治療前每周分享病例，有科普作用：男性，42歲。4個月前突發(fā)左側(cè)肢體無力。經(jīng)保守治療癥狀好轉(zhuǎn)，未進一步手術(shù)治療。腦血管造影診斷＆ldquo;煙霧?。dquo;。一個半月前突發(fā)頭痛、昏迷，頭部CT顯示＆ldquo;腦室出血＆rdquo;，行腦室穿刺外引流術(shù)治療，一個月前再發(fā)＆ldquo;腦梗塞＆rdquo;致左側(cè)肢體無力（左下肢較重）、視力異常。在本院做＆ldquo;右側(cè)枕動脈-大腦后動脈搭橋+貼敷聯(lián)合血管重建術(shù)（OA-PCA+EDPS）＆rdquo;,術(shù)中見腦組織因梗塞而顏色異常，大腦后動脈P4段纖細（直徑約0.6mm），搭橋難度很大，血管搭橋吻合口縫合12針，顯微鏡下照相和血管熒光造影顯示吻合口通暢良好，無狹窄，手術(shù)順利。術(shù)后意識清醒，恢復順利。術(shù)后第一天即訴左側(cè)肢體肌力明細好轉(zhuǎn)，活動基本正常，且視力也有好轉(zhuǎn)。治療中術(shù)中見大腦后動脈皮層段直徑纖細，搭橋難度大，但搭橋成功，吻合口無狹窄，通暢良好。治療后治療后6天恢復順利，肢體活動較手術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)

治療前男，32歲，一過性右側(cè)肢體活動不利2個月，外院磁共振無新發(fā)梗死，DSA提示煙霧病。行左側(cè)STA＆mdash;MCA搭橋術(shù)，手術(shù)順利，吻合血管通暢。治療中精準描繪手術(shù)切口，顳淺動脈額支搭橋，頂支貼敷，手術(shù)順利，吻合血管通暢。治療后治療后30天恢復良好，無肢體活動障礙！

1門診初次就診請攜帶mri（含t2-flairdwi）加mra（此項必有）及其他有關(guān)的影像就診（例如cta造影）。掛號在京醫(yī)通微信公眾號-天壇醫(yī)院-周三上午神經(jīng)外科-腦血管病門診-王嶸主任醫(yī)師，或周一下午神經(jīng)外科-特需門診-會診中心-王嶸馬寧呂明主任門診。每周下午1點放號下周的門診號?？梢约覍俅鸀樽稍?，但一定患者本人名字掛號。2手術(shù)押金8萬，多退少補，住院前繳納。3目前情況，排隊時間大約2-3個月（根據(jù)病房急診情況及病人的季節(jié)性變化可能會有變化）住院系統(tǒng)中排隊到了會提前2周左右電話通知辦理入院篩查，此時外地患者可準備轉(zhuǎn)診相關(guān)事宜，根據(jù)住院通知的相關(guān)步驟完成住院即可。4一般住院時間10到14天左右，視病情恢復情況而定。入院后會安排造影檢查，造影評估手術(shù)危險后與家屬交待手術(shù)事宜，制定手術(shù)方案。5疫情期間，無論年齡，暫時不能陪住，如有陪住政策變化，會隨時通知。6術(shù)后復查或術(shù)前在天壇醫(yī)院檢查核磁或CTA的患者，可先預約神經(jīng)外科-普通門診開檢查單預約檢查，檢查后提前一周掛周三上午王嶸主任門診就診看結(jié)果即可。檢查結(jié)果最快第二天內(nèi)網(wǎng)電腦即可看到，取不出報告片子也可以掛號就診。以上情況適合大多數(shù)患者，具體操作依據(jù)患者個體情況會略有差異。

