煙霧病患者是由于血管出現(xiàn)狹窄或閉塞，腦部出現(xiàn)供血不足，容易引起腦梗塞。同時(shí)血管纖細(xì)脆弱也易引發(fā)腦出血。因此，患上煙霧病，必須加以重視，否則會給人的身體健康帶來重大危害，那么煙霧病患者平時(shí)的生活中需要注意些什么呢！ 日常生活中注意事項(xiàng)： 1.煙霧病患者在生活中應(yīng)該避免勞累，不可以經(jīng)常熬夜，注意休息養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。 2.在對待一些人和事物上保持一個平常心和良好的心態(tài)，避免情緒太過激動。 3.根據(jù)天氣注意冷暖，注意保暖，適當(dāng)?shù)脑鎏硪挛铮灰鴽觥? 4.對于出現(xiàn)肢體活動障礙、語言障礙的患者應(yīng)積極配合治療和康復(fù)治療。 5.飲食應(yīng)以清淡、高蛋白，高維生素，低脂，易消化食物為宜，少葷多素，少吃多餐，避免辛辣的食物。 6.注意及時(shí)補(bǔ)充維生素，可以多吃新鮮的蔬菜和水果，如菠菜、生菜、橙子、蘋果等。 7.平時(shí)盡量少喝、不喝咖啡或濃茶之類，這些不利于病情恢復(fù)的飲品。 8.忌猛吸面條，以免引起過度換氣誘發(fā)大腦缺氧容易導(dǎo)致發(fā)病。 煙霧病患者不僅要在日常生活中注意，也要去正規(guī)醫(yī)院積極采取治療來，最大限度避免危險(xiǎn)情況的發(fā)生。

提起煙霧病很多人都會感到恐懼，因?yàn)闊熿F病通俗來講，就是人大腦內(nèi)部主要血管出現(xiàn)狹窄或閉塞，導(dǎo)致顱內(nèi)出現(xiàn)以異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管疾病。煙霧病其危害不容小覷，它的危害主要體現(xiàn)在大腦缺血和出血兩個方面，發(fā)現(xiàn)后及時(shí)治療很關(guān)鍵。 煙霧病是一種進(jìn)展性疾病，得了煙霧病后，部分患者腦部會出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)為頭昏、頭疼、手腳無力、記憶力下降，情況嚴(yán)重者，還會出現(xiàn)失語、急性偏癱等。當(dāng)然還有部分患者會出現(xiàn)腦內(nèi)出血癥狀，因?yàn)轱B內(nèi)異常血管網(wǎng)非常脆弱，容易破裂。在發(fā)生破裂后會引發(fā)腦出血，后果嚴(yán)重，有時(shí)甚至可能危及生命。有些患者出現(xiàn)腦出血意識到了危害，會希望盡快進(jìn)行搭橋手術(shù)治療煙霧病。那么，煙霧病腦出血后多久可以進(jìn)行搭橋手術(shù)呢？ 煙霧病患者發(fā)生腦出血后，是不能立馬做搭橋手術(shù)治療煙霧病的，需要先治療腦出血，一般在3個月左右腦出血恢復(fù)好了，可以在醫(yī)生的建議下進(jìn)行搭橋手術(shù)。 我們醫(yī)院采取的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是治療煙霧病的一種有效手段，比傳統(tǒng)的單純直接搭橋或者單純貼敷效果更加全面。聯(lián)合血管搭橋術(shù)是將直接搭橋與貼敷聯(lián)合在同一臺手術(shù)中一并完成，通過直接搭橋迅速改善主干血流的同時(shí)，對腦表面進(jìn)行多因素貼敷，誘導(dǎo)形成新生血管，進(jìn)一步擴(kuò)大供血范圍。經(jīng)過聯(lián)合血管搭橋手術(shù)治療，重建完善的腦血管通道后，可大大降低發(fā)生腦梗塞、腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。

健康的生活是每一個人都希望有的，但很多時(shí)候就是由于一些疾病是有一定遺傳性的，所以在患者有一些疾病的時(shí)候，可能就比較擔(dān)心疾病的遺傳性，大家都知道煙霧病對于人們的身體是傷害很大的，那么煙霧病到底會不會遺傳呢？煙霧病是一種罕見的煙腦血管疾病，起源于日本，從首次發(fā)現(xiàn)煙霧病到現(xiàn)在已經(jīng)有半個多世紀(jì)的時(shí)間，但是對于煙霧病的發(fā)病機(jī)制目前還不清楚，科學(xué)上也沒有定論。只知道它是由于大腦中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，導(dǎo)致大腦的供血受阻容易導(dǎo)致腦梗、腦出血，對人體傷害很大。煙霧病經(jīng)過一定的研究確實(shí)有遺傳傾向，而且有一定的家族聚集性，比如患者出現(xiàn)癥狀到醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)是煙霧病，然后說他的孩子也有同樣的癥狀，通過檢查發(fā)現(xiàn)他孩子也是煙霧病。所以有煙霧病家族史的人，如果出現(xiàn)了頭痛、頭暈、嘔吐、肢體乏力、記憶力減退、失語、偏盲等癥狀，應(yīng)當(dāng)盡早去醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查，不過也不用過分擔(dān)心焦慮，遺傳的可能性不大。

