在介紹煙霧病之前，首先科普一下大腦的供血系統(tǒng)。眾所周知，大腦是人體的司令部，對(duì)血液和氧氣的需求量大，人的心臟通過左右兩側(cè)的頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈將血液送入顱內(nèi)。頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈各有分工。簡(jiǎn)單的說，頸動(dòng)脈供應(yīng)大腦的前2/3，椎動(dòng)脈供應(yīng)大腦后1/3、小腦和腦干。正常情況下，頸動(dòng)脈進(jìn)入顱內(nèi)以后會(huì)發(fā)出大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈。煙霧病的病人頸動(dòng)脈末端會(huì)閉塞。為了代償血供的不足，顱底會(huì)發(fā)出一些細(xì)小的血管，在血管造影的片子上如同煙霧一般，因而稱之為煙霧病。并不是腦子里面起霧了。這些煙霧狀的血管缺乏正常腦動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)，但又要擔(dān)負(fù)起向腦組織供血的重任。有時(shí)候力不從心，就會(huì)出現(xiàn)腦供血不足甚至腦梗，臨床上稱之為缺血型的煙霧??；有時(shí)候這些煙霧狀的血管不堪重負(fù)，就會(huì)導(dǎo)致破裂出血，臨床上稱之為出血型的煙霧病。如何治療呢？目前公認(rèn)有效的方法是顱內(nèi)外血管重建，包括直接血管搭橋和間接血管重建。下面我們通過一例具體的病例來介紹顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)的過程。病人是一位青年女性，因?yàn)榭陬^表達(dá)不清伴有右側(cè)肢體無力在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮為腦缺血，做了腦血管DSA造影證實(shí)為煙霧病。在完善術(shù)前評(píng)估之后，做了顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)。通過將人體太陽穴下面的顳淺動(dòng)脈改道到大腦皮層缺血區(qū)域，這樣既可以增加腦組織的供血供氧，又可以降低煙霧狀血管的負(fù)擔(dān)。從而達(dá)到治療目的。下圖是重建之后的圖。原理類似于南水北調(diào)。在搭橋手術(shù)結(jié)束以后，我們還驗(yàn)證了一下搭橋血管的通暢性?？梢钥吹?，顱外的血通過橋血管流向顱內(nèi)。這位病人隨訪了一年多，語言和運(yùn)動(dòng)功能已基本恢復(fù)。最后強(qiáng)調(diào)一點(diǎn)，煙霧病是良性疾病，目前治療方案已經(jīng)比較成熟，患者和家屬不要過于悲觀。

作為國(guó)內(nèi)開展兒童煙霧病手術(shù)做多的中心，治愈缺血狀態(tài)是基本要求。面對(duì)小朋友治愈后迎接他們的美麗人生畫卷，切口的美觀也是我們努力的方向。在精益求精12期：用足切口來充分灌注腦血中，我們充分論證了大骨窗對(duì)于腦血流融合灌注及術(shù)后療效的重要性，但是伴隨而來的是顳肌崁插至顱骨下方后造成的凹陷問題【圖1】。 在10年前的早期病人中，經(jīng)常有家長(zhǎng)在術(shù)后復(fù)查的時(shí)候問起我“沈醫(yī)生，我們孩子太陽穴這里向被刀砍進(jìn)去一樣”【圖2】。細(xì)心的我發(fā)現(xiàn)這樣的問題還是挺普遍的，的確對(duì)外觀的影響也很明顯。在之后的一段時(shí)間內(nèi)，我試圖通過查閱文獻(xiàn)來借鑒國(guó)內(nèi)外的同行是如何解決這個(gè)問題的。對(duì)于成人煙霧病的顳部凹陷問題可以通過將顳肌縱行一剖二，一半用于血管融合另一半用于顳部軟組織的還原【圖3】。