煙霧病
(又稱:Moyamoya病、腦底異常血管網(wǎng)癥)就診科室: 神經(jīng)外科

精選內(nèi)容
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煙霧病治療過(guò)程中需要注意的一些問(wèn)題!
最近門(mén)診經(jīng)常有患者咨詢煙霧病治療過(guò)程中需注意的一些常見(jiàn)問(wèn)題?整理了一下大家抽空可以看看。 煙霧病是一種慢性閉塞性腦血管病,其特征性病變是雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄/閉塞以及代償性腦底異常血管網(wǎng)形成,如同煙霧狀,往往同時(shí)伴有腦表面皮質(zhì)終末支的代償以及大腦后動(dòng)脈向前循環(huán)的代償。但隨著疾病的發(fā)展,部分患者的這些顱內(nèi)代償可能逐漸衰減甚至消失,被來(lái)自頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的側(cè)支代償取代成為大腦血供的主要來(lái)源。在煙霧病的發(fā)病過(guò)程中,多數(shù)患者表現(xiàn)為缺血或出血癥狀。對(duì)于煙霧病的治療,患者在就醫(yī)時(shí)往往特別關(guān)切幾個(gè)問(wèn)題。 一、無(wú)癥狀的煙霧病要不要治療:研究顯示煙霧病年均腦出血的概率5-8%,第一次出血的平均年齡在45歲左右,再發(fā)出血率超過(guò)10%;缺血梗塞性煙霧病好發(fā)青少年而且年發(fā)病率超過(guò)出血;平均壽命不超過(guò)55歲。根據(jù)中國(guó)人75歲的平均壽命來(lái)講,治療煙霧病并提高生存期就顯得尤為重要。 二、煙霧病發(fā)病后的最佳治療時(shí)間怎么定:出血性煙霧病由于血腫引起的機(jī)械性腦組織破壞,血腦屏障的修復(fù)需要較長(zhǎng)時(shí)間,為了減少手術(shù)引起的并發(fā)癥,我們要求出血后3個(gè)月實(shí)施搭橋手術(shù)比較妥當(dāng)。缺血性煙霧病要根據(jù)梗塞面積大小選擇手術(shù)時(shí)間,點(diǎn)、片狀小范圍梗塞一個(gè)月以后即可手術(shù),大面積的腦梗要求穩(wěn)定3個(gè)月后實(shí)施搭橋手術(shù)。 三、治療采取怎樣的方式:現(xiàn)代觀點(diǎn)主張直接的顱內(nèi)外血管吻合,如顳淺動(dòng)脈、枕動(dòng)脈——大腦中動(dòng)脈直接吻合術(shù),起到血液迅速?gòu)?fù)流的效果。由于部分患者嫁接的血管會(huì)發(fā)生慢性閉塞的情況,我們?cè)谑中g(shù)中輔助間接搭橋來(lái)補(bǔ)充腦皮層的血流,包括顳肌貼敷術(shù)、腦硬膜動(dòng)脈血管融通術(shù)等。因此,血管重建術(shù)治療煙霧病是基于補(bǔ)充疾病自身代償不足的原理之上,而不是根除疾病。 四、搭橋手術(shù)治療煙霧病風(fēng)險(xiǎn)大不大:血管吻合手術(shù)是操控一毫米左右的腦表面血管,薄如蟬翼,吻合口的通暢性和血管阻斷的時(shí)間與手術(shù)醫(yī)生的水平有極大關(guān)系,同時(shí)圍手術(shù)期和手術(shù)麻醉的管理都決定術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。 五、微創(chuàng)介入方式能治療煙霧病嗎:在出血性煙霧病中,如果腦血管造影發(fā)現(xiàn)出血原因是由于煙霧狀血管形成的假性動(dòng)脈瘤破裂所致的話,通過(guò)介入栓塞可以即刻封堵破裂動(dòng)脈瘤防止近期再發(fā)出血,為后期搭橋手術(shù)做保障。
楊濤醫(yī)生的科普號(hào)2021年06月22日705
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煙霧病如何治療?
