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徐偉洋醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 脾血管瘤(Splenichemangioma)盡管作為最常見的脾臟的良性腫瘤，但發(fā)病率仍很低，僅為0.14%。它早期常無特殊臨床表現(xiàn)，非常容易被漏診，其中又以海綿狀脾血管瘤居多。由于脾臟血管瘤癥狀不典型，常因為其他疾病被偶然發(fā)現(xiàn)，一般保守治療無效，發(fā)現(xiàn)后建議盡早到?？凭驮\，正確認識疾病，選擇合適的診療方案。脾血管瘤的自然病程通常是瘤體緩慢生長或破裂，極少數(shù)惡變。目前介入栓塞治療脾血管瘤，已經(jīng)成為主要的治療方法。病例：該血管瘤面積大且位置刁鉆，影響脾臟功能。如果采用開放手術，眾多分支供血血管隱蔽，容易導致大出血，術中可能直接切除脾臟，甚至危及患兒生命。采用微創(chuàng)手術，既可以避免開腹手術的，降低風險，又能使患兒器官功能得以保留2022年05月29日
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任師顏主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 血管外科 大家好，當身體上失穿了鮮紅色，會有紫色的斑塊的時候，往往很多人認為這是血管瘤，把身上的病變，血管問題統(tǒng)統(tǒng)的稱過血管瘤，現(xiàn)在隨著對疾病生物學的特點的認識，把它分為血管瘤和血管畸形，血管瘤屬于是血管細胞增生的兩層腫瘤。 而血管畸形屬于是血管發(fā)育異常所造成的病變，血管內皮細胞不增生，是血管的管腔，血管的形態(tài)。 發(fā)生異常的改變，血管瘤多半是在出生或出生后出現(xiàn)，多半是三個月之內出現(xiàn)的，能夠發(fā)現(xiàn)，而血管畸形是胎兒帶，多數(shù)是在出生的時候就發(fā)現(xiàn)有這個病變了。在生長發(fā)育方面，血管瘤有靜止期，靜殖期，消退期，它這個逐步發(fā)展的過程，而血管畸形。 是和兒童的生長發(fā)育成比例的，它不會出現(xiàn)一個消退過程，始終存在，并且隨著年齡的增長，病變逐步的加重，它不會自愈。 在男女發(fā)病比例方面，血管瘤是男和女的比例是1 : 4，而在血管畸形方面，男女比例基本上1 : 1，沒有區(qū)別。從外觀上來看，血管瘤是鮮紅色。 藍色。 根據(jù)病變部位，而血管畸形根據(jù)病變部位不同會出現(xiàn)青紫色或者是藍色血管瘤，體溫是正常的，少數(shù)是溫度升高。 而靜脈而血管畸形往往是由于血管的，而這個脈管畸形往是血流在局部堆積，造成局部的皮2022年05月24日301
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鐘云祥主任醫(yī)師 河源市中醫(yī)院 骨科 日前，一中年女性患者因右中指長期疼痛來到我院就診。據(jù)患者自己介紹：這2年來一直很痛苦，右中指指頭經(jīng)常莫名其妙的出現(xiàn)疼痛，而且疼痛的發(fā)作好像也神出鬼沒的、突發(fā)一陣一陣的，平素這手指也沒什么不舒服，可是，有時候指甲蓋碰到一個硬東西會一下子痛得要跳起來！連胳膊也會出現(xiàn)反射性疼痛。輾轉到多家醫(yī)院看了一圈，醫(yī)生也講不出個所以然來。可是，疼痛依舊會時不時觸發(fā)一次，碰到冷水時也有疼痛發(fā)作。后來，她疼怕了，每天小心翼翼的將左手藏在口袋里，什么也不敢碰。這是什么怪??？經(jīng)過鐘云祥主任醫(yī)師詳細檢查后，終于診斷得出了確切的診斷，就是少見的---甲下血管球瘤。甲下血管球瘤是由血管球分化而來的一種特殊的血管性腫瘤，大多為良性腫瘤，惡性血管球瘤極其少見。血管球瘤好發(fā)于四肢末端，尤其是甲下。多發(fā)者少見，一般表現(xiàn)為直徑小于1cm的，仔細觀察可以發(fā)現(xiàn)指甲下有顏色發(fā)藍的結節(jié)，觸壓之或冷刺激會誘發(fā)疼痛，疼痛呈陣發(fā)性劇烈疼痛，并向近端放射，病程較長的可有指甲的改變，可有增厚變形，縱嵴。腫瘤可以壓迫指骨，形成指骨的骨凹陷。由于此病比較少見，臨床上經(jīng)?？梢砸姷铰┰\及誤診病例。常常誤診為甲溝炎、雷諾氏綜合癥、風濕性關節(jié)炎，導致患者長期得不到正確的診斷及治療，疼痛長期得不到解決。徹底手術切除腫瘤是本病最有效的治療方法。手術需要盡量完全切除腫瘤，必要時在放大鏡或者顯微鏡下操作，腫瘤切除完整的情況下一般術后復發(fā)少，但術后可能遺留指甲不平整的情況。1、女性、35歲，右中指指端疼痛2年，診斷：右中指甲下血管球瘤2、男，25歲，左拇指指端疼痛2年，診斷：左拇指甲下血管球瘤2022年05月22日856
