血管炎是各種原因?qū)е卵馨l(fā)炎的總稱。血管炎可以發(fā)生在任何的血管，例如毛細(xì)血管、中動(dòng)靜脈或者大動(dòng)靜脈。血管發(fā)炎就會(huì)導(dǎo)致血管腔變小甚至堵塞，相應(yīng)的組織缺血就會(huì)出現(xiàn)組織損傷、壞死。有些血管炎只是影響特定的某一個(gè)器官，例如皮膚血管炎、腦血管炎、眼血管炎。也有很大一部分的血管炎是可以同時(shí)影響多個(gè)器官的。導(dǎo)致血管炎的原因復(fù)雜，常見(jiàn)的原因有免疫性血管炎和感染性血管炎。特別是在多發(fā)血管炎中，很多都是因?yàn)槊庖呦到y(tǒng)紊亂導(dǎo)致的。當(dāng)免疫系統(tǒng)被異常激活，身體可能會(huì)產(chǎn)生過(guò)多的自身抗體和炎癥因子，其中可能就會(huì)出現(xiàn)針對(duì)血管的抗體。這些自身抗體粘在血管壁上就會(huì)引起局部的炎癥反應(yīng)。有很多風(fēng)濕免疫病，例如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征，就很容易合并有血管炎。另外，細(xì)菌或者病毒感染也有可能會(huì)引起多發(fā)的血管炎，這可能是病原體的直接損傷，也有可能是感染后繼發(fā)免疫系統(tǒng)紊亂導(dǎo)致的。血管炎的輕重主要取決于血管炎發(fā)生的部位，如果血管炎發(fā)生在重要的器官，如腦部、腎臟、肺部、心臟等，就容易引起以上器官的損傷，甚至?xí)?dǎo)致死亡。如果肢體的大血管炎導(dǎo)致血管堵塞，就會(huì)容易引起頑固潰瘍或者肢端壞死。因此對(duì)于血管炎的患者，需要及早明確病因，及早干預(yù)，才能避免器官的損傷。

what is vasculitis?什么是血管炎呢？顧名思義，血管炎就是血管的炎癥，這個(gè)炎癥當(dāng)然不是感染，而是免疫性炎癥，它可以損傷血管，導(dǎo)致血管不能輸送血液到相關(guān)的組織器官，造成組織器官的缺血缺氧。 血管炎有許多不同的類型，有的很輕，有的很重，有的甚至可以危及生命。 血管炎有時(shí)是全身疾病的一個(gè)表現(xiàn)，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。血管炎也可以發(fā)生于健康人群。 what are the symptoms of vasculitis?血管炎有什么癥狀呢？這是血管炎的皮膚表現(xiàn)。 乏力，疲勞，沒(méi)勁； 發(fā)熱； 肌肉和關(guān)節(jié)疼痛； 沒(méi)有食欲，體重減輕； 腹痛，黑便； 血尿； 麻木，虛弱，手、腳或身體其他部位的疼痛。 what I need tests?血管炎的癥狀沒(méi)有特異性，根據(jù)癥狀不能診斷和評(píng)估血管炎，所以要進(jìn)行下面的檢查： 尿液檢查，血常規(guī)檢查，腎功能檢查，血管炎抗體譜； 影像學(xué)檢查，比如胸片，肺CT檢查等； 肺功能檢查，比如血?dú)夥治觯?活檢，腎活檢非常重要。 How is vasculitis treated?血管炎怎么治療呢？血管炎的治療取決于血管炎的類型，一般治療藥物如下： 1.類固醇激素，常用的藥物為醋酸潑尼松片或甲潑尼龍，這些藥物存在肥胖、感染、消化道出血、血糖升高、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥，治療需要在大夫指導(dǎo)下應(yīng)用，定期減量，根據(jù)病情可以停用。 2.細(xì)胞毒性藥物比如換磷酰胺，該藥同樣存在副作用，必須按照大夫要求用藥，定期監(jiān)測(cè)藥物副作用，同時(shí)用量要嚴(yán)格按照要求服用，不可以無(wú)限期應(yīng)用，否則會(huì)造成嚴(yán)重副作用。 3.美羅華，該藥為治療血管炎的新藥，使用方便，副作用相對(duì)較少，但是話費(fèi)較高。 4.硫唑嘌呤或霉酚酸酯，該藥用于血管炎的維持治療，誘導(dǎo)緩解治療后可以改為硫唑嘌呤或霉酚酸酯，這兩個(gè)藥物同樣存在副作用，用藥時(shí)注意監(jiān)測(cè)藥物副作用。 what will my life be like?血管炎可以反復(fù)復(fù)發(fā)，需要長(zhǎng)期用藥，如果控制好的話可以保持長(zhǎng)期穩(wěn)定，治療過(guò)程需要定期監(jiān)測(cè)血管炎相關(guān)指標(biāo)。同時(shí)因?yàn)橐L(zhǎng)期口服藥物，注意藥物的不良反應(yīng)。 最后住院血管炎患者病情穩(wěn)定，快樂(lè)生活。

