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韓聰副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 老王和小王是一對父子，某一天老王突然出現(xiàn)了腦梗，逐漸出現(xiàn)了失語、交流障礙以及性格的改變。而幾年后的一個夜晚，腦梗又突然降臨到年紀(jì)輕輕的小王身上。接連遭受疾病打擊的父子先后多次求醫(yī)，卻始終未能得到有效的診治。直到有一天，他們來到解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科，在這里，醫(yī)護團隊用熱情與真誠消除了父子倆對疾病的恐懼與對生活的絕望。而現(xiàn)在，已經(jīng)接受多次手術(shù)且恢復(fù)良好的小王用第一人稱的角度來和其他病友一同分享他們父子的求醫(yī)經(jīng)歷，他想要同醫(yī)護一起共同為煙霧病友們加油，重拾對生活的信心！2016年7月份某天，我父親在上樓的時候，發(fā)現(xiàn)右腳總是絆到。我逐漸回想起近日來父親的異常，父親平素是一個非常愛說話的人，但那段時間卻突然沉默寡言，這些反常的現(xiàn)象，讓我意識到他可能是生病了。在我的堅持下，我們?nèi)チ水?dāng)?shù)厥嗅t(yī)院進行檢查，醫(yī)生診斷為腦梗死，住院輸液兩周治療。作為兒女，出院后我仍不放心，便特地陪著父親前往北京的大醫(yī)院檢查，結(jié)果依舊是腦梗死，醫(yī)院建議我們回家保守治療?；丶液?，父親的身體雖不如從前，但還可以正常生活和工作，日子又平靜了一段時間。自上次檢查過后，父親的身體一直也還不錯，但是，2017年4月份的一天，父親覺得頭疼，便自己駕車前往縣醫(yī)院進行檢查。縣醫(yī)院檢查后建議到上級醫(yī)院進一步檢查，而等到市醫(yī)院的時候父親已經(jīng)不能正常交流，出現(xiàn)失語的現(xiàn)象。市醫(yī)院按照腦梗死治療，兩周后出院，后續(xù)父親一直在家吃藥保守治療。兩次腦梗導(dǎo)致我父親不能正常工作、交流，而且性情大變、脾氣暴躁。此時此景，不止父親被疾病纏身痛苦萬分，家人們看著剛剛知命之年的父親已不能與人正常交流也焦急萬分。作為兒子的我自然也是憂心忡忡，一直在想我的父親究竟怎么了，是不是有別的問題還沒被發(fā)現(xiàn)？老王的腦血管造影圖三年后，新冠肺炎疫情突然爆發(fā)，全國人民都陷入緊張與悲痛中，而我更是遭受了沉重的打擊。一月份我在單位上夜班時，突然出現(xiàn)間斷的肢體無力，考慮到父親曾經(jīng)腦梗死，我很擔(dān)心自己也會腦梗。于是，我在母親的陪伴下前往醫(yī)院檢查，檢查結(jié)果是疑似“煙霧病”。初次聽到“煙霧病”這個詞，既陌生又害怕，咨詢了很多醫(yī)生朋友，還是不能理解這個病的發(fā)病原因，也不清楚該如何治療這種疾病。為了進一步確診以尋求更好的治療方法，2021年初，我前去北京某三甲醫(yī)院專家門診就診，最終確診為煙霧病。醫(yī)院的醫(yī)生說我很年輕，建議我積極手術(shù)治療。出于對手術(shù)的恐懼，我并沒有及時治療，而是選擇回家繼續(xù)觀察?；丶液?，我在網(wǎng)上查找了很多關(guān)于煙霧病的文章，加入了很多煙霧病友互助群。后來，從病友那里得知，解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心（原解放軍307醫(yī)院）神經(jīng)外科的段煉教授在國內(nèi)率先開展煙霧病的診斷治療與研究工作，是治療煙霧病的專家。小王的血管造影圖像因疫情原因，一直到2021年7月份，我才在家人的陪同下前往北京找段教授就診。經(jīng)過段教授的詳細講解，我對煙霧病有了更加系統(tǒng)的認(rèn)識，也不再像之前那么恐慌。在得知此病有遺傳傾向后，我突然想起父親的病情可能也是煙霧病，便又將我父親的檢查報告給段教授看。最后，我們父子倆均診斷為煙霧病。