但是小朋友由于咀嚼功能不強(qiáng)，大多數(shù)情況下顳肌薄如蟬衣，根本不可能照搬成人的方案。由于在間接血管融合術(shù)時(shí)，需要用到人工硬膜封閉腦脊液的外漏，剩余的材料正好可用于填充在顳部崁插后的凹陷中。恰好此時(shí)在第五屆國(guó)際煙霧病大會(huì)上，國(guó)外團(tuán)隊(duì)也交流了該種手術(shù)方式，看來為了煙霧病孩子們的美觀大家都想到一塊去了【圖5】。此后我在完成血管融合手術(shù)的同時(shí)，也一期針對(duì)顳部的崁插后凹陷進(jìn)行美容再造。值得欣喜的是，五六年來我再也沒觀察到術(shù)后凹陷的案例【圖6，7】。兒童煙霧病除了治愈還要美觀，是完全做得到、做得好的。

煙霧病又名Moyamoya病，煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。1969年，由日本學(xué)者Suzuki和Takaku首先報(bào)道。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。 煙霧病的病因雖尚不明確,但有研究發(fā)現(xiàn),煙霧病有且有一定的家族聚集性,遺傳因素可能參與發(fā)病。 也有另外一波研究者認(rèn)為,煙霧病是變態(tài)反應(yīng)性腦血管炎導(dǎo)致的,一組后天發(fā)生的閉塞性腦血管病,煙霧病在女性多發(fā),有兒童和青壯年2個(gè)高峰發(fā)病年齡。 腦缺血和顱內(nèi)出血是該病的2種主要危害,總體上兒童和成年患者均以腦缺血為主,而顱內(nèi)出血多見于成年患者。 煙霧病是有一定的遺傳性，但遺傳率不是100%的，如果家族有人得了煙霧病，后代的煙霧病發(fā)病率會(huì)更高些。煙霧病是腦血管病的一種，也就是大腦的主要供血血管堵塞，大腦缺血而引起的癥狀。如果有家族史，且經(jīng)常性頭痛和頭暈，就要明確有無煙霧病。煙霧病發(fā)現(xiàn)后需要及時(shí)手術(shù)治療，避免出現(xiàn)腦梗塞或腦出血，威脅生命?？刹捎寐?lián)合血管搭橋手術(shù)，建立新的血液循環(huán)，改善腦供血，預(yù)防腦梗死。

煙霧病的病變都在顱內(nèi)，主要?jiǎng)用}的狹窄閉塞也都在顱內(nèi)，所以煙霧病的手術(shù)是必須開顱的，不管是傳統(tǒng)的單純直接搭橋手術(shù)，還是傳統(tǒng)的貼敷手術(shù)，都必須開顱在顱內(nèi)進(jìn)行。 但是煙霧病本身缺血不是局部范圍，是整個(gè)大腦半球，甚至雙側(cè)的大腦半球都在缺血，所以我們要做的什么？就是把骨頭以內(nèi)的，顱神經(jīng)缺血的癥狀改善起來，就需要南水北調(diào)，把骨頭外邊的豐富的血流引進(jìn)到腦子里頭，需要什么？就是一定要開顱，因?yàn)樗旧硌苁遣豢赡艽┻^骨頭長(zhǎng)到腦子里頭，所以我們要做的就是給它制造個(gè)平臺(tái)，把骨頭以外的正常的血管和血流引進(jìn)到缺血的腦神經(jīng)表面上，所以手術(shù)是通過開顱的方法去治療。 煙霧病的開顱治療手術(shù)不會(huì)對(duì)腦組織造成任何損傷，它雖是在顱內(nèi)進(jìn)行，但都是在腦組織外進(jìn)行。而且，我們有一套非常完善的手術(shù)管理系統(tǒng)，包括手術(shù)前的管理，手術(shù)中的監(jiān)護(hù)，手術(shù)后的護(hù)理等等，整個(gè)手術(shù)期都有一個(gè)嚴(yán)密的安全保障，所以開顱手術(shù)并不可怕。

