顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧綜合征的主要治療方法。分為直接血管重建術(shù)、間接血管重建手術(shù)以及聯(lián)合手術(shù)，多需要開(kāi)顱治療。目前我科常用的顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)+顳肌貼敷術(shù)為直接血管重建術(shù)與間接血管重建手術(shù)的聯(lián)合手術(shù)，效果更好，且無(wú)需去除骨瓣。

目前沒(méi)有任何藥物可以肯定有效地控制或逆轉(zhuǎn)煙霧病的發(fā)病過(guò)程，藥物主要是用于對(duì)癥支持治療或圍手術(shù)期管理。但對(duì)于處在慢性期患者或煙霧綜合征患者，針對(duì)卒中危險(xiǎn)因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴(kuò)張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等，但需要警惕藥物的不良作用。主要目的是為了防止腦血栓形成并維持足夠的腦血容量，以及針對(duì)患者癥狀(如頭痛、癲癇)給予相應(yīng)藥物治療。需要警惕，長(zhǎng)期服用阿司匹林等抗血小板聚集藥物可能導(dǎo)致缺血型向出血型轉(zhuǎn)化，一旦出血后不易止血，對(duì)患者預(yù)后不利。

輔助檢查對(duì)疾病確診、病情評(píng)估和治療決策具有重要意義。腦血管造影（DSA）是診斷煙霧病和煙霧綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，其還可用于疾病分期和手術(shù)療效評(píng)價(jià)。其次可選擇CTA、MRA。但是上述三項(xiàng)檢查一般不列為常規(guī)體檢項(xiàng)目中。建議高危人群到神經(jīng)外科專(zhuān)科門(mén)診就診，由專(zhuān)科醫(yī)生指導(dǎo)檢查。

煙霧病的發(fā)病年齡跨度大，從兒童到老人，目前病因不清楚，沒(méi)有特效藥物治療，目前對(duì)該病最有效的措施是外科手術(shù)搭橋，可能大部分病人對(duì)手術(shù)有恐懼感；對(duì)于沒(méi)有癥狀，DSA評(píng)估顱內(nèi)外血管代償好的、CT灌注檢查正常的病人可以觀察治療。對(duì)于病程進(jìn)展，進(jìn)行性加重的病人，目前較一致的觀點(diǎn)是一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，降低致殘致死率。

煙霧病患者是由于血管出現(xiàn)狹窄或閉塞，腦部出現(xiàn)供血不足，容易引起腦梗塞。同時(shí)血管纖細(xì)脆弱也易引發(fā)腦出血。因此，患上煙霧病，必須加以重視，否則會(huì)給人的身體健康帶來(lái)重大危害，那么煙霧病患者平時(shí)的生活中需要注意些什么呢！日常生活中的注意事項(xiàng)：1.煙霧病患者在生活中應(yīng)該避免勞累，不可以經(jīng)常熬夜，注意休息養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。2.在對(duì)待一些人和事物上保持一個(gè)平常心和良好的心態(tài)，避免情緒太過(guò)激動(dòng)。3.根據(jù)天氣注意冷暖，注意保暖，適當(dāng)?shù)卦鎏硪挛?，不要著涼?.對(duì)于出現(xiàn)肢體活動(dòng)障礙、語(yǔ)言障礙的患者應(yīng)積極配合治療和康復(fù)治療。5.飲食應(yīng)以清淡、高蛋白，高維生素，低脂，易消化食物為宜，少葷多素，少吃多餐，避免辛辣的食物。6.注意及時(shí)補(bǔ)充維生素，可以多吃新鮮的蔬菜和水果，如菠菜、生菜、橙子、蘋(píng)果等。7.平時(shí)盡量少喝、不喝咖啡或濃茶之類(lèi)，這些不利于病情恢復(fù)的飲品。8.忌猛吸面條，以免引起過(guò)度換氣誘發(fā)大腦缺氧容易導(dǎo)致發(fā)病。煙霧病患者不僅要在日常生活中注意，也要去正規(guī)醫(yī)院積極采取治療，來(lái)最大限度避免危險(xiǎn)情況的發(fā)生。

