血管炎是一組與血管壞死及炎癥有關(guān)的疾病。多數(shù)病因不明，較明確的病因有血清病、藥物奕態(tài)反應(yīng)及感染；乙肝病毒已證實(shí)是多種血管炎的病因。臨床上分為原性和繼發(fā)性兩大類。 （1）臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn)有：①多系統(tǒng)損害；②活動(dòng)性腎小球腎炎；③缺血性或瘀血性癥狀和體征，特別見于年輕人；④隆起性癜及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；⑤多發(fā)性單神經(jīng)炎及不明原因的發(fā)熱。 組織活檢對(duì)本病有診斷意義，其他檢查有血管造影檢查、自身抗體檢查等。 （2）治療 包括：①去除病因，消除過敏原；②治療基礎(chǔ)疾病，如結(jié)締組織病、腫瘤；③局限于皮膚的血管炎，常用抗組胺類藥，如氯苯那敏12毫克/天，苯茚胺75毫克/天，分3次服，吲哚美辛（消炎痛）25毫克，每天2-3次，布洛芬0.4克，每天2次；④全身性血管炎可用潑尼松，或加用環(huán)磷酰胺；⑤抗血小松聚集劑可用阿司匹林，每天每千克體重3-10毫克，血管擴(kuò)張藥用硝苯地平10毫克，每天3次，或硝酸異山梨醇（消心痛）10毫克，每天3次口服。 IEL詳細(xì)補(bǔ)充： 血管炎，顧名思義是一種血管的炎癥，但是，如果你看到有些病人在長(zhǎng)期靜脈輸液后出現(xiàn)注射部位血管（靜脈）疼痛，靜脈增粗，或下肢靜脈曲張者在局部損傷后繼發(fā)感染，引起“老爛腳”，則不包括在我們所指的“血管炎”之中。這里所指的血管炎是一組自身免疫性疾病，由于人體免疫功能紊亂，引起自身血管的損傷。為什么會(huì)引起這種疾病呢？到目前為止，其發(fā)病原因還沒有明確，雖然有各種說法，但是都只能解釋一部分發(fā)病，也就是說，這些病不是單因素引起的，可能系多因素共同作用而誘發(fā)的。 血管遍布全身，血管炎也可以累及全身各個(gè)部位，大到身體最大的血管－主動(dòng)脈或其主要分支（如：大動(dòng)脈炎），小到遍布全身的小動(dòng)脈、小靜脈、微動(dòng)脈、微靜脈（如：顯微鏡下多血管炎）。由于累及的血管不同，臨床上會(huì)有不同的表現(xiàn)，大動(dòng)脈受累者可有脈搏、血壓測(cè)定異常；微血管受累者，有些需要在顯微鏡下才能發(fā)現(xiàn)病損?？傊苎椎谋憩F(xiàn)多種多樣，但是作為同一類疾病，它們也有很多共同的臨床特點(diǎn)。筆者的一位老師曾經(jīng)說過：大醫(yī)院中收治的長(zhǎng)期發(fā)熱的患者，如果排除了惡性腫瘤（包括白血病、淋巴瘤）、排除了嚴(yán)重的結(jié)核感染，又不符合紅斑狼瘡、肌炎、皮肌炎等經(jīng)典的風(fēng)濕性疾病的分類標(biāo)準(zhǔn)，首先應(yīng)該考慮血管炎。在筆者的臨床實(shí)踐中，逐漸體會(huì)到其中的含義。首先，發(fā)熱是血管炎的一個(gè)重要的臨床表現(xiàn)。由于這種發(fā)熱不是由感染引起的，所以通過抗生素、抗結(jié)核、抗真菌、抗病毒治療后，體溫不能得到控制。因此在治療的時(shí)候也不是采用傳統(tǒng)的消炎藥來(lái)治療。其二：發(fā)熱是血管炎突出了臨床表現(xiàn)，也是惡性腫瘤常見的（在某些患者可能是首發(fā)的）臨床癥狀，因此在診斷血管炎之前，應(yīng)該與各種惡性腫瘤進(jìn)行鑒別，以免將惡性腫瘤漏診。第三：血管炎的臨床癥狀與紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、類風(fēng)關(guān)等有很多相似之處，但是這些經(jīng)典的風(fēng)濕性疾病有比較明確的分類標(biāo)準(zhǔn)，在實(shí)驗(yàn)室檢查時(shí)，可以發(fā)現(xiàn)一些特異性較高的自身抗體，因此比較容易判斷，而血管炎除了通過病變組織的切片檢查、血管造影等有一定創(chuàng)傷的檢查方法外，少有特異性高的診斷手段。 “血管炎”確切地說，應(yīng)該稱為“系統(tǒng)性血管炎”。之所以冠以“系統(tǒng)”二字，是因?yàn)檠苎卓梢岳奂暗饺梭w的各個(gè)系統(tǒng)。其實(shí)也容易理解，血管無(wú)處不在，病變自然也可以多部位發(fā)生了。常見累及的器官及表現(xiàn)有：肺部：出現(xiàn)彌漫性、間質(zhì)性或結(jié)節(jié)性病變，可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現(xiàn)；腎：出現(xiàn)血尿、蛋白尿，發(fā)生率高，常較早出現(xiàn)腎功能減退；肝臟：出現(xiàn)肝區(qū)不適、肝功能損害；心血管：出現(xiàn)無(wú)脈、雙側(cè)肢體血壓差異增大。神經(jīng)系統(tǒng)：因向顱內(nèi)供血血管病變，引起腦缺血的癥狀、顱內(nèi)血管炎可引起顱內(nèi)出血或結(jié)節(jié)樣病灶。供應(yīng)周圍神經(jīng)的血管病變，可以引起神經(jīng)病變而出現(xiàn)神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)障礙；鼻咽部：在韋格納肉芽腫（血管炎中的一種），可有鼻咽部肉芽腫樣病變，出現(xiàn)鼻塞、鼻出血等癥狀；皮膚：很多血管炎都會(huì)出現(xiàn)皮疹、皮膚血管改變，有時(shí)皮疹是唯一的臨床表現(xiàn)。在過敏性紫癜時(shí)，可以有皮膚出血點(diǎn)、出血斑。有些表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣病灶，似蚊叮蟲咬后出現(xiàn)的疙瘩，在變應(yīng)性血管炎、白塞氏病等病種中，都會(huì)出現(xiàn)這種皮損。此外還有關(guān)節(jié)痛、消化道癥狀等。