煙霧病是一種病因不明、慢性進(jìn)行性的腦血管閉塞性疾病,主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈近端狹窄或閉塞,導(dǎo)致顱底形成異常的小血管。因腦血管造影顯示的異常細(xì)小血管形似煙霧,因此被命名為“煙霧病”。過(guò)去由于很多人對(duì)煙霧病了解不多,對(duì)于其發(fā)病原因、表現(xiàn)癥狀、治療方法更是不清楚,導(dǎo)致病情越來(lái)越嚴(yán)重,最終給自己和家庭帶來(lái)很大負(fù)擔(dān)。 一般而言,大家聽(tīng)到腦梗塞、腦出血等一些腦血管疾病,往往并不陌生。但對(duì)于煙霧病,知道的人卻寥寥無(wú)幾。多數(shù)患者是在患病后,才對(duì)煙霧病有所了解。煙霧病是一種罕見(jiàn)的腦血管疾病,臨床表現(xiàn)主要有腦缺血、腦出血、腦梗塞等,對(duì)于患者的健康與安全還是存在較大的威脅。 像煙霧病這種危害較大的疾病,病情呈現(xiàn)慢性進(jìn)行性發(fā)展。如果一開(kāi)始沒(méi)有及時(shí)得到正確有效的治療,一旦發(fā)生腦卒中,輕則偏癱致殘,重者危及生命,所以患者在發(fā)現(xiàn)患病后,應(yīng)盡快采取手術(shù)治療?目前針對(duì)煙霧病的治療,一些醫(yī)院往往并不擅長(zhǎng),采取單一的搭橋術(shù)或貼敷術(shù),前者存在供血范圍有限的缺陷,后者存在發(fā)生腦卒中的風(fēng)險(xiǎn),所以這兩種手術(shù)并不可取。而聯(lián)合血管搭橋術(shù),將搭橋+貼敷結(jié)合于一起,使煙霧病的治療走向一個(gè)新的階段。該手術(shù)既可以改善腦缺血癥狀,又能減少再出血率,是目前較為提倡的煙霧病治療方案。
楊濤醫(yī)生的科普號(hào)2021年06月03日602
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煙霧病患者 能不能接種新冠疫苗
接種前注意事項(xiàng)應(yīng)提前了解新冠疾病、新冠疫苗相關(guān)知識(shí)及接種流程;了解自己的身體狀況,好好休息,讓身體保持在一個(gè)較好的生理狀態(tài),最好不要空腹接種;新冠病毒疫苗接種部位為上臂三角肌,建議穿方便穿脫的寬松衣服;按組織接種人員通知攜帶身份證、手機(jī)等物品,佩戴好口罩前往。接種時(shí)注意事項(xiàng)全程佩戴口罩,按接種點(diǎn)標(biāo)識(shí)有序排隊(duì),保持一米以上社交距離;向醫(yī)生主動(dòng)提供自己健康狀況,近期服用的藥物信息,并如實(shí)填寫(xiě)知情同意書(shū);如果接種部位有傷口,盡量避開(kāi)傷口選擇另一側(cè)接種。接種后注意事項(xiàng)★接種完畢,需在接種點(diǎn)留觀30分鐘;止血棉簽丟入醫(yī)療垃圾桶或黃色醫(yī)療廢物垃圾袋中。★等在接種點(diǎn)留觀區(qū)觀察30分鐘,無(wú)不適癥狀后才可以離開(kāi)接種點(diǎn);接種當(dāng)日注射部位保持干燥并注意個(gè)人衛(wèi)生;如果出現(xiàn)持續(xù)發(fā)燒等現(xiàn)象,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)并向接種單位報(bào)告?!镞t種補(bǔ)種:對(duì)2劑或3劑次程序的疫苗,未按程序完成接種者,建議盡早補(bǔ)種。免疫程序無(wú)需重新開(kāi)始,補(bǔ)種完成相應(yīng)劑次即可。對(duì)在14天內(nèi)完成2劑新冠病毒滅活疫苗接種者,在第2劑接種3周后盡早補(bǔ)種1劑滅活疫苗。對(duì)在14-21天完成2劑新冠病毒滅活疫苗接種的,無(wú)需補(bǔ)種。★與其他疫苗同時(shí)接種:暫不推薦與其他疫苗同時(shí)接種。其他疫苗與新冠病毒疫苗的接種間隔應(yīng)大于14天。當(dāng)因動(dòng)物致傷、外傷等原因需接種狂犬病疫苗、破傷風(fēng)疫苗、免疫球蛋白時(shí),可不考慮與新冠病毒疫苗的接種間隔?!锊煌呙绠a(chǎn)品替換:現(xiàn)階段建議用同一個(gè)疫苗產(chǎn)品完成接種。如遇疫苗無(wú)法繼續(xù)供應(yīng)、受種者異地接種等特殊情況,無(wú)法用同一個(gè)疫苗產(chǎn)品完成接種時(shí),可采用相同種類的其他生產(chǎn)企業(yè)的疫苗產(chǎn)品完成接種。
趙黎明醫(yī)生的科普號(hào)2021年05月30日4655
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煙霧病是一種罕見(jiàn)的腦血管疾病,治療煙霧病有特效藥嗎?
