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仇雅璟副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 什么是PHACE綜合征？PHACE綜合征是一種神經(jīng)皮膚綜合征，P、H、A、C、E就是該疾病主要癥狀的英文首字母縮寫，分別代表后顱窩畸形（P），血管瘤（H），動脈異常（A），心臟缺陷（C），眼部異常（E），此外，還可能伴有胸骨裂和/或臍上裂縫。在98%的PHACE綜合征患者中，都可以在頭面部發(fā)現(xiàn)呈節(jié)段型分布生長的血管瘤，所以“面部節(jié)段型血管瘤”是醫(yī)生擔心您的寶寶有可能與PHACE相關(guān)最首先的依據(jù)。那什么是面部節(jié)段型血管瘤？面部節(jié)段型血管瘤是嬰幼兒血管瘤的一種，它位于面部，沿三叉神經(jīng)的不同分支和節(jié)段整塊整塊分布，因此得名。通俗的講，寶媽們可以發(fā)現(xiàn)寶寶臉上血管瘤的面積比較大，覆蓋了寶寶半側(cè)額部、上面部、下面部或額鼻部的至少一塊區(qū)域。PHACE綜合征可怕嗎？是這樣的，如果寶寶患有了PHACE綜合征，卻沒有在早期獲得適當治療的話，以后可能會出現(xiàn)視力、聽力異常，甚至心血管疾病等影響生命的情況的。因此，為了寶寶的健康考慮，寶媽們一定要好好配合醫(yī)生，做全了應(yīng)該做的檢查哦！所有患有面部節(jié)段型血管瘤的寶寶，都需要排除患有PHACE綜合征的可能噠。PHACE綜合征的發(fā)病率高嗎？寶媽們不用太過擔心，雖然PHACE綜合征的寶寶中有98%都患有面部節(jié)段型血管瘤。但在面部節(jié)段型血管瘤的寶寶中，據(jù)國外統(tǒng)計只有不到20%患有PHACE綜合征；中國人群雖然沒有明確的統(tǒng)計，但粗略估計是不到1%的。寶寶需要做哪些檢查，分別排除哪些疾病？根據(jù)PHACE綜合征的癥狀，我們建議做如下檢查：*特別需要指出的是，面部節(jié)段型血管瘤的眼部篩查不同于面部葡萄酒色斑的眼部篩查哦！面部葡萄酒色斑的眼部檢查需要排除青光眼，但面部節(jié)段性血管瘤的眼部篩查主要是針對眼后段畸形。讀到這里，寶媽們心里應(yīng)該有一個很想問的問題…面部節(jié)段性血管瘤能治好嗎？如果做完了所有應(yīng)該做的檢查，可以排除PHACE綜合征的可能，我們就可以按照普通嬰幼兒血管瘤的治療方式來治療啦～2020年10月19日
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張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 疾病的自然史也稱為自然病程，是指不給任何治療或干預(yù)措施的情況下，疾病從發(fā)生、發(fā)展到結(jié)局的整個過程。 通過分析大量的病人，進行細致的臨床分析，得出疾病的起病年齡、起病方式、病程發(fā)展以及結(jié)局、治療獲益等內(nèi)容， 對早期診斷和預(yù)防，判斷治療效果等具有重要意義。 每一個疾病都有它的獨特自然病史，現(xiàn)代醫(yī)學已經(jīng)高度發(fā)達的今天，我們可以很容易的查到各種疾病的自然病史（每個疾病之后加上指南或?qū)＜夜沧R搜索）。 先以普通感冒為例，看看它自然病程怎么樣。 普通感冒是由病毒引起的一種自限性疾病。成人每年患普通感冒平均2-6次，兒童平均6-8次。常在季節(jié)交替和冬、春季節(jié)發(fā)病，起病較急，早期癥狀主要以鼻部卡他癥狀為主，可有噴嚏、鼻塞、流清水樣鼻涕，初期也可有咽部不適或咽干，咽癢或燒灼感。2-3天后變?yōu)槌硖?，可有咽痛或聲嘶，有時由于咽鼓管炎可出現(xiàn)聽力減退，也可出現(xiàn)流淚、味覺遲鈍、呼吸不暢、咳嗽、少量咳痰等癥狀。一般無發(fā)熱及全身癥狀，或僅有低熱。嚴重者除發(fā)熱外，可感乏力不適、畏寒、四肢酸痛和頭痛及食欲不振等全身癥狀。無并發(fā)癥的普通感冒一般5-7天可痊愈。 當知道疾病的自然病程后心里就有底了，不會無頭蒼蠅一樣四處亂撞，就在自己感冒很痛苦時候，提醒自己感冒是由病毒引起來的，不需要吃抗生素，吃抗生素是沒用的，吃藥只能減輕癥狀，正所謂吃藥7天好，不吃藥1周好，馬上到7天，很快就能自愈了。如果超過1周癥狀未明顯好轉(zhuǎn)或消失，應(yīng)及時去醫(yī)院明確診斷，進一步治療了。 