白塞病 【概述】 白塞病（Bechet’s disease, BD）是一種慢性血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)，消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官，為一系統(tǒng)性疾病。大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)及大血管受累者預(yù)后不佳。EB病毒、單純皰疹病毒、鏈球菌、結(jié)核菌感染，以及免疫遺傳因素（HLA-B51）可能與本病發(fā)病有關(guān)。約半數(shù)患者抗人口腔粘膜抗體陽(yáng)性及循環(huán)免疫復(fù)合物存在。患者外周血淋巴細(xì)胞亞群比例失調(diào)，CD4+/CD8+比例倒置，CD45RA+細(xì)胞缺乏，淋巴細(xì)胞自分泌TNF-α、IL-6、IL-8以及IL-1β可溶性IL-2受體增加，均表明本病有自體免疫和細(xì)胞免疫異常。與其他血管炎疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以靜脈受累最多。組織病理學(xué)改變是血管周圍淋巴單核細(xì)胞浸潤(rùn)，血管壁可有IgG、IgM和C3沉積，大靜脈血栓形成，大動(dòng)脈由于變性、壞死而形成的血管瘤。血管炎有滲出和增生兩種病變，滲出性改變?yōu)檠芮怀鲅?，管壁水腫，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，纖維蛋白沉積等，增生性病變是內(nèi)皮細(xì)胞和外膜細(xì)胞增生，管壁增厚，有時(shí)有肉芽腫形成。本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，被稱為絲綢之路病。我國(guó)發(fā)病率無(wú)確切資料，任何年齡均可患病，發(fā)病高峰年齡為16~40歲。我國(guó)以女性居多，男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重。 【 臨床表現(xiàn)】本病全身各系統(tǒng)均可受累，但多種臨床表現(xiàn)較少同時(shí)出現(xiàn)，有時(shí)須經(jīng)歷數(shù)年甚至更長(zhǎng)的時(shí)間才相繼出現(xiàn)。1、口腔潰瘍 幾乎所有的患者均有類似口瘡性口炎的復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍（Aphthous ulceration，阿弗他潰瘍），多數(shù)患者以此征為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，米粒或黃豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈伴有疼痛。約1~2周可自行消退不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍?yōu)楸静〉淖罨颈貍浒Y狀。2、生殖器潰瘍 約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊、陰莖等處。陰道潰瘍可無(wú)疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。3、眼炎 約50%左右的病人受累。眼炎可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)。眼部病變表現(xiàn)為視物模糊，視力減退，眼球充血，眼球痛，畏光流淚，異物感，飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、進(jìn)行性病程， 雙眼均可累及，眼受累致盲率可達(dá)25%，是本癥致殘的主要原因。最常見的眼部病變?yōu)樯啬ぱ祝╱veitis）。眼球其余各組織均可受累。角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。前房積膿是色素膜炎的最嚴(yán)重形式。色素膜炎及視網(wǎng)膜血管炎為眼損害的特征性表現(xiàn)。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨(dú)視盤水腫提示腦靜脈血栓、顱內(nèi)病變可導(dǎo)致視野缺損。4、皮膚病變 皮損發(fā)病率高，可達(dá)80%，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)行紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個(gè)患者可有一種以上的皮損。而特別有診斷價(jià)值的體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對(duì)微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應(yīng)。5、關(guān)節(jié)損害 25-60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對(duì)輕微的局限性、非對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎。主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。本病有時(shí)在HLA-B27陽(yáng)性病人中可累及骶髂關(guān)節(jié)，與強(qiáng)直性脊柱炎表現(xiàn)相似。6、神經(jīng)系統(tǒng)損害 又稱神經(jīng)白塞病（neuro-Bechet’s disease），發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多見，可有頭痛、頭暈，Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟(jì)失調(diào)、無(wú)菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語(yǔ)、 不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無(wú)力，感覺障礙、意識(shí)障礙、精神異常等。周圍神經(jīng)受累較少見，約為中樞病變的10%，表現(xiàn)較輕，僅有四肢麻木無(wú)力，周圍型感覺障礙等。此外，當(dāng)出現(xiàn)非腦膜炎型的頭痛，嘔吐，顱壓增高的表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)考慮到有腦血栓的形成。 神經(jīng)系統(tǒng)損害亦有發(fā)作與緩解交替的傾向，可同時(shí)有多部位受累，神經(jīng)系統(tǒng)受累者多數(shù)預(yù)后不佳，尤其是腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。