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張景嵐醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學&血管瘤科 第一問：什么是脈管畸形？脈管畸形指的是在胚胎發(fā)育時期多種因素造成原始脈管生成、發(fā)育錯誤所導致的一大類先天性疾病。脈管畸形可以單獨累及動脈、靜脈及淋巴系統(tǒng)，也可以同時累及多個脈管系統(tǒng)。脈管畸形病變在皮膚軟組織多見，但是也有往深部的組織器官涉及的可能性。脈管畸形病變的臨床癥狀可以僅僅與脈管畸形有關，也可包涵在合并其他癥狀的復雜的疾病綜合征之中。根據(jù)最新的分類方法，脈管畸形主要分為單純性脈管畸形與混合性脈管畸形。單純性脈管畸形又分為：毛細血管畸形、靜脈畸形、淋巴管畸形、動靜脈畸形?；旌闲悦}管畸形指的是2種或2種以上脈管畸形共存于同一部位。接下來我們細數(shù)一下單純性脈管畸形的特點，毛細血管畸形是最常見的脈管畸形。皮膚的損傷部位由皮膚、黏膜“毛細血管樣”血管所構成。葡萄酒色斑，皮膚損害為先天性的，表現(xiàn)出來是色澤鮮紅的皮膚色斑。葡萄酒色斑在頭頸部多發(fā)生，一般按著三叉神經(jīng)支配區(qū)域去分布，常累及單側，也可雙側分布,累及多個皮區(qū)。皮膚損害常累及到牙齦、舌、上顎和口腔黏膜等部位；并可造成深部的軟組織甚至骨骼肥大，可以因為繼發(fā)性的改變造成嚴重后果。葡萄酒色斑的皮膚紅色斑塊不會凸出皮膚，和周圍正常的皮膚組織分界清楚。紅色斑塊會隨著孩子哭鬧或者環(huán)境溫度的升高而加深；可以因為孩子貧血的發(fā)生而短暫的褪色；伴隨年齡的增長，紅色斑塊可以漸漸增厚、變毛糙、且高于皮面，形成鵝卵石樣的外觀。說完毛細血管畸形，再來說一下靜脈畸形。靜脈畸形，舊稱海綿狀血管瘤，是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結構畸形。靜脈畸形臨床表現(xiàn)不一，從獨立的皮膚靜脈擴張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時即存在，大部分可以被發(fā)現(xiàn)，少部分在幼年或青少年時才被發(fā)現(xiàn)。頭、頸、頜面為好發(fā)部位，四肢、軀干次之。其生長速度與身體生長基本同步，不會自行退化，發(fā)病無性別差異。局部為柔軟、壓縮性、無搏動的包塊。包塊體積大小可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生變化。覆蓋在靜脈畸形上的皮膚可以正常，如累及皮膚真皮層則表現(xiàn)為藍色或深藍色。單純性脈管畸形第三種就是淋巴管畸形，淋巴管畸形是一種先天性的淋巴管發(fā)育異常引起的低流量脈管畸形。淋巴管畸形是一種病情發(fā)展較慢的良性病變，然而它在青春期期間發(fā)展很快，可能與青春期的激素水平有關。淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)受病變的類型、范圍和深度的影響差異很大。淺表的局限性皮損可僅表現(xiàn)為皮膚黏膜上的小囊泡,而一些范圍較大的皮損則可表現(xiàn)為巨大軟組織腫物。單純性脈管畸形還有一種稱為動靜脈畸形，動靜脈畸形是一種高流量的先天性脈管畸形，動靜脈畸形缺乏正常毛細血管床，病損區(qū)域的動脈和靜脈的溝通是通過異常的動靜脈瘺所達到的。動靜脈畸形好發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，它的外周動靜脈畸形的發(fā)生率在所有脈管畸形中最低。動靜脈畸形的皮膚損害區(qū)域皮膚顏色發(fā)紅，皮膚的溫度高于周圍正常的皮膚，病變區(qū)域可觸摸到搏動。局部可出現(xiàn)疼痛、潰瘍或反復出血，嚴重者因長期血流動力學異?？芍滦牧λソ摺Ｏ氡乜赐晟鲜鰞热莸拇蠹覍τ诿}管畸形有了一個大概的認知，如果想要把它和血管瘤區(qū)分開來，我們勢必要先來了解一波血管瘤。第二問：血管瘤是何許“人”也？據(jù)《嬰幼兒血管瘤皮膚鏡下特征》所示：嬰幼兒血管瘤是的發(fā)病率約4%～10%，嬰幼兒血管瘤主要是由胚胎期間的血管組織增生而形成的發(fā)生在皮膚和軟組織的良性腫瘤，血管瘤以血管內皮細胞異常增生為特點。根據(jù)血管瘤發(fā)生部位累及的深淺程度分為淺表性、深在性和混合性血管瘤三類。如果病變損害部位位于真皮層及以上組織稱為淺表性血管瘤，病變損害部位位于皮下組織的血管瘤為深在性血管瘤，二者皆有則為混合性血管瘤。根據(jù)血管瘤的形態(tài)特征可以分為局灶型、節(jié)段型、中間型和多發(fā)型血管瘤四型。如果血管瘤的瘤體生長增殖圍繞一個中心向四周發(fā)散，表現(xiàn)為結節(jié)性、圓形或橢圓形稱之為局灶型血管瘤，是最常見的一種類型。接下來談一下節(jié)段型血管瘤，節(jié)段型血管瘤沿著特定皮膚結構所分布。