煙霧病對(duì)人的影響主要是腦卒中問(wèn)題。煙霧病患者的腦部大血管由于某種原因發(fā)生閉塞,周圍形成代償小血管。如果患者的代償血管生長(zhǎng)速度大于大血管閉塞速度,患者腦供血充足,不會(huì)出現(xiàn)異常情況。反之,患者腦供血不足,大腦缺血缺氧,容易出現(xiàn)短暫性腦缺血和腦梗。 周圍形成的代償血管脆弱,容易破裂。血壓增高,血管承受不住壓力,容易出血。一些患者受血管動(dòng)力學(xué)的影響,伴有動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈瘤破裂也容易腦出血。 煙霧病目前沒(méi)有特效藥,阿司匹林、波立維等藥物只能暫時(shí)緩解煙霧病患者的癥狀,不能降低患者腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)。有些患者長(zhǎng)期吃藥,最后還是腦卒中,覺(jué)得是長(zhǎng)期吃藥產(chǎn)生了抗藥性。實(shí)際上,患者的煙霧病一直在發(fā)展,沒(méi)有得到有效控制。因?yàn)樗幬锛炔荒茏柚够颊叩难荛]塞,也不能預(yù)防代償血管破裂。對(duì)于煙霧病患者,建議手術(shù)治療。 手術(shù)治療方式有三種:直接血管重建術(shù)、間接血管重建術(shù)和聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。這三種手術(shù)方式?jīng)]有優(yōu)劣之分,具體用哪種手術(shù)方式要根據(jù)患者的病情來(lái)決定。經(jīng)過(guò)手術(shù)治療,患者的腦供血狀況得到改善,降低了腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)。 有相關(guān)腦血管病,煙霧病、頸動(dòng)脈狹窄等問(wèn)題可以私信留言咨詢。我會(huì)在業(yè)余時(shí)間回復(fù)大家。
楊濤醫(yī)生的科普號(hào)2021年05月28日711
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煙霧病——顱內(nèi)慢性進(jìn)展性非炎癥性血管狹窄或閉塞性疾病。
煙霧病,其實(shí)是一種顱內(nèi)血管病 煙霧病,又名腦底異常血管網(wǎng)。 首先是一種顱內(nèi)血管病,其病因未明,屬于慢性進(jìn)展性非炎癥性顱內(nèi)血管狹窄或閉塞性疾病。 1957 年由日本的學(xué)者首次提出,并在1969年被命名為moyamoya 病,根據(jù)發(fā)病形式不同,常將其分為出血型煙霧病和缺血型煙霧病。 主要特征為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部和(或)大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始端嚴(yán)重狹窄甚至閉塞,伴異常血管網(wǎng)的代償性新生。 在腦血管造影時(shí),腦底異常小血管網(wǎng)呈現(xiàn)出類似吸煙吐出的煙霧,煙霧的日語(yǔ)“moyamoya”,故名煙霧病。 煙霧病,通過(guò)手術(shù)怎么治? 煙霧病的手術(shù)治療方式為血管重建術(shù),可分為直接重建和間接重建:前者如顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈直接吻合術(shù),后者包括顳肌貼敷術(shù)等 。 各種手術(shù)方式原理相似,均試圖將腦血供從頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)轉(zhuǎn)換到頸外動(dòng)脈系統(tǒng),以滿足患者對(duì)腦血供的生理需要。 因此,血管重建術(shù)治療煙霧病是基于補(bǔ)充疾病自身代償不足的原理之上,而不是根除疾病。 