宣女士今年40歲，來自河北。年紀(jì)輕輕，也沒有血壓高，卻在一天突發(fā)腦出血，進(jìn)而查出患有罕見的煙霧病。這讓本來開朗樂觀的宣女士心情一下跌入谷底：煙霧病是種什么??？會(huì)帶來什么樣的后果？接下來的人生會(huì)怎樣？對(duì)于這些，她全然不知，茫然無措。宣女士是一家五金商店的銷售員，那天她正上著班，安排新到的一批貨物入庫(kù)?？墒沁@時(shí)，她感覺突然“嘭”地一下，爆炸性的頭痛。幸好醫(yī)院就在旁邊，只有五分鐘的路，到醫(yī)院一查竟是腦出血。醫(yī)生為她進(jìn)行了微創(chuàng)手術(shù)治療，病情逐漸好轉(zhuǎn)。可是平時(shí)身體一向健康的她為何會(huì)突然腦出血呢，醫(yī)生建議她需要排查一下腦血管情況，經(jīng)頭部MRA及腦血管造影檢查，診斷為煙霧病?；叵肫甬?dāng)時(shí)的恐懼，宣女士不禁落淚對(duì)于煙霧病，宣女士從來沒聽說過，“真的沒聽過，心里特別地害怕。你問題是，你說歲數(shù)也不大，我血壓也不高，也沒有三高，沒有糖尿病，我這么點(diǎn)歲數(shù)得個(gè)腦血管病，這個(gè)名還沒聽過。”宣女士說著，眼里噙滿淚水，聲音略帶著哭腔，最后苦笑一聲說：“我感覺比癌癥還那啥！”她和家人不停地查閱煙霧病的疾病知識(shí)，尋找能治療煙霧病的好醫(yī)院。其間也認(rèn)識(shí)了不少煙霧病病友，得知很多病友都是在航空總醫(yī)院經(jīng)金永健主任團(tuán)隊(duì)治好的，這給了宣女士很大的信心。隨后她設(shè)法與金永健主任團(tuán)隊(duì)的工作人員取得聯(lián)系，預(yù)約了專家診號(hào)，慕名前往北京的航空總醫(yī)院找金永健主任就診。金永健主任詳細(xì)了解了患者的病史癥狀，并查看了患者以往的病歷影像等資料。金主任說，該患者煙霧病診斷明確，且已有腦出血病史，如果不及時(shí)治療，后期再出血的幾率非常高，后期導(dǎo)致腦梗塞的幾率也很高，為了預(yù)防這些嚴(yán)重后果，降低后期腦卒中的發(fā)生率，建議患者及時(shí)手術(shù)治療。金永健主任團(tuán)隊(duì)手術(shù)中宣女士隨即辦理了住院，在醫(yī)生的安排下完善各項(xiàng)術(shù)前檢查和評(píng)估。金主任召集科室相關(guān)專家會(huì)診討論，制定了科學(xué)周密的手術(shù)計(jì)劃和圍手術(shù)期的管理治療方案。經(jīng)過充分準(zhǔn)備后，金永健主任主刀、團(tuán)隊(duì)通力協(xié)作為患者施行聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，以10-0無創(chuàng)縫合線端側(cè)吻合顳淺動(dòng)脈于大腦中動(dòng)脈，縫合11針，并行顳肌、硬膜、腦膜中動(dòng)脈、顱骨骨膜貼敷，術(shù)中見血管吻合通暢，貼敷良好。經(jīng)過約3個(gè)小時(shí)，手術(shù)順利完成。經(jīng)過手術(shù)治療后，宣女士身體很快恢復(fù)。宣女士感嘆現(xiàn)在的醫(yī)學(xué)真發(fā)達(dá)，剛聽說煙霧病時(shí)以為是治不了的絕癥，沒想到在金永健主任這里順利治好了?！暗昧诉@病我就怕再次腦出血，給我栓住，給我偏癱，我不想要那樣的人生?！彼f現(xiàn)在做了手術(shù)，感覺放心了，對(duì)以后的生活充滿了希望。年紀(jì)輕輕的她，還盼望著以后看著兒子結(jié)婚生子，還要給兒子看孩子呢！

　　煙霧病是一種罕見的煙腦血管疾病，但是對(duì)于煙霧病的發(fā)病機(jī)制目前還不清楚，科學(xué)上也沒有定論。只知道它是由于大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，導(dǎo)致大腦的供血受阻容易導(dǎo)致腦梗、腦出血，對(duì)人體傷害很大。煙霧病經(jīng)過一定的研究確實(shí)有遺傳因素，而且有一定的家族聚集性，比如患者出現(xiàn)癥狀到醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)是煙霧病，然后他的孩子也有同樣的癥狀，通過檢查發(fā)現(xiàn)孩子也是煙霧病。所以有煙霧病家族史的人，如果出現(xiàn)了頭痛、頭暈、嘔吐、肢體乏力、記憶力減退、失語、偏盲等癥狀，應(yīng)當(dāng)盡早去醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查，家屬也不用過分擔(dān)心焦慮，遺傳的可能性不大。