但是這個皮膚結構與皮節(jié)、神經(jīng)分布等無關，而是與殘留的胚胎動脈及其變異血管的分布有很大關聯(lián)。當全身有5個及以上的血管瘤瘤體，且各個瘤體之間沒有任何聯(lián)系稱之為多發(fā)型血管瘤。如若并不能明確的分別出它到底是局灶型或多發(fā)型血管瘤就稱之為中間型嬰兒血管瘤。血管瘤一般在出生時或者出生后幾周之內，病變都可以表現(xiàn)出來。皮膚損害的表現(xiàn)主要為：充血性、擦傷樣或毛細血管擴張性的斑片組織。?血管瘤的生長發(fā)育有增殖期的存在，在生后6個月內的增殖期叫做早期增殖期，瘤體的大小可以在此期間達到最終面積的80%左右。早期增殖期過后增殖會變的緩慢，進入晚期增殖期。血管瘤瘤體增殖期后，會進入到長達數(shù)月至數(shù)年的相對穩(wěn)定期，最終在幾年后逐漸消退。大部分的血管瘤患兒在4歲左右時瘤體可以完全消退，瘤體處于較深區(qū)域的血管瘤患兒可能7～8歲以后才能消退。但是也不排除部分患兒的血管瘤瘤體并不會消退。分別了解完脈管畸形和血管瘤，我想大家對二者的區(qū)別也有了一個揣測。那么我們究竟如何區(qū)別二者呢？?第三問：區(qū)分脈管畸形和血管瘤的幾處要點1、從發(fā)病時間來看?脈管畸形發(fā)病時間較早，在出生時病變即已存在。而血管瘤發(fā)病時間相對多變，不僅可以在出生時發(fā)病，還可以在出生后不久的一小段時間內發(fā)病。2、從發(fā)展情況來看?脈管畸形隨著年齡的增長而發(fā)生緩慢的擴張，并不存在快速增生的時期，也從不會消退。而血管瘤在一歲之內有快速增長的時期，也有一段時間不會怎么變化的靜止期，最主要的是部分血管瘤發(fā)展到最后會消退。3、從病損部位顏色來看?脈管畸形的病損部位顏色要視畸形的脈管結構而定，像靜脈畸形典型的淺表皮膚損害表現(xiàn)為藍紫色，而葡萄酒色斑，皮膚損害部位的色澤鮮紅多姿。血管瘤的話常表現(xiàn)為鮮紅色。4、從體位試驗來看?血管瘤一般并不會隨體位或者時孩子突然哭鬧的變化而改變。但對于大多數(shù)的脈管畸形患兒的病變特征會隨之改變。5、從有無搏動感來看?血管瘤的瘤體結構并不會產(chǎn)生搏動的感覺，但是一部分的脈管畸形，像動靜脈畸形發(fā)生時可以觸摸到搏動的感覺。2022年05月17日562
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 血管瘤及介入血管中心 面部嬰幼兒血管瘤綜合治療案例1【基本信息】女、2月?！炯膊☆愋汀棵娌繈胗變貉芰觥局委熱t(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】血管瘤綜合治療【治療效果】治愈?！就扑]理由】面部血管瘤是嬰幼兒皮膚良性腫瘤，本患兒為典型案例，有較好的參考意義。一、初識患者患兒2月齡，生后發(fā)現(xiàn)面部有紅色斑片，就診當?shù)蒯t(yī)院，考慮為血管瘤，建議觀察。后越長越厚，家長再次就診當?shù)蒯t(yī)院，建議激光治療，家長不愿意激光治療。后血管瘤進一步增大，家長十分焦慮，后來到首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院，找到了介入血管瘤科門診，找到了申剛主任。二、治療過程申剛主任看到患兒后，告訴家長不用擔心，因為這是我們最常見，最典型的嬰幼兒血管瘤，它是一種良性的腫瘤，我們都已經(jīng)治療了無數(shù)的這樣的患兒。面部血管瘤要及時治療，不然影響面容。申剛主任建議孩子介入硬化治療聯(lián)合外敷藥水治療。三，治療效果通過孩子家長的長期堅持，并定期的復診，孩子治療6個月的時候，面部血管瘤明顯消退。申剛主任說，現(xiàn)在血管瘤已經(jīng)進入消退期，最終完全消退！申剛介入血管瘤團隊---嬰幼兒血管瘤科普問答60問1、什么是血管瘤？大多數(shù)的血管瘤是嬰幼兒血管瘤，又叫草莓狀血管瘤等，它是一種良性腫瘤，多為生后2周-1月出現(xiàn)，但是血管瘤除了嬰幼兒血管瘤以外，還有好多其他種類的血管瘤（下圖均為血管瘤），甚至有的不是血管瘤而是血管畸形2、血管瘤的病因是什么？嬰幼兒血管瘤是一種良性腫瘤，直接原因是血管內皮細胞不斷增生所致，為什么血管內皮細胞會增生，跟基因、環(huán)境及血管的微環(huán)境都有關系。3、血管瘤是常見病嗎？得血管瘤孩子多不多？嬰幼兒血管瘤在兒童是一個相對常見的疾病，發(fā)病率在4%-10%左右，早產(chǎn)、雙胎、女童發(fā)病率更高一些。4、血管瘤是生下來就有嗎？嬰幼兒血管瘤一般是生后2周-1月出現(xiàn)，剛出生時很少存在，不過少部分患者生下來也會存在。而先天性血管瘤一般出生就有。5、我怎么確定孩子血管瘤是哪種類型？血管瘤種類很多，一般嬰幼兒血管瘤出生時不存在或者很輕微，然后會快速增長。