如今越來越多的疾病在摧毀著人們的健康，煙霧病就是一個(gè)很嚴(yán)重的問題。煙霧病是腦血管類疾病，患病后患者顱內(nèi)主要分支血管出現(xiàn)了慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞，大腦嚴(yán)重的供血不足，不積極治療干預(yù)的話很容易誘發(fā)腦出血、腦中風(fēng)等問題。 臨床中，煙霧病是有兩類高發(fā)群體的，主要是十歲以下的兒童和四十歲左右的中年人。兒童煙霧病的癥狀主要表現(xiàn)為頭痛、情緒煩躁、肢體無力，一些患兒還會(huì)出現(xiàn)明顯的智力低下問題。而中年人患有煙霧病的話，癥狀比兒童更加明顯，可能引發(fā)腦梗塞，一些病情嚴(yán)重的患者會(huì)有明顯的記憶力喪失和失語癥狀，還可能誘發(fā)腦出血等等。 無論是兒童還是中年人患有煙霧病，其危害都是可想而知的，不過煙霧病并不是不治之癥，只要及時(shí)去正規(guī)的醫(yī)院接受有效的治療還是有機(jī)會(huì)得到康復(fù)的。中年人煙霧病手術(shù)可以治愈嗎？目前在煙霧病的治療上不少醫(yī)院都只是保守藥物治療，但都是治標(biāo)不治本，想要真正有效的治好病情還是得依靠外科手術(shù)手段。

臨床發(fā)現(xiàn)，大約有5%——10%的煙霧病有自限性，即病情發(fā)展到一定階段就不再繼續(xù)發(fā)展了。有些病人由于自我的恢復(fù)功能較強(qiáng)，腦外的血管跟里面的進(jìn)行了聯(lián)通，如果血供是穩(wěn)定的，病情就有可能停留在某個(gè)水平不繼續(xù)惡化，這類的病人可以不做治療?！　〉潜仨氉⒁獾降氖牵谶@個(gè)“自愈”的漫長(zhǎng)過程中，患者很可能已經(jīng)發(fā)生了不可逆轉(zhuǎn)的肢體運(yùn)動(dòng)障礙、語言障礙、智力下降等功能障礙，或者發(fā)生了腦出血，給機(jī)體帶來嚴(yán)重后果。所以作為醫(yī)生和患者一旦發(fā)現(xiàn)了煙霧病，都要積極去治療，促進(jìn)早期康復(fù)，以免產(chǎn)生后遺癥?！　熿F病要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。好的醫(yī)院固然是煙霧病能否治愈的關(guān)鍵，但是如果煙霧病患者的病史比較久，或者年齡較大的話，等到煙霧病發(fā)展為慢性期的時(shí)候，即使醫(yī)院再好也很難治療好煙霧病。因此，煙霧病患者就醫(yī)的第一步，就是能夠在病情較輕的時(shí)候選擇正規(guī)專業(yè)醫(yī)院就診?！　∽詈?，對(duì)于煙霧病的治療來說，選擇好醫(yī)院是一個(gè)因素，另外一個(gè)方面就是要從生活方面治療煙霧病。因?yàn)闊熿F病患者腦動(dòng)脈受到病毒感染，所以，煙霧病患者日常生活中一定要保護(hù)好腦動(dòng)脈，戒煙，多吃水果，適量的進(jìn)行運(yùn)動(dòng)鍛煉，這些對(duì)于煙霧病都是有幫助的?！　↑S河中心醫(yī)院聯(lián)合中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院神經(jīng)外科建立醫(yī)聯(lián)體合作平臺(tái)，實(shí)現(xiàn)優(yōu)質(zhì)資源共享、手術(shù)帶教、雙向轉(zhuǎn)診專家出診等。專家手術(shù)量更大、經(jīng)驗(yàn)更豐富，手術(shù)更精準(zhǔn)，更安全?！　∑渲兄袊?guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院金永健主任等醫(yī)師、黃河中心醫(yī)院神經(jīng)外科主任楊濤等醫(yī)師，專業(yè)從事治療研究煙霧病、頸動(dòng)脈狹窄、三叉神經(jīng)痛等神經(jīng)外科疾病。其中金永健教授已經(jīng)從事腦血管疾病科研治療20余年。團(tuán)隊(duì)已為近1000多例煙霧病、頸動(dòng)脈狹窄等腦血管患者進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)治療率高，得到了患者的一致好評(píng)。

