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2023年09月02日
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：曹佳捷申剛【基本信息】男、10歲余【疾病類型】靜脈畸形【就診時間】2022-03【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】血管畸形硬化栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】效果顯著?！就扑]理由】就診我院及時治療后恢復(fù)良好，家長滿意。一、初次就診：?2022年的一天，申剛主任門診迎來了一位小患者，患兒左下肢小腿外側(cè)有數(shù)個曲張的血管影，并隨著患兒年齡同步增長，就診外院完善相關(guān)檢查，未明確給出診斷和治療，隨著孩子長大，血管影越來越明顯，家長多方打聽帶著孩子來到申剛主任門診，申剛主任考慮是一個靜脈畸形，建議介入治療，家長了解到介入治療的優(yōu)點，便住院進一步介入治療。二、治療過程按照手術(shù)排期，患兒來門診做好術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，很順利的進行了動脈造影、藥物灌注、影像引導(dǎo)下硬化治療等一系列介入手術(shù)治療，手術(shù)約40分鐘，術(shù)后第一天就平安回家了。三、術(shù)后復(fù)查患兒術(shù)后再次復(fù)查時，孩子血管瘤明顯緩解，相信通過療程治療，患兒能完全康復(fù)！?治療時影像學(xué)靜脈畸形科普：1.什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation），舊稱“海綿狀血管瘤”，是因為其形態(tài)和結(jié)構(gòu)類似于海綿從而得名，現(xiàn)已少用?，F(xiàn)統(tǒng)稱“靜脈畸形”。是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，從獨立的皮膚靜脈擴張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時即存在，部分可以被發(fā)現(xiàn)，大部分于青少年期發(fā)病而被重視。2.為什么會得靜脈畸形？靜脈畸形的病因尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長出了多余的一團血管?，F(xiàn)在多認(rèn)為是由于某個或某些基因突變所致。3.靜脈畸形什么時候會發(fā)現(xiàn)？靜脈畸形是一種先天畸形，即出生時病灶就已經(jīng)存在了。只不過，有些病灶長的很小或較深，過了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長時間后才因為腫脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。4.靜脈畸形是不是會遺傳？靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導(dǎo)致，即基本與父母無關(guān)，遺傳給下一代的可能性也很小。在國外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此（因此要不要改為但是），遺傳風(fēng)險是很小的。如果要生第二個寶寶，不必過于擔(dān)心。5.靜脈畸形的好發(fā)部位有哪些？靜脈畸形全身各處都有可能長。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見部位，如會陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等。可累及皮膚、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當(dāng)然也可能長在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。6.靜脈畸形外觀什么表現(xiàn)？多為藍(lán)紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細(xì)血管畸形。用手按壓時，血液被擠出，體積會縮小。而哭鬧或低頭時，血液更加充盈，體積會變大。還有一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬的深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細(xì)鑒別。7.靜脈畸形的發(fā)展過程？靜脈畸形病灶會緩慢增大，青春期和孕期是兩個生長高峰期。國外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進展。8.靜脈畸形的危害？外觀：小面積的病灶即會影響，皮膚發(fā)藍(lán)或腫脹，就會不好看，體積越大影響越明顯。功能：鼻腔、咽喉病灶可能導(dǎo)致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說話；眼瞼病灶導(dǎo)致無法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見。9.靜脈畸形的治療方式？a)介入硬化治療介入硬化治療是目前國際主流的一線治療方式，通過注射硬化劑藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不留痕，效果確切。