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2023年03月11日
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何曉奇主治醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 腫瘤（血管瘤）介入中心 瘤體較大，明顯凸起的淺表病變，黏膜處（唇部，會陰，肛周），上背部，胸腰骶部，腋窩皮膚褶皺處多見于增殖早期（4月齡前），早期皮膚可呈白色/灰白色改變潰瘍?yōu)檠芰鲎畛Ｒ姡罹o急的并發(fā)癥，可導致局部疼痛，出血，感染，瘢痕形成風險。1.治療目的:創(chuàng)面護理，控制疼痛，預防感染，阻斷潰瘍生長2.創(chuàng)面護理可外敷軟膏（凡士林，生長因子），保護促進創(chuàng)面愈合；水膠體輔料保護創(chuàng)面；3.外用抗生素（莫匹羅星軟膏）預防感染；4.對于表面結痂會阻礙上皮再生，可用低濃度雙氧水或生理鹽水浸泡2-3次/天，進行局部清創(chuàng)；5.控制疼痛，外用利多卡因凝膠或者扶他林軟膏；6.阻斷潰瘍生長，口服普萘洛爾，對于病變較小或有服藥禁忌可以外敷噻嗎洛爾或者脈沖染料激光治療。血管瘤一旦發(fā)生潰瘍，請盡早到?？漆t(yī)院治療，避免延誤。2022年12月04日695
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2022年10月29日152
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2022年10月14日94
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傅傳剛主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 肛腸外科 “主任，麻醉準備就緒”“主任，患者偶有腹痛、便血，無既往病史......”“ok”~下午，內鏡中心，傅教授胃腸鏡專場，患者正有序的進行檢查中......忽然安靜的氣氛中好久未見！腸道血管瘤是一種較為罕見良性腫瘤。咦？這血管瘤顏色呈深紫色？腸鏡所見傅教授腸鏡檢查發(fā)現距肛緣25cm可見一巨大血管瘤樣隆起，表面呈暗紫色，距肛緣40-50cm可見環(huán)腔血管瘤樣隆起，表面呈暗紫色部分發(fā)紅。叫家屬進來......????小于，男，32歲，是個陽光帥氣的小伙子。2年前體檢腸鏡時發(fā)現結腸有一血管瘤樣隆起。工作忙碌的小于，仗著自己年輕，平時也沒有啥癥狀，于是聽從好友的建議中醫(yī)調理，沒曾想近期上腹痛癥狀加重，大便時還會出血。小于輾轉難眠，根據癥狀上網搜尋答案，越看越害怕，覺得自己可能是得了什么絕癥，多方打聽到傅傳剛教授是肛腸外科的權威專家，趕緊至我科門診尋求進一步治療。傅教授了解病史后，得知原來當地醫(yī)院不敢手術，只是給予注射納米碳止血保守治療，時隔2年并未讓血管瘤有縮小改變，目前情況不容忽視。?“排便時大便對腸道產生壓迫和反復摩擦，隨時可能引起瘤體破裂，導致大出血?！备到淌谡f到。家屬第一次看見薄的像充滿氣的氣球一捅欲破的腸子，悔不當初沒有勸說老公及時就醫(yī)。麻醉蘇醒后的小于還在堅持說沒事，可能是最近工作趕項目熬夜沒休息好，中醫(yī)調理調理就沒事了?？蛇@次親眼目睹的妻子說什么也不同意了，堅持聽醫(yī)生的建議馬上住院積極配合治療。?入院后，早會就小于病例組織討論，傅傳剛教授表示：大腸血管瘤是一種罕見的良性病變，該患者病變累及范圍大、出血明顯，應首選手術切除，完整地切除病變腸段是治療唯一有效的方法。但是血管瘤因其特殊性，病變周圍血管豐富，術中極有可能會破裂導致大出血，手術難度極高。?DSA：降結腸及乙狀結腸多發(fā)塊狀血管瘤染色影靜脈期及延遲期局部造影劑濃染。傅教授是國內結直腸血管瘤手術治療例數最多的專家，擁有豐富經驗，能應對手術過程中出現的各種突發(fā)的情況，準確把握適應癥。管床醫(yī)生楊飖教授將手術方法和手術風險告知小于，得到了小于和家屬的充分知情同意，小于說：“傅教授提出來的治療辦法肯定是最權威、最好的，我相信傅教授及團隊”。擇期手術，傅教授及團隊以最快的速度游離動脈，控制血管抵達病變部位，整套動作一氣呵成，精準快速將病變的瘤體隔絕開來，手術僅用1個小時便順利完成?！凹t色炸彈”被成功拆除，危險解除。病理標本下手術時，傅教授笑著回憶道：“當年開展首例血管瘤手術，憑的是膽大心細謹慎。當時沒有這么多手術視頻可以學習，去南京路上的外文舊書書店淘來一本結直腸解剖圖譜，每天看書做筆記，睡前在腦子里反復模擬手術場景”。?溫馨提示莫名腹痛?需警惕治療方法腸道血管瘤癥明顯，在臨床上極易被誤診，差不多一半的血管瘤患者有消化道出血癥狀，這些患者常常會出現間歇性黑便、柏油樣便甚至會嘔血，導致嚴重失血性貧血。文中小于就出現了便血癥狀，對于這種良性腫瘤，手術切除是目前非常理想的治療方法，切除后不用擔心復發(fā)，達到了根治效果，免去了“后顧之憂”。術后恢復截止發(fā)稿，小于已恢復出院，電話隨訪時小于說目前逐步恢復正常，非常感謝傅教授團隊！2022年09月29日372