自從為人父母后，孩子的一舉一動都牽動著父母的心，就生怕孩子有個頭痛腦熱的，可是疾病的發(fā)生是不受控制的，在完全沒有準(zhǔn)備的情況下被告知孩子得了先天性煙霧病，這讓家長們很是不能接受，他們也更疑惑為什么自己大人好好的，而孩子卻會得病。 這個可能要從兒童煙霧病的發(fā)病機(jī)理去探究，臨床上兒童煙霧病的發(fā)病原因有先天性因素，也有后天獲得性因素，其中遺傳的幾率在百分之十左右，而且這個也有可能是通過隔代遺傳的。兒童煙霧病的癥狀主要有癲癇發(fā)作、孩子一過性肢體無力，還會有不自主的運(yùn)動以及頭痛，甚至還會引起認(rèn)知障礙等等。 兒童先天性煙霧病怎么辦？兒童一旦患有煙霧病，其治療更是不能馬虎了，因?yàn)闊熿F病這種病是有致殘致亡的可能性的，孩子還處在生長發(fā)育的階段，更要盡早治療控制，避免疾病給孩子造成更大的傷害。很多疾病的治療可有藥物治療和手術(shù)治療，而對于煙霧病來說，藥物治療僅僅只能緩解癥狀，并不能從根本上解決問題，所以煙霧病一般需要借助外科手術(shù)的方式來治療。 傳統(tǒng)的手術(shù)方法是直接搭橋或者間接搭橋，但是經(jīng)過臨床驗(yàn)證顯示這兩種手術(shù)方法都各有利弊，比如說直接搭橋的手術(shù)難度大，供血改善范圍有限，而間接搭橋的話術(shù)后血管形成時(shí)間比較長，這期間依然可能會發(fā)生腦卒中。

一、煙霧病按病情程度主要有三類：第一類是無癥狀的煙霧病，在檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，后續(xù)經(jīng)過積極治療，可以避免發(fā)生腦血管意外；第二類是中度危險(xiǎn)型，會出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作癥狀，比如會出現(xiàn)頭痛、頭暈、短暫性失明等；第三類是重度危險(xiǎn)型，已經(jīng)誘發(fā)了其它腦部嚴(yán)重疾病的類型，比如發(fā)生腦梗死、腦出血等。 二、無癥狀型：患者在體檢或者其它檢查中偶然確診，但之前并未發(fā)生TIA、腦梗死、腦出血等癥狀。但無癥狀并不代表著此類型的煙霧病危險(xiǎn)性最低，同樣需要足夠重視。 三、中度危險(xiǎn)型：此類型的煙霧病又細(xì)分為兩種亞型： 1. TIA或可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙（RIND）發(fā)作頻率≤2次/月，CT無低密度病變，無持續(xù)性神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損； 2. TIA或RIND發(fā)作頻率＞2次/月，CT無低密度病變，無持續(xù)性神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損。 這兩種亞型的煙霧病均會影響患者的正常生活，一旦確診，患者應(yīng)避免駕駛、高空作業(yè)、井下作業(yè)，防止發(fā)生意外。 四、重度危險(xiǎn)型：以腦梗死發(fā)病并反復(fù)發(fā)作、側(cè)支煙霧狀血管或微小動脈瘤破裂出血等。此類患者需要入院治療。

1.煙霧?。╩oyamoya disease，MMD）又稱自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥或腦底異常血管網(wǎng)癥，是一種病因不明的慢性腦血管病，以頸內(nèi)動脈（ICA）末端及大腦前動脈（ACA）、大腦中動脈（MCA）起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至于閉塞，腦底穿支動脈代償性擴(kuò)張為特征。 2.因頸內(nèi)動脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞，導(dǎo)致腦底出現(xiàn)異常血管網(wǎng)，這些異常血管網(wǎng)在腦血管造影中形似“煙霧”，故而本病得名煙霧病。 3.煙霧病通過磁共振成像（MRI）/磁共振血管造影（MRA）和數(shù)字減影血管造影（DSA） 可以判斷病情的進(jìn)展程度以及相應(yīng)的分期。 4.煙霧病的危害極大，嚴(yán)重者會出現(xiàn)生命危險(xiǎn)，危害主要體現(xiàn)在大腦失血和出血兩個方面，大腦缺血的癥狀主要有短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死、偏癱、癲癇等；出血相關(guān)癥狀包括腦出血、頭痛、嘔吐、意識障礙等。 5.煙霧病治療的重點(diǎn)是改善病灶處的血液循環(huán)，防止大腦血流受阻后擠壓上游血管壁，造成腦出血；也要防止大腦血流受阻后，后續(xù)的血管因供血不足而出現(xiàn)缺血癥狀，如腦細(xì)胞死亡、腦梗死等等。