不過發(fā)現(xiàn)可疑血管瘤還是找專業(yè)醫(yī)生看一下，畢竟很多血管瘤、血管畸形外表存在一定相似性。6、血管瘤會出現(xiàn)在哪些地方？一般來說嬰幼兒血管瘤大部分會出現(xiàn)在頭頸部、部分也會出現(xiàn)在軀干及四肢，少部分會出現(xiàn)在肝臟、脾臟等內臟器官，甚至大腦。7、血管瘤在哪些地方比較嚴重？一般來說發(fā)生在皮膚黏膜褶皺處、會陰處、口唇處、眼部、鼻部、咽喉部及易反復摩擦的部位等。8、血管瘤會造成哪些危害？血管瘤發(fā)病位置不同、危險等級不同，所造成的危害不同，雖然其存在一定自己消退的可能，但是大部分不能自己消退或殘留瘢痕，對孩子心理也會造成一定影響。9、血管瘤能不能自己消退？有可能，但只有一小部分可能會，大部分不能自己完全消退，還是需要及時就醫(yī)，沒必要對孩子未來下賭注。10、頸部、腋窩、腹股溝、會陰等褶皺處血管瘤如何護理？注意衛(wèi)生，保持清潔，及時處理褶皺處臟東西，處理完一定要盡可能保持干燥。11、血管瘤孩子能洗澡嗎？沒有破潰的情況下，可以洗澡，而且盡可能保持清潔，最重要的是洗完后要保持干燥。12、血管瘤破了怎么辦？如果是嬰幼兒血管瘤的話，破潰了也不要慌張，按照正常傷口處理即可（壓迫止血-清理創(chuàng)面-保持干燥），注意避免沾水。如果破潰范圍大，還是需要去專業(yè)科室咨詢就診。13、什么因素會導致血管瘤破潰？經(jīng)常摩擦、不當治療或者特殊部位如口腔、會陰等，存在反復刺激性因素的地方，容易導致血管瘤破潰。14、血管瘤已經(jīng)破潰了還可以洗澡嗎？可以，但是要注意創(chuàng)面不能碰水或者不能使創(chuàng)面長時間浸泡在水里。15、血管瘤在家護理上有什么注意事項？勤剪指甲防止抓破、定期拍照記錄血管瘤大小、顏色等變化、注意清潔，保持干燥。避免反復哭鬧，防止充血破潰。16、頭面部血管瘤有什么要特殊注意的？洗頭，洗臉時，保持水溫平衡避免過度刺激，不可用毛巾來回摩擦，不可抓撓，勤剪指甲，以免不小心觸碰到血管瘤，易破潰流血。17、四肢血管瘤有什么要特殊注意的？玩耍時避免磕碰，避免硬物劃傷，防止破潰出血。脫穿衣時注意避免反復摩擦。18、口腔內血管瘤有什么要特殊注意的？不吃辛辣刺激、硬質食物和溫度較高的食物，盡量吃一些容易吞咽的事物，減少咀嚼。19、外陰及肛周血管瘤有什么要特殊注意的？尿布盡可能保持通氣；排便排尿后要及時更換干凈尿布，并用吹風機吹干，以保持病變部位皮膚干燥，同時不要長時間壓迫病變。20、頸部血管瘤有什么要特殊注意的？減少摩擦，注意清潔，保持干燥，及時治療。21、血管瘤在家觀察時需要注意哪些？注意血管瘤的面積大小、厚度范圍、顏色變化、有無破潰，有無新發(fā)等。22、哪些情況提示血管瘤加重了？面積進一步增大，或進一步變厚，或者出現(xiàn)破潰、疼痛等，都提示血管瘤還在進展。23、血管瘤需要治療嗎？不治的話能不能自己好？嬰幼兒血管瘤雖然是良性腫瘤，很多家長盲信自己孩子一定能“自行消退”，便在家一直觀察，直到出現(xiàn)潰爛等，才來醫(yī)院就診，給孩子和醫(yī)生帶來了很多不必要的麻煩和遺憾。出現(xiàn)血管瘤應及時就診，可以觀察的醫(yī)生自然會讓觀察，需要干預的也應及時干預，避免造成難以挽回的后果。24、血管瘤要怎么治療？具體治療方法有哪些？血管瘤治療目前通過多年的發(fā)展已經(jīng)非常成熟和可靠了，治療方法也非常多，目前醫(yī)學界主流的治療方法包括激光治療、外敷治療、硬化治療、口服藥物治療、介入治療，其他的傳統(tǒng)的治療方法還包括手術治療、同位素貼敷治療、物理加用治療，這些方法目前使用相對較少。25、能不能大了再治？孩子太小了？不同的血管瘤存在大小、數(shù)目、部位、厚度、潰爛程度、種類等等不同，需不需要治療，能不能再等等，具體用哪種治療方式，需要有專業(yè)經(jīng)驗的醫(yī)生進行判斷，所以對于家長而言，我們建議，發(fā)現(xiàn)血管瘤后，就診專業(yè)的血管瘤科室，咨詢專業(yè)醫(yī)生建議，得到適合寶寶的治療方案。26、治療的話能不能徹底治好？多久能治好？嬰幼兒血管瘤有其自然的發(fā)病過程，通過我們的專業(yè)治療，能夠縮短整體病程的時間，絕大部分的孩子都能完全恢復。但是不同的病情，不同的治療方案治療的時間可能有所不同，大部分可能在1歲左右基本消退。27、激光治療血管瘤時有什么要注意的?術前要涂抹利多卡因乳膏以減少疼痛，做激光時一定要抓牢小孩，不讓小孩亂動，同時保護好孩子眼睛，避免其看到激光，受到激光刺激。28、激光術后有什么特殊要注意的？2-3天病灶處不能沾水，保持干燥，同時用抗菌軟膏涂抹防止感染，可以結合一些去疤產(chǎn)品及防曬產(chǎn)品，避免留疤或色素沉淀。29、激光治療多久能治愈？不同面積，不同范圍以及孩子對激光的敏感性不同，所以治療時間與治療次數(shù)不盡相同，一般需要數(shù)次治療，才能完全治愈。30、能不能只用激光治療？