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2022年09月21日107
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2022年09月21日64
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朱曉爽副主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血管瘤外科 血管瘤又稱為嬰幼兒血管瘤。出生后直到6個月大的嬰幼兒血管瘤患兒需與鮮紅斑痣區(qū)別診斷。早期兩者都可表現為紅斑，但嬰幼兒血管瘤的特征是出生后瘤體的一個迅速生長。生后6個月為早期增殖期，生長速度非常快。明顯隆起皮膚，形成草莓樣斑塊、腫塊。大小可達最終面積的80%。6到9個月為晚期增殖期，少數患兒增殖期會持續(xù)到1歲之后，瘤體最終會在數年后消退。而鮮紅斑痣常在出生時出現，表現為邊緣清楚而不規(guī)則的紅斑，按壓紅斑處會出現褪色或不完全褪色。紅斑顏色可以隨著氣溫、情緒等因素而變化。隨著年齡的增長，紅斑顏色逐漸加深，增厚，并出現結節(jié)樣增生。溫馨小貼士：若孩子出生后發(fā)現身上有紅斑，可以暫時觀察，看看有沒有前邊所說的表現，如果紅斑在患兒出生6個月之內生長迅速，增厚，則考慮嬰幼兒血管瘤的可能。若發(fā)現皮膚上紅斑，出現哭鬧或氣溫改變而變化。早期加重不明顯，隨時間，顏色逐漸加深，增厚，不能消退，那么就是鮮紅斑痣了。2022年08月26日250
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張景嵐醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學&血管瘤科 “小孩血管瘤不用管，怎樣長出來的就等它自己原樣消退。”“就等它自己消退就好了，吃藥、打針凈瞎折騰小孩?！边@是許多父母從老人那里聽來的“真理”，但是寶寶的表現卻與這些所謂的真理相悖而馳。九個多月大的寶寶，右半邊面部、頭皮處以及雙側頸部、骶尾部有大面積的血管瘤病變，瘤體呈現潰爛出血的狀態(tài)。而且患兒的頭圍明顯增大，右側眼睛對光反射弱。??借助超聲、核磁共振等檢查確認這個小寶寶患有PHACE綜合征。一、什么是PHACE綜合征？?PHACE綜合征主要包括顱后窩畸形、面部血管瘤、動脈異常、心臟缺陷和縮窄及眼部異常和腹側異常,主要包括胸骨發(fā)育缺陷或臍上裂。通常，畸形與面部血管瘤位于同側。有研究表明，頭面部節(jié)段型嬰幼兒血管瘤患者大約有1/3者可以伴發(fā)PHACE綜合征，女性患兒更多見。?PHACE綜合征的發(fā)病機制仍不清楚，但是有不少學者提出了關于這方面的假說，常提到的假說有哪些？?二、關于PHACE綜合征發(fā)病機制的幾種假說缺氧是常被提到的假說之一，外國學者Hess等提出一系列證據，可以證明缺氧與PHACE綜合征的發(fā)生存在密切聯系。主要的證據是葡萄糖轉運蛋白1表達的上調。葡萄糖轉運蛋白1既是嬰幼兒血管瘤細胞的表面標志物，同樣也是缺氧的介質。?多系統(tǒng)的病變，很容易讓人聯想到基因異常的問題，基因可以發(fā)生重復、缺失、錯配等類型的畸形改變，已經有研究證實PHACE患者可出現RNF213基因變異型。另外，基因遺傳學異常同樣會導致母體的自發(fā)性流產。?有學者提出嬰幼兒血管瘤的發(fā)生與一種具有神經細胞表型的造血干細胞在胚胎時期的異常增殖分化有關。PHACE綜合征的發(fā)生是由于中胚層血管內皮細胞的異常克隆導致。提到干細胞的方面，有部分學者認為嬰幼兒血管瘤來源于胎盤絨毛膜絨毛間質干細胞，還有人認為此種疾病的發(fā)生與胚胎時期胎盤異常有關，像胎盤后血腫、梗塞等。?三、關于PHACE綜合征的診斷？目前關于PHACE綜合征的診斷可以分為兩個類型，即確診患者和疑診患者。?