我們來看看嬰幼兒血管瘤的自然病程。 血管瘤又稱為嬰幼兒血管瘤（infantile hemangioma,IH）,是嬰幼兒和兒童最常見的良性血管腫瘤，其發(fā)病率一般約4-5%，早產(chǎn)兒發(fā)生率更高，男女患病比例約為1:3，嬰幼兒血管瘤生命周期可以分為3個階段： 增殖期出生后幾天至1個月內(nèi)出現(xiàn)紅斑或紅點，局部毛細血管擴張、周圍繞以白暈，1-3個為快速生長期，瘤體增長迅速，假如腫瘤比較表淺，會看到瘤體顏色鮮紅，色澤鮮艷，3-6個月為慢速生長期，瘤體生長速度下降，常于1歲時停止生長進入消退期。 消退期可以看到瘤體顏色變淡，從鮮紅色變?yōu)榘底仙つw微微起皺，消退期將持續(xù)到5-7歲，最后可出現(xiàn)皮膚松弛，出現(xiàn)纖維脂肪殘留，頭皮血管瘤可擴張破壞毛囊，導(dǎo)致頭發(fā)密度下降。 總結(jié)看過這么多文縐縐的內(nèi)容后，再來總結(jié)一下。 嬰幼兒血管瘤跟普通感冒一樣是自限性疾病，是良性腫瘤，主要是美觀問題，患兒及家長心理焦慮等。 既然嬰幼兒血管瘤如同普通感冒一樣自己會痊愈，是代表不需要治療呢？ 普通感冒會出現(xiàn)肺炎等并發(fā)癥甚至導(dǎo)致死亡， 嬰幼兒血管瘤又有那些并發(fā)癥呢？ 請關(guān)注下一篇 神藥誕生。2020年09月27日3469
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李嘉朋主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 口腔醫(yī)學中心 由于長期以來醫(yī)學界對脈管畸形和血管瘤的分類和命名不確切，導(dǎo)致臨床診斷與治療長期處于混亂狀態(tài)，廣大患者更難作出正確的判斷，往往苦于找不到合適的醫(yī)生、得不到規(guī)范有效的治療。佛山市第一人民醫(yī)院口腔醫(yī)學中心李嘉朋佛山市第一人民醫(yī)院口腔醫(yī)學中心李嘉朋佛山市第一人民醫(yī)院口腔醫(yī)學中心李嘉朋佛山市第一人民醫(yī)院口腔醫(yī)學中心李嘉朋其實血管瘤和脈管畸形是兩種性質(zhì)完全不同的疾病，脈管畸形包括靜脈畸形、動靜脈畸形、淋巴管畸形和微靜脈畸形，以前都習慣稱為“海綿狀血管瘤”、“蔓狀血管瘤”、“淋巴管瘤”等，其實脈管畸形并非真正的腫瘤，故冠以“瘤”的命名是不妥的。脈管畸形的治療固然不同于血管瘤，而且各種脈管畸形的治療方案也是大不相同的。簡單來講，脈管畸形就是血管（動脈、靜脈）和淋巴管的異常擴張。血管畸形的危害頭面部—— 嚴重影響面容、出血、壓迫正常組織器官，嚴重者有可能致殘或危及生命軀干四肢——主要引起疼痛、活動障礙 血管畸形的治療治療的目的以解決癥狀為主，由于是良性病變并非腫瘤，所以不能過度治療（例如廣泛手術(shù)切除、放療）治療的特色微創(chuàng)、安全、徹底、長期跟蹤觀察脈管畸形治療前影像學檢查 B超觀察脈管畸形的血流狀況，可以進行初步分類，判斷是哪一種畸形 MRI（磁共振成像）觀察病灶的范圍，排除深部隱匿的病灶DSA（數(shù)字減影血管造影）動態(tài)觀察病灶血流的特點，指導(dǎo)制定治療方案治療方法以硬化治療（Scelotheraphy）為主要治療手段，必要時以手術(shù)治療為輔助。靜脈畸形、淋巴管畸形——經(jīng)皮穿刺硬化治療簡單來講就是在血管畸形的表面穿刺，將硬化劑注入病灶內(nèi)，經(jīng)過多次硬化治療使病灶逐漸縮小從而達到治愈。有人會問：“那不就是打針嗎？那么簡單！”其實并不簡單，其中涉及打哪兒、打什么針、什么時候打、間隔多久打一次、打針后的并發(fā)癥怎么處理等等復(fù)雜的問題，跟普通“打吊針”、“打屁股針”是不一樣的。療程：一般需要注射1～4次，每次間隔3～4周。頭1～2次治療需住院。 經(jīng)常有患者問：“用這種方法治療后，血管畸形會不會復(fù)發(fā)？”是的，僅一次治療能達到治愈的情況畢竟很少。我們一直強調(diào)血管畸形是需要經(jīng)過多次硬化治療方可治愈的。治愈后一般不會復(fù)發(fā)，但必須經(jīng)過正規(guī)的檢查來判斷治療效果，主要是B超和MRI。B超復(fù)查是最常用的，因為簡單、方便、價廉。在醫(yī)生認為硬化治療可以結(jié)束了，并經(jīng)過至少半年到一年的隨診觀察，病變沒有復(fù)發(fā)，才能認為“治愈”。