b)藥物治療靜脈畸形藥物治療，現(xiàn)在首選的藥物是西羅莫司，又稱“雷帕霉素”，是一種免疫抑制劑，可以使靜脈畸形部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。c)手術(shù)治療???手術(shù)對于體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因為出血非常難于控制，且可能損傷了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不會首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進行外觀整形。d)激光治療???適合于淺表的靜脈畸形，因為激光穿透有限，較為安全?？赡艹霈F(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會出現(xiàn)栓塞引起的嚴(yán)重并發(fā)癥。10.靜脈畸形什么時候治療？靜脈畸形有癥狀了，就要治療。比如只要覺得影響外觀或功能，均可以開始治療。部分小病灶，癥狀不明顯或不位于重要部位，或血管彌散細(xì)小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶。2023年08月18日396
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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 小口徑組織工程血管將誕生與天然血管相似廉價制備快！墨爾本大學(xué)的研究人員創(chuàng)造了一種快速、經(jīng)濟、可擴展的從自然組織中構(gòu)建血管的技術(shù)。這種融合了多種材料和技術(shù)的創(chuàng)新方法，使血管與天然血管相似，為心血管疾病的治療提供了一種有前景的解決方案。該團隊由ARC未來研究員DanielHeath和RedmondBarry杰出教授AndreaO’connor(他是前沿醫(yī)學(xué)解決方案的Shanahan主席)領(lǐng)導(dǎo)，他們使用了一種創(chuàng)新的“組織工程”血管方法。通過結(jié)合多種材料和制造技術(shù)，他們開發(fā)了一種方法來創(chuàng)建具有復(fù)雜幾何形狀的血管，比如原生血管。這項研究發(fā)表在7月13日的《ACS應(yīng)用材料與界面》（ACSAppliedMaterialsandInterfaces）雜志上。墨爾本大學(xué)的TaoHuang（黃濤，音譯）博士和博士候選人MathewMail和HazemAlkazemi，以及莫納什大學(xué)的副教授ZerinaTomkins也在研究團隊中。該研究論文文題為：SpontaneousOrthogonalAlignmentofSmoothMuscleCellsandEndothelialCellsCapturesNativeBloodVesselMorphologyinTissue-EngineeredVascularGrafts（組織工程血管移植物中平滑肌細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞的自發(fā)正交排列捕獲了天然血管形態(tài)）血管在維持生命方面發(fā)揮著重要作用，它將富含氧氣的血液和必需的營養(yǎng)物質(zhì)運送到身體的各個部位，同時清除有毒物質(zhì)。另一方面，血管疾病和功能障礙可能導(dǎo)致危及生命的疾病，如心臟病發(fā)作、中風(fēng)和動脈瘤，使心血管疾病成為全球頭號殺手。研究者指出：世界各地的研究人員多年來一直在努力完善血管組織工程。目前的方法很緩慢，需要像生物反應(yīng)器這樣的專門且昂貴的設(shè)備，而且通量低——這意味著很難提供所需的工程血管。通過結(jié)合多種材料和制造技術(shù)，我們的方法使我們更接近未來，工程血管將成為心血管疾病的變革性解決方案，特別是那些缺乏合適供體血管的患者。雖然旁路手術(shù)已被證明是替代嚴(yán)重受損血管的一種挽救生命的替代方法，但它有局限性，尤其是對于冠狀動脈等直徑較小的血管。非生物合成移植物可引起凝血和阻塞，使其在某些情況下不適合。因此，因既往手術(shù)或糖尿病等合并癥而選擇有限的患者面臨重大問題。為了克服這些局限性，研究人員研究了開發(fā)由人類細(xì)胞和組織制成的“組織工程”血管。這些制造的血管有可能治療心血管疾病，以及為更大的組織創(chuàng)造構(gòu)建內(nèi)置的血液供應(yīng)。研究者指出：這項研究是科學(xué)家在改造人類血管方面邁出的令人興奮的一步。我們現(xiàn)在能夠使用具有適當(dāng)機械性能的活組織，并模擬血管最內(nèi)層的細(xì)胞方向，快速、廉價地制造血管。雖然工程血管還沒有準(zhǔn)備好進行旁路手術(shù)，但這一發(fā)現(xiàn)標(biāo)志著組織工程領(lǐng)域的重大進步。原文圖1.TEVGs的制備。原文圖4.FIA治療增加ECs排列。原文圖7.PCL對SMC排列的影響。附：研究背景信息心血管疾病是全球死亡的主要原因。動脈疾病是這一醫(yī)療負(fù)擔(dān)的重要組成部分。嚴(yán)重閉塞的血管常需要搭橋手術(shù)。目前，合成橋血管不適合用于小血管(6mm)的搭橋手術(shù)，例如冠狀動脈，因為它們會因血栓形成而閉塞。外科醫(yī)生使用自體移植，如大隱靜脈和乳內(nèi)動脈。然而，由于供體血管供應(yīng)有限，需要額外的手術(shù)部位，且部分患者因既往手術(shù)或合并癥無法提供合適的供體血管，這是一種不太理想的策略。構(gòu)建小直徑組織工程血管(TEVG)將顯著促進小直徑動脈疾病(如冠心病)的治療。