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鄔文莉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 口腔頜面外科 淋巴管畸形（LM）為常見的先天性脈管系統(tǒng)發(fā)育畸形。在胚胎期，由于某種原因使淋巴管系統(tǒng)紊亂，造成淋巴管非惡性的異常生長和擴(kuò)張，即形成LM組織。其發(fā)病率約為1/4000~1/2000。LM可見于全身各處，其中口腔、頜面、頸部比例最高，約占75%，構(gòu)成兒童?？漆t(yī)院口腔頜面外科的常見病之一。LM不僅影響面容，還影響語言、吞咽和呼吸功能，甚至可導(dǎo)致患者發(fā)生窒息死亡。LM多在2歲前發(fā)病，約50%患者出生時即患病，部分會隨著兒童的成長，以及對感染、激素變化或創(chuàng)傷的反應(yīng)而擴(kuò)大。故對該疾病需采取積極、恰當(dāng)?shù)母深A(yù)措施。根據(jù)血管瘤和脈管畸形學(xué)組的最新治療指南，目前治療LM的方法多種多樣，包括口服雷帕霉素、硬化劑注射（如無水乙醇、聚多卡醇、博萊霉素、平陽霉素）、外科手術(shù)切除，以及兩種或兩種以上治療方法的聯(lián)合綜合治療。一、口服西羅莫司雷帕霉素，又稱西羅莫司，是一種特異性的、有效的哺乳動物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）受體抑制劑。其優(yōu)越性表現(xiàn)在：①屬于無侵入性的保守治療，適用于不影響呼吸、進(jìn)食，在觀察期的嬰幼兒及兒童；②對于明確有PIK3CA、TEK基因突變的LM患者，病灶消退率高于無突變的患者；③對于有出血灶、感染的LM患者，口服雷帕霉素有很好的控制作用；④早期服藥，可以盡早抑制新生瘤體的發(fā)生，從而抑制LM繼續(xù)發(fā)展，也可作為外科手術(shù)前用藥；⑤適用于嚴(yán)重的LM，如GLA、KLA、Gorham-StoutSyndrome及彌漫型LM。二、硬化劑注射常用的有無水乙醇、聚多卡醇、、博萊霉素、平陽霉素等，口腔外科?？瞥Ｒ?guī)用藥為博萊霉素和平陽霉素。適用于：①巨囊型LM，尤其是單個大囊，硬化治療為首選；②混合型LM，需聯(lián)合外科手術(shù)切除，殘余的瘤體注射。三、外科手術(shù)切除部分的淋巴管畸形，尤其是混合型和微囊型，口服雷帕霉素以及硬化劑治療效果常不滿意，尤其是余留的外觀問題，常需要外科手術(shù)切除來改善。適應(yīng)征有：①病灶小，位置好，可完全切除；②微囊型LM；③巨囊型及混合型LM，過往其他治療效果不佳；④對外觀影響較大，或余留的外觀問題需要解決；⑤有危及生命的并發(fā)癥，如嚴(yán)重壓迫氣道者。外科手術(shù)切除，常需要聯(lián)合其他治療以達(dá)到更好的效果，如術(shù)前、術(shù)后口服雷帕霉素，或術(shù)中使用硬化劑。淋巴管畸形可治療，家長無需過于焦慮。在評估瘤體無影響正常呼吸、進(jìn)食的前提下，嬰幼兒及低齡兒童首選從保守治療開始，同時定期復(fù)診觀察瘤體發(fā)展。淋巴管畸形治療是一個漫長的過程，治療一般以3-6個月為一個評估周期，定期復(fù)診非常重要性！復(fù)診時需要評估治療是否有效，是否需要更改方案，或者增加治療方式。這跟鄔伊森一直在做的唇腭裂序列治療一樣，需要跟隨數(shù)年見證著孩子的成長。鄔文莉醫(yī)生?？崎T診時間：【增城院區(qū)】周一上午，門診樓三樓E3區(qū)，口腔科，唇腭裂專病門診周一下午，門診樓二樓D3區(qū)，兒科特診中心，口腔頜面外科特需門診周五上午，門診樓三樓E3區(qū)，口腔科，兒童頜面腫瘤專病門診2023年06月17日
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李海波主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 一下好吧，嗯呃這個說小朋友做的這個他的血管畸形做了三次沒有什么效果，那么這個的話呢，我們要具體評估一下好吧，還要看這個我們的血管畸形，看它是在呃哪個部位，呃剛才講的是當(dāng)軀干的這種四肢，它是血管肌是比較常見的，如果血管畸形還要分到底它是呃單純的靜脈畸形，還說是淋巴管畸形，還是說是呃淋巴管這種呃混合的畸形，呃甚至有可能是法瓦中合癥，或者說我們這個法瓦的話呢，它是一個呃顯維脂肪還有血管異常，就它成分比較多，那么如果你沒有縮小的話呢，我們要具體評估一下，看看是哪種血管畸形好吧，嗯，你最好的話呢，可能還是這個呃回來復(fù)查看一看，我們評估一下啊，他為什么是呃，為什么會沒有什么效果?。?/a>2023年05月31日104