盡管血管畸形治療的過程較長、復(fù)診次數(shù)多，但每次復(fù)診治療時間較短，不耽誤正常工作、學習、生活。（靜脈畸形效果圖1—3，淋巴管畸形效果圖4）（共4張）動靜脈畸形——介入栓塞+經(jīng)皮穿刺硬化治療這種血管畸形的治療要復(fù)雜一些，一般先做DSA（數(shù)字減影血管造影）檢查，同時進行介入栓塞治療及分次經(jīng)皮穿刺硬化治療，具體的方案需由專業(yè)醫(yī)生解釋。療程需根據(jù)具體病情而定，一般在介入栓塞治療1周到1個月內(nèi)進行多次經(jīng)皮穿刺硬化治療。（上唇動靜脈畸形DSA圖1；動靜脈畸形效果圖2）（共2張）治療注意事項1、如果發(fā)現(xiàn)體表或口腔內(nèi)淺藍色或淺紅色包塊、質(zhì)地柔軟、逐漸增大或疼痛不適者，建議到我院就診“血管瘤專家門診”。2、由?？漆t(yī)師確診為“血管畸形”者，則安排預(yù)約入院。3、根據(jù)不同類型的血管畸形進行專科檢查及制定治療方案。成人患者一般在局麻下治療，兒童（小于8歲）或者不能配合者則需在全麻下進行治療。4、靜脈畸形、淋巴管畸形一般住院3～7天（復(fù)雜病例除外），動靜脈畸形則需根據(jù)具體病情而定。2020年08月17日2874
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李嘉朋主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 口腔醫(yī)學中心 和“血管瘤”打了多年的交道，從了解到熟悉，從治療簡單病例到解決疑難個案，看著每一位病人的痊愈，我獲益良多，同時為醫(yī)學的發(fā)展能造福于廣大患者而感到無限的欣慰。 在以往的文章中，我已經(jīng)詳細地介紹過“血管瘤”發(fā)病與治療情況。簡單來講，“血管瘤”是嬰幼兒常見的良性腫瘤，也是目前所知道的少數(shù)幾種可以完全自然消退的腫瘤之一。血管瘤有明確的增長期和消退期，也就是說到了一定時候，腫瘤可以自然消退。但是這是疾病，其發(fā)病規(guī)律不是絕對的，是因人而異的，醫(yī)生在掌握共性的前提下更要重視“個性”，也就是“個體差異”，這也是我常跟病人說的“每個人的情況是不一樣的”，我們要辯證施治，切忌“千人一方”。 提到腫瘤，傳統(tǒng)的觀念當然是手術(shù)治療——“開刀”。沒錯，大部分腫瘤首選的治療方案是手術(shù)切除。但是，血管瘤不然，“它既然可以自己消退，為什么還要切除？”我經(jīng)常提這樣的問題?！搬t(yī)生，聽人家說血管瘤破了會流血不止的！”這也是很多患兒家長的疑慮。我說：“請放心，不會的。嬰幼兒血管瘤最常見的危害是影響面容，嚴重的可能會出現(xiàn)潰爛，但不會流血不止?！弊罱K事實證明了，種種疑慮也消除了?！搬t(yī)生，不開刀，哪怎樣治療呢？”“注射、激光、核素敷貼等等方法都是有效的，但是一定要‘對癥下藥’，面部的血管瘤，我主張藥物治療，目前效果比較好的就是‘吃藥’。”一聽到不用大動干戈就可以治好，家長們都樂于接受。 所謂“吃藥”，就是我們現(xiàn)在使用的新方法——口服普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤。這種治療方法是兩位法國醫(yī)生意外發(fā)現(xiàn)的，自從2008年報道后受到廣大同行的關(guān)注，并逐漸應(yīng)用于臨床，療效顯著。我院的血管瘤?？圃?011年首次應(yīng)用此方法，初見成效。目前已經(jīng)有不少患兒接受治療，臨床效果良好，不少病人已經(jīng)治愈，停藥后正在接受遠期療效的觀察。 “李醫(yī)生，我這里有一位病人，是面部的血管瘤，范圍很大，很嚴重……”本院的一位醫(yī)生給我打電話。我接診了患兒，看得出來家長是相當焦慮，這的確是一個相當棘手的血管瘤病例：雙側(cè)面部、眼瞼、口唇廣泛血管瘤，一側(cè)耳朵還嚴重潰爛了（圖1）。在詳細地和家長溝通交流，說明治療方案后，家長抱著試一試的心態(tài)接受了。從每次復(fù)診時家長的笑容就可以看得出治療效果，面部的紅斑逐漸變淡、消退，耳朵的傷口也逐漸愈合，孩子各方面體檢結(jié)果都正常。治療血管瘤需要醫(yī)生和家長有足夠的耐心。終于，經(jīng)過8個月的治療，患兒的血管瘤絕大部分消退，面貌徹底改善，家長相當滿意（圖2）。目前，患兒已經(jīng)停藥，在隨著觀察中未見血管瘤復(fù)發(fā)，殘留的紅斑正在逐漸消退。 近2年來，我們應(yīng)用口服普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤已取得了初步成效，希望本方法可以給更多的血管瘤患者帶來福音。 以下是我們的一些典型病例，希望與大家分享，并敬請批評指正。2020年08月09日1540