一、生活注意事項1尤其是夏天，養(yǎng)成充足飲水的習慣，這個病血液濃縮容易發(fā)作。2晚上早睡，生活規(guī)律，別熬夜，避免過度勞累3避免情緒波動，大起大落4兒童避免屏氣，吹奏類樂器不適合煙霧病兒童，會誘發(fā)缺血發(fā)作。5避免辛辣刺激，避免熱、燙的食物。二、術(shù)后恢復1.可以坐飛機，術(shù)后出院就可以，術(shù)前也可以。除非非常特殊的情況下，大夫會給格外交代2.術(shù)后正常工作生活，但是盡量避免重體力勞動3.戒煙！盡量戒酒4.術(shù)后復查盡量在術(shù)后3月，6個月，1年，之后5年中，應當每年復查。三、基因問題，生育問題1.沒做手術(shù)，生孩子危險比健康人高；做完手術(shù)后會降低，懷孕也盡量手術(shù)1年以后2.遺傳幾率10-15%，現(xiàn)階段暫時沒有一個基因能夠排除煙霧病，也沒有一個基因能夠明確確診煙霧病，需要慎重考慮四、血壓問題1.沒有高血壓140/90以下的不用吃降壓藥2.血壓低，要找原因，脫水？進食差？排除疾病導致，只要是穩(wěn)定多數(shù)影響不大3.降壓藥要規(guī)律服用，不能吃一天停一天！4.有高血壓的，控制在130-140左右，不超過150即可，不要太低了。五、阿司匹林等活血藥問題1.中藥暫不推薦，因為活血成分和藥效不明，少了達不到效果，多了會有出血風險2.阿司匹林一定遵醫(yī)囑，不是所有煙霧病患者都需要吃、都可以吃的，劑量是根據(jù)體重調(diào)整的，對于絕大多數(shù)人是每天100mg.3.除非腦梗急性期或者極其不穩(wěn)定的TIA頻發(fā)狀態(tài)，不推薦吃2種抗血小板藥（雙抗），阿司匹林和氯吡格雷互為替代，醫(yī)生一般都會推薦其中一種六、手術(shù)效果問題1.手術(shù)主要目的是預防腦梗腦和腦出血，能夠防止7-9成的再發(fā)腦梗，減低5-6成的再發(fā)腦出血概率，目前尚做不到100%預防2.手術(shù)不一定能改善術(shù)前的麻木、頭暈、頭疼、肢體不好等癥狀，有的人可以，有的人不行，差異很大，我們也在總結(jié)規(guī)律。3.搭橋還是貼敷，是根據(jù)顱內(nèi)血管的情況以及患者個體化差異決定的，造影能初步估計，但是能不能搭橋要具體開顱見到血管了才能決定4.手術(shù)風險，成人一般一般有6-8%的幾率出現(xiàn)術(shù)后缺血并發(fā)癥，有10-20%的病人術(shù)后可以出現(xiàn)一過性發(fā)作，絕大多數(shù)能完全恢復。大約0.5%左右術(shù)后會有致殘致死的并發(fā)癥。小兒會比成人低。但是如果評估是高風險的，這個概率會成倍升高。

煙霧病是一種相對比較罕見的腦血管疾病，這種病最早是上個世紀50年代，由日本的醫(yī)學專家首先發(fā)現(xiàn)并命名的。之所以命名為煙霧病，是因為在腦血管造影的影像上看呈現(xiàn)一團一團煙霧狀的影像，所以形象地稱之為煙霧病。煙霧病會對人體造成很大的威脅和危害。它既可以引起腦缺血，也可以引起腦出血，常見的有腦的慢性缺血、短暫性腦缺血發(fā)作，更嚴重的可引發(fā)腦梗塞、腦出血，有少數(shù)患者會有癲癇發(fā)作的表現(xiàn)等等，這些都是特別危險的，有時甚至可以危及患者的生命，所以對于煙霧病來說，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是一個很重要的原則，那么煙霧病怎樣診斷治療呢？診斷煙霧病的金標準有哪些呢？對于煙霧病的診斷，主要是要對腦血管進行檢查。臨床上可以進行腦的CTA檢查，或者MRA檢查來進行初篩，一般可對煙霧病有一個初步的診斷，但煙霧病診斷的金標準是全腦血管造影檢查及DSA檢查。DSA可以清晰地反映出腦血管的病變情況、腦血流的流向等，為煙霧病的診斷及后期手術(shù)治療提供依據(jù)。對于煙霧病的治療，目前醫(yī)學界的專家大多認為內(nèi)科保守治療一般意義不大，煙霧病明確診斷后需要外科手術(shù)治療。目前比較有效的手術(shù)治療方式就要數(shù)聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是一種復合手術(shù)方式，即直接血管搭橋加貼敷的方式在同一臺手術(shù)中完成，雙管齊下，為患者大腦完成比較完善的血行重建，大大改善腦供血，取得良好效果。

