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2023年09月16日
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：曹佳捷申剛【基本信息】男、5歲【疾病類型】足部靜脈畸形【治療方案】介入治療【治療周期】3天【治療效果】畸形血管明顯改善就診經(jīng)歷：患兒5年前發(fā)現(xiàn)足底青色斑片，逐漸增大，哭鬧及使勁時(shí)，腫塊部分會(huì)發(fā)現(xiàn)增大，曾就診外院考慮血管瘤，治療效果不佳，后病灶凸起明顯，為進(jìn)一步診治找到了申剛主任，申剛主任考慮是一個(gè)血管畸形，介入治療可以達(dá)到比較好的效果，介入治療具有風(fēng)險(xiǎn)低、恢復(fù)快等特點(diǎn)。治療過(guò)程：在預(yù)約好的當(dāng)天，患兒在完善術(shù)前檢查后入院，第二天入介入室行介入治療。孩子全麻下進(jìn)行了介入手術(shù)治療，手術(shù)時(shí)間不長(zhǎng)，約大概40分鐘，回病房后患兒臥床12小時(shí)，第二天就可以下床，順利出院。復(fù)查術(shù)后3月余，患兒病灶明顯好轉(zhuǎn)，相信在通過(guò)一次治療，可以更好的結(jié)果。2023年09月11日248
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譚小云副主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 ??在臨床工作中時(shí)常會(huì)碰到整個(gè)下肢（臀部-大腿-小腿-足部）或者整個(gè)上肢（肩背部-上臂-前臂）都是靜脈畸形的患兒，如圖1：大部分患側(cè)呈青紫色，但也有少部分病灶表皮顏色正常，磁共振（MRI）檢查則可以清楚顯示里面的病灶情況，如圖2:??這些畸形都是先天性的，隨著患兒身體長(zhǎng)大而同步增大。除了影響外觀外，患兒會(huì)逐步開(kāi)始出現(xiàn)肢體脹痛、關(guān)節(jié)部位活動(dòng)障礙，如站立位時(shí)患側(cè)下肢會(huì)明顯腫脹、疼痛，膝關(guān)節(jié)不能彎曲，走路姿勢(shì)異常等等。廣泛的靜脈畸形已同患兒肢體正常肌肉及血管融為一體，成為身體的一部分，外科切除是不可能的。但是，也不能任由病灶自由進(jìn)展，為了進(jìn)一步控制病灶發(fā)展，盡可能的縮小病灶，介入硬化治療（圖3）便成為了此類靜脈畸形的首選治療方法。??因?yàn)椴≡顝V泛，患兒往往需要接受3-5次甚至10次以上的介入硬化治療?；純杭覍偻浅＠Щ螅降滓龆嗌俅谓槿胧中g(shù)？臨床醫(yī)生也非常困惑，為什么打了這么多硬化劑感覺(jué)還是杯水車薪？在仔細(xì)查看MRI圖片后，感嘆如此多的病灶。于是，醫(yī)生想盡辦法，采用各種更強(qiáng)效的硬化劑，以期盡可能的消滅病灶，結(jié)果在七八次介入手術(shù)后患兒肢體肌肉開(kāi)始萎縮，甚至牽拉跟腱，導(dǎo)致各種關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙，如肘關(guān)節(jié)不能伸直（圖4）、小腿腓腸肌攣縮導(dǎo)致踮腳走路（視頻1）等。???????????????????????????視頻1左下肢靜脈畸形多次介入治療后“踮腳”走路??上述不是個(gè)例，似乎是當(dāng)前治療理念下大多數(shù)肢體廣泛靜脈畸形的最終歸宿！值得當(dāng)前每一位患兒家屬及介入醫(yī)生反省及思考！??其實(shí)，但從磁共振影像圖片來(lái)看，這些患兒病灶確實(shí)廣泛存在，但廣泛存在并不代表及必須完全消滅。譚博士認(rèn)為，從臨床體征來(lái)看，有些病灶廣泛但并不能稱之為“嚴(yán)重”，部分病灶雖然在肌肉里面彌漫，但往往無(wú)癥狀或者癥狀不明顯，最起碼患兒的關(guān)節(jié)活動(dòng)是不影響的。介入醫(yī)師不能只看片子，必須結(jié)合患兒的實(shí)際情況選擇合適的硬化治療，確勿治療過(guò)度，否者得不償失。記得有位法國(guó)著名的血管畸形專家曾說(shuō)過(guò)：“我們治療的是病人，而不是片子”。??????????????????視頻2“Weshouldthinkaboutthepatient,notonlyabouttheimage”??????