在我的門診中有很多煙霧病病人會(huì)問，煙霧病聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是不是往里頭放支架或者搭橋手術(shù)以后管幾年，幾十年呢，會(huì)不會(huì)以后還需要再手術(shù)？不做的話，會(huì)不會(huì)再次腦梗？在這里，我簡單說下煙霧病手術(shù)——聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是直接和間接利用雙重保險(xiǎn)的辦法，把血流引到缺血的大腦中。雖然通過手術(shù)引進(jìn)去的通道和正常人不一樣，但是它通過直接和間接搭橋，把不足血流引到腦子里頭去。和正常人是基本是沒有差別。所以做完手術(shù)以后，基本上腦的供血和正常人是一樣。

寫在前邊：里面提到的生活禁忌，不遵守不代表一定會(huì)出問題，遵守了也不代表一定不出問題。就像有的人抽煙一輩子也不得肺癌，有的人不抽煙也得肺癌。但是nozuonodie，控制了一定要比不控制強(qiáng)。我們根據(jù)既往觀察的經(jīng)驗(yàn)和文獻(xiàn)提示，總結(jié)出來最有可能對煙霧病誘發(fā)腦梗腦出血的原因，注意好了一定有利于病情。醫(yī)學(xué)推薦意見，僅供參考?！旧罱伞?.禁止抽煙、飲酒（這是最容易出事的?。煴仨氁?，對于身體百害無一利。二手煙也是同理，能避免盡量避免。酒最好能戒酒，如果控制不了自己的，就不要喝。如果實(shí)在有癮但是能控制好，最多白酒不能超過1兩/天。2.禁止熬夜（這也是最容易出事的?。╊愃普瓴凰X的值夜班、打牌打麻將堅(jiān)決不行。盡量10-11點(diǎn)間躺下睡覺。失眠的看下文【基礎(chǔ)病控制】。3.不要缺水養(yǎng)成隨手帶水喝的習(xí)慣，特別是夏天、大量出汗后、感冒發(fā)燒等體液喪失的情況下一定及時(shí)補(bǔ)水4.避免過度換氣類似大哭、吹奏樂器、吃特辣的東西、吹面條、憋氣等動(dòng)作，尤其兒童患者要格外注意。5.注意脖子及頭部的保暖采取柔軟材料的織物（棉圍巾、棉帽子等），尤其是秋冬季。6.不要藥物減肥、大量節(jié)食減肥除非體重過重，醫(yī)生要求藥物減肥之外，一般的減肥不要吃藥?？梢钥刂骑嬍?運(yùn)動(dòng)（少吃可以，但不能不吃）7.盡量不要泡溫泉、泡澡尤其是水汽較大的室內(nèi)或桑拿。通風(fēng)良好的室外溫泉適度。8.特辣的飲食要避免類似重慶火鍋一類的辣度，生活中一般的調(diào)味沒關(guān)系。避免過度換氣，道理同4。9.避免對抗性運(yùn)動(dòng)、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)人碰人的運(yùn)動(dòng)、馬拉松、健身房上重量練肌肉之類盡量避免，可以循序漸進(jìn)有氧運(yùn)動(dòng)（慢跑、跳繩、羽毛球、游泳、投籃不打比賽之類的都可以）10.控制情緒減少生氣發(fā)火，避免血壓過高或熬夜（類似夜間哺乳、輔導(dǎo)作業(yè)、夫妻吵架），道理同411.避免飲用過熱的水（主要是兒童）一般溫水40-45℃足夠，尤其80℃以上的茶湯一定盡量避免。12.少看手機(jī)這條和煙霧病本身沒關(guān)系，但是很多似是而非的非特異性癥狀都是由于看手機(jī)引起來的。尤其注意不要低頭看手機(jī)、關(guān)燈看手機(jī)、熬夜看手機(jī)?！净A(chǔ)病控制】1.睡眠睡眠不好的，一定找專業(yè)心理科、精神科或神經(jīng)內(nèi)科調(diào)藥，該吃藥吃藥，必須調(diào)理好睡眠，不然熬夜容易誘發(fā)癥狀發(fā)作，甚至腦梗腦出血。正常使用的正規(guī)睡眠類的藥與該病無沖突。2.血壓1）無高血壓患者無需特殊調(diào)理！2）低血壓患者要多飲水、不挑食，可以稍微吃咸一點(diǎn)，平日適度加一點(diǎn)運(yùn)動(dòng)（低血壓本身沒有特效藥物能用，主要和本身體質(zhì)有關(guān)系，可以咨詢正規(guī)中醫(yī)調(diào)理血壓）3）高血壓患者一般血壓盡量控制在130上下（高壓波動(dòng)120-140最佳），低壓90以內(nèi)。高血壓調(diào)藥一定咨詢專業(yè)內(nèi)科（心內(nèi)科），告訴內(nèi)科大夫目標(biāo)血壓，每天多次監(jiān)測血壓，門診調(diào)藥。無特殊頭暈、頭疼癥狀血壓維持在此范圍即可，有特殊高血壓癥狀可能需要針對性調(diào)藥。5.甲亢、甲減甲亢甲減患者一定要控制甲狀腺功能（T3、T4）在正常指標(biāo)范圍內(nèi)即可6.高血脂無論吃不吃藥，只要低密度脂蛋白（LDL）要求控制在2.0以內(nèi)就算達(dá)標(biāo)2.4以內(nèi)的患者都建議通過運(yùn)動(dòng)+飲食控制調(diào)整即可，沒必要一定吃藥，控制不好再行內(nèi)科調(diào)藥。但也不要控制過低，1.4-2.0之間即可。吃藥后達(dá)標(biāo)的患者，除非有藥物不耐受的特殊情況，不要隨便停藥，一停藥必然升高，相當(dāng)于沒控制。