7、消化道損害 又稱腸白塞?。╥ntestinal Bechet’s disease）。發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，可見于食道下端、胃部、回腸遠(yuǎn)端、回盲部、升結(jié)腸，但以回盲部多見。臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴(yán)重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。腸白塞病應(yīng)注意與炎性腸病及NSAIDs所致粘膜病變相鑒別，右下腹疼痛應(yīng)注意與闌尾炎相鑒別，臨床上常常有因手術(shù)后傷口不愈合的病例。8、血管損害 本病的基本病變?yōu)檠苎?，全身大小血管均可累及，約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。動(dòng)脈系統(tǒng)被累及時(shí)，動(dòng)脈壁的彈力纖維破壞及動(dòng)脈管壁內(nèi)膜纖維增生，造成動(dòng)脈狹窄、擴(kuò)張或產(chǎn)生動(dòng)脈瘤，臨床出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)，可有頭暈、頭痛、暈厥、無(wú)脈。主動(dòng)脈弓及其分支上的動(dòng)脈瘤有高度破裂的危險(xiǎn)性。靜脈系統(tǒng)較動(dòng)脈系統(tǒng)受累多見。25%左右患者發(fā)生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成，造成狹窄與栓塞。下腔靜脈及下肢靜脈受累較多。可出現(xiàn)Budd-Chiari綜合征、腹水、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。淺表靜脈炎可引起遠(yuǎn)端肢體的結(jié)節(jié)。9、肺部損害 肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴(yán)重。肺血管受累時(shí)可有肺動(dòng)脈瘤形成，瘤體破裂時(shí)可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內(nèi)出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細(xì)血管周圍炎可使內(nèi)皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時(shí)患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咳血可致死亡。10、其他 腎臟損害較少見，可有間歇性或持續(xù)性蛋白尿或血尿，腎性高血壓，腎病理檢查可有IgA腎小球系膜增殖性病變或淀粉樣變。心臟受累較少。可有心肌梗塞、瓣膜病變、傳導(dǎo)系統(tǒng)受累、心包炎等。心腔內(nèi)可有附壁血栓形成，少數(shù)病人心臟呈擴(kuò)心樣改變、縮窄性心包炎樣表現(xiàn)，心臟病變與局部血管炎有關(guān)。附睪炎發(fā)生率約為4%~10%，較具特異性。急性起病，表現(xiàn)為單或雙側(cè)附睪腫大疼痛和壓痛，1~2周可緩解，易復(fù)發(fā)。妊娠期可使多數(shù)病人病情加重。也有眼色素膜炎緩解的報(bào)道?？捎刑簩m內(nèi)發(fā)育遲緩，產(chǎn)后病情大多加重。近10%的病人出現(xiàn)纖維肌痛綜合征樣表現(xiàn)，女性多見。 【診斷要點(diǎn)】1、臨床表現(xiàn) 病程中有醫(yī)生觀察和記錄到的復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、眼炎、生殖器潰瘍以及特征性皮膚損害，另外出現(xiàn)大血管或神經(jīng)系統(tǒng)損害高度提示BD的診斷。2、實(shí)驗(yàn)室檢查 本病無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室異常。活動(dòng)期可有血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽(yáng)性。血小板凝集功能增強(qiáng)。HLA-B51陽(yáng)性率57％~88％ ，與眼、消化道病變相關(guān)。3、特殊檢查 神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)輕度升高。腦CT及磁共振（MRI）檢查對(duì)腦、腦干及脊髓病變有一定幫助，急性期MRI的檢查敏感性高達(dá)96.5%，可以發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號(hào)。慢性期行MRI檢查應(yīng)注意與多發(fā)性硬化相鑒別。MRI可用于神經(jīng)白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。胃腸鋇劑造影及內(nèi)窺鏡檢查、血管造影、彩色Doppler有助診斷病變部位及范圍。肺X線片可表現(xiàn)為單或雙側(cè)大小不一的彌漫性滲出或圓形結(jié)節(jié)狀陰影，肺栓塞時(shí)可表現(xiàn)為肺門周圍的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變?cè)\斷。4、針刺反應(yīng)試驗(yàn)（Pathergy test）用20號(hào)無(wú)菌針頭在前臂屈面中部垂直刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉(zhuǎn)后退出，24~48小時(shí)后局部出現(xiàn)直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點(diǎn)或膿皰疹樣改變?yōu)殛?yáng)性。此試驗(yàn)特異性較高且與疾病活動(dòng)性相關(guān)。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價(jià)值。