2021年1月10日中國(guó)醫(yī)大一院神經(jīng)外科佟志勇http://m.v.qq.com/play/play.html?vid=j3222e4bpqw&url_from=share&second_share=0&share_from=copy演講和互動(dòng)答疑視頻（2021年1月10日）本期患教直播分為兩個(gè)部分，分別講述了煙霧病及頸動(dòng)脈硬化狹窄兩種疾病的外科治療，學(xué)習(xí)了解疾病相關(guān)知識(shí)，科學(xué)的治療疾病，才能使患者獲得良好的預(yù)后。第一部分煙霧病腦血管搭橋手術(shù)治療6歲娃的煙霧?。粺熿F病的演化過程；煙霧病患者會(huì)有哪些臨床表現(xiàn)？?jī)和療熿F病會(huì)有哪些蛛絲馬跡？煙霧病的發(fā)病原因和高發(fā)人群？煙霧病的年齡分布？如何治療煙霧病？哪些煙霧病患者應(yīng)該手術(shù)治療？?jī)纱未顦蚴中g(shù)最好間隔多長(zhǎng)時(shí)間？誰是我國(guó)腦血管搭橋手術(shù)的開創(chuàng)者？煙霧病是一種腦血管病，最早在日本發(fā)現(xiàn),因異常的血管網(wǎng)在腦血管影像中形似“噴出的煙霧”，在日語中發(fā)音為“moyamoya”，因此將煙霧病命名為“moyamoya disease”。首先講述了煙霧病的概念及名稱的由來，并通過動(dòng)畫視頻《鮮為人知的煙霧病》（獲得中華醫(yī)學(xué)會(huì)教育技術(shù)成果一等獎(jiǎng)）使大家了解了煙霧病的基本發(fā)病過程。分享了6歲患兒婷婷（化名）的病例，婷婷一年內(nèi)兩次發(fā)病，第一次發(fā)病僅為短暫的暈倒且之后恢復(fù)正常，家長(zhǎng)便放松了警惕，第二次發(fā)病極其兇險(xiǎn)，婷婷陷入了昏迷，經(jīng)過各項(xiàng)相關(guān)檢查后確診為煙霧病。佟教授指出，煙霧病會(huì)呈一過性發(fā)病，患者往往會(huì)不明原因的暈倒，片刻后清醒恢復(fù)正常，容易造成患者和家屬的忽視，使煙霧病不能得到及時(shí)的診斷和治療。煙霧病患者會(huì)出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）、腦梗死、癲癇以及腦出血等，如果在日常生活中出現(xiàn)不明原因的說話不清、反復(fù)暈倒及反復(fù)的肢體無力等癥狀時(shí)，一定要警惕煙霧病的發(fā)生。煙霧病目前尚無有效的治療藥物，顱內(nèi)外的血管重建術(shù)（搭橋手術(shù)）是治療煙霧病的主要方法。在直播中佟教授結(jié)合圖片，詳細(xì)講解了腦血管搭橋術(shù)中血管吻合的方法及過程。煙霧病根據(jù)病程可分為六期，對(duì)于一期和二期的煙霧病患者通常不需要手術(shù)治療，三期以上患者則需要進(jìn)行手術(shù)治療。煙霧病患者出血性發(fā)病時(shí)不能馬上進(jìn)行手術(shù)，一般選擇在出血后的三個(gè)月，煙霧病為雙側(cè)性的疾病，兩側(cè)手術(shù)的時(shí)間應(yīng)間隔一至兩個(gè)月。分享了煙霧病腦出血患者的病例，并用動(dòng)畫視頻《腦血管端側(cè)吻合術(shù)之單定點(diǎn)連續(xù)縫合法》講解了具體的手術(shù)操作方法。第二部分頸動(dòng)脈硬化狹窄油膩的頸動(dòng)脈硬化斑塊；為什么頸動(dòng)脈容易狹窄？頸動(dòng)脈狹窄了該咋辦？腦血管健康管理知識(shí)；哪些頸動(dòng)脈狹窄只需要藥物治療？有幾種手術(shù)可以治療頸動(dòng)脈狹窄？外科醫(yī)生怎么把頸動(dòng)脈斑塊取出來？頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除手術(shù)有多大風(fēng)險(xiǎn)？頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)患者通常多少歲？頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)的最佳手術(shù)時(shí)機(jī)？如何治療頸動(dòng)脈狹窄合并冠心病？頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)取出頸動(dòng)脈支架和保護(hù)傘；哪些手術(shù)方案可以治療頸動(dòng)脈閉塞？腦血管病已成為我國(guó)居民目前死亡原因的第一位，其中約20%的死亡患者與頸動(dòng)脈硬化斑塊有關(guān)。中老年人除了避免“油膩”的外貌和生活狀態(tài)以外，更應(yīng)該注意避免“油膩”的心腦血管，尤其是頸動(dòng)脈。在直播中，詳細(xì)講述了頸動(dòng)脈硬化狹窄的發(fā)生原因以及好發(fā)人群。頸動(dòng)脈狹窄了該怎么辦？直播中講述了頸動(dòng)脈狹窄檢查方法，如頸動(dòng)脈超聲、頭顱CTA等，同時(shí)針對(duì)不同程度狹窄的治療（包括藥物治療、手術(shù)治療及腦血管健康管理）也予以了講解。在腦血管健康管理方面，強(qiáng)調(diào)在日常生活中應(yīng)注重鍛煉、健康飲食、戒煙禁酒，注意血糖、血脂、血壓的調(diào)控，同時(shí)還應(yīng)定期進(jìn)行檢查隨訪。頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)是目前世界公認(rèn)的治療頸動(dòng)脈硬化狹窄的經(jīng)典外科手術(shù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)為3%-6%，患者獲益率較高。用視頻動(dòng)畫《頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除補(bǔ)片成形術(shù)》直觀的展示了手術(shù)的過程和方法，并詳細(xì)講述了頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)的相關(guān)要點(diǎn)，例如年齡、手術(shù)時(shí)機(jī)及合并冠心病患者的治療等等。除了頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)，頸動(dòng)脈狹窄的患者還可植入頸動(dòng)脈支架，以及進(jìn)行頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除+支架的復(fù)合手術(shù)來開通閉塞的頸內(nèi)動(dòng)脈。中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院是國(guó)內(nèi)率先開展復(fù)雜腦血管復(fù)合手術(shù)這一術(shù)式的醫(yī)院之一。

煙霧病這個(gè)疾病很狡猾也很奇怪，它并沒有明確的病因，也無法提前采取預(yù)防手段，更沒辦法通過保守治療去控制病情發(fā)展，煙霧病是一種先天性的腦血管疾病，發(fā)病時(shí)間并不固定，孩童時(shí)代，或正值中年，且有的患者發(fā)病前完全沒有任何預(yù)兆，本來是很正常的人，突然一下子腦梗或腦出血了，目前暫時(shí)沒有有效的藥物能夠阻止患者顱內(nèi)血管閉塞，臨床上還是通過外科手術(shù)治療為主。 既然這個(gè)疾病沒法預(yù)防，就只能早發(fā)現(xiàn)早治療，及時(shí)補(bǔ)救。比較幸運(yùn)的患者會(huì)在腦?；蚰X出血之前有癥狀表現(xiàn)，通過及時(shí)的檢查診斷，發(fā)現(xiàn)煙霧病并采取積極的治療手段。這就需要大家在生活中多注意觀察，并不提倡難受忍著，生病了忍忍就好了，身體的不適癥狀是器官在無聲的呼救，一定要重視我們身體發(fā)出的信號(hào)。 煙霧病應(yīng)該怎樣治療？ 