天然血管是復(fù)雜的多層結(jié)構(gòu)。最內(nèi)層是內(nèi)膜，由單層軸向排列的內(nèi)皮細(xì)胞(ECs)組成，通常稱為內(nèi)皮細(xì)胞。中層，即中膜，由多層環(huán)向排列的收縮平滑肌細(xì)胞(SMCs)組成。內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞排列對適當(dāng)?shù)难芄δ苤陵P(guān)重要。例如，內(nèi)皮細(xì)胞的排列對其動脈粥樣硬化保護特性和屏障功能是必需的。同樣，收縮的血管平滑肌細(xì)胞的環(huán)向排列是維持穩(wěn)態(tài)和血管張力所必需的，而血管平滑肌細(xì)胞功能障礙與高血壓和動脈粥樣硬化等疾病狀態(tài)相關(guān)。臨床成功的TEVG應(yīng)具有合適的力學(xué)性能，包括縫線保留強度、模量、極限拉伸強度和爆裂壓力，以使植入成功并防止因斷裂而失敗。此外，移植物應(yīng)迅速和自發(fā)地促進內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞的仿生排列，從而使新生血管在降解支架時具有適當(dāng)?shù)男阅?。盡管需要在TEVG內(nèi)進行仿生細(xì)胞排列，但在體外系統(tǒng)中再現(xiàn)組織龕仍然難以實現(xiàn)。雖然以前已經(jīng)制作了多層TEVG，但ECs排列通常需要昂貴的設(shè)備，如搏動流生物反應(yīng)器和漫長的處理時間。此外，實現(xiàn)多層血管平滑肌細(xì)胞的圓周排列仍然具有挑戰(zhàn)性。仿生TEVG的制造迫切需要新技術(shù)，特別是那些低成本、可獲得的，并使用已建立的生物材料來促進臨床轉(zhuǎn)化和規(guī)模化生產(chǎn)的技術(shù)。靜電紡絲是一種廣泛應(yīng)用的制備TEVG的方法，其力學(xué)性能與天然血管相當(dāng)。盡管如此，電紡結(jié)構(gòu)通常無法實現(xiàn)模擬中膜所需的細(xì)胞3D生長。為了制造一個能夠在保持機械穩(wěn)定性的情況下進行3D組織培養(yǎng)的TEVG，上述研究團隊結(jié)合了靜電紡絲和水凝膠鑄造。一些研究表明，細(xì)胞排列與底層纖維的方向呈正相關(guān)。因此，他們假設(shè)誘導(dǎo)電紡纖維的軸向排列將促進TEVG管腔上的ECs排列。然而，靜電紡絲后聚己內(nèi)酯(PCL)纖維隨機排列。因此，他們開發(fā)了一種簡單的冷凍誘導(dǎo)排列(FIA)技術(shù)，以軸向排列靜電紡PCL纖維，從而引導(dǎo)種植在其上的ECs排列。他們進一步假設(shè)，通過控制植入SMC的水凝膠的剛度，可以實現(xiàn)SMC的圓周對齊。兩種假設(shè)均在本研究中得到證實。相比之下，之前的研究只能使用昂貴的專業(yè)設(shè)備在數(shù)周內(nèi)獲得類似結(jié)果，這進一步凸顯了他們這種低成本且可獲得的方法的重要性。這項工作代表了一個重大進展，使廉價和快速制備可轉(zhuǎn)化的TEVG成為可能；開發(fā)兩種新技術(shù)，使關(guān)鍵細(xì)胞類型的自發(fā)和快速仿生排列成為可能，同時也提供了對血管SMCs力學(xué)生物學(xué)的見解。2023年08月12日55
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：狄奇申剛【基本信息】女、7歲【疾病類型】肩部靜脈畸形?【治療方案】硬化劑治療【治療周期】3天【治療效果】畸形血管消退，明顯改善?就診經(jīng)歷：患兒1年前發(fā)現(xiàn)肩部腫塊，逐漸增大，哭鬧及使勁時，肩部腫塊部分會發(fā)現(xiàn)增大，有時會有疼痛，網(wǎng)上了解到首都兒科研究所介入血管瘤科，家長帶孩子來到介入科門診診室內(nèi)，申剛主任解釋頸部的靜脈畸形，多有比較快的引流靜脈，硬化可以達到比較好的效果，介入治療具有風(fēng)險低、恢復(fù)快等特點。?治療過程：在預(yù)約好的當(dāng)天，患兒在完善術(shù)前檢查后入院，第二天入介入室行介入治療。孩子全麻下，肩部造影可以看到靜脈畸形血管團，經(jīng)皮穿刺病灶注射入硬化劑硬化治療病灶。手術(shù)時間不長，約大概40分鐘，回病房后患兒臥床12小時，第二天就可以下床，局部病灶腫脹，壓痛，無水泡壞死。順利出院。復(fù)查：術(shù)后2月后家長帶著孩子來門診復(fù)查，明顯能感到患兒病灶消退，無創(chuàng)口，無疼痛。??靜脈畸形科普：1.什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation），舊稱“海綿狀血管瘤”，是因為其形態(tài)和結(jié)構(gòu)類似于海綿從而得名，現(xiàn)已少用?，F(xiàn)統(tǒng)稱“靜脈畸形”。是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，從獨立的皮膚靜脈擴張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時即存在，部分可以被發(fā)現(xiàn)，大部分于青少年期發(fā)病而被重視。2.為什么會得靜脈畸形？靜脈畸形的病因尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長出了多余的一團血管?，F(xiàn)在多認(rèn)為是由于某個或某些基因突變所致。3.靜脈畸形什么時候會發(fā)現(xiàn)？靜脈畸形是一種先天畸形，即出生時病灶就已經(jīng)存在了。