通俗的來(lái)講，面對(duì)廣泛的肢體靜脈畸形，介入醫(yī)生不應(yīng)該看到片子上有病灶就打硬化劑，必須要正視治療可能給患者帶來(lái)的更大創(chuàng)傷，不能把病灶治好了，最后肢體廢掉了！介入醫(yī)生更應(yīng)該考慮患兒的臨床癥狀、診治需求、病灶進(jìn)展情況。介入治療的起點(diǎn)不應(yīng)該是“片子上有病灶”，治療的終點(diǎn)也不應(yīng)該是“片子上沒(méi)病灶”。從臨床實(shí)踐情況來(lái)看，我們更應(yīng)該主張此類患兒“帶病灶生活”，通過(guò)適量的介入治療，讓患兒更加快樂(lè)的同病灶一起生活。每次介入/硬化治療的目的應(yīng)該為改善及預(yù)防肢體活動(dòng)功能為主，其次再考慮青紫色導(dǎo)致的皮膚美觀問(wèn)題。部分大腿和小腿肌肉里面的大面積病灶，若處于無(wú)功能影響的“靜止期”，則可不必過(guò)度治療，待有癥狀后再考慮治療，更大程度上減輕患兒家屬心理及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，減少患兒手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。??最后，希望每一位大面積靜脈畸形患兒，在介入護(hù)航下健康、快樂(lè)生活，讓我們一起努力！2023年09月07日563
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王菲副主任醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學(xué)&血管瘤科 大家好，我是河南省兒童醫(yī)院王飛醫(yī)生，那今天給大家?guī)?lái)一個(gè)未治療的血管瘤答案，他這個(gè)血管瘤沒(méi)有治療，殘留下來(lái)一個(gè)腫塊，大家可以看到表面的紅血絲，下面有一個(gè)特別大的腫塊，這個(gè)腫塊你再治療它也是下不去的，除非把它切掉，就是說(shuō)這種呃，嬰幼兒血管瘤一定要在黃金的治療時(shí)期，需要治療，然后才能消掉，不是說(shuō)血管瘤它不治自己會(huì)退的，等他自己退到這個(gè)地步，它不退掉你就沒(méi)有辦法了，就能切掉，只藥打針介入治療或者激光治療，這些辦法都不好，就能切掉了，所以大家看到圖片上我寫(xiě)了未治療血管瘤殘留病灶，就殘留成這么大一個(gè)腫塊，那其實(shí)他剛開(kāi)始的時(shí)候是很小的，慢慢的長(zhǎng)大，長(zhǎng)大后呢，沒(méi)有積極的去治療，這個(gè)小孩現(xiàn)在已經(jīng)六歲了，殘留這么大一個(gè)腫塊，這還是個(gè)女孩，在乳腺的上方，切掉之后就留一下一個(gè)很大的疤痕，很難看，所以如果大家得了血管瘤。 一定要找專業(yè)的醫(yī)生就診。2023年09月05日31
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2023年09月02日74
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：曹佳捷申剛【基本信息】男、10歲余【疾病類型】靜脈畸形【就診時(shí)間】2022-03【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】血管畸形硬化栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】效果顯著?！就扑]理由】就診我院及時(shí)治療后恢復(fù)良好，家長(zhǎng)滿意。一、初次就診：?2022年的一天，申剛主任門診迎來(lái)了一位小患者，患兒左下肢小腿外側(cè)有數(shù)個(gè)曲張的血管影，并隨著患兒年齡同步增長(zhǎng)，就診外院完善相關(guān)檢查，未明確給出診斷和治療，隨著孩子長(zhǎng)大，血管影越來(lái)越明顯，家長(zhǎng)多方打聽(tīng)?zhēng)е⒆觼?lái)到申剛主任門診，申剛主任考慮是一個(gè)靜脈畸形，建議介入治療，家長(zhǎng)了解到介入治療的優(yōu)點(diǎn)，便住院進(jìn)一步介入治療。二、治療過(guò)程按照手術(shù)排期，患兒來(lái)門診做好術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，很順利的進(jìn)行了動(dòng)脈造影、藥物灌注、影像引導(dǎo)下硬化治療等一系列介入手術(shù)治療，手術(shù)約40分鐘，術(shù)后第一天就平安回家了。