段教授說此病應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、早治療，可以選擇創(chuàng)傷較小的間接血管重建手術(shù)方式進行治療，而且在治療后可以正常生活和工作。段教授的話讓我對煙霧病的治療有了很大的信心，同年8月份我預(yù)約住院進行手術(shù)治療。在完成一些常規(guī)檢查后，段煉教授和韓聰教授團隊為我進行了手術(shù)治療。術(shù)后我恢復(fù)得很快，癥狀也得到了很大的改善。自己的病得到有效的救治讓我很開心，也讓我對這個醫(yī)療團隊充滿了信心。同家人商議后，我決定讓父親也來接受治療。2021年9月底，父親住院接受了第一次手術(shù)，術(shù)后身體狀況恢復(fù)很好，臉上見到了久違的笑容，與周圍人的交流也開始變多。11月，我與父親一同接受了第二次手術(shù)治療，現(xiàn)在身體恢復(fù)得都很好。我們父子倆幾年來心中的陰霾終于能夠散去。感謝解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科段煉教授、韓聰教授、馮捷醫(yī)師等醫(yī)護人員精湛的醫(yī)技，讓我重新看到生活的希望，也希望廣大病友能夠及時得到準(zhǔn)確的診治和積極的手術(shù)治療，一起戰(zhàn)勝病魔！煙霧病高發(fā)于東亞地區(qū)，主要是中、日、韓等國家。煙霧病的發(fā)病存在一定的人種、地區(qū)和家族聚集現(xiàn)象，目前家族性煙霧病的發(fā)病率約占煙霧病總體的10%左右。因此，如果家族中出現(xiàn)確診的煙霧病病人，我們推薦其直系親屬可進行經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）或腦血管磁共振成像（MRA）檢查進行篩查，及時發(fā)現(xiàn)家族性或無癥狀性的煙霧病而早診斷、早治療，有望讓這部分患者恢復(fù)正常的生活。2022年04月29日
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 宣女士今年40歲，來自河北。年紀(jì)輕輕，也沒有血壓高，卻在一天突發(fā)腦出血，進而查出患有罕見的煙霧病。這讓本來開朗樂觀的宣女士心情一下跌入谷底：煙霧病是種什么?。繒硎裁礃拥暮蠊?？接下來的人生會怎樣？對于這些，她全然不知，茫然無措。宣女士是一家五金商店的銷售員，那天她正上著班，安排新到的一批貨物入庫。可是這時，她感覺突然“嘭”地一下，爆炸性的頭痛。幸好醫(yī)院就在旁邊，只有五分鐘的路，到醫(yī)院一查竟是腦出血。醫(yī)生為她進行了微創(chuàng)手術(shù)治療，病情逐漸好轉(zhuǎn)。可是平時身體一向健康的她為何會突然腦出血呢，醫(yī)生建議她需要排查一下腦血管情況，經(jīng)頭部MRA及腦血管造影檢查，診斷為煙霧病?；叵肫甬?dāng)時的恐懼，宣女士不禁落淚對于煙霧病，宣女士從來沒聽說過，“真的沒聽過，心里特別地害怕。你問題是，你說歲數(shù)也不大，我血壓也不高，也沒有三高，沒有糖尿病，我這么點歲數(shù)得個腦血管病，這個名還沒聽過?！毙空f著，眼里噙滿淚水，聲音略帶著哭腔，最后苦笑一聲說：“我感覺比癌癥還那啥！”她和家人不停地查閱煙霧病的疾病知識，尋找能治療煙霧病的好醫(yī)院。其間也認(rèn)識了不少煙霧病病友，得知很多病友都是在航空總醫(yī)院經(jīng)金永健主任團隊治好的，這給了宣女士很大的信心。隨后她設(shè)法與金永健主任團隊的工作人員取得聯(lián)系，預(yù)約了專家診號，慕名前往北京的航空總醫(yī)院找金永健主任就診。金永健主任詳細了解了患者的病史癥狀，并查看了患者以往的病歷影像等資料。金主任說，該患者煙霧病診斷明確，且已有腦出血病史，如果不及時治療，后期再出血的幾率非常高，后期導(dǎo)致腦梗塞的幾率也很高，為了預(yù)防這些嚴(yán)重后果，降低后期腦卒中的發(fā)生率，建議患者及時手術(shù)治療。