只不過，有些病灶長的很小或較深，過了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長時間后才因為腫脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。4.靜脈畸形是不是會遺傳？靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導(dǎo)致，即基本與父母無關(guān)，遺傳給下一代的可能性也很小。在國外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此（因此要不要改為但是），遺傳風(fēng)險是很小的。如果要生第二個寶寶，不必過于擔(dān)心。5.靜脈畸形的好發(fā)部位有哪些？靜脈畸形全身各處都有可能長。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見部位，如會陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等?？衫奂捌つw、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當(dāng)然也可能長在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。6.靜脈畸形外觀什么表現(xiàn)？多為藍(lán)紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細(xì)血管畸形。用手按壓時，血液被擠出，體積會縮小。而哭鬧或低頭時，血液更加充盈，體積會變大。還有一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬的深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細(xì)鑒別。7.靜脈畸形的發(fā)展過程？靜脈畸形病灶會緩慢增大，青春期和孕期是兩個生長高峰期。國外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進展。8.靜脈畸形的危害？外觀：小面積的病灶即會影響，皮膚發(fā)藍(lán)或腫脹，就會不好看，體積越大影響越明顯。功能：鼻腔、咽喉病灶可能導(dǎo)致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說話；眼瞼病灶導(dǎo)致無法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見。9.靜脈畸形的治療方式？a)介入硬化治療介入硬化治療是目前國際主流的一線治療方式，通過注射硬化劑藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不留痕，效果確切。b)藥物治療靜脈畸形藥物治療，現(xiàn)在首選的藥物是西羅莫司，又稱“雷帕霉素”，是一種免疫抑制劑，可以使靜脈畸形部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。c)手術(shù)治療手術(shù)對于體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因為出血非常難于控制，且可能損傷了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不會首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進行外觀整形。d)激光治療適合于淺表的靜脈畸形，因為激光穿透有限，較為安全?？赡艹霈F(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會出現(xiàn)栓塞引起的嚴(yán)重并發(fā)癥。10.靜脈畸形什么時候治療？靜脈畸形有癥狀了，就要治療。比如只要覺得影響外觀或功能，均可以開始治療。部分小病灶，癥狀不明顯或不位于重要部位，或血管彌散細(xì)小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶?？剖医榻B：首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是背景首個兒童介入/血管瘤?？疲患壟R床科室，填補京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰觥⒘馨凸芰黾敖槿脶t(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放24張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持。在首都兒科研究所領(lǐng)導(dǎo)的大力支持下，科室建設(shè)和學(xué)科建設(shè)雙線并重，科室創(chuàng)始人申剛主任，攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。?2023年08月11日212