三、術(shù)后復(fù)查患兒術(shù)后再次復(fù)查時(shí)，孩子血管瘤明顯緩解，相信通過(guò)療程治療，患兒能完全康復(fù)！?治療時(shí)影像學(xué)靜脈畸形科普：1.什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation），舊稱“海綿狀血管瘤”，是因?yàn)槠湫螒B(tài)和結(jié)構(gòu)類似于海綿從而得名，現(xiàn)已少用。現(xiàn)統(tǒng)稱“靜脈畸形”。是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，從獨(dú)立的皮膚靜脈擴(kuò)張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時(shí)即存在，部分可以被發(fā)現(xiàn)，大部分于青少年期發(fā)病而被重視。2.為什么會(huì)得靜脈畸形？靜脈畸形的病因尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長(zhǎng)出了多余的一團(tuán)血管。現(xiàn)在多認(rèn)為是由于某個(gè)或某些基因突變所致。3.靜脈畸形什么時(shí)候會(huì)發(fā)現(xiàn)？靜脈畸形是一種先天畸形，即出生時(shí)病灶就已經(jīng)存在了。只不過(guò)，有些病灶長(zhǎng)的很小或較深，過(guò)了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長(zhǎng)時(shí)間后才因?yàn)槟[脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。4.靜脈畸形是不是會(huì)遺傳？靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導(dǎo)致，即基本與父母無(wú)關(guān)，遺傳給下一代的可能性也很小。在國(guó)外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此（因此要不要改為但是），遺傳風(fēng)險(xiǎn)是很小的。如果要生第二個(gè)寶寶，不必過(guò)于擔(dān)心。5.靜脈畸形的好發(fā)部位有哪些？靜脈畸形全身各處都有可能長(zhǎng)。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見(jiàn)部位，如會(huì)陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等?？衫奂捌つw、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當(dāng)然也可能長(zhǎng)在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。6.靜脈畸形外觀什么表現(xiàn)？多為藍(lán)紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細(xì)血管畸形。用手按壓時(shí)，血液被擠出，體積會(huì)縮小。而哭鬧或低頭時(shí)，血液更加充盈，體積會(huì)變大。還有一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬的深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細(xì)鑒別。7.靜脈畸形的發(fā)展過(guò)程？靜脈畸形病灶會(huì)緩慢增大，青春期和孕期是兩個(gè)生長(zhǎng)高峰期。國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進(jìn)展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進(jìn)展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進(jìn)展。8.靜脈畸形的危害？外觀：小面積的病灶即會(huì)影響，皮膚發(fā)藍(lán)或腫脹，就會(huì)不好看，體積越大影響越明顯。功能：鼻腔、咽喉病灶可能導(dǎo)致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說(shuō)話；眼瞼病灶導(dǎo)致無(wú)法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見(jiàn)。