不同情況的血管瘤治療方式不同，激光可以有效祛除血管瘤表面紅色，但是對于深部或者較厚的血管瘤往往需要聯(lián)合治療。31、外敷治療血管瘤有什么要注意的？遵醫(yī)囑堅持規(guī)律外敷，切忌丟三落四，隨意用藥。如果沒弄明白怎么外敷或者還有疑問，一定要及時和醫(yī)生聯(lián)系。32、外敷治療多久能治好？一般一個月起效，多數(shù)患者可能在3到6個月基本消退。33、外敷后皮膚皸裂怎么辦？出現(xiàn)皸裂的話，可以在外敷治療血管瘤藥物后，再用一些生長因子凝膠，避免皸裂。34、外敷期間家長還要做什么？除了堅持規(guī)律治療外，家長還要定期拍照記錄血管瘤的變化情況，以方便醫(yī)生更好的了解治療效果，適當調整治療方案。35、外敷沒效果怎么辦？如果使用一個月外敷，血管瘤還是有加重，則需要再次咨詢醫(yī)生，酌情調整治療方案。36、局部硬化治療是怎么治療？局部硬化從家長角度上看可能就是“打針”，對于風險不大的患兒一般在門診就可以操作，但是其對醫(yī)生技術要求較高，不熟練者容易出現(xiàn)血管瘤破潰、感染、病灶周圍潰爛等。37、局部硬化為什么能治療血管瘤？局部硬化是通過對血管瘤注射硬化劑破潰已經(jīng)長出來的腫瘤細胞，進而達到治療的目的。38、局部硬化副作用或者風險大不大？不大，它是一種局部的注射方法，在具備熟練操作技術的醫(yī)生操作下，副作用及風險發(fā)生概率均不高。39、局部硬化治療1次就可以嗎？一般局部硬化需要3-5次的治療，才能徹底治愈，只做1次就好的患者比較少。40、局部硬化需要多久治療1次。一般1個月左右1次。41、為什么我們需要住院進行局部硬化治療？一般對于風險相對較高的血管瘤，首次進行局部硬化治療時需要住院，在影像引導下進行，以確保孩子的安全及可耐受性，最大限度的降低風險，硬化后還需要在病房觀察。42、普萘洛爾聽說是治療心臟的藥，為什么血管瘤讓吃？2008年經(jīng)典老藥普萘洛爾偶然間被發(fā)現(xiàn)對嬰幼兒血管瘤有非常顯著的療效，此后多國進行了大量臨床試驗證明了其有效性及安全性，它是目前美國FDA唯一批準應用在嬰幼兒血管瘤上的口服藥。43、口服普萘洛爾對孩子副作用大不大？孩子能吃嗎？它的副作用非常小，這已經(jīng)被無數(shù)次臨床試驗和實際應用經(jīng)驗所證實，不然也不會獲得批準應用，而且孩子的治療劑量很低，不能因為它是用來治療心律失常的藥，就對“嚇?！弊×耍耙蛞瓘U食”44、為什么我們家寶寶吃普萘洛爾還需要住院治療？為了最大限度提高安全性，降低可能發(fā)生的意外，在剛開始治療時，我們需要對寶寶的心率、血壓等生命體征進行監(jiān)護，確保寶寶能夠耐受目前治療。45、服用普萘洛爾回家后有什么要注意的嗎？嚴格規(guī)律使用，定期監(jiān)測甲狀腺功能、肝腎功能、心肌酶、心電圖，定期復查，記錄血管瘤變化情況。46、普萘洛爾片不好分怎么辦？一個是可以把片劑溶于10ml水，抽取需要低劑量；二是可以選擇普萘洛爾口服液。47、所有的血管瘤患者都能用普萘洛爾嗎？如果嬰兒患有嚴重的心臟病，哮喘，對β-腎上腺素受體阻滯劑過敏，或者重癥兒童，使用要極為慎重。48、口服普萘洛爾住院治療一般要住院幾天？一般需要住院至少3天，如果3天住院觀察沒事，回去可以繼續(xù)放心吃了49、住院期間還有其他治療嗎？一般需要住院的血管瘤都是中高風險的血管瘤，除了口服普萘洛爾外，還需要聯(lián)合影像引導下硬化治療，或者介入治療。50、聽說微創(chuàng)介入治療效果很好，我們能做嗎?不是所有血管瘤都需要微創(chuàng)介入治療，微創(chuàng)介入治療也是全麻手術，所以需要專業(yè)醫(yī)生評估，有必要作的才會做。微創(chuàng)介入也不是萬能的，術后往往也需要配合其他治療，來進一步縮短治療周期。51、局部硬化需要全麻嗎？不需要，局部硬化一般不需要麻醉52、全麻風險大嗎？會不會影像孩子腦子？我們是專門的兒童醫(yī)院，所有患者都是孩子，最小的還麻醉過幾百克的孩子，每年麻醉的孩子成千上萬，所以技術上不用擔心，也不會影像孩子發(fā)育。而且我們麻醉主要是為了鎮(zhèn)痛，一般麻醉程度不深，對孩子沒有長期影響。53、血管瘤住院局部硬化和吃藥的話一次大概花費多少？一般住院3天，花費視具體情況而定，多數(shù)患者整體花費是在6000元左右，而且醫(yī)保能負擔一部分。54、醫(yī)保能直接結算嗎？報銷比例大概多少？不同地方報銷比例不同，有的可以直接在出院時結算，有的需要拿回去手工報銷，具體需要咨詢住院處、醫(yī)保辦或當?shù)蒯t(yī)保辦。55、住院前有什么特殊要注意的嗎一般要提前2天來門診完善術前檢查。56、孩子皮膚上有血管瘤，肝臟上會不會也長？如果皮膚上血管瘤在3個以下，一般來說發(fā)生肝血管瘤概率較小。若在3個及以上，隨著數(shù)目增多，內臟血管瘤概率會越大，如果不放心，可再完善腹部超聲，沒有輻射，還能很好的確認內臟有無血管瘤。57、肝臟上如果有血管瘤需要治療嗎？