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：李三林申剛【基本信息】男、12歲?！炯膊☆愋汀坑翌M面部靜脈畸形【治療方案】靜脈內(nèi)注射硬化劑【治療周期】3天【治療效果】好轉(zhuǎn)【推薦理由】該案例為右頜面部靜脈畸形，經(jīng)過硬化治療后癥狀明顯緩解。一、病史概況患兒出生即發(fā)現(xiàn)有上唇青色腫物，未行特殊治療，隨后患兒家屬發(fā)現(xiàn)腫物隨患兒長大而輕度增大，近期右面部亦開始腫脹，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了CT檢查提示靜脈畸形。家屬通過網(wǎng)上查詢，打聽到北京首都兒科研究所介入血管瘤科申剛主任在血管畸形這方面很有經(jīng)驗，遂來到申剛主任門診看病。申剛主任看過病人后，完善MRI提示右頜面部靜脈畸形，遂安排入院介入治療。二、治療過程?患兒完成入院前術(shù)前檢查，沒有明顯手術(shù)禁忌，于住院第二天就安排入導(dǎo)管室進行介入治療。全麻后，首先使用4F穿刺針穿刺右股動脈，導(dǎo)絲配合導(dǎo)管進入雙側(cè)頸動脈，可見病灶處異常染色，微導(dǎo)絲配合微導(dǎo)管超選至供血動脈，經(jīng)微導(dǎo)管注入平陽霉素。后利用穿刺針多點多角度穿刺病灶，回抽可見血液，利用DSA引導(dǎo)下將硬化劑注入病灶處，術(shù)后加壓包扎。手術(shù)約30分鐘，回病房清醒后患兒正?；顒樱诙旎純喉樌鲈海g(shù)后局部腫脹，2周后恢復(fù)。術(shù)后一個月復(fù)查，腫脹消失，臨床癥狀明顯緩解。靜脈畸形科普：1.什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation），舊稱“海綿狀血管瘤”，是因為其形態(tài)和結(jié)構(gòu)類似于海綿從而得名，現(xiàn)已少用。現(xiàn)統(tǒng)稱“靜脈畸形”。是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，從獨立的皮膚靜脈擴張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時即存在，部分可以被發(fā)現(xiàn)，大部分于青少年期發(fā)病而被重視。2.為什么會得靜脈畸形？靜脈畸形的病因尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長出了多余的一團血管?，F(xiàn)在多認(rèn)為是由于某個或某些基因突變所致。3.靜脈畸形什么時候會發(fā)現(xiàn)？靜脈畸形是一種先天畸形，即出生時病灶就已經(jīng)存在了。只不過，有些病灶長的很小或較深，過了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長時間后才因為腫脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。4.靜脈畸形是不是會遺傳？靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導(dǎo)致，即基本與父母無關(guān)，遺傳給下一代的可能性也很小。在國外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此（因此要不要改為但是），遺傳風(fēng)險是很小的。如果要生第二個寶寶，不必過于擔(dān)心。5.靜脈畸形的好發(fā)部位有哪些？靜脈畸形全身各處都有可能長。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見部位，如會陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等。可累及皮膚、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當(dāng)然也可能長在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。6.靜脈畸形外觀什么表現(xiàn)？多為藍(lán)紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細(xì)血管畸形。用手按壓時，血液被擠出，體積會縮小。而哭鬧或低頭時，血液更加充盈，體積會變大。還有一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬的深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細(xì)鑒別。7.靜脈畸形的發(fā)展過程？靜脈畸形病灶會緩慢增大，青春期和孕期是兩個生長高峰期。國外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進展。8.靜脈畸形的危害？外觀：小面積的病灶即會影響，皮膚發(fā)藍(lán)或腫脹，就會不好看，體積越大影響越明顯。功能：鼻腔、咽喉病灶可能導(dǎo)致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說話；眼瞼病灶導(dǎo)致無法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見。9.靜脈畸形的治療方式？a)介入硬化治療介入硬化治療是目前國際主流的一線治療方式，通過注射硬化劑藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不留痕，效果確切。b)藥物治療靜脈畸形藥物治療，現(xiàn)在首選的藥物是西羅莫司，又稱“雷帕霉素”，是一種免疫抑制劑，可以使靜脈畸形部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。c)手術(shù)治療???手術(shù)對于體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因為出血非常難于控制，且可能損傷了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不會首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進行外觀整形。d)激光治療???適合于淺表的靜脈畸形，因為激光穿透有限，較為安全。可能出現(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會出現(xiàn)栓塞引起的嚴(yán)重并發(fā)癥。10.靜脈畸形什么時候治療？靜脈畸形有癥狀了，就要治療。比如只要覺得影響外觀或功能，均可以開始治療。部分小病灶，癥狀不明顯或不位于重要部位，或血管彌散細(xì)小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶。?2023年08月10日255