9.靜脈畸形的治療方式？a)介入硬化治療介入硬化治療是目前國(guó)際主流的一線治療方式，通過(guò)注射硬化劑藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不留痕，效果確切。b)藥物治療靜脈畸形藥物治療，現(xiàn)在首選的藥物是西羅莫司，又稱“雷帕霉素”，是一種免疫抑制劑，可以使靜脈畸形部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。c)手術(shù)治療???手術(shù)對(duì)于體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因?yàn)槌鲅浅ｋy于控制，且可能損傷了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不會(huì)首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進(jìn)行外觀整形。d)激光治療???適合于淺表的靜脈畸形，因?yàn)榧す獯┩赣邢?，較為安全。可能出現(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會(huì)出現(xiàn)栓塞引起的嚴(yán)重并發(fā)癥。10.靜脈畸形什么時(shí)候治療？靜脈畸形有癥狀了，就要治療。比如只要覺(jué)得影響外觀或功能，均可以開(kāi)始治療。部分小病灶，癥狀不明顯或不位于重要部位，或血管彌散細(xì)小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶。2023年08月18日400
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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 小口徑組織工程血管將誕生與天然血管相似廉價(jià)制備快！墨爾本大學(xué)的研究人員創(chuàng)造了一種快速、經(jīng)濟(jì)、可擴(kuò)展的從自然組織中構(gòu)建血管的技術(shù)。這種融合了多種材料和技術(shù)的創(chuàng)新方法，使血管與天然血管相似，為心血管疾病的治療提供了一種有前景的解決方案。該團(tuán)隊(duì)由ARC未來(lái)研究員DanielHeath和RedmondBarry杰出教授AndreaO’connor(他是前沿醫(yī)學(xué)解決方案的Shanahan主席)領(lǐng)導(dǎo)，他們使用了一種創(chuàng)新的“組織工程”血管方法。通過(guò)結(jié)合多種材料和制造技術(shù)，他們開(kāi)發(fā)了一種方法來(lái)創(chuàng)建具有復(fù)雜幾何形狀的血管，比如原生血管。這項(xiàng)研究發(fā)表在7月13日的《ACS應(yīng)用材料與界面》（ACSAppliedMaterialsandInterfaces）雜志上。墨爾本大學(xué)的TaoHuang（黃濤，音譯）博士和博士候選人MathewMail和HazemAlkazemi，以及莫納什大學(xué)的副教授ZerinaTomkins也在研究團(tuán)隊(duì)中。該研究論文文題為：SpontaneousOrthogonalAlignmentofSmoothMuscleCellsandEndothelialCellsCapturesNativeBloodVesselMorphologyinTissue-EngineeredVascularGrafts（組織工程血管移植物中平滑肌細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞的自發(fā)正交排列捕獲了天然血管形態(tài)）血管在維持生命方面發(fā)揮著重要作用，它將富含氧氣的血液和必需的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)運(yùn)送到身體的各個(gè)部位，同時(shí)清除有毒物質(zhì)。另一方面，血管疾病和功能障礙可能導(dǎo)致危及生命的疾病，如心臟病發(fā)作、中風(fēng)和動(dòng)脈瘤，使心血管疾病成為全球頭號(hào)殺手。研究者指出：世界各地的研究人員多年來(lái)一直在努力完善血管組織工程。