煙霧病會不會遺傳給下一代呢？一般情況下，煙霧病有一定的遺傳概率，我們在臨床也見過老人遺傳給子女，如三個兄弟有三個煙霧病。我們也親身經(jīng)歷過，但是總體來講遺傳的概率不太高。如果直系親屬之間，發(fā)現(xiàn)有煙霧病患者，那么可以到醫(yī)院做個腦血管核磁MRA檢查，可以很清楚的看出有沒遺傳。

目前煙霧病尚無有效控制疾病發(fā)展的藥物，最直接有效的治療手段仍為血管重建手術(shù)。但對于一些慢性期患者、術(shù)后患者以及無癥狀患者，長期的藥物治療和健康管理也是非常重要的。煙霧病的內(nèi)科保守治療主要目的為了對癥治療，減少再次卒中的發(fā)生，改善生活質(zhì)量。手術(shù)治療是缺血型煙霧病預防中風最有效的方法。除手術(shù)外，慢性期或術(shù)后的患者可根據(jù)病情在醫(yī)生指導下口服一些藥物進行治療。I抗血小板藥物根據(jù)日本最新的煙霧病診療指南，慢性期缺血型煙霧病患者在藥物治療上可選用口服抗血小板藥物，但長期服用可能有發(fā)生出血的潛在風險，因此需定期隨訪復查。成人常用抗血小板藥物有阿司匹林，如果效果不佳可使用氯吡格雷或西洛他唑。兒童患者可選擇較為安全的氯吡格雷。II鈣離子通道阻滯劑（CCB）一些鈣離子通道阻滯劑可以選擇性的擴張血管，對于以陣發(fā)性劇烈頭痛，尤其是偏頭痛和眩暈為主要癥狀的患者可以適當使用。同時，合并有高血壓的煙霧病患者可以在醫(yī)生指導下使用硝苯地平、氨氯地平等藥物控制血壓，但在使用過程中應注意避免藥物劑量過大引起血壓降低導致腦缺血甚至急性卒中。III他汀類藥物國內(nèi)外研究發(fā)現(xiàn)，他汀類藥物在血運重建手術(shù)后可以提高腦缺血區(qū)域血液供應，改善術(shù)后神經(jīng)功能和血管重建效果。同時，對于一些有血脂異常的患者，他汀類藥物可以有效的降低血脂水平，預防中風的發(fā)生。常用的他汀藥物有阿托伐他汀、瑞舒伐他汀等。由于他汀類藥物可能有肝損害作用，用藥期間應定期隨訪監(jiān)測肝功能，如出現(xiàn)肝功異常應及時停藥。IV神經(jīng)保護藥物目前常用的神經(jīng)保護藥物包括依達拉奉、丁苯酞以及一些改善微循環(huán)的中藥制劑例如銀杏葉片、丹參等。這些藥物一定程度上可以改善局部微循環(huán)，從而改善神經(jīng)功能、緩解缺血癥狀。除藥物外，對于一部分發(fā)生過中風遺留有神經(jīng)功能損傷的患者，還應盡早進行康復訓練，提高生活質(zhì)量。可嘗試的康復手段包括缺血適應訓練、中醫(yī)針灸、物理及器械輔助的康復治療等。Ⅴ健康管理此外，慢性期的患者還需要在生活方式上進行管理。換氣過度常常誘發(fā)腦缺血癥狀，因此患者應避免吹熱飯（面條、湯等）、進行劇烈運動、演奏管樂器如長笛以及吹氣球等。對于嬰兒，要避免哭泣和嘔吐、腹瀉引起的脫水。有些患者是在健康體檢或者看其他病的時候偶然發(fā)現(xiàn)煙霧病，這些患者被歸為無癥狀煙霧病患者。需要說明的是無癥狀不等于安全，無癥狀患者在隨訪期間也有發(fā)生腦血管事件的風險，需要在醫(yī)生指導下評估其卒中發(fā)生的風險，進行健康監(jiān)測和醫(yī)療管理。對于無癥狀患者，抗血小板藥物的使用可能會增加出血風險，因此需權(quán)衡風險和收益，謹慎使用抗血小板藥物。但對于部分有動脈粥樣硬化高危因素（如吸煙、飲酒、糖尿病、高脂血癥等）的患者，使用抗血小板藥物是有幫助的。女性煙霧病患者是可以妊娠和分娩的，但妊娠、分娩的過程可能會增加患者卒中的風險，因此患者需要在產(chǎn)科、兒科以及麻醉科醫(yī)生的專科指導下妊娠、分娩。