小李正值壯年，平常身體也不錯(cuò)，可卻被一種“怪病”困擾。有一次，他正端著碗大口吃著面條，只聽(tīng)“啪”的一聲，碗和筷子都被他扔到了桌上，雙手也麻木得無(wú)法動(dòng)彈。自此，他總是在吃面條的時(shí)候就會(huì)頭暈眼花、手腳發(fā)麻、四肢無(wú)力，但意識(shí)清醒，休息一會(huì)兒之后又恢復(fù)了。于是小李懷疑自己得了怪病，果不其然，在神經(jīng)外科醫(yī)生的檢查和判斷下，并結(jié)合腦血管造影，考慮小李患了“煙霧病”。 煙霧??？聽(tīng)到這樣的名字，大家一定感到既陌生又神秘，以為它和吸煙有關(guān)，想要一睹它的真面容，見(jiàn)識(shí)它的真面目，事實(shí)并非如此。 煙霧病是個(gè)什么?。?煙霧病又稱(chēng)為腦底異常血管網(wǎng)病，是一種罕見(jiàn)的進(jìn)行性腦血管疾病，由大腦基底部的動(dòng)脈阻塞引起，因頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞，顱底出現(xiàn)異常血管網(wǎng)，在血管造影時(shí)狀似煙霧，因此稱(chēng)為煙霧病。 煙霧病的主要癥狀 01 煙霧病常以頭痛、頭暈、惡心、嘔吐起病，部分患者可有不同程度的意識(shí)障礙，如智能減退、感覺(jué)缺失、發(fā)音困難、失語(yǔ)、偏肓、頭痛、腦神經(jīng)損害等。 02 顱內(nèi)出血。12%～14%的患者可有蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室內(nèi)出血或大腦內(nèi)出血，甚至有的患者會(huì)反復(fù)發(fā)生。 03 急性偏癱。早期常見(jiàn)短暫性腦缺血發(fā)作（即TIA），反復(fù)發(fā)生一過(guò)性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后一般能自發(fā)緩解或完全停止發(fā)作，發(fā)作后不影響運(yùn)動(dòng)功能。 煙霧病的危害大嗎？ 煙霧病是一種慢性進(jìn)行性疾病，患者在患病后，如果不采取科學(xué)的治療措施，一般是不會(huì)自愈的，病情還有可能一天天的加重，造成一些不可逆的危害，給患者和家庭一定帶來(lái)一定程度上的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。煙霧病之所以要讓患者重視，是因?yàn)樗鼤?huì)引發(fā)腦缺血、腦梗塞、腦出血，這些對(duì)患者來(lái)說(shuō)是一種很大的危害。 煙霧病分哪幾種類(lèi)型？ 煙霧病按病情程度主要分為三類(lèi)： 第一類(lèi) 是無(wú)癥狀的煙霧病，在檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，后續(xù)經(jīng)過(guò)積極治療，可以避免發(fā)生腦血管意外。 第二類(lèi) 是中度危險(xiǎn)型，會(huì)出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作癥狀，比如會(huì)出現(xiàn)頭痛、頭暈、短暫性失明等。 