目前的方法很緩慢，需要像生物反應(yīng)器這樣的專門且昂貴的設(shè)備，而且通量低——這意味著很難提供所需的工程血管。通過(guò)結(jié)合多種材料和制造技術(shù)，我們的方法使我們更接近未來(lái)，工程血管將成為心血管疾病的變革性解決方案，特別是那些缺乏合適供體血管的患者。雖然旁路手術(shù)已被證明是替代嚴(yán)重受損血管的一種挽救生命的替代方法，但它有局限性，尤其是對(duì)于冠狀動(dòng)脈等直徑較小的血管。非生物合成移植物可引起凝血和阻塞，使其在某些情況下不適合。因此，因既往手術(shù)或糖尿病等合并癥而選擇有限的患者面臨重大問(wèn)題。為了克服這些局限性，研究人員研究了開(kāi)發(fā)由人類細(xì)胞和組織制成的“組織工程”血管。這些制造的血管有可能治療心血管疾病，以及為更大的組織創(chuàng)造構(gòu)建內(nèi)置的血液供應(yīng)。研究者指出：這項(xiàng)研究是科學(xué)家在改造人類血管方面邁出的令人興奮的一步。我們現(xiàn)在能夠使用具有適當(dāng)機(jī)械性能的活組織，并模擬血管最內(nèi)層的細(xì)胞方向，快速、廉價(jià)地制造血管。雖然工程血管還沒(méi)有準(zhǔn)備好進(jìn)行旁路手術(shù)，但這一發(fā)現(xiàn)標(biāo)志著組織工程領(lǐng)域的重大進(jìn)步。原文圖1.TEVGs的制備。原文圖4.FIA治療增加ECs排列。原文圖7.PCL對(duì)SMC排列的影響。附：研究背景信息心血管疾病是全球死亡的主要原因。動(dòng)脈疾病是這一醫(yī)療負(fù)擔(dān)的重要組成部分。嚴(yán)重閉塞的血管常需要搭橋手術(shù)。目前，合成橋血管不適合用于小血管(6mm)的搭橋手術(shù)，例如冠狀動(dòng)脈，因?yàn)樗鼈儠?huì)因血栓形成而閉塞。外科醫(yī)生使用自體移植，如大隱靜脈和乳內(nèi)動(dòng)脈。然而，由于供體血管供應(yīng)有限，需要額外的手術(shù)部位，且部分患者因既往手術(shù)或合并癥無(wú)法提供合適的供體血管，這是一種不太理想的策略。構(gòu)建小直徑組織工程血管(TEVG)將顯著促進(jìn)小直徑動(dòng)脈疾病(如冠心病)的治療。天然血管是復(fù)雜的多層結(jié)構(gòu)。最內(nèi)層是內(nèi)膜，由單層軸向排列的內(nèi)皮細(xì)胞(ECs)組成，通常稱為內(nèi)皮細(xì)胞。中層，即中膜，由多層環(huán)向排列的收縮平滑肌細(xì)胞(SMCs)組成。內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞排列對(duì)適當(dāng)?shù)难芄δ苤陵P(guān)重要。例如，內(nèi)皮細(xì)胞的排列對(duì)其動(dòng)脈粥樣硬化保護(hù)特性和屏障功能是必需的。同樣，收縮的血管平滑肌細(xì)胞的環(huán)向排列是維持穩(wěn)態(tài)和血管張力所必需的，而血管平滑肌細(xì)胞功能障礙與高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化等疾病狀態(tài)相關(guān)。臨床成功的TEVG應(yīng)具有合適的力學(xué)性能，包括縫線保留強(qiáng)度、模量、極限拉伸強(qiáng)度和爆裂壓力，以使植入成功并防止因斷裂而失敗。此外，移植物應(yīng)迅速和自發(fā)地促進(jìn)內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞的仿生排列，從而使新生血管在降解支架時(shí)具有適當(dāng)?shù)男阅?。盡管需要在TEVG內(nèi)進(jìn)行仿生細(xì)胞排列，但在體外系統(tǒng)中再現(xiàn)組織龕仍然難以實(shí)現(xiàn)。雖然以前已經(jīng)制作了多層TEVG，但ECs排列通常需要昂貴的設(shè)備，如搏動(dòng)流生物反應(yīng)器和漫長(zhǎng)的處理時(shí)間。此外，實(shí)現(xiàn)多層血管平滑肌細(xì)胞的圓周排列仍然具有挑戰(zhàn)性。仿生TEVG的制造迫切需要新技術(shù)，特別是那些低成本、可獲得的，并使用已建立的生物材料來(lái)促進(jìn)臨床轉(zhuǎn)化和規(guī)?；a(chǎn)的技術(shù)。靜電紡絲是一種廣泛應(yīng)用的制備TEVG的方法，其力學(xué)性能與天然血管相當(dāng)。盡管如此，電紡結(jié)構(gòu)通常無(wú)法實(shí)現(xiàn)模擬中膜所需的細(xì)胞3D生長(zhǎng)。