金永健主任團隊手術(shù)中宣女士隨即辦理了住院，在醫(yī)生的安排下完善各項術(shù)前檢查和評估。金主任召集科室相關(guān)專家會診討論，制定了科學(xué)周密的手術(shù)計劃和圍手術(shù)期的管理治療方案。經(jīng)過充分準(zhǔn)備后，金永健主任主刀、團隊通力協(xié)作為患者施行聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，以10-0無創(chuàng)縫合線端側(cè)吻合顳淺動脈于大腦中動脈，縫合11針，并行顳肌、硬膜、腦膜中動脈、顱骨骨膜貼敷，術(shù)中見血管吻合通暢，貼敷良好。經(jīng)過約3個小時，手術(shù)順利完成。經(jīng)過手術(shù)治療后，宣女士身體很快恢復(fù)。宣女士感嘆現(xiàn)在的醫(yī)學(xué)真發(fā)達，剛聽說煙霧病時以為是治不了的絕癥，沒想到在金永健主任這里順利治好了?！暗昧诉@病我就怕再次腦出血，給我栓住，給我偏癱，我不想要那樣的人生。”她說現(xiàn)在做了手術(shù)，感覺放心了，對以后的生活充滿了希望。年紀(jì)輕輕的她，還盼望著以后看著兒子結(jié)婚生子，還要給兒子看孩子呢！2022年04月19日464
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種罕見的煙腦血管疾病，但是對于煙霧病的發(fā)病機制目前還不清楚，科學(xué)上也沒有定論。只知道它是由于大腦中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，導(dǎo)致大腦的供血受阻容易導(dǎo)致腦梗、腦出血，對人體傷害很大。煙霧病經(jīng)過一定的研究確實有遺傳因素，而且有一定的家族聚集性，比如患者出現(xiàn)癥狀到醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)是煙霧病，然后他的孩子也有同樣的癥狀，通過檢查發(fā)現(xiàn)孩子也是煙霧病。所以有煙霧病家族史的人，如果出現(xiàn)了頭痛、頭暈、嘔吐、肢體乏力、記憶力減退、失語、偏盲等癥狀，應(yīng)當(dāng)盡早去醫(yī)院進行相關(guān)檢查，家屬也不用過分擔(dān)心焦慮，遺傳的可能性不大。2022年03月24日597
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孫力泳副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 啊，講講煙霧病，剛才說了這個煙霧的血管，煙霧病是指這個主要的頸動脈閉塞了，正常的生理這腦子需要血，所以長出的煙霧的代償?shù)恼５难?，這血管本身這個目的是好的，就是為了把主干道閉塞了以后，腦組織這個血啊，還有還有血流進去，所以就像咱們這個生根發(fā)芽一樣啊，長出了非常細小的很多煙霧樣血管，但是在這生長過程中是像一個天平一樣，這個主干道閉塞的，這個血流不夠啊，這煙霧血管的供血不夠，就會引起腦梗塞，如果這個煙喉血管的負(fù)擔(dān)重了，長期很疲勞啊，又又底供血，但是他血管管徑本身又細啊，由于有可能會破裂啊，就是小血管破了啊，有人也會有這種腦葉內(nèi)的實質(zhì)的出血，或者濁膜下出血，所以這兩種表現(xiàn)，那么治療上我們需要權(quán)衡啊，到底跟你正。 沒有關(guān)系，或者出血特別在哪兒，或者你這個本身的代償?shù)难荛L得怎么樣，來決定是不是手術(shù)，如果癥狀很輕，代償血管很好啊，或者是有的病人非常脆弱，就反復(fù)的發(fā)作，有時候我們手術(shù)是很謹(jǐn)慎的，剩下的有時候我們可能會做一些這個這個搭橋的手術(shù)啊，這里具體問題具體分析，尤其煙霧病呢，不是一個。2022年03月09日672