煙霧病患者的常見(jiàn)癥狀 腦缺血和顱內(nèi)出血是兩種主要危害多數(shù)會(huì)因?yàn)槟X子缺血而出現(xiàn)反復(fù)的頭暈、眼花、失語(yǔ)、一邊手腳無(wú)力,甚至容易心煩意亂。 另外部分病人會(huì)以反復(fù)腦內(nèi)出血為主要表現(xiàn),因?yàn)槌?fù)荷工作的異常血管具有更高的破裂風(fēng)險(xiǎn)。 煙霧病雖然少見(jiàn),但是在東亞人群好發(fā),國(guó)內(nèi)主要集中在河南省東和安徽省,且有家族聚集發(fā)病的特點(diǎn)。 最后提醒大家,頭暈不是老年人的“專利”,年輕人的頭暈更應(yīng)該引起重視,做到早發(fā)現(xiàn)、早治療是唯一正確的選擇。
陳罡醫(yī)生的科普號(hào)2021年05月27日783
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煙霧病的外科治療
任晉瑞醫(yī)生的科普號(hào)2021年04月17日919
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煙霧病并非不可治療(五)——顳肌貼敷術(shù)聯(lián)合硬膜翻轉(zhuǎn)治療煙霧病
目前煙霧病的治療無(wú)可靠的藥物,手術(shù)治療是主要手段,包括直接血運(yùn)重建術(shù)和間接血運(yùn)重建術(shù)兩類。直接血運(yùn)重建術(shù)主要是指顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù),可直接快速改善腦部供血,但血管吻合技術(shù)要求高,而且有些患者因?yàn)轱D淺動(dòng)脈或者受體血管過(guò)于細(xì)小而不能選擇搭橋術(shù)。間接血運(yùn)重建術(shù)主要包括顳淺動(dòng)脈貼敷、顳肌貼敷、硬膜翻轉(zhuǎn)、顱骨多處鉆孔術(shù)等,他們通過(guò)建立來(lái)自頭皮、顳肌、硬膜的側(cè)支循環(huán)來(lái)改善腦部供血,手術(shù)創(chuàng)傷小,但改善血運(yùn)需要一定的時(shí)間。山東大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)外科趙旭對(duì)于顳淺動(dòng)脈發(fā)育不良或者以前的手術(shù)造成損傷,無(wú)法行顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋的患者而言,間接血運(yùn)重建術(shù)是另外的選擇。我科近期治療一例煙霧病患者,腦血管造影(圖1)顯示煙霧病的典型特征,但左側(cè)顳淺動(dòng)脈發(fā)育不良,非常纖細(xì),無(wú)法行顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋。在這種情況下,我們選擇行顳肌貼敷術(shù)聯(lián)合硬膜翻轉(zhuǎn)。術(shù)中將硬腦膜剪開(kāi)后進(jìn)行翻轉(zhuǎn),以建立來(lái)自腦膜中動(dòng)脈的血運(yùn)。然后將顳肌瓣貼敷于腦表面,與周圍的硬腦膜縫合,以建立來(lái)自顳深動(dòng)脈的血運(yùn)。手術(shù)順利,術(shù)后恢復(fù)好。手術(shù)效果尚待3-6個(gè)月后復(fù)查證實(shí)。圖1:左圖顯示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞,煙霧狀血管形成。右圖顯示左側(cè)顳淺動(dòng)脈(箭頭)非常纖細(xì)。
趙旭醫(yī)生的科普號(hào)2021年03月28日3495
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煙霧病是怎么回事?
煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征,并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”,故稱為“煙霧病”。 煙霧狀血管是擴(kuò)張的穿通動(dòng)脈,起著側(cè)支循環(huán)的代償作用?;颊叩呐R床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,包括認(rèn)知功能障礙、癲癇、不隨意運(yùn)動(dòng)或頭痛,其中最常見(jiàn)的是腦缺血,可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作(transient ischemic attack,TIA)、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙(reversible ischemic neurologic deficit,RIND)或腦梗死,其中TIA常由情緒緊張、哭泣、劇烈運(yùn)動(dòng)或進(jìn)食熱辣食物等誘發(fā)。 自發(fā)性顱內(nèi)出血多見(jiàn)于成年患者,主要原因是煙霧狀血管或合并的微動(dòng)脈瘤破裂出血,以腦室內(nèi)出血或腦實(shí)質(zhì)出血破入腦室最為常見(jiàn),也可見(jiàn)基底節(jié)區(qū)或腦葉血腫,單純蛛網(wǎng)膜下腔出血較少見(jiàn)。神經(jīng)功能障礙與腦缺血或顱內(nèi)出血部位等相關(guān)。 1.短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)型 最多見(jiàn),約見(jiàn)于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生一過(guò)性癱瘓或力弱,多為偏癱,亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運(yùn)動(dòng)功能完全恢復(fù)。病程多為良性,有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見(jiàn)一過(guò)性感覺(jué)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)或智力障礙。 2.梗塞型 急性腦卒中,導(dǎo)致持續(xù)性癱瘓、失語(yǔ)、視覺(jué)障礙和智力障礙。 3.癲癇型 頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài),伴腦電圖癲癇樣放電。 4.出血型 蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血,成人患者出現(xiàn)本型的幾率大于兒童患者。 以上臨床分型的后三型合稱為“非TIA型”,病程復(fù)雜多變,預(yù)后較差,多表現(xiàn)為混合型,如癲癇型加梗塞型、癲癇型加TIA型等。如為單純癲癇發(fā)作,預(yù)后不一定很差。無(wú)論何種類型,4歲以前起病者預(yù)后較差。此外,臨床癥狀及其嚴(yán)重程度決定于側(cè)支循環(huán)的代償效果,如果能夠維持足夠的腦血流灌注,則可能不出現(xiàn)臨床癥狀,或只有短暫的TIA型發(fā)作,或頭痛。如果不能保持腦血流灌注,則癥狀嚴(yán)重,引起廣泛腦損傷。 (1)一般化驗(yàn)檢查一般化驗(yàn)檢查包括血常規(guī)、血沉、抗“O”、C反應(yīng)蛋白、黏蛋白測(cè)定、結(jié)核菌素試驗(yàn)以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗(yàn)等。血常規(guī)多數(shù)患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)在10×109/L以下;血沉可稍高,多數(shù)正常;抗“0”可稍高;若患者系結(jié)核性腦膜炎所致,結(jié)核菌素皮試可為強(qiáng)陽(yáng)性;若為鉤端螺旋體病引起,血清鉤端螺旋體凝溶試驗(yàn)可為陽(yáng)性。 (2)腦脊液檢查腦脊液的化驗(yàn)檢查與其他腦血管疾病相似。 2.影像學(xué)檢查 (1)腦電圖一般無(wú)特異性變化,無(wú)論是出血患者還是梗塞患者,其腦電圖的表現(xiàn)大致相同,均表現(xiàn)為病灶側(cè)或兩側(cè)慢波增多,并有廣泛的中、重度節(jié)律失調(diào)。 (2)腦血管造影腦血管造影是確診此病的主要手段。 (3)CT掃描煙霧病在CT掃描中可單獨(dú)或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)。①多發(fā)性腦梗死。②繼發(fā)性腦萎縮。③腦室擴(kuò)大。④顱內(nèi)出血。⑤強(qiáng)化CT掃描。 (4)磁共振(MRI)可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化:①無(wú)論陳舊性還是新近性腦梗死。