為了制造一個(gè)能夠在保持機(jī)械穩(wěn)定性的情況下進(jìn)行3D組織培養(yǎng)的TEVG，上述研究團(tuán)隊(duì)結(jié)合了靜電紡絲和水凝膠鑄造。一些研究表明，細(xì)胞排列與底層纖維的方向呈正相關(guān)。因此，他們假設(shè)誘導(dǎo)電紡纖維的軸向排列將促進(jìn)TEVG管腔上的ECs排列。然而，靜電紡絲后聚己內(nèi)酯(PCL)纖維隨機(jī)排列。因此，他們開(kāi)發(fā)了一種簡(jiǎn)單的冷凍誘導(dǎo)排列(FIA)技術(shù)，以軸向排列靜電紡PCL纖維，從而引導(dǎo)種植在其上的ECs排列。他們進(jìn)一步假設(shè)，通過(guò)控制植入SMC的水凝膠的剛度，可以實(shí)現(xiàn)SMC的圓周對(duì)齊。兩種假設(shè)均在本研究中得到證實(shí)。相比之下，之前的研究只能使用昂貴的專業(yè)設(shè)備在數(shù)周內(nèi)獲得類似結(jié)果，這進(jìn)一步凸顯了他們這種低成本且可獲得的方法的重要性。這項(xiàng)工作代表了一個(gè)重大進(jìn)展，使廉價(jià)和快速制備可轉(zhuǎn)化的TEVG成為可能；開(kāi)發(fā)兩種新技術(shù)，使關(guān)鍵細(xì)胞類型的自發(fā)和快速仿生排列成為可能，同時(shí)也提供了對(duì)血管SMCs力學(xué)生物學(xué)的見(jiàn)解。2023年08月12日57
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：狄奇申剛【基本信息】女、7歲【疾病類型】肩部靜脈畸形?【治療方案】硬化劑治療【治療周期】3天【治療效果】畸形血管消退，明顯改善?就診經(jīng)歷：患兒1年前發(fā)現(xiàn)肩部腫塊，逐漸增大，哭鬧及使勁時(shí)，肩部腫塊部分會(huì)發(fā)現(xiàn)增大，有時(shí)會(huì)有疼痛，網(wǎng)上了解到首都兒科研究所介入血管瘤科，家長(zhǎng)帶孩子來(lái)到介入科門診診室內(nèi)，申剛主任解釋頸部的靜脈畸形，多有比較快的引流靜脈，硬化可以達(dá)到比較好的效果，介入治療具有風(fēng)險(xiǎn)低、恢復(fù)快等特點(diǎn)。?治療過(guò)程：在預(yù)約好的當(dāng)天，患兒在完善術(shù)前檢查后入院，第二天入介入室行介入治療。孩子全麻下，肩部造影可以看到靜脈畸形血管團(tuán)，經(jīng)皮穿刺病灶注射入硬化劑硬化治療病灶。手術(shù)時(shí)間不長(zhǎng)，約大概40分鐘，回病房后患兒臥床12小時(shí)，第二天就可以下床，局部病灶腫脹，壓痛，無(wú)水泡壞死。順利出院。復(fù)查：術(shù)后2月后家長(zhǎng)帶著孩子來(lái)門診復(fù)查，明顯能感到患兒病灶消退，無(wú)創(chuàng)口，無(wú)疼痛。??靜脈畸形科普：1.什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation），舊稱“海綿狀血管瘤”，是因?yàn)槠湫螒B(tài)和結(jié)構(gòu)類似于海綿從而得名，現(xiàn)已少用?，F(xiàn)統(tǒng)稱“靜脈畸形”。是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，從獨(dú)立的皮膚靜脈擴(kuò)張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時(shí)即存在，部分可以被發(fā)現(xiàn)，大部分于青少年期發(fā)病而被重視。2.為什么會(huì)得靜脈畸形？靜脈畸形的病因尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長(zhǎng)出了多余的一團(tuán)血管?，F(xiàn)在多認(rèn)為是由于某個(gè)或某些基因突變所致。3.靜脈畸形什么時(shí)候會(huì)發(fā)現(xiàn)？靜脈畸形是一種先天畸形，即出生時(shí)病灶就已經(jīng)存在了。只不過(guò)，有些病灶長(zhǎng)的很小或較深，過(guò)了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長(zhǎng)時(shí)間后才因?yàn)槟[脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。