血脂的藥物主要以他汀類藥物為主，不管是瑞舒伐他汀、阿托伐他汀、匹伐他汀、依折麥布、優(yōu)洛依單抗還是其他藥物，只要控制達(dá)標(biāo)即可，沒有好壞之分。有個(gè)別藥物使用后會(huì)有一過性肝功能升高，則需要調(diào)整劑量、換藥或者加用護(hù)肝類藥物。具體的細(xì)節(jié)一定遵醫(yī)囑把握。7.糖尿病糖尿病患者需要嚴(yán)格控制飲食（搜索糖尿病飲食），必須在飲食控制的基礎(chǔ)上，輔助藥物/胰島素治療，嚴(yán)格控制血糖。在能耐受的情況下，血糖越接近正常越好（長期控制不佳的血糖不耐受者除外）。8.貧血不管什么類型的貧血，先要找原因（飲食、胃部疾病、腎臟、月經(jīng)量大、血液疾病原發(fā)病等），請專業(yè)的血液科進(jìn)行治療。貧血嚴(yán)重的在日常生活會(huì)誘發(fā)腦梗，還會(huì)影響手術(shù)，增加手術(shù)及術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)。貧血一定要調(diào)整到盡量完全正常（女性110g、男性120g以上）以上所有基礎(chǔ)病一定要優(yōu)先控制平穩(wěn)，否則會(huì)加重血管進(jìn)展【手術(shù)前后注意】1.腦梗腦出血后2-3個(gè)月以內(nèi)一般不考慮手術(shù)，利用手術(shù)前半年優(yōu)先康復(fù)鍛煉。尤其是肢體互動(dòng)、語言功能受影響患者，一定不要錯(cuò)過最佳康復(fù)期，手術(shù)并不著急，急性期手術(shù)反而增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。2.確診煙霧病需要造影，但是一般不會(huì)為了單純確診煙霧病做造影。除非要評估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，不然一般不提前造影。總體而言：不考慮手術(shù)不做造影，去哪里手術(shù)去哪里造影。3.術(shù)前術(shù)后都能坐高鐵、飛機(jī)（但如果近期剛腦出血不適合坐飛機(jī)）4.術(shù)前至少1周停藥阿司匹林、波立維等抗血小板藥物，其他藥物照常；術(shù)后藥物遵醫(yī)囑。5.術(shù)前手術(shù)住院帶上所有片子，包括當(dāng)?shù)氐?，包括很久之前的，只要是和頭相關(guān)的都帶上。6.術(shù)后出院后避免勞累，注意保暖，飲水。7.術(shù)后癲癇藥物常規(guī)術(shù)后用藥1個(gè)月內(nèi)無癲癇發(fā)作即可停藥，術(shù)前或術(shù)后有癲癇者遵醫(yī)囑。8.術(shù)后眼鏡腿要相對寬松，不要壓到刀口位置（標(biāo)準(zhǔn)就是戴一天眼鏡后刀口處沒有勒痕）。9.其余同【生活禁忌】內(nèi)容

煙霧病是一種罕見的神經(jīng)疾病，主要影響大腦血管。這種病癥特征為大腦主要?jiǎng)用}逐漸變窄，進(jìn)而影響大腦的血液供應(yīng)。其名稱源于日語“もやもや”（意為“煙霧”），描述的是在影像學(xué)檢查中大腦血管網(wǎng)絡(luò)呈現(xiàn)的模糊、煙霧狀外觀。煙霧病既可影響兒童，也可影響成人，但其臨床表現(xiàn)因年齡而異。煙霧病的早期臨床表現(xiàn)煙霧病在早期階段可能不易被識別，因?yàn)槠浒Y狀往往與其他更常見的疾病相似。然而，了解和識別這些早期癥狀對于及時(shí)診斷和治療至關(guān)重要。腦?；蚨虝盒阅X缺血發(fā)作（TIA）：這是兒童和成人中煙霧病最常見的早期癥狀。兒童通常表現(xiàn)為腦梗，表現(xiàn)為突發(fā)的語言障礙、肢體無力或者偏癱。成人則可能經(jīng)歷TIA，表現(xiàn)為短暫的視覺模糊、言語不清或肢體麻木。這些癥狀通常是由于大腦某個(gè)區(qū)域的短暫血流減少所致。頭痛和視覺障礙：煙霧病患者可能會(huì)出現(xiàn)頻繁或劇烈的頭痛，這種頭痛與普通偏頭痛或緊張性頭痛不同，可能是由于大腦內(nèi)部壓力的變化或血流減少引起。此外，一些患者可能出現(xiàn)視覺問題，如暫時(shí)性視力喪失或視覺模糊，這通常是由于視網(wǎng)膜或視覺皮層血液供應(yīng)不足。認(rèn)知功能和行為變化：在兒童中，煙霧病可能導(dǎo)致認(rèn)知發(fā)展遲緩或?qū)W習(xí)困難。成人可能會(huì)體驗(yàn)到短期記憶減退、注意力不集中或其他認(rèn)知功能的輕微變化。在理解煙霧病的早期癥狀方面，我們來看幾個(gè)具體的病例，看看你是否也有類似的情況。腦?；蚨虝盒阅X缺血發(fā)作（TIA）兒童腦梗案例：一位8歲的兒童突然出現(xiàn)說話不清楚和右側(cè)肢體無力。在進(jìn)行了神經(jīng)影像學(xué)檢查（MRI）后，發(fā)現(xiàn)其左側(cè)大腦半球的血流供應(yīng)不足導(dǎo)致的腦梗塞，最終被診斷為煙霧病。