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種比較罕見的腦血管疾病，在生活中并不常見，很多人甚至都沒有聽說過。它其實主要是由于大腦主要分支血管慢性進行性狹窄或閉塞，導(dǎo)致顱底血管網(wǎng)異常增生，形成細小脆弱的煙霧狀小血管網(wǎng)，故稱煙霧病。煙霧病患者在發(fā)病時最常見的癥狀主要體現(xiàn)為出血性和缺血性兩方面，具體表現(xiàn)為頭痛、頭暈、一側(cè)或兩側(cè)的肢體無力、發(fā)麻，失語、偏癱等。由于煙霧病患者初期基本上是沒有任何癥狀的，一般患者只有到醫(yī)院去檢查才會查出來，所以煙霧病在人的各個年齡段都可能發(fā)生，上到六七十歲的老人，下到幾個月大的嬰兒都有可能患這種病。不過據(jù)研究發(fā)現(xiàn)煙霧病的發(fā)病還是有明顯的兩個年齡高峰，主要集中在10歲以下的兒童和40歲左右的成年人。但是煙霧病并不是一個無法治療的絕癥，只要及時采取正確的治療手段，是可以治好的，目前治療煙霧病比較先進的手術(shù)是聯(lián)合血管搭橋術(shù)，是直接搭橋和貼敷同時進行，可以很好的建立血流側(cè)支循環(huán)通道，完善了單一搭橋術(shù)供血范圍的弊端，實現(xiàn)多方位改善腦供血，并彌補了貼敷手術(shù)，供血效果緩慢的缺點，大大降低了患者再次腦梗、腦出血的風(fēng)險，從而有效的治療煙霧病。2022年03月03日599
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)外科 小李正值壯年，平常身體也不錯，可卻被一種“怪病”困擾。有一次，他正端著碗大口吃著面條，只聽“啪”的一聲，碗和筷子都被他扔到了桌上，雙手也麻木得無法動彈。自此，他總是在吃面條的時候就會頭暈眼花、手腳發(fā)麻、四肢無力，但意識清醒，休息一會兒之后又恢復(fù)了。于是小李懷疑自己得了怪病，果不其然，在神經(jīng)外科醫(yī)生的檢查和判斷下，并結(jié)合腦血管造影，考慮小李患了“煙霧病”。 煙霧病？聽到這樣的名字，大家一定感到既陌生又神秘，以為它和吸煙有關(guān)，想要一睹它的真面容，見識它的真面目，事實并非如此。 煙霧病是個什么病？ 煙霧病又稱為腦底異常血管網(wǎng)病，是一種罕見的進行性腦血管疾病，由大腦基底部的動脈阻塞引起，因頸內(nèi)動脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞，顱底出現(xiàn)異常血管網(wǎng)，在血管造影時狀似煙霧，因此稱為煙霧病。 煙霧病的主要癥狀 01 煙霧病常以頭痛、頭暈、惡心、嘔吐起病，部分患者可有不同程度的意識障礙，如智能減退、感覺缺失、發(fā)音困難、失語、偏肓、頭痛、腦神經(jīng)損害等。 02 顱內(nèi)出血。12%～14%的患者可有蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室內(nèi)出血或大腦內(nèi)出血，甚至有的患者會反復(fù)發(fā)生。 03 急性偏癱。早期常見短暫性腦缺血發(fā)作（即TIA），反復(fù)發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后一般能自發(fā)緩解或完全停止發(fā)作，發(fā)作后不影響運動功能。 煙霧病的危害大嗎？ 煙霧病是一種慢性進行性疾病，患者在患病后，如果不采取科學(xué)的治療措施，一般是不會自愈的，病情還有可能一天天的加重，造成一些不可逆的危害，給患者和家庭一定帶來一定程度上的經(jīng)濟負(fù)擔(dān)。煙霧病之所以要讓患者重視，是因為它會引發(fā)腦缺血、腦梗塞、腦出血，這些對患者來說是一種很大的危害。 煙霧病分哪幾種類型？ 煙霧病按病情程度主要分為三類： 第一類 是無癥狀的煙霧病，在檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，后續(xù)經(jīng)過積極治療，可以避免發(fā)生腦血管意外。 