5、診斷標(biāo)準(zhǔn) 本病無(wú)特異性血清學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn)，診斷主要根據(jù)臨床癥狀，故應(yīng)注意詳盡的病史采集及典型的臨床表現(xiàn)。為便于本病的診斷，國(guó)際白塞病研究組于1989年制定了白塞病國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)，見表1。表1 白塞病國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)反復(fù)口腔潰瘍：1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。有醫(yī)生觀察到或有患者訴說有阿弗他潰瘍。反復(fù)外陰潰瘍：有醫(yī)生觀察到或有患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。眼病變：前和（或）后色素膜炎、裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。皮膚病變：由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的青春期后患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。針刺試驗(yàn)陽(yáng)性：試驗(yàn)后24－48小時(shí)由醫(yī)生看結(jié)果。有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。其他與本病密切相關(guān)并有利于診斷的癥狀有：關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動(dòng)脈栓塞和（或）動(dòng)脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。 應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)時(shí)注意：國(guó)際研究組的標(biāo)準(zhǔn)并不能取代對(duì)個(gè)別患者的臨床判斷；對(duì)血管及神經(jīng)系統(tǒng)病變的關(guān)注應(yīng)成為進(jìn)行疾病評(píng)價(jià)的一部分；患者的多種表現(xiàn)可以在幾年內(nèi)陸續(xù)出現(xiàn)，應(yīng)有醫(yī)生的記錄作為診斷依據(jù)。6、鑒別診斷本病以某一系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn)者易誤診為其他疾病。以關(guān)節(jié)癥狀為主要表現(xiàn)者，應(yīng)注意與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、賴特（Reiter）綜合征、強(qiáng)直性脊柱炎相鑒別；皮膚粘膜損害應(yīng)與多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合征、尋常性痤瘡、單純皰疹感染、熱帶口瘡（Sprue）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、周期性粒細(xì)胞減少、AIDS病相鑒別；胃腸道受累應(yīng)與局限性腸炎（Crohn病）和潰瘍性結(jié)腸炎相鑒別。神經(jīng)系統(tǒng)損害與感染性、變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、精神病相鑒別；附睪炎與附睪結(jié)核相鑒別?！局委煼桨讣霸瓌t】本病目前尚無(wú)公認(rèn)的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復(fù)發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進(jìn)展。1、一般治療 急性活動(dòng)期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進(jìn)刺激性食物。伴感染者可行相應(yīng)的治療。2、局部治療口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏；眼結(jié)、角膜炎可應(yīng)用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須應(yīng)用散瞳劑以防止炎癥后粘連，重癥眼炎者可在球結(jié)膜下注射腎上腺皮質(zhì)激素。 3、全身治療 （1） 非甾類抗炎藥：具消炎鎮(zhèn)痛作用。對(duì)緩解發(fā)熱、皮膚結(jié)節(jié)紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節(jié)炎癥狀有一定療效，常用藥物有布洛芬0.4~0.6，3/d；萘普生，0.2~0.4，2/d；雙氯酚酸鈉，25 mg, 3/d等，或其他COX-2選擇性抑制劑（見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療）。（2） 秋水仙堿：可抑制中性粒細(xì)胞趨化，對(duì)關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口、陰潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用，0.5mg，3/d。應(yīng)注意肝腎等不良反應(yīng)。 (3) 酞胺哌啶酮（Thalidomide）：用于治療嚴(yán)重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開始,逐漸增加至50mg,3/d。注意妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形，另外有引起神經(jīng)軸索變性的副作用。(4)腎上腺糖皮質(zhì)激素：對(duì)控制急性癥狀有效，停藥后易復(fù)發(fā)。故主要用于全身癥狀重、有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、內(nèi)臟系統(tǒng)的血管炎、口、陰巨大潰瘍及急性眼部病變。療程不宜過長(zhǎng)，一般2周內(nèi)癥狀控制即可逐漸減量后停藥。