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狄奇副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 血管瘤及介入血管中心 所有寶媽你們好，我是狄醫(yī)生，這里是不用擠門診也能幫到您的科普云診間。今天有寶媽問我血管瘤需要治療嗎？我的回答是需要治療。那么經(jīng)最新的指南統(tǒng)計，有25%-69%未經(jīng)妥善治療的血管瘤患兒會遺留皮膚和皮下組織的并發(fā)癥改變，包括瘢痕、萎縮、色素減退、毛細血管擴張和皮膚的松弛等。那么尤其是在眼、耳、口、鼻、頸部及氣道特殊部位的血管瘤，在短期內(nèi)就可造成患兒嚴重危害，甚至危及生命，造成患兒身體和心理上永久的傷害。無論是指南還是我們實際工作當中都提示血管瘤緊急的越深越難治療，所以我們要及時的就醫(yī)，早期的診斷和。 合理治療。2020年08月06日1276
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柳乾龍主治醫(yī)師 西安交大二附院 小兒外科 大家好，我是小兒外科劉醫(yī)生，今天我給大家解答一下，成人血管瘤會自愈嗎？首先我們來看一張照片。 這是2019年國內(nèi)指南最新血管瘤的分類。 將傳統(tǒng)的血管瘤重新分為。 血管瘤和脈管畸形。 我們再看一張更簡潔的血管瘤分類示意圖，傳統(tǒng)的血管瘤呢，分為脈管畸形和血管腫瘤兩大類啊，這是根據(jù)最新的指南來分類的。 而成人的血管瘤。 這個地方的血管瘤指的是傳統(tǒng)意義上的血管瘤，其實更多的是脈管畸形。 比如毛細血管畸形，常見的名稱有毛細血管瘤、葡萄酒色斑。 或者鮮紅扳指，而靜脈畸形曾經(jīng)叫做是海綿狀血管瘤。 動靜脈畸形呢，以往叫做脈狀血管瘤。 這些賣拐機型。 啊，曾經(jīng)被叫做血管瘤。 都是不能自愈，需要治療的。而真正的成年人的血管腫瘤，比如分葉性膜血管瘤，也叫化膿吸收牙腫。 還有像這種交界性的腫瘤，比如卡波西亞血管內(nèi)皮瘤，惡性腫瘤，比如血管肉瘤，這些腫瘤都是不會自愈的，所以說成人血管瘤是不會自愈的。 我是小兒外科劉醫(yī)生，關(guān)注我了解更多血管瘤的知識。2020年08月05日983
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蘇立新主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 口腔頜面-頭頸腫瘤科 作者：蘇立新 上海第九人民醫(yī)院介入科 副主任傳統(tǒng)稱呼的“血管瘤”是幾十種疾病的統(tǒng)稱，包括了真性血管瘤、血管畸形、血管源性腫瘤等等。其發(fā)病機理、病程演變、治療方法、預(yù)后不盡相同。動靜脈畸形（蔓狀血管瘤）是這一類疾病中發(fā)病率較低、危害大、治療難度較高的疾病。其臨床表現(xiàn)和癥狀多變。不僅僅是醫(yī)生，患兒和家長對這個疾病的正確認識和對治療的理解配合也會對治療成功起到關(guān)鍵作用。在此，對外周動靜脈畸形臨床上一些常見問題加以總結(jié)。1.何為動靜脈畸形？動靜脈畸形簡單來說，就是動脈和靜脈之間在胚胎某個發(fā)育期間受到干擾，沒有形成動脈和靜脈之間正常的毛細血管網(wǎng)而導(dǎo)致的動脈和靜脈之間的異常短路。2.動靜脈畸形的病因？目前靜脈畸形的具體病因尚不明確，推測與胚胎早期血管發(fā)育異常有關(guān)。也可能由于某些基因突變。3.動靜脈畸形是否會遺傳？目前尚沒有明確證據(jù)表明動靜脈畸形是一種遺傳性疾病。4.動靜脈畸形是先天的嗎？目前的理論認為，動靜脈畸形是一種先天性疾病。盡管有相當一部分病例表現(xiàn)為后天發(fā)?。ㄇ啻浩跒橹鳎@只是動靜脈畸形在發(fā)展到一定程度才被臨床觀察到。5.最常見的動靜脈畸形的臨床表現(xiàn)。動靜脈畸形俗稱蔓狀血管瘤。臨床表現(xiàn)為部分血管呈現(xiàn)枝蔓狀改變，也就是突出彎曲，我們也稱之為串珠樣改變。