如今生活節(jié)奏快，人們每天都忙于工作，很多時(shí)候就忽略了自己身體上的一些小問題，比如說一些人時(shí)常會有頭痛、頭暈惡心的癥狀，一開始還以為是累了，總想著休息過后就會好，但是時(shí)間久了才覺得不對勁，去醫(yī)院檢查才發(fā)現(xiàn)是患有煙霧病，這讓他們很是苦惱和擔(dān)心。 煙霧病是一種腦底異常血管網(wǎng)病，是因?yàn)榛颊唢B內(nèi)底部的主要分支血管出現(xiàn)了狹窄或者閉塞，引起了一些細(xì)小血管的異常增生，導(dǎo)致患者腦部供血異常，這樣就會引起頭痛、頭暈、惡心就嘔吐等癥狀，多數(shù)患者都是以此起病的，有的還會伴有不同程度的意識障礙。 煙霧病頭暈惡心怎么緩解？當(dāng)煙霧病患者出現(xiàn)頭暈惡心癥狀時(shí)，一定不要不管不問，等他自行緩解，也不要擅自胡亂服藥或做其他不太專業(yè)的處置。正確的做法是及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院有專業(yè)的醫(yī)師來進(jìn)行治療。因?yàn)闊熿F病患者如果出現(xiàn)頭暈惡心，很大可能是發(fā)生了腦卒中，要在最短時(shí)間內(nèi)到醫(yī)院就診，一定要快。當(dāng)然這些急性期到醫(yī)院一般是進(jìn)行對癥治療，后期還需要對原發(fā)的煙霧病進(jìn)行治療。治療煙霧病一般需要依靠外科手術(shù)方法