第二類 是中度危險型，會出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作癥狀，比如會出現(xiàn)頭痛、頭暈、短暫性失明等。 第三類 是重度危險型，已經(jīng)誘發(fā)了其它腦部嚴(yán)重疾病的類型，比如發(fā)生腦梗死、腦出血等。 煙霧病真的只是老年人的專利嗎？ 煙霧病并不是老年人的專利，很多年輕人甚至是小孩也患有煙霧病，這可能跟遺傳因素有關(guān)。對于小孩或者青年人發(fā)生腦卒中，一定要詳細檢查腦血管是不是存在煙霧病。 現(xiàn)在越來越多的年輕人和小孩也被檢查出煙霧病。腦梗死或腦出血一般都是中老年人高發(fā)，但是對于檢查出煙霧病的年輕人或小孩也有可能會發(fā)生腦出血或腦梗死。 煙霧病如何治療 目前煙霧病以外科手術(shù)血管重建術(shù)為主要的治療手段。供應(yīng)我們大腦內(nèi)的主要是頸內(nèi)動脈系統(tǒng)，而供應(yīng)頭皮和面部的主要是頸外動脈系統(tǒng)。 血管重建術(shù)就是人為地建立顱內(nèi)動脈與顱外動脈之間的代償，讓顱外動脈系統(tǒng)為顱內(nèi)缺血腦組織進行血液供應(yīng)。 血管重建術(shù)主要分為直接血管重建術(shù)和間接血管重建術(shù)。 直接血管重建術(shù)主要應(yīng)用頸外動脈的分支作為供體血管直接吻合到頸內(nèi)動脈在腦表面的皮質(zhì)動脈。這種手術(shù)方法常應(yīng)用于成人，起效快，術(shù)后即可改善腦血管灌注。 間接血管重建術(shù)是使用血管化的組織放置在大腦表面，通過這種血管化的組織誘導(dǎo)腦內(nèi)形成新的血管網(wǎng)，從而代償煙霧病異常血管網(wǎng)對大腦的血液供應(yīng)。這種手術(shù)方法通常用于兒童煙霧病患者，起效相對于直接血管重建術(shù)較慢，但出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險更低。2021年12月23日566
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胡永珍副主任醫(yī)師 惠州市第三人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 我國是心腦血管病大國， 腦卒中導(dǎo)致大量患者致殘致死，而煙霧病是導(dǎo)致腦卒中的一個重要原因。雖然目前顱內(nèi)外血管重建手術(shù)仍是煙霧病的主要治療方法，但真正根治希望在于深入探索煙霧病的病因和發(fā)病機制。 煙霧病又稱為自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥，是一種少見的慢性進展性腦血管疾病，主要表現(xiàn)為腦內(nèi)大血管緩慢的狹窄并最終發(fā)生堵塞，病變可累及雙側(cè)大腦后動脈，因代償擴張的血管在動脈造影時形似“煙霧”故而得名。 煙霧病的血管造影分期 煙霧病的地域性，年齡差異及其人種 煙霧病的發(fā)病存在地域、年齡、性別等差異，主要發(fā)生于黃種人，發(fā)病率最高的是日本，其次是韓國和中國等東南亞地區(qū)，歐美、非洲及拉美等地區(qū)發(fā)病率較低。 煙霧病發(fā)病年齡呈典型的“雙峰”分布，在兒童和成人階段分別有一個發(fā)病高峰。2011年日本的一項調(diào)查顯示，兩個發(fā)病高峰分別為5~9歲和40歲左右；2014年韓國的調(diào)查結(jié)果為，10~19歲和50~59歲；我國南京地區(qū)和解放軍三〇七醫(yī)院的調(diào)查為，5~9歲和35~39歲。 煙霧病發(fā)病率女性高于男性，日本男女患者性別比為1比1.8，韓國為1比1.9，美國男女患者比例為1比2.2，中國臺灣地區(qū)男女患者比例為1比1.4，但中國大陸地區(qū)男女比率接近1比1。 煙霧病病因和發(fā)病機制至今不明。