雖然它是一種罕見病，但是自首次發(fā)現(xiàn)以來，國(guó)際國(guó)內(nèi)醫(yī)學(xué)界也經(jīng)過了六七十年的研究與探索，目前已經(jīng)形成了比較完備有效的治療手段。尤其是聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，成為治療煙霧病的有效利器。據(jù)專家介紹，聯(lián)合血管搭橋手術(shù)雖然并不能完全恢復(fù)如正常人一般的腦血管解剖結(jié)構(gòu)，但是可以通過血行再建，為大腦提供充足的血流，保證正常的功能，從這個(gè)意義上講，可以說是治愈了煙霧病。 聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是直接搭橋+貼敷術(shù)的聯(lián)合術(shù)式，在更大范圍內(nèi)改善腦供血，雙管齊下，達(dá)到更好的治療效果。是臨床上采用的最多也是最有效的手術(shù)治療方式。它的優(yōu)勢(shì)是一次性解決腦部缺血的問題。手術(shù)的可操作性更強(qiáng)，安全性更高，手術(shù)效果達(dá)到最大化，效果立竿見影。 建議患者在選擇手術(shù)的時(shí)候多了解，多和醫(yī)生溝通，技術(shù)精湛的醫(yī)師會(huì)更好地操控手術(shù)的走向，避免出現(xiàn)不必要的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。 黃河中心醫(yī)院聯(lián)合中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院神經(jīng)外科建立醫(yī)聯(lián)體合作平臺(tái)，實(shí)現(xiàn)優(yōu)質(zhì)資源共享、手術(shù)帶教、雙向轉(zhuǎn)診專家出診等。專家手術(shù)量更大、經(jīng)驗(yàn)更豐富，手術(shù)更精準(zhǔn)，更安全。

文章轉(zhuǎn)載自：寧波大學(xué)附屬人民醫(yī)院神經(jīng)外科專家簡(jiǎn)介：高峰，神經(jīng)外科主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，寧波大學(xué)碩士研究生導(dǎo)師。寧波大學(xué)附屬人民醫(yī)院神經(jīng)外科主任/學(xué)科帶頭人，創(chuàng)傷中心主任，博士聯(lián)誼會(huì)會(huì)長(zhǎng)，上海市顱腦創(chuàng)傷研究所寧波診療中心執(zhí)行主任。擅長(zhǎng)：膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤、垂體瘤、椎管內(nèi)腫瘤等的微創(chuàng)手術(shù)治療以及重度顱腦外傷的綜合治療，同時(shí)在高血壓腦出血、動(dòng)脈瘤、腦血管畸形等腦血管病及面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、癲癇等功能神經(jīng)外科疾病的診治方面也積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，在寧波市率先開展迷走神經(jīng)電刺激治療藥物難治性癲癇?！好t(yī)訪談』系列節(jié)目，聚國(guó)內(nèi)醫(yī)學(xué)界的優(yōu)秀醫(yī)師，探討常見疾病與健康問題的成因和診治，分享前沿醫(yī)療成果，助力大眾的健康生活。且看名醫(yī)風(fēng)采，盡在仁心精術(shù)。本期名醫(yī)訪談，我們有幸邀請(qǐng)到寧波大學(xué)附屬人民醫(yī)院神經(jīng)外科主任/學(xué)科帶頭人高峰一起探討煙霧病的常見問題。1、什么是煙霧??？