成年TIA案例：一位40歲的女性經(jīng)歷了多次短暫的言語不清和手腳麻木。這些癥狀每次發(fā)作幾分鐘后自行消失。詳細(xì)檢查后，發(fā)現(xiàn)她的腦血管出現(xiàn)了煙霧病典型的狹窄現(xiàn)象。頭痛和視覺障礙頭痛案例：一位12歲女孩頻繁出現(xiàn)劇烈頭痛，伴隨惡心和嘔吐。經(jīng)過神經(jīng)影像學(xué)檢查后，發(fā)現(xiàn)其大腦血流減少，最終被診斷為煙霧病。這是因?yàn)闊熿F病患者的頭痛可能與血流減少有關(guān)，與普通頭痛有所不同。視覺障礙案例：一位35歲的男性患者，在進(jìn)行重體力勞動(dòng)后出現(xiàn)了短暫的視力喪失。神經(jīng)學(xué)檢查和影像學(xué)檢查確診為煙霧病。這是因?yàn)闊熿F病可能導(dǎo)致視網(wǎng)膜或視覺皮層血液供應(yīng)不足，引起視覺問題。認(rèn)知功能和行為變化發(fā)育遲緩案例：一位6歲的男童在語言和運(yùn)動(dòng)發(fā)展方面比同齡兒童慢。此外，他還出現(xiàn)了幾次不自主的肌肉抽搐，疑似癲癇發(fā)作。經(jīng)過檢查，最終被診斷為煙霧病。這是因?yàn)闊熿F病可能影響兒童的大腦發(fā)育，導(dǎo)致發(fā)育遲緩和癲癇。通過這些案例，我們可以看到，煙霧病的早期癥狀多種多樣，且可能隨著年齡的不同而有所不同。了解這些癥狀和相應(yīng)的案例，對于識別和及時(shí)診斷煙霧病至關(guān)重要。診斷煙霧病的挑戰(zhàn)煙霧病的早期診斷對于減輕病情進(jìn)展和改善患者預(yù)后至關(guān)重要。然而，由于以下原因，煙霧病的早期診斷面臨著一定的挑戰(zhàn)：癥狀多樣性：煙霧病的癥狀范圍廣泛，從輕微的頭痛和短暫的感覺異常到嚴(yán)重的中風(fēng)和認(rèn)知功能障礙。這種癥狀多樣性使得早期診斷變得復(fù)雜。癥狀與其他疾病相似：許多煙霧病的早期癥狀，如偏頭痛和TIA，也常見于其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。這可能導(dǎo)致誤診或延誤診斷。罕見性：煙霧病是一種罕見疾病，因此在臨床實(shí)踐中，醫(yī)生可能不太熟悉其癥狀和診斷。診斷方法盡管存在挑戰(zhàn)，但通過以下方法可以診斷煙霧?。涸敿?xì)病史和體檢：醫(yī)生會(huì)詢問癥狀的具體表現(xiàn)，進(jìn)行全面的體檢，特別是神經(jīng)系統(tǒng)的評估。影像學(xué)檢查：磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）是診斷煙霧病的重要手段。這些檢查可以顯示大腦血管的狀況，特別是血管狹窄和異常側(cè)支循環(huán)的形成。腦血管造影：腦血管造影是一種更詳細(xì)的血管成像技術(shù)，可以提供關(guān)于大腦血管狀況的詳細(xì)信息，是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。通過這些診斷方法，醫(yī)生可以更準(zhǔn)確地診斷煙霧病，尤其是在早期階段。早期診斷對于防止病情進(jìn)展和改善患者預(yù)后至關(guān)重要。煙霧病的潛在并發(fā)癥煙霧病可能引發(fā)一系列嚴(yán)重的并發(fā)癥，特別是在不及時(shí)診斷和治療的情況下。這些并發(fā)癥包括：腦梗塞：由于大腦血管的狹窄和血流不足，煙霧病患者有較高的腦梗塞風(fēng)險(xiǎn)。中風(fēng)可能導(dǎo)致永久性的腦損傷，影響言語、運(yùn)動(dòng)能力和認(rèn)知功能。腦出血：煙霧病患者中的成人特別容易發(fā)生腦出血，可能導(dǎo)致死亡或嚴(yán)重殘疾。認(rèn)知功能障礙：長期的大腦血流不足可能影響認(rèn)知功能，導(dǎo)致記憶力減退、注意力不集中和其他認(rèn)知障礙。癲癇：煙可能導(dǎo)致癲癇，特別是在兒童患者中。這也是由于腦部缺血或腦梗塞后引起的。煙霧病對生活質(zhì)量的影響煙霧病的并發(fā)癥不僅可能危及生命，而且可能嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。中風(fēng)或腦出血可能導(dǎo)致長期的殘疾，需要持續(xù)的康復(fù)治療和日常生活的改變。此外，認(rèn)知功能障礙和癲癇可能影響患者的工作能力和社交活動(dòng)。因此，了解煙霧病的早期癥狀，并及時(shí)尋求醫(yī)療幫助，對于預(yù)防這些并發(fā)癥至關(guān)重要。早期診斷和治療可以幫助減少病情的進(jìn)展，提高患者的生活質(zhì)量。煙霧病的治療方法煙霧病目前沒有根治方法，但有多種治療手段可以幫助控制癥狀和減少并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。治療方法主要包括：藥物治療：藥物治療主要用于減少中風(fēng)風(fēng)險(xiǎn)，包括抗血小板藥物和抗凝藥物。