第三類(lèi) 是重度危險(xiǎn)型，已經(jīng)誘發(fā)了其它腦部嚴(yán)重疾病的類(lèi)型，比如發(fā)生腦梗死、腦出血等。 煙霧病真的只是老年人的專(zhuān)利嗎？ 煙霧病并不是老年人的專(zhuān)利，很多年輕人甚至是小孩也患有煙霧病，這可能跟遺傳因素有關(guān)。對(duì)于小孩或者青年人發(fā)生腦卒中，一定要詳細(xì)檢查腦血管是不是存在煙霧病。 現(xiàn)在越來(lái)越多的年輕人和小孩也被檢查出煙霧病。腦梗死或腦出血一般都是中老年人高發(fā)，但是對(duì)于檢查出煙霧病的年輕人或小孩也有可能會(huì)發(fā)生腦出血或腦梗死。 煙霧病如何治療 目前煙霧病以外科手術(shù)血管重建術(shù)為主要的治療手段。供應(yīng)我們大腦內(nèi)的主要是頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)，而供應(yīng)頭皮和面部的主要是頸外動(dòng)脈系統(tǒng)。 血管重建術(shù)就是人為地建立顱內(nèi)動(dòng)脈與顱外動(dòng)脈之間的代償，讓顱外動(dòng)脈系統(tǒng)為顱內(nèi)缺血腦組織進(jìn)行血液供應(yīng)。 血管重建術(shù)主要分為直接血管重建術(shù)和間接血管重建術(shù)。 直接血管重建術(shù)主要應(yīng)用頸外動(dòng)脈的分支作為供體血管直接吻合到頸內(nèi)動(dòng)脈在腦表面的皮質(zhì)動(dòng)脈。這種手術(shù)方法常應(yīng)用于成人，起效快，術(shù)后即可改善腦血管灌注。 間接血管重建術(shù)是使用血管化的組織放置在大腦表面，通過(guò)這種血管化的組織誘導(dǎo)腦內(nèi)形成新的血管網(wǎng)，從而代償煙霧病異常血管網(wǎng)對(duì)大腦的血液供應(yīng)。這種手術(shù)方法通常用于兒童煙霧病患者，起效相對(duì)于直接血管重建術(shù)較慢，但出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)更低。

有一位6歲小朋友，兩個(gè)月前突然出現(xiàn)右胳膊和右腿麻木無(wú)力，持續(xù)了幾分鐘自動(dòng)緩解，這樣發(fā)作了好幾次，做了全面檢查后，診斷為煙霧病，需要做手術(shù)嗎？ 患者右胳膊、右腿麻木無(wú)力，是短暫腦缺血表現(xiàn)。煙霧病是一種進(jìn)展性疾病主要表現(xiàn)為大腦主動(dòng)脈逐漸狹窄或者閉塞，如果不積極進(jìn)行外科干預(yù)，煙霧病一般是會(huì)逐漸發(fā)展加重的，而且隨時(shí)可能再次發(fā)生腦梗塞或腦出血，嚴(yán)重的腦梗塞或腦出血是可以致殘甚至致命的。 對(duì)于煙霧病，內(nèi)科保守治療一般意義不大，因?yàn)闊熿F病通俗的說(shuō)就是一種血管的畸形，藥物是不太可能改變或者矯正這種血管畸形的?？梢酝ㄟ^(guò)手術(shù)重建良好的血管通道，起到治療目的，目前聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是一種比較先進(jìn)、安全性高的手術(shù)方式。 這種情況建議帶孩子來(lái)面診 更多煙霧病問(wèn)題咨詢(xún)可撥打電話(huà)：0371-55637578