一些研究提示煙霧病的發(fā)生、發(fā)展可能是先天遺傳缺陷和后天環(huán)境等多種因素共同作用的結(jié)果，自身免疫功能異常，腦血管特殊結(jié)構(gòu)造成的血流動力學(xué)因素等可能都在煙霧病發(fā)病中起了重要作用。 現(xiàn)有的研究表明：遺傳因素在煙霧病的發(fā)病過程中起著極其重要的作用，存在多個煙霧病相關(guān)基因。約 6%~10%的煙霧病病人有家族史，其遺傳模式為多基因遺傳或低外顯率的常染色體顯性遺傳。 家族性煙霧病 越來越多的學(xué)者認(rèn)為，煙霧病是先天因素所致或在先天不足的基礎(chǔ)上加之某些后天因素的影響才發(fā)病，其中遺傳因素起主要作用，這可以合理解釋煙霧病發(fā)病與人種的明顯相關(guān)性、家族聚集性以及伴發(fā)于Down綜合征、Graves病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等先天性疾病的現(xiàn)象。 家族性煙霧病是指在同一個家族中有2個或2個以上的家庭成員患煙霧病。 研究表明, 家族性煙霧病約占總患病率的10%，男女患病比例 (1∶2.2) 較煙霧病整體調(diào)查的結(jié)果 (1∶1.7) 高；親代遺傳中母子遺傳多于父子遺傳，且后代女性患者例數(shù)居多。同胞中同卵雙生者80%患病，多為男性；異卵雙生患病的多為女性。 家族性煙霧病臨床表現(xiàn)為血壓不高、反復(fù)腦卒中引起發(fā)作性的癥狀體征，根據(jù)數(shù)字減影腦血管造影改變亦分為缺血型與出血型，子代發(fā)病者多為缺血性發(fā)作，同胞發(fā)病者都有短暫性腦缺血發(fā)作史，75%的煙霧病患者在治療前日常生活活動能力評定有正常的工作活動能力 (輕微情感反應(yīng)遲鈍、兒童輕偏癱) ，7.1%的患者不能自理或呈植物狀態(tài)。 兒童煙霧病 煙霧病缺血型多為兒童患者，發(fā)病高峰在10~14歲，10歲以下發(fā)病的占47.8%，主要表現(xiàn)為頻繁發(fā)生的短暫性缺血癥狀，以突發(fā)性偏癱及癲癇為最常見癥狀，有7%的患者可于1~2年內(nèi)發(fā)展成雙側(cè)受累，并提示發(fā)病年齡越小就越可能發(fā)展成雙側(cè)受累，成年患者則不會出現(xiàn)雙側(cè)受累；兒童患者智商受到影響者比較多見，研究發(fā)現(xiàn)煙霧病兒童的智商從有癥狀時就開始降低，但到了發(fā)病10年時漸趨平穩(wěn)。 成人煙霧病 煙霧病出血型以成人居多，高發(fā)年齡40歲左右，以基底核、腦室、腦葉和蛛網(wǎng)膜下腔出血居多，出血原因為異網(wǎng)血管、動脈瘤破裂及梗死性出血次為丘腦及蛛網(wǎng)膜下腔。 有學(xué)者進行了長達6.2年的隨訪，發(fā)現(xiàn)35%的患者發(fā)生再出血，再出血是預(yù)后差的首要影響因素，且出血類型和出血部位的改變提示這種再出血難以預(yù)防，再出血后預(yù)后良好的概率由第1次的45.5%下降為21.4%，病死率則由第1次的6.8%上升至28.6%。 參考文獻 [1]楊麗麗,白玉海,崔志堂.家族性煙霧病的研究進展[J].醫(yī)學(xué)綜述,2013,19(19):3534-3536. [2]張正善,段煉.家族性煙霧病相關(guān)基因的研究進展[J].中國微侵襲神經(jīng)外科雜志,2008(01):43-44.2021年12月04日658
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徐斌主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 什么叫煙霧?。恳婚_始聽到這個名字的時候，都認(rèn)為跟抽煙啊，或者吸了什么霧霾啊之類的是不是有關(guān)，其實它沒有關(guān)系。煙霧病是一個非常詭異的毛病，他既會腦出血又會腦梗塞。成年人當(dāng)中有大概一半的病人在事先可以沒有任何的癥狀，就突然導(dǎo)致了腦出血，尤其是腦室內(nèi)的出血。腦室內(nèi)的出血去做一個CTA，以前我們碰到這種病人就診斷他是腦室內(nèi)出血，如果不進一步檢查腦血管的話，就不一定會發(fā)現(xiàn)煙霧病。但是現(xiàn)在隨著CTAMMR技術(shù)的這個普及，查血管非常的方便的，對這種病人一篩查的，很多情況下其實就是由煙霧病引起的。2021年11月23日8505