病變部位表現(xiàn)為搏動或者震顫。6.何為震顫。震顫就是像水流經(jīng)過狹窄的縫隙，表現(xiàn)為湍流、振動的一種感覺。是動靜脈畸形和動靜脈瘺典型的臨床表現(xiàn)。震顫的強弱和血流的速度、角度有關(guān)。7.先天動靜脈畸形和動靜脈瘺。部分后天外傷性或者醫(yī)源性的動靜脈瘺在臨床表現(xiàn)、血流動力學特點和治療上都與先天性動靜脈畸形相似，因此當病因不明時沒有必要對二者嚴格區(qū)別對待。8.外周動靜脈畸形和顱內(nèi)動靜脈畸形區(qū)別。二者具有相類似的異常血流動力學特點。但顱內(nèi)動脈的微解剖結(jié)構(gòu)和外周不同，結(jié)合顱腦部位的重要解剖結(jié)構(gòu)特點，二者的出血風險、危害、治療方式和預(yù)后都不相同，應(yīng)區(qū)別對待。同時，二者沒有必然聯(lián)系，外周動靜脈畸形患者也沒有必要過于擔心顱內(nèi)病變（部分位于顱底區(qū)域的病變存在著顱內(nèi)外異常交通）。9.動靜脈畸形的危害。根據(jù)國際公認外周動靜脈畸形Schobinger臨床分級標準分為四級。最輕微的動靜脈畸形僅表現(xiàn)為局部發(fā)熱的表淺性紅斑。中重型的動靜脈畸形，表現(xiàn)為搏動紅色的團塊，同時隨著其生長存在著表面破潰出血的危險。最嚴重的動靜脈畸形因為動靜脈畸形之間存在著短路，大量的動脈血沒有經(jīng)過正常的毛細血管網(wǎng)而直接進入回流靜脈，對右心房產(chǎn)生明顯的壓力，導(dǎo)致心臟代償性擴張。10.動靜脈畸形的出血。動靜脈畸形的出血和其他的血管畸形不同。因為其存在著動靜脈畸形的異常交通，因此病灶內(nèi)的血流呈現(xiàn)一個高壓狀態(tài)，出血比較兇猛。11.動靜脈畸形的出血的急救動靜脈畸形出血的緊急救治至關(guān)重要。不僅僅是挽救病人生命，也為進一步的介入栓塞治療提供可能。需要提醒醫(yī)生和病人家屬注意的是，動靜脈畸形的出血初期往往是病灶表面潰瘍或者擴張的靜脈破裂。壓迫止血時一定觀察清楚出血的部位，壓迫的部位（用手指或者紗布）應(yīng)集中在出血點部位，而不是廣泛的填塞或者壓迫。切記切記?。。?2.動靜脈畸形，是否一定需要治療？目前的理論認為僅是表淺的輕微的動靜脈畸形是可以進行觀察的，但是進展期的或者比較嚴重的動靜脈畸形，一定需要積極干預(yù)治療。因為動靜脈畸形的治療的難易程度和疾病的嚴重程度是直接相關(guān)的。13.動靜脈畸形的診斷主要根據(jù)其紅色、搏動、皮溫高、震顫等臨床表現(xiàn)加以診斷。同時結(jié)合病人的增強CT或增強磁共振。14.靜脈畸形的輔助檢查手段與選擇。動靜脈畸形的輔助檢查包括超聲、CT、磁共振、動脈造影等技術(shù)。目前來說，動靜脈畸形是一個高血循的占位，增強CT及DSA對動靜脈畸形的診斷更為有效。15.增強CT在動靜脈進行診斷中的作用。增強CT可以比較明確的顯示動靜脈畸形中異常血管團的大小部位，以及引流靜脈粗細和方向，這些對于診療方案的詳細計劃是至關(guān)重要的。同時增強CT在骨動靜脈畸形診斷中更有明顯的優(yōu)勢。16.DSA在動靜脈畸形診治中的作用。DSA在動靜脈畸形的診斷中往往認為是金標準。臨床中其治療意義高于診斷意義。整個治療過程中，都需要在DSA監(jiān)視下對病灶進行精準栓塞并隨時觀察療效。DSA下動脈造影畢竟是有創(chuàng)檢查，一般建議與治療同時進行。17.動靜脈畸形的鑒別診斷。并不是所有動脈造影顯示動靜脈瘺的都是動靜脈畸形。有一部分病例包括惡性腫瘤等會在臨床上表現(xiàn)為一個強化的團塊，其造影表現(xiàn)也同時可以表現(xiàn)為動靜脈瘺，需要臨床加以仔細鑒別結(jié)合病史。必要時可以采用活檢等手段加以區(qū)別。18.動靜脈畸形的常見治療。目前國際上公認介入栓塞是動靜脈畸形最有效的治療方法。同時，在有效的介入栓塞前提下，可以進行手術(shù)切除。19.介入栓塞治療的意義。介入栓塞治療的根本意義在于中斷動脈和靜脈之間的異常交通達到“根治性”治療。20.何為動靜脈畸形的根治性治療。動靜脈畸形的根治性治療絕大多數(shù)并不是傳統(tǒng)意義上的病變完全消失。而是將病變栓塞控制在一個非常小的數(shù)量級。通過后續(xù)的栓塞或者長期的隨訪讓少量的殘余動靜脈畸形和病人達到一個長期穩(wěn)定共存的狀態(tài)。21.動靜脈畸形治療中療效的評價。動靜脈畸形治療中療效的評價要綜合多方面因素考量。