存在。當家長發(fā)現(xiàn)孩子身上出現(xiàn)脈管畸形癥狀時應盡快就醫(yī)，否則它可能隨著時間的推移而帶來一系列危害，重者可造成截肢甚至危及生命。所以，正確認識脈管畸形對孩子的生長發(fā)育至關重要。 一、什么是脈管畸形？ 脈管畸形是在血管發(fā)生（即胚胎發(fā)育過程中血管系統(tǒng)的建立）、血管生成和淋巴管生成期間因發(fā)育缺陷導致的脈管系統(tǒng)局限性結構異常。它是一類先天性的血管、淋巴管發(fā)育異常的統(tǒng)稱。早期它的命名比較混亂，比如很多人所熟知的“海綿狀血管瘤”其實是靜脈畸形，“蔓狀血管瘤”其實是動靜脈畸形，而“囊性水瘤”其實是淋巴管畸形，這些畸形一般隨著孩子的發(fā)育緩慢增長。 二、脈管畸形如何分類？分別有哪些癥狀？ 90%以上脈管畸形屬于孤立、散發(fā)病變，根據(jù)畸形類型、位置及范圍不一樣，表現(xiàn)也不同。（一）靜脈畸形。長在淺表位置的靜脈畸形，在出生時即可發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為體表青紫色腫物。長在較深位置的靜脈畸形早期難以發(fā)現(xiàn)，可出現(xiàn)在身體的任何部位，包括體表、肌肉、神經(jīng)、關節(jié)、器官，甚至骨骼，全身多發(fā)的靜脈畸形一般有家族遺傳性。兒童時期靜脈畸形的初發(fā)階段，癥狀較成人輕，多因體表腫物，劇烈活動后有局部酸痛、腫脹或肢體功能障礙而就診。（二）動靜脈畸形。多表現(xiàn)為病灶內或周圍靜脈內有搏動感、局部皮溫增高，以及“盜血”現(xiàn)象。動靜脈畸形引起的疼痛，多為跳痛或刺痛，嚴重的可出現(xiàn)肺動脈高壓、心力衰竭。（三）淋巴管畸形。最主要的癥狀是局部囊性腫物，觸診有波動感，也可因出血、感染等表現(xiàn)為質韌腫物伴疼痛及壓迫癥狀，如位于頸部、氣道周邊可壓迫呼吸道，出現(xiàn)呼吸困難、窒息。很多時候孩子無法準確描述身體的不適癥狀，這給臨床醫(yī)生判斷增加了難度，這就需要接診醫(yī)生必須具備豐富的經(jīng)驗，善于運用輔助檢查明確診斷，為下一步治療做準備。 三、脈管畸形會對身體產(chǎn)生哪些危害？ 與血管瘤不同，脈管畸形不僅不會自行消退，反而處于持續(xù)進展狀態(tài)。當孩子出現(xiàn)癥狀時，應對患兒進行盡早診治及早期干預，否則可能造成以下危害。（一）阻塞氣道。脈管畸形好發(fā)于頭頸部，當累及或壓迫氣道時可導致氣管狹窄，引起呼吸憋喘，嚴重的甚至危及生命。（二）肢體及器官功能障礙。當疾病持續(xù)進展時可因局部疼痛、不對稱發(fā)育等，影響孩子肢體活動，造成跛行等行為，甚至永久性致殘；當病變累及內臟時可導致呼吸功能不全、心功能不全等。（三）皮膚潰瘍。比如動靜脈畸形可因“盜血現(xiàn)象”引起皮膚難治性潰瘍。（四）心理創(chuàng)傷。比如鮮紅斑痣引起的外觀缺陷，會引起患兒及家庭額外的心理社會創(chuàng)傷，引發(fā)孩子父母挫敗和悲傷的情感反應。 四、早期選擇手術切除還是介入治療比較好？ 這兩種治療方式各有優(yōu)缺點和適應證，應根據(jù)孩子病灶的大小、位置、深度和癥狀，決定采用哪種治療方式。由于來就診的孩子大部分處于病變早期，可隨診觀察，如果有癥狀或出現(xiàn)邊界不清的情況，首選介入治療。建議在數(shù)字減影血管造影（DSA）引導下經(jīng)皮硬化劑治療，這種形式創(chuàng)傷小、效果好。對于一些范圍局限、邊界清楚、不波及重要功能結構的病變，可以單純通過手術切除達到治愈目的。就以往治療經(jīng)驗來看，介入治療能解決大部分的問題。而手術治療主要作為綜合治療中某個階段的治療，比如在改善外觀、恢復功能、減輕或消除疼痛等方面。這兩種治療方式之間的關系是相輔相成的。 總之，對于兒童脈管畸形應根據(jù)疾病類型制訂個體化治療，同時關心兒童的心理健康，不能為了治療疾病而治療。除此之外還應注意以下幾點：①明確治療起點，不可急功近利；②明確治療終點，不可過度治療。③對隨訪風險高的患兒應及早干預，反之可先行隨訪，待出現(xiàn)病情進展傾向后再進行有效干預。2021年05月05日2645
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