小王是一名青年金融從業(yè)者，不僅工作上認真努力，生活上也十分自律。一天，午休后的小王突然感覺右半邊身子麻麻的，持續(xù)了好一會才緩過來，起初他并沒有在意，以為是中午睡覺壓到的原因，但后來麻麻的感覺又出現(xiàn)了幾次甚至在工作時也會發(fā)生。小王趕緊去醫(yī)院，做完系統(tǒng)檢查后，醫(yī)生拿著片子告訴小王你得了“煙霧病”。小王不禁疑惑：“我從不抽煙，怎么會得煙霧病呢？”醫(yī)生進一步解釋道：“煙霧病不是抽煙引起的，是一種腦血管病。是由于腦內(nèi)大血管緩慢的狹窄閉塞，病變部位局部出現(xiàn)了代償性擴張的新生小血管，在腦血管造影時呈現(xiàn)出許多密集的小血管影，形似吸煙吐出的煙霧，故名煙霧病。”煙霧?。╩oyamoyadisease，MMD）是一種以亞洲人尤其是東亞地區(qū)人群發(fā)病為主的腦血管病。具體表現(xiàn)為以頸內(nèi)動脈末端及其分支起始端進行性狹窄、閉塞，腦底繼發(fā)形成煙霧狀血管網(wǎng)為特征的進展性腦血管病。文中小王表現(xiàn)出的腦缺血性癥狀是煙霧病最主要的臨床表現(xiàn)，約占總體患者的60%。由于煙霧病的病情會不斷進展惡化，患者會反復出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作（TIA），甚至腦梗死、腦出血等嚴重并發(fā)癥。因此早發(fā)現(xiàn)早治療是防止嚴重并發(fā)癥出現(xiàn)的最重要手段。小王對于“抽煙”的疑問代表了多數(shù)人的困惑。其實煙霧病跟抽煙沒有直接關(guān)系，但是以抽煙為代表的不良生活習慣引起的高血壓、糖尿病、高脂血癥、肥胖等卒中危險因素都有可能會加速疾病的進展。同時，煙霧病主要發(fā)病于兒童和青壯年，大多數(shù)年輕人認為自己年輕力壯，即使出現(xiàn)了一過性的肢體麻木無力也不在意，認為休息一下就好了，其實這很有可能就是煙霧病的早期表現(xiàn)，是身體發(fā)出的一些“警告”。出現(xiàn)了以短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）為主的一類癥狀時，或者進展性加重的頭痛頭暈時，要考慮到煙霧病的可能。例如：1.?走路時瞬間腿沒力氣站不穩(wěn)摔倒了2.?談笑風生的時候突然說不出話來3.?勞累后常常半側(cè)肢體或者一只手麻木4.?不明原因的頻繁頭暈、頭痛5.?突然不認識字、看不懂鐘表或叫不出熟悉人的名字當身體發(fā)出這些警告的時候，特別是兒童和青壯年尤其要注意，有可能是煙霧病正在對你的身體發(fā)出信號。首先要選擇正規(guī)醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科或者神經(jīng)外科?？凭驮\。最簡便的檢查可以做經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）進行篩查，無創(chuàng)且安全性高。