視情況而定，不同大小，不同部位的肝血管瘤治療策略不同，需要咨詢專業(yè)醫(yī)生。58、腹部超聲有輻射嗎？沒有59、孩子得了血管瘤，作為家長還應該注意什么？1、網(wǎng)上的知識魚龍混雜，最好咨詢專業(yè)的血管瘤科醫(yī)生，然后在決定是觀察還是進一步治療！2、切忌病急亂投醫(yī)，盲目相信某些偏方，或者某些所謂“高科技”的治療方法，防止被騙！3、如果開始治療，堅持規(guī)律治療，聽從醫(yī)生安排，切不可隨意停藥或者隨意用藥！60、血管瘤跟我懷孕期間有什么關系嗎？是不是我懷孕期間什么沒做對？嬰幼兒血管瘤與基因、環(huán)境、瘤體所在位置的微環(huán)境、多種內皮細胞調節(jié)因子等等有關，與懷孕期間吃紅色東西、看到紅色東西等沒有任何關系，這是一個多因素的疾病，而且是良性病，因此希望家長不用責怪自己，也不要有心理負擔，配合治療即可?？剖液喗槭锥純嚎蒲芯克綄賰和t(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童介入/血管瘤?？?，一級臨床科室，填補京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰觥⒘馨凸芰黾敖槿脶t(yī)學門診、病房、介入導管室、麻醉恢復室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放12張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內射頻消融導管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設備、國內領先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持。科室創(chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術近萬余臺，并攜該領域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準、并發(fā)癥少的診療服務，為進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年05月08日1049
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 血管瘤及介入血管中心 右下肢動靜脈畸形（蔓狀血管瘤）介入微創(chuàng)治療病例【基本信息】男、7歲【疾病類型】右下肢動靜脈畸形（蔓狀血管瘤）【治療方案】血管畸形硬化栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】基本康復?！就扑]理由】該案例因為右臀部壓痛，局部溫度升高就診，癥狀典型。采用微創(chuàng)硬化栓塞治療。一、初識患者患兒就診前1年前緩慢發(fā)現(xiàn)右側臀部溫度升高、，伴有按壓疼痛，慢慢出現(xiàn)活動時疼痛，當?shù)蒯t(yī)院CT造影診斷血管畸形，右側臀部動靜脈畸形。申剛主任看到患兒及CT片子，確定了動靜脈畸形診斷，目前屬于腫脹期，這種病會不斷發(fā)展，建議盡早治療。介入治療是首選。二、治療過程按照手術排期，患兒來門診做好核酸，術前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，穿刺股動脈，把導管置入右下肢血管行造影術中造影看到特別明確的動靜脈畸形，有明確的供血動脈，瘤巢，引流靜脈，我們采用靜脈及經(jīng)皮穿刺入路行彈簧圈的栓塞，以及硬化劑治療，栓塞后再次造影病種完全消失。手術約1個半小時，回病房后患兒臥床12小時，第二天就可以下床，出院。一個月后進行了第二次介入治療。三，術后復查術后6月復查，患兒臀部無疼痛，功能沒有影響。再次CT檢查，病灶基本消失。動靜脈畸形診斷與治療（臨床問與答）1.什么是動靜脈畸形？動靜脈畸形（AVM）是一種罕見的先天性血管疾病。高流速的血管畸形?？梢杂绊懮眢w的每個部位，舊稱蔓狀血管瘤。是血管發(fā)育過程中的先天性錯誤導致動脈和靜脈之間的異常連接。動靜脈畸形不是一個靜止性病變，會隨著時間不斷發(fā)展。大多數(shù)AVM發(fā)生在大腦或脊髓中，也可以發(fā)生在身體的任何部位。這些顱外或外周AVM好發(fā)于頭部、頸部和四肢。AVM的真實患病率粗略估計為每100,000人中大約1人。顱外AVM，也稱為外周AVM，其患病率更低。它們的臨床表現(xiàn)、自然病程和治療與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的AVM不同。2.動靜脈畸形有什么表現(xiàn)？淺表病變一般出生就很明顯，表現(xiàn)為由不規(guī)則圖案的紅斑皮膚病變組成的血管染色。