親人確診了煙霧病，會不會遺傳？確實(shí)很多人都會有這個疑問，畢竟這是一種不太常見的疾病，很多人從來都沒有聽說過。 什么是遺傳病首先來說什么是遺傳病，遺傳病有很多種，像我們熟知的白化病、血友病、唐氏綜合癥等等，有明確導(dǎo)致發(fā)病原因的基因異常，根據(jù)遺傳譜系，可以推斷得出下一代會不會患病。 煙霧病在家族中遺傳的可能性有多高？日本2019年的一項(xiàng)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，約有11.8%的煙霧病患者有家族史。2008年和2012年日本的研究中有家族史的煙霧病患者所占比例高達(dá)15.4%和14.9%。這一比例在中國略低一些，但我們在臨床工作中，也經(jīng)?？梢姷揭患胰酥杏卸嗳嘶加袩熿F病的。 在家族性發(fā)病的煙霧病患者中，70%出現(xiàn)在同一代人中。在家族有人患MMD的情況下，同代人患病概率是正常人的42倍，患者后代的患病率比正常人高出34倍。在具有強(qiáng)遺傳性的MMD家系中，常呈現(xiàn)常染色體顯性遺傳模式。 什么基因突變可能引起煙霧病目前的調(diào)查顯示，煙霧病主要在中日韓三國發(fā)病率較高，而在歐美白種人中發(fā)病率很低，而且也確實(shí)有學(xué)著發(fā)現(xiàn)煙霧病相對于正常人存在著一些特征性的基因突變。 2011年中國學(xué)者劉萬洋博士證實(shí)RNF213基因的突變與漢族煙霧病的易感性有關(guān)，其R4810K與A4399T突變分別與缺血型煙霧病與出血型煙霧病相關(guān)。但是根據(jù)目前的研究，還無法完全明確這個基因突變究竟是如何導(dǎo)致煙霧病的。此外，還有一些其它的基因突變也被證實(shí)和煙霧病相關(guān)。當(dāng)然，也有不少煙霧病患者中，沒有找到這個基因突變。 2011年中國學(xué)者劉萬洋博士證實(shí)RNF213基因的突變與漢族煙霧病的易感性有關(guān)，其R4810K與A4399T突變分別與缺血型煙霧病與出血型煙霧病相關(guān)。但是根據(jù)目前的研究，還無法完全明確這個基因突變究竟是如何導(dǎo)致煙霧病的。此外，還有一些其它的基因突變也被證實(shí)和煙霧病相關(guān)。當(dāng)然，也有不少煙霧病患者中，沒有找到這個基因突變。 2011年中國學(xué)者劉萬洋博士證實(shí)RNF213基因的突變與漢族煙霧病的易感性有關(guān)，其R4810K與A4399T突變分別與缺血型煙霧病與出血型煙霧病相關(guān)。但是根據(jù)目前的研究，還無法完全明確這個基因突變究竟是如何導(dǎo)致煙霧病的。此外，還有一些其它的基因突變也被證實(shí)和煙霧病相關(guān)。當(dāng)然，也有不少煙霧病患者中，沒有找到這個基因突變。 那么該怎么辦呢因?yàn)闊熿F病平時(shí)可能沒有癥狀或者癥狀輕微，但是容易突發(fā)腦溢血或者腦梗塞，造成致死、致殘等嚴(yán)重后果，給家族造成沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。如果家里有人患了煙霧病，那么和他有血緣的親屬，得煙霧病的概率非常高，所以最好都進(jìn)行一下篩查。一般來說，做一個頭顱的MRA就可以發(fā)現(xiàn)煙霧病。如果發(fā)現(xiàn)了，就可以再做進(jìn)一步的評估。如果沒有發(fā)現(xiàn)，那么可以過幾年再復(fù)查一個。早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，可以非常好地減少突發(fā)腦溢血和腦梗塞的概率。 煙霧病不算通常意義上的遺傳病，但是有一定的遺傳因素在里面，出現(xiàn)家族聚集發(fā)病的概率大約是10-15%。因此，一旦有人確診，有必要對患者親屬進(jìn)行篩查。 參考文獻(xiàn) 宋曉雯,張謙,趙繼宗.煙霧病流行病學(xué)研究進(jìn)展【J】.中華腦血管病雜志(電子版).2021(01):9-15 陳靚,郭莉麗,王振宇,何永生.煙霧病的發(fā)病及演變機(jī)制與現(xiàn)代治療探索【J】.實(shí)用醫(yī)院臨床雜志.2021(02):210-213 Baba T,Houkin K,Kuroda S.Novel epidemiological features of moyamoya disease[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2008,79(8):900-904. Hoshino H,Izawa Y,Suzuki N,et al.Epidemiological features of moyamoya disease in Japan[J].Neurol Med Chir (Tokyo),2012,52(5):295-208. Sato Y,Kazumata K,Nakatani E,et al.Characteristics of moyamoya disease based on national registry data in Japan[J].Stroke,2019,50(8):1973-1980. Ikezaki K,Inamura T,Kawano T,et al.Clinical features of probable Moyamoya disease in Japan[J].Clinical Neurology&Neurosurgery,1997,99 Suppl 2(supp-S2):S173. Liu W, Morito D, Takashima S, et al. Identification of RNF213 as a Susceptibility Gene for Moyamoya Disease and Its Possible Role in Vascular Development. PLOS ONE. 2011;6(7):e22542. doi:10.1371/journal.pone.0022542

煙霧病聽說過的人可能很少，但這真的是一種很兇險(xiǎn)的腦血管疾病，是腦血管畸形的一種。煙霧病的發(fā)作是因?yàn)榛颊叽竽X動脈環(huán)雙側(cè)的主要分支血管發(fā)生了慢性進(jìn)行狹窄或者是閉塞，繼而顱底血管網(wǎng)發(fā)生異常，形成了一些新生的細(xì)小血管，一旦這些細(xì)小血管發(fā)生破裂，將可能有生命危險(xiǎn)。 臨床中，煙霧病較為典型的癥狀就是頭暈、頭痛、一過性肢體無力、一過性失語等等，有的患者會出現(xiàn)不同程度的意識障礙，同時(shí)患者的智力和記憶力也會有明顯的下降。嚴(yán)重的煙霧病患者還會發(fā)生顱內(nèi)出血等，不積極治療會引起腦中風(fēng)，誘發(fā)急性偏癱等等。 可見，煙霧病真的不是小問題，病情是呈慢性進(jìn)展性發(fā)展的，早期發(fā)現(xiàn)癥狀就要積極檢查治療。很多普通疾病可有藥物和手術(shù)這兩種治療方法，但對于煙霧病，藥物治療的意義不大，只能起到緩解癥狀的作用，一旦確診煙霧病還是得及時(shí)手術(shù)治療。 煙霧病必須兩側(cè)都做手術(shù)嗎？這個是分情況而定的，一般多數(shù)煙霧病患者大腦雙側(cè)都有病變，那樣兩側(cè)先后都得進(jìn)行手術(shù)，中間要間隔三到六個月左右；不過也有一些患者僅有單側(cè)的病變，也就是通常所說的煙霧綜合征，這種情況則只用在一側(cè)進(jìn)行手術(shù)。