一方面根據(jù)病人的臨床檢查、主訴癥狀；另外增強CT和DSA下動脈造影也是評價動靜脈畸形治療效果的確切方式。22.動靜脈畸形介入栓塞治療的終點。主要根據(jù)臨床癥狀的判斷結(jié)合DSA監(jiān)視下動脈造影觀察病變是否依然出現(xiàn)異常回流靜脈為主要觀察指標。23.動靜脈畸形栓塞治療隨訪的重要性。動靜脈畸形是一個容易進展和復(fù)發(fā)的疾病。一次或者數(shù)次的介入栓塞并不能完完全全地根治疾病，因此一定要重視動靜脈畸形的隨訪。24.我們的動靜脈畸形隨訪原則。當數(shù)次治療后基本趨于穩(wěn)定的動靜脈畸形，我們一般要求病人每年進行隨訪一次。如果臨床上不能完全判斷病人是否復(fù)發(fā)，需要及時進行動脈造影評價。25.青少年面部的紅斑。青少年面部發(fā)熱性紅斑。隨訪應(yīng)嚴密觀察。我們曾經(jīng)發(fā)現(xiàn)數(shù)例早期青少年面部發(fā)熱性紅斑病例，在隨訪過程中出現(xiàn)相應(yīng)頜骨部位的動靜脈畸形的病例。26.何為介入栓塞。是指在影像設(shè)備的監(jiān)視下，通過不同的手段將病變部位的異常血管團進行阻塞和破壞的過程。不同醫(yī)生、不同醫(yī)療機構(gòu)對介入栓塞往往存在著不同的理念（栓塞部位、栓塞方式、栓塞材料不同）。27.我們的介入栓塞理念。我們在動靜脈畸形介入栓塞時，要分別針對回流靜脈、病灶及供血動脈進行全方位地破壞，以達到“根治性治療”，減小復(fù)發(fā)可能性的目的。28.單純的供血動脈的栓塞并不能治愈動靜脈畸形。根據(jù)動靜脈畸形的血流動力學特點，單純的供血動脈的栓塞，沒有解決病灶的盜血問題。因此，單純地供血動脈栓塞不能從根本上治療動靜脈畸形。29.為什么動靜脈畸形不建議手術(shù)治療。因動靜脈畸形往往不是一個局限性的病灶。其相連的供血動脈和回流靜脈同樣是異常的，因此單純的切除中心部位的病變很難根治病變（少數(shù)局限病變除外）。30.動靜脈畸形的治療費用為何高？目前，部分造影及輸送栓塞材料的導(dǎo)絲、導(dǎo)管以及栓塞所采用的彈簧圈等材料均費用比較高。31.動靜脈畸形治療難度高并發(fā)癥高的原因。因動靜脈畸形是動脈和靜脈之間存在著異常交通，血流速度快，交通復(fù)雜。因此，動靜脈畸形介入栓塞過程中極容易導(dǎo)致相鄰區(qū)域異位栓塞而出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥。很少病例能通過一次性栓塞完全解決病變（往往過于最求一次性治療的效果會大大提高并發(fā)癥產(chǎn)生的可能）32.動靜脈畸形治療中的風險。動靜脈畸形治療中的風險一方面是因為栓塞藥物和栓塞材料可能導(dǎo)致異位栓塞風險，另外一方面是栓塞可能導(dǎo)致局部的組織壞死或相鄰器官的功能影響。例如，眶周部位動靜脈畸形有可能導(dǎo)致病人的失明風險；顱內(nèi)異常交通風險導(dǎo)致病人出現(xiàn)偏癱等癥狀；肢體動靜脈畸形可能導(dǎo)致病變遠端的血管受累受損傷，嚴重者肢體遠端出現(xiàn)壞死可能等。33.全麻在介入栓塞中的必要性。動靜脈畸形是個高流速脈管畸形。栓塞的藥物會以極快的速度進入血液循環(huán)，容易對心肺產(chǎn)生一定的沖擊性影響。因此，盡可能在全麻下進行操作。34.耳部的動靜脈畸形。主要涉及到保留耳廓的形態(tài)。在和病變治療相沖突的情況下，應(yīng)以治療病變?yōu)橹饕康?。當然，也要結(jié)合病人出血情況和美容的訴求（介入栓塞可能導(dǎo)致耳廓壞死缺損）。35.眶周動靜脈畸形的治療的特點?？糁軇屿o脈畸形主要由眼動脈供血。眼動脈是頸內(nèi)動脈的供血分支，因此眶周動靜脈畸形和顱內(nèi)實際是相通的。所以，眶周動靜脈畸形治療時有可能產(chǎn)生嚴重的顱內(nèi)并發(fā)癥。另外，眶周的動靜脈畸形存在著影響視力的可能。36.眶周動靜脈畸形術(shù)后組織增生。眶周組織相對比較疏松，介入栓塞后容易導(dǎo)致眶周軟組織的增生和腫脹，因此部分病人表現(xiàn)為術(shù)前沒有明顯的腫脹，而栓塞后表現(xiàn)為局部嚴重的腫脹、影響功能。37.顱底區(qū)域動靜脈畸形治療的特點。顱底區(qū)域和顱內(nèi)的血管存在著廣泛的交通，因此，在顱底區(qū)域的動靜脈畸形介入栓塞過程中，應(yīng)嚴防顱內(nèi)外異常交通而導(dǎo)致顱內(nèi)嚴重并發(fā)癥可能。