家住南京的小李最近老是出現(xiàn)皮膚瘙癢，同時(shí)還有咳嗽、咳痰、關(guān)節(jié)酸痛等癥狀，一開(kāi)始李小姐以為就是季節(jié)變化導(dǎo)致的過(guò)敏和感冒，但是在小診所開(kāi)了藥吃了一個(gè)月了也不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，甚至還越來(lái)越嚴(yán)重，夜里睡覺(jué)都喘不過(guò)氣來(lái)，小便顏色還逐漸變深。于是她趕緊掛號(hào)去到醫(yī)院找醫(yī)生，醫(yī)生結(jié)合她的癥狀、檢查還有既往病史，診斷小李得了甲亢藥物相關(guān)的血管炎。原來(lái)小李患有甲亢，以往一直服用甲亢藥物，而此次引起小李不適的正是“丙基硫氧嘧啶”，一種常用的治療甲亢的藥物。 甲亢藥物丙基硫氧嘧啶還會(huì)引起血管炎？這種病嚴(yán)不嚴(yán)重？如何預(yù)防治療呢？相信大家都有相關(guān)的很多疑問(wèn)，那今天我們就來(lái)講講這個(gè)內(nèi)容。 1、什么是丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎顧名思義，就是服用丙基硫氧嘧啶而引起的血管損傷的副作用。據(jù)報(bào)道，約1/3的服用丙基硫氧嘧啶患者可出現(xiàn)皮膚紅斑及蕁麻疹等反應(yīng)，有時(shí)患者還會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)酸痛、惡心等不適等癥狀，這些癥狀多較輕，往往會(huì)被部分患者忽視，如果患者因?yàn)檫@些癥狀到醫(yī)院就診癥狀也可在停藥后得到緩解或消除。但除了這些比較輕不適外，部分患者可能會(huì)發(fā)生比較重的血管炎，如若不及時(shí)治療則會(huì)延誤病情而危及生命，所以，甲亢并服用丙基硫氧嘧啶的患者需要了解相關(guān)知識(shí)，提升預(yù)防意識(shí)。 2、如何早期發(fā)現(xiàn)丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎在合理使用丙基硫氧嘧啶并按醫(yī)囑進(jìn)行治療的患者如何進(jìn)行自我監(jiān)測(cè)？ 首先，患者需要定期到醫(yī)院進(jìn)行常規(guī)檢查，如肝腎功能、血常規(guī)、甲狀腺功能等非常重要，可以在早期發(fā)現(xiàn)最常見(jiàn)的副作用。但對(duì)于丙基硫氧嘧啶相關(guān)性血管炎來(lái)說(shuō)，早期發(fā)現(xiàn)需要醫(yī)生結(jié)合患者癥狀表現(xiàn)以及醫(yī)院相關(guān)檢查，如血管炎5項(xiàng)可以幫助排查血管炎。 丙基硫氧嘧啶相關(guān)性血管炎表現(xiàn)輕重不一，輕的癥狀表現(xiàn)為流感一樣的低熱、咳嗽、咳痰、關(guān)節(jié)酸痛、體重減輕等，而重的患者可出現(xiàn)咯血、呼吸困難等。因?yàn)楸静〖s90%以上患者可出現(xiàn)腎臟病變，所以幾乎所有患者存在不同程度血尿，部分患者可表現(xiàn)為肉眼血尿，其余患者存在不同程度鏡下血尿（肉眼無(wú)法觀察到，需要借用顯微鏡才能發(fā)現(xiàn)的血尿）。除了腎臟病變之外，我們發(fā)現(xiàn)約1/3丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎患者在起病時(shí)就會(huì)出現(xiàn)肺部病變，表現(xiàn)為咳嗽，咳痰，少部分重癥患者可表現(xiàn)為咯血、呼吸困難等。此外，皮膚血管炎、神經(jīng)系統(tǒng)病變也較常見(jiàn)，如皮疹、紫癜、口腔潰瘍、以及頭痛等。 3、丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎治療如果不幸確診得了丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎，治療和治療效果又是怎么樣的呢？ 由于本病主要為藥物所致血管炎，因此首先需停用丙基硫氧嘧啶治療，而甲亢可在醫(yī)生指導(dǎo)下考慮其他方案治療。