煙霧病又稱為腦底異常血管網(wǎng)病，是一種罕見的進(jìn)行性腦血管疾病，由大腦基底部的動(dòng)脈阻塞引起，因頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞，顱底出現(xiàn)異常血管網(wǎng)，在血管造影時(shí)狀似煙霧，因此稱為煙霧病。患者可能出現(xiàn)腦梗死、腦出血、偏癱等癥狀，危害極大，嚴(yán)重者會(huì)影響生命。目前顱內(nèi)外血管重建是主要的治療方法。2、為什么會(huì)得煙霧病？煙霧病的病因尚不明確，目前發(fā)現(xiàn)遺傳因素在煙霧病的發(fā)生發(fā)展中起到重要作用。具有某些特定基因的患者可能更容易發(fā)生這種疾病。已知的與發(fā)病有關(guān)的因素包括：基因、遺傳性因素，血液病、代謝性疾病、免疫疾病等自身疾病，環(huán)境因素等。3、煙霧病的癥狀有什么？煙霧病的臨床表現(xiàn)主要包括以下幾類：1.短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)型：最多見，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的一過性肢體無力或癱瘓，發(fā)作后運(yùn)動(dòng)功能完全恢復(fù)。部分患者可能會(huì)出現(xiàn)頭痛、感覺異常。2.梗塞型：患者發(fā)生腦梗塞，表現(xiàn)為肢體感覺或運(yùn)動(dòng)障礙、視覺障礙。3.癲癇型：頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放電。4.出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血。4、煙霧病分哪幾種類型？煙霧病按病情程度主要分為三類：第一類是無癥狀的煙霧病，在檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，后續(xù)經(jīng)過積極治療，可以避免發(fā)生腦血管意外。第二類是中度危險(xiǎn)型，會(huì)出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作癥狀，比如會(huì)出現(xiàn)頭痛、頭暈、短暫性失明等。第三類是重度危險(xiǎn)型，已經(jīng)誘發(fā)了其它腦部嚴(yán)重疾病的類型，比如發(fā)生腦梗死、腦出血等。5、煙霧病需要做哪些檢查？經(jīng)顱多普勒超聲是各種顱內(nèi)血管異常的初篩檢查，能夠幫助判斷煙霧病的嚴(yán)重程度。腦血管造影能夠發(fā)現(xiàn)腦血管狹窄、閉塞、擴(kuò)張，是確診此病的主要手段。腦電圖一般無特異性變化，無論是出血患者還是梗塞患者，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同。MRI和MRA也可以顯示異常的腦血管網(wǎng)。6、煙霧病怎么治療？煙霧病的主要治療方法是顱內(nèi)外血管重建術(shù)，可有效防治缺血性卒中，并降低出血風(fēng)險(xiǎn)。目前尚無有效的藥物治療，對(duì)于處于慢性期的患者，可以針對(duì)卒中的危險(xiǎn)因素給予藥物治療，如抗血小板藥、抗凝藥，但要注意藥物相關(guān)的副作用。7、手術(shù)有哪幾種方式？顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病主要治療方法。血管重建手術(shù)方式主要包括3類：直接血管重建手術(shù)、間接血管重建手術(shù)和聯(lián)合手術(shù)。其中直接血管重建術(shù)中的顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈分支吻合術(shù)最常用。煙霧病屬于進(jìn)展性疾病，一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)。8、煙霧病的預(yù)后怎么樣？煙霧病的治療效果與患者的年齡和治療前癥狀的嚴(yán)重程度有關(guān)。