4.靜脈畸形是不是會(huì)遺傳？靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導(dǎo)致，即基本與父母無(wú)關(guān)，遺傳給下一代的可能性也很小。在國(guó)外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此（因此要不要改為但是），遺傳風(fēng)險(xiǎn)是很小的。如果要生第二個(gè)寶寶，不必過(guò)于擔(dān)心。5.靜脈畸形的好發(fā)部位有哪些？靜脈畸形全身各處都有可能長(zhǎng)。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見(jiàn)部位，如會(huì)陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等?？衫奂捌つw、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當(dāng)然也可能長(zhǎng)在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。6.靜脈畸形外觀什么表現(xiàn)？多為藍(lán)紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細(xì)血管畸形。用手按壓時(shí)，血液被擠出，體積會(huì)縮小。而哭鬧或低頭時(shí)，血液更加充盈，體積會(huì)變大。還有一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬的深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細(xì)鑒別。7.靜脈畸形的發(fā)展過(guò)程？靜脈畸形病灶會(huì)緩慢增大，青春期和孕期是兩個(gè)生長(zhǎng)高峰期。國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進(jìn)展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進(jìn)展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進(jìn)展。8.靜脈畸形的危害？外觀：小面積的病灶即會(huì)影響，皮膚發(fā)藍(lán)或腫脹，就會(huì)不好看，體積越大影響越明顯。功能：鼻腔、咽喉病灶可能導(dǎo)致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說(shuō)話；眼瞼病灶導(dǎo)致無(wú)法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見(jiàn)。9.靜脈畸形的治療方式？a)介入硬化治療介入硬化治療是目前國(guó)際主流的一線治療方式，通過(guò)注射硬化劑藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不留痕，效果確切。b)藥物治療靜脈畸形藥物治療，現(xiàn)在首選的藥物是西羅莫司，又稱“雷帕霉素”，是一種免疫抑制劑，可以使靜脈畸形部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。c)手術(shù)治療手術(shù)對(duì)于體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因?yàn)槌鲅浅ｋy于控制，且可能損傷了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不會(huì)首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進(jìn)行外觀整形。d)激光治療適合于淺表的靜脈畸形，因?yàn)榧す獯┩赣邢?，較為安全?？赡艹霈F(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會(huì)出現(xiàn)栓塞引起的嚴(yán)重并發(fā)癥。10.靜脈畸形什么時(shí)候治療？靜脈畸形有癥狀了，就要治療。比如只要覺(jué)得影響外觀或功能，均可以開(kāi)始治療。部分小病灶，癥狀不明顯或不位于重要部位，或血管彌散細(xì)小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶?？