有大靜脈炎時(shí)皮質(zhì)激素可能促進(jìn)血栓形成。長(zhǎng)期應(yīng)用可加速視網(wǎng)膜血管的閉塞。常用量為強(qiáng)的松40~60mg/d，重癥患者如嚴(yán)重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴(yán)重血管炎患者可考慮采用靜脈應(yīng)用大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊，1000mg/d，3天為一療程，同時(shí)配合免疫抑制劑效果更好。(5)免疫抑制劑：重要臟器損害時(shí)應(yīng)選用此類藥。常與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用。此類藥物副作用較大，用藥時(shí)間應(yīng)注意嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。①苯丁酸氮芥（chlorambucil, CB1348）：用于治療視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及血管病變。用法為2mg，3/d。持續(xù)使用數(shù)月直至病情控制至穩(wěn)定，然后逐漸減量至小量維持。病情完全緩解半年后可考慮停藥 。但眼損害應(yīng)考慮用藥2~3年以上，以免復(fù)發(fā)。用藥期間、應(yīng)定期眼科就診檢查。副作用有繼發(fā)感染，長(zhǎng)期應(yīng)用有可能停經(jīng)或精子減少、無(wú)精。②硫唑嘌呤（Azathioprine）：效果較苯丁酸氮芥差。用量0.1，2/d。可抑制口腔、眼睛的病變、關(guān)節(jié)炎。停藥后易復(fù)發(fā)。可與環(huán)孢素A聯(lián)用。③甲氨蝶呤（Methotrexate）：低劑量（每周7.5~15mg，口服或靜注)可用于治療神經(jīng)系統(tǒng)病變及皮膚粘膜病變。停藥數(shù)月后病情可復(fù)發(fā)，故需要長(zhǎng)時(shí)間的治療。副作用有消化道及骨髓抑制、肝損害等。④環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide）：在急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害或肺血管炎、眼炎時(shí)，與強(qiáng)的松配合使用，采用大劑量靜脈沖擊療法，每次用量0.5~1.0/m體表面積。3~4周后重復(fù)使用。使用時(shí)囑病人大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發(fā)生，此外可有消化道反應(yīng)及白細(xì)胞減少。對(duì)慢性病變作用有限。⑤環(huán)孢素A（Cyclosporine A）：治療對(duì)秋水仙堿或其他免疫抑制劑有抵抗的眼白塞病效果較好。劑量為每天3~5mg/kg。應(yīng)用時(shí)注意監(jiān)測(cè)血壓和肝腎功能，避免不良反應(yīng)。(6) 其他①α干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關(guān)節(jié)癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療。② Infliximab用于治療復(fù)發(fā)性色素膜炎療效肯定無(wú)明顯副作用.③中藥雷公藤制劑對(duì)口腔潰瘍、皮下結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)病、眼炎有肯定療效。對(duì)腸道癥狀療效較差。④抗凝劑（阿斯匹林、潘生?。┘袄w維蛋白療法（尿激酶、鏈激酶）亦可用于治療血栓疾病，但不宜驟然停藥，以免反跳。⑤如患者有結(jié)核病或有結(jié)核病史，如上述治療效果不滿意，可試行抗結(jié)核治療，三聯(lián)抗癆至少半年以上，觀察療效。4、手術(shù)治療重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時(shí)可行手術(shù)治療，但腸白塞病術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%。復(fù)發(fā)與手術(shù)方式及原發(fā)部位無(wú)關(guān)，故選擇手術(shù)時(shí)應(yīng)慎重。血管病變手術(shù)后也可于術(shù)后吻合處再次形成動(dòng)脈瘤，故一般不主張手術(shù)治療，采用介入治療可減少手術(shù)并發(fā)癥。眼失明伴持續(xù)疼痛者可手術(shù)摘除。手術(shù)后應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用免疫抑制劑治療可減少?gòu)?fù)發(fā)。 【預(yù)后】本病一般呈慢性，易治療。緩解與復(fù)發(fā)可持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，甚至長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年。在病程中可發(fā)生失明，腔靜脈阻塞及癱瘓等。本病由于神經(jīng)系統(tǒng)、血管、胃腸道受累偶有致死。特別聲明：刊登內(nèi)容和有關(guān)咨詢答復(fù)不代表本人診斷和處方，內(nèi)容僅供參考。患者如需獲得診斷和處方，請(qǐng)及時(shí)到醫(yī)院就診。轉(zhuǎn)載于<中華風(fēng)濕病診治指南>