通常情況下，大部分輕癥患者停用丙基硫氧嘧啶不適癥狀可逐漸消失而不需要進(jìn)一步治療，這些患者可得到完全緩解而不產(chǎn)生任何并發(fā)癥；但少部分重癥患者需要住院進(jìn)行治療，配合糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，必要時(shí)還要應(yīng)用抗生素治療感染，如果出現(xiàn)嚴(yán)重腎衰竭還需要血液透析治療。但一般來(lái)說(shuō)，本病總體治療效果比較好，大多數(shù)病人經(jīng)過(guò)積極合理治療后往往很少留有長(zhǎng)期并發(fā)癥，但若患者就診不及時(shí)，則治療效果較差，甚至需要終生透析或因并發(fā)癥嚴(yán)重而危及生命。 最后，我們也想借此機(jī)會(huì)提醒患者，丙基硫氧嘧啶治療在大多數(shù)情況下是安全有效的，但是一旦出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)則需要及時(shí)就診，另一種甲亢藥物甲硫咪唑也可能引起血管炎，但相對(duì)比較少見(jiàn)。得了甲亢藥物相關(guān)血管炎也不必過(guò)度緊張和焦慮，本病總體治療效果良好，如果得到及時(shí)的合理治療則少有遺留遠(yuǎn)期并發(fā)癥。

有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問(wèn)題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。經(jīng)常給他人氣功治病、號(hào)稱具有特異功能的「氣功大師」王林，想必很多人都不陌生，多少都耳聞過(guò)他的奇聞?shì)W事。2017年，王林因患ANCA相關(guān)性血管炎、自身免疫性周圍神經(jīng)炎，導(dǎo)致多器官功能衰竭，經(jīng)搶救無(wú)效在醫(yī)院死亡。今天我們要講的就是一種歸屬于ANCA相關(guān)性血管炎的疾病——顯微鏡下多血管炎，大家可能不太熟悉這病，很有必要跟大家科普一下。什么是顯微鏡下多血管炎？顯微鏡下多血管炎是一種主要累積小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎疾病，常常侵犯腎臟、皮膚和肺的等臟器的小血管；因大部分患者可檢測(cè)出抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體，也就是我們常說(shuō)的ANCA抗體陽(yáng)性，故此病又歸屬于ANCA相關(guān)性血管炎。從本病發(fā)病率來(lái)看，以男性發(fā)病較多，男女比例2：1，一般發(fā)病年齡約50-60歲左右。顯微鏡下多血管炎有哪些臨床表現(xiàn)？此病可以為超急性起病，表現(xiàn)為快速進(jìn)展性的腎小球腎炎和肺出血，當(dāng)然也可以非常隱匿，不易察覺(jué)，在數(shù)年間可見(jiàn)皮膚紫癜、輕度的腎損害等。典型的臨床表現(xiàn)為肺—腎—皮膚，與該病常累及的血管部位相一致；肺部損害01超過(guò)一半的患者存在肺部損害，多數(shù)患者急性起病，最嚴(yán)重的肺部損害是彌漫性肺泡出血；腎臟損害02腎臟受累是本病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，多數(shù)患者可出現(xiàn)蛋白尿，血尿，各種管型尿，水腫，腎性高血壓；皮膚表現(xiàn)03以紫癲及可觸及的充血性斑丘疹多件，嚴(yán)重者見(jiàn)壞疽、肢端缺血等。其他表現(xiàn)04如神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)炎，消化系統(tǒng)可表現(xiàn)為消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛。顯微鏡下多血管炎需做哪些檢查？常規(guī)檢查方面：反應(yīng)急性期炎癥的指標(biāo)如血沉、c反應(yīng)蛋白升高，部分患者可有貧血、白細(xì)胞和血小板增多；免疫學(xué)方面：80%的患者可出現(xiàn)ANCA抗體陽(yáng)性，這是顯微鏡下多血管炎的重要診斷依據(jù)，也是監(jiān)測(cè)病情復(fù)發(fā)的重要血清指標(biāo)，其滴度通常與血管炎活動(dòng)度相關(guān)。