如果發(fā)現(xiàn)問題，可以進一步做磁共振血管成像（MRA）、CT血管成像（CTA）等檢查明確診斷。數(shù)字減影血管造影（DSA）作為診斷煙霧病的“金標準”既能精確地呈現(xiàn)血管病變程度及代償情況，亦能夠直觀的評價煙霧病血管重建術(shù)的效果，因此在臨床治療當中被廣泛應用。目前沒有明確的藥物能夠預防或逆轉(zhuǎn)煙霧病的進展，針對于煙霧病常見的癥狀可以用藥物進行對癥控制，例如非血管收縮劑類的止痛藥，抗癲癇藥及抗抑郁藥?？寡“逅幬锬茉谝欢ǔ潭壬项A防缺血性卒中事件的發(fā)生。血管重建手術(shù)被認為是治療該病的最有效手段，能夠改善低灌注區(qū)的腦血流量，恢復腦血流儲備能力，降低腦卒中事件發(fā)生的風險。該文章內(nèi)容來自本人發(fā)表在中國老年醫(yī)學學會腦血管病分會公眾號的“名醫(yī)說”系列科普文章，請勿轉(zhuǎn)載，謝謝。

上周的手術(shù)病例，患者術(shù)前腦缺血癥狀明顯，伴有認知功能減退1年。我院神經(jīng)內(nèi)科住院后DSA查出煙霧?。▓D1—4），Suzuki3-4期，CTP發(fā)現(xiàn)左側(cè)額顳頂葉明顯低灌注，轉(zhuǎn)入我科評估后做了左側(cè)顳淺動脈-大腦中動脈搭橋+顳肌貼敷，術(shù)后復查效果非常滿意，一根細小的頭皮顳淺動脈改善了左側(cè)大腦半球的血供（圖5橋血管及吻合口通暢，受體血管網(wǎng)明顯擴張，圖6術(shù)前術(shù)后灌注對比，術(shù)后不到一周，左側(cè)大腦半球血流灌注明顯提高）

老王和小王是一對父子，某一天老王突然出現(xiàn)了腦梗，逐漸出現(xiàn)了失語、交流障礙以及性格的改變。而幾年后的一個夜晚，腦梗又突然降臨到年紀輕輕的小王身上。接連遭受疾病打擊的父子先后多次求醫(yī)，卻始終未能得到有效的診治。直到有一天，他們來到解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學中心神經(jīng)外科，在這里，醫(yī)護團隊用熱情與真誠消除了父子倆對疾病的恐懼與對生活的絕望。而現(xiàn)在，已經(jīng)接受多次手術(shù)且恢復良好的小王用第一人稱的角度來和其他病友一同分享他們父子的求醫(yī)經(jīng)歷，他想要同醫(yī)護一起共同為煙霧病友們加油，重拾對生活的信心！2016年7月份某天，我父親在上樓的時候，發(fā)現(xiàn)右腳總是絆到。我逐漸回想起近日來父親的異常，父親平素是一個非常愛說話的人，但那段時間卻突然沉默寡言，這些反常的現(xiàn)象，讓我意識到他可能是生病了。在我的堅持下，我們?nèi)チ水數(shù)厥嗅t(yī)院進行檢查，醫(yī)生診斷為腦梗死，住院輸液兩周治療。作為兒女，出院后我仍不放心，便特地陪著父親前往北京的大醫(yī)院檢查，結(jié)果依舊是腦梗死，醫(yī)院建議我們回家保守治療?；丶液?，父親的身體雖不如從前，但還可以正常生活和工作，日子又平靜了一段時間。自上次檢查過后，父親的身體一直也還不錯，但是，2017年4月份的一天，父親覺得頭疼，便自己駕車前往縣醫(yī)院進行檢查?？h醫(yī)院檢查后建議到上級醫(yī)院進一步檢查，而等到市醫(yī)院的時候父親已經(jīng)不能正常交流，出現(xiàn)失語的現(xiàn)象。市醫(yī)院按照腦梗死治療，兩周后出院，后續(xù)父親一直在家吃藥保守治療。兩次腦梗導致我父親不能正常工作、交流，而且性情大變、脾氣暴躁。此時此景，不止父親被疾病纏身痛苦萬分，家人們看著剛剛知命之年的父親已不能與人正常交流也焦急萬分。