這些藥物有助于改善血液流動(dòng)性，預(yù)防血栓形成，但是目前藥物治療的效果還不十分明確。外科治療（主要治療手段）：外科手術(shù)是煙霧病的主要治療手段，特別是當(dāng)藥物治療無效時(shí)。外科手術(shù)包括直接和間接血管重建手術(shù)，旨在改善大腦的血液供應(yīng)，療效非常顯著?？祻?fù)治療：對于經(jīng)歷過中風(fēng)或其他嚴(yán)重癥狀的煙霧病患者，康復(fù)治療至關(guān)重要。這可能包括物理治療、職業(yè)治療和言語治療，幫助恢復(fù)功能和提高生活質(zhì)量。管理煙霧病的生活方式建議除了醫(yī)學(xué)治療，患者還可以通過改變生活方式來管理煙霧病：健康飲食：均衡的飲食有助于保持血管健康，減少中風(fēng)風(fēng)險(xiǎn)。定期鍛煉：適度的鍛煉可以改善整體健康狀況和血液循環(huán)。避免吸煙和限制飲酒：吸煙和過量飲酒都會(huì)增加中風(fēng)風(fēng)險(xiǎn)。定期醫(yī)療檢查：定期進(jìn)行神經(jīng)學(xué)評估和影像學(xué)檢查，以監(jiān)測病情的進(jìn)展。結(jié)語煙霧病是一種復(fù)雜的腦血管疾病，其早期癥狀多樣且不易識別。了解這些癥狀對于及時(shí)診斷和治療至關(guān)重要。雖然煙霧病目前沒有根治方法，但適當(dāng)?shù)尼t(yī)學(xué)和生活方式干預(yù)可以顯著提高患者的生活質(zhì)量和長期預(yù)后。對于疑似煙霧病的患者，及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行全面的評估和適當(dāng)?shù)闹委熓顷P(guān)鍵。

煙霧病，是一種特殊的、慢性的、進(jìn)行性的、閉塞性的腦血管病，大腦的頸內(nèi)動(dòng)脈的末端和大腦前中動(dòng)脈的分叉部，它慢慢的狹窄，導(dǎo)致遠(yuǎn)端的腦組織缺氧。煙霧病手術(shù)，我們分這幾種，一種是直接的血管吻合，這個(gè)就是叫搭橋手術(shù)，搭橋的手術(shù)，就是把我們耳朵前面這根顳淺動(dòng)脈，或者在后面這根枕動(dòng)脈，或者顳淺動(dòng)脈的前支，把它直接分離出來，接在腦子的表面，這樣就可以給腦子供血，提供一個(gè)頸外動(dòng)脈的血流，有點(diǎn)像南水北調(diào)的工程。還有一種比如說年輕的小朋友，或者是年輕人，他的自發(fā)代償能力能力也不錯(cuò)，這種情況下，我們還可以做一些間接的血管吻合，比如說我們可以把顳肌，顳肌是富含有血管組織的，可以貼在腦子的表面，大腦表面本身是缺氧的，而顳肌，是不缺氧的，缺氧的組織和不缺氧的組織貼合在一起的時(shí)候，缺氧的組織，就會(huì)從不缺氧的組織那里誘導(dǎo)這些新生的血管長進(jìn)去，然后給這些缺氧的組織提供新的血供，叫做間接的手術(shù)，能夠給大腦皮層提供血供的包括兩層組織，第一層是大腦表面本身的硬腦膜，但是硬腦膜內(nèi)側(cè)面是光滑的，而外側(cè)面是富含有血管的，通常要把它扭轉(zhuǎn)翻轉(zhuǎn)過來。而顳肌，可以直接貼在腦子的表面。當(dāng)然，對于年輕的小朋友來說，還有一種貼敷，就是把顳淺動(dòng)脈可以貼在腦子的表面。那問題是顳淺動(dòng)脈，能夠提供的血流，相對是比較少的，因?yàn)橘N敷的范圍是比較有限的。

大家好，今天我們來說說煙霧綜合征到底需不需要做手術(shù)，之所以叫煙霧病，大家總是聽起來覺得特別奇怪，說是不是這一個(gè)特殊的病治不好，其實(shí)簡單來說煙霧病就是一個(gè)腦血管狹窄，這只不過是日本人提出來的一個(gè)概念，因?yàn)樗谘茉煊暗臅r(shí)候，看到正常的血管分支消失了，所以打了造影劑之后，他的血管的分支就像煙囪里冒出來的煙一樣，所以叫煙霧病，實(shí)際上就可以理解成是由于腦血管發(fā)育不好形成的，這種腦血管狹窄，煙霧病多見于年輕人，我們可以做腦血管搭橋，血流重建來進(jìn)行治療，煙霧綜合征，簡單來說就是中老年人的一個(gè)腦動(dòng)脈硬化造成的腦血管狹窄，所以對我們來說，煙霧綜合征這種腦血管狹窄更多的其實(shí)還是要通過積極的藥物治療來控制它的不再發(fā)展。而不是說一看見有血管狹窄就考慮要不要馬上去做手術(shù)，因?yàn)樽畛Ｒ姷倪€是三高，就是高血壓，糖尿病，高血脂，或者說是高鈉高鹽的飲食，然后油膩的飲食，還有抽煙喝酒，就是戒不掉，這種情況下造成的腦血管狹窄，你一定要從病因上加以根治，就我們反復(fù)說的血壓高，一定要天天量血壓，一定要吃降壓藥，控制到一百四九十以下，血糖血脂也要監(jiān)測，然后阿司匹林他丁要天天吃，絕對不能再抽煙喝酒，而不是說單純的靠去做個(gè)腦血管搭橋的手術(shù)，說把這個(gè)血管打通了，就可以了，我又可以血壓高也不吃藥了，煙酒也不用戒了，那這個(gè)是治不好這個(gè)病的，所以我們強(qiáng)調(diào)的就煙霧綜合征，特別是60歲以上的老年人，從我的觀點(diǎn)來說，我們建議不是說去積極的去靠手術(shù)治療，而是靠嚴(yán)格的藥物治療和健康管理能夠取得一個(gè)比較穩(wěn)定的效果。