川崎?。↘awasaki Disease）又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥（MCLS），由日本人川崎富作在1967年首次報(bào)告，是一種病因未明的血管炎綜合癥；該病50%在2歲以內(nèi)發(fā)病，80%在4歲以內(nèi)發(fā)??；男孩比女孩多見，男女之比為1.6:1，是小兒時(shí)期缺血性心臟病的主要原因，可能是成年后冠狀動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素，為兒童最常見的后天性心臟病的病因之一?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制】 本病病因未明，大量的流行病學(xué)及臨床觀察表明，川崎病是由感染因素引起的。目前認(rèn)為，TSST-1、SPE等微生物毒素類超抗原致病學(xué)說和細(xì)菌HSP65模擬宿主自身抗原的致病作用可能在其發(fā)病機(jī)制中起重要作用。免疫系統(tǒng)的高度活化和免疫損傷性血管炎是川崎病的顯著特征。T細(xì)胞介導(dǎo)的異常免疫應(yīng)答以及細(xì)胞因子的級(jí)聯(lián)放大效應(yīng)是川崎病血管炎性損傷的基礎(chǔ)?！九R床表現(xiàn)】 川崎病在臨床上可分為3期，即急性期、亞急性期和恢復(fù)期。（一） 急性期 從發(fā)病至2周左右。1. 發(fā)熱 約95%的患兒有發(fā)熱，多為持續(xù)性發(fā)熱，可呈弛張熱，多持續(xù)5天以上，一般為4～30天或更久，少數(shù)發(fā)熱持續(xù)時(shí)間小于5天，常為輕癥患兒，平均持續(xù)2周左右；應(yīng)用抗生素治療無(wú)效。極少數(shù)患兒發(fā)熱持續(xù)30天以上，常為耐藥性川崎病，或易合并冠狀動(dòng)脈瘤。2. 雙眼結(jié)膜充血 約90%患兒在發(fā)熱3～4天后出現(xiàn)雙眼結(jié)合膜明顯充血，少數(shù)患兒出現(xiàn)球結(jié)膜血管突起，但熱退后上述表現(xiàn)消失。應(yīng)注意觀察有無(wú)結(jié)膜下出血，必要時(shí)可用眼底鏡和裂隙燈檢查有無(wú)視神經(jīng)乳頭水腫、葡萄膜炎、玻璃體渾濁、角膜沉淀物等。3. 口腔粘膜改變 90%以上患兒口唇皸裂或結(jié)痂，呈鮮紅色，口腔粘膜潮紅，舌乳頭明顯突起，呈典型的楊梅舌。咽部彌漫性充血，扁桃體可腫大或有滲出，但口腔潰瘍罕見。4. 四肢末端變化 早期75%患兒手、足呈廣泛性硬性水腫，90%患兒掌跖和指趾端皮膚潮紅，或呈現(xiàn)紅斑。病程第2周98%左右患兒可出現(xiàn)甲床皮膚移行處有膜樣脫皮，此為川崎病的典型臨床特點(diǎn)。5. 皮疹 約95%左右患兒在發(fā)熱1～3天后出現(xiàn)，可呈多形性紅斑或?yàn)槭n麻疹樣、麻疹樣、斑丘疹或猩紅熱樣皮疹，軀干部多，熱退后皮疹可消退，不發(fā)生水皰及痂皮。6. 淋巴結(jié)病變 50%～70%患兒發(fā)病同時(shí)或起病3天內(nèi)頸部淋巴結(jié)腫大，直徑可大于1.5cm；堅(jiān)硬、觸痛，但表面不紅，不化膿；可為單側(cè)或雙側(cè)性，熱退后消失。此期常并發(fā)心肌炎、心包炎、二尖瓣功能不全、充血性心衰等，其死亡原因多為嚴(yán)重心衰和心律失常。（二） 亞急性期 發(fā)病后2～3周，此期除少數(shù)患兒仍有發(fā)熱外，多數(shù)患兒所有癥狀逐漸消失，但可發(fā)生關(guān)節(jié)炎癥狀，甲床皮膚移行處出現(xiàn)特征性的膜樣脫皮現(xiàn)象。此期常并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤、二尖瓣功能不全、遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎、膽囊水腫、血小板明顯增多等，死亡原因多為心肌梗死、動(dòng)脈瘤破裂、心肌炎。（三） 恢復(fù)期 發(fā)病后4～8周，臨床癥狀消失，絕大多數(shù)患兒病后8周恢復(fù)健康，但體檢時(shí)要注意頭皮有無(wú)瘤樣擴(kuò)張和血管雜音及頭皮脫落。此期可并發(fā)冠狀動(dòng)脈和外周動(dòng)脈瘤，死亡原因多為心肌梗死、缺血性心臟病。【并發(fā)癥】（一）心血管并發(fā)癥 心臟和冠狀動(dòng)脈受累多發(fā)生在起病1～6周，心血管病變主要涉及全身中小動(dòng)脈及心臟，其發(fā)生率約為70%～90%；心血管并發(fā)癥有冠狀動(dòng)脈一過性擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤、全身動(dòng)脈瘤、心包炎或心包積液、心肌炎和心肌梗死，嚴(yán)重者可猝死。（二）非心血管系統(tǒng)并發(fā)癥1. 肺部損害 川崎病尸檢顯示45%～70%患兒存在肺動(dòng)脈炎，30%～90%患兒具有間質(zhì)性肺炎改變，偶有發(fā)生肺梗死者。臨床可聽到濕性啰音，多數(shù)為充血性心衰引起，由肺部浸潤(rùn)引起者罕見。2. 消化系統(tǒng)損害 約占25%，輕者僅輕微消化道反應(yīng)，部分患兒可出現(xiàn)膽囊水腫，極少數(shù)嚴(yán)重者可出現(xiàn)麻痹性腸梗阻或腸道出血。臨床可見嘔吐，可伴膽汁，一般持續(xù)1～3天；腹瀉，病后2～3天出現(xiàn)，為水樣、蛋花湯樣或膽汁樣大便，持續(xù)3～7天，鏡檢和培養(yǎng)正常；腹痛、腹脹及黃疸、電解質(zhì)紊亂和酸堿失調(diào)等。胃腸道癥狀能自行緩解或隨病情好轉(zhuǎn)而好轉(zhuǎn)。肝臟腫大時(shí)可見右上腹脹滿。 亦有以假性腸梗阻、機(jī)械性腸梗阻和闌尾炎為首發(fā)表現(xiàn)的報(bào)道。3. 神經(jīng)系統(tǒng)損害 急性期可出現(xiàn)無(wú)菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹、急性腦病和高熱驚厥等，多為一過性，預(yù)后良好。恢復(fù)期可出現(xiàn)腦血管狹窄或閉塞引起的肢體癱瘓等，但較為少見。面神經(jīng)麻痹為KD的少見神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。面神經(jīng)麻痹為自限性的病程，在存活病例中可自行恢復(fù)，IVIG可加速恢復(fù)過程。4. 關(guān)節(jié)病變 約30%患兒可出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，早發(fā)性關(guān)節(jié)炎多在發(fā)病后1周后突然出現(xiàn)多發(fā)性關(guān)節(jié)病，對(duì)非類固醇類消炎藥反應(yīng)差；關(guān)節(jié)腔液體為膿性，關(guān)節(jié)液白細(xì)胞升高，可達(dá)35 × 109/L。遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)液中可見免疫復(fù)合物，偶見關(guān)節(jié)出血。5. 皮膚粘膜改變 急性期可有尿道炎、尿常規(guī)檢查可見白細(xì)胞增多、輕度蛋白尿等；男性患兒尿道可有小潰瘍?？