對(duì)于兒童患者，往往出現(xiàn)頻繁的腦梗死，通常預(yù)后較差。成人治療后則預(yù)后較好。由于目前病因尚不明確，不能有效的針對(duì)病因治療，因此患者無法完全治愈，但手術(shù)治療可以控制患者的病情進(jìn)展。9、患者在日常生活中需要注意什么？煙霧病患者日常生活中要注意保持情緒平穩(wěn)，避免激動(dòng)，防止血壓升高引起腦出血。此外要盡量避免導(dǎo)致顱內(nèi)壓力升高的動(dòng)作，如用力吸食面條。建議減少高脂食物的攝入，保護(hù)血管?；颊咝g(shù)后要定期復(fù)查，一旦出現(xiàn)不適，及時(shí)就醫(yī)。

您聽說過煙霧病嗎上周在科內(nèi)查房，一個(gè)43歲年輕小伙因?yàn)轭^痛、說活頓挫、低熱7天來診，查體：神清，問話可達(dá)，略有遲疑，找詞略有困難，理解力尚好，四肢活動(dòng)正常，雙側(cè)病理征陰性，雙下肢腫脹。既往沒有特殊病史。這樣的的一個(gè)病人，我在腦海里反復(fù)尋找他的蛛絲馬跡，頭痛、低熱，認(rèn)知功能可疑下降，未見病理征，既往無特殊病史，定位在皮層功能下降，有低熱考慮顱內(nèi)感染，腦膜刺激征陰性，腦炎嗎？腦梗塞嗎？順著這個(gè)思路，下級(jí)醫(yī)生立刻做了個(gè)腰穿，結(jié)果出乎意料，腦壓180mmH2O，細(xì)胞數(shù)正常，糖和氯化物都正常，腦脊液細(xì)胞學(xué)大致正常，蛋白略增高。這個(gè)結(jié)果直覺告訴我，顱內(nèi)感染的可能性下降了，突然發(fā)病的提示難道是個(gè)血管?。恐蟮念^MRI增強(qiáng)、DWI、頭MRA提示這個(gè)病人是個(gè)急性顳葉腦梗塞，病因是“煙霧病”。這個(gè)煙霧病是什么??？煙霧病多發(fā)生在亞洲，患病率在50.7/10萬，是一種原因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病，這種顱底異常血管網(wǎng)再腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故成為煙霧病。煙霧病的病因考慮大量血管平滑肌細(xì)胞的異常，家族性的煙霧病染色體具有明顯的遺傳位點(diǎn)，已明確的基因位點(diǎn)是3p24-p26,8q23,17q25.3。煙霧病的首發(fā)癥狀表現(xiàn)為肌無力、意識(shí)障礙、感覺障礙、頭痛、言語障礙最為常見，可以是出血型也可是缺血型。目前也有類煙霧病和單側(cè)煙霧病的叫法，往往伴有基礎(chǔ)疾病。煙霧病的診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是通過腦血管造影進(jìn)行，并根據(jù)造影結(jié)果進(jìn)行分期，目前也增加了按照MRA結(jié)果進(jìn)行分期的標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈的閉塞或狹窄情況評(píng)分分為1-4期，與DSA結(jié)果一致。目前可以利用SPECT進(jìn)一步評(píng)價(jià)煙霧病的腦血流動(dòng)力學(xué)情況，對(duì)治療效果和預(yù)后評(píng)估有重要意義。對(duì)于表現(xiàn)缺血癥狀的患者進(jìn)行外科血管重建術(shù)是有效的，推薦抗血小板聚集藥物治療，但是對(duì)于無癥狀性煙霧病不推薦口服抗血小板藥物，因?yàn)?/2患者有出血的風(fēng)險(xiǎn)。所以煙霧病患者隨訪非常必要，腦出血后會(huì)有一半的患者在2-20年間再發(fā)出血，無癥狀者有潛在發(fā)生腦血管事件的風(fēng)險(xiǎn)。所以對(duì)于突然發(fā)病的任何年齡段的言語異常、頭痛以及類似腦梗塞的癥狀的人群，一定是進(jìn)行仔細(xì)地檢查，做出正確地診斷，才能做到精準(zhǔn)施治。