38.頭皮的動靜脈畸形治療特點。除常規(guī)的動靜脈畸形治療規(guī)范，枕部的動靜脈畸形需要注意枕動脈和椎動脈的異常交通；額部的動靜脈畸形需要注意眶上區(qū)的血管和眼動脈的異常交通。39.面頸部軟組織動靜脈畸形治療特點。面頸部軟組織相對比較疏松，治療后病人容易出現(xiàn)局部腫脹等情況?？谘什康膭屿o脈畸形治療后組織腫脹，容易導(dǎo)致呼吸困難，因此術(shù)前應(yīng)進行預(yù)防性氣管切開。40.舌動靜脈畸形的治療特點。舌體比較疏松，血供比較單一。因此舌體動靜脈畸形術(shù)后出現(xiàn)嚴重腫脹及壞死風險均比較大，需要術(shù)前行預(yù)防性氣管切開。因血流豐富的腫瘤性病變往往很難進行活檢加以明確診斷，部分間質(zhì)型舌動靜脈畸形在臨床上很難與腫瘤性病變相區(qū)別。部分病例只能在臨床上先按動靜脈畸形進行診斷性治療，先進行介入栓塞，待血供明顯減少后再行活檢明確診斷41.軀干部的動靜脈畸形需要注意的是，絕大多數(shù)病變有肋間動脈分支供血，肋間血管與脊髓血管相通，因此嚴防藥物影響脊髓血管。同樣，此類病人有術(shù)后脊髓神經(jīng)功能損傷的風險。42.四肢、手足動靜脈畸形的栓塞治療特點。四肢動靜脈畸形，在治療時應(yīng)嚴防肢體逆流入供血動脈。導(dǎo)致病變遠心端的肢體。壞死，脫落。不僅僅需要臨床上加以注意，也需要病人能夠加以理解。43.四肢、手足動靜脈畸形的手術(shù)治療。部分彌散的廣泛的手足，四肢動靜脈畸形栓塞難度大。因為栓塞過度往往會導(dǎo)致肢體遠端的壞死。而部分栓塞又更解決不了根本病變。因此，對于部分比較大范圍的動靜脈畸形已經(jīng)嚴重地影響功能或者出血，手術(shù)截肢也可以更快更好的解決病變。44.四肢、手足動靜脈畸形的治療選擇肢體的動靜脈畸形往往是靜脈畸形和肌肉神經(jīng)混雜在一起。因此，對這部分靜脈畸形的治療，往往要結(jié)合病人的具體情況。如果目前功能沒有任何不良影響。不建議過于積極進行治療（定期隨訪，嚴密觀察即可）。一旦進行治療時，要適當掌握治療的程度：并不是將病變完完整整地根除掉，而是以控制臨床癥狀為主。四肢的動靜脈畸形要嚴防栓塞后過度的腫脹，也就是我們所說的骨筋膜室綜合征。45.骨筋膜室綜合征肢體的動靜脈畸形栓塞后如果嚴重腫脹時。局部的腫脹會壓迫相應(yīng)的神經(jīng)肌肉血管，導(dǎo)致肢體遠端產(chǎn)生缺氧缺血的一系列癥狀，這是我們稱之為急性筋膜間室綜合征，需及時手術(shù)給予減壓。46.如何發(fā)現(xiàn)骨筋膜室綜合征？肢體的動靜脈畸形栓塞后如局部張力過大，注射部位遠心端肢體末梢出現(xiàn)溫度下降、蒼白、青紫等現(xiàn)象都提示骨筋膜室綜合征出現(xiàn)的可能，應(yīng)和醫(yī)生及時溝通和處理。47.內(nèi)臟的動靜脈畸形特點內(nèi)臟的動靜脈畸形往往比較隱匿。部分病人是由于體檢時發(fā)現(xiàn)。主觀癥狀不明顯。大多數(shù)腹腔內(nèi)的動靜脈畸形回流靜脈擴張明顯，因此治療難度比較高，代價比較大，需要病人的充分理解。48.動靜脈畸形栓塞后腫脹。動靜脈畸形栓塞后局部適度的腫脹是一個比較好的表現(xiàn)；是一個藥物起到了破壞作用的表現(xiàn)。因此，不用過于擔心。給予相應(yīng)的熱敷和藥物治療，一般兩到三周內(nèi)可以明顯的緩解。過度腫脹需結(jié)合具體情況處理（例如45問）。49.動靜脈畸形栓塞后表面水泡。一些動靜脈畸形栓塞后，表面會出現(xiàn)水泡。這一方面是由于藥物破壞作用導(dǎo)致的，另外一方面是由于腫脹后皮膚表面張力過大導(dǎo)致的。不用過于擔心，保持表面干燥清潔就可以。一般不刻意去刺破水泡。如果一旦水皰自行破潰，可以用酒精棉球擦拭，保持干燥即可。50.動靜脈畸形栓塞組織壞死。這里分兩種：一種是表淺的動靜脈畸形部分栓塞后會產(chǎn)生局部的壞死脫落。這種情況不用過于擔心，往往壞死脫落后新鮮的肉芽組織生長瘢痕化后即可愈合，原來的畸形也隨之消失了。另外一種組織壞死是比較嚴重的。這種往往是栓塞劑注射到組織間隙，或者是動脈返流、血管間存在異常交通導(dǎo)致臨近組織的壞死。一般來說，三到四周左右軟組織會有一個清晰的壞死界限。然后壞死組織脫落，創(chuàng)面有一個自我修復(fù)的過程。部分壞死嚴重的需要二期手術(shù)矯正外形。51.動靜脈畸形壞死過程中的換藥注意事項。