在新生兒中，這些病變通常與其他血管病變無法區(qū)分，例如毛細血管畸形（鮮紅斑痣）或早期嬰兒血管瘤。誤診并不少見，建議密切隨訪。隨著它們繼續(xù)生長，位于表面的AVM會形成間歇性的、暗紫癜區(qū)域和毛細血管擴張，感覺比周圍的正常組織溫度高。后期血管搏動變得明顯，與周圍組織相比，該區(qū)域感覺更溫暖。出血和軟組織破壞通常是快速增長的深部AVM的晚期表現(xiàn)。在這一階段，皮膚也變得更加斑駁，出現(xiàn)紫色變色、肥大、更寬的毛細血管擴張，有時出現(xiàn)潰瘍，出血，功能障礙。3.動靜脈畸形臨床分期？第一階段：靜止期，多年沒有明顯的擴張，保持長期穩(wěn)定，僅隨身體發(fā)育成比例擴展。第二階段：擴張期，有逐漸擴張增大的趨勢，但尚未出現(xiàn)皮膚或粘膜的自發(fā)潰瘍壞死。第三階段：潰瘍期，出現(xiàn)了自發(fā)的皮膚或粘膜破潰不愈或反復出血，或出現(xiàn)進行性的功能障礙第四階段：失代償期，在非常大的病變中，回心血量增加，致心臟超負荷和心力衰竭。4.動靜脈畸形的病因？確切發(fā)病機制尚不完全清楚。目前考慮體細胞基因突變導致。多數(shù)患者沒有家族史，一般也不會遺傳給下一代。最近文獻報道在一系列動靜脈畸形中存在MAP2K體細胞突變5.動靜脈畸形做什么檢查？對于疑似AVM的患者超聲可以作為篩查手段。確診及治療前評估首選CT血管造影檢查，CT增強檢查。數(shù)字減影血管造影(DSA)是診斷AVM的最確切的手段，通常在介入治療期間進行，不推薦作為獨立的診斷程序。需要經(jīng)動脈或經(jīng)靜脈血管造影術，偶爾也需要在直接穿刺AVM后進行經(jīng)皮造影。6.動靜脈畸形什么時候開始治療？對于臨床分期第一階段靜止期的AVM觀察和等待的基礎上進行酌情考慮治療。壓迫病灶可以幫助減輕腫脹、疼痛和多汗等癥狀。如果需要，應考慮使用鎮(zhèn)痛和消炎藥物。對于第二階段及以后患者應該進行干預治療7.動靜脈畸形有哪些治療方法？首選介入微創(chuàng)治療，還有手術治療，藥物治療，消融治療。8.動靜脈畸形有介入治療是如何做的？動靜脈畸形的病理特征動脈和靜脈之間的異常連接，動脈血直接流入靜脈所導致的疾病，介入治療簡單講就是經(jīng)動脈、經(jīng)靜脈和直接經(jīng)皮穿刺方法，使用導絲導管等介入器材到達病灶部位，注入栓塞藥物或栓塞器材，阻斷動脈和靜脈之間的異常連接。9.介入治療要做多少次？動靜脈畸形是一種高風險疾病，血流速度快，病理結構復雜，治療過程中非常容易產(chǎn)生并發(fā)癥，一次性完全治愈非常困難，越追求完美越容易產(chǎn)生并發(fā)癥，所以需要2次或多次治療。10.AVM介入治療有什么風險？嚴重并發(fā)癥就是栓塞動靜脈畸形過程中栓塞藥物或栓塞器材意外移位到正常血管中，導致異位栓塞，導致相應器官和組織的壞死。比如肢體缺血壞死，眼睛失明，腦中風偏癱。這種情況罕見。病灶部位的有可能出現(xiàn)功能障礙，如肢體的痙攣，活動障礙。術后病灶部位腫脹是常見現(xiàn)象，少數(shù)也會起水泡。11.介入治療的終點？目前AVM治療的目的主要是控制臨床癥狀，緩解病灶，減緩AVM的臨床進展。不管介入治療以及外科手術都不能完全治愈AVM，復發(fā)率高達98%，所以目前治療的終點是治療后無明顯臨床癥狀，不影響正常生活學習就可以觀察了。12.藥物治療AVM是否有用？目前藥物僅僅是輔助手段?？紤]AVM是體細胞基因突變導致，所以靶向基因藥物治療是將來治療方向。最近，mTOR抑制劑，如西羅莫司/雷帕霉素，已在部分AVM患者中使用。最近文獻報道動靜脈畸形中存在MAP2K體細胞突變，所以也有曲美替尼治療AVM的報道。2022年05月08日697
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趙建軍主治醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 手足顯微與創(chuàng)面修復外科 故事發(fā)生在2022年2月份，那是一個寒冷的下午，我即將結束一天的門診。一位年輕的女士愁眉苦臉的走進了我的診室。告訴我她6年前示指會突然出現(xiàn)不明原因的疼痛，一旦不小心碰到就會出現(xiàn)觸電般的劇痛，瞬間會失控般的把手中的東西扔掉，有時候僅僅是觸碰了冷水，也會出現(xiàn)同樣的情況。她經(jīng)常翻來覆去的觀察右示指，不紅、不腫、沒有破潰，看不出有任何問題。幾年的時間，她就診過的大小醫(yī)院不下十余家，看過的科室數(shù)不清，竟然一直沒有找到原因，這個不大不小的毛病也成了患者的心病。尤其現(xiàn)在做了媽媽，雙手干活更多，嚴重影響了日常的生活，于是狠下心打算等孩子斷奶后,她就去把這節(jié)經(jīng)常令她痛不欲生的右手示指截掉?；颊咴趧e人眼中是最幸福的人，家庭和睦、父母健康，2個月前，剛生了小寶寶做了媽媽，簡直不能更開心了。