影像學(xué)檢查方面：胸部X線檢查在早期可發(fā)現(xiàn)無(wú)特征性肺部浸潤(rùn)影或小泡狀浸潤(rùn)影；病理檢查方面，以腎臟病理檢查多見(jiàn)，病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死、血栓、新月體形成。顯微鏡下多血管炎如何治療？該病治療可以分為三個(gè)階段，即誘導(dǎo)期、維持緩解期和治療復(fù)發(fā)。誘導(dǎo)期和維持緩解期一般使用糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑相結(jié)合的方案，免疫抑制劑可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、霉酚酸酯。同時(shí)，丙種球蛋白，血漿置換，生物制劑也可用于治療方案當(dāng)中，具體視病情情況而定。若此病累及腎致腎功能衰竭，則需要依賴維持性血液透析或者進(jìn)行腎移植，但移植過(guò)后仍有少數(shù)患者復(fù)發(fā)。顯微鏡下多血管炎的預(yù)后情況如何？經(jīng)治療后90%患者病情可以改善，75%的患者能得到完全緩解，約有30%的患者在1-2年復(fù)發(fā)。因此在治療過(guò)程中需要病人密切配合臨床醫(yī)生進(jìn)行病情的監(jiān)測(cè)以達(dá)到病情緩解的目的。圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動(dòng)動(dòng)手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問(wèn)題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。

據(jù)《中國(guó)醫(yī)學(xué)論壇報(bào)》報(bào)道，2010年開(kāi)始，當(dāng)時(shí)只有24歲的李先生反復(fù)出現(xiàn)雙足足趾青紫、發(fā)涼，受壓側(cè)皮膚破潰，伴有明顯的疼痛。雖然多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行換藥、口服中藥等治療，潰瘍反復(fù)發(fā)生，始終難以徹底好轉(zhuǎn)。如此病情反復(fù)十年后，到2020年年初，李先生的足趾潰瘍愈發(fā)嚴(yán)重，最終導(dǎo)致其第2~~4 足趾截趾。但是手術(shù)后不僅病情沒(méi)有好轉(zhuǎn)，傷口創(chuàng)面仍然持續(xù)有膿液等滲出物。 經(jīng)過(guò)多方打聽(tīng)，李先生遠(yuǎn)赴上海，來(lái)到某著名三甲醫(yī)院的風(fēng)濕免疫科求助。最終確診是乙肝相關(guān)性血管炎，給予抗乙肝病毒治療、干細(xì)胞移植以及羥氯喹調(diào)節(jié)免疫等措施。治療1個(gè)月后，李先生的病情明顯好轉(zhuǎn)，困擾其十年的足趾潰瘍謎團(tuán)終于解開(kāi)。 乙肝病毒慢性感染不但可以造成肝臟疾?。砸腋?、乙肝相關(guān)的肝硬化、肝癌、肝衰竭），還可能出現(xiàn)肝臟外病變，比如乙肝相關(guān)性腎病、膽道感染、胰腺炎、再生障礙性貧血、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等。 血管炎是以血管壁或者血管周圍組織炎癥伴有纖維素樣壞死為特征的一組疾病。根據(jù)受累血管的不同可以分為大、中、小血管炎。乙肝相關(guān)性血管炎以中小動(dòng)脈受累為主，好發(fā)于50~~60歲男性，治療以抗病毒、血漿置換清除免疫復(fù)合物為主。

蕁麻疹，老百姓又稱風(fēng)疙瘩，很多人應(yīng)該都得過(guò)。全身起風(fēng)團(tuán)，瘙癢劇烈，去醫(yī)院診斷蕁麻疹，吃點(diǎn)抗過(guò)敏藥就可以好。但是如果風(fēng)團(tuán)持續(xù)24小時(shí)都不退，或者消退后遺留有色素沉著，并且皮膚局部除了瘙癢，還有有灼熱、灼痛感。有時(shí)還會(huì)有關(guān)節(jié)痛等癥狀，吃了抗過(guò)敏藥要過(guò)也不好，此時(shí)要小心了，此時(shí)的“蕁麻疹”有可能是蕁麻疹性血管炎。在這給大家列出蕁麻疹性血管炎和慢性蕁麻疹的鑒別要點(diǎn)。如下：首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京佑安醫(yī)院皮膚性病科李娟