沙霈F(xiàn)銀屑病樣改變；病后1周少數(shù)患兒可出現(xiàn)膿瘡樣粟粒疹，常分布于膝、肘伸側(cè)。病后1～3個(gè)月個(gè)別患兒指甲生長(zhǎng)停止或出現(xiàn)搏氏線（Beau’s 線）?！据o助檢查】（一）實(shí)驗(yàn)室檢查1. 血常規(guī) 輕度貧血，白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增高，血小板在病程的第2～3周明顯升高，最大可達(dá)1 000× 109/L 以上。2. 尿常規(guī) 30%左右患兒可出現(xiàn)輕度蛋白尿、尿沉渣白細(xì)胞增多。3. 血沉 多數(shù)明顯增快，平均在70mm/h左右，最高可達(dá)180mm/h。4. C-反應(yīng)蛋白 約50%患兒C-反應(yīng)蛋白明顯升高。5. 免疫功能 急性期IgM、IgG升高，補(bǔ)體一般無(wú)變化，約50%～70%患兒免疫復(fù)合物增高，同時(shí)尚可見自身抗體出現(xiàn)，如抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體、抗心磷脂抗體等。6. 其它 急性期血膽堿脂酶、前白蛋白和血漿纖維連接蛋白可降低，提示可能發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤。（二）X線檢查 肺紋理增多，少數(shù)患兒有片狀陰影或胸膜反應(yīng)；心影常輕度擴(kuò)大，少數(shù)患兒可見冠狀動(dòng)脈鈣化。（三）心電圖檢查 可見竇性心動(dòng)過速或過緩，P-R間期延長(zhǎng)、Q-T間期延長(zhǎng)、ST-T改變、QRS波低電壓及心律失常等；合并心肌梗死時(shí)可出現(xiàn)典型心肌梗死樣心電圖特征或II、III、aVF導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)異常Q波，Q波/R波比值大于0.3或呈QS波形。（四）超聲心動(dòng)圖檢查 正常小兒冠狀動(dòng)脈呈兩條平行的回聲，其間為連續(xù)的無(wú)回聲區(qū)。正常小兒冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與年齡和體表面積呈正相關(guān)，3歲以下（體表面積小于0.5m2）冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑小于2.5mm；3～9歲（體表面積0.5～1.0m2）冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑小于3.0mm；9歲以上冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑小于3.5mm。冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑比值與年齡和體表面積無(wú)關(guān)，平均值為0.18，最大值0.25，均小于0.3。冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑大于上述正常值或冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑比值大于0.3，尤其是某一節(jié)段的擴(kuò)張超過鄰近節(jié)段內(nèi)徑的1.5倍時(shí)，即為冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，多為一過性，病程3～4周恢復(fù)正常。冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張內(nèi)徑小于4.0mm時(shí)為輕度擴(kuò)張，4.0mm～8.0mm為中度擴(kuò)張，大于8.0mm 為重度擴(kuò)張。如病程超過4周仍擴(kuò)張或呈瘤樣改變，則為動(dòng)脈瘤。如內(nèi)徑大于8mm為巨大動(dòng)脈瘤。冠狀動(dòng)脈瘤在二維超聲心動(dòng)圖上顯示在冠狀動(dòng)脈相應(yīng)部位出現(xiàn)瘤狀樣，邊界清晰的無(wú)回聲區(qū)；如冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑縮小，兩條管壁回聲不規(guī)則、不對(duì)稱，管腔連續(xù)的無(wú)回聲區(qū)不規(guī)則或中斷等提示冠狀動(dòng)脈狹窄和阻塞。川崎病急性期可顯示心包積液、心腔擴(kuò)大、室間隔和左心室后壁運(yùn)動(dòng)幅度減弱，有時(shí)可見二尖瓣脫垂。晚期并發(fā)缺血性心臟病時(shí)可見到心室呈節(jié)段性異常運(yùn)動(dòng)。（五）冠狀動(dòng)脈造影 冠狀動(dòng)脈造影是診斷冠狀動(dòng)脈病變最精確的方法，但屬創(chuàng)傷性檢查，其指征為：① 有心肌缺血病史；② 長(zhǎng)期有二尖瓣功能不全；③ 胸部X光片顯示冠狀動(dòng)脈硬化；④ 超聲心動(dòng)圖反復(fù)檢查仍有冠狀動(dòng)脈瘤。（六）其它檢查 電子束（超高速）CT（EBCT）能顯示冠狀動(dòng)脈主要分支，剪影后可單獨(dú)顯示冠狀動(dòng)脈投影圖像，以明確冠狀動(dòng)脈瘤類型和部位。

血管炎是一組與血管壞死及炎癥有關(guān)的疾病。管腔受損引起相應(yīng)器官或組織的供血不足。臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位、炎癥的病期和病損的特點(diǎn)而異。多數(shù)病因不明，少數(shù)病因較明確，如血清病，藥物變態(tài)反應(yīng)及感染。乙型肝炎病毒已證實(shí)是多種血管炎的病因，近而又發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細(xì)胞白血病病毒均能引起血管炎。大多數(shù)血管炎發(fā)病機(jī)制與免疫反應(yīng)有關(guān)。血中可測(cè)得免疫復(fù)合物,說明免疫復(fù)合物是引起血管炎的重要機(jī)制。血管炎可以累及體內(nèi)任何血管，根據(jù)浸潤(rùn)細(xì)胞的種類與病理特點(diǎn)可分為①白細(xì)胞破碎性血管炎；②淋巴細(xì)胞肉芽腫性血管炎；③巨細(xì)胞性血管炎；④壞死性血管炎。