②顱內(nèi)出血者在所有成像序列中均呈高信號(hào)。③局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。④顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應(yīng)而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號(hào)血管影像。 煙霧病與煙霧綜合征的鑒別缺乏分子標(biāo)志物或其他特征性的客觀指標(biāo),主要依賴形態(tài)學(xué)特征以及數(shù)十種伴發(fā)疾病的排除,這在臨床上缺乏可操作性。而大多數(shù)情況下二者在治療原則上并無(wú)明顯差異。 確診煙霧病還需排除的合并疾?。簞?dòng)脈粥樣硬化、自身免疫性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、結(jié)節(jié)性周圍動(dòng)脈炎、干燥綜合征)、腦膜炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、顱內(nèi)腫瘤、Down 綜合征、頭部外傷、放射性損傷、甲狀腺功能亢進(jìn)、特納綜合征、Alagille 綜合征、Williams綜合征、努南綜合征、馬凡綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥、先天性巨結(jié)腸、Ⅰ型糖原貯積癥、Prader-Willi綜合征、腎母細(xì)胞瘤、草酸鹽沉積癥、鐮狀細(xì)胞性貧血、Fanconi 貧血、球形細(xì)胞增多癥、嗜酸細(xì)胞肉芽腫、Ⅱ型纖維蛋白原缺乏癥、鉤端螺旋體病、丙酮酸激酶缺乏癥、蛋白質(zhì)缺乏癥、肌纖維發(fā)育不良、成骨不全癥、多囊腎、口服避孕藥以及藥物中毒(如可卡因)等。 顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧綜合征的主要治療方法,可有效防治缺血性卒中。近年來(lái),其降低出血風(fēng)險(xiǎn)的療效也逐漸得到證實(shí)。關(guān)于手術(shù)時(shí)機(jī),因?yàn)樵摬〕蔬M(jìn)展性病程,較一致的觀點(diǎn)是一旦確診應(yīng)盡早手術(shù),但應(yīng)避開(kāi)腦梗死或顱內(nèi)出血的急性期,具體時(shí)間間隔存在較大爭(zhēng)議,應(yīng)根據(jù)病變范圍和嚴(yán)重程度等作出決策,一般為1~3個(gè)月。
許躍龍醫(yī)生的科普號(hào)2021年03月26日1088
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煙霧病是否一定需要手術(shù)治療?
煙霧病在我國(guó)的發(fā)病率和患病率呈逐漸上升的趨勢(shì)。資料顯示,煙霧病若不及時(shí)治療,約1/4的兒童患者會(huì)出現(xiàn)智力或運(yùn)動(dòng)功能障礙,65%~82%的成年患者在5年內(nèi)會(huì)多次發(fā)生腦缺血或腦出血事件,輕則致殘,重則致死。因此,及早發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療十分重要。 我們的大腦中的血管就像樹(shù)木的樹(shù)杈,主干的血液通過(guò)分支達(dá)到大腦的各個(gè)地方,但煙霧病人的主干是堵塞的,最常見(jiàn)的是雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞。主干堵塞后,長(zhǎng)出無(wú)數(shù)根毛細(xì)血管來(lái)替代,從血管造影上來(lái)看,如同煙囪里冒出的炊煙,因此,被形象地稱作煙霧病。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原始正常,壁很薄,這些新生成的代償?shù)男⊙苜|(zhì)量很差,管徑很細(xì),會(huì)導(dǎo)致供血不足,引起腦缺血。同時(shí),這些血管的管壁也非常薄,容易破裂導(dǎo)致出血。因此煙霧病患者經(jīng)常會(huì)表現(xiàn)出腦缺血和腦出血交替發(fā)生的情況。 煙霧病該如何治療呢?煙霧病這種疾病比較特殊,對(duì)于大部分病人來(lái)說(shuō),原則上一經(jīng)明確診斷,就應(yīng)該盡早進(jìn)行手術(shù)治療。因?yàn)闊熿F病是一種慢性進(jìn)行性的血管閉塞性疾病,如不及時(shí)干預(yù),腦功能失代償就會(huì)導(dǎo)致腦梗塞。此外,煙霧狀異常增生的血管由于負(fù)荷增加,出血風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增加。 顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是治療煙霧病的重要方法。對(duì)于缺血型和出血型煙霧病都可改善腦血流。因腦血流的改善從而減輕了腦缺血的損傷程度,以及腦缺血的發(fā)作頻率,來(lái)降低腦梗死的風(fēng)險(xiǎn)。由于腦血流的改善也對(duì)煙霧狀異常增生的腦血管、不健康的腦血管起到了調(diào)節(jié)作用,從而減少煙霧病腦出血的發(fā)生的幾率,對(duì)病人改善煙霧病患者的術(shù)后的生活質(zhì)量和腦功能有較好的預(yù)后。 當(dāng)然也有極少數(shù)的患者,形成了良好的側(cè)支代償,可以滿足供血需求,而且沒(méi)有發(fā)生過(guò)任何缺血或出血癥狀,這種情況可以不用手術(shù),密切觀察即可。