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 啊，這個肝內(nèi)型的門體分流啊，門體分流三類型啊，這個有一這肝內(nèi)型的分型，實際上是有這么幾種情況的。 啊，第一就是門靜脈的主干和肝靜脈的主干直接溝通了，直接通了啊，這是這一種情況，第二種情況啊，就是呃。 門靜脈和肝靜脈之間有一個血管腔，有些人把它稱之為血管瘤啊，正是有這么異常的一個腔才導(dǎo)致了啊，導(dǎo)致了這個異常的分流，這個血先到這個腔里面了，呃，你說血管瘤也好，也通過這個血液這腔再回到這個肝靜脈啊，也有這種情況啊，這種情況也也有可能。 啊，第三種情況肝靜門體分流就是啊，終末支就門靜脈的細(xì)小分支，像那樹枝小樹枝一樣，和肝靜脈的細(xì)小分子對接了，這是一種最難類型的這個分流了啊，這種分流如果自己閉合不了，沒法治療，因為這千奶和這個細(xì)小的分流，最后呢，只能通過肝臟移植來治療，這種這種類型的這個分流了，所以3A型的門體分流啊，啊，一般不是這個血管瘤啊，在肝靜脈和門靜脈之間呢，因為沒有血管瘤，所以呢。 啊，可以自然閉合的，如果自然有血管瘤，這種情況，有腔情況下自然閉合的可能性呢，就小就小。2023年08月05日50
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王輝主治醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院 脊柱骨科 脊柱胸椎12有椎體血管瘤，需要手術(shù)處理嗎？后背兩肋疼血管瘤這個問題呢，實際上我之前無論是在好大夫在線抖音快手都做過相關(guān)的科普的介紹，有視頻啊，有文章。 今天再簡單說說吧，因為門診上很多人來挺緊張，拿了個片子說，哎呀，我這個血管瘤啊，怎么處理，實際上血管瘤呢，它并不是腫瘤。 它僅僅是一個血管團，正常我們的這個椎體呢，就我們說的脊柱了，一個個頸椎，頸椎胸的腰椎啊，它這一節(jié)節(jié)的椎體，外邊是皮質(zhì)骨，里邊是松質(zhì)骨，什么叫皮質(zhì)骨松質(zhì)骨啊，說的太專業(yè)，大家都吃過雞蛋對不對啊，雞蛋外邊有個特別硬的皮，里邊相對比較軟，那咱這個脊柱椎體呢，就相當(dāng)于這樣，外邊是一層特別硬的骨頭，中間是相對比較松的骨頭，但是有一些人呢，里邊松的骨頭啊，它有一部分缺損，有大量的血管團在里邊存在，這個血管團就叫血管瘤，它不是病變，它就相當(dāng)于正常骨頭的東西被被被血管血管團這個侵占了，這個不叫病，沒癥狀，一般不用處理，你這個兩側(cè)肋后肋疼啊，已經(jīng)看看沒有其他的事兒。 保守，第二步不怎么成立。2023年08月04日35
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汪小勇主治醫(yī)師 上海曹安醫(yī)院 介入血管瘤科 DA，治療血管瘤有哪些優(yōu)勢？ 以前我們是用彩超引導(dǎo)，現(xiàn)在用DS引導(dǎo)，實際上它只是一個一個，引導(dǎo)的一個方式不同，但是看什么樣的血管，比如說有些小的單純性靜脈畸形，或者是一些小的血管瘤，彩超引導(dǎo)就可以了。DSA治療血管瘤，它的創(chuàng)傷比較小，痛苦比較小，針對性比較強，通過d sa的引導(dǎo)，定位病灶可能會更加精準(zhǔn)，避免了對人體正常組織的損害，而且由于是微創(chuàng)，治療以后很快就被以自由活動，為患者大大的縮減了治療的周期，減少了治療的痛苦和風(fēng)險。2023年07月27日68
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李建輝主任醫(yī)師 上海計生所醫(yī)院 男科 靜脈畸形，舊稱海綿狀血管瘤，是最常見的先天性脈管畸形，可發(fā)生于全身各器官組織，以面頸部多見，位于陰莖部位的靜脈畸形較少見，而發(fā)生于龜頭部位者更為罕見，很少見到相關(guān)報道。手術(shù)、冷凍治療雖有一定療效，但術(shù)后出血發(fā)生率高，影響外形；激光治療多適用于表淺局限病變。高頻電凝微創(chuàng)是一種有效的美容治療方法。一．為什么會患靜脈畸形？靜脈畸形的病因尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長出了一團多余的血管現(xiàn)在多認(rèn)為是由于某個或某些基因突變所致，多在胚胎發(fā)育4-10周出現(xiàn)的異常。二．男性龜頭部靜脈畸形男性龜頭部靜脈畸形是由于靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，病理表現(xiàn)為從毛細(xì)血管到腔穴不等的擴張血管腔竇，腔內(nèi)壁襯以正常的扁平內(nèi)皮細(xì)胞。其出生即可存在，生長速度與身體生產(chǎn)基本同步，不會自行退化。表面可呈現(xiàn)藍(lán)色或深藍(lán)色。結(jié)構(gòu)上可包括供血動脈，靜脈瘤巢及回流靜脈三個構(gòu)成。