煙霧?。∕oyamoyaDisease，MMD）以雙側(cè)頸動(dòng)脈終末段慢性進(jìn)行性狹窄閉塞，在顱底形成異常的血管網(wǎng)，在腦血管造影上的外觀類似于“煙霧樣”，1957日本學(xué)者Takeuchi和Shimizu醫(yī)生首次報(bào)道。在我們國(guó)家不是常見病，但是對(duì)于某些地區(qū)發(fā)病率并不低，國(guó)內(nèi)尚缺乏循證實(shí)踐指南。在疾病的處理策略和推薦意見上，可以借鑒近期發(fā)表日本MMD治療指南2021（NeurolMedChir(Tokyo).2022Feb22.doi:10.2176/jns-nmc.2021-0382）。2021年指南除出血性MMD中等證據(jù)外，其余證據(jù)水平低，仍沒有強(qiáng)推薦。作者根據(jù)經(jīng)驗(yàn)和臨床救治的思路，對(duì)該指南進(jìn)行梳理歸納進(jìn)行解讀如下，更好地指導(dǎo)臨床日常工作。一、按照MMD的治療方式的推薦意見1、藥物治療1）.在仔細(xì)評(píng)估MMD腦缺血超急性期出血風(fēng)險(xiǎn)的前提下，可考慮應(yīng)用重組組織型纖溶酶原激活劑(rt-PA)靜脈溶栓(弱推薦，證據(jù)水平：低)。2）.口服抗血小板藥物可考慮藥物治療缺血性MMD的一種藥物治療(弱推薦，證據(jù)水平：低)。3）.在出血性MMD的急性期，考慮腦缺血的發(fā)生，降低收縮壓可能是合理的(弱推薦，證據(jù)水平：低)。2、外科重建治療1）.血管重建術(shù)處理缺血性MMD是合理的(中等推薦，證據(jù)水平：低)。2）.術(shù)后合理的血壓控制對(duì)于合并腦缺血患者術(shù)后腦高灌注綜合征可能是合理的(弱推薦，證據(jù)水平：低)。3).血管重建術(shù)治療出血性MMD是合理的，尤其是大腦后動(dòng)脈或脈絡(luò)膜動(dòng)脈相關(guān)的后部出血（丘腦，顳后部、頂葉、枕葉等）、側(cè)腦室后部的積血及蛛網(wǎng)膜下腔出血來防止再出血(中等推薦，證據(jù)水平：中)。二、按照MMD的不同類型進(jìn)行解讀1、無癥狀性MMD無癥狀性MMD在隨訪過程中存在腦血管事件的風(fēng)險(xiǎn)。在成人患者,謹(jǐn)慎使用抗血小板藥物?；加蠱MD的女性患者可以懷孕和分娩，但是在這期間不排除增加卒中的風(fēng)險(xiǎn)。2、缺血性MMD1）.急性期治療：靜脈rt-PA溶栓謹(jǐn)慎使用。成人腦梗死急性期，考慮使用依達(dá)拉奉或抗血小板治療。不推薦降低血壓治療。兒童缺血性MMD治療目前幾乎沒有證據(jù)。阿司匹林有潛在的雷氏綜合征風(fēng)險(xiǎn)。2）.慢性期治療：口服抗血小板藥物是治療方法。但長(zhǎng)期服用有潛在出血轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)。通過T2MRI定期隨訪檢測(cè)微出血可能是預(yù)測(cè)出血的有效方法。當(dāng)阿司匹林無效時(shí)，可以考慮使用氯吡格雷或西洛他唑。氯吡格雷對(duì)兒童患者是安全的。長(zhǎng)期使用多種抗血小板藥物有高的出血風(fēng)險(xiǎn)，特別是在腦萎縮或脆弱煙霧血管形成的患者。兒科患者應(yīng)避免熱食(面條、湯等)、劇烈運(yùn)動(dòng)、演奏管樂器(如長(zhǎng)笛)和吹氣球等習(xí)慣，其他治療同其他卒中。外科重建是預(yù)防卒中復(fù)發(fā)的主要考慮的方式。3）.