作為兒子的我自然也是憂心忡忡，一直在想我的父親究竟怎么了，是不是有別的問題還沒被發(fā)現(xiàn)？老王的腦血管造影圖三年后，新冠肺炎疫情突然爆發(fā)，全國人民都陷入緊張與悲痛中，而我更是遭受了沉重的打擊。一月份我在單位上夜班時，突然出現(xiàn)間斷的肢體無力，考慮到父親曾經(jīng)腦梗死，我很擔心自己也會腦梗。于是，我在母親的陪伴下前往醫(yī)院檢查，檢查結(jié)果是疑似“煙霧病”。初次聽到“煙霧病”這個詞，既陌生又害怕，咨詢了很多醫(yī)生朋友，還是不能理解這個病的發(fā)病原因，也不清楚該如何治療這種疾病。為了進一步確診以尋求更好的治療方法，2021年初，我前去北京某三甲醫(yī)院專家門診就診，最終確診為煙霧病。醫(yī)院的醫(yī)生說我很年輕，建議我積極手術(shù)治療。出于對手術(shù)的恐懼，我并沒有及時治療，而是選擇回家繼續(xù)觀察?；丶液螅以诰W(wǎng)上查找了很多關(guān)于煙霧病的文章，加入了很多煙霧病友互助群。后來，從病友那里得知，解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學中心（原解放軍307醫(yī)院）神經(jīng)外科的段煉教授在國內(nèi)率先開展煙霧病的診斷治療與研究工作，是治療煙霧病的專家。小王的血管造影圖像因疫情原因，一直到2021年7月份，我才在家人的陪同下前往北京找段教授就診。經(jīng)過段教授的詳細講解，我對煙霧病有了更加系統(tǒng)的認識，也不再像之前那么恐慌。在得知此病有遺傳傾向后，我突然想起父親的病情可能也是煙霧病，便又將我父親的檢查報告給段教授看。最后，我們父子倆均診斷為煙霧病。段教授說此病應早發(fā)現(xiàn)、早治療，可以選擇創(chuàng)傷較小的間接血管重建手術(shù)方式進行治療，而且在治療后可以正常生活和工作。段教授的話讓我對煙霧病的治療有了很大的信心，同年8月份我預約住院進行手術(shù)治療。在完成一些常規(guī)檢查后，段煉教授和韓聰教授團隊為我進行了手術(shù)治療。術(shù)后我恢復得很快，癥狀也得到了很大的改善。自己的病得到有效的救治讓我很開心，也讓我對這個醫(yī)療團隊充滿了信心。同家人商議后，我決定讓父親也來接受治療。2021年9月底，父親住院接受了第一次手術(shù)，術(shù)后身體狀況恢復很好，臉上見到了久違的笑容，與周圍人的交流也開始變多。11月，我與父親一同接受了第二次手術(shù)治療，現(xiàn)在身體恢復得都很好。我們父子倆幾年來心中的陰霾終于能夠散去。感謝解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學中心神經(jīng)外科段煉教授、韓聰教授、馮捷醫(yī)師等醫(yī)護人員精湛的醫(yī)技，讓我重新看到生活的希望，也希望廣大病友能夠及時得到準確的診治和積極的手術(shù)治療，一起戰(zhàn)勝病魔！煙霧病高發(fā)于東亞地區(qū)，主要是中、日、韓等國家。煙霧病的發(fā)病存在一定的人種、地區(qū)和家族聚集現(xiàn)象，目前家族性煙霧病的發(fā)病率約占煙霧病總體的10%左右。因此，如果家族中出現(xiàn)確診的煙霧病病人，我們推薦其直系親屬可進行經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）或腦血管磁共振成像（MRA）檢查進行篩查，及時發(fā)現(xiàn)家族性或無癥狀性的煙霧病而早診斷、早治療，有望讓這部分患者恢復正常的生活。