煙霧病的頭疼，是煙霧病的主要的癥狀之一，也是非常常見的。頭疼的特點(diǎn)，實(shí)際上存在著極大的個(gè)體差異性，總結(jié)起來，有以下幾個(gè)特點(diǎn)，煙霧病的頭疼，一般都是間歇性發(fā)作的，都是屬于陣發(fā)性的，那么個(gè)別的病人，有的持續(xù)的時(shí)間，相對比較長，從幾個(gè)小時(shí)甚至到幾天的可能都有，那么煙霧頭疼的部位，相對不是非常的固定，也沒有特別明確的一個(gè)痛點(diǎn)，常見的頭疼的范圍，集中在大腦的前3/4的部位，主要是額頂顳，這個(gè)部位，那么病的頭疼，也不像其他的頭疼，會(huì)出現(xiàn)這種跳痛或者針尖樣的扎痛，一般是以痛的徑直為主，煙霧病雖然頭疼的癥狀，出現(xiàn)的幾率非常大，但是我們并不把頭疼這個(gè)癥狀作為煙霧病，是否需要手術(shù)的一個(gè)主要的參考依據(jù)。因?yàn)轭^疼是一個(gè)非特異性的癥狀，那么很多其他的疾病，或者是亞健康狀態(tài)，有可能都會(huì)引起頭疼，總體來說，不會(huì)因?yàn)榛颊邇H僅有頭疼，就對患者進(jìn)行一個(gè)手術(shù)治療策略。詳情請咨詢：鄭州黃河中心醫(yī)院咨詢熱線：0371-55637578

大家好，今天來跟大家講一講煙霧病的手術(shù)時(shí)間問題。大多數(shù)煙霧病患者及家人都很著急，一診斷出煙霧病，就想盡快做手術(shù)。但是這就陷入了一個(gè)誤區(qū)，煙霧病并不是越早手術(shù)越好，手術(shù)時(shí)機(jī)對煙霧病的治療格外重要，就像這兩種情況就不適合盡快手術(shù)。第一，煙霧病引起腦梗塞或腦出血的急性期的患者，就不要急著做手術(shù)了。在急性期發(fā)作的時(shí)候做血運(yùn)重建手術(shù)，會(huì)增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，一般會(huì)根據(jù)煙霧病大致的梗塞或出血程度，通常在1--3個(gè)月以后，評估手術(shù)治療。第二，一些偶然發(fā)現(xiàn)的煙霧病患者，并沒有出現(xiàn)明顯的癥狀，或癥狀較輕，中動(dòng)脈沒有完全閉塞，處于中度或重度狹窄的狀態(tài)，這種情況也不適合立即做手術(shù)，往往是臨床觀察，在發(fā)展到一定程度之后，再進(jìn)行手術(shù)，會(huì)有更高的安全性。總體來說，煙霧病的手術(shù)時(shí)機(jī)或手術(shù)方式的判斷是比較復(fù)雜的，加上每個(gè)患者的情況不同，不能妄下定論。所以，診斷出煙霧病之后，一定要跟專業(yè)醫(yī)生詳細(xì)溝通，來判斷最佳的手術(shù)時(shí)機(jī)。

煙霧病是一個(gè)病因不明、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成一個(gè)腦血管疾病。1969年，由日本學(xué)者Suzuki和Takaku¨o首先報(bào)道。因?yàn)檫@種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。?煙霧病是一個(gè)病因不明、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成一個(gè)腦血管疾病。1969年，由日本學(xué)者Suzuki和Takaku¨o首先報(bào)道。因?yàn)檫@種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。診療手段：?腦血管造影是診療煙霧病和煙霧綜合征金標(biāo)準(zhǔn)，其還可用于疾病分期和手術(shù)療效評價(jià)；?頭顱CT和MRI；?CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)；?MRI平掃結(jié)合MRA可作為篩選性檢驗(yàn)，對無法配合腦血管造影檢驗(yàn)者可作為有效代替手段。?腦血流動(dòng)力學(xué)及腦代謝評定：?括氙CT(Xe—CT)、單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像術(shù)(SPECT)、磁共振灌注成像、CT灌注成像(CTP)及正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像術(shù)(PET)等，認(rèn)知功能評估。煙霧病和煙霧綜合征診療依據(jù)：1．?dāng)?shù)字減影腦血管造影(DSA)表現(xiàn)：(1)頸內(nèi)動(dòng)脈(ICA)末端和(或)大腦前動(dòng)脈(ACA)和(或)大腦中動(dòng)脈(MCA)起始段狹窄或閉塞。(2)動(dòng)脈相出現(xiàn)顱底異常血管網(wǎng)。