剖医榻B：首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是背景首個(gè)兒童介入/血管瘤專科，一級(jí)臨床科室，填補(bǔ)京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開(kāi)展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰觥⒘馨凸芰黾敖槿脶t(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開(kāi)放24張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。在首都兒科研究所領(lǐng)導(dǎo)的大力支持下，科室建設(shè)和學(xué)科建設(shè)雙線并重，科室創(chuàng)始人申剛主任，攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。?2023年08月11日216
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 小兒外科 啊，這個(gè)肝內(nèi)型的門體分流啊，門體分流三類型啊，這個(gè)有一這肝內(nèi)型的分型，實(shí)際上是有這么幾種情況的。 啊，第一就是門靜脈的主干和肝靜脈的主干直接溝通了，直接通了啊，這是這一種情況，第二種情況啊，就是呃。 門靜脈和肝靜脈之間有一個(gè)血管腔，有些人把它稱之為血管瘤啊，正是有這么異常的一個(gè)腔才導(dǎo)致了啊，導(dǎo)致了這個(gè)異常的分流，這個(gè)血先到這個(gè)腔里面了，呃，你說(shuō)血管瘤也好，也通過(guò)這個(gè)血液這腔再回到這個(gè)肝靜脈啊，也有這種情況啊，這種情況也也有可能。 啊，第三種情況肝靜門體分流就是啊，終末支就門靜脈的細(xì)小分支，像那樹(shù)枝小樹(shù)枝一樣，和肝靜脈的細(xì)小分子對(duì)接了，這是一種最難類型的這個(gè)分流了啊，這種分流如果自己閉合不了，沒(méi)法治療，因?yàn)檫@千奶和這個(gè)細(xì)小的分流，最后呢，只能通過(guò)肝臟移植來(lái)治療，這種這種類型的這個(gè)分流了，所以3A型的門體分流啊，啊，一般不是這個(gè)血管瘤啊，在肝靜脈和門靜脈之間呢，因?yàn)闆](méi)有血管瘤，所以呢。 啊，可以自然閉合的，如果自然有血管瘤，這種情況，有腔情況下自然閉合的可能性呢，就小就小。2023年08月05日54
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王輝主治醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院 脊柱骨科 脊柱胸椎12有椎體血管瘤，需要手術(shù)處理嗎？后背兩肋疼血管瘤這個(gè)問(wèn)題呢，實(shí)際上我之前無(wú)論是在好大夫在線抖音快手都做過(guò)相關(guān)的科普的介紹，有視頻啊，有文章。 今天再簡(jiǎn)單說(shuō)說(shuō)吧，因?yàn)殚T診上很多人來(lái)挺緊張，拿了個(gè)片子說(shuō)，哎呀，我這個(gè)血管瘤啊，怎么處理，實(shí)際上血管瘤呢，它并不是腫瘤。 它僅僅是一個(gè)血管團(tuán)，正常我們的這個(gè)椎體呢，就我們說(shuō)的脊柱了，一個(gè)個(gè)頸椎，頸椎胸的腰椎啊，它這一節(jié)節(jié)的椎體，外邊是皮質(zhì)骨，里邊是松質(zhì)骨，什么叫皮質(zhì)骨松質(zhì)骨啊，說(shuō)的太專業(yè)，大家都吃過(guò)雞蛋對(duì)不對(duì)啊，雞蛋外邊有個(gè)特別硬的皮，里邊相對(duì)比較軟，那咱這個(gè)脊柱椎體呢，就相當(dāng)于這樣，外邊是一層特別硬的骨頭，中間是相對(duì)比較松的骨頭，但是有一些人呢，里邊松的骨頭啊，它有一部分缺損，有大量的血管團(tuán)在里邊存在，這個(gè)血管團(tuán)就叫血管瘤，它不是病變，它就相當(dāng)于正常骨頭的東西被被被血管血管團(tuán)這個(gè)侵占了，這個(gè)不叫病，沒(méi)癥狀，一般不用處理，你這個(gè)兩側(cè)肋后肋疼啊，已經(jīng)看看沒(méi)有其他的事兒。 保守，第二步不怎么成立。2023年08月04日36
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