一些病人會出現(xiàn)部分的皮膚組織壞死。在表面黑色結(jié)痂的過程中，可以采用利凡諾溶液進行表面濕敷。當結(jié)痂或者壞死組織脫落后，表面可以用碘仿紗條進行覆蓋。促進組織肉芽生長和瘢痕的形成。需要注意的是青霉素過敏史不可以用利凡諾溶液進行濕敷。52.病人的栓塞區(qū)域會產(chǎn)生明顯的硬結(jié)。一般來說不要過于擔心，因為栓塞治療的原理就是會使畸形血管的部位閉塞，產(chǎn)生明顯的纖維化，也就是一個在身體內(nèi)部產(chǎn)生瘢痕的過程。這個硬化的結(jié)節(jié)往往會隨著時間的推移而慢慢變軟，一般來說需要半年到一年的時間。53.動靜脈畸形栓塞后的運動神經(jīng)損傷。一部分病人在動靜脈畸形栓塞后，可能對局部相應(yīng)部位的運動神經(jīng)產(chǎn)生明顯的損傷，例如腮腺區(qū)的動靜脈畸形，栓塞后會產(chǎn)生面神經(jīng)功能損傷，病人表現(xiàn)為口眼歪斜，不能閉眼；例如手臂的動靜脈畸形栓塞后，病人表現(xiàn)為腕下垂等等。54. 神經(jīng)損傷的治療目前我們的經(jīng)驗是。這種病人經(jīng)過適當?shù)目诜窠?jīng)營養(yǎng)藥和功能鍛煉。通常，在半年到一年之間可以恢復(fù)，這期間要強調(diào)注意功能鍛煉（肌肉和韌帶攣縮后即使神經(jīng)功能恢復(fù)了也不能恢復(fù)正常的運動）55.兒童動靜脈畸形硬化后康復(fù)的意義。無論是面頰部動靜脈畸形栓塞術(shù)后可能導(dǎo)致開口受限，還是肢體的動靜脈畸形栓塞后可能導(dǎo)致短期內(nèi)的運動疼痛都有可能在患兒不配合功能鍛煉的情況下表現(xiàn)為關(guān)節(jié)的攣縮，肌肉的僵直。因此，在術(shù)后短暫的腫脹期和疼痛期內(nèi)，要輔助患兒堅持進行功能性鍛煉。56.動靜脈畸形影響妊娠嗎？文獻報道30-40%的女性患者妊娠可能導(dǎo)致動靜脈畸形加速發(fā)展。因此，盡可能生育前將動靜脈畸形控制好。57. 動靜脈畸形影響忌口嗎？一般我們要求病人忌酒忌辣，其他飲食無特殊要求。58.全麻對患兒的影響。目前沒有證據(jù)表明多次全麻會對嬰幼兒產(chǎn)生明顯的智力影響。我們的經(jīng)驗是兩次全麻間隔40天以上對身體影響是不大的，現(xiàn)在的全麻時間比較短，藥物代謝很快，術(shù)后六小時基本可以完全代謝，沒有任何殘留。59.動靜脈畸形會不會越治療越嚴重。常見的血管瘤和脈管畸形疾病中，動靜脈畸形相對最為復(fù)雜、治療難度最高。而且，再治療的過程病情也會有不同方式地演變。臨床中也確實存在著少數(shù)病人治療效果不理想，需要適時更改治療方案。盡管介入栓塞治療是動靜脈畸形的首要治療手段，介入栓塞的理念和具體栓塞方式也隨著經(jīng)驗的積累和醫(yī)學的發(fā)展不停地進步。動靜脈畸形臨床治療仍任重道遠，需要病人和醫(yī)生的共同努力?。?！60.對動靜脈畸形治療目標的理解。對動靜脈畸形診治最終目標的正確理解，不僅僅有助于醫(yī)生對治療程度的把握，同時也有利于提高病人及家屬對疾病的認識。動靜脈畸形本身是一個比較廣泛地存在著全身血流動力學異常的一個疾病。從解剖學上很難做到完完全全的根治。因此，一個病人的臨床癥狀和病變是否得到有效控制是至關(guān)重要的。我們需要強調(diào)的是：一個疾病往往治療到基本不影響病人的正常生活、病變控制在一個很緩慢的程度發(fā)展就足夠了，過猶不及。不要因為僅僅過于追求病變的完美根治而帶來不必要的不良后果。以上僅是個人臨床工作中一些見解，難免疏漏。希望對廣大患兒家長有所幫助。蘇立新主任患者預(yù)約掛號及門診時間：掛號流程：微信搜索公眾號“上海第九人民醫(yī)院”，注冊后通過“微自助”---“在線預(yù)約（可選擇南部或午者北部）”---輸入“蘇立新”后點擊搜索可以進行相關(guān)預(yù)約。官網(wǎng)預(yù)約已滿可以通過“好大夫在線”網(wǎng)站注冊預(yù)約加號。出診時間：周二下午： 上海黃浦區(qū)瞿溪路500號上海九院南部門診四樓口腔腫瘤科七號專家診室周五上午： 上海寶山區(qū)漠河路280號上海九院北部門診三樓介入科專家診室網(wǎng)上圖文問診途徑：常規(guī)初診病情咨詢建議通過 “好大夫在線”APP注冊咨詢。2020年08月03日6401
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