(3)上述表現(xiàn)為雙側(cè)性，但雙側(cè)病變分期可能不一樣(分期標(biāo)準(zhǔn)參考表1)。2．MRI和MRA表現(xiàn)：(1)ICA末端和(或)ACA和(或)MCA起始段狹窄或閉塞。(2)基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)異常血管網(wǎng)(在1個(gè)掃描層面上發(fā)覺基底節(jié)區(qū)有2個(gè)以上顯著血管流空影時(shí)，提醒存在異常血管網(wǎng))。(3)上述表現(xiàn)為雙側(cè)性，但雙側(cè)病變分期可能不一樣(分期標(biāo)準(zhǔn)參考表2)。3．確診煙霧病需排除合并疾?。簞?dòng)脈粥樣硬化、本身免疫性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、結(jié)節(jié)性周圍動(dòng)脈炎、干燥綜合征)、腦膜炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、顱內(nèi)腫瘤、Down綜合征、頭部外傷、放射性損傷、甲狀腺功效亢進(jìn)、特納綜合征、Alagille綜合征、Williams綜合征、努南綜合征、馬凡綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥、先天性巨結(jié)腸、I型糖原貯積癥、Prader．Willi綜合征、腎母細(xì)胞瘤、草酸鹽沉積癥、鐮狀細(xì)胞性貧血、Fanconi貧血、球形細(xì)胞增多癥、嗜酸細(xì)胞肉芽腫、Ⅱ型纖維蛋白原缺乏癥、鉤端螺旋體病、丙酮酸激酶缺乏癥、蛋白質(zhì)缺乏癥、肌纖維發(fā)育不良、成骨不全癥、多囊腎、口服避孕藥以及藥品中毒(如可卡因)等。4．對診療有指導(dǎo)意義病理學(xué)表現(xiàn)：(1)在ICA末端及其附近發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜增厚并引發(fā)管腔狹窄或閉塞，通常雙側(cè)都有；增生內(nèi)膜內(nèi)偶見脂質(zhì)沉積。(2)組成Willis動(dòng)脈環(huán)主要分支血管均可見由內(nèi)膜增厚所致程度不等管腔狹窄或閉塞；內(nèi)彈力層不規(guī)則變厚或變薄斷裂以及中膜變薄。(3)Willis動(dòng)脈環(huán)可發(fā)覺大量小血管(開放穿通支及自發(fā)吻合血管)。(4)軟腦膜處可發(fā)覺小血管網(wǎng)狀聚集。診療標(biāo)準(zhǔn)：1．煙霧病診療標(biāo)準(zhǔn)：(1)成人患者具備上述診療依據(jù)中1或2+3可做出確切診療。(2)兒童患者單側(cè)腦血管病變+3可做出確切診療。(3)無腦血管造影尸檢病例可參考診療依據(jù)中4。值得注意是，因?yàn)橛跋窦夹g(shù)限制，使用MRI／MRA做出煙霧病診療只推薦應(yīng)用于兒童及其它無法配合進(jìn)行腦血管造影檢驗(yàn)患者，在評定自發(fā)代償及制訂手術(shù)方案等方面更應(yīng)慎重。2．煙霧綜合征診療標(biāo)準(zhǔn)：單側(cè)或雙側(cè)病變可同時(shí)或單純累及大腦后動(dòng)脈(PCA)系統(tǒng)，伴發(fā)上述診療依據(jù)中所列合并疾病者為煙霧綜合征，或稱之為類煙霧病。判別診療1．單側(cè)煙霧?。憾x為成人單側(cè)病變而無上述診療依據(jù)3中所列合并疾病者，可向煙霧病進(jìn)展。2．疑似煙霧?。憾x為單側(cè)或雙側(cè)病變而無法確切排除診療依據(jù)3中所列合并疾病者。?煙霧病與煙霧綜合征判別缺乏分子標(biāo)志物或其它特征性客觀指標(biāo)，主要依賴形態(tài)學(xué)特征以及數(shù)十種伴發(fā)疾病排除，這在臨床上缺乏可操作性。而大多數(shù)情況下二者在治療標(biāo)準(zhǔn)上并無顯著差異。為降低無須要麻煩和爭議，為患者提供確實(shí)有效治療或隨訪提議，本專家共識對疑似煙霧病診治意見參考煙霧病和煙霧綜合征。診療一、背景與證據(jù)(一)藥品治療對煙霧病當(dāng)前尚無確切有效藥品，但對于處于慢性期患者或煙霧綜合征患者，針對卒中危險(xiǎn)原因或合并疾病一些藥品治療可能是有益，如血管擴(kuò)張劑、抗血小板聚集藥品及抗凝藥等，但需要警覺藥品不良作用。日本新指南推薦口服抗血小板聚集藥品治療缺血型煙霧病，但缺乏充分臨床依據(jù)，而且值得注意是，長久服用阿司匹林等抗血小板聚集藥品可能造成缺血型向出血型轉(zhuǎn)化，一旦出血后不易止血，對患者預(yù)后不利。(二)外科治療顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧綜合征主要治療方法，可有效防治缺血性卒中。近年來，其降低出血風(fēng)險(xiǎn)療效也逐步得到證實(shí)。一項(xiàng)多中心前瞻性隨機(jī)對照臨床研究表明，腦血管重建手術(shù)能將5年再出血率從31．6％降低至11．