外科血管重建術(shù)：外科重建可降低缺血性MMD短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)的發(fā)作。直接、間接血運(yùn)重建術(shù)或直接/間接聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)能改善腦血流動(dòng)力學(xué)，降低TIA的發(fā)病程度和頻率，降低腦梗死風(fēng)險(xiǎn)，改善術(shù)后日?；顒?dòng)能力和認(rèn)知功能的長(zhǎng)期預(yù)后。對(duì)于成人患者，僅僅間接手術(shù)是不夠的，需要直接手術(shù)或聯(lián)合手術(shù)。聯(lián)合手術(shù)比單純直接手術(shù)改善更廣泛的腦缺血區(qū)域。對(duì)于兒童患者，無論是直接還是間接的血管重建術(shù)，均可以改善臨床結(jié)果。不推薦血管內(nèi)治療。術(shù)后嚴(yán)格控制血壓是處理癥狀性高灌注綜合征的有效方法，圍手術(shù)期應(yīng)用鹽酸米諾環(huán)素或依達(dá)拉奉可能防止癥狀性高灌注綜合征。單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT)或正電子發(fā)射斷層掃描(PET)可了解重建術(shù)后腦血流動(dòng)力學(xué)和代謝的改善，腦血管造影和磁共振血管成像(MRA)有助于評(píng)估搭橋術(shù)后的進(jìn)展。3、出血性MMD腦出血是影響預(yù)后的最重要因素，其可能出血原因：擴(kuò)張的側(cè)支血管在血流動(dòng)力學(xué)應(yīng)力或側(cè)支血管上形成的末梢動(dòng)脈瘤破裂。血流動(dòng)力學(xué)衰竭是再出血的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。日本成人煙霧搭橋(JAM)研究證實(shí)血管重建術(shù)可降低5年內(nèi)再出血的有效方法。

煙霧病是顱底異常腦血管的一種疾病，它是由于腦血管變窄或閉塞，大腦的供血不足，大腦想要減少供血而長(zhǎng)出來的新的小血管分支而引起的一種病癥。在動(dòng)脈血管造影檢查中，血管網(wǎng)形成的一種在影像圖上似煙霧而得名的一種疾病。煙霧病是一種進(jìn)展性，發(fā)展性的疾病，有很大的幾率會(huì)突發(fā)腦梗，腦出血等。很多患者都是在突發(fā)了腦梗，腦出血之后來醫(yī)院檢查，才知道自己得了煙霧病。所以說煙霧病的癥狀是很難分辨的，有的人可能一直沒有煙霧病的表現(xiàn)，或者說癥狀很輕，沒有影響到正常生活，很難引起足夠的重視，但是突然有一天，出現(xiàn)了腦梗，腦出血這種情況，這就十分危急了，而腦梗，腦出血嚴(yán)重的話也是有可能導(dǎo)致死亡的。這就是煙霧病的可怕之處了，所以得知自己有煙霧病一定要盡快手術(shù)治療。那么煙霧病患者出現(xiàn)大面積腦梗塞還能做煙霧病手術(shù)治療嗎？答案是可以的，而且是非常有必要的。但是剛發(fā)生大面積腦梗塞后的急性期，不適合做煙霧病的手術(shù)治療，一般需要等兩三個(gè)月，腦梗治療恢復(fù)穩(wěn)定后再進(jìn)行煙霧病的手術(shù)。對(duì)于煙霧病的治療，目前我院神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)堅(jiān)持與時(shí)俱進(jìn)，在區(qū)域內(nèi)率先引進(jìn)先進(jìn)的聯(lián)合血管搭橋術(shù)，為廣大煙霧病患者服務(wù)，臨床效果突出。聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是將傳統(tǒng)的直接搭橋手術(shù)和貼敷手術(shù)聯(lián)合在同一臺(tái)手術(shù)中一并完成，通過顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈直接搭橋，迅速改善腦供血，同時(shí)對(duì)腦表面進(jìn)行多因素貼敷，包括顳肌、硬膜、顱骨骨膜、腦膜中動(dòng)脈等的貼敷，通過幾個(gè)月的時(shí)間向腦子里生長(zhǎng)出新生血管，進(jìn)一步擴(kuò)大血供改善的范圍，讓大腦得到更完善的供血，恢復(fù)到一個(gè)正常的健康水平。