三．龜頭部靜脈畸形臨床表現(xiàn)靜脈畸形可以發(fā)生在全身絕大部分組織器官，其發(fā)病位置不同，對人體產(chǎn)生的危害各不相同。龜頭部位的靜脈畸形極其罕見，臨床上常無自覺癥狀，體檢可見藍(lán)色無搏動性腫塊，表面黏膜菲薄，質(zhì)軟，可壓縮，穿刺為靜脈血。小者僅為綠豆大小，洗澡時偶然發(fā)現(xiàn)。而大者可累及龜頭大部，致使龜頭變形。因為陰莖的特殊構(gòu)造，造成陰莖增粗、發(fā)青、靜脈擴張迂曲、龜頭畸形增大，隨著病變進一步發(fā)展，由于病灶的擠壓，會影響排尿功能，在成人會造成生理功能異常；隨病變發(fā)展可出現(xiàn)性交出血和疼痛，嚴(yán)重者因心理恐懼出現(xiàn)勃起功能障礙?；颊咄ǔＪ菫榱嗣烙^以及擔(dān)心勃起時破潰出血而就醫(yī)，消除患者心理和生理上的雙重困擾。四．龜頭部靜脈畸形治療龜頭部靜脈畸形的治療方法多樣，既有保守的療法，也有手術(shù)療法,各種治療方法都有其自身的優(yōu)點和缺點。1.手術(shù)陰莖龜頭這一部位有其自身的特點，靜脈畸形與陰莖海綿體交錯在一起，如果用手術(shù)方法切除，可能會造成術(shù)中大出血，手術(shù)后嚴(yán)重影響陰莖外觀，也嚴(yán)重影響生理功能，并且難以完全切除病灶。手術(shù)切除，由于病灶血管豐富，不僅在手術(shù)切除過程中存在出血風(fēng)險，術(shù)后的夜間勃起也很可能引發(fā)出血。如果病灶范圍較大，切除后經(jīng)常會出現(xiàn)創(chuàng)面修復(fù)困難、術(shù)后愈合較差、皮片移植或皮瓣移植外觀不滿意、龜頭瘢痕形成等并發(fā)癥。臨近于尿道口的病灶，切除后的瘢痕攣縮易導(dǎo)致尿道狹窄。2.冷凍冷凍治療不僅作用表淺，且極易造成鄰近組織的壞死，有時會出現(xiàn)嚴(yán)重的疤痕、萎縮和色素變化。3.激光關(guān)于龜頭部位靜脈畸形治療的報道較少，激光是目前報道的最常用的治療方法，但受激光穿透深度的限制，當(dāng)瘤體深度超過1.0cm后，治療效果通常不佳，需根據(jù)臨床部位和病變特點等選擇其他治療方法，故激光治療僅適用于表淺的局限性病變，且具有治療后疼痛明顯，治療次數(shù)較多的缺點，還可能出現(xiàn)瘢痕和色素減退。4.經(jīng)皮瘤體內(nèi)注射硬化劑經(jīng)皮瘤體內(nèi)注射硬化劑是治療口腔頜面部靜脈畸形的常用方法，美容效果好、療效確切，常用的硬化劑有平陽霉素、無水乙醇和聚桂醇等。有報道認(rèn)為，無水乙醇是治療靜脈畸形最好的硬化劑，且具有最低的復(fù)發(fā)率。但無水乙醇為烈性硬化劑，術(shù)后易發(fā)生黏膜和皮膚壞死，在龜頭部位的應(yīng)用受限。平陽霉素療效平和，治療靜脈畸形病例效果不佳，主要用于血管瘤和淋巴管瘤的治療，且治療后常導(dǎo)致不同程度的組織萎縮，限制了其在龜頭部位靜脈畸形治療中的應(yīng)用。聚桂醇注射液是聚氧乙烯月桂醇化合物，在內(nèi)鏡下采用大劑量聚桂醇血管內(nèi)注射是治療食管靜脈曲張破裂出血的有效方法。聚桂醇注射液在曲張靜脈旁注射后能使曲張靜脈周圍纖維化，壓迫曲張靜脈，并可損傷血管內(nèi)皮、促進血栓形成、阻塞血管，導(dǎo)致管腔狹窄，最終閉鎖，其療效介于平陽霉素和無水乙醇之間，適用于龜頭靜脈畸形瘤體內(nèi)注射治療。硬化劑均為流動性液體，極易向周圍外滲，導(dǎo)致局部組織的潰瘍、壞死；如果硬化劑回流，則會造成海綿體以及陰莖背側(cè)血管神經(jīng)束的損傷，導(dǎo)致性功能減退甚至喪失。對大面積瘤體可分點注射，使藥物在瘤體內(nèi)均勻分布，注射到瘤體變蒼白和腫脹為止，注射后針孔用消毒棉球壓2~3min以防藥液滲出。每個注射點之間要適當(dāng)拉開距離，不要太近，因之后炎癥引起的拴塞硬化范圍遠(yuǎn)比目測為大。注射時避免注入正常龜頭組織，以減少術(shù)后不必要的瘢痕。拔出針頭后用紗布局部壓迫3min以止血。有報道15例患者均治愈，有效率高，僅有1例發(fā)生局部潰破，2例患者術(shù)后出現(xiàn)輕度疼痛，無需止痛處理，疼痛逐漸消失。為避免注射后局部破潰出血，囑成年患者注射治療后半個月內(nèi)禁止性生活，同時注意局部衛(wèi)生，伴有包皮過長的患者，術(shù)后包皮水腫，上翻后避免嵌頓。5.長脈沖Nd：YAG激光治療Heidenreich等從1992年開始使用連續(xù)Nd：YAG激光治療龜頭靜脈畸形。該方法能局限性凝固病灶，對周圍組織損傷小，且不存在硬化劑的外滲及回流破壞問題，逐漸得到推廣，并被證實是安全有效的。但是，該方法常伴隨較高的瘢痕風(fēng)險和較高的復(fù)發(fā)率。近年來，長脈沖1064nmNd：YAG激光具有更深的穿透和更高的吸收系數(shù)，已經(jīng)廣泛用于治療面部毛細(xì)血管和腿部淺表靜脈擴張，取得了較好的臨床療效。使用長脈沖1064nmNd：YAG激光治療皮膚淺表靜脈畸形，高達96.3%的病灶獲得76％～100%的清除。使用長脈沖Nd：YAG激光治療龜頭靜脈畸形，獲得了極好的臨床效果，1064nm的波長能夠穿透龜頭部位更深層的病灶，能被血紅蛋白很好地吸收；使用較長的脈寬，在保證有足夠的時間導(dǎo)致靜脈畸形組織熱損傷的同時，龜頭表面黏膜及病灶周圍的損傷降至最??；治療時采用雙脈沖，第一個激光脈沖啟動照射部位高鐵血紅蛋白的生成，并且提高了血液的光吸收率，更加有利于后續(xù)脈沖治療；接觸式冷卻裝置聯(lián)合冷凝膠冷卻，能更好地保護表面黏膜免受熱損傷，也使治療時能夠提高能量，更加徹底地?zé)崮天o脈畸形病灶。6.