9％，國際上多家中心報(bào)道結(jié)果與此相同。所以，對于該病不論是出血型或缺血型，主流觀點(diǎn)越來越傾向于采取主動(dòng)手術(shù)策略。關(guān)于手術(shù)時(shí)機(jī)，因?yàn)樵摬〕蔬M(jìn)展性病程，當(dāng)前較一致觀點(diǎn)是一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，但應(yīng)避開腦梗死或顱內(nèi)出血急性期，詳細(xì)時(shí)間間隔存在較大爭議，應(yīng)依據(jù)病變范圍和嚴(yán)重程度等作出決議，一般為1～3個(gè)月。血管重建術(shù)式主要包含3類：直接血管重建手術(shù)、間接血管重建手術(shù)及聯(lián)合手術(shù)。(1)直接血管重建手術(shù)包含：①顳淺動(dòng)脈一MCA分支吻合術(shù)，最慣用；顳淺動(dòng)脈一ACA或顳淺動(dòng)脈一PCA吻合術(shù)可作為補(bǔ)充或替換，當(dāng)MCA動(dòng)脈分支過于纖細(xì)或者缺血區(qū)位于ACA或PCA分布區(qū)時(shí)選擇應(yīng)用；②枕動(dòng)脈或耳后動(dòng)脈一MCA分支吻合術(shù)，在顳淺動(dòng)脈細(xì)小時(shí)能夠選?。虎壅韯?dòng)脈一PCA吻合術(shù)，主要改進(jìn)PCA分布區(qū)血流灌注，較少應(yīng)用。(2)間接血管重建手術(shù)方式很多，較慣用包含：腦一硬腦膜一動(dòng)脈血管融合術(shù)(encephMo-duro—artefio—synangiosis，EDAS)、腦一肌肉血管融合術(shù)(encephalo—myo—synangiosis，EMS)、腦一肌肉一動(dòng)脈血管融合術(shù)(encephalo—myo—artefio—synangiosis，EMAS)、腦一硬腦膜一動(dòng)脈一肌肉血管融合術(shù)(encephalo．duro—artefio—myo—synangiosis，EDAMS)、腦一硬膜一肌肉一血管融合術(shù)(encepho—duro—myo—synangiosis，EDMS)、多點(diǎn)鉆孔術(shù)(multiplebratholes，MBH)以及大網(wǎng)膜移植術(shù)(omentaltransplantation，OT)等。(3)聯(lián)合手術(shù)是直接和間接血管重建手術(shù)組合。當(dāng)前，各種手術(shù)方式療效報(bào)道不一，且存在較大爭議，缺乏高質(zhì)量循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。二、推薦意見(一)非手術(shù)治療提議對基礎(chǔ)疾病或合并疾病進(jìn)行主動(dòng)藥品治療，對卒中危險(xiǎn)原因進(jìn)行有效控制和管理。(二)手術(shù)指征主要包含：(1)Suzuki分期≥Ⅱ期(V～Ⅵ期患者，存在還未建立自發(fā)代償頸外動(dòng)脈分支者)。有與疾病相關(guān)腦缺血(如TIA、RIND、腦梗死、認(rèn)知功效障礙、癲癇及頭痛等)臨床表現(xiàn)，或陳舊性腦梗死、微小出血灶、腦白質(zhì)變性及腦萎縮等缺血相關(guān)腦實(shí)質(zhì)損害。(3)與疾病相關(guān)顱內(nèi)出血，排除其它原因。(4)存在腦血流動(dòng)力學(xué)損害證據(jù)。(5)排除其它手術(shù)禁忌證。(三)手術(shù)時(shí)機(jī)以及方式選擇1．腦梗死或顱內(nèi)出血急性期：應(yīng)依據(jù)實(shí)際情況選擇保守治療或急診手術(shù)以及詳細(xì)手術(shù)方式。急診手術(shù)設(shè)計(jì)和實(shí)施過程應(yīng)該為二期直接血管重建手術(shù)提供良好條件，提議：(1)盡可能將可用于血管重建動(dòng)脈保護(hù)完好，包含顳淺動(dòng)脈、枕動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈等供體血管以及可作為受體血管腦表面動(dòng)脈。(2)嚴(yán)密封閉硬腦膜，以預(yù)防腦表面與周圍組織發(fā)生粘連。(3)如二期血管重建手術(shù)可能性較小時(shí)，提議同時(shí)行顳肌貼敷術(shù)及硬腦膜翻轉(zhuǎn)貼敷或其他形式間接血管重建手術(shù)。2．手術(shù)時(shí)機(jī)：提議診斷明確后盡早行顱內(nèi)外血管重建手術(shù)。但在近期有腦梗死、顱內(nèi)出血或顱內(nèi)感染等情況時(shí)推遲手術(shù)也是合理，詳細(xì)時(shí)問間隔尚無定論。3．腦血管重建術(shù)式選擇：(1)不推薦對疾病狹窄性病變進(jìn)行血管內(nèi)干預(yù)，包含球囊擴(kuò)張或支架成形術(shù)。