煙霧病是一種相對(duì)比較罕見的腦血管疾病，主要是大腦動(dòng)脈環(huán)雙側(cè)主要分支血管（頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈，有時(shí)也包括大腦后動(dòng)脈起始段）慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞，繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成，這些新生的異常血管網(wǎng)在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)一團(tuán)一團(tuán)像煙霧狀的影像，所以該病被形象地稱為煙霧病。煙霧病的危害是非常大的，可導(dǎo)致腦缺血、腦梗塞、腦出血、癲癇發(fā)作等，發(fā)現(xiàn)患病后要及時(shí)治療。有的人問，煙霧病腦梗大面積梗塞還能手術(shù)嗎？煙霧病的進(jìn)展過程其實(shí)就是主要?jiǎng)用}分支逐漸狹窄閉塞與顱底代償血管（煙霧狀異常血管網(wǎng)）逐漸形成之間的競(jìng)爭(zhēng)，如果代償形成很快，可以滿足供血，那可能暫時(shí)沒有癥狀，但多數(shù)情況是狹窄閉塞地快了，代償形成不足，就會(huì)造成腦缺血，嚴(yán)重的會(huì)引起腦梗塞，甚至急性的或大面積的梗塞，這是非常危險(xiǎn)的；另外代償形成的煙霧狀血管是很薄很脆弱的，有時(shí)候輕微的血壓波動(dòng)就可能導(dǎo)致這些煙霧血管破裂，引起腦出血；煙霧病變進(jìn)展中，還可能導(dǎo)致腦放電異常，引起癲癇發(fā)作。這些都是很嚴(yán)重的后果，有時(shí)甚至可能是致命性的，所以建議煙霧病明確診斷后要及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。那么煙霧病腦梗大面積梗塞還能手術(shù)嗎？是可以的，而且是非常有必要的。但是剛發(fā)生大面積腦梗塞后的急性期，不適合做煙霧病的手術(shù)治療，一般需要等兩三個(gè)月，腦梗治療恢復(fù)穩(wěn)定后再進(jìn)行煙霧病的手術(shù)。

煙霧病是一種比較罕見的腦血管疾病，在生活中并不常見，很多人甚至都沒有聽說過。它其實(shí)主要是由于大腦主要分支血管慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞，導(dǎo)致顱底血管網(wǎng)異常增生，形成細(xì)小脆弱的煙霧狀小血管網(wǎng)，故稱煙霧病。煙霧病患者在發(fā)病時(shí)最常見的癥狀主要體現(xiàn)為出血性和缺血性兩方面，具體表現(xiàn)為頭痛、頭暈、一側(cè)或兩側(cè)的肢體無力、發(fā)麻，失語、偏癱等。由于煙霧病患者初期基本上是沒有任何癥狀的，一般患者只有到醫(yī)院去檢查才會(huì)查出來，所以煙霧病在人的各個(gè)年齡段都可能發(fā)生，上到六七十歲的老人，下到幾個(gè)月大的嬰兒都有可能患這種病。不過據(jù)研究發(fā)現(xiàn)煙霧病的發(fā)病還是有明顯的兩個(gè)年齡高峰，主要集中在10歲以下的兒童和40歲左右的成年人。但是煙霧病并不是一個(gè)無法治療的絕癥，只要及時(shí)采取正確的治療手段，是可以治好的，目前治療煙霧病比較先進(jìn)的手術(shù)是聯(lián)合血管搭橋術(shù)，是直接搭橋和貼敷同時(shí)進(jìn)行，可以很好的建立血流側(cè)支循環(huán)通道，完善了單一搭橋術(shù)供血范圍的弊端，實(shí)現(xiàn)多方位改善腦供血，并彌補(bǔ)了貼敷手術(shù)，供血效果緩慢的缺點(diǎn)，大大降低了患者再次腦梗、腦出血的風(fēng)險(xiǎn)，從而有效的治療煙霧病。