但是這個不紅不腫的小毛病讓她痛不欲生。在一次機緣巧合下，聽說了河南省人民醫(yī)院手足顯微與創(chuàng)面修復外科專門看四肢各種疾患，于是抱著懷疑的態(tài)度找到了我，我告訴她，初步懷疑可能是甲下血管球瘤，需要住院觀察治療，于是患者辦理了住院?；颊呷朐汉篌w溫、脈搏、血壓皆正常，右手示指甲板上出現(xiàn)縱行的褐紅色色帶，右下見暗紅色橢圓形腫物，大小約為0.7cm×0.7cm，局部溫度正常。經(jīng)過檢查診斷為：甲下血管球瘤。隨后與患者和家屬溝通并交代病情，通過我們對患者的評估，建議進行手術切除腫物治療，患者家屬十分配合。為了保證術中的安全和緩解患者焦慮心情，我讓患者做了必要的術前檢查，先安撫了患者情緒，告訴她不要擔心，能夠在不損害手指完整性的情況下治愈，并進行了充分的術前準備，但她說，手指美不美觀都不重要了，只有不讓她再這樣痛苦就很滿足了。手術過程:在神經(jīng)阻滯麻醉下右手示指甲下腫物切除術，先拔除指甲，縱行切開甲床，即可見位于甲床之下的圓形、包膜完整呈粉紅色或紫紅色、邊緣清楚的小腫瘤。摘除腫瘤，修復甲床，局部加壓包扎，術后右手示指術區(qū)切口對合整齊，敷料包扎清潔干燥，創(chuàng)面平整，刀口切緣對合良好，手術非常成功。患者非常高興，以后不用再忍受指甲的疼痛了，但是后期甲床恢復需要很細心的照料，我們再次囑咐患者和家屬傷口區(qū)禁暴力揉搓，保持傷口清潔干燥，避免傷口感染。甲下血管球瘤手術一般來說半個月左右會完全恢復，可以出院，不用擔心。平時要多注意休息，保持一顆平和的心態(tài)，避免情緒波動太大，吃一些容易消化的流食，同時要注意個人衛(wèi)生的清潔，一定要定期去醫(yī)院復查。手術后第二天，患者的手指沒有再發(fā)生自發(fā)性疼痛，傷口處有輕微疼痛，口服布洛芬止痛效果最好。5天之后，傷口處腫脹有明顯好轉，患者可持物，沒有再發(fā)生疼痛。術后14日拆除傷縫線，傷口處愈合良好，無紅腫及滲出，患者回到正常的工作和生活中?；颊咛弁唇獬螅黠@情緒開朗,這個困擾了患者六年之久的問題，終于解決了。看著患者臉色的笑臉，我們也笑了。四、患者生活中的注意事項1患在飲食上一定要注意，盡量少食用對胃刺激性較大的辣椒°等食物，宜用低鹽飲食，宜吃些柑橘、桃、李、杏、草莓和鮮棗等，這些水果都含有豐富的尼克酸和維生素C°。增強體質預防感染，可以促進疾病的緩解。2、術后的主要注意事項為防止傷口感染，保持傷口敷料干燥，避免沾水，不要喝酒。3、間隔3-5天清潔換藥，14日后傷口拆線。傷口處在第一次換藥時干燥的血液會將傷口與紗布黏連，揭開紗布換藥的過程中會有疼痛，可提前口服一些止痛藥，對減輕疼痛有一些幫4、平時注意不要劇烈運動。醫(yī)生感悟這個年輕的女患者，是一個比較典型的甲下血管球瘤癥狀。這種瘤不是長在指甲上，而是長在甲床下方的血管球瘤，是一種少見的良性小型血管瘤，很少發(fā)生惡變。術后14日拆除傷縫線，傷口處愈合良好，無紅腫及滲出，患者回到正常的工作和生活中。血管球瘤又稱血管肌肉神經(jīng)瘤，為一種動靜脈吻合結構，是臨床上比較少見的腫瘤。位于真皮網(wǎng)狀層下，好發(fā)于手指、足趾、甲床下，多為單發(fā)，多發(fā)者罕見。單發(fā)性血管球瘤常發(fā)生于指（趾）部，女性多見，典型病例生長于甲床部，其位于甲床下方，緊貼指骨，可壓迫指骨形成壓跡。臨床上典型“三聯(lián)征”為：自發(fā)性間歇性劇痛、難以忍受的觸痛和疼痛的冷敏感性。局部甲床呈紫藍色或紫紅色，異常敏感，輕微摩擦或筆尖壓迫即可引起劇烈疼痛，并向整個肢體放射，持續(xù)十余分鐘至數(shù)小時，遇冷可誘發(fā)疼痛。臨床上如果遇到這種癥狀的患者，可給予彩超檢查了解甲床下方是否有腫物組織，也可明確其大小及性質。還需行X線檢查了解是否已經(jīng)壓迫指骨,形成指骨壓跡,并且可以觀察血管球瘤有無硬化的囊腫樣改變。另外皮膚或皮下組織內，全身其他各處如肌肉、陰莖、軀干及內臟器官如胃、鼻腔、氣管等也可發(fā)生。多發(fā)性血管球瘤較少見,多在兒童期發(fā)病，表現(xiàn)為較大的藍色柔軟結節(jié)，損害廣泛，也可局限，多無自覺癥狀，少數(shù)患者可同時有疼痛性和無痛性皮膚損害。病發(fā)初期，可能許多人不會在意，從而越拖越久，越來越疼，影響到正常生活。在此建議大家如若有相似癥狀請及時就醫(yī)，如果確診為甲下血管球瘤，應該考慮進行手術切除胂瘤組織，緩解痛苦。并且在做完手術之后，還要注意術后的指甲護理，保持局部的千燥和清潔，避免感染的發(fā)生，多吃新鮮蔬菜、水果，不吃燒烤、膨化類食物，養(yǎng)成健康的生活習慣。2022年05月05日357
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2022年04月22日668
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