梅其勇醫(yī)生的科普號(hào)2021年03月17日1349
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中青年人性格發(fā)生改變要當(dāng)心煙霧病
煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征,并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”,故稱為“煙霧病”。 這些煙霧狀血管畢竟不是原始正常,壁很薄,這些新生成的代償?shù)男⊙苜|(zhì)量很差,管徑很細(xì),會(huì)導(dǎo)致供血不足,引起腦缺血,情緒緊張、哭泣等性格改變。 劇烈運(yùn)動(dòng)或突然應(yīng)激等都可以誘發(fā)短暫性的腦缺血發(fā)作。同時(shí),這些血管的管壁也非常薄,容易破裂導(dǎo)致出血。 煙霧病主要有兩大發(fā)病群體:一是是5到10歲的兒童,主要表現(xiàn)為腦缺血的癥狀。這種癥狀可以反復(fù)發(fā)生,可能還會(huì)伴有癲癇,可遺留肢體活動(dòng)不利、言語(yǔ)障礙、智力下降等癥狀,嚴(yán)重影響兒童的生長(zhǎng)發(fā)育及健康;二是40-50歲的成年人。一般情況下兒童煙霧病患者,一旦確診治療相對(duì)比較積極,父母擔(dān)心該病影響孩子的生長(zhǎng)發(fā)育,對(duì)以后造成嚴(yán)重影響,只要有辦法一定積極治療;反而成年煙霧病患者來(lái)說(shuō),治療主動(dòng)性上就差一點(diǎn),很多患者考慮到?jīng)]有明顯癥狀不愿意選擇手術(shù),手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、經(jīng)濟(jì)壓力等都是影響因素,可以說(shuō)是顧慮也更多。 兒童或成年壯年人如果有間歇發(fā)作的肢體麻木、乏力或者頭痛、癲癇、智力減退等癥狀,應(yīng)進(jìn)行血管MRA或CTA檢查,以排除是否有“煙霧病”。 如果出現(xiàn)劇烈的頭暈頭痛,噴射性嘔吐,言語(yǔ)意識(shí)不清等情況應(yīng)及時(shí)就醫(yī),及時(shí)解決問(wèn)題,以免延長(zhǎng)時(shí)間導(dǎo)致疾病的進(jìn)一步發(fā)展加重了治療難度。
梅其勇醫(yī)生的科普號(hào)2021年03月17日1412
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煙霧病相關(guān)科普號(hào)

張輝醫(yī)生的科普號(hào)
張輝 主任醫(yī)師
鄭州大學(xué)附屬鄭州中心醫(yī)院
神經(jīng)外科
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白亞輝醫(yī)生的科普號(hào)
白亞輝 副主任醫(yī)師
鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院
神經(jīng)外科
335粉絲1.1萬(wàn)閱讀

徐震醫(yī)生的科普號(hào)
徐震 副主任醫(yī)師
浙江省中醫(yī)院
神經(jīng)外科
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推薦熱度5.0徐斌 主任醫(yī)師復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科
煙霧病 164票
腦動(dòng)脈瘤 109票
腦血管畸形 25票
擅長(zhǎng):腦、脊髓的血管性疾?。喊▌?dòng)脈瘤、血管畸形、煙霧病、海綿狀血管瘤,頸動(dòng)脈狹窄,特別擅長(zhǎng)高難度的顱內(nèi)外血管搭橋,已完成16,000余例,保持著腦血管搭橋手術(shù)的多項(xiàng)世界紀(jì)錄 -
推薦熱度4.9王毅 副主任醫(yī)師南京鼓樓醫(yī)院 神經(jīng)外科
煙霧病 155票
頸動(dòng)脈狹窄 46票
腦動(dòng)脈瘤 21票
擅長(zhǎng):各類型腦、脊髓血管病的診斷及微侵襲治療,主攻方向:煙霧病的外科綜合干預(yù),顯微鏡下頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除及血管再通等腦血運(yùn)重建技術(shù)! -
推薦熱度4.9韓聰 副主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科
煙霧病 101票
擅長(zhǎng):煙霧病的外科治療,腦血管病、腦卒中綜合治療。