因為PHACE綜合征情況復雜需要，除了進行常規(guī)的檢查之外，還要單獨進行心臟、眼科、神經系統(tǒng)的檢查。進行篩查時，常選用超聲心動圖、頭部MRI、頭頸部MRA、心臟大血管MRA和全面的眼科檢查。?需要與Sturge-Weber綜合征（SWS，腦面或腦三叉神經血管瘤?。┫噼b別，PHACE綜合征患兒在疾病的初期易與之相混淆。Sturge-Weber綜合征特征病變是面部葡萄酒色斑，伴有軟腦膜血管瘤病和青光眼，癲癇為最常見的神經系統(tǒng)表現。結合患者的表現以及輔助檢查結果，對比上述診斷標準，可以判定出PHACE患者。針對這種復雜的血管瘤相關的綜合征，我們應該給予什么樣的治療方案呢？?四、PHACE綜合征的治療作為累及全身多個系統(tǒng)的綜合征，在選擇治療方案的時候，要針對患者的具體情況，多科室協(xié)同制定相對應的治療方案。?位于臉面部的血管瘤，倘若病變范圍很大，除了會直接影響美觀之外，還會影響器官的功能作用。像累及眼睛，常會造成斜視、弱視等。部分患者可能累及到氣道結構，出現喘鳴、甚至呼吸窘迫的反應。針對PHACE綜合征患者的治療，就拿血管瘤這方面來說，可以使用藥物進行治療。普萘洛爾就常被使用，不過在使用普萘洛爾治療PHACE綜合征的患者時，有一點需要特別注意，就是要特別注意，謹防腦卒中的發(fā)生。??普萘洛爾具有降壓作用，理論上，對合并有血管缺失、梗阻或狹窄等的患者，使用普萘洛爾會導致血流量減少，從而增加PHACE綜合征患者腦卒中的風險。對于面部節(jié)段性嬰幼兒血管瘤的患者，由于其存在PHACE綜合征風險，在考慮應用普萘洛爾時，可選擇對頭部和頸部進行MRI或MRA檢查，同時包括主動脈弓的心臟成像，以此確定是否屬于卒中的高風險人群。?當PHACE綜合征的患者存在腦血管異常時，局部使用噻嗎洛爾是除外系統(tǒng)性使用普萘洛爾的另一種可供選擇的治療方案。噻嗎洛爾凝膠具有使用方便、起效快、不需要接受入院治療等優(yōu)點。?對于血管瘤瘤體面積直徑<5cm的患者，有研究顯示：病灶內局部使用糖皮質激素，對于95.7%的患者來說療效都是很明顯的。因此，對于PHACE綜合征患者存在使用普萘洛爾禁忌時，可以選擇使用糖皮質激素進行治療。?除了使用藥物治療還可以選用冷凍治療、激光治療、外科手術等治療方法來解決巨大的血管瘤病變。其他的癥狀可以結合相對應科室的建議選擇合理的治療方案。?醫(yī)生寄語PHACE綜合征患者影響多個系統(tǒng)，對患者的身心健康以及生活質量會產生巨大的不良影響。針對可疑人群選擇檢查方法的時候，要注重除了全身常規(guī)檢查之外的?？茩z查，像心臟、眼科、神經系統(tǒng)的檢查，可以明顯提高檢查率。PHACE作為累及全身多個系統(tǒng)的綜合征，無論是發(fā)病機制還是治療方案，都還存在很多的疑點，等待解決。不過醫(yī)學在不斷的進步，雖然PHACE綜合征病情復雜，但是我們還是可以對未來的醫(yī)療技術抱有最大的期待，因為有一代又一代的人群在不斷奮斗著。參考文獻【1】彭素華,楊開穎,陳思源,吉毅.嬰兒血管瘤合并PHACE綜合征的發(fā)病機制與診治進展[J].中國當代兒科雜志,2017,19(12):1291-1296.【2】血管瘤和脈管畸形的診斷及治療指南（2019版）[J].組織工程與重建外科雜志,2019,15(05):277-317.?2022年07月18日1336
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門廣明副主任醫(yī)師 山東省中西醫(yī)結合醫(yī)院 皮膚科 櫻桃狀血管瘤，你皮膚老化的一個標志，正常人25到30以后會逐漸出現，所以年齡增長會越來越多，跟個人的體質有關系，敏感性的體質，有些人就和過敏體質，他就是通過體質，包括疤痕體質，他也是農性性性體質，結管瘤也是這樣，腫瘤雖然是個普病，基本上人人都會有，多少而已，但是有的人出現的早，不現的多，它的形成原因就是血管的畸形，和普通的血管瘤成因差不多，內皮起胞發(fā)現了一些變異，然后形成血管淤血和破裂，就在這個地方形成了一個小球狀的乳氣，正常情況下對身體沒有傷害，不會特別巨大，特性體質的人可能比咱正常人要大一些，也無非就黃豆粒大小，就到頂尖，一般是米粒大小，就是針尖大小，你不能摳破，我們有治療辦法，治療辦法就是激光或冷凍，或者光凍的電離子都可以把它人為的去除掉，就和碘一個痣是一個道理，但是多數不建議治療，因為它對身體沒有任何。 有效，除非長在特殊位置呢，特別大的要點。2022年07月14日276
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