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楊西濤主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 介入科 血管畸形是一種先天性疾病，表現(xiàn)為血管發(fā)育異常，導(dǎo)致出血、疼痛、感染等癥狀，嚴(yán)重者危及生命。血管瘤與血管畸形可以發(fā)生在身體的任何部位，包括面部、皮膚、內(nèi)臟器官、四肢等。不同部位的血管畸形可能導(dǎo)致不同的癥狀和并發(fā)癥。其中約50%發(fā)生于頭面部，嚴(yán)重影響患者容貌及心理狀態(tài)。目前現(xiàn)有常用的栓塞劑：NBCA膠，Onyx,這些栓塞劑流動性較差，難以真正到達(dá)較細(xì)的畸形血管，對病灶破壞不徹底，術(shù)后復(fù)發(fā)時常發(fā)生。博來霉素，平陽霉素，血管畸形血管破壞能力更低，慢性潛在的副作用相對較高，這些不足限制其臨床應(yīng)用深度及廣度。無水乙醇作為一種硬化劑，可以通過注射的方式直接作用于異常血管，使其閉塞、收縮，從而減輕或消除病變。無水乙醇治療血管畸形的原理是：乙醇對血管內(nèi)皮細(xì)胞有很強的脫水作用，可以使血管內(nèi)皮細(xì)胞收縮、壞死，導(dǎo)致血管閉塞。同時，無水乙醇還可以破壞血管平滑肌細(xì)胞，使血管壁變薄、收縮。這樣，異常血管的血流減少，病變得到控制。長期臨床療效優(yōu)于任何栓塞硬化劑。無水乙醇治療血管畸形的優(yōu)點包括：治療效果較好：對于不同類型的血管畸形，如靜脈畸形、動靜脈畸形等，無水乙醇治療效果均表現(xiàn)出獨特的優(yōu)越性較好，可以顯著改善癥狀。創(chuàng)傷較?。簾o水乙醇治療血管畸形是通過穿刺注射的方式進(jìn)行，相對于手術(shù)創(chuàng)傷較小，恢復(fù)較快?？芍貜?fù)治療：對于病變較大、復(fù)雜的血管畸形，可以分次進(jìn)行無水乙醇治療，逐步改善病情。風(fēng)險和并發(fā)癥：無水乙醇治療血管畸形可能導(dǎo)致局部疼痛、炎癥反應(yīng)、皮膚壞死等并發(fā)癥。此外，如果乙醇泄漏到周圍組織，可能導(dǎo)致組織損傷、感染等風(fēng)險。因此，推薦行無水乙醇治療患者，至經(jīng)驗豐富的血管畸形治療中心進(jìn)行治療?？傊瑹o水乙醇治療血管畸形是一種有效的治療方法，但需要根據(jù)患者的具體病情、病變類型和范圍，選擇合適的個性化治療方案。在治療過程中，應(yīng)密切監(jiān)測患者的反應(yīng)，及時發(fā)現(xiàn)并處理并發(fā)癥，以保證治療效果和安全性。2023年05月05日769
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2023年05月04日103
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常雷主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 大家好，我是來自上海九院血管瘤與脈管進(jìn)行診療中心的常娥醫(yī)生，今天我跟大家分享的內(nèi)容是上海九院使用普南洛爾治療嚴(yán)重血管瘤的特色五，也就是停藥時機的把控最為準(zhǔn)確。停藥時機的把控是普納洛爾使用過程中最為關(guān)鍵的問題。我們在之前的英文文章中明確提出普納洛爾應(yīng)當(dāng)在合適的時機停藥，這主要取決于患兒對藥物的敏感程度，而非患兒的年齡或治療周期的長短。這是一例右腮腺的混合型的嬰兒血管瘤，該患兒對普蘭洛爾較為敏感，他在經(jīng)過短短三個月口服普蘭洛爾治療之后，病灶幾乎完全消退。我們在患兒四個多月大的時候建議吃停藥，停藥之后病灶一直保持穩(wěn)定。這是另外一例腮腺區(qū)的混合型的嬰幼兒血管瘤，該患兒對普蘭洛爾敏感程度一般，他在經(jīng)過長達(dá)15個月治療之后達(dá)到了最大消退程度超過三個月，我們建議其緩慢停藥。停藥之后并灶。 也可以保持穩(wěn)定。2023年05月01日231
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常雷主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 大家好，我是來自上海九院血管瘤與脈管畸形診療中心的常磊醫(yī)生，今天我跟大家分享的內(nèi)容是上海九院使用普萊洛爾治療嚴(yán)重血管瘤的特色四，也就是目前我們可以實現(xiàn)對嚴(yán)重血管瘤的個性化用藥指導(dǎo)，它主要表現(xiàn)為以下四點，第一點，我們可以根據(jù)血管瘤體積大小、是否合并潰瘍而調(diào)整用藥劑量，第二點，我們會根據(jù)血管瘤的情況選擇合適的輔助治療來加速血管瘤的消退，第三點，我們在片劑或口服液劑型選擇方面更有經(jīng)驗，第四點，在患兒治療過程中如果出現(xiàn)不良反應(yīng)，我們的應(yīng)對經(jīng)驗是更加豐富的。2023年05月01日106
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常雷主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 大家好，我是來自上海九院血管瘤與脈管畸形診療中心的常人醫(yī)生，今天我跟大家分享的內(nèi)容是上海九院使用普拉洛爾治療嚴(yán)重血管瘤的特色三，也就是對耐藥病例的處理。普拉洛爾治療嚴(yán)重血管瘤的過程中，約有1%-2%的患兒出現(xiàn)耐藥，因為耐藥的比例比較低，因此我中心在處理耐藥病例時也更有經(jīng)驗。本人在2018年在國際上報道了使用局布注射博來霉素的方法來對耐藥病例進(jìn)行治療，這是一例右胸部的混合型的嬰幼兒血管瘤患兒，在接受普蘭洛爾治療之后，病灶持續(xù)增大，隨后我們停用普拉洛爾對其進(jìn)行三次皮部博拉霉素的注射，病灶出現(xiàn)了明顯的消退并保持穩(wěn)定。2023年05月01日75
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