蕁麻疹性血管炎是一種臨床病理綜合征，除了皮膚受累外，還可侵犯其他器官系統(tǒng)。蕁麻疹性血管炎臨床診斷后，仍要做實(shí)驗(yàn)室檢查評(píng)估病情嚴(yán)重程度及有無(wú)系統(tǒng)受累證據(jù)。補(bǔ)體檢查(CH50、C3、C4和C1q水平)血常規(guī)、尿常規(guī)血清肌酐和血尿素氮ESR乙型肝炎病毒表面抗原；丙型肝炎病毒血清學(xué)ANA；抗ds-DNA抗體；抗Ro、La、Sm、和抗RNP抗體ANCA，尤其是蛋白酶3和髓過(guò)氧化物酶(PR3-ANCA和MPO-ANCA)抗體的酶免疫測(cè)定類風(fēng)濕因子和/或抗環(huán)瓜氨酸肽抗體免疫固定電泳冷球蛋白和冷沉淀纖維蛋白原C1q應(yīng)根據(jù)病史和體格檢查的結(jié)果決定是否需要其他檢查。例如，存在肺部癥狀的患者適合胸部影像學(xué)檢查和肺功能測(cè)定。骨骼影像學(xué)檢查有助于評(píng)估有關(guān)節(jié)炎的患者。惡性腫瘤極少與蕁麻疹性血管炎相關(guān)，不應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行不符合相應(yīng)年齡推薦的惡性腫瘤篩查，除非詳細(xì)的病史和體格檢查結(jié)果高度提示隱匿癌癥。

Whitfield硬紅斑（懷特菲爾德）是一種結(jié)節(jié)性血管炎，病因可能與靜脈血流淤滯、循環(huán)不暢或小血管血栓等有關(guān)，另外感染、外傷、勞累、生氣、情緒不良等可能為誘發(fā)因素。河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院皮膚性病科孟昭影多見(jiàn)于中老年女性，皮損分布廣泛，除了兩小腿之外，也可見(jiàn)于腹部、臀部及上肢，典型皮損為大小不等疼痛性結(jié)節(jié)或斑塊，一般不化膿不破潰，愈后不留疤。慢性病程、反復(fù)發(fā)作、時(shí)輕時(shí)重。結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)（PPD）陰性，抗結(jié)核治療無(wú)效。臥床休息靜養(yǎng)之后會(huì)好轉(zhuǎn)，治療以抗血管炎為主，糖皮質(zhì)激素、非甾體抗炎藥、10%碘化鉀、四環(huán)素類、DDS、雷公藤多甙等藥物治療有效。組織病理：呈血管炎改變，無(wú)干酪樣壞死和肉芽腫形成。河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院皮膚科主任醫(yī)師、教授、碩士生導(dǎo)師孟昭影出專家門(mén)診時(shí)間：星期二上午、星期三下午、星期四上午

“硬紅斑”的命名屬于癥狀性或叫描述性診斷。這類疾病往往病因不明確，但臨床癥狀比較典型，為了研究方便暫作命名。硬紅斑的臨床表現(xiàn)主要是雙下肢的慢性、復(fù)發(fā)性、疼痛性的結(jié)節(jié)與斑塊。目前有兩種類型的硬紅斑：一種是Bazin硬紅斑（巴怎）屬于一種結(jié)核疹，多見(jiàn)于青年女性，主要是小腿屈側(cè)的疼痛性結(jié)節(jié)，對(duì)稱分布，結(jié)節(jié)斑塊可以軟化破潰形成潰瘍，愈后留疤。患者常伴有肺結(jié)核、淋巴結(jié)核等遠(yuǎn)隔部位結(jié)核病灶，PPD試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性，抗結(jié)核治療有效。另一種是Whitfield硬紅斑（懷特菲爾德）屬于結(jié)節(jié)性血管炎，可能與血流淤滯、循環(huán)不暢或小血管血栓等有關(guān)。多見(jiàn)于中老年女性，結(jié)節(jié)斑塊一般不化膿不破潰，愈后不留疤。PPD試驗(yàn)陰性，抗結(jié)核治療無(wú)效。河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院皮膚科主任醫(yī)師、教授、碩士生導(dǎo)師孟昭影出專家門(mén)診時(shí)間：星期二上午、星期三下午、星期四上午