(2)手術(shù)方式選擇應(yīng)依據(jù)患者普通情況、臨床和影像學(xué)特征、血流動(dòng)力學(xué)、代謝評定結(jié)果以及術(shù)者擅長手術(shù)方法等各種原因綜合考慮。聯(lián)合手術(shù)可能含有更加好近期和遠(yuǎn)期效果，所以計(jì)劃開展煙霧病治療醫(yī)院和個(gè)人應(yīng)該具備實(shí)施2種術(shù)式能力。(3)對于術(shù)前已經(jīng)形成顱內(nèi)外自發(fā)吻合血管(如腦膜中動(dòng)脈或顳淺動(dòng)脈等)應(yīng)予保護(hù)完好。(4)伴發(fā)動(dòng)脈瘤治療：a、Willis環(huán)動(dòng)脈瘤提議采取血管內(nèi)治療或顯微外科夾閉直接處理M7I；b、周圍型動(dòng)脈瘤，如短時(shí)間內(nèi)重復(fù)出血，提議直接栓塞或顯微外科切除；如無出血跡象也可行顱內(nèi)外血管重建手術(shù)并親密隨訪，這類動(dòng)脈瘤有術(shù)后自發(fā)閉塞可能“。圍手術(shù)期管理一、背景和證據(jù)煙霧病和煙霧綜合征患者是腦血管病患者中耐受手術(shù)能力最差一類，尤其是兒童患者，故圍手術(shù)期管理至關(guān)主要。腦血管重建手術(shù)主要并發(fā)癥包含：腦梗死、癲癇及RIND等。尤其是后者，近年來報(bào)道越來越多，許多學(xué)者發(fā)現(xiàn)，直接血管重建術(shù)后過分灌注可能是其主要原因，甚至可能造成顱內(nèi)出血，故認(rèn)為降壓治療可能是有效且必要。但也有學(xué)者認(rèn)為，這是術(shù)后重建血流與原有血流競爭所致，在顱內(nèi)出現(xiàn)“局部高灌注，全腦低灌注”矛盾狀態(tài)，貿(mào)然大幅度降低血壓可能是危險(xiǎn)，尤其是對未經(jīng)手術(shù)治療對側(cè)半球，可能增加其腦梗死風(fēng)險(xiǎn)。另外，有臨床中心在煙霧病術(shù)后會(huì)使用抗凝、抗聚藥品以降低吻合口微血栓形成，其中阿司匹林最為慣用，也有臨床醫(yī)師偏向于使用低分了肝素。但圍手術(shù)期抗凝、抗聚治療有一定出血風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)用是否尚無定論。二、推薦意見1．術(shù)前應(yīng)該對患者進(jìn)行充分評定，包含影像學(xué)評定、血流動(dòng)力學(xué)評定等，以制訂最正確手術(shù)方案，控制安全合理手術(shù)時(shí)問及暫時(shí)阻斷時(shí)間。2．血壓、血容量以及二氧化碳分壓等血?dú)庵笜?biāo)是圍手術(shù)期重點(diǎn)監(jiān)控指標(biāo)。需神經(jīng)外科、麻醉科及重癥監(jiān)護(hù)等多學(xué)科協(xié)作。3．出現(xiàn)術(shù)后神經(jīng)功效障礙時(shí)應(yīng)仔細(xì)尋找病因，確診為過分灌注時(shí)，應(yīng)在確保循環(huán)容量和較低血黏滯度等指標(biāo)基礎(chǔ)上，適當(dāng)降低血壓，以到達(dá)既能降低局部高灌注又不造成嚴(yán)重全腦低灌注目標(biāo)，切勿貿(mào)然大幅度降壓。4．抗凝、抗聚藥品應(yīng)用對降低圍手術(shù)期缺血性卒中可能是有益，但可能增加出血風(fēng)險(xiǎn)，尤其是對出血型患者應(yīng)用指征尚無定論。5．圍手術(shù)期應(yīng)強(qiáng)調(diào)對癲癇防治，疼痛及情緒管控可能有利于降低卒中風(fēng)險(xiǎn)，尤其是兒童患者。隨訪策略一、背景和證據(jù)煙霧病和煙霧綜合征臨床表現(xiàn)輕重不一，腦血管造影表現(xiàn)分為6期，是進(jìn)展性疾病。所以，一旦確診應(yīng)該對患者進(jìn)行終生隨訪。單側(cè)煙霧病有可能進(jìn)展為雙側(cè)經(jīng)典煙霧病，也應(yīng)該加強(qiáng)隨訪。二、推薦意見通知患者該病有進(jìn)展可能，即使是在成功腦血管重建手術(shù)后仍有發(fā)生卒中風(fēng)險(xiǎn)。(2)參加隨訪臨床醫(yī)師應(yīng)該是對煙霧病熟知神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師。(3)最少對患者進(jìn)行每年1次終生隨訪。(4)影像學(xué)隨訪提議包含腦實(shí)質(zhì)及腦血管評定，如頭部MRI、MRA或CTA或DSA等，血管檢查建議包含頸外動(dòng)脈系統(tǒng)。(5)單側(cè)煙霧病患者應(yīng)該每年進(jìn)行1次頭顱CTA或MRA隨訪，以評定疾病進(jìn)展情況，最少連續(xù)3～5年。(6)提議對煙霧病患者進(jìn)行動(dòng)態(tài)血流動(dòng)力學(xué)及代謝評定隨訪，如Xe—CT、SPECT、磁共振灌注成像、CTP或PET等。來源：煙霧病治療中國專家共識[J].國際腦血管病雜志,2019(09):645-646-647-648-649-650.