人們現(xiàn)在都有很強(qiáng)烈的養(yǎng)生意識(shí)，為的是能有一個(gè)好的身體。但是還是有很多疾病經(jīng)常出現(xiàn)，對(duì)人們的健康影響深遠(yuǎn)。煙霧病就是一種很有殺傷力的腦血管疾病，不少人對(duì)煙霧病了解都不多，尤其是連它的癥狀都不知道，這樣很容易耽誤到治療。到底煙霧病的癥狀是什么樣子呢？這里做一個(gè)簡(jiǎn)要介紹。 煙霧病是一個(gè)罕見(jiàn)的腦血管疾病，主要是腦內(nèi)出現(xiàn)異常的血管網(wǎng)，因?yàn)轭i動(dòng)脈和大腦主動(dòng)脈狹窄或者閉塞之后造成的一些旁支的小血管去供血，小血管供血的話(huà)可能會(huì)造成血管擴(kuò)張形狀比較像煙霧所以叫煙霧病。 煙霧病早期可能沒(méi)有什么特別的癥狀，最常見(jiàn)的是出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作，會(huì)引起一過(guò)性的頭疼、頭暈或者是肢體乏力。但是煙霧病是一個(gè)進(jìn)展性疾病，后期因給大腦供血的血管逐漸狹窄形成閉塞后，為了補(bǔ)償血流量減少，腦底及腦表層的毛細(xì)血管就會(huì)出現(xiàn)擴(kuò)張，形成煙霧狀血管。但是煙霧血管特別細(xì)像頭發(fā)絲一樣 沒(méi)法維持大腦正常供血，很容易造成血管破裂或者是沒(méi)法維持正常供血情況，導(dǎo)致很多煙霧病患者出現(xiàn)腦出血或者腦梗塞，這也是煙霧病為什么一定要治療的原因。 煙霧病的癥狀是多樣的，主要的診斷還是要通過(guò)檢查，當(dāng)出現(xiàn)以上癥狀時(shí)可以去正規(guī)醫(yī)院通過(guò)經(jīng)顱多普勒，或者是腦血管造影檢查來(lái)明確。其中腦血管造影是確診煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，確診是煙霧病后，可以通過(guò)手術(shù)來(lái)進(jìn)行治療，改善腦供血，減少出現(xiàn)腦梗塞和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。

我國(guó)是心腦血管病大國(guó)， 腦卒中導(dǎo)致大量患者致殘致死，而煙霧病是導(dǎo)致腦卒中的一個(gè)重要原因。雖然目前顱內(nèi)外血管重建手術(shù)仍是煙霧病的主要治療方法，但真正根治希望在于深入探索煙霧病的病因和發(fā)病機(jī)制。 煙霧病又稱(chēng)為自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一種少見(jiàn)的慢性進(jìn)展性腦血管疾病，主要表現(xiàn)為腦內(nèi)大血管緩慢的狹窄并最終發(fā)生堵塞，病變可累及雙側(cè)大腦后動(dòng)脈，因代償擴(kuò)張的血管在動(dòng)脈造影時(shí)形似“煙霧”故而得名。 煙霧病的血管造影分期 煙霧病的地域性，年齡差異及其人種 煙霧病的發(fā)病存在地域、年齡、性別等差異，主要發(fā)生于黃種人，發(fā)病率最高的是日本，其次是韓國(guó)和中國(guó)等東南亞地區(qū)，歐美、非洲及拉美等地區(qū)發(fā)病率較低。 煙霧病發(fā)病年齡呈典型的“雙峰”分布，在兒童和成人階段分別有一個(gè)發(fā)病高峰。2011年日本的一項(xiàng)調(diào)查顯示，兩個(gè)發(fā)病高峰分別為5~9歲和40歲左右；2014年韓國(guó)的調(diào)查結(jié)果為，10~19歲和50~59歲；我國(guó)南京地區(qū)和解放軍三〇七醫(yī)院的調(diào)查為，5~9歲和35~39歲。 煙霧病發(fā)病率女性高于男性，日本男女患者性別比為1比1.8，韓國(guó)為1比1.9，美國(guó)男女患者比例為1比2.2，中國(guó)臺(tái)灣地區(qū)男女患者比例為1比1.4，但中國(guó)大陸地區(qū)男女比率接近1比1。 