這些病變構(gòu)成了血管腔狹窄或管壁瘤樣變，使局部綜合組織供血不足。病理變化還有以下特點(diǎn)：①病變呈節(jié)段或局限性改變；②不同抗體階段的病變和其嚴(yán)重程度往往不一致；③病變有時(shí)只涉及管壁一角，因此病理診斷可有一定難度。分類一 原發(fā)性血管炎(一)累及大、中、小血管大動(dòng)脈炎(Takayasu動(dòng)脈炎)顳動(dòng)脈炎(巨細(xì)胞動(dòng)脈炎)孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(二)累及中、小血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎變應(yīng)性肉芽腫血管炎(Churg—Strauss綜合征)Wegener肉芽腫(三)累及小血管顯微鏡下多動(dòng)脈炎過敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎(四)其他閉塞性血栓性血管病(Buerger病)Cogan綜合征白塞病(Behcet病)Kawasaki病二、繼發(fā)性血管炎感染相關(guān)血管炎結(jié)締組織病相關(guān)血管炎繼發(fā)于混合型原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎惡性腫瘤相關(guān)血管炎低補(bǔ)體血癥蕁麻疹性血管炎器官相同移植后血管炎假性血管炎綜合婦產(chǎn)征(粘液性瘤、心內(nèi)膜炎、Sneddon綜合征)血管炎按病因分類有困難，因?yàn)槎鄶?shù)病因不明，同一病因又可引起幾種不同類型血管炎。例如乙型肝炎病毒感染可誘發(fā)蕁麻疹性血管炎、冷球蛋白血癥性血管炎和典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。從受累血管的種類、大小、分布以及移植組織學(xué)特征來(lái)進(jìn)行等分類也有問題，因?yàn)樵S多血管炎有重疊性，例如Wegener肉芽腫和類風(fēng)濕方面關(guān)節(jié)炎所并發(fā)的血管炎，均可以出現(xiàn)急性壞死性動(dòng)脈炎、粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞性小血管炎及肉芽腫性血管炎。血管炎的臨床表現(xiàn)也有許多重疊，所叫臨床上有時(shí)粗略的把血管炎分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。總之，目前至今無(wú)滿意方案，一般使用臨床病理結(jié)合的血管炎分類。臨床表現(xiàn)：一、臨床表現(xiàn) 出現(xiàn)以下癥狀應(yīng)想到血管炎：①多系統(tǒng)損害；②活動(dòng)性腎小球腎炎；③缺血性或淤血性癥狀和體征，特別同時(shí)是年輕人；④隆起性紫癜以及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；⑤多發(fā)性單神經(jīng)炎；⑥不明原因的發(fā)熱。二、自身抗體(一)抗中性粒細(xì)胞漿抗體社會(huì)(ANCA) 用熒光免疫方法檢查有兩種圖型：①胞漿型(C—ANCA)，粒細(xì)胞漿均勻著色，對(duì)Wegener肉芽腫有很高特異性?；顒?dòng)期的全身性Wegener肉芽腫病人絕大多數(shù)為陽(yáng)性，緩解后一般效價(jià)下降或轉(zhuǎn)陰，C—ANCA所識(shí)別的抗原是一種位于中性粒細(xì)胞顆粒內(nèi)，分子量為29KD的絲氨酸蛋白酶；②核周型(P—ANCA)，著色集中在分葉核的核周邊，除見于Wegener肉芽腫，也見于其他血管炎，如顯微鏡下多動(dòng)脈炎，新月型腎炎及結(jié)締組織病如紅斑狼瘡、類風(fēng)濕出生關(guān)節(jié)炎、硬皮病等。P—ANCA所識(shí)別的抗原主要是髓過氧化酶(MPO)。ANCA對(duì)血管炎可能有致病作用。它通過活化中性粒細(xì)胞，使其產(chǎn)生呼吸爆炸(respiratoryburst)和脫顆粒而引起血管炎癥。(二)抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體(AECA) 見于多種血管炎及結(jié)締組織病，是針對(duì)內(nèi)皮細(xì)胞膜抗原的特異抗體，一般不結(jié)合補(bǔ)體或產(chǎn)生細(xì)胞毒性反應(yīng)。目前僅在Kawasaki病證實(shí)AECA起病理?yè)p傷作用。檢 查：超聲、x線體層、磁共振等檢查能發(fā)現(xiàn)血管壁增厚，管腔狹窄等病變。組織活檢對(duì)診斷很重要。盲目取活檢的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)率很低。應(yīng)從有病變的組織取樣。治療后及慢性期的組織往往喪失特征性變化。因此組織采取的量要充分。針刺活檢所得組織太少，很難滿足需要。由于血管病變有時(shí)呈節(jié)段性病變，因此送檢血管應(yīng)有一定的長(zhǎng)度以提高檢出率。診斷和鑒別診斷：血管炎一般應(yīng)與以下幾類疾病鑒別，包括其他結(jié)締組織病、感染、腫瘤、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓栓塞類疾病 治療與預(yù)防：1.去除病因，如避免或消除藥物過敏原，對(duì)病因進(jìn)行抗體治療，如抗感染等。2.治療基礎(chǔ)疾病，如結(jié)締經(jīng)過組織病，腫瘤。3.對(duì)局限在皮膚的血管炎常用抗組胺類藥，如氯苯那敏12mg/d，苯茚胺75mg/d，分3次服，及非甾體抗炎藥，如咧保美辛，75～150mg/d，布洛芬1.2～2g/d，分3次服。4.全身性血管炎一般需用腎上腺糖皮質(zhì)激素，如為壞死性血管炎通常應(yīng)加免疫經(jīng)過抑制劑，如環(huán)磷酰胺，根據(jù)病情選擇口服給藥或靜脈沖擊療法。5.可加用抗血小板聚集劑，如阿司匹林3～10mg/kgd，血管擴(kuò)張藥，如硝苯地平30mg/d，硝酸異山梨醇酯30mg/d，分3次服。壞死性血管炎病人不宜用肝素及雙香豆素類抗凝劑，以免發(fā)生嚴(yán)重出血。6.其他 血漿置換療法可用治療冷球蛋白血癥性血管炎。對(duì)其他類型血管炎無(wú)肯定療效。大劑量靜注丙種球蛋白屬于實(shí)驗(yàn)性療法，用于狼瘡腎炎患者反可加重病情。