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 健康的生活是每一個人都希望有的，但很多時候就是由于一些疾病是有一定遺傳性的，所以在患者有一些疾病的時候，可能就比較擔(dān)心疾病的遺傳性，大家都知道煙霧病對于人們的身體是傷害很大的，那么煙霧病到底會不會遺傳呢？煙霧病是一種罕見的煙腦血管疾病，起源于日本，從首次發(fā)現(xiàn)煙霧病到現(xiàn)在已經(jīng)有半個多世紀(jì)的時間，但是對于煙霧病的發(fā)病機制目前還不清楚，科學(xué)上也沒有定論。只知道它是由于大腦中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，導(dǎo)致大腦的供血受阻容易導(dǎo)致腦梗、腦出血，對人體傷害很大。煙霧病經(jīng)過一定的研究確實有遺傳傾向，而且有一定的家族聚集性，比如患者出現(xiàn)癥狀到醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)是煙霧病，然后說他的孩子也有同樣的癥狀，通過檢查發(fā)現(xiàn)他孩子也是煙霧病。所以有煙霧病家族史的人，如果出現(xiàn)了頭痛、頭暈、嘔吐、肢體乏力、記憶力減退、失語、偏盲等癥狀，應(yīng)當(dāng)盡早去醫(yī)院進行相關(guān)檢查，不過也不用過分擔(dān)心焦慮，遺傳的可能性不大。2021年11月16日395
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 一、煙霧病按病情程度主要有三類：第一類是無癥狀的煙霧病，在檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，后續(xù)經(jīng)過積極治療，可以避免發(fā)生腦血管意外；第二類是中度危險型，會出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作癥狀，比如會出現(xiàn)頭痛、頭暈、短暫性失明等；第三類是重度危險型，已經(jīng)誘發(fā)了其它腦部嚴(yán)重疾病的類型，比如發(fā)生腦梗死、腦出血等。 二、無癥狀型：患者在體檢或者其它檢查中偶然確診，但之前并未發(fā)生TIA、腦梗死、腦出血等癥狀。但無癥狀并不代表著此類型的煙霧病危險性最低，同樣需要足夠重視。 三、中度危險型：此類型的煙霧病又細分為兩種亞型： 1. TIA或可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙（RIND）發(fā)作頻率≤2次/月，CT無低密度病變，無持續(xù)性神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損； 2. TIA或RIND發(fā)作頻率＞2次/月，CT無低密度病變，無持續(xù)性神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損。 這兩種亞型的煙霧病均會影響患者的正常生活，一旦確診，患者應(yīng)避免駕駛、高空作業(yè)、井下作業(yè)，防止發(fā)生意外。 四、重度危險型：以腦梗死發(fā)病并反復(fù)發(fā)作、側(cè)支煙霧狀血管或微小動脈瘤破裂出血等。此類患者需要入院治療。2021年11月08日821
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