煙霧病病因和發(fā)病機(jī)制至今不明。一些研究提示煙霧病的發(fā)生、發(fā)展可能是先天遺傳缺陷和后天環(huán)境等多種因素共同作用的結(jié)果，自身免疫功能異常，腦血管特殊結(jié)構(gòu)造成的血流動(dòng)力學(xué)因素等可能都在煙霧病發(fā)病中起了重要作用。 現(xiàn)有的研究表明：遺傳因素在煙霧病的發(fā)病過(guò)程中起著極其重要的作用，存在多個(gè)煙霧病相關(guān)基因。約 6%~10%的煙霧病病人有家族史，其遺傳模式為多基因遺傳或低外顯率的常染色體顯性遺傳。 家族性煙霧病 越來(lái)越多的學(xué)者認(rèn)為，煙霧病是先天因素所致或在先天不足的基礎(chǔ)上加之某些后天因素的影響才發(fā)病，其中遺傳因素起主要作用，這可以合理解釋煙霧病發(fā)病與人種的明顯相關(guān)性、家族聚集性以及伴發(fā)于Down綜合征、Graves病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等先天性疾病的現(xiàn)象。 家族性煙霧病是指在同一個(gè)家族中有2個(gè)或2個(gè)以上的家庭成員患煙霧病。 研究表明, 家族性煙霧病約占總患病率的10%，男女患病比例 (1∶2.2) 較煙霧病整體調(diào)查的結(jié)果 (1∶1.7) 高；親代遺傳中母子遺傳多于父子遺傳，且后代女性患者例數(shù)居多。同胞中同卵雙生者80%患病，多為男性；異卵雙生患病的多為女性。 家族性煙霧病臨床表現(xiàn)為血壓不高、反復(fù)腦卒中引起發(fā)作性的癥狀體征，根據(jù)數(shù)字減影腦血管造影改變亦分為缺血型與出血型，子代發(fā)病者多為缺血性發(fā)作，同胞發(fā)病者都有短暫性腦缺血發(fā)作史，75%的煙霧病患者在治療前日常生活活動(dòng)能力評(píng)定有正常的工作活動(dòng)能力 (輕微情感反應(yīng)遲鈍、兒童輕偏癱) ，7.1%的患者不能自理或呈植物狀態(tài)。 兒童煙霧病 煙霧病缺血型多為兒童患者，發(fā)病高峰在10~14歲，10歲以下發(fā)病的占47.8%，主要表現(xiàn)為頻繁發(fā)生的短暫性缺血癥狀，以突發(fā)性偏癱及癲癇為最常見(jiàn)癥狀，有7%的患者可于1~2年內(nèi)發(fā)展成雙側(cè)受累，并提示發(fā)病年齡越小就越可能發(fā)展成雙側(cè)受累，成年患者則不會(huì)出現(xiàn)雙側(cè)受累；兒童患者智商受到影響者比較多見(jiàn)，研究發(fā)現(xiàn)煙霧病兒童的智商從有癥狀時(shí)就開(kāi)始降低，但到了發(fā)病10年時(shí)漸趨平穩(wěn)。 成人煙霧病 煙霧病出血型以成人居多，高發(fā)年齡40歲左右，以基底核、腦室、腦葉和蛛網(wǎng)膜下腔出血居多，出血原因?yàn)楫惥W(wǎng)血管、動(dòng)脈瘤破裂及梗死性出血次為丘腦及蛛網(wǎng)膜下腔。 有學(xué)者進(jìn)行了長(zhǎng)達(dá)6.2年的隨訪(fǎng)，發(fā)現(xiàn)35%的患者發(fā)生再出血，再出血是預(yù)后差的首要影響因素，且出血類(lèi)型和出血部位的改變提示這種再出血難以預(yù)防，再出血后預(yù)后良好的概率由第1次的45.5%下降為21.4%，病死率則由第1次的6.8%上升至28.6%。 參考文獻(xiàn) [1]楊麗麗,白玉海,崔志堂.家族性煙霧病的研究進(jìn)展[J].醫(yī)學(xué)綜述,2013,19(19):3534-3536. [2]張正善,段煉.家族性煙霧病相關(guān)基因的研究進(jìn)展[J].中國(guó)微侵襲神經(jīng)外科雜志,2008(01):43-44.