高頻電凝微創(chuàng)治療術(shù)結(jié)合血管內(nèi)硬化治療男性龜頭部靜脈畸形是由于靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，病理表現(xiàn)為從毛細(xì)血管到腔穴不等的擴張血管腔竇，腔內(nèi)壁襯以正常的扁平內(nèi)皮細(xì)胞。其出生即可存在，生長速度與身體生產(chǎn)基本同步，不會自行退化。表面可呈現(xiàn)藍(lán)色或深藍(lán)色。由于其特殊性，傳統(tǒng)治療辦如手術(shù)切除、激光、冷凍、烈性硬化劑的注射均有創(chuàng)傷大、復(fù)發(fā)率高等明顯短板均已不適用。較溫和的藥物如博來霉素或平陽霉素，雖然有效，副作用低不影響龜頭部正常功能，但其效果緩慢。平陽霉素是抗腫瘤抗生素，是一種通過抑制DNA合成而影響細(xì)胞代謝功能的細(xì)胞周期非特異性藥物，它可以抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，并可造成血管腔內(nèi)混合性血栓而使血管瘤消退。另外，平陽霉素在瘤組織中易聚集，高濃度藥物可以使靜脈畸形及淋巴管畸形內(nèi)皮細(xì)胞萎縮、壞死，可使組織纖維化，這也是其治療靜脈畸形的機理之一。聯(lián)合電化學(xué)技術(shù)（高頻電凝微創(chuàng)治療術(shù)）阻斷部分回流血管，然后對病灶的主體進行博來霉素或平陽霉素硬化治療，這樣可以減少藥物的流失，提高病灶內(nèi)藥物濃度，減少用藥量和藥物副反應(yīng)，提高硬化治療安全性及作用效率。高頻電凝微創(chuàng)治療術(shù)平陽霉素藥物硬化治療對此我們聯(lián)合電化學(xué)技術(shù)（高頻電凝微創(chuàng)治療術(shù)）阻斷部分回流血管及供血血管，然后對病灶的主體進行博來霉素或平陽霉素硬化治療，這樣可以減少藥物的流失，提高病灶內(nèi)藥物濃度，減少用藥量和藥物副反應(yīng)，提高硬化治療安全性及作用效率。2023年07月22日68
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汪小勇主治醫(yī)師 上海曹安醫(yī)院 介入血管瘤科 血管瘤是新生兒常見的一種疾病，不僅影響孩子外觀，還會影響孩子的身體發(fā)育，給患者及家長都會帶來很大的困擾。幸運的是，隨著醫(yī)療技術(shù)的突飛猛進，越來越多的血管瘤患者得到有效診治。但仍有不少患者表示疑問：“醫(yī)生，我做完血管瘤手術(shù)后，為何還會留下疤痕?血管瘤患者該如何治療才能不留疤?”今天，我們一起為患者解答疑惑：?一、為什么孩子在治療血管瘤后會留疤?血管瘤治療后是否留疤與很多原因有關(guān)，比如血管瘤類型、治療時間、治療技術(shù)等等。二、什么類型的血管瘤治療后會留疤?血管瘤分為淺表、深部、深淺混合型，一般嬰幼兒血管瘤選擇適合的治療技術(shù)，盡量會避免留疤的可能，所以眾位家長在選擇為孩子治療血管瘤的時候要格外的了解，尤其是對傳統(tǒng)治療方法的考要更慎重一些。三、血管瘤治療后留疤與治療技術(shù)有關(guān)?目前針對于血管瘤的治療方法有很多種，治療方法有手術(shù)切除、激光、冷凍、高頻、同位素敷貼等，對于治療技術(shù)的選擇一定要慎重，不僅如此，血管瘤治療后留疤與治療時間的選擇也有很大的關(guān)系!四、血管瘤治療后留不留疤難道還要看治療的時間嗎?是上午治療還是下午治療呢?此“時間”非彼時間，這里說的治療時間是疾病發(fā)展的時間，當(dāng)血管瘤初步發(fā)現(xiàn)的時候，早點科學(xué)的干預(yù)能避免血管瘤的逐漸長大及破潰出血感染等情況的發(fā)生。五、如何避免血管瘤治療后留疤的問題呢?首先在發(fā)現(xiàn)血管瘤的時候，一定要做到早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，避免血管瘤逐漸長大、破潰、出血。其次，確診血管瘤的類型，分型診療，最后要選擇對治療技術(shù)。一般先做治療方案，然后采取中西醫(yī)結(jié)合，藥物和非藥物結(jié)合，局部和全局結(jié)合的方法結(jié)合為患者進行治療，治療的難度也低，治療的效果也是最好的，不會留下疤痕及后遺癥等。六、什么樣的血管瘤須早治療?出現(xiàn)以下情況必須帶孩子就診：生長部位特殊、診斷不明確、血管瘤較大、生長快速或者血管瘤并發(fā)其他癥狀。如果小孩身體有多處血管瘤，則必須看醫(yī)生，需要排除內(nèi)臟包括肝臟、消化道等部位有沒有血管瘤，因為這些部位如果出現(xiàn)血管瘤是比較危險的，所以需要治療。如果血管瘤影響到了孩子的呼吸、聽力、視力或者飲食，需馬上去醫(yī)院就診。2023年07月03日291
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血管瘤相關(guān)科普號
齊淑貞醫(yī)生的科普號
齊淑貞 主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病醫(yī)院
皮膚科
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臧夢青醫(yī)生的科普號
臧夢青 副主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院
瘢痕與創(chuàng)面治療科
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王延安醫(yī)生的科普號
王延安 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院
口腔頜面-頭頸腫瘤科
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